Doppelter Ureter, Ektopie und Ureterozele

Die Inzidenz der Doppelniere beträgt 0,4–4 % (Fisch 2012). Eine radiologische Studie aus dem Jahr 1976 untersuchte 1716 Kinder und 3480 Erwachsene. Hierbei konnte bei 95 Patienten eine Doppelniere nachgewiesen werden. Eine Häufigkeitsvermehrung zu einer Seite konnte nicht nachgewiesen werden, allerdings waren Mädchen nahezu doppelt so häufig betroffen wie Jungen (Privett et al. 1976). Eine familiäre Häufung wurde ebenfalls beschrieben. In 24 % der Fälle konnte eine Pathologie der Doppelniere festgestellt werden. Hierbei handelte es sich am häufigsten mit 44 % um einen vesikoureteralen Reflux der Doppelniere. In 13 % der Fälle wurde ein vesikoureteraler Reflux der Gegenniere beobachtet (Fisch 2012). Rückfolgernd hatten 8 % aller Mädchen, die mit rezidivierenden Harnwegsinfektionen auffielen, eine Doppelniere und 69 % aller vollständigen doppelten Harnleiteranlagen einen Reflux (Fisch 2012).

Eine Autopsiestudie von 1970 beschrieb den Nachweis eines ektopen Ureters bei 1900 Fällen (Campbell 1970). Dies kommt in 90 % der Fälle in Patienten mit Doppelnieren vor. Auch hier waren Mädchen mit einer Quote von 2,9:1 häufiger betroffen als Jungen. Extrem selten hingegen sind blind endende Ureteren bei Doppelsystemen. In der Literatur wurden bislang weniger als 70 dieser Fälle beschrieben. Unter diesen zeigt sich ein dreifach höheres Vorkommen bei Mädchen als bei Jungen.

Die Inzidenz der Ureterozele beträgt 1:500–4000 (Fisch 2012; Campbell 1951). Auch hier sind Mädchen häufiger betroffen (4:3). Nur 10–20 % der Uroterozelen im Kindesalter sind orthotop. 80 % der Ureterozelen betreffen den Harnleiter des oberen Nierenanteils und zeigen in 50 % einen vesikoureteralen Reflux in den unteren Nierenanteil oder in die kontralaterale Niere (Brock und Kaplan 1978). Ein Reflux in den Harnleiter, der eine Ureterozele aufweist, ist mit 10–20 % eher seltener (Fisch 2012). Tritt in sehr seltenen Fällen eine ektope Ureterozele bei einem Einzelsystem auf, so ist diese häufig mit weiteren Anomalien des Genitaltraktes oder des kardiovaskulären Systems vergesellschaftet.

Zum größten Teil bleiben Kinder mit Doppelniere asymptomatisch. Bei Kindern mit begleitenden Fehlbildungen werden diese in der Mehrzahl der Fälle (60 %) bereits intrauterin diagnostiziert und somit nicht durch Beschwerden erkannt (Vergani et al. 1999). Hierbei spielt die sonografische Diagnostik einer Dilatation der oberen Harnwege und das Erkennen einer Ureterozele die größte Rolle. Bei Kindern mit vesikoureteralem Reflux oder auch einer Obstruktion durch eine Ureterozele oder eine ektope Harnleitermündung sind fieberhafte Harnwegsinfektionen bis hin zur Sepsis häufig das Leitbild. Diese rezidivierenden Infektionen verursachen nicht selten Gedeihstörungen, Entwicklungsverzögerungen oder diffuse Bauchschmerzen.

Große Ureterozelen können die Miktion erschweren und zu Restharnbildung führen. Oft sind ebenfalls rezidivierende Harnwegsinfektionen die Folge. Bei ausgeprägten Ureterozelen können diese als tastbare abdominale Raumforderung auffallen und sogar den ipsilateralen oder selbst den kontralateralen Harnleiter und auch den Blasenauslass obstruieren. Mädchen mit ektopen Harnleitermündungen fallen zumeist durch eine primäre Harninkontinenz auf. Ein vollständiger Rückgang der Inkontinenz konnte meist trotz intensiven Trainings nie erreicht werden. Bei Jungen bestehen Schmerzen im Genitalbereich oder je nach Mündung des ektopen Harnleiters Harnwegsinfektionen, ausgeprägter Drang oder Nebenhodenentzündungen.

In der Diagnostik der genannten Fehlbildungen spielt die sonografische Untersuchung die größte Rolle. Hiermit lassen sich Doppelnieren oder ektatische Nierenanteile schnell und einfach darstellen und diagnostizieren. Auch dilatierte Harnleiter lassen sich bei Kindern sonografisch gut bis zur Blasenmündung verfolgen. Eine Ureterozele stellt sich zumeist sehr eindrücklich durch eine große, flüssigkeitsgefüllte rundliche Struktur im Bereich der Harnblase dar. Allerdings kann ein dilatierter, ektoper Harnleiter ein ähnliches Bild hervorrufen. Ein vesikoureteraler Reflux lässt sich zumeist nicht oder nur erschwert durch eine sonografische Untersuchung nachweisen. Hierbei ist die Durchführung eines röntgenologischen oder sonografischen Miktionszystourethrogramms (MCU/MUS) wegweisend (siehe auch Kap. „Spezifische Diagnostik in der Kinderurologie“). Bei großer Ureterozele ist hier Vorsicht geboten, da bei der transurethralen Kathetereinlage oder bei der suprapubischen Blasenpunktion die Wand der Ureterozele durchstoßen werden kann und atypische Bilder entstehen, die Fehlinterpretationen zulassen können. Bei zu starker Blasenfüllung kann die Ureterozele in den Harnleiter evertieren und so ein Divertikel des Harnleiters vortäuschen. Refluxive, ektope Harnleiter mit Mündung in die Harnröhre können ebenfalls in der Mehrzahl der Fälle durch ein Miktionszystourethrogramm gut dargestellt werden.

Eine MAG-III-Szintigrafie kann Aufschluss über die Funktion und die Abflussverhältinisse einer Niere geben (siehe auch Kap. „Spezifische Diagnostik in der Kinderurologie“). Hierbei ist von besonderer Bedeutung, dass durch diese Untersuchung der oberen und der untere Nierenanteil bei einer Doppelniere getrennt voneinander beurteilt werden kann. Allerdings hat sich gezeigt, dass die Beurteilung des oberen Anteils teilweise sehr ungenau ist. Möchte man hier eine genauere Bestimmung der Funktion des oberen oder unteren Nierenanteils haben, so ist die Durchführung einer Dimercaptobernsteinsäure(DMSA)-Szintigrafie meist aufschlussreicher. Hierbei können ebenfalls fokale Defekte eines Nierenanteils detektiert werden (Fisch 2012).

Ein i.v. Urogramm ist heutzutage bei Kindern obsolet, da sich mit einer MR-Urographie dysplastische Nierenanteile und ektope Harnleitermündungen sowie Ureterozelen deutlich besser und genauer darstellen lassen (Kap. „Spezifische Diagnostik in der Kinderurologie“).

Nicht zu vergessen ist die eingehende körperliche Untersuchung ggf. mit Zystoskopie und Vaginoskopie zur Identifizierung ektoper Harnleitermündungen oder Ureterozelen, die bei Säuglingen und Kindern einer Narkose bedürfen und nur dann durchgeführt werden sollten, wenn sich eine weitere operative Therapie in der gleichen Narkose anschließt.

Invasive diagnostische Verfahren wie die retrograde Ureterographie kommen nur in sehr seltenen Fällen z. B. für die Darstellung eines blind endenden Harnleiters, der in anderen Untersuchungen nicht detektiert werden konnte, zum Einsatz. Solche Untersuchungen sollten, wenn möglich, im Rahmen einer Narkose unmittelbar vor einem geplanten operativen Eingriff durchgeführt werden.

Wird sonografisch die Dilatation einer Einzelniere oder Doppelniere nachgewiesen, so ist ebenfalls an eine obstruktive Uropathie wie z. B. die Subpelvinstenose oder einen primär obstruktiven oder sekundären Megaureter zu denken. Eine gekreuzte Dystopie mit Fusion (L-Niere) kann sonografisch das Bild einer Doppelniere imitieren. Hier fehlt dann allerdings die Niere der Gegenseite. Bei primärer kindlicher Inkontinenz sind weitere Inkontinenzformen bei Verdacht auf eine ektope Harnleitermündung auszuschließen (siehe auch Kap. „Nichtneurogene Blasen- und Sphinkterdysfunktion und Enuresis“).

Die Doppelniere per se ohne assoziierte Pathologie bedarf keiner Therapie. Liegt eine Pathologie vor, so richtet sich die Therapie jeweils nach den erhobenen Befunden und der Symptomatik. Bei refluxivem unterem Nierenanteil oder obstruktivem oberem Nierenanteil entscheidet die Funktion des jeweiligen Anteils über dessen Erhalt. Ein funktionsloser Anteil bei symptomatischem Reflux ist nicht erhaltungswürdig und bedarf einer operativen Entfernung.

Aufgrund des breiten Spektrums der zugrunde liegenden Pathologien kann eine einheitliche Empfehlung für die Nachsorge nicht ausgesprochen werden. Sonografische Verlaufskontrollen, Blutdruckmessung und Urinuntersuchungen (Proteinurie) sind bei allen Pathologien sinnvoll.

Ein Unterschied in der Nachsorge bei Doppelnieren mit Reflux ohne Dilatation und antibiotischer Prophylaxe unterscheidet sich nicht von dem bei Einzelsystemen. Ein Verlaufsmiktionszystourethrogramm oder Miktionssonourographie sollte bei Symptomen durchgeführt werden. Sonografische und klinische Verlaufskontrollen sind nach Heminephrektomie oder Heminephroureterektomie ebenfalls das Mittel der Wahl.

Bei konservativem Therapieansatz bei Ureterozele bedarf es engmaschigerer Verlaufskontrollen der Dilatation und der Funktion des oberen Harntraktes.