Maldescensus testis und Leistenhernie

In der Literatur wird eine Inzidenz zwischen 1,8 bis 4,8 % bei reifen Neugeborenen angegeben; in ca. 11–34 % liegt ein bilateraler Hodenhochstand vor (Hutson et al. 2016). Die Inzidenz von ca. 20–30 % bei Frühgeborenen (<2500 g Geburtsgewicht) mit einer Bilateralität von ca. 50–75 % zeigt, dass der Deszensus des Hodens eine Funktion der Zeit ist (Hutson et al. 2016). Innerhalb der ersten drei bis maximal sechs Lebensmonate kommt es bei bis zu 70 % der Säuglinge zu einem spontanen Deszensus des oder der Hoden, sodass am Ende des 1. Lebensjahres noch bei ca. 1–1,6 % der Kinder einen Hodenhochstand besteht (Ludwikowski et al. 2016).

Bezüglich des normalen Deszensus sei auf das Kap. „Embryologie des Urogenitalsystems“ verweisen. Kommt es zu einer Störung des normalen Deszensus, so kann ein Maldescensus testis und seine Varianten entstehen. Die Ursachen dieser Störungen sind bis heute nicht eindeutig geklärt. Wie bei fast allen multifaktoriellen Genesen spielen Umweltfaktoren, eine genetische Disposition sowie epigenetische Effekte eine Rolle (Hutson et al. 2016; Barthold und Hagerty 2020). Es sind mehr als 500 Syndrome mit > 400 Gen-Loci beschrieben, die mit einem Hodenhochstand assoziiert sein könnten (Barthold und Hagerty 2020). Letztlich kommt es während der Schwangerschaft zu einer Störung bzw. Veränderung des hormonellen Haushaltes und der hormonalen Achse. Dies kann als Hinweis auf einen androgenabhängigen Deszensus der Hoden gewertet werden (Hutson et al. 2016). Im Rahmen der „Minipupertät“ mit Aktivierung der Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Achse und passagerem Anstieg des Testosterons kommt es bei bis zu 70 % der bei Geburt vorhandenen Hodenhochstände noch zu einem spontanen Deszensus (Ludwikowski et al. 2016). Allerdings kommt es bei bis zu 1,6 % der Jungen zu einer sekundären Aszension der initial deszendierten Gonade (Acquired cryptorchidism) (Hutson et al. 2016; Barthold und Hagerty 2020). Hierbei scheinen Jungen mit einem Pendelhoden ein erhöhtes Risiko zu haben. Ob es sich um eine eigene Entität oder um eine späte Ausprägung eines kongenitalen Maldeszensus handelt, wird kontrovers diskutiert. Einige Studien zeigten, dass ein ähnlicher histologischer Schaden wie beim primären Hodenhochstand vorliegen kann (Hutson et al. 2016; Barthold und Hagerty 2020; Haid et al. 2019).

In der westlichen Welt werden ca. 1,4–3,8 % der Jungen wegen eines Hodenhochstandes operiert. Somit stellt der Hodenhochstand die häufigste Indikation zu einem operativen Eingriff in der Kinderurologie dar (Hutson et al. 2016; Barthold und Hagerty 2020; Haid et al. 2019). Eine Alteration der Fertilität und ein erhöhtes Malignitätsrisiko zählen zu den potentiellen Spätfolgen eines primären Hodenhochstandes, insbesondere wenn er nicht adäquat und zeitgerecht behandelt wurde (Barthold und Hagerty 2020; Lee und Coughlin 2001; Lee et al. 2000; Pettersson et al. 2007).

In den ersten Lebensmonaten kommt es zu einer Umwandlung der Gonozyten in die dunklen (adulten) Spermatogonien (im englischen „dark spermatogonia“). Bei Jungen mit einem Hodenhochstand kommt es zu einer Verzögerung der Maturation bzw. zu einer fehlenden Umwandlung der Gonozyten. Dies zeigt sich bereits in der zweiten Hälfte des ersten Lebensjahres (Hutson et al. 2016; Barthold und Hagerty 2020; Huff et al. 2001). Um einer Reduktion des Keimzellenpools entgegenzuwirken sollte eine frühzeitige Korrektur des Hodenhochstandes erfolgen. Aus diesem Grunde empfehlen die meisten Leitlinien die Einleitung und den Abschluss der Therapie ab dem 6. bis zum 12. bzw. spätestens 18. Lebensmonat (Ludwikowski et al. 2016; Kolon et al. 2014; Radmayr et al. 2016; Ritzen et al. 2007; Braga et al. 2017).

Die aktuell verfügbaren Daten zeigen, dass die Fertilität bei einem Hodenhochstand in der Vorgeschichte – insbesondere bei Männern mit einem bilateralen Maldeszensus – deutlich beeinträchtigt sein kann, was sich auch in verminderten Vaterschaftsraten widerspiegelt. Beim einseitigen Hodenhochstand deuten die Parameter in den Spermiogrammen ebenfalls ein erhöhtes Risiko für eine verminderte Fertilität an; dies wird aber nicht durch die aktuell vorhandenen Daten zu Vaterschaftsraten unterstützt (Barthold und Hagerty 2020; Schneuer et al. 2018).

Weiterhin ist das Risiko für die Entstehung eines malignen Hodentumors bei Männern mit einem Hodenhochstand in der Vorgeschichte um das 2- bis 5 fache erhöht (Barthold und Hagerty 2020). Die Hodenlage (intraabdominell versus Leistenhoden), Leistenhernie, weitere Fehlbildungen des äußeren Genitale (z. B. Hypospadien), Frühgeburtlichkeit oder auch ein veränderter Karyotyp (z. B. 45X/46,X delY(q21), 46XY/47,XYY) sind weitere zusätzliche Risikofaktoren bei Jungen mit einem Hodenhochstand (Hutson et al. 2016; Barthold und Hagerty 2020).

Bei Hodenhochstand erfolgt zunächst klinisch die Einteilung in im Rahmen der körperlichen Untersuchung tastbare und nicht tastbare Hoden. Ca. 75–80 % der nicht deszendierten Hoden sind in den verschiedenen – meist älteren Studien – tastbar; 60–70 % der Jungen haben einen unilateralen Hodenhochstand, wobei die rechte Seite etwas bevorzugt ist (Barthold und Hagerty 2020). Ist der Hoden tastbar, kann er entweder dystop – d. h. auf dem vorgegebenen Weg ins Skrotum liegen geblieben sein oder aber er liegt ektop – d. h. das Gubernakulum inseriert nicht im Skrotum (Abb. 1). Die häufigste ektope Lage ist suprafaszial-inguinal zwischen der Scarpa- und der Faszie des M. obliquus externus. Sehr selten werden präpenil-, perineal- oder femoral-ektope Hoden beobachtet.

Der Hoden ist wie oben beschrieben bei ca. 15–25 % primär nicht tastbar. Der oder die Hoden können hierbei intraabdominell oder direkt vor den inneren Leistenring (25–50 %) liegen; sie können atroph sein (vanishing testis (15–40 %)) oder auch aufgrund des Körperbaus, der Größe des Hodens oder der fehlenden Kooperation bzw. Compliance des Patienten (10–30 %) primär nicht getastet werden (Barthold und Hagerty 2020). Ein Monorchismus wird bei bis zu 4 % und ein Anorchismus bei deutlich weniger als 1 % der Jungen mit Maldescensus testis beschrieben (Hutson et al. 2016; Barthold und Hagerty 2020).

Vier weitere Formen des Hodenhochstandes müssen unterschieden werden:

Bei einem Gleithoden lässt sich der Hoden bei der klinischen Untersuchung vor dem äußeren Leistenring oder auch im Leistenkanal tasten. Er kann mühelos mit den Fingern in das Skrotum luxiert werden, gleitet allerdings nach dem Loslassen sofort wieder zurück in seine dystope Lage (Merksatz: „Der Hoden gleitet einem aus den Fingern.“). Gleithoden bedürfen einer Therapie.

Im Gegensatz dazu lässt sich der Pendelhoden zwar ebenfalls problemlos in das Skrotum luxieren, jedoch verbleibt er dort solange bis er durch den Kremasterreflex wieder nach inguinal luxiert wird. Der Pendelhoden bedarf zunächst keiner Therapie, muss im Verlauf jedoch beobachtet werden, da sich ein sekundärer Hodenhochstand entwickeln kann.

Bei der Anamnese sollte folgendes erfasst werden: Frühgeburtlichkeit, Exposition der Mutter gegenüber potenziellen Noxen, die auf den Hormonhaushalt einen Einfluss gehabt haben können, Familienanamnese, Lage der Hoden bei Geburt, vorangegangene Operationen und bisher erfolgte Therapien bezüglich des Hodenhochstandes. Die körperliche Untersuchung sollte in warmer und ruhiger Umgebung, im Beisein der Eltern, entspannter Atmosphäre und mit warmen Händen erfolgen. Am besten sitzen die Kinder zunächst im Schneidersitz oder auf dem Schoss eines Elternteils. Hierdurch kommt es meist zu einer Entspannung der Bauchmuskulatur und ein vorher nicht tastbarer Hoden lässt sich ins Skrotalfach luxieren. Ergänzend wird anschließend versucht, ob der Hoden im Liegen im Verlauf seines natürlichen Deszensus zu palpieren ist (Abb. 2). Die Diagnose eines Leistenhodens ist bei einem gut entwickelten Säugling meist einfach. Die Unterscheidung eines therapiebedürftigen Gleithodens von dem nur beobachtungswürdigen Pendelhoden dagegen ist deutlich schwieriger. Ein Pendelhoden per se stellt keine echte Anomalie dar, sondern ist „lediglich“ eine Reaktion (Kontraktion der Kremasterfasern) auf externe (z. B. Kälte, kalte Hände) oder interne (z. B. Stress, Angst) Reize. Aufgrund des nicht unerheblichen Risikos (bis zu 1/3 der Fälle) (Kolon et al. 2014), dass sich bei Größenwachstum des Jungen aus dem nicht behandlungsbedürftigen Pendelhoden ein Gleit- bzw. Leistenhoden entwickelt, sind regelmäßige Kontrollen beim Kinderarzt bzw. durch die Eltern empfohlen.

Ist der Hoden nicht oder nur fraglich tastbar, sollte ergänzend ein Ultraschall erfolgen. Allerdings spiegeln sich in den verschiedenen Leitlinien auch die sozio-ökonomischen Unterschiede bzgl. der empfohlenen Untersuchungen verschiedener Länder und Regionen wider (Ludwikowski et al. 2016; Kolon et al. 2014; Radmayr et al. 2016; Ritzen et al. 2007; Braga et al. 2017). In einer amerikanische Metaanalyse aus dem Jahre 2011 konnte gezeigt werden, dass die Sensitivität des Ultraschalles für den Abdominalhoden bei ca. 45 % und die Spezifität bei ca. 78 % liegt (Tasian und Copp 2011). Der Ultraschall wird in den USA, in Kanada und vielen europäischen Ländern von den Kinderradiologen durchgeführt. Weiterhin kostete der Ultraschall zur Hodensuche in den USA beispielsweise im Jahr 2011 zwischen 500 und 2000 USD, im Institut der Autoren sogar 2195 USD (Tasian und Copp 2011). In Deutschland erfolgt die Ultraschalluntersuchung in der Regel durch die/den kinderurologisch Tätige/n selbst und ist damit auch deutlich kostengünstiger. So wird auch in der deutschen Leitlinie der Einsatz des hochauflösenden Ultraschalls beim nicht tastbaren Hoden empfohlen (Ludwikowski et al. 2016) (siehe Abb. 4 und 5). Zeigt sich im Rahmen der Ultraschalluntersuchung ein eindeutiger Hoden (Abb. 3), bedarf es keiner Laparoskopie und die Orchidopexie erfolgt über einen inguinalen Zugang. Bei sehr adipösen, älteren Jungen kann eine MRT u. U. hilfreich sein, wenn weder ein Hoden zu tasten noch sonographisch darzustellen ist. Eine diagnostische Laparoskopie sollte auch bei MR-morphologisch nicht nachweisbarem Hoden erfolgen, da die Sensitivität des MRT nur ca. 80 % beträgt und ein intraabdomineller Hoden ausgeschlossen werden muss. Somit stellt das MRT eine teure Untersuchung da, die letztlich ohne Konsequenz für das weitere Vorgehen ist und u. U. auch noch eine Sedierung der Kinder bedarf.

Bei beidseitig nicht tastbaren und sonographisch nicht eindeutig detektierbaren Hoden muss vor jeder Intervention zunächst eine endokrinologische Abklärung erfolgen. Die Bestimmung von Inhibin B bzw. des Anti-Müller-Hormons (AMH) und/oder auch ein Stimulationstest mittels humanem Choriongonadotropin (hCG) geben Aufschluss über das Vorhandensein von funktionstüchtigem Hodengewebe. Die Bestimmung des tageszeitabhängigen Levels von Inhibin B (morgens am höchsten) sollte zusammen mit dem FSH und ggf. auch LH erfolgen. Die Bestimmung vom AMH dagegen ist tageszeitunabhängig. Sehr niedrige/nicht vorhandene Werte von AMH und Inhibin B sowie erhöhte Werte für FSH und LH sprechen am ehesten für eine Anorchie. Beim hCG-Stimulationstest wird zunächst morgens das basale Testosteron gemessen, im Anschluss werden 5000 IE/m² KO hCG intramuskulär injiziert und drei Tage später erneut das Testosteron bestimmt. Ein Anstieg um das 10- bis 20 fache gilt als positiv und beweisend für das Vorhandensein von funktionellem Hodenparenchym (Kolon und Miller 2001). Weiterhin sollte eine Variante der Geschlechtsentwicklung (DSD, siehe auch Kap. „Varianten der sexuellen Differenzierung/DSD“ ausgeschlossen werden. Ergeben die Befunde einen männliches Karyotyp mit jedoch nicht funktionstüchtigem Hodengewebe (negativer hCG-Stimulationstest bzw. negatives Inhibin B und AMH mit erhöhtem FSH und LH) sollte eine diagnostische Laparoskopie zum sicheren Ausschluss von Hodengewebe diskutiert werden, da falsch negative Befunde u. U. möglich sein können.

In den ersten sechs Monaten kann bei reifgeborenen Jungen zunächst zugewartet werden, da ein Deszensus bei ca. 50–70 % noch möglich ist. In den publizierten Leitlinien wird empfohlen die Therapie für den primären Hodenhochstand bis zum 12. Lebensmonat, spätestens jedoch bis zum 18. Lebensmonat abzuschließen (Ludwikowski et al. 2016; Kolon et al. 2014; Radmayr et al. 2016; Ritzen et al. 2007; Braga et al. 2017). Hintergrund ist u. a. die mit der Zeit abnehmende Anzahl der Keimzellen (siehe auch Abschn. 1.2). Die Therapie ist abhängig von der Diagnose bzw. genauen Lage der Hoden (Abb. 4 und 5).

Bei sekundär aszendierten Hoden sollte die operative Korrektur zeitnah nach der Diagnosestellung erfolgen, um mögliche Schäden zu reduzieren (Ludwikowski et al. 2016). Meistens ist es unbekannt, wie lange der Hoden schon dystop liegt.

Das Ziel einer jedweden Therapie ist es die endokrine Funktion des Hodens und die Fertilität zu erhalten, das Risiko für eine maligne Entartung zu reduzieren und – last, but not least – ein gutes kosmetisches Resultat zu erzielen.

Hernien (griechisch hernios = Knospe) sind Ausstülpungen des parietalen Peritoneums durch angeborene oder erworbene Lücken (Bruchpforten) in der Bauchwand. Die Hernie besteht aus dem Bruchsack und dem Bruchinhalt.

Die Leistenhernien werden in direkte und indirekte Hernien unterteilt; sie sind äußere Hernien.

Die direkte Leistenhernie wird auch mediale Leistenhernie genannt und ist eine erworbene Hernie. Die Bruchpforte liegt medial der Plica umbilicalis lateralis (epigastrische Gefäße) und ist im Kindesalter sehr selten.

Deutlich häufiger sind im Kindesalter die indirekten Leistenhernien. Hier liegt die Bruchpforte lateral der Plica umbilicalis lateralis (epigastrischen Gefäße). Durch den offenen Processus vaginalis peritonei kann es im Säuglings-, Kindes- und auch Jugendalter zur temporären Verlagerung von intraabdominalen Organen in den Bruchsack sowie zur Hydrozelenbildung kommen.

Eine Hydrozele ist eine Ansammlung von Flüssigkeit um den Hoden. Bei der kommunizierenden Hydrozele ist der Processus vaginalis offen, aber die Bruchpforte ist für die Hernierung von Darmschlingen zu eng (Abb. 7).

0,8–4,4 % der Neugeborenen haben eine angeborene indirekte Hernie bzw. eine Hydrozele. Bei Frühgeborenen ist die Prävalenz deutlich höher. Die rechte Seite ist fast doppelt so häufig betroffen wie die linke; in 10–16 % liegt eine bilaterale Leistenhernie vor. Jungen sind 5- bis 8 mal häufiger betroffen als Mädchen (Stein und Schröder 2011).

Bei der asymptomatischen Leistenhernie findet sich eine passagere Schwellung im Bereich der Leiste, die bis ins Skrotum bzw. in die Labien reichen kann. Beim offenen Processus vaginalis mit Hydrozele kommt es zu einer zunehmenden Schwellung des Skrotums, insbesondere während des Tages. Der Flüssigkeitsinhalt lässt sich meist unter leichtem Druck in das Abdomen entleeren.

Circa 10–15 % der Kinder haben eine symptomatische Leistenhernie mit Einklemmung von Darm. Bei Frühgeborenen und innerhalb der ersten zwei Lebensmonate ist die Inzidenz einer symptomatischen Leistenhernie mit bis zu 30 % deutlich höher (Stein und Schröder 2011).

Bei der klinischen Untersuchung kann man gelegentlich den Darm tasten bzw. bei Anspannung der Bauchdecken eine Vorwölbung beobachten und palpieren. Findet man bei der klinischen Untersuchung einen unauffälligen Befund, so schließt das eine Hernie jedoch nicht aus. Hier ist die Anamnese führend. In jedem Fall sollte eine Sonographie erfolgen. Hier kann der Darm, die Hydrozele und meist auch der offene Processus vaginalis eindeutig dargestellt werden. Sie ist die diagnostische Methode der Wahl.

Bei einer asymptomatischen Hydrozele ohne Darminhalt als Folge eines noch offenen Processus vaginalis (indirekte Hernie) kann zunächst abgewartet werden, da dieser bis Ende des 2. Lebensjahres obliterieren kann. Eine Indikation zur Operation besteht bei Persistenz über das 2. Lebensjahr hinaus. Die Operation kann entweder offen über einen Leistenschnitt oder laparoskopisch erfolgen. Bei den offenen Techniken wird der Bruchsack durchtrennt, teilweise abgetragen und verschlossen. Bei den Jungen hat sich die Technik nach Ferguson und McVay bewährt. Bei Mädchen wird entsprechend der Empfehlung von Bastianelli der ligierte Bruchsackstumpf unter dem Musculus obliquus internus fixiert. Bei den laparoskopischen Techniken wird der innere Leistenring durch eine nicht resorbierbare Naht verschlossen wird. Mittlerweile haben sich hier verschiedene Techniken etabliert (Esposito et al. 2016). In einer Metaanalyse aus dem Jahre 2019 zeigten sich keine wesentlichen Unterschiede zwischen den laparoskopischen und offenen Techniken in Bezug auf Rezidivrate, OP-Zeit und Hodenatrophie. Die laparoskopischen Techniken wiesen eine höher Wundinfektionsrate auf, die offen Techniken eine höhere Rate an iatrogenen Aszensus des Hodens. (Kantor et al. 2019).

Bei einer symptomatischen Leistenhernie sollte zunächst versucht werden, den Bruch zu reponieren und dann zeitnah operativ zu versorgen. Die Komplikationsrate ist bei der verzögerten Versorgung deutlich geringer als bei der akuten. Die operative Versorgung sollte dennoch zügig erfolgen, da es erneut zur Einklemmung kommen kann. Bei Frühgeborenen mit einer reponierbaren Leistenhernie sollte diese erst versorgt werden, wenn die Säuglinge in einem stabilen Zustand sind.