DGIM Innere Medizin
Autoren
Jürgen Floege

IgA-Nephropathie

Die IgA-Nephropathie ist eine nur bioptisch diagnostizierbare Erkrankung, die sich in der Regel als mesangioproliferative Glomerulonephritis mit pathognomonischen IgA-Ablagerungen im glomerulären Mesangium manifestiert. Die IgA-Nephropathie läuft klinisch asymptomatisch und wird in der Regel zufällig im Rahmen der Abklärung einer Hypertonie, Mikrohämaturie, Proteinurie oder GFR-Reduktion festgestellt. Bei einer prognostisch guten Situation werden nur supportive Maßnahmen optimiert. Essenziell ist eine jährliche Kontrolle. Bei einer schlechteren prognostischen Konstellation kann eine Kortikosteroidmonotherapie zur Anwendung kommen.

Definition

Die IgA-Nephropathie (IgAN) ist eine nur bioptisch diagnostizierbare Erkrankung, die sich in der Regel als mesangioproliferative Glomerulonephritis (Abb. 1) mit pathognomischen IgA-Ablagerungen im glomerulären Mesangium manifestiert. Sekundäre Formen finden sich vor allem bei rheumatischen Erkrankungen, der Zöliakie und Leberkrankungen (insbesondere bei alkoholischer Leberzirrhose). Zusätzlich kann eine IgA-Nephropathie als Teil einer Schönlein-Henoch Purpura (Kap. Glomeruläre Erkrankungen: Schönlein-Henoch Purpura) auftreten, die von vielen Autoren als systemische Form der IgA-Nephropathie angesehen wird.

Pathophysiologie

Neben genetischen spielen offenbar auch bisher nicht gut geklärte Umwelteinflüsse eine Rolle in der Pathogenese (Floege 2011). Zentral bedeutsam scheint das Auftreten von untergalaktosyliertem IgA in der Zirkulation zu sein. Letzteres lagert sich nicht nur im Mesangium ab, sondern führt auch zur (autoimmunen) Bildung von IgG- oder IgA-Antikörpern, nachfolgend zu Immunkomplexen und zur weiteren entzündlichen Schädigung des Mesangiums. Dennoch ist nur ein Teil der Patienten von einer progredienten Niereninsuffizienz betroffen, da offenbar andere Progressionsfaktoren wie z. B. eine arterielle Hypertonie den weiteren Verlauf zentral mitbestimmen.

Epidemiologie

Die IgA-Nephropathie stellt – vor allem in westlichen und asiatischen Ländern – die häufigste primäre Glomerulonephritis-Form dar. In Japan findet sich eine IgA-Nephropathie in 1–2 % der Normalbevölkerung, sodass die Mehrzahl der Erkrankungen offensichtlich klinisch inapparent verläuft und/oder spontane Remissionen aufweist.

Klinik

Die IgA-Nephropathie läuft klinisch asymptomatisch und wird in der Regel zufällig im Rahmen der Abklärung einer Hypertonie, Mikrohämaturie, Proteinurie oder Reduktion der glomerulären Filtrationsrate (GFR) festgestellt. Insbesondere bei Jugendlichen können jedoch schmerzlose Makrohämaturien während bzw. unmittelbar im Anschluss an Schleimhautinfekte auftreten. Bei den übrigen Patienten besteht eine asymptomatische, meist kontinuierlich nachweisbare Mikrohämaturie mit oder ohne Proteinurie (meist unter 2 g/Tag). Seltene Patienten weisen eine rasch progrediente Niereninsuffizienz auf. Bei 10–20 % der Patienten besteht bereits bei Erstdiagnose eine chronische, langsam progrediente Niereninsuffizienz.

Diagnostik und Differenzialdiagnostik

Die Erkrankung ist nur bioptisch zu diagnostizieren. Klinische Differenzialdiagnosen beinhalten andere Glomerulonephritisformen und insbesondere die hypertensive Nierenschädigung.

Therapie

Bei einer prognostisch guten Situation, d. h. geringer Proteinurie (<1 g/Tag) und normaler Nierenfunktion, sollten nur supportive Maßnahmen optimiert werden (Kap. Chronische Nierenschäden: Klinische Evaluation, allgemeine Therapie und Progressionsverzögerung) (Floege und Eitner 2011). Essenziell ist jedoch die jährliche Kontrolle, da über 10 Jahre ein Teil der Patienten eine progrediente Niereninsuffizienz entwickelt. Selbst bei einer schlechteren prognostischen Konstellation kann in der Regel zunächst über ein halbes Jahr der Effekt einer supportiven Therapie abgewartet werden, bevor eine Kortikosteroidmonotherapie erwogen wird. Eine höhergradige Immunsuppression ist nur in Ausnahmefällen sinnvoll (KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis 2012). Beides sollte vorzugsweise in spezialisierten Zentren erfolgen.
Nach Nierentransplantation kommt es häufig zu Rekurrenzen der IgA-Nephropathie im Transplantat. Dennoch ist zumindest über die ersten 10 Jahre nach Transplantation das Allograftüberleben eher besser als bei Vergleichspatienten.
Literatur
Floege J (2011) The pathogenesis of IgA nephropathy: what is new and how does it change therapeutic approaches? Am J Kidney Dis 58:992–1004CrossRefPubMed
Floege J, Eitner F (2011) Current therapy for IgA nephropathy. J Am Soc Nephrol 22:1785–1794CrossRefPubMed
KDIGO (2012) KDIGO clinical practice guideline for glomerulonephritis. Kidney Int Suppl 2:139–274CrossRef
Internetadressen
http://​www.​iigann.​com/​ (The International IgA Nephrology Network)