DGIM Innere Medizin
Autoren
Hendrik Lehnert und Georg Serfling

Kraniopharyngeome

Kraniopharyngeome sind sehr seltene Tumoren der Sella oder suprasellären Region. In der WHO-Klassifikation für Hirntumoren werde sie als niedrigmaligne (WHO Grad 1) eingestuft. Sie entstehen aus einer Fehlbildung von embryonalem Restgewebe, wobei für den Ursprung 2 Erklärungsansätze diskutiert werden. Vermutlich entstehen Kraniopharyngeome aus embryonalem Restgewebe der Rathke-Tasche, es wird jedoch auch verbliebendes embryonales Epithel der Adenohypophyse als Ursprung diskutiert. Histologisch lassen sich 2 Formen des Kraniopharyngeom unterscheiden: die papilläre und die adamantinöse Form, die bezüglich Rezidivrate und Epidemiologie Unterschiede aufweisen.
Kraniopharyngeome sind sehr seltene Tumoren der Sella oder suprasellären Region. In der WHO-Klassifikation für Hirntumoren werde sie als niedrigmaligne (WHO Grad 1) eingestuft. Sie entstehen aus einer Fehlbildung von embryonalem Restgewebe, wobei für den Ursprung 2 Erklärungsansätze diskutiert werden. Vermutlich entstehen Kraniopharyngeome aus embryonalem Restgewebe der Rathke-Tasche, es wird jedoch auch verbliebendes embryonales Epithel der Adenohypophyse als Ursprung diskutiert. Histologisch lassen sich 2 Formen des Kraniopharyngeom unterscheiden: die papilläre und die adamantinöse Form, die bezüglich Rezidivrate und Epidemiologie Unterschiede aufweisen.

Epidemiologie

Kraniopharyngeome sind mit einer Inzidenz von 0,5–2 pro 1 Million Einwohner äußerst selten. Obwohl Kraniopharyngeome prinzipiell während des gesamten Lebens auftreten können, entstehen sie gehäuft in der Kindheit und zum anderen im mittleren bis höheren Lebensalter, sodass zwei Altersgipfel bestehen. In der Kindheit scheint hierbei die adamantinöse Form zu überwiegen, während im Erwachsenenalter die papilläre Form häufiger anzutreffen ist (Nielsen et al. 2011; Bunin et al. 1998). In den überwiegenden Fällen beinhalten Kraniopharyngeome sowohl supraselläre als auch intraselläre Anteile; von dort kann der Tumor in die verschiedenen Schädelgruben einwachsen.

Klinik

Klinisch äußern sich zu Beginn nur unspezifische Symptome wie Kopfschmerzen, wodurch häufig eine große Latenz zwischen Symptombeginn und Diagnosestellung besteht. Durch die selläre und supraselläre Infiltration sind hormonelle Störungen im Sinne von Ausfällen der hypophysären Hormonachsen regelhaft anzutreffen. Die Infiltration oder Kompression des Hypothalamus bedingt daneben in vielen Fällen jedoch auch hypothalamische Störungen. Klinisch äußert sich dies zum einen durch das Auftreten eines Diabetes insipidus mit Störungen des Wasserhaushaltes, zum anderen ist durch die Störung der Appetitregulation eine hypothalamische Adipositas sehr häufig. Daneben können auch Störungen der Temperaturregulation sowie des Tag-Nacht-Rhythmus auftreten. Hormonelle Ausfälle der Adenohypophyse sind bei der Diagnose im Erwachsenenalter häufiger anzutreffen als im Kindesalter, während eine Wachstumsretardierung ein häufiges Symptom bei Kindern darstellt.

Diagnostik

Bereits radiologisch ist eine gute Abgrenzung zu anderen suprasellären Raumforderungen, wie zum Beispiel Germinomen oder Histiozytosen, möglich. Untersuchungsmethode der Wahl für die Diagnostik und Verlaufskontrolle ist die Magnetresonanztomographie. Insbesondere postoperativ wird ergänzend die Durchführung der Computertomografie empfohlen, die für Kalzifizierungen sensitiver ist und somit wichtige Informationen über etwaiges Resttumorgewebe bereitstellt. Prä- und postoperativ ist die Diagnostik der hypophysären Hormonachsen, inklusive der Neurohypophyse, essenziell, um frühzeitig eine adäquate Homonsubstitution einzuleiten. Durch die räumliche Nähe zum Chiasma opticum müssen mögliche Visuseinschränkungen durch eine augenärztliche Untersuchung objektiviert werden.

Therapie

Therapeutisch stehen in erster Linie operative und strahlentherapeutische Verfahren zur Verfügung. Üblicherweise wird in Abhängigkeit der Lage und Ausdehnung des Tumors zunächst eine operative Resektion des Tumors angestrebt. Aufgrund der oftmals engen Beziehung zu Sehnerven, Hypothalamus und Hypophyse muss kritisch zwischen Radikalität der Operation und iatrogenen Nebenwirkungen, wie Hormonstörung und Sehnervenschädigung, abgewogen werden. Hierbei hat sich in Studien bei Kindern gezeigt, dass insbesondere eine hypothalamische Adipositas deutlich seltener und weniger schwer ausgeprägt ist, wenn die Radikalität der Operation zugunsten einer Schonung des Hypothalamus reduziert wird und sich dies auch in einer besseren Lebensqualität widerspiegelt (Elowe-Gruau et al. 2013). Des Weiteren haben Untersuchungen einen Zusammenhang zwischen der Erfahrung des behandelnden Zentrums und der Häufigkeit von hypothalamischen Schäden angedeutet (Müller et al. 2011), weshalb die Behandlung nur durch erfahrene Zentren durchgeführt werden sollte. Auch bei scheinbar vollständiger Entfernung des Tumorgewebes bestehen hohe Rezidivraten, sodass bei Vorliegen einer Infiltration kritischer Strukturen eine partielle, schonende Resektion mit anschließender Bestrahlung gegenüber der radikalen Resektion vorteilhaft erscheint. Bei Auftreten eines Rezidivs kann entweder eine erneute Operation oder eine Bestrahlung durchgeführt werden. Die Frage, ob eine Bestrahlung direkt am Anschluss der Operation oder erst bei einem Tumorprogress erfolgen soll, ist nicht abschließend geklärt und wird in laufenden Studien untersucht. Insgesamt zeigt sich durch die Bestrahlung eine deutliche Verbesserung des progressionsfreien Überlebens (Müller et al. 2010).

Prognose

Bezüglich der Mortalität zeigt sich eine gute Prognose mit Überlebensraten von 66–85 % nach 20 Jahren und ist bei Diagnosestellung im Kindesalter im Vergleich zum Auftreten im Erwachsenenalter insgesamt besser. Gegenüber der Normalbevölkerung zeigt sich dennoch eine drei- bis fünffach erhöhte Mortalität (Pereira et al. 2005). Rezidive sind aufgrund der hypothalamischen Infiltration und damit einhergehenden eingeschränkten Operabilität häufig und können auch mit großer Latenz auftreten, weshalb zusätzlich zu einer endokrinologischen Betreuung eine lebenslange Nachsorge notwendig ist.
Literatur
Bunin GR, Surawicz TS, Witman PA, Preston-Martin S, Davis F, Bruner JM (1998) The descriptive epidemiology of craniopharyngioma. J Neurosurg 89(4):547–551CrossRef
Elowe-Gruau E, Beltrand J, Brauner R, Pinto G, Samara-Boustani D, Thalassinos C et al (2013) Childhood craniopharyngioma: hypothalamus-sparing surgery decreases the risk of obesity. J Clin Endocrinol Metab 98(6):2376–2382CrossRef
Müller HL, Gebhardt U, Schröder S, Pohl F, Kortmann R-D, Faldum A et al (2010) Analyses of treatment variables for patients with childhood craniopharyngioma – results of the multicenter prospective trial KRANIOPHARYNGEOM 2000 after three years of follow-up. Horm Res Paediatr 73(3):175–180CrossRef
Müller HL, Gebhardt U, Teske C, Faldum A, Zwiener I, Warmuth-Metz M et al (2011) Post-operative hypothalamic lesions and obesity in childhood craniopharyngioma: results of the multinational prospective trial KRANIOPHARYNGEOM 2000 after 3-year follow-up. Eur J Endocrinol 165(1):17–24CrossRef
Nielsen EH, Feldt-Rasmussen U, Poulsgaard L, Kristensen LO, Astrup J, Jørgensen JO et al (2011) Incidence of craniopharyngioma in Denmark (n = 189) and estimated world incidence of craniopharyngioma in children and adults. J Neuro-Oncol 104(3):755–763CrossRef
Pereira AM, Schmid EM, Schutte PJ, Voormolen JHC, Biermasz NR, van Thiel SW et al (2005) High prevalence of long-term cardiovascular, neurological and psychosocial morbidity after treatment for craniopharyngioma. Clin Endocrinol 62(2):197–204CrossRef