Einleitung
Eine Stenose der Trikuspidalklappe ist eine seltene Erkrankung. Insbesondere bei der hochgradigen Stenose ist das klinische Bild durch das Einstromhindernis vor dem rechten Ventrikel gekennzeichnet, sodass bei den oft multimorbiden Patienten das führende Bild einer Rechtsherzinsuffizienz besteht. Meist tritt die Trikuspidalklappenstenose nicht isoliert, sondern in Kombination mit einer Insuffizienz der Klappensegel auf, was die Diagnose und Therapiestrategie zusätzlich erschweren kann.
Pathophysiologie
Eine intakte Klappenfunktion ist für die Aufrechterhaltung des rechtsventrikulären Schlagvolumens von hoher Bedeutung. Der Trikuspidalklappenapparat ist Teil des rechtsventrikulären Einflusstrakts und besteht aus dem Trikuspidalklappenannulus, den 3 Klappensegeln (anterior, septal und posterior), den Chordae tendineae und den 3 Papillarmuskeln.
Die gesunde Trikuspidalklappe weist eine Klappenöffnungsfläche von 6–10 cm
2 auf, hämodynamische Auswirkungen sind ab einer Stenosierung von <2,5 cm
2 zu erwarten. Von einer hämodynamisch und klinisch relevanten Stenosierung ist ab einer Fläche von <2,0 cm
2 und einem mittleren transvalvulären Druckgradienten von ≥5 mmHg auszugehen (Baumgartner et al.
2009,
2017).
Die Trikuspidalklappenstenose tritt entweder als angeborenes oder als erworbenes Klappenvitium auf.
Im Erwachsenenalter ist die rheumatischen Herzerkrankung die häufigste Ursache der Trikuspidalklappenstenose (Kitchin und Turner
1964; Otto und Bonow
2014). Mögliche kongenitale Ursachen sind dagegen eine Rarität und umfassen einen hypoplastischen Annulus, verkürzte Chordae, hypoplastische Klappensegel, fusionierte Kommissuren oder eine sog. „parachute“ Deformität, bei der alle Chordae an einem einzigen Papillarmuskel ansetzen (Gatzoulis et al.
2011).
Bei einer rheumatischen Herzerkrankung ist die Trikuspidalklappe meist nicht isoliert betroffen, sondern typischerweise mit einer
Mitralstenose assoziiert (Waller et al.
1995). Zunehmend wichtiger werden erworbene Trikuspidalstenosen aufgrund degenerierter oder (teil-)thrombosierter chirurgischer Klappenprothesen (Patel et al.
1996; Ribeiro et al.
1990) oder bei Klappenverletzungen nach
Schrittmacherimplantation (Hagers et al.
2000; Heaven et al.
2000). Auch ein Karzinoidsyndrom oder eine bakterielle
Endokarditis mit großen, obstruierenden Vegetationen können eine Trikuspidalklappenstenose verursachen (Pellikka et al.
1993; Waller et al.
1995). Des Weiteren wurden mit einem
Morbus Whipple, einem
Morbus Fabry oder einem systemischen
Lupus erythematodes assoziierte Fälle beschrieben (Waller et al.
1995).
Epidemiologie
Die Trikuspidalklappenstenose ist eine insgesamt sehr seltene Erkrankung (Waller et al.
1995). Bei 363 Patienten, bei denen ein chirurgischer Trikuspidalklappenersatz durchgeführt wurde, wiesen präoperativ 74 % eine reine Insuffizienz, 23 % ein kombiniertes Vitium und 2 % eine isolierte Stenose auf (Hauck et al.
1988). Die Trikuspidalklappenstenose ist meist durch eine rheumatische Herzerkrankung bedingt. Es wird davon ausgegangen, dass die rheumatische Herzerkrankung für 90 % aller Trikuspidalklappenstenosen verantwortlich ist, umgekehrt aber eine Trikuspidalklappenstenose in nur 3–5 % aller Patienten mit einer rheumatischen Herzkrankheit beobachtet wird (Kitchin und Turner
1964; Otto und Bonow
2014; Waller et al.
1995). Das rheumatische
Fieber hat innerhalb der letzten Jahrzehnte in industrialisierten Ländern deutlich abgenommen. So wurden in einer Studie postinflammatorische Klappenveränderungen in 80 % der Patienten nachgewiesen, die zwischen 1963 und 1967 einen Trikuspidalklappenersatz erhielten, aber nur noch in 24 % der Patienten, die zwischen 1983 und 1987 operiert wurden (Hauck et al.
1988).
Klinik
Im Gegensatz zur kongenitalen Trikuspidalklappeninsuffizienz, die häufig erst im späteren Lebensalter zu Symptomen führt, wird die kongenitale Trikuspidalklappenstenose meist in früher Kindheit symptomatisch und therapiebedürftig. Eine erworbene Trikuspidalklappenstenose entwickelt sich schleichend über Jahrzehnte, und Beschwerden sind ab einer Klappenöffnungsfläche von <2,0 cm2 zu erwarten. Da die Trikuspidalklappenstenose meist mit Erkrankungen der Mitral- oder Aortenklappe vergesellschaftet ist, sind klinisch meist die linksseitigen Herzklappenerkrankungen führend.
Die Trikuspidalklappenstenose führt durch eine Behinderung der Füllung des rechten Herzens in der Diastole zu Zeichen der rechtsventrikulären Stauung und meist auch – bedingt durch ein vermindertes rechtsventrikuläres Schlag- und Herzzeitvolumen – zu einer Leistungsminderung. Im Rahmen der rechtsventrikulären Stauung treten Beinödeme,
Aszites, Hepatomegalie und eine Halsvenenstauung auf. Bei persistierendem Foramen ovale oder atrialem Septumdefekt kann es aufgrund des erhöhten rechtsatrialen Drucks zu einem Rechts-Links-Shunt mit konsekutiver Zyanose kommen.
Vorhofflimmern tritt bei 50 % aller Patienten mit einer Trikuspidalklappenstenose auf.
Diagnostik
In der klinischen Untersuchung imponieren Zeichen der rechtsventrikulären Stauung. Auskultatorisch zeigt sich typischerweise ein tieffrequentes, durch Inspiration verstärktes Diastolikum mit Punctum
maximum im 4. oder 5. Interkostalraum links parasterna, gegebenenfalls kann zusätzlich ein Trikuspidalklappenöffnungston auskultiert werden (Bousvaros und Stubington
1964). Elektrokardiographisch fallen eine hohe P-Welle als Ausdruck der rechtsatrialen Vergrößerung und Zeichen der Rechtsherzhypertrophie auf (Kitchin und Turner
1964). Im Thorax-Röntgenbild kann eine rechtsatriale Dilatation zur Darstellung kommen.
Die Echokardiografie spielt in der Diagnostik von Trikuspidalklappenerkrankungen eine zentrale Rolle. In der Echokardiografie können die Anatomie der Trikuspidalklappe beurteilt und der Schweregrad der Stenose bestimmt werden. Obwohl kein allgemein gültiges Gradierungssystem der Trikuspidalklappenstenose besteht, wird bei einem mittleren transvalvulären Druckgradienten von ≥5 mmHg und einer Druckhalbwertszeit von ≥190 ms von einer relevanten Trikuspidalklappenstenose ausgegangen (Baumgartner et al.
2009,
2017). Bei der rheumatischen Herzerkrankung werden typischerweise diffuse Verdickungen der Klappensegel, eine Fusion der Kommissuren sowie eine Fusion und Verkürzung der Chordae tendineae beobachtet (Gatzoulis et al.
2011).
Beim Karzinoidsyndrom entstehen an der Trikuspidalklappe und im rechten Ventrikel endokardiale Karzinoidplaques, die Klappensegel sind meist rigide und in einer halb geöffneten Position fixiert (Pellikka et al.
1993). Häufig ist bei diesem Krankheitsbild auch die Pulmonalklappe mit betroffen (Gatzoulis et al.
2011; Pellikka et al.
1993). Die Echokardiografie erlaubt zusätzlich zur Beurteilung der Trikuspidalklappe eine Beurteilung der Größe des rechten Vorhofes sowie der Größe und Funktion des rechten Ventrikels.
Ergänzend kann zur weiterführenden Diagnostik eine Rechtsherzkatheteruntersuchung durchgeführt werden. Hierbei kann der transvalvuläre Druckgradient direkt gemessen werden. In der Vorhofdruckkurve fallen bei Patienten mit schwerer Trikuspidalklappenstenose eine prominente a-Welle und ein vermindertes oder fehlendes y-Tal auf.
Differenzialdiagnostik
Von der kongenitalen Trikuspidalklappenstenose muss differenzialdiagnostisch das Cor triatriatum dexter abgegrenzt werden (Mackman et al.
2015). Dieses entsteht durch eine persistierende rechtsvenöse Klappe, die den rechten Vorhof in einen proximalen und einen distalen Anteil unterteilt. Des Weiteren muss bei einer rechtsventrikulären Einflussstauung an ein rechtsatrial metastasierender Tumor wie beispielsweise ein
Nierenzellkarzinom, ein Myxom oder ein rechtsatrialer Thrombus gedacht werden (Gatzoulis et al.
2011).
Therapie
Medikamentöse Therapie
Die konservativ-medikamentöse Therapie besteht aus einer Natriumrestriktion, der Gabe von
Diuretika und – in Analogie zur Mitralklappenstenose – einer optimalen Herzfrequenzkontrolle zur Verbesserung der diastolischen Füllung. Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung liegen zum natürlichen Verlauf der Trikuspidalklappenstenose kaum Daten vor.
Operativ-interventionelle Therapie
Bei symptomatischer Trikuspidalklappenstenose ab einem transvalvulären Druckgradienten von ≥5 mmHg und einer Klappenöffnungsfläche von <2,0 cm
2 besteht die Indikation zur interventionellen oder chirurgischen Therapie. Liegt eine isolierte Trikuspidalklappenstenose vor, wird in den Leitlinien eine katheterbasierte Therapie mittels perkutaner Ballonvalvuloplastie favorisiert (Tab.
1; Baumgartner et al.
2017). Liegt eine Mehrklappenerkrankung vor, wird empfohlen, eine schwere Trikuspidalklappenstenose im Rahmen des Mehrklappeneingriffs mit zu versorgen (Empfehlungsklasse I, Evidenzlevel C; Baumgartner et al.
2017). Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung ist die Datenlage zu beiden Therapieverfahren jedoch beschränkt, Empfehlungen basieren entsprechend auf Expertenmeinungen und Observationsstudien.
Tab. 1
Indikationen zum Trikuspidalklappeneingriff gemäß aktuellen Leitlinien der Europäischen Gesellschaft für Kardiologie (ESC) zum Management von Patienten mit Herzklappenerkrankungen (Baumgartner et al.
2017)
Ein Trikuspidalklappeneingriff ist bei symptomatischen Patienten mit schwerer Trikuspidalklappenstenose indiziert. Bei isolierter Trikuspidalklappenstenose wird als primäre Intervention die perkutane Ballonvalvuloplastie empfohlen. | I | C |
Ein Trikuspidalklappeneingriff ist bei Patienten mit schwerer Trikuspidalklappenstenose indiziert, die sich einem linksseitigen Klappeneingriff unterziehen müssen. | I | C |
Chirurgische Therapie
Bei Patienten mit schwerer, symptomatischer Trikuspidalklappenstenose stellt die operative Versorgung mittels Klappenrekonstruktion oder -ersatz eine etablierte Therapie dar. Obwohl kontrovers diskutiert, werden aufgrund des erhöhten thromboembolischen Risikos mechanischer Klappenprothesen und guter Langzeitresultate biologischer Klappenprothesen in Trikuspidalposition meist letztere verwendet (Baumgartner et al.
2017). Eine
Metaanalyse zeigte keinen Unterschied zwischen mechanischen und biologischen Klappenprothesen in Bezug auf Reoperationsrate und Langzeitüberleben (Rizzoli et al.
2004). Die Wahl des Prothesentyps erfolgt daher individualisiert.
Im Gegensatz zur operativen Versorgung der Trikuspidalklappeninsuffizienz ist die Datenlage zur Trikuspidalklappenchirurgie bei führender Klappenstenose aufgrund der Seltenheit der Erkrankung spärlich. In den meisten Studien wird zudem nicht zwischen Patienten mit führender Trikuspidalklappenstenose und solchen mit dominierender Insuffizienz unterschieden. Die meisten (ca. 80 %) Trikuspidalklappeneingriffe erfolgen zudem nicht isoliert, sondern im Rahmen eines Mehrklappeneingriffes, der per se mit einem erhöhten Risiko assoziiert ist (Beckmann et al.
2017; Lee et al.
2011; Vassileva et al.
2012). Basierend auf einer National-Inpatient-Database-(NIS-)Analyse der Trikuspidalklappenchirurgie lag die Mortalität bei hospitierten Patienten nach Mehrklappeneingriff bei 16 %, bei Patienten nach isoliertem Trikuspidalklappeneingriff bei 10 % (Vassileva et al.
2012). Vergleichbare Ergebnisse wurden in anderen Studien publiziert (Bevan et al.
2014; Carrier et al.
2003; Guenther et al.
2008). Die 1-Jahres-Mortalität wird in der Literatur mit 20–30 % angegeben (Carrier et al.
2003; Filsoufi et al.
2005; Ratnatunga et al.
1998; Rizzoli et al.
2004). Als therapeutische Option wird bei ausgewählten Patienten eine chirurgische Trikuspidalklappenvalvuloplastie (Kommissurotomie mit oder ohne Annuloplastie) beschrieben (Pande et al.
2008).
Als perioperative Komplikationen können atrioventrikuläre (AV-) Blockierungen, thromboembolische Ereignisse, Antikoagulanzien-assoziierte Blutungen, atriale Arrhythmien, Rechtsherzversagen oder eine Prothesendysfunktion auftreten. Zudem ist – wie nach jedem Herzklappenersatz – auch bei diesen Patienten das Risiko einer
Endokarditis erhöht, daher ist die Durchführung einer
Endokarditisprophylaxe erforderlich (Habib et al.
2015). Nach Trikuspidalklappenoperation werden regelmäßige klinische und echokardiographische Kontrollen empfohlen, insbesondere zur Verlaufskontrolle der rechtsventrikulären Funktion und zum frühzeitigen Erfassen einer möglichen Klappendysfunktion (Connolly et al.
1993; Nakano et al.
1996).
Interventionelle Therapie bei Nativklappen
Die perkutane Ballonvalvuloplastie hat sich insbesondere für inoperable Patienten und Patienten mit erhöhtem perioperativen Risiko als alternative Therapieoption etabliert, da dadurch bei deutlich geringerem chirurgischen Trauma die Prozedurdauer verkürzt und eine extrakorporale Zirkulation vermieden werden kann (Lauten et al.
2009; Orbe et al.
1993; Patel et al.
1996; Ribeiro et al.
1990; Sancaktar et al.
1998). Die perkutane Ballonvalvuloplastie wurde sowohl mittels Doppelballontechnik wie auch mittels Inoue-Ballon beschrieben (Patel et al.
1996; Ribeiro et al.
1990). Im Vergleich zur Valvuloplastie bei Mitralklappenstenose besteht aber in Anbetracht der Seltenheit der Erkrankung nur wenig Erfahrung mit der Valvuloplastie der Trikuspidalklappenstenose, und Empfehlungen zur interventionellen Therapie sind nur begrenzt möglich. In mehreren Fallberichten wurde eine effektive Reduktion des transvalvulären Gradienten mit konsekutiver Abnahme des rechtsatrialen Drucks beschrieben (Orbe et al.
1993; Patel et al.
1996; Ribeiro et al.
1990). So konnte in einer Serie von 4 Patienten eine Zunahme der Klappenöffnungsfläche von 0,8 cm
2 auf 1,8 cm
2 verbunden mit einer deutlichen Verbesserung des Herzzeitvolumens bei gleichzeitig unverändertem Insuffizienzgrad erreicht werden (Ribeiro et al.
1990). Obwohl eine begleitende Trikuspidalklappeninsuffizienz eine Kontraindikation darstellt, wurden in Fallberichten auch bei Patienten mit begleitender Trikuspidalklappeninsuffizienz erfolgreiche Interventionen beschrieben (Ribeiro et al.
1990).
Zu den häufigsten Komplikationen der Ballonvalvuloplastie zählen eine Trikuspidalklappeninsuffizienz, Blutungskomplikationen oder Komplikationen der Zugangswege. Studien, die chirurgische und interventionelle Therapieverfahren prospektiv randomisiert miteinander vergleichen, existieren in diesem Patientenkollektiv nicht.
Interventionelle Therapie nach Trikuspidalklappenoperationen (Valve-in-Valve oder Valve-in-Ring)
Bei symptomatischen Patienten mit degenerierten Bioprothesen oder degenerierten Klappenringen in Trikuspidalposition stellt ein perkutanes Verfahren eine akzeptierte Therapieoption dar (Praz et al.
2015). Für eine interventionelle Therapie kommen vor allem symptomatische Patienten mit hohem Risiko für einen erneuten herzchirurgischen Eingriff infrage, wie beispielsweise Patienten mit chronisch obstruktiver Pneumopathie,
pulmonaler Hypertonie oder
chronischer Niereninsuffizienz (Lauten und Figulla
2015).
In zahlreichen Fallberichten wird sowohl die erfolgreiche Durchführung einer perkutanen Ballonvalvuloplastie als auch eines perkutanen Klappenersatzes bei schwerer, symptomatischer Bioklappenstenose beschrieben (Baig et al.
2016; Calvert et al.
2012; Rana et al.
2017; Reddy et al.
2015; Roberts et al.
2010; Webb et al.
2010). Erfahrungen für Valve-in-Valve-Implantationen bestehen mit unterschiedlichen Prothesentypen wie den Ballon-expandierbaren Edwards-SAPIEN-Klappen oder der Ballon-expandierbaren Melody-Klappe, die allerdings nur bis zu einem Diameter von 22 mm verfügbar ist und somit vor allem in der Kinderkardiologie Verwendung findet (Calvert et al.
2012; Loyalka et al.
2017; Roberts et al.
2010,
2011; Weich et al.
2011). Die Vorteile der Edwards-SAPIEN-Klappen für die Trikuspidalposition liegen im kurzen Stentdesign und der verfügbaren Diameter bis 29 mm. Als Zugangsweg kommt der femorale Zugang oder alternativ der transjuguläre oder transatriale Zugang infrage (Baig et al.
2016; Cerillo et al.
2012; Cheung et al.
2012; Weich et al.
2011).
Besondere Aspekte
Schwangerschaft
Obwohl einzelne Fallberichte erfolgreiche Schwangerschaften bei Patientinnen mit kongenitaler Trikuspidalklappenstenose beschreiben (Chuah et al.
1992), wird – bei bestehender Indikation zur Trikuspidalklappenchirurgie – generell von einer Schwangerschaft abgeraten (Gatzoulis et al.
2011). Dies insbesondere aufgrund der zusätzlichen schwangerschaftsbedingten, hämodynamischen Belastung (erhöhte Herzfrequenz, erhöhte Volumenbelastung), die zu einer Zunahme des transvalvulären Druckgradienten bei vorbestehender Trikuspidalklappenstenose führen kann (Gatzoulis et al.
2011).
