Die Anästhesiologie
Autoren
Bernhard Zwißler und Kim Alexander Boost

Anästhesie bei Patienten mit Shuntvitien

Unter intrakardialen Shunts versteht man pathologische Blutflüsse zwischen rechtem und linkem Herzen auf Vorhof- bzw. Ventrikelebene. Sie sind meist angeboren und werden abhängig von der Defektgröße im Kindesalter oder erst beim Erwachsenen symptomatisch. Das perioperative Risiko bei erwachsenen Patienten mit unkorrigierten Herzfehlern ist deutlich erhöht. Das perioperative anästhesiologische Management betroffener Patienten wird in diesem Kapitel erörtert.

Grundlagen

Unter intrakardialen Shunts versteht man pathologische Blutflüsse zwischen rechtem und linkem Herzen auf Vorhof- bzw. Ventrikelebene. Sie sind meist angeboren und werden abhängig von der Defektgröße im Kindesalter oder erst beim Erwachsenen symptomatisch.
Die Häufigkeit von angeborenen Herzfehlern beträgt in Deutschland etwa 8–10/1000 Lebendgeburten. Der Ventrikelseptumdefekt (VSD) stellt mit ca. 31 % die häufigste kongenitale kardiale Missbildung dar.
Ein atrioseptaler Defekt (ASD) ist in 7 % Ursache des Herzfehlers. Aufgrund der intrakardialen Druckverhältnisse kommt es bei Septumdefekten primär zu einem Links-rechts-Shunt. Abhängig vom Shuntvolumen und der Dauer des Bestehens entwickelt sich ein zunächst reversibler, pumonaler Hochdruck. Bleibt ein Shunt unkorrigiert, besteht die Gefahr eines irreversiblen pulmonalen Hochdrucks mit Rechtsherzinsuffizienz, Shuntumkehr (Eisenmenger-Reaktion) und paradoxen Embolien sowie einer Endokarditis.
Insgesamt ist das perioperative Risiko bei erwachsenen Patienten mit unkorrigierten Herzfehlern und hier v. a. bei Patienten mit schlechter Belastbarkeit, pulmonaler Hypertension, Zeichen von Herzinsuffizienz und/oder Zyanose deutlich erhöht.

Atrioseptaler Defekt

Atrioseptale Defekte (ASD) werden nach ihrer Lokalisation klassifiziert. Am häufigsten ist der Ostium-secundum-Defekt in der Mitte des Vorhofs. Er entsteht durch eine mangelhafte Entwicklung des Septum primum. Ostium-primum-Defekte sind meist groß, befinden sich im unteren Abschnitt des Vorhofseptums und gehen häufig mit einer Mitralinsuffizienz einher. Sinus-venosus-Defekte liegen am Übergang von V. cava und rechtem Vorhof und sind häufig mit einer partiellen Lungenvenenfehlmündung assoziiert.
Obwohl ein ASD oft lange asymptomatisch bleibt, sollte er nach Diagnose wegen der Gefahr einer Endokarditis rasch verschlossen werden.

Perioperatives Management

Hämodynamische Ziele bei Patienten mit atrioseptalem Defekt
  • Normale Herzfrequenz
  • Hochnormale linksventrikuläre Vorlast
  • Reduktion des systemvaskulären Widerstands (SVR)
  • Stabilität der Kontraktilität
Prämedikation und Anästhesie bei asymptomatischen Patienten mit ASD für einen nichtherzchirurgischen Eingriff unterscheiden sich nicht grundsätzlich vom Vorgehen beim Herzgesunden. Maßnahmen, die den Druck im rechten Vorhof erhöhen (z. B. PEEP, Valsalva-Manöver), können zur Shuntumkehr führen und müssen wegen der Gefahr einer paradoxen Embolie vermieden werden.
Cave
Perioperativ ist eine passagere Shuntumkehr nie sicher auszuschließen. Bei der Applikation von Medikamenten dürfen daher keine Luftblasen in das venöse System gelangen. Verfahren mit der Gefahr der Luftembolie (z. B. sitzende Lagerung in der Neurochirurgie) sind kontraindiziert.
Um eine Shuntumkehr zu vermeiden, sollte auf eine ausreichende linksventrikuläre Vorlast sowie eine stabile Kontraktilität geachtet und der SVR gesteigert werden. Gleichzeitig kann durch leichte Hypokapnie und eine Erhöhung der FIO2 versucht werden, den pulmonalvaskulären Widerstand (PVR) zu senken und damit den Gradienten zwischen links- und rechtsatrialem Druck zu erhöhen. Nur selten wird der ASD so groß sein, dass es infolge eines massiven Links-rechts-Shunts zu einer pulmonalen Hyper- und systemischen Hypoperfusion kommt. In diesem Sonderfall können Maßnahmen zur Erhöhung des PVR gerechtfertigt sein.
Eine Sonderform des ASD ist das offene Foramen ovale. Es kommt bei ca. 25 % der Menschen vor und ist meist klinisch inapparent. Bei akuter pulmonaler Hypertension besteht jedoch, ähnlich wie beim ASD, die Gefahr einer paradoxen Embolie. Vorsichtsmaßnahmen entsprechen denen bei ASD.
Die Indikation zu Operationen mit der Gefahr zentralvenöser Embolien (sitzende Lagerung, zementierte TEP etc.), aber auch für die Anlage eines zentralvenösen Katheters (Gefahr von Luft- und Thrombembolien) oder die Anwendung von PEEP >10 mbar sollte daher kritisch gestellt werden.

Ventrikelseptumdefekt

Ein Ventrikelseptumdefekt (VSD) kann in allen Bereichen des Septums lokalisiert sein. Das Shuntvolumen hängt wesentlich von der Größe des Defekts ab. Kleine und mittlere VSD sind meist drucktrennend. Bei großem VSD hingegen gleichen sich die Drücke im rechten und linken Ventrikel an; die Richtung des Shuntflusses hängt hier nur noch vom Verhältnis des pulmonalen (PVR) zum systemischen Gefäßwiderstands (SVR) ab. Das normale Verhältnis von PVR zu SVR beträgt 1:10 bis 1:20. Initial liegt daher immer ein Links-rechts-Shunt vor. Patienten mit großem VSD entwickeln meist schon im 1. Lebensjahr eine Herzinsuffizienz und sind präoperativ mit Herzglykosiden und einem Diuretikum eingestellt. Bei chronischer Lungenüberflutung steigt der PVR und verursacht zunächst einen bidirektionalen Shunt und schließlich eine Shuntumkehr (Eisenmenger-Reaktion).

VSD mit Links-rechts-Shunt

Kleine VSD mit moderatem Links-rechts-Shunt können bis zum Erwachsenenalter völlig asymptomatisch sein. Ist die pulmonale Durchblutung relevant durch den VSD erhöht, resultiert hieraus eine verminderte pulmonale Compliance mit vergrößerter Atemarbeit bis hin zur respiratorischen Insuffizienz. Typisch sind rezidivierende Infektionen.
Hämodynamische Ziele bei Patienten mit VSD und Links-rechts-Shunt
  • Normale Herzfrequenz
  • Steigerung der linksventrikulären Vorlast
  • Reduktion des systemvaskulären Widerstands
  • Steigerung des pulmonalvaskulären Widerstands
  • Stabile Kontraktilität
Die Prämedikation eines Patienten mit VSD ist abhängig vom Ausmaß der ventrikulären Dysfunktion. Eine Stimulation des Sympathikus erhöht die linksventrikuläre Nachlast und damit u. U. das Shuntvolumen. Andererseits besteht bei ausgeprägter Sedierung infolge Hypoventilation die Gefahr, dass ein schon gesteigerter pulmonaler Druck zusätzlich erhöht wird. Die Narkoseeinleitung kann unter Beachtung der genannten Ziele sowohl i.v. als auch inhalativ erfolgen.
Die unverzügliche und zuverlässige Kontrolle der Ventilation ist der sicherste Weg, um den PVR und damit Volumen und Richtung des Shunts zu beeinflussen.
Normokapnie und eine FIO2 von 30–40 % werden angestrebt, um einen Abfall des pulmonalvaskulären Widerstands und so eine Zunahme der Lungenüberflutung zu verhindern.
Bei normaler Herzfrequenz, stabiler Kontraktilität und adäquater linksventrikulärer Vorlast ist das Herzzeitvolumen ausreichend. Liegt bereits präoperativ eine Herzinsuffizienz vor (häufige Medikation: Digitalis und Diuretika), benötigen die Patienten perioperativ oft eine positiv inotrope Stimulation. Hier hat sich Dobutamin bewährt, da diese Substanz nicht nur die Kontraktilität erhöht, sondern auch den peripheren Widerstand und damit das Shuntvolumen senkt.

VSD mit Rechts-links-Shunt

VSD mit Rechts-links-Shunt sind im Erwachsenenalter äußerst selten. Große VSD werden meist im Kindesalter korrigiert, bevor ein fixierter pulmonaler Hypertonus mit Shuntumkehr entstehen kann. Muss dennoch ein Patient mit großem VSD und Rechts-links-Shunt operiert werden, steht die Behandlung des massiven pulmonalen Hochdrucks und die Vermeidung einer akuten Rechtsherzinsuffizienz im Vordergrund.
Hämodynamische Ziele bei Patienten mit VSD und Rechts-links-Shunt
  • Normale Herzfrequenz
  • Normale linksventrikuläre Vorlast
  • Steigerung des systemvaskulären Widerstands
  • Reduktion des pulmonalvaskulären Widerstands
  • Stabile Kontraktilität
Patienten mit irreversiblem pulmonalen Hypertonus und Rechts-links-Shunt sind zyanotisch. Die medikamentöse Prämedikation muss daher zurückhaltend erfolgen, um eine weitere Verschlechterung der Oxygenierung durch Hyperkapnie und einen Abfall des peripheren Widerstands mit Zunahme des Shuntvolumens zu vermeiden. Meist sind schon zur Narkoseeinleitung nachlaststeigernde Substanzen notwendig.
Die Möglichkeiten zur Senkung des pulmonalvaskulären Widerstands bei fixiertem pulmonalem Hochdruck sind limitiert. Hierzu zählen eine tiefe Narkose, die Beatmung mit 100 % Sauerstoff, eine mäßige Hyperventilation und die Vermeidung hoher Beatmungsdrücke. Intravenöse Vasodilatatoren (z. B. Nitroglycerin, Phosphodiesterasehemmer, Prostazylin) sind ein wichtiger Bestandteil der Therapie der pulmonalen Hypertonie. Der Reduktion des systemischen Gefäßwiderstands muss dabei jedoch meist durch α1-Agonisten (z. B. Noradrenalin) entgegengewirkt werden. Falls verfügbar, können inhalierte Vasodilatatoren (NO, Prostazyklin) verabreicht und so eine selektive pulmonale Vasodilatation erzielt werden. Bei Patienten mit präoperativer Zyanose, hohem Hämatokrit und damit hoher Blutviskosität kann eine normovolämische Hämodilution die pulmonale Perfusion verbessern.

Patienten mit angeborenem, bereits korrigiertem Herzfehler

Verbesserungen in der pränatalen Diagnostik und anschließenden klinischen Versorgung haben die Überlebenschance von Kindern mit angeborenem Herzfehler deutlich erhöht. Daher erreichen mittlerweile mehr als 85 % solcher Kinder das Erwachsenenalter [1]. Diese Patienten werden in der Literatur unter den Akronymen GuHD („Grown up Heart Disease“) oder EmAH („Erwachsene mit angeborenem Herzfehler“) zusammengefasst. Die Wahrscheinlichkeit für den Anästhesisten, einen solchen Patienten mit komplexem, korrigiertem Herzfehler betreuen zu müssen (z. B. „single-ventricle“, komplexe Shunt-Korrektur), steigt daher an und erfordert präoperativ eine eingehende Befassung mit der kardiozirkulatorischen Physiologie.
Die Versorgung dieser Patienten ist daher immer interdisziplinär und bedarf einer sorgfältigen Planung mit Abstimmung auf die individuelle Situation des zu betreuenden Patienten.
Literatur
1.
Cannesson M, Collange V, Lehot JJ (2009) Anesthesia in adult patients with congenital heart disease. Curr Opin Anaesthesiol 22:88–94