Die Urologie
Autoren
Wolfgang H. Rösch

Harnröhrenklappen und Strikturen

Hintere Harnröhrenklappen sind die häufigste Ursache für eine gravierende kongenitale Obstruktion der Urethra und zählen zu den folgenschwersten Anomalien des Urogenitaltraktes. Die Krankheitsausprägung reicht von einer minimalen Uropathie bis zu der schwersten, mit dem Leben nicht zu vereinbarenden Form, dem sog. Potter-Syndrom. Obwohl die ursprünglich hohe perinatale Mortalitätsrate (über 50 %) in den letzten 2–3 Dekaden durch Frühdiagnose und adäquate Therapie drastisch gesenkt werden konnte (1–2 %) bergen die Harnröhrenklappen auch heute noch lebensgefährliche Komplikationen im Neugeborenenalter sowie lebenslange Komplikationen im Hinblick auf Harninkontinenz und eingeschränkte Nierenfunktion. 30–35 % der Patienten werden im Verlauf ihres Lebens niereninsuffizient.

Posteriore Urethralklappen

Definition

Hintere Harnröhrenklappen sind die häufigste Ursache für eine gravierende kongenitale Obstruktion der Urethra und zählen zu den folgenschwersten Anomalien des Urogenitaltraktes. Die Krankheitsausprägung reicht von einer minimalen Uropathie bis zu der schwersten, mit dem Leben nicht zu vereinbarenden Form, dem sog. Potter-Syndrom. Obwohl die ursprünglich hohe perinatale Mortalitätsrate (über 50 %) in den letzten 2–3 Dekaden durch Frühdiagnose und adäquate Therapie drastisch gesenkt werden konnte (1–2 %) bergen die Harnröhrenklappen auch heute noch lebensgefährliche Komplikationen im Neugeborenenalter sowie lebenslange Komplikationen im Hinblick auf Harninkontinenz und eingeschränkte Nierenfunktion. 30–35 % der Patienten werden im Verlauf ihres Lebens niereninsuffizient (Hennus et al. 2012).
Die klassische hintere Harnröhrenklappe nimmt ihren Ursprung in der distalen Harnröhre, vom Verumontanum ausgehend und breitet sich weiter nach distal aus, um ventral in der Mittellinie der Harnröhre zu fusionieren (Abb. 1). Diese typische Form der Harnröhrenklappe spannt sich während der Miktion auf wie ein Segel im Wind und entspricht dem sog. Typ I in der Klassifikation nach Young aus dem Jahre 1919 (Riccabona 2012). Es gilt heute als fraglich, ob tatsächlich noch weitere Typen von Harnröhrenklappen (II und III) existieren. Die Einteilung von Young beruhte auf Obduktionsergebnissen und ersten endoskopischen Befunden. Bei beiden Untersuchungstechniken wurde die Harnröhre verletzt. Dies führte möglicherweise zu dem Eindruck dreier verschiedener Klappen.
Die posterioren Urethralklappen sind häufig mit einer primär renalen Dysplasie assoziiert. Bedingt durch eine fehlerhafte Lokalisation der Ureterknospe auf dem Wolff-Gang kommt es zu einer Differenzierungsstörung des metanephritischen Blastems. Die durch die kongenitale Dysplasie bedingte Nierenfunktionsstörung ist therapeutisch nicht beeinflussbar. Neben dieser primären Dysplasie führen die obstruktionsbedingten erhöhten Drucke in den Sammelrohren zu einer sekundären Schädigung mit Differenzierungsstörungen des umgebenden Nierenparenchyms.

Epidemiologie und Embryologie

Harnröhrenklappen wurden erstmals von Morgagni (1769) und später von Langenbeck (1802) beschrieben. Doch erst Tolmatschew (1870) erkannte, dass es sich bei den Harnröhrenklappen nicht um einen isolierten lokalen Defekt, sondern um eine komplexe pathologische Entität, die „Harnröhrenklappenkrankheit“ handelt. Die Inzidenz beträgt 1:5000–8000 männliche Neugeborene. Eine ethnische Prädisposition ist nicht bekannt. In Einzelfällen wurde eine familiäre Häufung beschrieben. Die genaue Ätiologie der hinteren Harnröhrenklappen ist bislang unbekannt, jedoch scheint es sich um eine multifaktorielle, genetisch determinierte Embryopathie zu handeln. Auch die embryonale Entstehung der Klappen per se ist nach wie vor nicht geklärt und die bislang diskutierten Theorien müssen nach dem gegenwärtigen Stand der Kenntnisse als eher spekulativ gewertet werden.

Pathophysiologie

Die Folgen der infravesikalen Obstruktion durch die hinteren Harnröhrenklappen sind abhängig vom Obstruktionsgrad sehr unterschiedlich, sodass die Harnröhrenklappenkrankheit ein ganzes Spektrum an Ausprägungsformen umfasst, das von der vergleichsweise milden obstruktiven Uropathie des unteren Harntraktes bis hin zur sog. Potter-Sequenz, die oft mit dem Leben nicht vereinbar ist, reicht.
Der Krankheitsverlauf ist von primären kongenitalen und sekundären obstruktiven Schädigungen abhängig. Primäre kongenitale Faktoren stellen die Harnröhrenklappen selbst sowie die renale Dysplasie dar. Sekundäre Veränderungen als Folge der infravesikalen Obstruktion können im Bereich des gesamten Genitaltraktes auftreten bzw. bereits die Gesamtentwicklung des Feten schwer beeinträchtigen:
Fetale Entwicklung
Ab der 20. Schwangerschaftswoche (SSW) werden 90 % der Amnionflüssigkeit von den Nieren produziert. Ist die Ausscheidung durch die Harnröhrenklappen gravierend behindert, kommt es zum Oligo- oder gar Anhydramnion, das zu Wachstumsstörungen, Weichteildeformitäten und Lungenhypoplasie führt. Stauungsbedingte spontane Rupturen des Harntraktes (z. B. Fornixruptur) sind Ursache eines urinösen Aszites, perirenaler Urinome sowie peritonealer Kalzifikationen. Die riesige überdehnte Blase und/oder der urinöse Aszites verursachen eine Entwicklungsstörung der Bauchdeckenmuskulatur, was zu einem Prune-Belly-ähnlichen Erscheinungsbild führen kann. Ein hochgradiges Oligohydramnion, verbunden mit metabolischer Azidose und schwerer pulmonaler Hypoplasie, kann bereits intrauterin zum Tod des Feten führen (Nasir et al. 2011).
Urethra
Die prostatische Harnröhre ist dilatiert, elongiert und der innere Blasenhals reflektorisch verengt.
Blase
Die infravesikale Obstruktion bedingt eine zunehmende Blasenwandverdickung (zunächst Detrusorhypertrophie und -hyperplasie, später zunehmend mit pathologischer Vermehrung von unterschiedlichen Kollagenanteilen, die später sowohl die Dehnbarkeit als auch die Kontraktilität der Blase nachteilig beeinflussen werden), Trabekulierung, Sakkulationen und in schweren Fällen oft ausgeprägte Divertikelbildungen.
Ureter
Abgesehen von primär dysplastischen Veränderungen führen der hohe intravesikale Druck und ein evtl. zusätzlicher sekundärer Reflux zur zunehmenden Dilatation, gestörter Peristaltik und sekundären Ureterwandveränderungen.
Niere
Neben der irreversiblen primären Dysplasie führt die obstruktionsbedingte mechanische Dehnung zur Aktivierung einer Apoptose- und Inflammationskaskade, die neben Parenchymnarben vor allem Tubulusschäden erzeugt, die für eine eingeschränkte Konzentrationsfähigkeit sowie für schwere Störungen des Elektrolyt- und Säure-Basen-Haushalts verantwortlich sind. Hinzu kommt, dass die insgesamt verminderte Nephronenanzahl postpartal zur Hyperfiltration und zur Exazerbation entzündlicher Prozesse führt, die wiederum die renale Fibrose begünstigen und schließlich bis hin zum Nierenversagen führen können (Casella et al. 2012).

Diagnostik

Pränatale Diagnostik

Die bilaterale Hydronephrose sowie die konstant gefüllte große Harnblase beim männlichen Feten in der pränatalen Sonographie sind Leitsymptome für die Verdachtsdiagnose Harnröhrenklappe, die heute meist im 2. Trimenon gestellt wird. Die dilatierte Urethra („keyhole sign“, Abb. 2) erhärtet die Diagnose ebenso wie das uni- oder bilaterale hyperechogene Nierenparenchymmuster. Letzteres ist Folge der Dilatation der renalen Tubuli mit nachfolgender peritubulärer und interstitieller Fibrose. Vereinzelte fokale Zysten im Nierenparenchym sind Zeichen der renalen Dysplasie. In schwerwiegenden Fällen kommt es zu einem Oligohydramnion oder urinösen Aszites. Das Oligohydramnion signalisiert eine eingeschränkte Nierenfunktion und prädisponiert für eine pulmonale Hypoplasie und respiratorischen Distress in der Neonatalperiode (Riccabona 2012). Eine Oligohydramnie vor der 34. SSW gilt als prognostisch ungünstiger Faktor.

Postnatale Diagnostik

Neugeborene Klappenkinder mit fehlender pränataler Diagnostik fallen durch eine prall volle, oft über den Nabel reichende Harnblase auf, nicht selten verbunden mit Trinkschwäche, Lethargie bis hin zur beginnenden Urosepsis oder urinösem Aszites. Bedingt durch die Lungenhypoplasie kann ein respiratorisches Distress-Syndrom bestehen. Laborchemisch findet man vor allem ein erhöhtes Kreatinin sowie ausgeprägte Elektrolytstörungen. Sonographie und instrumentelles Miktionszysturethrogramm (MCU) sind die entscheidenden bildgebenden Untersuchungen im Neugeborenenalter zur Festlegung des weiteren Procedere.
Cave
Eine Harnstrahlabschwächung kann zwar vorliegen, ist jedoch kein Kriterium für das Ausmaß der Erkrankung!
Diagnostische Kriterien in der Bildgebung
  • Sonographie:
  • Größendifferenz der Nieren
  • Parenchymechogenität
  • Dilatation und Konfiguration des Nierenhohlsystems einschließlich der Harnleiter
  • Blasen-/Blasenwandkonfiguration/Divertikelbildung
  • Ggf. Konfiguration der Urethra
  • Miktionszysturethrogramm (MCU, Abb. 3 ):
  • Dilatierte und elongierte hintere Harnröhre
  • Ausgeprägter Kalibersprung am distalen Ende der prostatischen Harnröhre, auf allen Miktionsaufnahmen nachvollziehbar
  • Sekundäre Blasenhalsenge
  • Blasenwandsituation einschließlich Divertikelbildung
  • (Sekundärer) vesikorenaler Reflux
  • Ggf. Harnleiterkonfiguration (z. B. Dysplasiezeichen)
Cave
Sowohl die transurethrale Manipulation als auch die physiologische Unreife der Detrusor-Sphinkter-Koordination beim jungen Säugling können im MCU eine infravesikale Obstruktion vortäuschen!
Alle anderen bildgebenden Verfahren sind zu diesem Zeitpunkt ohne jede weitere therapeutische Konsequenz und sollten daher unterlassen werden, um das Neugeborene bzw. den jungen Säugling nicht zusätzlich zu belasten.

Differenzialdiagnosen

  • Bilateraler dilatierender primärer Reflux,
  • bilateraler primär obstruktiver Megaureter,
  • infravesikale Obstruktion anderer Ursache mit bilateraler sekundärer Dilatation (sehr selten),
  • bilaterale multizystisch-dysplastische Niere (meist mit dem Leben nicht vereinbar).

Therapie

Pränatale Therapiemöglichkeiten oder Therapieoptionen

Eine eventuelle fetale Intervention wird derzeit noch sehr kontrovers diskutiert und auch unterschiedlich gehandhabt. Der initiale Enthusiasmus, den die In-utero-Therapie im Rahmen des Managements der Klappenerkrankung erlebt hat, ist mittlerweile verebbt. Alle anfänglichen Erfolgsmeldungen mussten zwischenzeitlich relativiert werden. Derzeit untersucht eine randomisierte Studie (PLUTO) den Langzeiteffekt bei ausgewählten Patienten, vor allem auch im Hinblick auf die Möglichkeit der Vermeidung einer Niereninsuffizienz (Diemert et al. 2012). Insgesamt gibt es bislang wenig Evidenz eines substanziellen Benefits hinsichtlich Erhalt der Nierenfunktion. Die am häufigsten durchgeführte Intervention ist die vesikoamniale Shunteinlage. Neben einer Dislokationsrate von 30–40 % sowie einer ebenso hohen Obstruktionsrate des Stents sind schwere Komplikationen wie intrauterine Infektionen, Frühgeburtlichkeit, Organverletzungen und intrauteriner Fruchttod beschrieben.
Der Hauptgrund für den bislang fehlenden Nachweis einer Verbesserung der Langzeitprognose im Hinblick auf die Nierenfunktion liegt wohl darin, dass sowohl das Screening als auch die Intervention zu spät kommen und neben der irreversiblen primären Dysplasie zudem bereits Schädigungen durch die sekundäre Obstruktion am Nierenparenchym eingetreten sind (siehe auch Abschn. 1.3).
Zur perkutanen fetalen Zystoskopie gibt es bislang kaum Daten über Effektivität und Risiken. Die fetale Zystoskopie als Alternative zum perkutanen vesikoamnialen Shunt, also einen Stent transurethral in die Harnblase zu platzieren und gegebenenfalls fetale Harnröhrenklappen zu resezieren, hat auch heute noch rein experimentellen Charakter (Morris et al. 2011).
Eine vorzeitige Einleitung der Geburt ist selten indiziert, da für die Entscheidung stets die Lungenreife im Vordergrund stehen muss, da die Nierenfunktionsentwicklung zu diesem Zeitpunkt ohnehin nicht mehr beeinflussbar ist. Nur in Ausnahmefällen kann in Absprache mit dem Neonatologen bei zunehmend ausgeprägtem Oligohydramnion („Late-onset-Hydramnion“) die Einleitung ab der 34. SSW empfohlen werden, wenn von einer ausreichenden Lungenreife ausgegangen werden kann.

Postnatales Management

Initiale Versorgung
Die sofortige Entlastung der Blase nach Geburt steht im Vordergrund. Idealerweise erfolgt sie über einen suprapubischen Katheter oder alternativ über eine transurethrale feine Ernährungssonde (Charr 5 oder 6). Der suprapubische Zugang hat den Vorteil, die phimotische Vorhaut nicht passieren zu müssen und Verletzungen der Harnröhre durch Manipulation mit dem Katheter von vornherein zu vermeiden. Weiterhin kann der suprapubische Katheter über die Klappenschlitzung hinaus belassen werden, um so für Blasentraining und Restharnmessung zur Verfügung zu stehen. Nach Stabilisierung des Kindes kann in den Folgetagen problemlos das MCU zur Beurteilung des unteren und oberen Harntraktes (Abschn. 1.4) durchgeführt werden. Neben der suffizienten Harnableitung steht natürlich die Therapie der respiratorischen Insuffizienz, der Ausgleich der Dehydratation und die Korrektur eventueller Elektrolytstörungen des Neugeborenen im Vordergrund.
Wichtig
Der Serumkreatininwert am Tag 1 und 2 nach der Geburt spiegelt den mütterlichen Wert wider, erst die Werte vom Tag 3–5 sind relevant, um die reale kindliche Nierenfunktion beurteilen zu können. Erst der Serumkreatininwert am Ende des 1. Lebensjahres korreliert mit der Langzeitprognose hinsichtlich der Nierenfunktion. Ein Wert über 1,0 mg/dl gilt als prognostisch ungünstig und bedeutet letztendlich häufig die Notwendigkeit einer Nierenersatztherapie im Laufe des weiteren Lebens.
Klappenresektion
Die kalte Sichturethrotomie mit einem Hakenmesserchen gilt als sicherste Methode zur Klappentherapie (Abb. 4). Komplikationen wie Sphinkterverletzungen oder postoperative Strikturen sind bislang häufiger bei der Laserablation, am häufigsten jedoch bei der Elektroresektion beobachtet worden. Keinesfalls jedoch darf die Urethrotomie erzwungen werden. Im Zweifelsfall sollte vorher immer mit einer Sonde geprüft werden, ob die Harnröhre ausreichend weit ist, um mit einem 7,5- bzw. 8,5-Charr-Urethrotom die Harnröhre wirklich problemlos passieren zu können, um iatrogene Schädigungen, insbesondere postoperative Strikturen, im Langzeitverlauf zu vermeiden!
Vesikostomie
Das Anlegen einer Vesikostomie ist in erster Linie bei Frühgeborenen oder untergewichtigen Säuglingen indiziert, deren Harnröhre für eine Instrumentation in absehbarer Zeit zu klein ist. Es ist die schonendere Alternative im Vergleich zu einer wochen- oder monatelangen suprapubischen Katheterableitung und erleichtert den Eltern die Pflege des Kindes.
Auch bei komplizierten Verläufen wie Durchbruchsinfektionen, hochgradigem bilateralen Reflux und fehlender Rückbildung der Ureteropyelokaliektasie bei deutlich verdickter Blasenwand sollte die Indikation zur Vesikostomie großzügig gestellt und einer supravesikalen Harnableitung vorgezogen werden. Die Vesikostomie erfolgt in Blocksom-Technik. Wichtig ist, das Stoma nicht zu tief zu platzieren, da es sonst zu einer partiellen Herniation der Blase kommen kann (Riccabona 2012). Die Vesikostomie übernimmt hervorragend die Funktion eines Pop-off-Effekts. Trotz Vesikostomie kann sich die Blase noch transurethral entleeren, verhindert jedoch hohe Miktionsdrücke und vermeidet gleichzeitig die Nachteile von Infektion und mechanischer Alteration des suprapubischen Katheters.
Supravesikale Harnableitung
Die Indikation zur Anlage einer Ureterokutaneostomie sollte sehr streng und zurückhaltend gestellt werden, da der tatsächliche Nutzen im Hinblick auf die Verbesserung der Nierenfunktion beim Klappenkind derzeit mehr als je zuvor umstritten ist. Insbesondere eine bilaterale Ureterokutaneostomie sollte, wann immer möglich, vermieden werden, um ein „Trockenlegen der Blase“ zu verhindern. Letzteres führt nachweislich zu einer deutlichen Verschlechterung der Blasenqualität, was eine spätere Rehabilitation der Blase erschwert oder nicht selten unmöglich macht. Eine kleinkapazitäre wandverdickte Blase ohne ausreichende Detrusorfunktion verbietet nicht nur eine Harnleiterneuimplantation der vorhandenen Ureteren, sondern stellt auch kein suffizientes Reservoir für eine später geplante Nierentransplantation dar.
Nur in Ausnahmefällen sollte deshalb bei Verschlechterung der Nierenfunktionsparameter oder Zunahme der Weitstellung – am besten auf der Seite der isolierten ureterovesikalen Obstruktion mit der meist auf dieser Seite lokalisierten funktionstragenden Niere – die supravesikale Ableitung erfolgen.
Pyelokutaneostomien haben im Vergleich zu Ureterokutaneostomien den Vorteil des geringeren Stenosierungsrisikos sowie der leichteren Rückverlagerung. Eine Alternative ist die sog. Sober-Ureterokutaneostomie. Deren Hauptnachteil ist jedoch die Schädigung der Gefäßversorgung des Ureters, die im weiteren Verlauf das Stenosierungsrisiko und vor allem das Risiko einer fehlenden oder ungenügenden Peristaltik nach notwendiger Harnleiterneuimplantation erhöhen kann.
Abgesehen von den kinderurologischen Maßnahmen ist eine kindernephrologische Mitbetreuung der Klappenkinder vom jungen Säuglingsalter an und unabhängig von der initialen Nierenfunktion obligat!

Nachsorge

Auch nach initial erfolgreicher Therapie stellen Probleme wie Blasendysfunktion, Reflux, Polyurie und Hyperfiltration Risiken für die mittel- und langfristige Prognose der Nierenfunktion dar. Die Klappenkinder bedürfen deshalb durchgehend bis zur Pubertät und darüber hinaus einer konsequenten engmaschigen kinderurologischen und kindernephrologischen interdisziplinären Betreuung. Von urologischer Seite stehen dabei der Ausschluss von Harnwegsinfekten, die Sonographie des Harntraktes, Restharnmessungen, Miktionsprotokolle, gegebenenfalls urodynamische Untersuchungen sowie individuell von den Befunden abhängig die MAG-III-Diureserenographie und das Kontroll-MCU im Vordergrund, um langfristige Konzepte zum Funktionserhalt des oberen und unteren Harntraktes zu gewährleisten, wobei es stets gilt, unnötige operative Eingriffe möglichst zu vermeiden.
Kindernephrologisch gilt es, Elektrolyt- und Knochenstoffwechselstörungen ebenso wie eine renale Hypertension rechtzeitig zu erkennen, ebenso wie die Diagnostik einer renalen Anämie oder die Entwicklung eines Minderwuchses, um mit einer entsprechenden Hormontherapie rechtzeitig entgegenzuwirken. Zahlreiche Langzeitstudien der letzten Jahre belegen, dass die Prognose der Kinder durch eine solche engmaschige Betreuung deutlich verbessert werden konnte im Vergleich zu früheren Dekaden. Dies gilt besonders im Hinblick auf den Zeitpunkt bis zur Notwendigkeit einer Nierenersatztherapie oder im Idealfall eben zur Vermeidung einer Nierentransplantation.
Trotzdem werden auch heute noch 30–35 % der Klappenkinder im Laufe ihres Lebens, meist peripubertär, niereninsuffizient. Vor der geplanten Nierentransplantation gilt es, durch ein individuelles Konzept bereits im Vorfeld mögliche Infektionsquellen (z. B. persistierenden groben Reflux in eine funktionslose Anlage) zu erkennen und gegebenenfalls zu beseitigen und ein entsprechend vernünftiges Niederdruckreservoir für die Harnableitung zu schaffen, um die Transplantatniere später nicht zu gefährden. Die Konzepte reichen von der Ureteraugmentation funktionsloser Anlagen bis hin zur Ileozystoplastik mit Vesikostoma-Anlage oder im Extremfall Anlage eines Kolonconduits. In jedem Falle sollte bei der Nierentransplantation bei solchen Patienten ein kinderurologisch erfahrener Operateur mit anwesend sein, um eine sichere und antirefluxive Implantation des Transplantatharnleiters zu gewährleisten.

Anteriore Urethralklappen und Urethraldivertikel

Epidemiologie, Pathophysiologie und Klinik

Anteriore Urethralklappen sowie kongenitale anteriore Strikturen sind extrem selten. Wie bei den posterioren Formen hängt die Auswirkung auf den Harntrakt von dem Ausprägungsgrad ab und reicht von einer alleinigen Dilatation der Urethra bis hin zum sekundären Harnstau mit bilateraler Hydronephrose und Nierenfunktionseinschränkung.

Diagnostik

Nicht selten sind diese Stenosen mit einem anterioren Urethradivertikel assoziiert, das meist bei der Miktionszystourethrographie zur Abklärung der infravesikalen Obstruktion auffällt. Die endgültige Diagnose wird mit Hilfe der Urethrozystoskopie gestellt. Die Klappen selbst imponieren als durchscheinende dünne Segel im leichten Spülstrahl. Bei Eingehen mit dem Gerät ohne Sicht sind sie meist schon eingerissen!

Therapie

Die Behandlung der hochgradig obstruktiv-wirksamen Formen ist identisch zu jener der posterioren Urethralklappen und hat die Entlastung des oberen Harntraktes zum primären Ziel.
Schwächer ausgeprägte Formen können entweder transurethral mit dem Laser oder mit kalter Urethrotomie unter Sicht behandelt werden. Zur Vermeidung von Fisteln durch Verletzungen des spongiösen Gewebes sollte dabei stets nur bei 12 Uhr inzidiert werden.
Anders als bei bulbären Strikturen und posterioren Urethralklappen ist das Rezidivrisiko für Stenosen durch Narbenbildung wesentlich höher.
Bei größeren assoziierten Divertikeln ist die offene Operation mit Abtragung des Divertikels und Überbrücken der Striktur mit einem Gewebetransplantat (z. B. Mundschleimhaut-Inlay) unumgänglich.

Kongenitale Urethrastriktur

Epidemiologie und Pathophysiologie

Neben den klassischen Urethralklappen gibt es auch kongenitale Strikturen. Distal des externen Sphinkters finden sich gelegentlich ringförmige Stenosen, die entweder einem sehr dünnen Diaphragma entsprechend oder relativ derb imponieren können und stets nur sehr kurzstreckig ausgebildet sind.
Die kongenitale Urethrastenose wird in deutschen Publikationen oft als „Moormann-Ring“ bezeichnet, in der angloamerikanischen Literatur als „Cobb‘s collar“. Embryologisch wird diese kongenitale Striktur als ein Fusionsdefekt im Bereich der Kloakenmembran zwischen der anterioren und posterioren Urethra erklärt.

Klinik und Diagnostik

Oft macht sich ein solcher bulbärer Urethraring nicht in den ersten Lebensjahren bemerkbar. Erst in der postpubertären Phase kommt es dann zu auffälligen Miktionsbeschwerden, Harnwegsinfektionen oder Infekten der männlichen Adnexe.
Im Kleinkind- und Schulkindalter stehen die Uroflowmetrie (idealerweise in Verbindung mit einem Beckenboden-EMG zum Ausschluss eines Dysfunctional voiding) und das MCU diagnostisch im Vordergrund (Abb. 5). Bei eindeutiger Klinik und obstruktivem Flow kann auf das vergleichsweise invasive MCU verzichtet und als nächster diagnostischer Schritt eine Urethrozystoskopie in Therapiebereitschaft durchgeführt werden.
Bei der Endoskopie imponiert die kongenitale Urethrastriktur als ringförmige Stenose im Bereich des bulbomembranösen Übergangs deutlich distanziert vom M. sphincter urethrae externus.

Therapie

Die Therapie der Wahl ist die kalte transurethrale Inzision unter Sicht bei 12 Uhr in Steinschnittlage (SSL). Rezidivstrikturen sind bei kongentialen Urethrastrikturen extrem selten.

Traumatische Urethrastriktur

Epidemiologie und Pathophysiologie

Erworbene Strikturen der Harnröhre sind im Kindesalter meist auf iatrogene Manipulationen zurückzuführen. Traumatische Strikturen sind dagegen wesentlich seltener. Entzündliche und infektiöse Ursachen bilden die Ausnahme
Vor allem Kathetermanipulationen im Neugeborenen- und Säuglingsalter können leicht zu ausgedehnten Läsionen mit Perforation der bulbären Urethra führen. Nicht selten sind hochgradige langstreckige Strikturbildungen die Folge einer traumatischen Katheterisierung bzw. Endoskopie. Auch Verletzungen der vorderen Urethra werden beobachtet.
Empfehlung
Eine besondere Gefahr für die höchst empfindliche Urethra des männlichen Neugeborenen und jungen Säuglings stellen die meist mandrin-armierten Ballonkatheter dar. Ohne zu hohen Druck oder grobe Manipulation kann die hintere Harnröhre kurz vor dem Sphinkterdurchtritt – nicht selten sogar unbemerkt – perforiert werden. Um eine solche Verletzung zu vermeiden, empfiehlt es sich, stets reichlich Gleitmittel in die Harnröhre vorzuspritzen und den armierten Katheter bis zum ersten geringen Widerstand vorsichtig vorzuschieben, um dann nur den Mandrin 1–2 cm zurückzuziehen. Der Katheter ist dann weiterhin steif genug, um ohne abzuknicken vorgeschoben werden zu können, gleichzeitig ist aber seine Spitze weich genug, um den Weg durch die prostatische Harnröhre und den Blasenhals in die Blase möglichst schonend zu finden.
Häufigste Komplikation der Hypospadiekorrektur (Urethralplastiken) ist neben der Fistelbildung die narbige Urethrastriktur am Übergang von der originären Urethra zur Neourethra. Besonders hoch ist das Risiko bei primär tubularisierten Segmenten.
Traumatische Harnröhrenverletzungen im Kindesalter sind selten und machen etwa 3,4 % aller Verletzungen im Urogenitalbereich im Kindesalter aus. Bei einer Beckenverletzung beträgt die Häufigkeit einer Urethralverletzung zwischen 7,4 und 13,5 % bei Jungen und 4–6 % bei Mädchen (Pichler R et al. 2012).
Neben den Beckenringfrakturen stehen die sog. Straddle-Verletzungen im Bereich des Perineums im Vordergrund. Letztere führen zu Strikturen im Bereich der bulbären Harnröhre, wohingegen Urethrarupturen bei Beckenringfrakturen im membranösen und – wegen der noch nicht vollständig entwickelten Prostata – häufig blasenhalsnah im prostatischen Urethraabschnitt lokalisiert sein können.

Klinik und Diagnostik

Das Beschwerdebild reicht vom abgeschwächten Harnstrahl mit zunehmender Restharnbildung bis hin zum Harnverhalt. Traumatische Läsionen werden oft nur durch die (terminale) Makrohämaturie initial bemerkt. Wiederum wegweisend in vielen Fällen ist die Uroflowmetrie. Grundsätzlich vermieden werden sollten Katheterisierungsversuche (auch nicht mit dünnen Sonden) zur Durchführung eines MCU. Dagegen sollte die Indikation zur diagnostischen Urethrozystoskopie in Therapiebereitschaft großzügig gestellt werden, insbesondere bei vermeintlichen Bagatelltraumen des Beckens oder anamnestischem Straddle-Trauma, da bei diesen Verletzungen Mitbeteiligungen der Urethra – insbesondere beim Mädchen – leicht übersehen werden.
Urethroskopisch findet man je nach Ursache und zeitlichem Abstand vom Trauma eine ringförmige Stenose unterschiedlicher Länge mit meist hochgradiger Einengung des Urethralumens bis hin zum kompletten Verschluss.
Daneben können Schleimhautveränderungen im Sinne einer Balanitis xerotica obliterans (BXO) insbesondere nach chirurgischen Eingriffen an der Urethra zu langstreckigen Stenosierungen der Urethra führen.

Therapie

Die Anwendung von monopolarem Strom in der Urethra ist nicht nur wegen der möglichen Schädigung der Ductus ejaculatorii umstritten, sondern sollte auch wegen der verstärkten Strikturbildung im Säuglings- und Kleinkindalter strikt vermieden werden.
Nach Laserablation von Urethralklappen sind Rezidivstrikturen in der bulbären Urethra erstaunlicherweise relativ häufig zu beobachten. Es sollten deshalb Laser mit möglichst geringer Eindringtiefe zum Kontaktschneiden benutzt werden. Lasersysteme mit hoher thermischer Wirkung sind für die kindliche Urethra ungeeignet!
Sowohl für die Stenosen nach Hypospadiekorrektur als auch für die Strikturen nach Urethraverletzungen steht therapeutisch die endoskopische interne Urethrotomie im Vordergrund. Bei Eingriffen im Kindesalter werden Erfolgsraten von 70 % und mehr beschrieben.
Für ausgedehntere Strikturen stehen die gleichen ein- oder mehrzeitigen operativen Verfahren zur Verfügung, wie sie auch im Erwachsenenalter angewendet werden. Mundschleimhaut hat sich dabei, abhängig von der Lokalisation sowohl als Inlay als auch als Onlay bewährt.
Cave
Eine Bougierung oder Dilatation der kindlichen Urethra sollte wegen des enormen psychischen Traumas, der ausgeprägten Traumatisierung der hochempfindlichen Urethralschleimhaut und der extrem hohen Rezidivrate heute grundsätzlich im Säuglings-, Kindes- und Jugendalter nicht mehr durchgeführt werden.

Zusammenfassung

  • Ausmaß der primären Dysplasie bestimmt die Prognose im Hinblick auf die langfristige Nierenfunktion.
  • Pränatale Diagnostik trägt dazu bei, postpartal das Risiko sekundärer Schäden durch Infektionen und persistierende Obstruktion zu senken.
  • Pränatale Therapie ist bislang nur streng ausgewählten Einzelfällen vorbehalten und besitzt auch aktuell noch experimentellen Charakter.
  • Sonographie und MCU Goldstandard für initiale postpartale Diagnostik.
  • Interdisziplinäre Betreuung von Kinderurologen und Kindernephrologen von Anfang an heute obligat, Erstellung individueller Behandlungskonzepte für Blase und oberen Harntrakt unter Berücksichtigung möglicher Langzeitprobleme.
  • „Trockenlegen der Blase“ sollte vermieden werden. Indikation zur supravesikalen Harnableitung muss zurückhaltender als in früheren Jahren gestellt werden.
  • Oft ist eine Vesikostomie einer supravesikalen Ableitung oder zu frühen und dann nicht selten frustranen Rekonstruktionsversuchen vorzuziehen.
  • Im Langzeitverlauf engmaschige interdisziplinäre Betreuung bis über die Pubertät hinaus.
  • Für eventuell notwendige Nierentransplantation muss der untere Harntrakt ausreichend vorbereitet sein (Niederdruck-Reservoir!), um erneute rasche Schädigungen des Transplantats zu vermeiden.
  • Anteriore Urethralklappen:
  • Extrem selten.
  • Schonende Resektionstechnik ist wie bei posterioren Klappen entscheidend für langfristigen Erfolg. Kalte Sichturethrotomie gilt weiterhin als sicherste Methode. Komplikationen werden häufiger bei der Laserablation, am häufigsten jedoch bei der Elektroresektion beobachtet.
  • Im Vergleich zu den hinteren Harnröhrenklappen höheres Rezidivrisiko durch Narbenbildung bei den anterioren Formen!
  • Kongenitale Urethastriktur
  • Kurzstreckiger Ring oder Diaphragma unmittelbar distal des Sphinkters.
  • Typischerweise klinisch erst im Klein- und Schulkindalter auffallend.
  • Anamnese und Flow-EMG für die Diagnose oft wegweisend.
  • Therapie: kalte Urethrotomie unter Sicht.
  • Traumatische Urethrastriktur:
  • Häufigste Ursache iatrogen (insbesondere Kathetermanipulationen).
  • Urethraverletzungen im Rahmen von Beckentraumen eher selten, Straddle-Trauma dagegen häufiger (Fahrrad-Stange!)
  • Keine unnötigen Katheterisierungsversuche im Rahmen der Diagnostik!
  • Großzügige Indikation zur diagnostischen Urethroskopie.
  • Nahezu identische operative Therapiekonzepte bei Kindern wie im Erwachsenenalter.
Literatur
Casella DP et al (2012) Posterior urethral valves: renal failure and prenatal treatment. Int J Nephrol Article ID 35 10 67. doi:10.1155/2012/35 1067
Diemert A et al (2012) Intrauterine Surgery – Choices and Llimitations. Dtsch Arztebl Int 109(38):603–608. doi:10.3238/arztebl.2012.0603PubMedCentralPubMed
Hennus PML et al (2012) A systematic review on renal and bladder dysfunction after endoscopic treatment of infravesical obstruction in boys. PLoS ONE 7(9):e 446633. doi:10.1371/journal.pone 0446633
Morris RK et al (2011) Effectiveness of fetal cystoscopy as a diagnostic and therapeutic intervention for lower urinary tract obstruction: a systematic review. Ultrasound Obstet Gynecol 37:629–637CrossRefPubMed
Nasir AA et al (2011) Posterior urethral valve. World J Pediatr 7(3):205–216CrossRefPubMed
Pichler R et al (2012) Diagnosis and management of pediatric urethral injuries. Urol Int 89:136–142. doi:10.1159/000336291CrossRefPubMed
Riccabona M. Harnröhrenklappen (2012). In: Stein R, Beetz R., Thüroff JW (Hrsg) Kinderurologie in Klinik und Praxis 3. Georg Thieme Verlag Stuttgart, NY