DGIM Innere Medizin
Autoren
Thomas Meinertz

Tumoren des Herzens

Man unterscheidet zwischen den primären und sekundären (Metastasen) kardialen Tumoren. Die primären Herztumoren können benigne, potenziell maligne oder maligne sein. Die klinische Manifestation wird weniger durch die Histologie des Tumors als durch dessen Lokalisation bestimmt. Besteht der Verdacht auf das Vorliegen eines Herztumors (aufgrund klinischer Symptome oder bildgebender Verfahren), ist eine Abklärung zwingend notwendig.

Einleitung

Man unterscheidet zwischen den primären und sekundären (Metastasen) kardialen Tumoren. Die primären Herztumoren können benigne, potenziell maligne oder maligne sein.

Epidemiologie

Primäre Tumoren des Herzens sind außerordentlich selten. Nach autoptischen Daten liegt ihre Inzidenz bei weniger als 0,1 %. Ein Befall des Herzens durch eine Metastasierung ist dagegen sehr viel häufiger. Nach Autopsiebefunden von Tumorpatienten soll sie bei etwa 8 % liegen.

Klinisches Bild

Die klinische Manifestation wird weniger durch die Histologie des Tumors als durch dessen Lokalisation bestimmt (Vander Salm 2000). Primäre und sekundäre Herztumoren können endocavitär, myokardial oder perikardial lokalisiert sein. Sie manifestieren sich klinisch in folgenden Symptomkomplexen:
  • Verlegung des Blutstroms durch Herzhöhlen oder Herzklappen mit konsekutiver Stauung, Herzinsuffizienz oder Herzklappeninsuffizienz (endocavitäre Lokalisation) (Elbardissi et al. 2009)
  • Systemische oder pulmonale Embolisationen durch Verschleppung von Tumoranteilen
  • Arrhythmien, Leitungsstörungen und myokardiale Funktionsbeeinträchtigung durch direkte Invasion in das Myokard
  • Perikarderguss bzw. Perikardtamponade durch direkte Invasion in das Perikard (häufig bei Metastasen)
  • Allgemeinsymptome durch systemische Inflammationsreaktion (vor allem bei Myxomen).
Linksatriale Tumoren
Meist handelt es sich um Myxome, die endocavitär wachsen und den Blutstrom durch die Mitralklappe behindern. Unter dem klinischen Bild einer Mitralklappenstenose und/oder -insuffizienz kommt es zur pulmonalvenösen Stauung und Drucksteigerung im kleinen Kreislauf. Da die Tumoren meist mobil sind, sind die Symptome nicht selten von der Körperlage abhängig. Häufig ist die Embolisierung von Tumormaterial (ca. 30 % der Fälle) in den systemischen Kreislauf mit Bevorzugung der Gehirngefäße (Lee et al. 2007).
Rechtsatriale Tumoren
Die hämodynamischen Auswirkungen sind denen im linken Herzen vergleichbar (siehe oben). Es resultieren die Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz und der venösen Stauung. Meist handelt es sich ebenfalls um Myxome, deren Anteile in den Lungenkreislauf embolisieren können.
Rechtsventrikuläre Tumoren
Die hämodynamischen Auswirkungen sind denen der rechtsatrialen Tumoren ähnlich, wenn sie intracavitär wachsen. Bei intramuralem Wachstum können maligne Herzrhythmusstörungen sowie Leitungsstörungen die Folge sein.
Linksventrikuläre Tumoren
Bei intramuralem Wachstum sind die Folgen ähnlich den rechtsventrikulären Tumoren. Wächst der Tumor intraluminär, muss man mit Ausflussbahnobstruktion mit systemischer Embolie rechnen.

Diagnostik

Besteht der Verdacht auf das Vorliegen eines Herztumors (aufgrund klinischer Symptome oder bildgebender Verfahren), ist eine Abklärung zwingend notwendig. Ziele der Diagnostik sind:
  • Beweis oder Ausschluss des Tumors
  • Lokalisation des Tumors
  • Festlegung der Dignität des Tumors
Hierfür stehen folgende klinische Untersuchungsverfahren zur Verfügung (Hoey et al. 2009):
Eine PET(Positronenemissionstomographie)-Untersuchung kann von Nutzen sein, um eine Herzbeteiligung bei metastasierenden Tumoren auszuschließen. Eine transvaskuläre Biopsie des Tumors wird wegen des Risikos der Embolisierung von Tumormaterial im Allgemeinen nicht empfohlen.

Benigne Herztumoren

Mehr als 75 % der Herztumoren sind gutartig:
  • Bei Erwachsenen spielen Myxome die mit Abstand größte Rolle, es folgen papilläre Fibroelastome und Lipome.
  • Bei Kindern sind Rhabdomyome und Fibrome sowie Teratome und Harmatome am häufigsten. Sie sollen an dieser Stelle erwähnt, aber nicht näher besprochen werden.

Myxome

Myxome kommen bei >90 % der Patienten sporadisch vor. Die familiäre Form in Kombination mit multiplen, häufig endokrinen extrakardialen Tumoren und Pigmentationsanomalien ist selten (sog. Carney-Komplex – autosomal dominanter Erbgang) (Vidaillet et al. 1987).
Histologisch handelt es sich um einen Tumor mesenchymalen Ursprungs mit heterogener Zelldifferenzierung (z. B. Angiogenese).
Makroskopisch ist der Tumor meist gestielt, von gelatinöser Konsistenz und fragiler – häufig villöser – Oberfläche. Der Stiel geht von der Fossa ovalis aus und ist häufig frei beweglich. Die Größe des Myxoms reicht von wenigen Millimetern bis zu mehreren Zentimetern (am häufigsten 2–3 cm Durchmesser).
Klinische Manifestation
Ungefähr 80 % der Myxome entstehen im linken Vorhof, die übrigen meist im rechten. Andere endocavitäre Lokalisationen sind sehr selten. Aus der Lokalisation und aus der Tumorkonsistenz erklärt sich die klinische Symptomatik (Pinede et al. 2001):
  • Kardiovaskuläre Symptome finden sich bei 67 % der Patienten – meist die der Mitralklappenobstruktion mit pulmonalvenöser Stauung.
  • Systemische Embolisationen lassen sich bei etwa 30 % der Patienten nachweisen, 20 % der Patienten haben neurologische Defizite.
  • Bemerkenswert ist die Häufigkeit (über 30 % der Patienten) von Allgemeinsymptomen (Fieber, Gewichtsverlust, Krankheitsgefühl).
  • Typisch sind außerdem Laborwertveränderungen: Anämie, BSG-Beschleunigung, Entzündungsparameter und Hämolysezeichen.
Allgemeinsymptome und Entzündungsmarker weisen auf das Vorliegen einer systemischen Inflammation hin.
Diagnostik
Klinische Symptome, Untersuchungsbefund (Auskultationsbefund ähnlich Mitralstenose) sowie Laborbefunde können den Verdacht auf das Vorliegen eines linksatrialen Myxoms lenken.
Die Diagnose wird mittels transthorakaler und transösophagealer Echokardiographie gestellt. Der Nachweis ist außerdem gut mittels MRT und CT zu führen. Präoperativ sollte eine Darstellung der Koronargefäße erfolgen (Vander Salm 2000).
Therapie
Nach Stellung der Diagnose sollte möglichst rasch eine operative Entfernung des Myxoms erfolgen. Dies auch, um jederzeit mögliche Komplikationen bzw. klinische Folgen zu vermeiden: Embolisierung, Klappenobstruktion und Destruktion und – selten – einen plötzlichen Herztod.
Die perioperative Sterblichkeit liegt bei deutlich unter 5 %. In 2–5 % der Fälle kommt es zu Rezidiven bzw. zum Auftreten weiterer Myxome.

Papilläre Fibroelastome

Papilläre Fibroelastome sind der zweithäufigste benigne Herztumor beim Erwachsenen und ähneln in ihrem Aussehen Seeanemonen mit beweglichen Armen, die von einem zentralen Körper ausgehen (Gowda et al. 2003).
Histologisch bestehen sie aus glatten Muskelzellen, Kollagen und elastischen Fasern, die von Endothel überzogen sind.
Makroskopisch variiert die Größe zwischen 2 und 70 mm, im Mittel 9 mm. Über 80 % der Tumoren finden sich im Bereich der Herzklappen, meist linksseitig. Multiple Tumoren kommen bei 9 % der Patienten vor.
Klinische Manifestation
Etwa 30 % der papillären Fibroelastome sind asymptomatisch und werden per Zufall bei einer Echokardiographie, Herzoperation oder durch Autopsie diagnostiziert.
Wichtigste klinische Manifestation ist die systemische Embolie durch den Tumor selbst oder durch aufliegendes thrombotisches Material. Bevorzugt erfolgt die Embolisation in den Gehirnkreislauf mit Folge einer transitorischen ischämischen Attacke (TIA) oder eines zerebralen Insults. Mehrfach beschrieben wurde eine Verlegung von Koronarostien oder Koronarembolisationen mit Folge eines akuten Koronarsyndroms oder plötzlichen Herztodes.
Diagnostik
Die Diagnose wird mittels transthorakaler oder transösophagealer Echokardiographie gestellt.
Therapie
Bei symptomatischen Tumoren ist eine operative Resektion dringlich. Bei bislang asymptomatischen, aber großen oder mobilen Tumoren besteht ebenfalls die Indikation zur Operation. Nur bei kleinen und nicht mobilen Tumoren empfehlen einige Autoren ein abwartendes Vorgehen (Sun et al. 2001).

Lipome

Lipome und Fibrolipome bestehen überwiegend aus Fettzellen und sind häufig subendokardial, gelegentlich auch subepikardial oder myokardial lokalisiert.
Sie messen in der Regel nur wenige Zentimeter, können aber infolge ihrer Lokalisation lebensbedrohliche Folgen haben: maligne ventrikuläre Arrhythmien, Erregungsleitungsstörungen und plötzlichen Herztod. Die Diagnose wird mittels Echokardiographie und MRT (Gewebecharakteristik!) gestellt. Klinische Auswirkungen sowie Wachstumstendenz zwingen zur operativen Entfernung.

Lipomatöse Hypertrophie des interatrialen Septums

Es handelt sich um keinen echten Tumor, sondern um ein gesteigertes Wachstum von Fettgewebe im Vorhofseptum.
Die septale Dicke kann über mehr als 2 cm zunehmen. Diese anatomische Variante findet sich gehäuft bei älteren und adipösen Menschen. Die Diagnose wird echokardiographisch gestellt. Typisch ist die Aussparung der Fossa ovalis durch den Tumor. Eine chirurgische Therapie sollte nur in den seltenen Fällen durchgeführt werden, die klinisch symptomatisch sind: sonst nicht behandelbare atriale Herzrhythmusstörungen, AV-Blockierungen oder – selten – Obstruktion der Vena cava (Calé et al. 2009).

Potenziell maligne Herztumoren

Zu diesen gehören beim Erwachsenen die Paragliome und Mesotheliome.

Paragliome

Es handelt sich um neuroendokrine Tumoren, die benigne oder auch maligne sein können. Sie können hormonell aktiv (Produktion von Katecholaminen) oder inaktiv sein. Bevorzugt siedeln sie im Perikard, meist sind sie hormoninaktiv. Die Verdachtsdiagnose wird echokardiographisch gestellt, im MRT produzieren sie aufgrund ihrer reichlichen Vaskularisierung ein typisches Bild. Aufgrund der meist unklaren Dignität und des erheblichen Durchblutungsbedarfs ist die chirurgische Resektion indiziert. Wegen der reichlichen Vaskularisierung ist die komplette Resektion häufig schwierig. Bei den seltenen hormonaktiven Tumoren muss perioperativ eine adrenerge Blockade erfolgen.

Mesotheliome

Die Tumoren gehen gewöhnlich von der Pleura aus, können aber auch im Perikard oder selten im Peritoneum lokalisiert sein und sind meistens maligne. Für perikardiale Mesotheliome ist der Zusammenhang mit einer Asbestexposition nicht gesichert.
Im Gegensatz zu anderen Herz- und Perikardtumoren resultiert bei den Mesotheliomen häufig ein Perikarderguss, eine Perikardtamponade und manchmal auch eine Perikardkonstriktion. Mit den oben genannten (Abschn. 4) bildgebenden Verfahren sind Mesotheliome darstellbar, durch Perikardpunktion kann aufgrund der Zytologie die Diagnose gesichert werden.
Die Resektion ist die Therapie der Wahl, allerdings ist die Prognose bei Vorliegen eines malignen Perikardergusses ungünstig.
Seltener kommt ein Mesotheliom in benigner Form im Bereich des AV-Knotens vor. Es führt zum AV-Block und kann echokardiographisch diagnostiziert werden.

Primär maligne Tumoren des Herzens

Maligne Formen machen etwa 15 % der primären Herztumoren aus. Die mit Abstand häufigsten sind Sarkome unterschiedlichen Gewebetyps. Wie bei den anderen Herztumoren bestimmt auch hier die Lokalisation und nicht der Gewebetyp die klinischen Konsequenzen.
Die am häufigsten beschriebenen Sarkomtypen sind:
  • Angiosarkome: Sie bestehen u. a. aus Vorläuferzellen der Gefäße und kommen vor allem im rechten Vorhof vor.
  • Rhabdomyosarkome: Sie haben dagegen keine bevorzugte Lokalisation und treten nicht selten multiple auf.
  • Fibrosarkome: Sie haben makroskopisch ein fischfleischartiges Aussehen und eine entsprechende Konsistenz. Sie neigen zu Einblutungen und Nekrosen.
  • Leiomyosarkome: Sie bestehen aus Spindelzellen und sind vorweigend im linken Vorhof lokalisiert. Sie neigen zu lokalen Rezidiven und zur systemischen Ausbreitung.
Therapie und Prognose
Allen Sarkomen gemeinsam sind das rasche Wachstum und die ausgedehnte Myokardinfiltration.
Therapie der Wahl ist die – wenn immer möglich – komplette Resektion. Trotzdem entwickelt die Mehrzahl der Patienten Rezidive und stirbt an dieser Tumorkrankheit. Die mediane Überlebensrate liegt bei sechs bis zwölf Monaten. In Einzelfällen wird bei kompletter Resektion ein Langzeitüberleben erreicht (Simpson et al. 2008; Orlandi et al. 2010).
Der Nutzen einer zusätzlichen adjuvanten Chemotherapie oder Strahlentherapie ist nicht gesichert. Belegt ist dagegen, dass Patienten mit kompletter Resektion ohne Fernmetastasen eine bessere Prognose haben.
In Anbetracht der schlechten Therapieergebnisse hat man weitere Therapiemaßnahmen erprobt: Herztransplantation und die sog. Autotransplantation (Reardon et al. 2006; Blackmon und Reardon 2009).
Vor der Herztransplantation wurden die Patienten mittels Chemotherapie und Bestrahlung behandelt. Die mittlere Überlebenszeit lag trotzdem nur bei zwölf Monaten, allerdings bei einem Drittel der Patienten bei länger als 27 Monaten.
Bei der Autotransplantation wird das Herz insgesamt dem Thorax entnommen und der Tumor ex vivo – extrakorporal – entfernt und das Herz entsprechend rekonstruiert. Während dieser Zeit wird der Kreislauf des Patienten durch die Herzlungenmaschine aufrechterhalten. Unter den extrakorporalen Bedingungen kann der Tumor meist besser und vollständiger reseziert werden als in vivo. Abschließend wird das jetzt rekonstruierte Herz implantiert. Erste Ergebnisse versprechen einen therapeutischen Fortschritt und ein besseres Überleben der Patienten.

Sekundäre kardiale Tumoren

Diese Herztumoren entstehen meist durch Fernmetastasierung, gelegentlich auch durch direkte Tumorinfiltration aus einem Nachbarorgan oder durch Invasion über das Vena-cava-System in das rechte Herz. Eine Infiltration des Herzens findet sich auch bei Leukämien und malignen Lymphomen.
Folgende Tumoren metastasieren bevorzugt in das Herz (Goldberg et al. 2013):
Diagnostik
An das Vorliegen von kardialen oder perikardialen Metastasen sollte man bei einem Patienten mit den o. g. Tumorerkrankungen unter folgenden Umständen denken:
Wie bei den primären Herztumoren bestimmt auch bei den Metastasen die Lokalisation und nicht die Histologie bzw. der Primärtumor die kardialen Auswirkungen. Nur sehr selten sind Herzmetastasen Erstmanifestation einer bislang nicht diagnostizierten Tumorerkrankung.
Die diagnostische Abklärung erfolgt wie bei den primären Herztumoren mit entsprechender bildgebender Diagnostik (Abschn. 4).
Therapie
Therapeutisch sind lediglich palliative Maßnahmen indiziert. Bei rezidivierenden Perikardergüssen ist eine dauerhafte Drainage durch Anlage eines Perikardfensters sinnvoll. Lediglich in sehr seltenen Fällen kommt die Resektion singulärer Tumormetastasen als Palliativmaßnahme infrage.
Literatur
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