Entzündliche Erkrankungen des zentralen und peripheren Nervensystems – Begutachtung

In dergesetzlichen Unfallversicherung, bei Haftpflichtfragestellungen und im sozialen Entschädigungsrecht muss der Gutachter beurteilen, ob schädigungsbedingte Faktoren (z. B. Trauma, Vergiftung, Infektion etc.) überhaupt vorliegen und falls das zutrifft, ob sie nach Art und Schwere in der Lage waren, die akute ZNS-Schädigung (Infektion) zu verursachen (haftungsbegründende Kausalität). Auch müssen konkurrierende und schädigungsunabhängige Faktoren, wie z. B. chronisch verlaufende Erkrankungen mit verminderter Immunabwehr oder eine prämorbide Störung in der Begutachtung berücksichtigt bzw. abgegrenzt werden.

Eine posttraumatische Meningitis ist z. B. bei Nachweis einer erlittenen offenen Schädelfraktur im Rahmen einer versicherten Tätigkeit mit gleichzeitiger Blutung aus Nase und Ohr bzw. erkennbarer Liquorrhoe in der Regel als Folge des Arbeitsunfalls (§ 8 SGB VII) anzuerkennen. Ein plausibles Zeitintervall von Tagen bis zu wenigen Wochen nach dem angeschuldigten Ereignis (offenes Trauma des Schädels), spricht eindeutig für die Bejahung eines ursächlichen Zusammenhangs. Schwieriger ist die Klärung der Zusammenhangsfrage bei einem zeitlichen Intervall von Monaten bis Jahren nach dem Schädeltrauma. Hier ist zum Beispiel der Nachweis einer persistierenden frontobasalen Durafistel, die als Infektionsweg in Frage kommt, von wesentlicher Bedeutung.

Die Ursächlichkeit ist abhängig vom Rechtsgebiet bzw. Leistungsträger anhand der jeweils geltenden Rechtskriterien zu beantworten.

Für die gesetzliche Unfallversicherung und im sozialen Entschädigungsrecht reicht als Beweismaßstab die (hinreichende) Wahrscheinlichkeit aus. D. h. eine Ursachenzusammenhang ist zu bejahen, wenn nach dem aktuellen Stand der medizinischen Wissenschaft mehr dafür als dagegen spricht. Dieser Maßstab gilt sowohl für den Ursachenzusammenhang zwischen dem maßgeblich schädigenden Ereignis und dem Primärschaden (haftungsbegründende Kausalität) als auch zwischen dem Primärschaden und etwaigen Folge- bzw. Sekundärschäden (haftungsausfüllende Kausalität). Bei mehreren mit dieser Wahrscheinlichkeit bewiesenen konkurrierenden Ursachen kommt es auf die weitere Wertung an, welche dieser Ursachen die wesentliche ist und in einer besonderen Beziehung zum Erfolg (Schaden) steht.

Ausführliche Hinweise zur Kausalitätsbeurteilung im sozialen Entschädigungsrecht finden sich in dem neuen Teil C der VersMedV, der am 20.12.2019 in Kraft getreten ist. Danach muss die angeklagte Ursache mit konkurrierenden Ursachen mindestens gleichwertig sein. Das aktuelle Rundschreiben des BMAS vom 23.06.2020 (Va2-55021-6) zu finden auf der Homepage des Ministeriums (https://www.bmas.de/DE/Startseite/start.html) ist unbedingt zu beachten. Im sozialen Entschädigungsrecht ist auch auf die sogenannte Kann-Versorgung hinzuweisen, bei der unter bestimmten -sehr eingeschränkten – Voraussetzungen zusätzliche Beweiserleichterungen für den Zusammenhangsnachweis greifen, wenn in der medz. Wissenschaft Ungewissheit über die Ursachen einer Gesundheitsstörung herrscht.

Die Beurteilung geklagter Residualsymptome nach entzündlichen ZNS-Erkrankungen als Folgeschäden (haftungsausfüllende Kausalität) ist oft schwierig, da psychopathologische Defektsyndrome auftreten können, die in der einfachen Exploration nicht offensichtlich sind und ggf. erst im Rahmen einer weitergehenden neuropsychologischen Leistungsdiagnostik auffällig werden. Voraussetzung für die Anerkennung eines organischen Psychosyndroms ist das Vorliegen einer Hirnschädigung, erkennbar an einem ausgeprägten, länger anhaltenden organischen Psychosyndrom während der Akutphase der Erkrankung.

Als Grundregel kann gelten, dass bei einer abgeheilten akut entzündlichen Hirnerkrankung die Residualsymptome nicht gravierender sein können als die Symptome während der Akutphase (Widder 2000). Das Ausmaß einer Schädigung kann erst nach Abheilung der zugrundeliegenden entzündlichen Erkrankung korrekt eingeschätzt werden.

Im sozialen Entschädigungsrecht und im Schwerbehindertenrecht (SGB IX) ist von einem GdS/GdB von mindestens 20 auszugehen, wenn nach Abklingen der akuten Phase Symptome einer organischen Veränderung des Gehirns nachgewiesen werden.

Ein typischer Liquorbefund sichert die Diagnose (Tab. 3). Für die Verlaufsbeurteilung ist die Dokumentation des klinischen Befundes mit Hilfe standardisierter Skalen (EDSS und MSFC) nützlich.

Nach dem derzeitigen Kenntnisstand handelt es sich bei der MS um eine Autoimmunerkrankung, bei der ZNS-Strukturen als Antigene wirken. Ob eine Person eine MS entwickelt, scheint von einer komplexen Wechselwirkung von Umwelteinflüssen und genetischen Faktoren abzuhängen.

Die Behandlung akuter Schübe erfolgt mit einer Hochdosissteroidtherapie über 3–5 Tage. Für die den Krankheitsverlauf modifizierende Therapie werden in derverwendet.

Im Bereich der gesetzlichenUnfallversicherung gilt es häufig zu klären, ob sich eine MS durch ein Trauma manifestiert hat oder nach einem Trauma ein erhöhtes Schubrisiko besteht. Auch muss beurteilt werden, ob der Krankheitsverlauf und die Gesamtprognose durch ein Trauma richtungsgebend verschlimmert wurden.

Die Annahme, dass eine Assoziation zwischen Traumen und der Entstehung einer MS oder der Auslösung von Krankheitsschüben besteht, geht bereits auf Charcot (1879) zurück. Rationale Grundlage könnte eine Störung der Blut-Hirn-Schrankenfunktion durch Hirn- und Rückenmarksverletzungen sein, wodurch autoreaktive T-Zellen als Initiatoren einer Autoimmunreaktion leichter in das Gehirn einwandern und damit theoretisch die Möglichkeit der Entstehung einer entzündlichen Plaque gegeben ist (Poser 1994).

Solange keine wissenschaftlich gesicherte Erkenntnis zur Ursache und Entstehung der MS besteht, müssen epidemiologische Studien zur Klärung eines kausalen Zusammenhangs (hilfsweise) herangezogen werden. Von einer Expertengruppe der American Academy of Neurology (AAN) wurde versucht, die anhand der publizierten Studien vorhandenen Evidenzen kritisch zu bewerten (Tab. 4; Goodin et al. 1999). Die in diese Analyse eingegangenen Fall-Kontroll- und Kohortenstudien zu dieser Problematik entsprechen nach evidenzbasierten Gesichtspunkten Klasse-2- und Klasse-3-Studien. Ein direkter Vergleich der in diesen Studien dargestellten Daten wird insofern erschwert, als sowohl unterschiedliche Traumen wie leichtere Schädel-Hirn-Traumen, Hirnkontusionen oder chirurgische Eingriffe als auch verschiedene Zeiträume zwischen dem Auftreten von Verletzungen und dem Ausbruch einer MS oder Auftreten eines neuen MS-Schubes in die Analysen eingingen. So variieren die Zeitfenster erheblich, von 3 Wochen bis zu maximal 1 Jahr.

Die Studien erbrachten zusammengefasst keinen sicheren Hinweis für einen Einfluss von physischen Traumen auf die Entstehung einer MS oder auf die Auslösung von Krankheitsschüben. Besonders die – zum Teil prospektiven – Studien von Sibley et al. 1991 und Siva et al. 1993 wiesen innerhalb unterschiedlicher Zeitfenster nach Traumata keine signifikante Schubhäufung nach. Das systematisch erhobene Datenmaterial der dieser neueren Studien übertrifft ältere Fallberichte an Aussagekraft, die früher gelegentlich Grundlage von gutachtlichen Entscheidungen waren.

Daher ergeben sich keine überzeugenden Hinweise dafür, dass MS-Patienten in der Zeit nach Traumen ein höheres Schubrisiko als sonst tragen, und es ist nicht wahrscheinlich, dass Traumen das Entstehen einer MS begünstigen (Weilbach und Hartung 1997).

Auch bezüglich psychischen Stresses wird anhand der vorhandenen Klasse-II-Evidenzen derzeit kein medizinisch relevanter Zusammenhang zum Auftreten der MS oder neuer Schübe gesehen (Goodin et al. 1999). Aufgrund der methodischen Probleme der zugrunde gelegten Studien können beide Aussagen zum jetzigen Zeitpunkt jedoch nicht mit ausreichender Sicherheit getroffen werden.

Die Ursache einer MS ist nicht ausreichend geklärt. Deshalb kann in besonderen Ausnahmefällen bei Kausalitätsbeurteilungen einer MS im sozialen Entschädigungsrecht zu prüfen sein, ob in seltenen Einzelfällen eine sogenannte Kann-Versorgung vorzuschlagen ist, die im Hinblick auf Krankheiten geschaffen wurde, deren Ursache in der Medizin so ungewiss ist, dass eine Beurteilung nicht mit der erforderlichen Wahrscheinlichkeit getroffen werden kann. Einzelheiten hierzu ergeben sich aus der Versorgungsmedizin-Verordnung (VersMedV) im neuen Teil C, Ziffer 4 (Bundesministerium für Arbeit und Soziales 2009). In jedem Fall ist zuvor jedoch die übliche Kausalitätsfrage zu beantworten, wobei immer auf den aktuellen wissenschaftlichen Erkenntnisstand abzustellen ist.

Bei der MS richtet sich der GdS/GdB vor allem nach den zerebralen und spinalen Ausfallserscheinungen. Zusätzlich ist die aus dem klinischen Verlauf sich ergebende Krankheitsaktivität zu berücksichtigen.

Im land- und forstwirtschaftlichen Bereich tätige Personen sind einer erhöhten Gefahr ausgesetzt, von Zecken gestochen zu werden. Für diese Berufsgruppen besteht ein 10-fach erhöhtes Erkrankungsrisiko. Die Neuroborreliose kann daher als Arbeitsunfall bzw. als Berufskrankheit anerkannt werden (BK 3102). Das Fehlen eines dokumentierten Zeckenstichs oder eines Erythema chronicum migrans bei der beruflichen Tätigkeit spricht allein nicht gegen einen beruflichen Zusammenhang.

Ein Erythema chronicum migrans tritt nur bei etwa 50 % der Erkrankten auf, und nur 5 % der Erkrankten erinnerten sich an einen Zeckenstich (Mauch et al. 1990).

Bei einer Durchseuchung der Allgemeinbevölkerung in Deutschland von bis zu 10 % und bei beruflich exponierten Personen sogar bis zu 30 % ist zunächst die Frage zu klären, ob tatsächlich eine Neuroborreliose als Ursache – etwa für die Annahme eines Arbeitsunfalls – wahrscheinlich ist. Im Serum sind weder Titerhöhe noch -verlauf zur Beurteilung einer Neuroborreliose geeignet, da hohe IgG- und IgM-Titer lange Zeit ohne Korrelation zum klinischen Bild oder zur Therapie persistieren können.

Darüber hinaus sind für gutachtliche Feststellungen Angaben zur Zellzahl, Zellbild, Blut- Liquor-Schrankenfunktion, zur quantitativen unspezifischen intrathekalen IgG-, IgA- und IgM-Synthese und zum Vorhandensein oligoklonaler Banden erforderlich. Die Konstellation einer positiven Borrelia-burgdorferi-spezifischen intrathekalen Antikörperproduktion ohne Liquorpleozytose und ohne Blut-Liquor-Schrankenstörung spricht für eine früher durchgemachte Neuroborreliose ohne aktuellen Krankheitswert. Eine intrathekale B.-burgdorferi-spezifische Antikörperproduktion und oligoklonale Banden können viele Jahre nach erfolgreicher Therapie persistieren.

Für die sehr selteneBorrelien-Enzephalomyelitis stellt die Multiple Sklerose die wichtigste Differenzialdiagnose dar. Beide Erkrankungen können klinisch und kernspintomographisch nicht sicher unterschieden werden. Entscheidend ist auch hier für die Beweisführung der Nachweis eines erhöhten spezifischen Antikörperindex gegen Borrelia burgdorferi im Liquor-Serum-Vergleich. Für die Annahme einer Neuroborreliose sollte der zeitliche Zusammenhang zwischen Infektion und Auftreten einer primär chronisch-progredienten Enzephalomyelitis mit einer Latenz von Monaten bis Jahren plausibel sein.

Gutachtlich stellt sich ferner häufig die Frage, inwieweit geklagte neuropsychiatrische Symptome wie das Chronic-Fatigue-Syndrom oder Fibromyalgie im Zusammenhang mit einer abgelaufenen Neuroborreliose stehen. Serologische und Liquoruntersuchungen helfen bei dieser Frage nicht weiter. Ein ursächlicher Zusammenhang wird umso wahrscheinlicher, je enger die zeitliche Verbindung, d. h. je fließender die unmittelbaren Schädigungsfolgen in den neuropsychiatrischen Symptomenkomplex übergehen. Als zeitliche Obergrenze wurde bei Fibromyalgie nach Neuroborreliose ein Zeitraum von bis zu 2 Jahren nach Borrelieninfektion angenommen (Reimers 1997). Voraussetzung ist, dass sich keine Hinweise auf eine Psychogenese der Beschwerden ergeben.