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Die Ärztliche Begutachtung
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Verfasst von:
Ali Erdogan
Publiziert am: 15.06.2022

Cor pulmonale (akut und chronisch) – Begutachtung

Das chronische Cor pulmonale ist definiert als kardiale Dysfunktion bei pulmonaler Hypertonie. Eine pulmonale Hypertonie liegt nach der Definition der European Society of Cardiology vor, wenn ein pulmonaler Mitteldruck in Ruhe von 25 mmHg oder bei Belastung von 30 mmHg überschritten wird. Ätiologie und Pathophysiologie sind heterogen: Bei Vorliegen von Erkrankungen der Lungen oder des Thorax sowie von Störungen der pulmonalen Ventilation oder des Lungenkreislaufs entwickeln sich sekundär morphologische (Vergrößerung, Hypertrophie) und funktionelle Veränderungen (u. U. eingeschränkte Wandbewegungen) des rechten Ventrikels. Primäre Linksherzerkrankung und Herzklappenfehler sind definitionsgemäß ausgeschlossen.

Definition, Epidemiologie und Ätiopathogenese

Das chronische Cor pulmonale ist definiert als kardiale Dysfunktion bei pulmonaler Hypertonie. Eine pulmonale Hypertonie liegt nach der Definition der European Society of Cardiology vor, wenn ein pulmonaler Mitteldruck in Ruhe von 25 mmHg oder bei Belastung von 30 mmHg überschritten wird (Galié et al. 2004). Ätiologie und Pathophysiologie sind heterogen: Bei Vorliegen von Erkrankungen der Lunge oder des Thorax sowie von Störungen der pulmonalen Ventilation oder des Lungenkreislaufs entwickeln sich sekundär morphologische (Vergrößerung, Hypertrophie) und funktionelle Veränderungen (u. U. eingeschränkte Wandbewegungen) des rechten Ventrikels. Primäre Linksherzerkrankung und Herzklappenfehler sind definitionsgemäß ausgeschlossen.
Die pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH) ist eine Erkrankung der kleinen Pulmonalarterien, die durch vaskuläre Proliferation und Remodeling charakterisiert ist (Humpert et al. 2004). Die Progression der pulmonalen Hypertonie ist assoziiert mit einer gesteigerten Proliferation und Migration pulmonal-vaskulärer Gefäßmuskelzellen. Platelet-derived Growth Factor stellt ein potentes Mitogen dar, das in diesen Prozess involviert ist (Schermuly et al. 2005). Weitere (seltenere) Ursachen des chronischen Cor pulmonale sind eine pulmonale Vasokonstriktion, bedingt durch alveoläre Hypoxie oder Blutazidose, ferner eine allmähliche anatomische Reduktion des Lungengefäßbettes durch Emphysem oder rezidivierende Lungenembolien etc. mit konsekutivem Lungenhochdruck (Wiedemann und Matthay 1989, 1990).
In Deutschland leiden offiziell 500.000 Menschen an pulmonaler Hypertonie; die Zahl dürfte jedoch aufgrund der schwierigen Diagnosestellung höher liegen: Unerkannt könnte es sich um ca. 2–4 Mio. Menschen handeln, die an dieser Erkrankung leiden.
In viel geringerer Häufigkeit tritt eine pulmonal-arterielle Hypertonie auf; sie beinhaltet u. a. die idiopathische Krankheitsform, die mit einer Inzidenz von 1/500.000 Einwohner am seltensten diagnostiziert wird. Weiterhin können Kollagenosen, angeborene Herzfehler, portale Hypertonie bei Leberzirrhose, eine HIV-Infektion sowie die Einnahme von Amphetaminen oder Appetitzüglern mit einer pulmonal-arteriellen Hypertonie assoziiert sein. An der pulmonal-arteriellen Hypertonie sind in Deutschland ca. 2000–3000 sowie in Europa und in den USA ca. 100.000 Menschen erkrankt. Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen dem 20. und dem 40. Lebensjahr; Frauen sind dreimal häufiger betroffen als Männer. Patienten mit Shuntvitien (z. B. Vorhofseptumdefekt), Patienten mit portaler Hypertonie bei Leberzirrhose und Patienten mit Sklerodermie (ca. 23 %) weisen häufig eine pulmonale Hypertonie auf. Bei 20 % der Patienten mit Sklerodermie wurde eine Vergrößerung des rechten Ventrikels beobachtet (Pope et al. 2005).
Aufgrund der unterschiedlichen Ätiologien wurde seit der WHO-Konferenz 1973 eine Unterscheidung zwischen primärer und sekundärer pulmonaler Hypertonie vorgenommen. Die Evian-Klassifikation aus dem Jahre 1998 unterschied 5 Krankheitsgruppen: Die Gruppe „pulmonal-arterielle Hypertonie“ wurde der „pulmonalen Hypertonie bei Linksherzerkrankung“, den „Erkrankungen der Lungen/Hypoxie“ und der „chronisch thromboembolischen Hypertonie“ gegenübergestellt. In der 5. Gruppe wurden seltene Krankheiten mit direktem Befall der Lungengefäße zusammengefasst. Die in der Venedig-Konferenz im Jahre 2003 beschlossenen Änderungen im Vergleich zur Evian-Klassifikation zeigt Tab. 1. Die primäre pulmonale Hypertonie (PPH) wurde in „idiopathische bzw. familiäre PAH“ umbenannt; weiterhin wurden die „pulmonal-venookklusive Erkrankung“ und die „pulmonal-kapilläre Hämangiomatose“ in das PAH-Kollektiv übergeführt. Auch einige hämatologische, endokrinologische und hereditäre Krankheiten wurden der pulmonal-arteriellen Hypertonie zugerechnet (Simonneau et al. 2004).
Tab. 1
Alte und revidierte klinische Klassifikation der pulmonalen Hypertonie (Venedig 2003; aktualisiert Dana Point 2008). (Modifiziert nach Simonneau et al. 2004, 2009)
Alte Klassifikation WHO 1973
Dana-Point-Klassifikation 2008
Bisher:
Primäre pulmonale Hypertonie
1. Pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH)
a) Idiopathische pulmonal-arterielle Hypertonie (IPAH)
b) Familiäre pulmonal-arterielle Hypertonie (FPAH)
• BMPR2
• ALK1, Endoglin (mit oder ohne hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie)
• Unbekannt
Bisher:
Sekundäre pulmonale Hypertonie
c) Arzneimittel- und Toxin-induziert
d) Assoziierte pulmonal-arterielle Hypertonie (APAH); bei:
• Kollagenosen
• HIV-Infektion
• Portaler Hypertonie
• angeborenen systemisch-pulmonalen Shunts (u. a. Herzfehler)
• Bilharziose
• Chronischer hämolytischer Anämie
e) Persistierende pulmonal-arterielle Hypertonie des Neugeborenen (PPHN)
1. Pulmonale venookklusive Erkrankung („pulmonary veno-occlusive disease“, PVOD) und/oder pulmonal-kapilläre Hämangiomatose (PCH)
Bisher:
Sekundäre pulmonale Hypertonie
2. Pulmonale Hypertonie bei Erkrankungen des linken Herzens
a) Systolische Dysfunktion
b) Diastolische Dysfunktion
c) Herzklappenerkrankungen (Mitral- oder Aortenklappenfehler)
3. Pulmonale Hypertonie bei Lungenerkrankung und/oder Hypoxie
a) Chronisch obstruktive Lungenerkrankung
b) Interstitielle Lungenerkrankung
c) Andere restriktiv und obstruktiv gemischte pulmonale Erkrankungen
d) Schlafapnoesyndrom
e) Alveoläre Hypoventilation
f) Chronische Höhenkrankheit
g) Anlagebedingte Fehlbildungen
4. Pulmonale Hypertonie aufgrund chronischer Thromboembolien (CTEPH)
5. Pulmonale Hypertonie mit unklaren multifaktoriellen Mechanismen
a) Hämatologische Erkrankungen: Myeloproliferative Erkrankungen, Splenektomie
b) Systemische Erkrankungen: Sarkoidose, pulmonare Langerhanszellenhistiozytose, Lymphangioleiomyomatose, Neurofibromatose, Vaskulitis
c) Metabolische Erkrankungen: Glykogenspeicherkrankheit, Morbus Gaucher, Schilddrüsenerkrankungen
d) Andere: Obstruktion durch Tumoren, fibrosierende Mediastinitis, chronischer Nierenausfall mit Dialyse
Die häufigste Ursache eines chronischen Cor pulmonale ist die in Tab. 1 unter 3a) aufgeführte chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD), hervorgerufen durch chronische Bronchitis oder Emphysem (MacNee 1994; Salvaterra und Rubin 1993). Bei Patienten mit chronisch obstruktiver Lungenerkrankung korreliert die erhöhte Inzidenz der rechtsventrikulären Beteiligung mit dem zunehmenden Schweregrad der Lungenfunktionsstörung. So ist z. B. bei 40 % der Patienten mit einem FEV1 <0,6 l eine rechtsventrikuläre Hypertrophie vorhanden (MacNee 1994). Allerdings stellen auch das Vorhandensein einer Hypoxämie, einer Hyperkapnie und einer Polyzythämie unabhängige Prädiktoren der Entwicklung einer rechtsventrikulären Hypertrophie bei chronisch obstruktiver Lungenerkrankung dar, obwohl die Korrelation nicht so eng ist wie diejenige bei gestörter Lungenfunktion.
Als idiopathische bzw. familiäre pulmonal-arterielle Hypertonie werden seltene Erkrankungen zusammengefasst (Inzidenz 1–3 Fälle pro 1 Mio. Einwohner und Jahr). Die Vererbung ist bei Erwachsenen autosomal-dominant mit unvollständiger Penetranz.
In den letzten Jahren sind Mutationen bei 2 Rezeptoren der Transforming-Growth-Factor-(TGF-)β-Familie entdeckt worden, die bei der Mehrzahl der Patienten mit familiärer pulmonal-arterieller Hypertonie vorhanden sind. Mutationen im Bone-Morphogenetic-Protein-Rezeptor-Typ 2 (BMPR-2) auf Chromosom 2q33 (Deng et al. 2000; Lane et al. 2000) führen bei ca. 20 % der Betroffenen zu einer pulmonal-arteriellen Hypertonie. Exon-Mutationen im BMPR-2 werden bei ca. 50 % der Patienten mit familiärer pulmonal-arterieller Hypertonie gefunden (Newman et al. 2004). – Auch Defekte im Activin-like-Kinase-Typ-1-(ALK-1-)Gen können – neben der hereditären Teleangiektasie (Morbus Osler-Rendu-Weber) – eine pulmonale Hypertonie verursachen, die klinisch einer idiopathischen bzw. familiären pulmonal-arteriellen Hypertonie ähnelt.

Kernsymptome

Die klinische Symptomatik des chronischen Cor pulmonale wird von der zugrunde liegenden Erkrankung bestimmt. Die Frühsymptome bei Vorliegen einer pulmonalen Drucksteigerung sind relativ unspezifisch und nur schwer von denen anderer Herz- oder Lungenerkrankungen abzugrenzen. Vor allem wegen der häufig noch guten Belastbarkeit wird selten an die Frühmanifestation des chronischen Cor pulmonale gedacht. Das klinische Bild ist durch Dyspnoe und in den frühen Stadien durch noch unauffällige Röntgenthoraxaufnahmen gekennzeichnet.
In späteren Stadien, wenn sich bei pulmonaler Drucksteigerung Rechtsherzinsuffizienz eingestellt hat, sind Belastungsdyspnoe, rasche Ermüdbarkeit, körperliche Schwäche, Lethargie, linksthorakale Schmerzen und Belastungssynkopen zu beobachten. Müdigkeit, Lethargie und Belastungssynkopen spiegeln einen fehlenden Anstieg des Herzzeitvolumens unter Belastung wider, verursacht durch eine Zunahme des Lungengefäßwiderstands. Wegen der in den Frühstadien oft noch subtilen, unspezifischen Symptomatik erfolgt die klärende Diagnose meist erst in den zunehmend symptomatischen, prognostisch ungünstigen Spätstadien NYHA III und IV. Beim chronischen Cor pulmonale besteht häufig auch eine ausgeprägte Zyanose, die auf einen gestörten Gasaustausch (O2) und Rechtsherzinsuffizienz zurückzuführen ist.
Auch bei Fehlen einer hämodynamisch relevanten koronaren Herzkrankheit kann bei Patienten mit allen Formen der pulmonal-arteriellen Hypertonie eine typische Belastungs-Angina-pectoris auftreten, die wahrscheinlich Folge einer durch Hypoxämie und gesteigerte transmurale Wandspannung induzierten subendokardialen rechtsventrikulären Myokardischämie ist (Morrison et al. 1991). Die Belastungsangina kann allerdings auch durch dynamische Kompression des Hauptstamms der linken Koronararterie aufgrund einer vergrößerten Pulmonalarterie bedingt sein; dieses Risiko ist bei Patienten mit einem Durchmesser des Pulmonalarterienstamms von ≥40 mm am größten (Mesquita et al. 2004).
Weniger oft beobachtete Symptome sind Husten und Hämoptysen. Heiserkeit kann durch Kompression des linken Nervus recurrens aufgrund eines dilatierten Pulmonalarterienstammes entstehen. Ein schweres Rechtsherzversagen mit konsekutiver Leberstauung kann zu Beschwerden im rechten Oberbauch und sogar zu Anorexie führen.

Therapieoptionen

Das therapeutische Management der Patienten mit chronischem Cor pulmonale lässt 4 Ansatzpunkte erkennen: Versuch einer Verbesserung der Sauerstoffsättigung (bei hypoxämischen Patienten) und der Kontraktionskraft des rechten Ventrikels, ferner Bemühungen, den Lungengefäßwiderstand zu senken, vornehmlich mithilfe von Vasodilatoren.

Therapie des chronischen Cor pulmonale auf dem Boden einer chronisch obstruktiven Lungenerkrankung

Eine langfristige Sauerstofftherapie verbessert die Überlebensdauer hypoxämischer Patienten mit chronisch obstruktiver Lungenerkrankung (Magnussen et al. 2001).
Es existieren 2 Hypothesen zur Begründung des Überlebensvorteils der O2-Therapie: O2-Therapie reduziert die pulmonale Vasokonstriktion und somit den Lungengefäßwiderstand; dadurch steigen Schlagvolumen und Herzzeitvolumen an. Andere Daten belegen, dass außerdem eine renale Vasokonstriktion beseitigt werden kann, wodurch vermehrt Kochsalz im Urin ausgeschieden wird (Reihmann et al. 1985) (Empfehlungsstärke der langfristigen Sauerstofftherapie: ACC/AHA-Klasse I-C, Oxford-Graduierung 5).
Viele Patienten mit chronischem Cor pulmonale bei pulmonaler Hypertonie benötigen ein Diuretikum (Empfehlungsgrad I, Evidenz C, Oxford-Graduierung 5). Lang wirksame, kaliumsparende Wirkstoffe (Aldosteronantagonisten) sind gegenüber Schleifendiuretika zu bevorzugen (ACC/AHA-Klasse I-C, Oxford-Graduierung 5). Bei Rechtsherzinsuffizienz und erhöhtem zentralvenösen Druck sind häufig jedoch Schleifendiuretika notwendig (Empfehlungsgrad I, Evidenz C, Oxford-Graduierung 5) (Olschewski et al. 2006). Falls eine deutliche Erhöhung des rechtsventrikulären Füllungsdrucks vorliegt, können Diuretika die Funktion des rechten und linken Ventrikels verbessern. Dabei muss allerdings eine exzessive Volumenverminderung vermieden werden, da ein Abfall des Herzzeitvolumens droht, wenn das rechtsventrikuläre Füllungsvolumen und der rechtsventrikuläre Druck bei Vorliegen einer pulmonalen Hypertonie zu stark gesenkt werden. Eine weitere bedeutsame Komplikation der diuretischen Therapie bei Patienten mit chronischem Cor pulmonale kann die Entwicklung einer metabolischen Alkalose sein.
Lediglich bei Patienten mit gleichzeitig bestehender Linksherzinsuffizienz hat Digitalis einen Platz in der Behandlung des chronischen Cor pulmonale, ansonsten gibt es keine einheitliche Empfehlung (Empfehlungsgrad IIb, Evidenz C, Oxford-Graduierung 5). Bei tachykardem Vorhofflimmern/-flattern allerdings sind Digitalis-Präparate das Medikament der Wahl (I-C, Oxford-Graduierung 5).
Die Verabreichung von Vasodilatatoren hat weder in Kurzzeit- noch in Langzeitstudien zu einer Verbesserung der Belastbarkeit oder des funktionellen Status geführt. Lediglich Patienten mit schwerer und persistierender pulmonaler Hypertonie trotz Sauerstoff- und bronchialerweiternder Therapie könnten Kandidaten für einen Therapieversuch mit Vasodilatatoren sein. In diesem Falle wird eine Rechtsherzkatheterisierung während der initialen Verabreichung des Vasodilatators, entweder retardiertes Nifedipin (30–240 mg pro Tag) oder Diltiazem (120–720 mg pro Tag) oral, empfohlen (Olschewski et al. 2006).
Kandidaten für diese Therapie sind aber nur solche Patienten, die im Rahmen der pharmakologischen Testung die „Responder-Kriterien“ erfüllen. Die Dosis wird nach Wirksamkeit und Verträglichkeit individuell titriert. Meist wird damit ein Pulmonalarteriendruck zwischen 20 und 40 mmHg und eine NYHA-Klasse I–II erreicht. Die probatorische Gabe von Kalziumantagonisten ohne Vasoreagibilitätsprüfung wird nicht empfohlen (Empfehlungsgrad III, Evidenz C). Eine >20 %ige Verminderung des Lungengefäßwiderstands (bei fehlender Abnahme des Herzzeitvolumens und fehlendem Anstieg des Pulmonalarteriendrucks) gilt als verlässliches Kriterium für die Evidenz des Therapieeffektes (Salvaterra und Rubin 1993).
In Tab. 2 sind Empfehlungen für sonstige therapeutische Maßnahmen bei pulmonal-arterieller Hypertonie zusammengestellt (Olschewski et al. 2006).
Tab. 2
Empfehlung für sonstige Maßnahmen bei PAH
Behandlung
Grad der Empfehlung
Evidenzgrad
Antikoagulation
I*
C
Diuretika
I
C
Digitalis
IIb
C
Sauerstoff
IIa**
C
Kalziumantagonisten
I***
C
Ballonatrioseptostomie
IIa
C
Lungentransplantation
I
C
* Gilt nur für IPAH und APAH bei Kollagenosen
** nach den Empfehlungen zur Langzeitsauerstofftherapie
*** Nur bei IPAH mit Responderkriterien auf akut wirksame Vasodilatoren

Therapie der pulmonal-arteriellen Hypertonie

Allen Formen der pulmonal-arteriellen Hypertonie gemeinsam ist die im Krankheitsverlauf zunehmende Konstriktion der Lungengefäße, bedingt durch das gefäßverengende „Remodeling“. 3 Faktoren zeichnen für das Entstehen der pulmonal-arteriellen Hypertonie verantwortlich (Humbert et al. 2004):
1.
Vasokonstriktion
 
2.
Remodeling der Lungengefäßwand
 
3.
In-situ-Thrombose
 
Unsere heutige Kenntnis der molekularen Mechanismen, die bei der Pathogenese der pulmonal-arteriellen Hypertonie beteiligt sind, legt nahe, dass Endothelfunktionsstörungen dabei eine Rolle spielen (Giaid et al. 1993; Giaid und Saleh 1995; Christman et al. 1992).
Prostanoide
Wenn es auch bisher keine Aussicht auf Heilung der pulmonal-arteriellen Hypertonie gibt, so haben sich mit der Einführung oraler Endothelin-Rezeptorantagonisten und inhalativer Prostanoide doch Lebensqualität, körperliche Belastbarkeit und die Prognose dieser Patienten in den letzten Jahren verbessern lassen. Intravenöses Prostazyklin (Epoprostenol) wird international verbreitet als Standardtherapie der schweren pulmonal-arteriellen Hypertonie eingesetzt (I-A-Empfehlung, Oxford-Graduierung 1a), wurde in Deutschland aber nicht zugelassen. Eine offene kontrollierte Studie über 3 Monate ließ dabei eine signifikante Verbesserung der Hämodynamik und der Belastbarkeit sowie einen Überlebensvorteil zugunsten der behandelten Patienten erkennen (Barst et al. 1996).
In Deutschland wird als Alternative zu Epoprostenol trotz des niedrigen Evidenzgrades intravenöses Iloprost bevorzugt (Empfehlung IIa-C, Oxford-Graduierung 5). Inhalatives Iloprost wird seit Mitte der 1990er-Jahre in Europa verwendet. Eine prospektive, randomisierte, doppelblinde Studie (AIR-Studie) bei Patienten mit pulmonal-arterieller und chronisch thromboembolischer pulmonaler Hypertonie (CTEPH) in den NYHA-Stadien III–IV bestätigte die klinische Wirksamkeit bei guter Verträglichkeit (Olschewski et al. 2002).
Endothelin-Rezeptorantagonisten
In 2 randomisierten Studien zeigte Bosentan (Blockade des ETA- und ETB-Rezeptors) bei Patienten mit primärer pulmonaler Hypertonie und Sklerodermie-assoziierter PAH im NYHA-Stadium III–IV einen signifikanten therapeutischen Effekt (Rubin et al. 2002).
Das spezielle Problem des dualen selektiven Endothelin-RezeptorantagonistenBosentan besteht in seiner Hepatotoxizität, die allerdings nur bei ca. 10 % der Behandelten auftritt. Die Ergebnisse von Fallserien lassen erkennen, dass eine Kombination von Bosentan mit Sildenafil und inhalativen bzw. oralen Prostanoiden sicher und effektiv ist (Empfehlung IIa-C, Oxford-Graduierung 5). Erste ETA-selektive Endothelin-Rezeptorantagonisten (Sitaxsentan, Ambrisentan) werden zurzeit in klinischen Studien auf eine evtl. positive Wirkung bei pulmonaler Hypertonie geprüft.
Phosphodiesterase-5-Inhibitoren
Nachdem eine kleinere randomisierte, kontrollierte indische Studie einen hochsignifikanten Effekt des PDE5-Hemmers Sildenafil auf Belastbarkeit und Lebensqualität von Patienten mit idiopathischer pulmonal-arterieller Hypertonie ergeben hatte (Sastri et al. 2004), wurde weltweit eine doppelblinde Studie bei ausgewählten Formen der PAH (SUPER-1) durchgeführt, die ebenfalls einen positiven Effekt zeigte: Unter Sildenafil besserten sich dosisabhängig sowohl die körperliche Leistungsfähigkeit, gemessen an der zurückgelegten 6-Minuten-Gehstrecke, als auch die pulmonale Hämodynamik und die Lebensqualität der Patienten (Galié et al. 2004).
Im Rahmen der aktuellen Leitlinien der European Society of Cardiology (ESC) und im Einklang mit den Ergebnissen klinischer Studien wird Sildenafil zur Therapie von Patienten mit pulmonal-arterieller Hypertonie der WHO-Funktionsklasse III empfohlen (Klasse I-A, Oxford-Graduierung 1a).
Kombinationstherapien stellen bei allen noch zu erwartenden Fortschritten in der Entwicklung einzelner Substanzen die aussichtsreichste zukünftige Therapieoption dar. Einige Fallserien weisen bereits auf günstige Effekte der Kombinationstherapie von Sildenafil mit Prostanoiden (Ghofrani et al. 2003) bzw. mit Bosentan hin (Hoeper et al. 2005). In vielen Fällen führt erst eine Kombination verschiedener Medikamente zu einem zufriedenstellenden klinischen Erfolg (Hoeper et al. 2005).
Abb. 1 zeigt zusammenfassend einen Therapiealgorithmus bei pulmonal-arterieller Hypertonie der NYHA-Funktionsklassen III und IV (Galié et al. 2004).
Platelet-derived-Growth-Factor-(PDGF-)Rezeptorantagonisten
In 2 Tiermodellen der pulmonalen Hypertonie konnte gezeigt werden, dass durch den PDGF-RezeptorantagonistenImatinib eine Rückbildung der bereits fortgeschrittenen Lungengefäßveränderungen erreicht werden kann (Schermuly et al. 2005). Bei einem 61-jährigen Patienten mit einer sehr rasch fortschreitenden Form einer familiären PAH wurde nach 3-monatiger Behandlung mit oralem Imatinibmesylat eine deutliche Verbesserung der Belastbarkeit und der Hämodynamik im kleinen Kreislauf beobachtet (Ghofrani et al. 2005).
Es ist wahrscheinlich, dass Kombinationstherapien mit dem Ziel einer dauerhaften Verbesserung der pulmonalen Hypertonie der zukünftige Standard der Therapie des chronischen Cor pulmonale sein werden.

Chronisch thromboembolische Form der pulmonalen Hypertonie

Therapeutisch steht hier die lebenslange Antikoagulation mit einem Ziel-INR von 2,5–3,5 an erster Stelle (Empfehlungsgrad I-C, Oxford-Graduierung 1a). Wenn nach mehr als 3 Monaten einer solchen Therapie noch eine pulmonale Hypertonie im Stadium III–IV vorliegt, sollte in einem erfahrenen Zentrum die Indikation zur Pulmonalisendarterektomie (PEA) evaluiert werden (Empfehlung I-C, Oxford-Graduierung 5). Die Pulmonalisendarterektomie weist im spezialisierten Zentrum sehr gute Ergebnisse bei einem Operationsrisiko von 5–10 % auf (Klepetko et al. 2004) (Empfehlungsgrad I, Evidenz C, Oxford-Graduierung 5).

Prognose des chronischen Cor pulmonale

Das chronische Cor pulmonale bei pulmonaler Hypertonie hat oft bedeutende prognostische Implikationen. Im Falle der chronisch obstruktiven Lungenerkrankung z. B. ist das Auftreten einer pulmonalen Hypertonie und peripherer Ödeme ein Zeichen einer schlechten Prognose. Patienten mit neu aufgetretenen peripheren Ödemen haben eine 5-Jahres-Überlebensrate von nur 30 %; Patienten mit einem Lungengefäßwiderstand >550 dyn × s × cm−5 überleben selten länger als 3 Jahre (MacNee 1994; Salvatera et al. 1993).
Allerdings scheint die Entstehung eines chronischen Cor pulmonale bei chronisch obstruktiver Lungenerkrankung eher den Schweregrad der zugrunde liegenden obstruktiven Erkrankung und deren Effekt auf die Mortalität widerzuspiegeln. Bei der pulmonal-arteriellen Hypertonie beträgt die mittlere Überlebenszeit nicht spezifisch behandelter (selektive pulmonale Vasodilatation) Patienten lediglich 2,8 Jahre (D’Alonzo et al. 1991).

Gutachterliche Bewertung

Die ernste Prognose nach Auftreten einer Rechtsherzdekompensation (Sterblichkeit nach 2 Jahren 70 %!) und das Leistungsvermögen des Patienten mit chronischem Cor pulmonale werden von der Lungengrunderkrankung, aber auch von dem Schweregrad des sich entwickelnden Cor pulmonale bestimmt.
Beim kompensierten chronischen Cor pulmonale kommt der kardialen Begutachtung nur eine geringe Bedeutung zu, da Symptomatik, Leistungsvermögen und Prognose nahezu ausschließlich von der zugrunde liegenden Störung der Lungenfunktion bestimmt werden (Barmeyer und Machroui 2001).
Bei nur gering ausgeprägter pulmonaler Hypertonie ist unter Berücksichtigung der Grunderkrankung eine überwiegend geistige Tätigkeit möglich, wobei allerdings die Wegefähigkeit berücksichtigt werden muss. Patienten mit den Klassen I und II der pulmonalen Hypertonie sollten auf jeden Fall isometrische Belastungen vermeiden.
In der Regel ist bei mittelschwerer und schwerer pulmonaler Hypertonie (Klassen III und IV) bei allen körperlich arbeitenden Personen von einer aufgehobenen Leistungsfähigkeit im Erwerbsleben auszugehen.
Im Stadium der Rechtsherzdekompensation bei chronischem Cor pulmonale ergibt sich aus kardiologischer Sicht Berufs- und Erwerbsunfähigkeit. Da die Rechtsherzkatheteruntersuchung nicht duldungspflichtig ist, muss ganz überwiegend die (zweidimensionale) Echokardiografie mit der Dopplersonografie eingesetzt werden, um die erforderlichen Informationen zur Beurteilung der Berufsunfähigkeit bzw. Erwerbsminderung zu gewinnen. Schwere körperliche Anstrengungen, insbesondere bei isometrischer Belastung, sind in der Regel nicht möglich.
Beim chronischen Cor pulmonale muss jedoch die Einschränkung der Leistungsfähigkeit durch die bronchopulmonale Grunderkrankung gesondert berücksichtigt werden (Barmeyer und Machroui 2001).
Im echokardiografischen Stadium I (normale Größe und Wanddicke des rechten Ventrikels) wird die Einschränkung der Berufs- und Erwerbsfähigkeit allein durch das Ausmaß der bronchopulmonalen Erkrankung bestimmt. Im Stadium II (hypertrophierter, aber noch nicht dilatierter rechter Ventrikel) besteht nur noch für Berufe mit leichter körperlicher Belastung eine Berufsfähigkeit. In den echokardiografischen Stadien III und IV des chronischen Cor pulmonale, die mit einer ungünstigen Prognose belastet sind (Machraoui et al. 1990), ist von voller bzw. teilweiser Erwerbsminderung auszugehen.
Wird die pulmonale Druckerhöhung nicht durch Veränderungen des Lungenparenchyms, sondern durch „Remodeling“ der Lungengefäßwand mit konsekutiver Lumeneinengung hervorgerufen (Cor pulmonale vasculare), werden Symptomatik, Belastbarkeit und Prognose im Wesentlichen durch Morphologie (Hypertrophie) und Funktion des rechten Ventrikels determiniert. In diesem Falle sollte bei einem Gutachtenauftrag eine invasive Rechtsherzkatheteruntersuchung durchgeführt werden, um die rechtsventrikuläre Funktion (Füllungsdruck und regionale Wandbewegung) abzuklären, da die Herzgröße beim chronischen Cor pulmonale nicht denselben hämodynamischen Aussagewert besitzt wie bei linksventrikulären Erkrankungen (Barmeyer und Machroui 2001).
Beim hämodynamischen Stadium I (gestörte rechtsventrikuläre Funktion) liegt nur für Berufe, bei denen nur leichte körperliche Belastung gefordert wird, Berufsfähigkeit vor, die Erwerbsfähigkeit ist grds. gegeben. In den hämodynamischen Stadien II–IV besteht eine Berufsunfähigkeit für alle Berufe mit körperlicher Arbeit, ab Stadium III auch Erwerbsunfähigkeit, d. h. volle Erwerbsminderung.
Liegt eine chronische pulmonale Druckerhöhung bei nicht körperlich tätigen Personen vor, so muss bei der sozialmedizinischen Begutachtung beachtet werden, dass mit der O2-Langzeittherapie und den jetzt vorhandenen neuen Möglichkeiten der medikamentösen Therapie der pulmonalen Hypertonie (Kalziumantagonisten, intravenöse und inhalative Prostanoide, Endothelinantagonisten und Phosphodiesterase-5-Inhibitoren) neue Therapieoptionen vorhanden sind, die im Einzelfall sehr effektiv sein können. Gerade bei diesen Patienten muss der Erfolg der medikamentösen, vasodilatierenden Therapie invasiv überprüft werden, um Entscheidungen über den Umfang der Erwerbsfähigkeit treffen zu können.
Wenn ein gesicherter zeitlicher Zusammenhang zwischen einer unfallbedingten/ereignisbedingten Thrombose (meist tiefe Venenthrombose der unteren Extremität) und nachfolgenden wiederholten Lungenembolien besteht, muss in der gesetzlichen Unfallversicherung bzw. im sozialen Entschädigungsrecht (SER) ein chronisches Cor pulmonale als Folgeschaden der Thrombose anerkannt werden, was entschädigungsrechtlich zu einer Minderung der Erwerbsfähigkeit (MdE) in der Unfallversicherung oder einem Grad der Schädigungsfolge (GdS) im SER führen kann.
Literatur
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