Sarkoidose

Die Sarkoidose ist eine granulomatöse Erkrankung unklarer Ätiologie, welche prinzipiell jedes Organ betreffen kann. Damit sind die drei wesentlichen Diagnosemerkmale genannt: (i) die Erkrankung, (ii) der histologische Nachweis der (nichtnekrotisierenden) Granulome sowie (iii) der Ausschluss von Differenzialdiagnosen, welche die Erkrankung oder Granulome erklären können. Insofern ist die Diagnose der Sarkoidose epikritisch zu stellen.

Das Erkrankungsbild der Sarkoidose ist heterogen, neben Allgemeinsymptomen wie Fieber, Abgeschlagenheit, Arthralgien oder einem Erythema nodosum können organspezifische Symptome auftreten. Da die Prädilektionsstellen der Sarkoidose die Lunge und die (intrathorakalen) Lymphknoten sind, stehen vor allen Dingen pulmonale Beschwerden (Husten, [Belastungs-] Dyspnoe) im Vordergrund. Beim Befall anderer Organe können jedoch auch weitere Beschwerden auftreten (z. B. Lichtempfindlichkeit bei okulärem oder Herzrhythmusstörungen bei kardialem Befall). Der histologische Granulomnachweis gelingt oftmals in der Lunge oder den intrathorakalen Lymphknoten, zu den Differenzialdiagnosen gehören vor allen Dingen infektiöse, neoplastische und immunologische Erkrankungen. Bevor die Diagnose einer Sarkoidose gestellt werden kann, müssen insbesondere diese Differentialdiagnosen unter Berücksichtigung der klinischen Wahrscheinlichkeit ausgeschlossen sein.

Historisch bedingt erfolgt(e) die Einteilung der Sarkoidose oftmals nach dem röntgenologischen Befund (Scadding-Klassifikation), für die klinische Entscheidungsfindung ist vor allen Dingen relevant, zwischen akuten Krankheitsbildern (mit einer hohen Rate von Spontanremissionen) und chronischen Sarkoidose-Erkrankungen zu unterscheiden, die oftmals eine engmaschige Anbindung und immunsuppressive Therapie benötigen.

Nach dem heutigen Verständnis der Pathophysiologie der Sarkoidose muss davon ausgegangen werden, dass es sich hierbei um ein heterogenes Krankheitsbild handelt, bei welchem ein Stimulus (i. e. ein Antigen) bei einer (genetischen) Prädisposition zu einer granulomatösen Entzündungsreaktion führt. Am besten verstanden ist dies bei der Berylliose, einer klinischen Phänokopie der Sarkoidose. Die (in erster Linie berufliche) Exposition gegenüber Beryllium führt bei genetisch prädispositionierten Personen zu einer Sensitivierung von Lymphozyten gegenüber Beryllium. Viele Personen weisen eine Variante innerhalb des MHC-II-Moleküls auf, was eine Bindung von Beryllium innerhalb des MHC-II-Komplexes begünstigt und so zu einer Antigenpräsentation führt. Dies löst eine CD4-T-Zellantwort aus (Sensitivierung). Bei einer fortbestehenden Exposition kann sich dann eine CD4-dominierte Alveolitis mit der Ausbildung von Granulomen entwickeln, die einer Sarkoidose gleichen.

Ein ähnlicher Pathomechanismus wird für die Sarkoidose angenommen, wobei verschiedene potenzielle Antigene in unterschiedlichen Kohorten postuliert und eine Vielzahl von genetischen Risikofaktoren (v. a. auch im Bereich der MHC-Gene) beschrieben wurden. Potenzielle Antigene sind mikrobielle Bestandteile (u. a. von Aspergillen und Mykobakterien) sowie Autoantigene (u. a. Vimentin), welche eine Aktivierung der CD4⁺-T-Lymphozyten auslösen und aufgrund ihrer Persistenz zur Granulomentstehung beitragen können. Durch den persistierenden entzündlichen Trigger wird die Granulombildung unterstützt, welche in der Folge ggf. auch unabhängig vom Antigen fortschreitet. Das Grundmuster der Immunpathogenese könnte somit eine genetisch determinierte oder permittierte, überschießende Immunantwort auf harmlose Antigene (inerte Substanzen, Kommensalen) sein.

Serologische Aktivitätsparameter, welche im klinischen Alltag zur Aktivitätsbestimmung der Sarkoidose herangezogen werden, reflektieren das Granulom- und Entzündungsgeschehen bei der Sarkoidose. Das Neopterin ist ein Metabolit des GTP-Stoffwechsels von Makrophagen und erhöhte Serumspiegel zeigen eine Makrophagenaktivierung an. Aktivierte T-Zellen exprimieren den Rezeptor für Interleukin 2 (CD25), der auch abgespalten wird und als löslicher IL-2-Rezeptor (s[„soluble“]CD25) im Serum gemessen und als Aktivierungsmarker der T-Zellen interpretiert werden kann. Die bei der Granulomentstehung sich entwickelnden Epitheloidzellen sezernieren das Angiotensin-konvertierende Enzym (ACE), welches die Granulomenlast innerhalb des Körpers reflektiert. Einschränkend muss jedoch gesagt werden, dass alle serologischen Parameter unspezifisch sind und für eine Diagnose-und Therapieentscheidung nicht ausreichen.

Die Sarkoidose ist in Deutschland eine seltene Erkrankung mit einer Inzidenz von etwa 10 und einer Prävalenz von etwa 40 Betroffenen pro 100.000 Einwohner. In Europa weist die Sarkoidose ein Nord-Süd-Gefälle mit einer erhöhten Inzidenz in den skandinavischen Ländern und einer geringeren Inzidenz in den Mittelmeerstaaten auf.

Die Sarkoidose tritt in jedem Lebensalter auf, jedoch sind klinische Manifestationen in den ersten Lebensjahren sowie im höheren Alter eher selten. Ein erster Altersgipfel wird für beide Geschlechter zwischen der 3. und 5. Lebensdekade beschrieben, wobei in einigen Populationskohorten eine steigende Prävalenz im höheren Lebensalter (v. a. bei Frauen) berichtet wird; jedoch gibt es hierbei große Unterschiede je nach Population.

Zudem mag eine veränderte Diagnostik zu einer Änderung der Prävalenz beitragen. Mit einer vermehrten Nutzung der Computertomografie auf der einen Seite sowie dem Wegfall von Reihenröntgenuntersuchungen (z. B. im Rahmen der Wehrpflicht) auf der anderen Seite können Veränderungen in der Prävalenz möglicherweise erklärt werden. Unabhängig davon scheint über die letzten Jahre und Jahrzehnte die Prävalenz der Sarkoidose zu steigen.

Zudem zeigen die Registeranalysen, dass auch altersbereinigt die Sarkoidose mit einer erhöhten Mortalität assoziiert ist. Dies gilt insbesondere für Patient*innen, welche an einer chronischen Sarkoidose leiden und einer immunsuppressiven Therapie bedürfen.

Die klinische Präsentation der Sarkoidose ist sehr heterogen und neben fakultativ vorliegenden Allgemeinsymptomen können die Beschwerden unspezifisch oder durch den Organbefall bedingt sein.

Zu den Allgemeinsymptomen zählen Fieber, Gewichtsverlust, Abgeschlagenheit und Müdigkeit, auch unspezifische Gelenkbeschwerden ohne Hinweise auf eine akute Gelenkentzündung oder das Erythema nodosum können auftreten. Die klassische Manifestation der akuten Sarkoidose als Löfgren-Syndrom geht oftmals mit Fieber, eine Arthritis der größeren Gelenke (oftmals Sprunggelenk) sowie dem Erythema nodosum und einer bihilären Lymphadenopathie einher.

Aufgrund der pulmonalen Prädilektion der Sarkoidose sind respiratorische Beschwerden wie Husten, Belastungsdyspnoe oder Thoraxschmerzen eine häufige Manifestation. Typischerweise finden sich in der Lungenfunktion eine restriktive Ventilationsstörung und/oder Diffusionsstörung, wobei auch obstruktive und gemischte Ventilationsstörungen beschrieben sind, insbesondere wenn die Sarkoidose zu einer Torquierung der großen Atemwege führt. Sensitiver zur Beurteilung einer pulmonalen Limitation sind häufig Belastungsuntersuchungen, insbesondere die Spiroergometrie, die bei sonst normaler Lungenfunktion eine Gasaustauschstörung detektieren können. Jedoch sei darauf hingewiesen, dass auch bei normaler Lungenfunktion die Belastungsdyspnoe eine schwerwiegende Beeinträchtigung für den Patienten bedeuten kann.

Bei weiteren Organbeteiligungen stehen v. a. die Beschwerden der jeweils betroffenen Organsysteme im Vordergrund (s. auch Tab. 1) (Soriano et al. 2022).

Wichtig ist insbesondere, die Sarkoidose differenzialdiagnostisch in Erwägung zu ziehen, wenn die klinischen Symptome nicht charakteristisch für die Sarkoidose sind bzw. sich die Organmanifestationen nicht durch eine andere Ursache erklären lassen. So können z. B. unklare Herzrhythmusstörungen bei einer*m jungen Patient*in ohne relevante Herzvorerkrankungen auf eine kardiale Sarkoidose hindeuten, sodass hier die Sarkoidose differenzialdiagnostisch mit einbezogen werden sollte. Ähnliches gilt z. B. für die Hyperkalzämie oder unklare neurologische Krankheitsbilder (z. B. Hirnnervenausfälle, Hypophysitis).

Neben den Organbefunden finden sich bei einigen Patient*innen mit einer Sarkoidose konstitutionelle Beschwerden, welche sich nicht klar einem Organbefall oder einer inflammatorischen Aktivität der Sarkoidose zuordnen lassen. Hierbei stellen die Fatigue, eine depressive Stimmungslage sowie kognitive Störungen häufig geäußerte Beschwerden dar, einige Autoren bezeichnen diese Symptome auch als Parasarkoidose. Hervorzuheben ist hierbei, dass bei dem Vorliegen solcher Beschwerden insbesondere eine umfangreiche differenzialdiagnostische Abklärung stattfinden sollte, neben einer Anämie, endokrinologischen Störungen (Hypothyreose, [sekundäre, z. B. nach Beendigung/Reduktion einer Steroidtherapie] Nebennierenrindeninsuffizienz) oder Tumorerkrankungen findet sich bei Sarkoidosepatient*innen eine gehäufte Prävalenz von schlafbezogenen Atemstörungen, welche z. B. eine Fatigue erklären können.

Die Sarkoidose-Diagnostik hat im Wesentlichen drei Ziele:

Die histologische Sicherung gelingt in der Regel durch die Biopsie eines von der Sarkoidose befallenen Organes. Aufgrund des häufigen Befalls der Lunge und der intrathorakalen Lymphknoten gelingt hier der Granulomnachweis häufig. Zum einen können mittels endobronchialem Ultraschall die mediastinalen und hilären Lymphknoten dargestellt und unter sonografischer Kontrolle auch punktiert werden (endobronchiale Ultraschall-gesteuerte transbronchiale Nadelaspiration, EBUS-TBNA). Zum anderen können Schleimhautauffälligkeiten, die möglicherweise Sarkoidose-assoziiert sind, biopsiert werden. Zudem besteht die Möglichkeit, mittels einer transbronchialen Zangen- und/oder Kryobiopsie alveoläres Lungenparenchym zu biopsieren, um hier Granulome nachweisen zu können. Dies bietet sich v. a. bei typischen Lungenparenchymveränderungen in der radiologischen (computertomografischen) Bildgebung an. Zu den typischen radiologischen Veränderungen (neben der Lymphadenopathie) zählen v. a. noduläre, teils konfluierende Veränderungen, retikulonoduläre und auch konsolidierende Zeichnungsvermehrungen des Lungenparenchyms. Fibrotische Veränderungen sind v. a. oberfeldbetont und führen zu einer Kranialraffung. Jedoch kann (ähnlich wie das klinische Bild) die radiologische Manifestation der Sarkoidose sehr vielgestaltig und auch untypisch sein.

Die bronchoskopische Abklärung ermöglicht zudem die Abklärung v. a. infektiöser Differenzialdiagnosen, insbesondere der Tuberkulose. Im Fall eines entsprechenden Verdachts (z. B. bei einem positiven Interferon-γ Release Assay [IGRA]) kann neben bronchoalveolärer Spülflüssigkeit z. B. auch nichtfixiertes Material aus den Lymphknotenbiopsien zur mikrobiologischen Untersuchung verwendet werden. Die immunzytologische Analyse der bronchoalveolären Lavage zeigt in der Regel eine lymphozytäre Alveolitis mit einem positiven CD4/CD8-Quotienten, wobei eine CD4-dominierte lymphozytäre Alveolitis nicht diagnosebeweisend für eine Sarkoidose ist.

Als weitere denkbare Organe zum histologischen Nachweis der Sarkoidose kommen vor allen Dingen die Speicheldrüsen sowie anderer Lymphknoten infrage. Bei einem entsprechenden V. a. eine Organbeteiligung (z. B. der Niere oder der Leber) kann der Granulomnachweis auch hier gelingen. Die myokardiale Biopsie hatte hingegen eine relativ geringe Sensitivität für den Nachweis von typischen Granulomen; erste Daten legen nahe, dass eine durch elektrophysiologische Untersuchungen (EPU) geleitete, myokardiale Biopsie häufig eine größere Sensitivität hat.

Die Differenzialdiagnosen der Sarkoidose umfassen v. a. Infektionskrankheiten, rheumatologische und autoimmunvermittelte Erkrankungen, Tumorerkrankungen und Expositions-assoziierte Erkrankungen (s. Tab. 2) (Soriano et al. 2022). Eine wesentliche Differenzialdiagnose (insbesondere in den letzten Jahren) sind Medikamenten-assoziierte granulomatöse Erkrankungen, welche der Sarkoidose ähneln könnten. Neben Anti-TNF-Therapeutika (Infliximab, Adalimumab, Etanercept) sind v. a. die Immun-Checkpoint-Inhibitoren (Anti-PD-1, Anti-PD-L1, Anti-CTLA-4, z. B. Pembrolizumab, Ipilimumab, Nivolumab) ein häufiger Auslöser (granulomatöser) Lungenerkrankungen, die der Sarkoidose ähneln können.

In der differenzialdiagnostischen Abklärung der Sarkoidose spielen deshalb die Anamnese (insbesondere des Berufes und der Medikamente) sowie die Suche nach alternativen Diagnosen eine wichtige Rolle. Zur serologischen Basisdiagnostik gehören deshalb zumindest einmalig eine Quantifizierung der Immunglobuline, der Ausschluss einer Tuberkulose sowie die Bestimmung eines Autoantikörperpanels.

Zur Evaluation der Organbeteiligung empfiehlt es sich, zunächst laborchemisch und durch nichtinvasive Untersuchungstechniken nach Organbeteiligungen zu suchen.

Laborchemische Parameter sind u. a. ein Differenzialblutbild (als Hinweis für eine Knochenmarkbeteiligung, Thrombopenie z. B. bei Milzbeteiligung), Leber- und Nierenwerte, Kalzium und Eiweiß/Albumin (Hyperkalzämie) und ein Urinstatus.

Mittels Lungenfunktion lassen sich gut obstruktive und restriktive Ventilationsstörungen sowie Diffusionsstörungen erfassen. Diese dienen v. a. auch als Verlaufsparameter, um ggf. bei einer Verschlechterung die immunsuppressive Therapie anzupassen oder auch den Erfolg derselbigen zu dokumentieren.

Historisch bedingt erfolgt die Einteilung der Sarkoidose noch nach Scadding gemäß des übersichtsradiografischen Befundes. Inzwischen stellt vermutlich die Computertomografie der Lunge den radiologischen Standard u. a. in der Diagnostik der Sarkoidose dar. Neben der besseren Beurteilbarkeit der mediastinalen und hilären Lymphknoten können hauptsächlich auch feinere Parenchymveränderungen, insbesondere kleine noduläre Veränderungen, besser beurteilt werden.

Zur Evaluation einer möglichen kardialen Beteiligung bieten sich das EKG, das Langzeit-EKG sowie die Echokardiografie an. Bei einem Befall des Reizleitungssystems sind v. a. Herzrhythmusstörungen (AV-Blockierungen, Rechtsschenkelblock, Linksschenkelblock sowie gehäufte ventrikuläre Extrasystolen, Couplets und ggf. ventrikuläre Tachykardien) zu beobachten; echokardiografisch kann eine dilatative Kardiomyopathie als Hinweis auf eine myokardiale Beteiligung gewertet werden. Da die myokardiale Biopsie eine relativ geringe Sensitivität für den Nachweis von Granulomen hat, wird bei klinischem V. a. eine kardiale Sarkoidose in der Regel eine radiologische Untersuchung durchgeführt. Hier bieten sich das Kardio-MRT sowie das Kardio-PET-CT an. Sollte sich hier ein typisches Muster im Kontext einer bekannten Sarkoidose zeigen, so gilt die Diagnose einer kardialen Sarkoidose als gesichert.

Neben einer Evaluation der kardialen Situation empfiehlt sich zudem eine regelmäßige ophthalmologische Vorstellung der Patient*innen mit einer Sarkoidose.

Eine weiterführende Diagnostik ergibt sich durch die klinische Präsentation des Patienten, z. B. sonografische Verfahren bei V. a. eine Nieren- oder Lebersarkoidose, eine neurologische Vorstellung bei z. B. Hirnnervenausfällen oder eine dermatologische Vorstellung bei Hautbefall.

Mit der PET-CT-Diagnostik werden sich möglicherweise in Zukunft die diagnostischen Möglichkeiten noch einmal verändern. Aktuell stellt diese Diagnostik (da sie auch keine Regelleistung der Krankenkassen darstellt) noch keinen Standard bei der Sarkoidose dar. Bei gezielten Fragestellungen (u. a. myokardiale Beteiligung, Identifikation eines möglichen Biopsiezieles) kann sie jedoch hilfreich sein. Es kann erwartet werden, dass durch den vermehrten Einsatz der PET-CT-Diagnostik sich auch die Häufigkeiten der (klinisch inapparenten) Organbeteiligungen verändern werden. So zeigen erste Beobachtungen, dass z. B. mittels PET-CT-Diagnostik die Knochensarkoidose gehäuft diagnostiziert wird.

Die grundsätzliche Therapiestrategie bei der Sarkoidose richtet sich zum einen nach der Gefährdung der*s Patientin*en durch die Sarkoidose bzw. die Sarkoidose-bedingte Funktionseinschränkung der Organe. Zum anderen orientiert sich die Therapie am Beschwerdebild der Betroffenen.

In Fällen einer Sarkoidose mit akuter Manifestation (z. B. als Löfgren-Syndrom) und fehlender Organeinschränkung reicht oft eine symptomatische Therapie unter klinischer Verlaufskontrolle aus, um den Spontanverlauf abzuwarten. In vielen Fällen (insbesondere bei der akuten Sarkoidose) kommt es zu einer Spontanremission der Erkrankung, ohne dass eine immunsuppressive Therapie notwendig ist.

Bei einer klaren Organmanifestation (mit einer funktionellen) Einschränkung ist eine immunsuppressive Therapie, in erster Linie mit Kortikosteroiden, notwendig. Typische Therapieindikationen bei der Sarkoidose sind z. B. die lungenfunktionelle Einschränkung, die Hyperkalziämie, der Nachweis einer Neuro- oder Herzsarkoidose, eine Nierenbeteiligung oder auch eine Splenomegalie mit Thrombopenie. Hautmanifestationen der Sarkoidose oder auch die Augenbeteiligung bedürfen ebenfalls einer systemischen immunsuppressiven Therapie, wenn lokale Maßnahmen (z. B. steroidhaltige Augentropfen, steroidhaltige Salben) nicht ausreichen.

Ebenso kann bei Patient*innen mit ausgeprägten konstitutionellen Beschwerden eine immunsuppressive Therapie erwogen werden, insbesondere, wenn mögliche alternative Ursachen dafür ausgeschlossen bzw. ausreichend adressiert sind. Hierbei empfiehlt es sich, ausführlich mit dem Patienten auch über die Nebenwirkungen der immunsuppressiven Therapie zu sprechen und bei einem fehlenden Ansprechen der konstitutionellen Beschwerden auf die immunsuppressive Therapie diese auch wieder zu beenden.

Ziel der immunsuppressiven Therapie ist es, die funktionellen Organeinschränkungen zu revertieren bzw. einen Progress zu verhindern. Grundsätzlich sollte die immunsuppressive Therapie im Verlauf wieder beendet werden.

In der Erstlinientherapie wird aktuell eine Kortikosteroidmonotherapie mit etwa 0,2–0,5 mg Prednisolonäquivalent/kg KG/Tag empfohlen. Die Initialdosis sollte für ca. 4–8 Wochen beibehalten werden und anschließend in etwa 10-mg-Schritten pro Monat reduziert werden, sodass eine Gesamttherapiedauer von 3–6 Monaten erreicht wird. Bei der Neurosarkoidose sowie Herzsarkoidose wird aktuell eine längere Therapiedauer von etwa 12–24 Monaten empfohlen. Häufig wird bei diesen Erkrankungen zunächst auch mit einer höheren Steroiddosis begonnen, um einen raschen Effekt bei möglicherweise lebensbedrohlichen Manifestationen zu erzielen.

Bei einem fehlenden Ansprechen auf die Steroidmonotherapie bzw. bei einer Rekurrenz der Beschwerden im Rahmen der Reduktion sollte rechtzeitig die Hinzunahme eines Zweitlinienmedikamentes erwogen werden; ebenso kann dies bereits initial (z. B. bei voraussichtlich längerer Therapiedauer, Risiko von [aggravierten] Steroidnebenwirkungen) erfolgen.

In den aktuellen Therapieleitlinien werden insbesondere das Methotrexat und etwas nachrangig das Azathioprin als Zweitlinientherapeutika empfohlen, ebenso zum Einsatz kommen Leflunomid, Mycophenolatmofetil oder Hydroxychloroquin. Hierbei sollte die Auswahl des Medikamentes nach den Präferenzen der*s Patientin*en sowie ggf. bestehender Kontraindikationen (z. B. Niereninsuffizienz bei MTX, Polyneuropathie bei Leflunomid) erfolgen.

Bei einem fehlenden Therapieansprechen oder z. B. Kontraindikationen gegen die oben genannten Medikamente können TNF-neutralisierende Antikörper (keine TNF-bindenden Rezeptorfusionsproteine) wie das Infliximab oder das Adalimumab eingesetzt werden. Hierbei empfiehlt es sich, zunächst die Kostenübernahme mit der Krankenkasse zu klären, da diese Medikamente kostenintensiv sind und eine Zulassung für die Therapie der Sarkoidose nicht vorliegt.

Das Therapieansprechen kann klinisch, laborchemisch und durch geeignete Untersuchungsmethoden überwacht werden. Unter einer effektiven Therapie gibt der*ie Patient*in meist ein besseres Befinden (z. B. weniger Luftnot oder Husten) an, die Sarkoidoseaktivitätsparameter zeigen sich rückläufig und/oder es bessern sich Organfunktionen. Hierbei stellen die Lungenfunktion bei pulmonalem Befall, das Kreatinin und die abgeschätzte glomeruläre Filtrationsrate bei renalem Befall oder auch das BNP („B-type natriuretic peptide“) bei kardialem Befall gute Parameter dar. Zudem kann bei einem kardialen Befall häufig ein Rückgang der Herzrhythmusstörungen und eine Besserung der linksventrikulären Pumpfunktion dokumentiert werden. In bestimmten Fällen helfen auch radiologische Untersuchungen (z. B. der PET-CT), um einen Rückgang der inflammatorischen Aktivität der Sarkoidose unter der Therapie zu dokumentieren.

Im Rahmen der Sarkoidosetherapie sollte auch die Adressierungen von Sarkoidose- und therapieassoziierten Beschwerden nicht vernachlässigt werden. Neben der Abklärung und Therapie eines Schlafapnoesyndroms, der leitliniengerechten Verwendung von Sauerstoff und der Infektionsprophylaxe durch Impfungen stellt insbesondere die Rehabilitation einen wichtigen Baustein dar, um die funktionellen Einschränkungen der Betroffenen zu reduzieren. Bei einer kardialen Sarkoidose muss die Implantation eines Schrittmachers bzw. eines Kardioverter-Defibrillator (ICD) frühzeitig erwogen werden.

Osteoporoseprophylaxe, Monitoring hinsichtlich Steroid-assoziierter Nebenwirkungen (Diabetes, arterielle Hypertonie) sowie ggf. eine Pneumocystis-jevorjii-Prophylaxe stellen weitere zu bedenkende Aspekte dar.

Eher selten auftretende Folgen der Sarkoidose, wie eine pulmonale Hypertonie und eine fibrosierende Lungenerkrankung, stellen schwerwiegende Komplikationen der Sarkoidose dar und sollten rechtzeitig mit einem Zentrum mit Expertise in der Behandlung der pulmonalen Hypertonie und in der Lungentransplantation besprochen werden.

Die akute Sarkoidose mit einem hoch fieberhaften Krankheitsbild, einer bihilären Lymphadenopathie und evtl. einem Erythema nodosum weist eine gute Prognose auf. Patient*innen mit einem chronischen Verlauf, multiplen Organmanifestationen und bereits eingetretenen Funktionsausfällen haben eine weniger günstige Prognose. Etwa 8 % der Patient*innen erleiden einen chronisch progredienten Verlauf und ein kleiner Teil verstirbt an der Sarkoidose oder ihren Folgen, wie z. B. der respiratorischen Insuffizienz oder dem Cor pulmonale. Mit diesen Patient*innen sollte frühzeitig die Option einer Lungentransplantation diskutiert werden.

Es gibt keine Parameter, die es mit hoher prognostischer Zuverlässigkeit erlauben würden, die einzelnen Verlaufsformen vorherzusagen. Daher ist bei allen Sarkoidosepatient*innen, auch bei problemlosen Verläufen, eine 2- bis 5-jährige Verlaufsbeobachtung angezeigt. Findet sich bei der Diagnosestellung bereits eine restriktive Ventilationsstörung oder eine Diffusionslimitierung, so ist ein voranschreitender Organschaden wahrscheinlich, der im Verlauf eine Therapieindikation ergibt.