DGIM Innere Medizin
Autoren
Friedrich Bootz

HNO-Karzinome

Kopf-Hals-Karzinome sind sowohl im oberen Luft- und Speiseweg als auch im Bereich der Speicheldrüsen und der Halsweichteile lokalisiert. Es handelt sich in der überwiegenden Mehrheit, insbesondere bei den Tumoren des oberen Luft- und Speiseweges, um Plattenepithelkarzinome. Maligne Tumoren im Bereich des oberen Luft- und Speiseweges treten häufig bei Rauchern und bei Patienten mit übermäßigem Alkoholkonsum auf. Unzureichende Mundhygiene und mangelhafte Versorgung mit Vitaminen sowie HPV-Infektion sind weitere risikosteigernde Faktoren. Larynxkarzinome stellen die häufigste Einzellokalisation bösartiger Tumoren des Kopf-Hals-Bereichs dar. Da in vielen Fällen die Erstsymptome denen banaler Erkrankungen wie grippalen Infekten ähneln, werden diese Malignome oft erst spät diagnostiziert, häufig erst dann, wenn lokale Lymphknotenmetastasen aufgetreten sind. In vielen Fällen treten tumorbedingt funktionelle Störungen in Form von Dyspnoe und Dysphagie auf. Die Therapie besteht meist in einer operativen Tumorresektion, häufig begleitet von einer Neck-Dissection und einer adjuvanten Radiotherapie bzw. Radiochemotherapie.

Einleitung

Weltweit sind Krebserkrankungen im Kopf-Hals-Bereich heute die sechsthäufigste Malignomerkrankung. Kopf-Hals-Karzinome sind sowohl im oberen Luft- und Speiseweg als auch im Bereich der Speicheldrüsen und der Halsweichteile lokalisiert. Es handelt sich in der überwiegenden Mehrheit, insbesondere bei den Tumoren des oberen Luft- und Speiseweges, um Plattenepithelkarzinome. Seltenere Tumorentitäten sind Adeno- und adenoidzystische Karzinome. Maligne Tumoren im Bereich des oberen Luft- und Speiseweges treten häufig bei Rauchern und bei Patienten mit übermäßigem Alkoholkonsum auf. Der Alkohol wird als Kofaktor zum Zigarettenrauch angesehen. Unzureichende Mundhygiene und mangelhafte Versorgung mit Vitaminen sind weitere risikosteigernde Faktoren. Neben den genannten Risikofaktoren wird angenommen, dass auch genetisch prädisponierende Faktoren die Entwicklung von Karzinomen in der Kopf-Hals-Region begünstigen können.
Die Inzidenz für Malignome im oberen Luft- und Speiseweg wird nach dem Robert Koch-Institut mit 6 % angegeben, wobei die Anzahl männlicher Patienten überwiegt (Robert Koch-Institut 2011/12).
An Tumoren von Mundhöhle und Rachen erkranken in Deutschland Männer mit jährlich etwa 7600 Fällen beinahe dreimal so häufig wie Frauen (2800 Fälle). Bei den Männern stehen diese Tumore mit einem Anteil von 3,3 % an siebter, bei Frauen mit 1,4 % an 15. Stelle aller bösartigen Neubildungen. Die Karzinome im Bereich der Mundhöhle und des Rachens liegen bei Männern hinter dem Prostata-, dem Darm-, dem Lungen- und dem Harnblasenkrebs an fünfter Stelle (3,9 %) in der Krebsstatistik, bei Frauen an 15. Stelle (1,6 %). In etwa 90 % der Fälle handelt es sich um Plattenepithelkarzinome, bei den restlichen 10 % sind Adeno- und adenoidzystische Karzinome vorhanden.
Larynxkarzinome stellen die häufigste Einzellokalisation bösartiger Tumoren des Kopf-Hals-Bereichs dar. Etwa 3000 Männer und 400 Frauen erkranken in Deutschland jährlich daran, was einem Anteil von 1,3 bzw. 0,2 % aller Tumoren entspricht. Hier ist die Inzidenz beim Mann seit Anfang der 1980er-Jahre stark gefallen, während die Mortalität erst seit Beginn der 1990er-Jahre abnimmt. Bei den Frauen ist seit ungefähr 1995 ein Plateau erreicht. Das mittlere Erkrankungsalter liegt für beide Geschlechter bei 64 Jahren, die 5-Jahres-Überlebensraten bei 61 % (Männer) bzw. 62 % (Frauen).
Da in vielen Fällen die Erstsymptome denen banaler Erkrankungen wie grippalen Infekten ähneln, werden diese Malignome oft erst spät diagnostiziert, häufig erst dann, wenn lokale Lymphknotenmetastasen aufgetreten sind. Neben den bereits genannten Risikofaktoren spielen auch Infektionen mit humanen Papillomaviren (HPV) eine zunehmende Rolle, insbesondere bei Oropharynxkarzinomen.
In vielen Fällen treten tumorbedingt funktionelle Störungen in Form von Dyspnoe und Dysphagie auf. Die Therapie besteht meist in einer operativen Tumorresektion, in vielen Fällen, abhängig von der Tumorlokalisation und -ausdehnung, begleitet von einer Neck-Dissection und einer adjuvanten Radiotherapie bzw. Radiochemotherapie.
Karzinome der Nasennebenhöhlen sind ebenso wie Karzinome der Speicheldrüsen sehr selten, Karzinome des Ohres und des Felsenbeins sind extrem selten und werden im Folgenden nicht besprochen.

Nasopharynxkarzinom

Das Nasopharynxkarzinom wird nicht durch die typischen Risikofaktoren der sonstigen Karzinome des oberen Luft- und Speiseweges ausgelöst. Es tritt in Asien gehäuft auf und kann mit einer Epstein-Barr-Virus(EBV)-Infektion assoziiert sein.
In der Histologie wird zwischen drei Subtypen des Nasenrachenkrebses unterschieden:
  • Ein verhornendes, gut differenziertes Plattenepithelkarzinom vom WHO-Typ 1 (ca. 20 % der Nasenrachenkarzinome)
  • Ein nicht verhornendes Plattenepithelkarzinom vom WHO-Typ 2 (ca. 30–40 %)
  • Eine undifferenzierte Form des WHO-Typs 3 (Schmincke-Regaud-Tumor), ein lymphoepitheliales Karzinom, das typischerweise nicht maligne Lymphozyten enthält.

Epidemiologie und Ätiologie

Das undifferenzierte Karzinom macht ca. 30 % aller Nasopharynxkarzinome aus und ist somit seltener als das typische Plattenepithelkarzinom. Insbesondere in südasiatischen Ländern kommt der Tumor häufig vor. In China ist die Inzidenz des undifferenzierten Nasenrachenkarzinoms um ein Vielfaches höher als z. B. in Europa (20/100.000 Einwohner). Die Geschlechtsverteilung des Nasenrachenkarzinoms wird mit 3:1 angegeben mit eindeutigem Überwiegen des männlichen Geschlechts. Der Altersgipfel liegt zwischen dem 6. und 7. Lebensjahrzehnt. Besonders in Endemiegebieten tritt der Tumor auch bei Patienten jüngeren Alters auf. Undifferenzierte Karzinome mit lymphozytärem Stroma des Nasopharynx wurden auch im Kindesalter beobachtet. In Deutschland liegt die Inzidenz des Nasopharynxkarzinoms (differenzierter und undifferenzierter Typ) für Männer nach Angaben der International Agency for Research on Cancer (IARC) bei 0,3/100.000 Einwohner, für Frauen bei 0,1/100.000 Einwohner.
In einer Studie aus den USA unter Berücksichtigung der National Cancer Data Base wurden 5069 Nasopharynxkarzinome ausgewertet, wobei in 25 % der Fälle undifferenzierte Karzinome mit lymphozytärem Stroma vorlagen, auch hier waren hauptsächlich Asiaten betroffen (Marks et al. 1998). Eine Eurocare-Studie an 2054 Patienten mit Nasopharynxkarzinomen ergab in 39 % der Fälle (801 Patienten) ein undifferenziertes Karzinom mit lymphozytärem Stroma.

Bedeutung der Epstein-Barr-Virus-Infektion

Das Epstein-Barr-Virus (EBV) persistiert in der Mehrzahl der Weltpopulation, wobei jedoch die Infektion meist asymptomatisch ist. Insbesondere beim undifferenzierten Karzinom mit lymphozytärem Stroma lässt sich nahezu immer ein hoher Titer von Antikörpern gegen das EBV im peripheren Blut nachweisen, der erheblich höher liegt als bei gesunden Vergleichspersonen. Da das Epstein-Barr-Virus auch im Carcinoma in situ des Nasopharynxkarzinoms nachweisbar ist, scheint eine Beteiligung des Virus an der Pathogenese des Nasopharynxkarzinoms wahrscheinlich. Auch in Lymphknotenmetastasen von Nasopharynxkarzinomen konnten Genome von EBV-Viren gefunden werden.
In vitro können durch das virale Onkoprotein LMP(latentes Membranprotein)-1 phänotypische Besonderheiten induziert werden, die zur Entwicklung des lymphatischen Stromas beitragen können. Es finden sich Antikörper der Klasse IgG, IgA und IgM gegen verschiedene Antigene des EBV. Die Antikörperspiegel steigen mit der Tumorgröße. Neuere Untersuchungen zeigen, dass die genetische Konstellation des EBV-Virus beim nasopharynxassoziierten Karzinom anders ist als bei gesunden Personen. Dies mag eine Erklärung für die multifaktorielle Entstehung dieses Tumors sein.
Dem EBV-Titer kommt nicht nur bei der Diagnostik, sondern auch bei der Verlaufskontrolle Bedeutung zu.

Klinik

Häufig manifestieren sich diese Tumoren in einem fortgeschrittenen Stadium, meist primär durch eine Nasenatmungsbehinderung, durch Hyp- bzw. Anosmie, Epistaxis und ein- oder beidseitiges Serotympanon mit Hörstörung. In manchen Fällen treten auch frühzeitig Halslymphknotenmetastasen auf, die einen ersten Hinweis auf ein Nasopharynxkarzinom geben können.
Die Klinik des undifferenzierten Karzinoms des Nasopharynx unterscheidet sich nicht von der des Plattenepithelkarzinoms dieser Regionen. Die klinischen Symptome werden v. a. durch die Tumorausbreitung bestimmt.
Die Entdeckung eines Nasopharynxkarzinoms in einem frühen Stadium (T1, N0) ist eine Seltenheit. Meist werden die Tumoren erst dann manifest, wenn sie bereits zu Lymphknotenmetastasen (75 %) geführt oder andere Symptome wie eine Schallleitungsschwerhörigkeit durch Infiltration der Tuba eustachii verursacht haben. Bei über 80 % der Patienten besteht bei der Primärdiagnostik ein Stadium III–IV. Die Halslymphknotenmetastasierung kann bereits initial bilateral sein, auch bei streng einseitig gelegenen Nasenrachentumoren. Der Tumor kann sich in den retromaxillären Raum und in das Kiefergelenk ausbreiten und zu Kieferklemme und Sensibilitätsstörungen durch Trigeminusinfiltration führen. Ist es zu einer Infiltration der Schädelbasis gekommen, können verschiedene neurologische Ausfälle auftreten. Häufig befallen sind der N. oculomotorius, der N. trochlearis, der N. abducens und der N. trigeminus. Meist ist eine Infiltration der Schädelbasis mit starken Schmerzen verbunden. Seltener entsteht eine Infiltration der hinteren Hirnnervengruppe (N. glossopharyngeus, N. vagus, N. accessorius und N. hypoglossus) durch eine laterodorsale Tumorausdehnung in den Parapharyngealraum.

Diagnostik

Die Diagnostik des Nasopharynxkarzinoms umfasst neben der klinischen Untersuchung die Endoskopie des Nasopharynx mit Probeexzision. Mit Hilfe der Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) kann eine genaue Bestimmung der Tumorausdehnung erfolgen. Zur klinischen Diagnostik gehört auch die Funktionsbeurteilung der Hirnnerven (III–IV). Die klinische Manifestation des Tumors im Nasopharynx erlaubt keine Aussage über die Gesamtgröße. Im Nasopharynx können die endoskopisch als klein imponierende Tumoren eine massive Ausdehnung in Richtung Parapharyngealraum bzw. Schädelbasis aufweisen. Mithilfe der bildgebenden Diagnostik, insbesondere der MRT, ist des Weiteren eine Aufdeckung lokoregionärer Lymphknotenmetastasen möglich. Den retropharyngealen Lymphknoten, medial der Arteria carotis, ist besondere Aufmerksamkeit zu schenken, da sie die erste Lymphknotenstation des Nasopharynx sind. Die CT ist zur Aufdeckung von knöchernen Arrosionen der Wirbelkörper und der Schädelbasis geeignet, wobei die MRT bei Infiltration des Zentralnervensystems die Methode der Wahl ist. Da Skelettmetastasen die häufigsten Fernmetastasen beim Nasopharynxkarzinom sind, kann eine Skelettszintigraphie eine nützliche Zusatzuntersuchung sein.

Therapie

Das Nasopharynxkarzinom ist sehr strahlensensibel. Die Radiotherapie ist die Standardbehandlung aller Stadien, sowohl des Primärtumors als auch der Metastasen, und führt zu guten posttherapeutischen Ergebnissen. Bei fehlenden Halslymphknotenmetastasen wird eine elektive Bestrahlung der Lymphabflusswege aufgrund der hohen Metastasierungswahrscheinlichkeit empfohlen. Die Brachytherapie kann bei Residualtumoren vorgenommen werden (v. a. Halslymphknotenmetastasen). Wenn nach Abschluss der Radiotherapie der Primärtumor nicht mehr, aber resektable regionäre Lymphknotenmetastasen nachweisbar sind, ist eine Neck-Dissection angezeigt. Bei großen Metastasen (N3a), vor allem beim Plattenepithelkarzinom, kann eine Neck-Dissection vor der Radiotherapie durchgeführt werden.
Durch CT und MRT muss die Ausdehnung der Metastasen exakt dargestellt werden. Bei einer Infiltration der Schädelbasis bzw. der Arteria carotis interna ist die Indikation zur Neck-Dissection nicht mehr gegeben. Die Chemotherapie ist in der Regel wenig wirksam. Sie hat als adjuvantes Verfahren einen gewissen Stellenwert und wird sonst in einer Palliativsituation vorgenommen. Die Induktionschemotherapie ergibt keinen signifikanten Unterschied bei der lokoregionären Tumorkontrolle im Vergleich zur alleinigen Radiotherapie. Insbesondere in fortgeschrittenen Tumorstadien kann eine simultane Radiochemotherapie, ggf. ergänzt durch eine Erhaltungschemotherapie erwogen werden. Sie ist jedoch noch keine Standardtherapie. Individuelle Kontraindikationen und Risikokonstellationen sind bei der Wahl der Therapie zu berücksichtigen.

Verlauf und Prognose

Die Prognose ist abhängig von der Primärtumorausdehnung und vom Vorhandensein von Lymphknotenmetastasen. Die 5-Jahres-Überlebensraten für alle Stadien werden mit 65–80 % angegeben.

Mundhöhlenkarzinom

Bei den Mundhöhlenkarzinomen handelt es sich zu 90 % um Plattenepithelkarzinome. Die Definition, ob ein Mundhöhlen- oder ein Oropharynxkarzinom vorliegt, ist in vielen Fällen aufgrund der fortgeschrittenen, überlappenden Ausdehnung nicht möglich. Daher werden diese Karzinome oft zusammen abgehandelt, wobei es Unterschiede in der Therapie und der Prognose gibt.

Epidemiologie und Ätiologie

Mundhöhlenkarzinome treten mit einer Häufigkeit von 5 % aller Malignome auf. Hauptrisikofaktoren für das Auftreten eines Mundhöhlenkarzinoms sind chronischer Tabak- oder Alkoholabusus, wesentlich seltener auch andere Faktoren. Neben dem Konsum von Tabak oder Alkohol kann auch eine einseitige Ernährung, wie etwa ein übermäßiger Konsum von geräuchertem Fleisch, ebenso wie eine schlechte Mundhygiene die Gefahr einer Karzinomentstehung in der Mundhöhle erhöhen.
Der Nachweis von HPV 16 und 18 im Serum ist mit einem erhöhten Risiko für das Mundhöhlenkarzinom assoziiert, wobei dies beim Mundhöhlenkarzinom wesentlich seltener nachweisbar ist als beim Oropharynxkarzinom (beim Tonsillenkarzinom bis zu 50 %)
Findet man eine vornehmlich weiße Läsion der Mundschleimhaut (Leukoplakie), kann dies eine Präkanzerose darstellen (Tab. 1).
Tab. 1
Synopsis der Klassifikationen oraler Vorläuferläsionen. (Aus: Leitlinie Vorläuferläsionen des oralen Plattenepithelkarzinoms der Deutschen Gesellschaft für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, DGMKG)
WHO 2005 Dysplasie
Ljubljana-Klassifikation squamöser intraepithelialer Läsionen (SIL)
Squamöse intraepitheliale Neoplasie (SIN)
Squamöse intraepitheliale Neoplasie (SIN) reduziert
Squamöse Hyperplasie
Squamöse (einfache) Hyperplasie
 
Geringgradige Dysplasie
Basale und parabasale Hyperplasie
SIN I
SIN: geringes Risiko
Mäßiggradige Dysplasie
Atypische Hyperplasie (Risikoepithel)
SIN II
SIN: hohes Risiko
Hochgradige Dysplasie
SIN III
Karzinoma in situ
Karzinoma in situ
Invasives Karzinom
   

Klinik

Da das Wachstum der Tumoren anfangs oft schmerzlos ist, stellen sich Patienten nicht selten erst mit einer zeitlichen Verzögerung von einigen Wochen zur Abklärung des Befundes vor, wodurch eine verspätete Diagnosestellung zu erklären ist, die die Hauptursache für eine Verzögerung des Behandlungsbeginns darstellt. Ein weiterer Grund für einen verzögerten Behandlungsbeginn ist die Fehlinterpretation des Befundes, z. B. als Druckstelle oder Bissverletzung im Bereich der Wangenschleimhaut oder der Zunge. Dem Zahnarzt, aber auch dem Haus- und HNO-Arzt kommt ein besonderer Stellenwert bei der Früherkennung zu.

Diagnostik

Die Diagnostik des Mundhöhlenkarzinoms umfasst neben der klinischen Untersuchung auch bildgebende Maßnahmen wie Ultraschalldiagnostik, CT oder MRT. Zum Ausschluss von Fernmetastasen können ein CT-Thorax und CT-Abdomen und bei besonderer Indikationsstellung die PET-CT zur Anwendung kommen. Zur Diagnosesicherung ist eine Gewebeprobe unabdingbar.

Therapie

Bei entsprechendem Allgemeinzustand des Patienten sollte bei kurativ resektablen Mundhöhlenkarzinomen die Operation, ggf. in Kombination mit einer sofortigen Rekonstruktion, vorgenommen werden. Bei fortgeschrittenen Karzinomen wird zusätzlich eine adjuvante Radiotherapie bzw. Radiochemotherapie empfohlen. Bei einer Infiltration des Unterkiefers muss in Kooperation mit einem Mund-Kiefer-Gesichts(MKG)-Chirurgen eine Unterkiefer- oder Unterkieferteilresektion vorgenommen werden. Eine neoadjuvante Therapie ist in der Regel nicht angezeigt. Sie kann bei primär nicht resektablen Tumoren angewandt werden, wobei nach Restaging ein eventuelles operatives Vorgehen zu evaluieren ist.

Verlauf und Prognose

Die Prognose ist abhängig vom Tumorstadium, neben der Tumorgröße (pT) hauptsächlich vom Vorhandensein von Lymphknotenmetastasen (pN). Auch die kapselüberschreitende Lymphknotenmetastasierung führt zu einer schlechteren Prognose. Prognose verschlechternd wirken sich neben einer R1/R2-Resektion die Tumordicke und eine Gefäßinvasion des Tumors aus. Da statistisch relevante Studien fehlen, kann keine Aussage über die Überlebenswahrscheinlichkeit von Mundhöhlenkarzinomen gemacht werden.

Oropharynxkarzinom

Epidemiologie und Ätiologie

Im Oropharynx ist am häufigsten die Tonsille betroffen. Das Oropharynxkarzinom ist nach dem Larynxkarzinom die zweithäufigste Tumormanifestation im oberen Luft- und Speiseweg. Männer sind wesentlich häufiger betroffen als Frauen. Der Hauptrisikofaktor ist Rauchen und Alkoholabusus. Daneben spielt die HPV-Infektion eine bedeutende Rolle.

Klinik

Das Oropharynxkarzinom manifestiert sich primär durch Dysphagie, Odynophagie und Dysarthrie. Oft sind es Schmerzen, die bis ins Ohr ausstrahlen. Beim Tonsillenkarzinom ist die betreffende Mandel deutlich größer als die der kontralateralen Seite. Von der Tonsille aus kann sich der Tumor auf die gesamte laterale Oropharynxwand bis auf den Zungengrund und seltener auf die dorsale Oropharynxwand ausdehnen.

Diagnostik

Die klinische Untersuchung erbringt meist schon den ersten Hinweis auf das Vorliegen eines Karzinoms. Die Gewebeprobe mit histopathologischer Beurteilung ergibt dann die definitive Diagnose. Zur Ausbreitungsdiagnostik insbesondere in den parapharyngealen Raum und zur Abklärung von eventuell vorliegenden Halslymphknotenmetastasen ist die CT bzw. die MRT von besonderer Bedeutung. Durch CT-Thorax und CT-Abdomen können Fernmetastasen ausgeschlossen werden. In seltenen Fällen kann eine PET-CT zum Screening weiterer Metastasen des Oropharynxkarzinoms angezeigt sein.

Therapie

Bei adäquatem Allgemeinzustand des Patienten ist die Therapie der Wahl die operative Entfernung des Tumors, je nach Ausdehnung transoral oder transzervikal über eine laterale Pharyngotomie. Bei ausgedehnten Tumorresektionen ist eine Rekonstruktion, insbesondere bei Befall des weichen Gaumens, aus funktionellen Gründen wichtig. Dies wird vorzugsweise mit einem mikrovaskulär reanastomosierten Unterarmlappen vorgenommen. Bei vergrößerten Lymphknoten (im CT/MRT oder Ultraschall diagnostiziert) ist eine kurative Neck-Dissection notwendig, bei unauffälligem Lymphknotenstatus ist ab der Tumorgröße T2 eine elektive Neck-Dissection ratsam. Bei Tumoren > T2 und bei nachgewiesenen Lymphknotenmetastasen sollte eine adjuvante Therapie in Form einer Radiotherapie bzw. Radiochemotherapie erfolgen.

Verlauf und Prognose

Die Prognose des HPV-induzierten Oropharynxkarzinoms ist deutlich günstiger als das durch chronischen Nikotinabusus verursachte. Die 5-Jahres-Überlebenswahrscheinlichkeit des Oropharynxkarzinoms liegt bei 70 % mit einer großen Streubreite in Abhängigkeit vom Tumorstadium und der Risikokonstellation (HPV).

Hypopharynxkarzinom

Das Hypopharynxkarzinom wird aufgrund seiner anatomischen Nähe oft zusammen mit dem Larynxkarzinom behandelt. Häufig gehen Hypopharynxkarzinome in den Larynx über.

Epidemiologie und Ätiologie

Epidemiologische Daten über das Hypopharynxkarzinom existieren nicht. Die Ursache des Hypopharynxkarzinoms ist wie bei den übrigen Plattenepithelkarzinomen der Schleimhaut des oberen Luft- und Speiseweges Tabakrauch und übermäßiger Alkoholkonsum. HPV-Infektionen spielen keine erkennbare Rolle.

Klinik

Das Hypopharynxkarzinom manifestiert sich klinisch häufig spät, meist in Form von Schluckstörungen und ausstrahlenden Schmerzen ins Ohr. In manchen Fällen fällt primär eine Halslymphknotenmetastase auf. Je nach Lokalisation kann es auch bereits früh im Rahmen einer Infiltration des Larynx zur Dysphonie führen.

Diagnostik

Die Diagnostik umfasst neben der klinischen Untersuchung meist die flexible transnasale Endoskopie mit Beurteilung der Stimmlippenfunktion. Eine bildgebende Diagnostik (CT/MRT) zur Bestimmung der Tumorausdehnung und eventuell vorhandener Lymphknotenmetastasen ist unabdingbar. Die Gewebeprobe und Panendoskopie müssen in Narkose durchgeführt werden.

Therapie

Auch beim Hypopharynxkarzinom steht die operative Therapie im Vordergrund. Kleinere Karzinome können transoral z. B. mit dem Laser entfernt werden. Bei größeren Tumoren wird zur besseren Exposition des Tumors die laterale Pharyngotomie empfohlen. In vielen Fällen muss eine Rekonstruktion erfolgen, die vorzugsweise mithilfe eines mikrovaskulären Transplantates vorgenommen werden kann. Bei einer Infiltration des Kehlkopfes muss zusätzlich eine Kehlkopfteilresektion durchgeführt werden. In den meisten Fällen ist eine adjuvante Radiochemotherapie empfehlenswert. Organerhaltende, primär nicht operative Behandlungen können in Ausnahmefällen angezeigt sein. In diesen Fällen muss rechtzeitig die Möglichkeit der Rettungschirurgie eruiert werden.

Verlauf und Prognose

Die Prognose des Hypopharynxkarzinoms ist im Allgemeinen schlecht aufgrund des fortgeschrittenen Tumorstadiums bei der Erstdiagnose und der häufig auftretenden extrakapsulären Ausdehnung der Metastasen. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt bei Berücksichtigung verschiedener Therapieoptionen etwa 34 %.

Larynxkarzinom

Das Larynxkarzinom manifestiert sich je nach Lokalisation mit unterschiedlichen Symptomen. Das supraglottische Karzinom verursacht meist primär Schluckbeschwerden und kommt häufig erst in einem größeren Stadium zur Diagnostik. Das glottische Karzinom manifestiert sich primär durch eine Stimmveränderung bereits in einem kleineren Stadium. Das subglottische Karzinom tritt durch eine Dyspnoe in Erscheinung, aber erst dann, wenn bereits 50 % des subglottischen Raumes eingeengt sind. Aufgrund der Größe des Tumors bei der Primärdiagnostik und der höheren Wahrscheinlichkeit lymphogener Metastasierung im Gegensatz zum glottischen Karzinom hat das supraglottische Karzinom eine schlechtere Prognose und bedarf einer radikaleren Chirurgie einschließlich einer Neck-Dissection. Das sehr seltene subglottische Karzinom besitzt ebenfalls eine schlechte Prognose und kann chirurgisch nur durch eine Laryngektomie behandelt werden.

Epidemiologie und Ätiologie

Die hauptsächliche Ursache für Kehlkopfkrebs liegt im Tabak- und Alkoholkonsum, der bei Männern höher ist als bei Frauen, weswegen Männer etwa siebenmal häufiger erkranken als Frauen. Asbestose und berufliche Exposition als ursächliche Faktoren für das Entstehen von Kehlkopfkarzinomen wurde häufig diskutiert. Asbestose hat sich bisher nicht als Ursache erwiesen, es gibt jedoch Anhaltspunkte, dass polyaromatische Kohlenwasserstoffe, Metall- und Zementstaubexposition als Ursache infrage kommen könnten. Auch ionisierende Strahlen können ein Kehlkopfkarzinom verursachen. Kehlkopfkrebs, der durch die Einwirkung ionisierender Strahlen am Arbeitsplatz verursacht worden ist, ist eine Berufskrankheit nach Nr 92 BKVO-DDR. Durchschnittlich erkranken Männer und Frauen im 65. Lebensjahr. Aber auch bei Kindern sind Kehlkopfkarzinome beschrieben. Männer und Frauen unterscheiden sich nur unwesentlich bezüglich der 5-Jahres-Überlebensraten (62 % zu 60 %). Bei Männern werden Karzinome im Vergleich zu Frauen meist in einem früheren Stadium diagnostiziert.

Supraglottisches Karzinom

Klinik

Das supraglottische Karzinom wird meist in einem höheren Tumorstadium diagnostiziert, da es erst dann Beschwerden verursacht. Die typischen Beschwerden äußern sich in Dysphagie, die oft begleitet sind von ins Ohr ausstrahlenden Schmerzen.

Diagnostik

Der HNO-ärztlichen Spiegeluntersuchung kommt in der Primärdiagnostik ein großer Stellenwert zu. Dies kann mit einer 90°-Optik oder fiberoptisch durch den unteren Nasengang vorgenommen werden. Eine Endoskopie in Narkose mit Entnahme einer Gewebeprobe einschließlich der bereits oben erwähnten Staginguntersuchungen sollte sich anschließen.

Therapie

Als therapeutisches Verfahren der Wahl ist die operative Tumorresektion anzustreben. Hierzu stehen unterschiedliche Verfahren der Kehlkopfteilresektion zur Verfügung, die vorzugsweise transoral mit dem Laser vorgenommen werden. Bei ausgedehnten Tumoren und eingeschränkter Möglichkeit der Tumorexposition müssen transzervikale Operationsverfahren (z. B. horizontale Kehlkopfteilresektion) vorgenommen werden.
Bei eingeschränktem Allgemeinzustand und bei Ablehnung der Operation durch den Patienten kann eine primäre Radiochemotherapie in Erwägung gezogen werden. Eine adjuvante postoperative Therapie (Radiochemotherapie) ist in den meisten Fällen ratsam, insbesondere bei nachgewiesener Lymphknotenmetastasierung, bei Tumoren > T1, bei Lymphangiosis carcinomatosa und Gefäßeinbruch des Tumors.
Bei ausgedehnten Tumoren ≥ T3 ist in der Regel eine Kehlkopfteilresektion nicht mehr möglich, sodass eine Laryngektomie anzustreben ist.

Glottisches Karzinom

Klinik

Aufgrund der früh einsetzenden Heiserkeit, die meist das einzige Symptom darstellt, wird das glottische Karzinom in der Regel auch früh diagnostiziert.

Diagnostik

Bei einer Heiserkeit, die länger als sechs Wochen bestehen bleibt, ist insbesondere bei Patienten mit einer typischen Risikokonstellation (Tabakrauch) eine Spiegeluntersuchung des Kehlkopfes empfehlenswert. Beim Vorhandensein von Leukoplakien sollte eine Gewebeprobe in Narkose (Mikrolaryngoskopie) erfolgen. Bei der Untersuchung des Kehlkopfes muss ein besonderes Augenmerk auf die Stimmlippenbeweglichkeit gerichtet werden. Bei eingeschränkter oder fehlender Beweglichkeit der Stimmlippe liegt eine Infiltration des paraglottischen Raumes vor. Dies muss bei der Therapieplanung berücksichtigt werden.

Therapie

Beim Vorliegen einer umschriebenen Leukoplakie kann die Schleimhautveränderung in Form einer Exzisionsbiopsie entfernt werden. Bei histopathologisch nachgewiesener ausgedehnterer Tumormanifestation ist in einem zweiten Schritt eine Tumorentfernung zu planen. Diese kann erneut durch einen mikrolaryngoskopischen Eingriff erfolgen, wobei der Tumor vorzugsweise mit einem Laser entfernt wird. Bei Tumoren, die die vordere Kommissur betreffen, ist in manchen Fällen die Exposition des Tumors eingeschränkt. In diesen Fällen muss ebenso wie bei größerer Tumorausdehnung nach lateral eine transzervikale Tumorentfernung mit temporärer Spaltung des Schildknorpels vorgenommen werden. Insbesondere bei kleineren Tumoren kann alternativ zur Operation eine primäre Bestrahlung vorgenommen werden, die sowohl onkologisch als auch funktionell zu vergleichbaren Ergebnissen führt, jedoch deutlich mehr Zeit (sechs Wochen) in Anspruch nimmt.

Verlauf und Prognose

Die Prognose des glottischen Karzinoms ist aufgrund der frühen Diagnose und der geringen Wahrscheinlichkeit einer Metastasierung im Vergleich zum supraglottischen und zum subglottischen Karzinom als günstig anzusehen.

Subglottisches Karzinom

Das subglottische Karzinom ist sehr selten (ca. 2 % der Kehlkopfkarzinome). Es liegen nur wenige Publikationen bzw. Statistiken vor.

Klinik

Das subglottische Karzinom manifestiert sich meist durch Dyspnoe bei erhaltener Stimmqualität.

Diagnostik

Die Spiegeluntersuchung kann nicht in allen Fällen den Tumor im subglottischen Raum primär entdecken. In diesen Fällen ist eine transnasale transglottische fiberoptische Untersuchung notwendig. Durch Mikrolaryngoskopie und Tracheoskopie in Narkose wird die weitere Diagnostik mit Entnahme einer Gewebeprobe vorgenommen. Bei der Diagnostik des subglottischen Karzinoms muss eine subglottische Ausdehnung des glottischen Karzinoms ausgeschlossen werden. Neben der Endoskopie in Narkose werden die typischen Staginguntersuchungen vorgenommen.

Therapie

Eine endoskopische Tumorresektion ist allenfalls bei kleinen Tumoren, die auf die Schleimhaut beschränkt sind, möglich. Diese Tumoren kommen jedoch meist primär aufgrund fehlender Symptome nicht zur Diagnostik. Bei allen anderen Tumorausdehnungen, v. a. ≥T2, ist nur eine Laryngektomie möglich. In diesen Fällen ist eine primäre Radiochemotherapie meist vorzuziehen mit der Option einer Rettungschirurgie (Laryngektomie).

Verlauf und Prognose

Die Prognose des subglottischen Larynxkarzinoms ist im Vergleich zu den anderen Lokalisationen im Kehlkopf als schlecht anzusehen. Die 5-Jahresüberlebenswahrscheinlichkeit liegt bei ca. 45 % (geringe Fallzahlen und nur einzelne Publikationen).

Rehabilitationsmaßnahmen nach operativer Behandlung des Kehlkopfkarzinoms

Die Laryngektomie bedeutet durch den Verlust des Stimmorgans für den betreffenden Patienten ein sehr einschneidendes Ereignis. Die Patienten sind in der Regel schluckfunktionell gut rehabilitiert, jedoch müssen Strategien zur Stimmrehabilitation erlernt werden.
Zur Stimmrehabilitation stehen unterschiedliche Verfahren zur Verfügung. Primär sollte versucht werden, dem Patienten die Möglichkeit zu geben, die Ösophagusersatzstimme zu erlernen. Dies ist eine ideale Rehabilitationsmaßnahme, da dazu keine technischen Hilfsmittel notwendig sind. Eine weitere Möglichkeit besteht in der Bildung eines Shunts zwischen Hypopharynx bzw. zervikalen Ösophagus und Trachea, über den Luft in den Hypopharynxtrichter geleitet werden kann, womit der Patient dann in der Lage ist zu artikulieren. Ein Nachteil dieser Methode liegt in der Notwendigkeit der Platzierung einer Ventilprothese in den Shunt, die regelmäßig gepflegt werden muss, um nicht durch Sekret verstopft zu werden.
Eine weitere Möglichkeit der Rehabilitation besteht in der Anwendung eines Tongenerators, der vom Patienten während des Sprechens an die Mundbodenmuskulatur gehalten wird. Die Stimme klingt dadurch etwas unnatürlich und blechern. Zusätzlich benötigt das Gerät Akkus, die in regelmäßigen Abständen aufgeladen bzw. ausgetauscht werden müssen. Je größer die Abhängigkeit von technischen Hilfsmitteln ist, desto höher sind natürlich die Anfälligkeit dieser Methoden und auch die Abhängigkeit des Patienten von dieser Technik. Von 150 an unserer Klinik in den letzten fünf Jahren rehabilitierten Patienten konnten 35 % die Ösophagusersatzstimme sehr gut erlernen, 32 % konnten mittelmäßig artikulieren und bei 33 % war keine Stimmbildung durch Rehabilitationen möglich.
In vielen Fällen ist die Lebensqualität durch Aspiration bei Teilentfernungen des Kehlkopfes deutlich mehr eingeschränkt als durch das Fehlen des natürlichen Stimmorgans und dadurch verbundener Trennung des Luft- und Speisewegs. Soziale Integration nach Laryngektomie ist bei vielen Patienten, vor allem denjenigen, die die Ösophagusersatzstimme oder andere Ersatzstimmen erlernen, möglich und hauptsächlich abhängig von der Compliance des Betreffenden. Hierzu sind intensive Rehabilitationsmaßnahmen in Kooperation mit Logopäden und Sozialarbeitern notwendig. Die Stigmatisierung, die durch die Laryngektomie entsteht, ist hauptsächlich die eingeschränkte Stimmqualität. Die äußeren Stigmata wie das Tracheostoma können durch entsprechende Schutztücher problemlos verdeckt werden.
Die Lebensqualität der Patienten, die sozial reintegriert werden konnten (70 %), die ihren Beruf wieder aufnehmen konnten (20 %), war deutlich höher als bei den Patienten (30 %), die weder beruflich noch sozial eine Zukunftsperspektive sahen.

Karzinom bei unbekanntem Primärtumor (CUP)

2–9 % aller malignen Erkrankungen des Kopf-Hals-Bereiches sind dem CUP zuzuordnen. 90 % sind Plattenepithelkarzinome. Die Pathophysiologie ist identisch mit der von nachgewiesenen Karzinomen der Schleimhaut des oberen Luft- und Speiseweges. Das okkulte Karzinom metastasiert entweder sehr früh, bevor es entdeckt werden kann, in Halslymphknoten, oder es ist in Regionen entstanden, die durch Endoskopie und bildgebende Verfahren nicht darstellbar sind, bis sie sich zu einer beträchtlichen Größe entwickeln.
In vielen Fällen wird der Lymphknoten unter der Annahme einer anderen Dignität entnommen. Nach der histopathologischen Diagnose einer Plattenepithelkarzinommetastase muss der Primärtumor gesucht werden.

Ätiologie

Die Ätiologie entspricht der von Plattenepithelkarzinomen des oberen Luft- und Speiseweges (Tabak- und Alkoholkonsum, schlechte Mundhygiene, HPV-Infektion).

Klinik

Das typische klinische Bild besteht in einer schmerzlosen Halsschwellung, die bereits seit Wochen oder gar Monaten besteht und langsam an Größe zunimmt.

Diagnostik

Zur Suche des Primärtumors und zur Aufdeckung eventueller weiterer Metastasen wird eine Bildgebung (CT/MRT) durchgeführt. Auch die PET kann zur Primärtumorsuche eingesetzt werden. Ferner wird eine Panendoskopie des oberen Luft- und Speiseweges vorgenommen. Wird durch die Panendoskopie der Primärtumor nicht entdeckt, kann eine Tonsillektomie und eine Gewebeprobe aus dem Zungengrund und dem Nasopharynx mit histopathologischer Aufarbeitung einen Primärtumor aufdecken.

Therapie

Wird ein Primärtumor entdeckt, erfolgt die Behandlung in Analogie zu den oben erwähnten Organtumoren einschließlich der eventuell notwendigen adjuvanten Therapie. Kann ein Primärtumor nicht entdeckt werden, so wird ausschließlich eine Neck-Dissection der betroffenen Seite vorgenommen mit anschließender Strahlentherapie der potenziellen Primärtumorregion, also vom Nasopharynx bis in den Hypopharynx. Zusätzlich kann eine Chemotherapie begleitend durchgeführt werden.

Synchrones/metachrones Zweitkarzinom

Zweitkarzinome sind definiert als zusätzliche primäre Karzinome, die deutlich separat vom zuerst diagnostizierten Primärtumor, der die ursprünglichen Symptome verursacht hat, auftreten. Werden die Zweitkarzinome innerhalb von sechs Monaten diagnostiziert, spricht man von synchronen Zweitkarzinomen, danach von metachronen Zweitkarzinomen. Die mittlere Prävalenz für das Entstehen von synchronen Zweitkarzinomen liegt bei 9 %. Das jährliche Risiko, an einem Zweitkarzinom zu erkranken, liegt bei Patienten mit Karzinomen im oberen Luft- und Speiseweg bei 1,5–5,1 %. Übereinstimmende genetische Profile zwischen dem initialen Tumor und der benachbarten Schleimhaut unterstützen das Konzept des klonalen Expansionsphänomens (Tumorzellmigration) in der Umgebung des initialen Tumors. Synchrone Zweitkarzinome, die fern vom initialen Tumor auftreten, und metachrone Karzinome werden dagegen besser durch Feldkanzerisierung erklärt. Diese Tumoren unterscheiden sich genetisch deutlich vom initialen Tumor.
Das Risiko, ein Zweitkarzinom zu entwickeln, ist abhängig vom Tabak- und Alkoholkonsum und bei diesen Patienten doppelt so hoch wie bei Patienten ohne diese Exposition.
Die Wahrscheinlichkeit und die Lokalisation für die Entwicklung eines Zweitkarzinoms sind von der Lokalisation des Primärtumors abhängig. Das Risiko eines Zweitkarzinoms ist bei Patienten mit supraglottischem Karzinom höher als bei Patienten mit glottischem Karzinom. Patienten mit Karzinomen in der Mundhöhle entwickeln meist das Zweitkarzinom ebenfalls in der Mundhöhle. Trotz dieser Erkenntnis ist bei allen Patienten insbesondere mit Risikokonstellation, bei denen ein Karzinom im oberen Luft- und Speiseweg diagnostiziert wurde, ein Zweitkarzinom durch eine Panendoskopie auszuschließen. Auch in der Tumornachsorge muss an die Möglichkeit des Auftretens eines Zweitkarzinoms (metachron) gedacht werden.

Rekonstruktive Chirurgie

Die chirurgische Behandlung von Malignomen des Kopf-Hals-Bereiches hinterlässt häufig funktionell beeinträchtigende Defekte, die insbesondere das Schlucken, das Atmen, die Artikulation und die Stimmbildung betreffen. Aus diesem Grund wurde in den letzten Jahren Therapieverfahren entwickelt, die den Organ- bzw. Funktionserhalt zum Ziel haben. Hier sind sowohl chirurgische als auch nicht chirurgische Verfahren zu nennen, die gewissermaßen in Konkurrenz zueinander stehen. Bei den chirurgischen Verfahren stößt man bezüglich des Funktionserhalts bei größeren Tumoren an Grenzen. Organerhaltenden Methoden (primäre Radio-Chemo-Therapie) könnten dies zwar verhindern. Bis dato gibt es jedoch keine zuverlässigen Parameter, die ein Ansprechen der Patienten auf eine primäre Radiochemotherapie vorhersagen können. Zusätzlich sind die Spättoxizität und die Spätfolgen der Behandlung, wie z. B. Fibrose, zu berücksichtigen. Daher hat die chirurgische Therapie von Malignomen, insbesondere der Kategorien T2 und größer, einen hohen Stellenwert und demzufolge auch die danach notwendige Rekonstruktion. Der Vorteil der operativen Methode besteht in der Möglichkeit der histopathologischen Randschnittkontrolle und dadurch nachweisbaren vollständigen Tumorentfernung und daher auch meist einer besseren Prognose.
Die rekonstruktive Chirurgie ist ein fester Bestandteil in der Onkologie und sollte in jedem Kopf-Hals-Tumorzentrum vorgehalten werden. Sie führt neben einer Verbesserung der Funktion auch zu einer Steigerung der Lebensqualität. Als Standard ist heutzutage der mikrovaskuläre Gewebetransfer anzusehen. Lappen kommen allenfalls bei kleinen Defekten zum Einsatz, gestielte regionäre Lappen sollten nicht primär eingesetzt werden, sondern nur in besonderen Situationen, in denen eine mikrovaskuläre Gewebetransplantation nicht möglich ist.
Im Repertoire benötigt man nur eine geringe Zahl verschiedener mikrovaskulärer Transplantate. Für den Kopf Hals-Bereich hat sich der Unterarmlappen an der A. radialis als sehr zuverlässig und vielseitig erwiesen, alternativ und als Transplantat der zweiten Wahl kann der Oberarmlappen oder auch der anterior laterale Oberschenkellappen Anwendung finden. Selten werden zwei verschiedene Lappen kombiniert.

Karzinome der Nase und der Nasennebenhöhle

Epidemiologie und Ätiologie

Etwa 3 % der Malignome des Kopf-Hals-Bereiches sind den Karzinomen der Nasennebenhöhlen und der Nasenhaupthöhle (sinunasale Karzinome) zuzuordnen. Sie machen zwischen 0,2 und 0,8 % aller Malignome aus. Der häufigste Tumor ist das Plattenepithelkarzinom. Diese Karzinome können ihren Ursprung in der Nasenhaupthöhle und hier insbesondere im Vestibulum nasi haben. Ferner können diese Malignome im Bereich der Nasennebenhöhlen, insbesondere im Bereich der Siebbeinzellen, auftreten. Adenokarzinome kommen häufig bei Patienten vor, die über Jahre (>40 Jahre) Holzstäuben exponiert waren, und sind in dieser Berufsgruppe als Berufskrankheit anerkannt. Die Gefahr besteht noch nach Beendigung der Exposition. Lösungsmittel und Formaldehyd werden ebenfalls angeschuldigt, Karzinome in der Nase und den Nasennebenhöhlen zu verursachen, sind jedoch nicht als Berufskrankheiten anerkannt.
Auch das adenoidzystische Karzinom kann in der Nasenhaupthöhle und den Nasennebenhöhlen auftreten. Eine Sonderstellung nimmt das Karzinom im invertierten Papillom ein, das meist in der lateralen Wand der Nasenhaupthöhle entsteht.
60 % der sinunasalen Karzinome entstehen in der Kieferhöhle, 20–30 % in der Nasenhaupthöhle, 10–15 % in den Siebbeinzellen und 1 % in der Keilbeinhöhle und in der Stirnhöhle.

Klinik

Aufgrund der primär geringen Symptomatik wie Nasenatmungsbehinderung und Epistaxis kommen sinunasale Karzinome häufig erst in einem späten Stadium zur Erstdiagnose mit oft zweifelhafter Prognose. Neben der lokalen Ausbreitung in den Nasennebenhöhlen können sich sinunasale Karzinome in die Orbita und über die vordere Schädelbasis ins Endokranium ausdehnen.

Diagnostik

Durch die Nasenendoskopie mit starren Optiken kann der Tumor meist schon erkannt und bereits biopsiert werden. Zur Ausbreitungsdiagnostik sind die Computertomographie der Nasennebenhöhlen und die Kernspintomographie bei speziellen Fragestellungen wie Infiltration der Dura der Schädelbasis oder der Orbita von Bedeutung.

Therapie

Umschriebene Karzinome ohne Infiltration des Endokraniums bzw. der Orbita können transnasal z. B. endoskopisch entfernt werden. Bei größerer Tumorausdehnung sind ein „midfacial degloving“ oder transfaziale Zugänge notwendig. Eine endokranielle Ausdehnung erfordert die Zusammenarbeit mit Neurochirurgen. Je nach Tumorausdehnung und insbesondere bei positiven Tumorrändern ist eine postoperative adjuvante Radiotherapie bzw. Radiochemotherapie notwendig. Bei einer Exenteratio orbitae sollte eine Rehabilitation mit einer Epithese vorgenommen werden.

Karzinome der großen Speicheldrüsen

Maligne Tumoren der großen Speicheldrüsen sind mehrheitlich in der Glandula parotis lokalisiert. Nachfolgende Ausführungen beziehen sich daher vor allem auf Parotistumoren, gelten im übertragenen Sinne aber auch für Tumoren der Glandula submandibularis. In der Glandula parotis kommen meist benigne, in der Glandula submandibularis meist maligne Tumoren vor. Es gibt eine Vielzahl unterschiedlicher Karzinome der großen Speicheldrüsen. Die häufigsten sind das Azinuszellkarzinom, das Mukoepidermoidkarzinom, das adenoidzystische Karzinom, das polymorphe niedriggradige Adenokarzinom und das Karzinom im pleomorphen Adenom.

Epidemiologie und Ätiologie

Malignome der großen Speicheldrüsen sind seltene Entitäten, sie repräsentieren etwa 6 % der malignen Tumoren des Kopf-Hals-Bereiches. Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen. Über die Ätiologie ist wenig bekannt.

Klinik

Leitsymptom für maligne Speicheldrüsentumoren ist zumeist eine schmerzlose, progrediente Drüsenschwellung. Ein Symptom ersten Ranges für einen malignen Parotistumor ist eine periphere Fazialisparese, die durch benigne Tumoren allenfalls in Ausnahmefällen verursacht wird. Maligne Tumoren manifestieren sich jedoch häufig wie benigne Tumoren ohne Fazialisparese und lassen sich daher klinisch meist nicht von ihnen abgrenzen.

Diagnostik

Die Durchführung einer Feinnadelbiopsie zur präoperativen Abklärung der Histologie kann nützlich sein. Da auch bei benignen Tumoren, beispielsweise wegen der Entartungstendenz pleomorpher Adenome, in aller Regel eine vollständige Tumorentfernung indiziert ist, relativiert sich die Bedeutung der Feinnadelaspirationszytologie, zumal Sensitivität und Spezifität dieser Methode außer in besonders erfahrener Hand begrenzt sind. Neben der klinischen Untersuchung hat die bildgebende Diagnostik den größten Stellenwert unter differenzialdiagnostischen Gesichtspunkten. Sonographie, in besonderen Fällen auch Computer- und Magnetresonanztomographie haben die konventionelle Sialographie praktisch vollständig abgelöst. Auch die Sialendoskopie spielt eine zunehmend größere Bedeutung in der Diagnostik.

Therapie

Besteht aufgrund der beschriebenen präoperativen Diagnostik kein gesicherter Anhalt für einen malignen Prozess, so ist dennoch die vollständige Entfernung des Tumors mit seiner Kapsel und unter Erhalt des Nervus facialis anzustreben.
Eine intraoperative Schnellschnittdiagnostik kann sinnvoll sein, wobei jedoch nicht immer repräsentative Proben gewonnen werden können, was v. a. beim Karzinom im pleomorphen Adenom der Fall ist.
Bei malignen Parotistumoren ist in aller Regel eine komplette Parotidektomie indiziert. Eine Resektion des Nervus facialis ist heute nur noch dann angezeigt, wenn der Tumor den Nerv infiltriert und/oder von diesem nicht sicher abgegrenzt werden kann. Im Falle einer Fazialisresektion sollte die sofortige Rekonstruktion des Nerven vorgenommen werden, sofern es die lokalen Gegebenheiten erlauben.
Stellt sich postoperativ ein Malignom heraus, so ist bei primär vollständiger Tumorentfernung unter Berücksichtigung der histopathologischen Beurteilung der Tumorränder und des Tumortyps eine Nachresektion in vielen Fällen nicht mehr notwendig.
Die aktuelle Datenlage für maligne Speicheldrüsentumoren lässt keine endgültige Empfehlung hinsichtlich einer elektiven Neck-Dissection zu. Jedoch sollte nach gegenwärtigem Stand der Erkenntnis die Indikation der selektiven Neck-Dissection in Erwägung gezogen werden.
Die Indikation zur postoperativen Radiotherapie hängt vor allem vom histologischen Typ ab. Die zytostatische Chemotherapie ist als adjuvantes oder Zweitlinientherapieverfahren bislang nicht als Standard etabliert.

Neck-Dissection

Man unterscheidet eine prophylaktische Neck-Dissection von einer therapeutischen Neck-Dissection. Bei der prophylaktischen Neck-Dissection werden ohne nachgewiesene Lymphknotenmetastasen die für den Primärtumor typischen Lymphknotengruppen entfernt, um eventuelle Mikrometastasen aufzudecken. Bei der therapeutischen Neck-Dissection werden Lymphknoten um eine bekannte (durch Bildgebung oder Biopsie nachgewiesene) Metastase herum zusammen mit dieser entfernt. Die einzelnen Lymphknotengruppen des Halses werden nach Robbins in sechs verschiedene Level eingeteilt:
  • Level I: submentale/submandibuläre Lymphknotengruppe
  • Level II: kraniojuguläre Lymphknotengruppe
  • Level III: mediojuguläre Lymphknotengruppe
  • Level IV: kaudojuguläre Lymphknotengruppe
  • Level V: Akzessoriusgruppe des posterioren Halsdreiecks
  • Level VI: vorderes Kompartment, para- und retropharyngeale Lymphknotengruppe: umfasst alle prä- und paratrachealen Lymphknoten und die perithyroidalen Lymphknoten, einschließlich der den N. laryngeus recurrens umgebenden Lymphknoten.

Radikale Neck-Dissection

Dabei werden die Lymphknoten zusammen mit folgenden anatomischen Strukturen entfernt:

Modifiziert-radikale Neck-Dissection

Wie radikale Neck-Dissection unter Erhaltung mindestens einer nicht lymphatischen Struktur, z. B. des Nervus accessorius, und damit geringere Bewegungseinschränkung im Kopf-Schulter-Bereich.
Die modifiziert-radikale Neck-Dissection wird eingeteilt in:
  • Typ I: Ausräumung Level I–V; erhaltene Struktur: Nervus accessorius
  • Typ II: Ausräumung Level I–V; erhaltene Strukturen: Nervus accessorius, Vena jugularis interna
  • Typ III: Ausräumung Level I–V: erhaltene Strukturen: Nervus accessorius, Vena jugularis interna, Musculus sternocleidomastoideus.

Wächterlymphknoten

Der Wächterlymphknoten („sentinal node“), der durch radioaktive Markierung dargestellt und danach operativ entfernt wird, spielt bei den Karzinomen des oberen Luft- und Speiseweges keine nennenswerte Rolle.
Literatur
Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D (Hrsg) (2005) WHO classification of tumours. Pathology and genetics of head and neck tumours. IARC Press, Lyon
Marks JE, Phillips JL, Menck HR (1998) The national cancer data base report on the relationship of race and national origin to the histology of nasopharyngeal carcinoma. Cancer 83:582–588
Michaels L (2001) Ear, nose and throat histopathology. Springer, London
Krebs in Deutschland 2011/2012 Eine gemeinsame Veröffentlichung des Robert Koch-Instituts und der Gesellschaft der epidemiologischen Krebsregister in Deutschland e.V. 10. Ausgabe Robert Koch-Institut, Berlin 2015