Thorakales Aortenaneurysma

Die aneurysmatische Erweiterung der Aorta kann alle Abschnitte betreffen; das Segment zwischen Aortenklappe und sinutubulärem Übergang wird als Sinus valsalva bezeichnet; die eigentliche aszendierende Aorta erstreckt sich zwischen sinutubulärem Übergang und dem Abgang des Truncus brachiocephalicus, während der Bogen den Abschnitt zwischen dem Truncus und dem Abgang der linken Arteria subclavia bezeichnet. Die deszendierende thorakale Aorta erstreckt sich vom Abgang der Arteria subclavia sinistra zum Hiatus auf Höhe des Diaphragmas und geht über in die abdominelle Aorta bis zur Bifurkation in die Iliakalgefäße.

Die Aortenwand besteht aus der Intimaschicht, der Media und der Adventitia und ist ca. 4 mm dick. Die Media enthält elastische Anteile und Muskelzellen in spiraliger Anordnung und sorgt für die Stabilität des Gefäßes, während die Adventitia für die Sauerstoffversorgung durch arterielle und venöse Vasa vasorum sorgt.

Der normale Aortendurchmesser beträgt 2,1 cm pro m² im Bereich der Aorta ascendens (Aronberg et al. 1984; Hager et al. 2002) und 1,6 cm pro m² im Bereich der Aorta descendens (Erbel et al. 2001). Es besteht offenbar keine wesentliche Beziehung zu Gewicht, Größe und Körperoberfläche, allerdings eine Abhängigkeit von Geschlecht und Alter (Hager et al. 2002). Mit zunehmendem Alter erweitert sich der Aortendurchmesser ca. 1 mm pro Dekade (Aronberg et al. 1984); eine aneurysmatische Erweiterung ergibt sich bei einer Größenzunahme um mehr als zwei Standardabweichungen vom Normalwert. In der Praxis hat sich eine Definition mit einem Durchmesser von mehr als 50 % vom Durchmesser eines normalen Aortensegmentes als praktikable Definition bewährt. Die distalen und thorakalen Aneurysmata können sich ebenfalls in die abdominelle Aorta als thorakoabdominelle Aneurysma ausdehnen; diese werden nach der Crawford-Klassifikation (Typ I bis V) je nach Ausdehnung unterschieden (Crawford et al. 1986; Safi und Miller 1999) (Abb. 1).

Innerhalb der letzten drei Jahrzehnte hat die Inzidenz von thorakalen Aortenaneurysmen zugenommen, offenbar aufgrund verbesserter Diagnostik und der demographischen Entwicklung zu einer höheren Lebenserwartung. Wenig ist allerdings bekannt zur wahren Prävalenz und Mortalitätsrate von thorakalen Aortenaneurysmen in definierten Populationen. In einer amerikanischen Kleinstadt im Mittleren Westen wurde eine altersadjustierte und geschlechtsadjustierte Inzidenz von 5,9 Aneurysmata pro 100.000 Personenjahre über einen Zeitraum von 30 Jahren mit einem mittleren Alter von 65 Jahren bei Männern und 77 Jahren bei Frauen ermittelt (Clouse et al. 1998). Thorakale Aortenaneurysmen treten im Unterschied zum abdominellen Aortenaneurysma häufiger bei Frauen als bei Männern auf (Clouse et al. 1998; Lilienfeld et al. 1987). Darüber hinaus liegt bei einem Viertel der betroffenen Patienten eine thorakoabdominelle Ausdehnung vor und bei 13 % werden mehrere Aneurysmen nachgewiesen. Mit einem bekannten abdominellen Aortenaneurysma liegt die Häufigkeit eines thorakalen Aortenaneurysmas zwischen 3,5 und 12 %, also deutlich über der normalen Inzidenz (Gloviczki et al. 1990). Man schätzt, dass etwa ein Fünftel der Patienten mit Aneurysma und Ruptur oder Dissektion angesichts einer Mortalität von ca. 94,3 % plötzlich versterben (Olsson et al. 2006).

Die Pathogenese von Aortenaneurysmen ist offensichtlich multifaktoriell und noch nicht vollends geklärt (Panneton und Hollier 1995). Die balancierte Zusammensetzung aus elastischen Fasern und Kollagen ist elementar für die mechanischen Eigenschaften und die Compliance der Aortenwand. Eine Störung dieser Balance, z. B. bei geschädigter extrazellulärer Matrix, leitet eine weitere Schädigung der Aortenwand ein, führt zur Expansion und schließlich zur Ruptur. Mit zunehmendem Alter nimmt die Elastizität der Aorta infolge struktureller Veränderungen durch erhöhten Blutdruck, Lipidstoffwechselstörung und Diabetes mellitus oder Rauchen weiter ab (Hager et al. 2002). Gentische Ursachen können ebenfalls zu thorakalen Aneurysmen führen. Von drei wichtigen Erbkrankheiten ist eine Beziehung zur pathologischen Veränderung der Aorta bekannt: das Marfan-Syndrom, das Ehlers-Danlos-Syndrom, das Loeys-Dietz-Syndrom und andere familiäre Formen von Bindegewebserkrankungen. In den meisten Fällen liegt ein Overlap-Syndrom als Ausdruck der gegenwärtig inkompletten Kenntnis aller genetischen Faktoren bei Aortenerkrankungen vor. Beim Marfan- Syndrom wird bereits in der Kindheit in 50 % der Fälle eine Dilatation der Aorta beobachtet. Die wesentliche Progression des Durchmessers entwickelt sich in der Aortenwurzel mit 0,2 cm pro Jahr (Fenoglio et al. 1977; Elefteriades 2002); weitere Gründe für eine akzelerierte Expansion stellen inflammatorische Begleiterkrankungen sowie Infektionskrankheiten dar. In diesem Kontext müssen die Syphilis und Streptokokkenerkrankungen genannt werden. Auch abakterielle Inflammationen wie beim Kawasaki-Syndrom, Behçet-Erkrankung und andere Formen von Vaskulitiden können eine umschriebene aneurysmatische Erweiterung der Aorta hervorrufen. Diese wiederum kann zu plötzlichen Dissektionen und Rupturen führen (Tsui et al. 2004; Calvo-Romero 2003), die mit einer hohen Mortalität behaftet sind. Auch unter der Wirkung von Kokain und Amphetaminen kann es zu Schädigungen der Aortenwand mit Rupturgefahr kommen. Auch in der Spätfolge von Operationen an der Aorta, insbesondere der Aortenklappe, sowie als Folge von akuten Traumata kann es zur Entwicklung von Aneurysmata mit einem Risiko für Rupturen kommen (Lawrie et al. 1993; Parmley et al. 1958).

Patienten mit thorakalen Aortenaneurysmen sind zum Zeitpunkt ihrer Diagnose häufig asymptomatisch. In Abhängigkeit von der Größe und der Lokalisation des Aneurysmas können sich jedoch auch Brustschmerzen sowie Rücken- und Flankenschmerzen, infolge von Kompressionen benachbarter Strukturen, entwickeln. Darüber hinaus kann es zur Beeinträchtigung benachbarter Gefäße und Organe kommen, z. B. zum Vena-cava-superior-Syndrom, zu einer Aortenklappeninsuffizienz, zu thrombembolischen Komplikationen oder zur Kompression des Nervus phrenicus im Bereich des Aortenbogens mit einer klinisch eindrucksvollen Entwicklung von Heiserkeit. Bei Aneurysmata im Bereich der aszendierenden Aorta fällt initial häufig eine Aortenklappeninsuffizienz auf, gelegentlich mit Zeichen der Herzinsuffizienz. Derartige Aneurysmata können bei Einbeziehung eines Sinus valsalva in die rechte Herzkammer einbrechen und zu einem erheblichen Shuntvitium führen. Sowohl Aneurysmen der Aorta ascendens und des Bogens können regionale Nerven komprimieren und zu entsprechenden Symptomen führen (Heiserkeit, Zwerchfellparalyse, Dyspnoe). Dyspnoe kann auch als Folge von Bronchialkompression oder Ösophaguskompression entstehen. Das spontane Auftreten von distalen Thromboembolien sollte ebenfalls an ein thorakales Aortenaneurysma denken lassen.

Der natürliche Verlauf eines Aneurysmas ist abhängig von seiner Größe und der zugrunde liegenden Erkrankung. Generell gilt ein Durchmesser von 5,5 cm als klare Operations- bzw. Interventionindikation; bei Aneurysmata auf dem Boden einer genetischen Grunderkrankung wird eine Indikation bereits bei 4,5 cm Durchmesser gestellt. Diese Empfehlungen beruhen auf der Beobachtung, dass die jährliche Rupturrate bei Aneurysmata unter 5 cm Durchmesser bei ca. 2 % liegt, zwischen 5 und 5,9 cm bei 3 % und bei einem Durchmesser von mehr als 6 cm bei 7 % und mehr pro Jahr liegt (Davies et al. 2002). Im Rahmen einer 5-Jahres-Nachbeobachtung wurden ähnliche Verläufe mit bis zu 31 % Mortalität bei mehr als 65 mm Durchmesser von anderen Arbeitsgruppen bestätigt (Elefteriades 2002; Tsui et al. 2004; Calvo-Romero 2003; Lawrie et al. 1993; Parmley et al. 1958; Davies et al. 2002; Ellis et al. 1961) (Abb. 2). Neben dem Durchmesser eines Aneurysmas spielt auch die Symptomatik eine Rolle, denn symptomatische Patienten haben eine 5-Jahres-Überlebensrate von 27 % ohne therapeutische Maßnahmen, während asymptomatische Patienten in 58 % der Fälle fünf Jahre überleben.

Verschiedene tomographische Verfahren eignen sich zur Diagnose von Aortenaneurysmen. Mit der Erkenntnis, dass ein normales Röntgenbild des Thorax wenig aussagekräftig ist, haben sich tomographische Verfahren durchgesetzt. Neben der Dimension der Aorta und der aneurysmatischen Erweiterung kann bei entsprechender Kontrastverstärkung auch die Aortenwanddicke, Kalziumeinlagerungen, drohende Rupturen bei extraaortalem Blut und die Seitenäste der Aorta beurteilt werden. Der Nachteil der kontrastmittelverstärkten Computertomographie-(CT-)Untersuchung ist die Notwendigkeit eines potenziellen nephrotoxischen Kontrastmittels und unter Umständen die Strahlenbelastung, wenn ein EKG-getriggertes Aufnahmeprotokoll benutzt wird.

Die Magnetresonanztomographie (MRT) benötigt keinerlei Strahlenbelastung und erlaubt eine hochauflösende Rekonstruktion der Aorta; wegen der längeren Untersuchungszeit ist die Methode bei Notfällen weniger geeignet. Auch Ultraschalluntersuchungen, z. B. mit transösophagealer Anschallung, können die gesamte thorakale Aorta mit der zusätzlichen Option eines Duplexscans relativ gut abbilden; ein Segment im vorderen Teil des Aortenbogens und die abdominelle Aorta allerdings entziehen sich der transösophagealen Ultraschalldiagnostik.

Die invasive katheterbasierte Angiographie wird heute weniger zur Diagnostik des Aneurysmas, sondern eher im Kontext einer geplanten Operation für die zusätzliche Darstellung von Koronargefäßen und distalen Zugangsgefäßen benötigt.

Mit Positronenemissionstomographie (PET) und Verwendung von F-18-Cholin gelingt es zudem, metabolische Aktivität im Bereich der erkrankten thorakalen und abdominellen Aortenwand nachzuweisen. Ein inflammatorisch verändertes Aortensegment kann Hinweis auf eine drohende Ruptur sein. Häufig ist der Hinweis auf eine lokale Inflammation im PET mit erhöhtem Blutspiegel von Fibrinogen, Haptoglobin, C-reaktivem Protein und D-Dimeren assoziiert (Nienaber et al. 2005; Lindholt et al. 2000).

Hinsichtlich der Prognose eines Aortenaneurysmas sind eine Reihe von Informationen relevant. Einerseits sind die anatomische Lage und die betroffenen Nachbarorgane (z. B. Aortenklappe) von Relevanz, zum anderen der Durchmesser und die Wachstumsgeschwindigkeit des Aneurysmas als Hinweis für eine drohende Ruptur mit hoher Mortalität. Bei erfolgreicher elektiver Versorgung eines thorakalen Aortenaneurysmas und entsprechender engmaschiger Nachsorge kann eine Überlebensrate erreicht werden, die geringfügig schlechter ist als die eines entsprechenden Vergleichskollektivs. In Abhängigkeit von der Komorbidität, der periprozeduralen Komplikationsrate und der Ursachen der Erkrankung muss mit einer mitunter deutlich verkürzten Lebenserwartung gerechnet werden.