Eine wichtige Differentialdiagnose der Arthritiden und
Vaskulitiden ist die
Sarkoidose. Die Sarkoidose ist eine Systemerkrankung, welche durch nicht-verkäsende Granulome
und verschiedenen Organmanifestationen charakterisiert ist. Man unterscheidet zwischen einer akuten und einer chronischen Form, wobei die akute Form (z. B. Löfgren-Syndrom
) gut zu therapieren und oft limitiert ist und die chronische Form eine Dauertherapie benötigt.
Die
Sarkoidose kann prinzipiell in jedem Alter, bei jedem Geschlecht und jeder Ethnie auftreten. Die Pathogenese ist bisher nicht abschließend geklärt.
Die klinischen Manifestationen sind unterschiedlich, je nach Organbefall (Valeyre et al.
2014a; Llanos und Hamzeh
2019; Arkema und Cozier
2018).
Eine häufige akut auftretende Trias aus bihilärer Lymphadenopathie, Sprunggelenksarthritis und Erythema nodosum wird als Löfgren-Syndrom bezeichnet.
Die Trias aus Parotitis, Uveitis und
Fieber wird als Heerfordt-Syndrom bezeichnet.
Chronische Verlaufsformen haben einen eher prolongierten Verlauf, hierbei können Allgemeinsymptome wie
Fieber, Abgeschlagenheit, Uveitiden, Hautmanifestationen, Lungen- oder Myokardbeteiligungen und zerebrale Manifestationen auftreten.
Prinzipiell kann jedes Organ betroffen sein, wobei vor allem kardiale und neurologische Beteiligungen zu schwerwiegenden Komplikationen führen können (Sève et al.
2021; Valeyre et al.
2014b).
Ausführliche Anamnese, v. a. Berufsanamnese und körperliche Untersuchung sind erster Teil der Diagnosefindung. In der Laboruntersuchung können Entzündungsparameter, Leber- und Nierenwerte sowie Kalzium erhöht sein. Immunserologisch können Angiotensin-converting
Enzym (CAVE:
ACE-Hemmer!) und Interleukin2-Rezeptor erhöht sein.
Aufgrund der potenziellen Multiorganbeteiligung und zum Ausschluss von Differentialdiagnosen ist ein Organscreening wichtig, ggf. mittels PET-CT (Costabel et al.
2010).
Vor allem
Tuberkulose und
Lymphome sollten differentialdiagnostisch zügig ausgeschlossen werden. Die Biopsie ist meist zur Diagnosesicherung unumgänglich.
Anders als bei anderen Rheumatologischen Erkrankungen gibt es keine Klassifikationskriterien der Fachgesellschaften (Gerke
2020).
Das Therapieregime richtet sich nach klinischer Manifestation und Verlaufsform. Bei akuter
Sarkoidose kann eine symptomatische Therapie ausreichend sein, ggf. Glukokortoikoidtherapie.
Spontanremissionen können bei 2/3 der Patienten erreicht werden. Bei chronischem Verlauf kommen csDMARD (conventional synthetic disease-modifying anti-rheumatic drug) oder bDMARD (biological disease-modifying anti-rheumatic drug) zum Einsatz, wobei die Datenlage bisher nicht zu einer Leitlinie gereicht hat.