DGIM Innere Medizin
Autoren
Jürgen Floege

Membranoproliferative Glomerulonephritis und Kryoglobulinämie

Die membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN) stellt eine in Deutschland seltene Glomerulonephritisform dar. Sie sollte angesichts ihrer Seltenheit nur in spezialisierten Zentren behandelt werden. MPGN Typ I zeigt sich durch Mikrohämaturie, Proteinurie, verringerter GFR. Die Therapie der MPGN Typ I besteht bei Erwachsenen aus Cyclophosphamid oder Mykophenolat-Mofetil jeweils plus Kortikosteroide. MPGN Typ II wird als dense-deposit disease bezeichnet.

Einleitung

Die membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN) stellt eine in Deutschland seltene Glomerulonephritisform dar (angesichts ihrer Seltenheit sollte die Erkrankung nur in spezialisierten Zentren behandelt werden). Sie wird derzeit noch – je nach den Befunden der Nierenbiopsie – in drei Typen unterteilt.

Membranoproliferative Glomerulonephritis Typ I

Pathophysiologie

MPGN Typ I ist eine polyätiologische Erkrankung, die idiopathisch auftreten kann, öfter jedoch sekundär mit und ohne Kryoglobulinämie (Typ II oder III) bei Infekten (vor allem Hepatitis B und C oder Endokarditis), autoimmunen Systemkrankheiten oder Lymphomen. Pathogenetisch liegt der Erkrankung eine Ablagerung von Immunkomplexen im Glomerulus (vor allem mesangial und subendothelial) (Abb. 1) mit begleitender – systemisch nachweisbarer – Komplementaktivierung zugrunde.

Klinik

Die Klinik beinhaltet eine Mikrohämaturie, Proteinurie (in ca. 30 % der Fälle nephrotisch) und variable Ausmaße einer Erniedrigung der glomerulären Filtrationsrate. Der Mehrheit der Patienten ist hypertensiv.

Therapie

Sofern keine sekundäre Ursache nachgewiesen und behandelt werden kann, beinhaltet die Therapie bei Erwachsenen eine immunsuppressive Kombination aus Cyclophosphamid oder Mykophenolat-Mofetil jeweils plus Kortikosteroide (KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis 2012). Vor allem bei Kryoglobulinämie kommt zunehmend Rituximab zum Einsatz.

Membranoproliferative Glomerulonephritis Typ II

Pathophysiologie

Dieser historisch gewachsene Name wird zunehmend durch „dense-deposit disease“ (basierend auf dem elektronenmikroskopischen Erscheinungsbild) ersetzt. Der Erkrankung liegt im Gegensatz zu MPGN Typ I keine Immunkomplex-Ablagerung, sondern eine kontinuierliche Aktivierung des alternativen Komplementwegs (z. B. durch einen genetisch bedingten, inaktiven Faktor H oder erworbene inhibierende Autoantikörper gegen Faktor H) zugrunde.

Therapie

Sofern der pathogenetisch zugrunde liegende Defekt aufgeklärt werden kann, sind evtl. kausale Therapieansätze möglich.

Membranoproliferative Glomerulonephritis Typ III

Die Existenz des MPGN Typ III ist kontrovers. Am ehesten handelt es sich um eine elektronenmikroskopische Variante des Typ I. Die Therapie entspricht der Behandlung des Typ I.
Literatur
KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonephritis (2012) Kidney Int Suppl 2:139–274CrossRef