Intestinale Pseudoobstruktion

Die chronische intestinale Pseudoobstruktion (CIPO) ist die schwerste Form einer intestinalen Motilitätsstörung, die intermittierend oder chronisch (Sub-)Ileussymptome mit entsprechenden Befunden in der Bildgebung verursacht, ohne dass eine intestinale Obstruktion vorliegt. Sie betrifft vorwiegend den Dünndarm, kann sich aber auch an allen anderen Abschnitten des Magen-Darm-Traktes manifestieren und mit urogenitalen Störungen vergesellschaftet sein (Keller et al. 2011).

Die für die Diagnostik erforderlichen Verfahren sind teils aufwändig und nur an wenigen Zentren in Deutschland etabliert. Die therapeutischen Möglichkeiten sind limitiert. Deshalb ist die Einbindung spezialisierter Zentren in die Betreuung der Patienten sinnvoll. Die folgenden Ausführungen zum Krankheitsbild orientieren sich eng an der in 2011 publizierten S3-Leitlinie der Deutschen Gesellschaften für Verdauungs- und Stoffwechselerkrankungen und für Neurogastroenterologie und Motilität zu Pathophysiologie, Diagnostik und Therapie von Motilitätsstörungen des Dünn- und Dickdarms (Keller et al. 2011). Diese ist unter http://www.dgvs.de/fileadmin/user_upload/Leitlinien/Intestinale_Motilitaetsstoerungen/Leitlinie_Intestinale_Motilitaetsstoerungen.pdf zugegriffen am 13.01.2015 abrufbar.

Die Motilität von Dünn- und Dickdarm wird maßgeblich durch folgende Zellsysteme innerhalb der Darmwand reguliert:

Isolierte oder kombinierte Störungen dieser Strukturen können zur CIPO führen. Zusätzlich spielt auch die extrinsische Vernetzung zum zentralen Nervensystem eine wichtige regulative Rolle, und Erkrankungen des autonomen und/oder zentralen Nervensystems können schwere intestinale Motilitätsstörungen im Sinne einer CIPO nach sich ziehen. Diese wären dann als sekundäre Formen einzuordnen. Weitere mögliche Ursachen einer sekundären CIPO sind rheumatologische Systemerkrankungen, Autoimmunerkrankungen, toxische oder endokrine Neuropathien, Strahlenenteritis, eosinophile Gastroenteritis, Angioödem, Paraneoplasien und postoperative oder postinfektiöse Zustände (Connor und Di Lorenzo 2006; Seidl et al. 2008; Stanghellini et al. 2007). Bei den primären Erkrankungen lassen sich in sehr seltenen Fällen bestimmte genetische Veränderungen nachweisen (Keller et al. 2011).

Bei der CIPO handelt es sich um eine sehr seltene Erkrankung, zu der keine wirklichen epidemiologischen Daten vorliegen. Es scheint zwei Altersgipfel für den Krankheitsbeginn zu geben, von denen der eine im Kindes- und Jugendalter, der zweite im mittleren bis höheren Erwachsenenalter (40.–60. Lebensjahr) liegt (Mann et al. 1997).

Die CIPO äußert sich klinisch unspezifisch. Die Patienten klagen am häufigsten über Überblähung, abdominelle Schmerzen, Übelkeit, Verstopfung, Refluxbeschwerden, Völlegefühl und Erbrechen. Durchfall und Gewichtsverlust sind ebenfalls häufig. Während akuter pseudoobstruktiver Episoden kann klinisch nicht zwischen den Folgen der Motilitätsstörung und einer mechanischen Obstruktion unterschieden werden. Deshalb werden die allermeisten Patienten zumindest initial, viele aber auch mehrfach frustran laparotomiert. Dies kann den weiteren Verlauf der Erkrankung durch tatsächliche Bridenbildung erheblich komplizieren und zwingt den Behandelnden in jedem Fall, bei erneuter Ileussymptomatik eine mögliche Bridenbildung zu berücksichtigen.

Ziele der Diagnostik sind der Ausschluss relevanter Differenzialdiagnosen, insbesondere einer mechanischen Obstruktion, die Identifizierung sekundärer Formen, die Aufdeckung der zugrunde liegenden Pathophysiologie und möglicher Komplikationen (Keller et al. 2011). Hierbei rechtfertigen die Schwere der Symptomatik und deren Relevanz für die Lebensqualität in aller Regel ausführliche und auch invasive diagnostische Maßnahmen.

Es gibt Studien zum natürlichen Verlauf einer CIPO, wenn auch wegen der Seltenheit der Erkrankung nur wenige. Eine solche Studie an Erwachsenen zeigt, dass die Symptomatik meist in Form unspezifischer, sich kontinuierlich verschlechternder Beschwerden über mehrere Jahre besteht, bevor es zur ersten pseudoobstruktiven Episode kommt (Stanghellini et al. 2005). Danach dauerte es im Median noch acht Jahre bis zur Diagnosestellung. Diese ermöglichte anfangs oft eine effektivere Behandlung der Symptomatik, sodass die Häufigkeit von (Sub-)Ileusepisoden bei den meisten Patienten zunächst abnahm. Bei sekundären Formen kann durch Therapie der Grundkrankheit manchmal auch eine dauerhafte Verbesserung erzielt werden. Insgesamt war der klinische Verlauf bei den meisten Patienten aber ungünstig. Sie entwickelten erhebliche Einschränkungen in Bezug auf die Nahrungsaufnahme, und etwa ein Drittel benötigte eine dauerhafte (Heim-)parenterale Ernährung. Bei Kindern war in anderen Untersuchungen die Rate der Patienten, die eine enterale oder parenterale Ernährung benötigten, mit mehr als 80 % noch höher (Mousa et al. 2002). Die Letalität der Erkrankung beträgt für Erwachsene ca. 10 %, bei Kindern ist sie im ersten Lebensjahr bei kongenitalen Formen besonders hoch, danach liegt sie bei 10–25 % (Faure et al. 1999; Schwankovsky et al. 2002).