Definition
Die
zystische Adventitiadegeneration (ZAD) ist durch das Auftreten von Zysten in der äußersten Arterienwandschicht charakterisiert, die sich fokal oder zirkumferential entwickeln können (Diener et al.
2006; Keese et al.
2012; Lewis
2005). Bei Weitem am häufigsten betroffen ist die Arteria poplitea. Der Füllungszustand der Zysten kann variieren, wodurch unter Umständen eine inkonstante und variabel ausgeprägte klinische Ischämiesymptomatik resultieren kann (Diener et al.
2006; Keese et al.
2012; Lewis
2005).
Ätiologie
Eine Hypothese geht von einer Versprengung mesenchymaler Zellen in gelenknahe Gefäße während der Embryonalentwicklung aus (Lewis
2005). Daneben existiert die Vorstellungen einer Herniation von Gelenkkapselanteilen in die benachbarte Gefäßwand und einer ektopen Ganglionentwicklung, ausgehend von den benachbarten Gelenken (Ortmann et al.
2009).
Pathophysiologie und Pathoanatomie
Makroskopisch imponiert eine prall-elastische bläulich-rote Anschwellung auf der äußeren Oberfläche der Arterie
. Mehrere, nicht immer kommunizierende Zysten können nebeneinander vorkommen. Die Zysten sind epithelial ausgekleidet und stellen insofern echte Zysten dar, die Auskleidung ist aber häufig diskontinuierlich (Lewis
2005). Die Flüssigkeit enthält hohe Konzentrationen an Hyaluronsäure (Diener et al.
2006; Lewis
2005).
Epidemiologie
Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung, genaue Daten zu Inzidenz und
Prävalenz fehlen. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Das bevorzugte klinische Manifestationsalter liegt in der Lebensmitte, ein Auftreten bereits in der Kindheit oder erst im höheren Lebensalter ist aber möglich (Diener et al.
2006; Keese et al.
2012; Lewis
2005).
Klinik
Die Vorstellung erfolgt überwiegend wegen einer Claudicatio intermittens
, selten assoziiert mit neurologischen Symptomen, die von begleitenden Nervenkompressionen herrühren (Diener et al.
2006; Keese et al.
2012; Lewis
2005). Die Symptomatik kann diskontinuierlich sein. Da in der Regel die A. poplitea betroffen ist, steht eine Wadenclaudicatio im Vordergrund. Das Auftreten einer kritischen Ischämie gilt als ungewöhnlich.
Diagnostik
Das Ergebnis der physikalischen Untersuchung ist unzuverlässig, da der Pulsstatus variabel und der Palpationsbefund der Fossa poplitea zumeist unauffällig ist.
Im Vordergrund stehen als nicht invasive Maßnahmen die Duplexsonographie und die Magnetresonanzangiographie, mit deren Hilfe die Zysten und deren funktionelle Auswirkung auf den Blutfluss direkt dargestellt werden können.
Die Magnetresonanzangiographie hat den früheren
Goldstandard, die
digitale Subtraktionsangiographie, weitestgehend abgelöst, da mit ihrer Hilfe die Zysten in der Arterienwand identifiziert und genau lokalisiert und der arterielle Einengungsgrad visualisiert werden können. Die Stenosen imponieren häufig als sanduhrförmige oder exzentrische, glatt berandete Einengung (Diener et al.
2006; Keese et al.
2012; Lewis
2005).
Differenzialdiagnostik
Die Differenzialdiagnose umfasst vorrangig Thrombembolien, arteriosklerotische Stenose- und Verschlussprozesse, die Thrombangiitis obliterans, posttraumatische Gefäßläsionen, tumorbedingte Gefäßkompressionen und das Entrapment-Syndrom der A. poplitea oder des Adduktorenkanals.
Therapie
Offene chirurgische Verfahren mit Zystenresektion und ggf. rekonstruktiven Maßnahmen stellen definitive Therapiemaßnahmen für die symptomatische
zystische Adventitiadegeneration dar (Diener et al.
2006; Keese et al.
2012; Lewis
2005). Ist die Arterie verschlossen und eröffnet sie sich nach Drainage des Zysteninhalts nicht, kommen bevorzugt Veneninterponate oder kurze Venenbypasses als Revaskularisationsverfahren zum Einsatz.
Sonographiegesteuerte Zystenpunktionen und -verödungen können ebenfalls Behandlungserfolge und klinische Erfolge zeitigen, sind aber im Langzeitverlauf unsicher (Diener et al.
2006; Keese et al.
2012; Lewis
2005).
