Die Urologie
Autoren
Peter Rubenwolf und Raimund Stein

Maldescensus testis und Leistenhernie

Hodenfehllagen (Maldescensus testis, Synonyme: Retentio testis, Hodendystopie und -ektopie, Kryptorchismus) gehören zu den häufigsten Anomalien des äußeren Genitales und sind aufgrund ihrer Prävalenz und klinischen Relevanz eine Thematik, der alle, die Säuglinge und Kleinkinder untersuchen, regelmäßig in Klinik und Praxis begegnen. Unbehandelt birgt der Maldescensus testis ein vermindertes Fertilitätspotenzial sowie ein erhöhtes Neoplasierisiko des betroffenen Hodens. Die rechtzeitige Diagnose und adäquate Therapie ist daher essenziell in der Behandlung nichtdeszendierter Hoden. Bis zu 4 % der Neugeborenen haben eine angeborene indirekte Hernie mit konsekutiver Hydrozelenbildung. Bei einer asymptomatischen Hydrozele als Folge eines persistierenden offenen Processus vaginalis (indirekte Hernie) kann zunächst abgewartet werden, da dieser bis Ende des 2. Lebensjahres obliterieren kann. Die operative Korrektur kann entweder offen über einen Leistenschnitt oder laparoskopisch erfolgen.

Maldescensus testis

Epidemiologie

Die Prävalenz des Maldescensus testis (MDT) wird in der Literatur mit 1–3 % bei reifgeborenen und mit bis zu 30 % bei frühgeborenen Säuglingen angegeben und ist insofern eine alters- bzw. reifeabhängige Anomalie. Ein einseitiger Hodenhochstand wird doppelt so häufig wie ein bilateraler MDT beobachtet, wobei der rechte Hoden häufiger als der linke betroffen ist. Ein spontaner Descensus des Hodens ist innerhalb des ersten Lebenshalbjahres in bis zu 70 % der Fälle beschrieben, ab dem 2. Lebenshalbjahr zunehmend selten (Rubenwolf und Stein 2013).

Ursachen und Folgen

Die Ursachen des MDT sind multifaktoriell (Virtanen und Toppari 2008; Tab. 1). Der MDT wird jedoch insbesondere als endokrine Störung wahrgenommen, die mit einem Arrest des androgenabhängigen Gonadendescensus und unbehandelt mit einer Dysfunktion des Hodenparenchyms einhergeht.
Tab. 1
Ursachen des Maldescensus testis
Anatomisch
- Fehlinsertion/-funktion des Gubernaculum testis
- Entwicklung und Konfiguration des Nebenhodens
- Nervus genitofemoralis: Freisetzung von Calcitonin gene-related peptide
Umwelt
- Exposition gegenüber Diethlystilböstrol und Pestiziden
Hereditär/ genetisch/ chromosomale Anomalien
- Mutationen des Wilms-Tumor-1-Gens (WT1)
- Mutationen der Gene für Insulin-like peptide 3 (INSL3) und seinen Rezeptor (LGR8)
Endokrin
- Intrauterine und/oder postnatale Störung der Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Achse
- Plazentainsuffizienz mit verminderter Sekretion von humanem Choriongonadotropin und erniedrigtem mütterlichem Östrogenspiegel
- Störungen der Androgensynthese bzw. Androgenresistenz
- Kallmann-Syndrom
Sonstige
Diabetes mellitus, Alkohol-, Nikotinabusus der Mutter
Der unbehandelte MDT geht mit einer Störung der Maturation, einer Abnahme der Gesamtzahl an Keimzellen und in der Summe dessen mit einem potenziell verminderten Fertilitätspotenzial der betroffenen Gonaden einher. Histologische Befunde nichtdeszendierter Hoden umfassen eine Leydig-Zell-Hypoplasie, eine Degeneration der Sertoli-Zellen sowie einen verzögerten Nachweis von Gonozyten und dunklen Spermatogonien vom Erwachsenentyp (Ad-Spermatogonien). Ein wesentliches, therapeutisch relevantes, pathogenetisches Moment ist die verzögerte oder ausbleibende Umwandlung von Ad-Spermatogonien zu primären Spermatozyten (Hadziselimovic et al. 2005). Die Vaterschaftsraten von Männern mit einseitigem, operativ behandeltem MDT (90 %) unterscheiden sich nicht von Männern ohne MDT (94 %), wohingegen Männer mit bilateralem (behandeltem) MDT mit einer Vaterschaftsrate von 65 % ein deutlich niedrigeres Fertilitätspotenzial aufweisen (Miller et al. 2001; Lee and Coughlin 2001).
Weiterhin konnte ein Zusammenhang zwischen MDT und einem erhöhten Malignitätsrisiko des Hodens nachgewiesen werden. Etwa 10 % aller Hodentumoren entstehen bei Männern mit einem MDT in der Vorgeschichte. Wood und Elder errechneten ein 2,75- bis 8-fach erhöhtes relatives Neoplasierisiko im Vergleich zu Männern mit lagekorrekten Hoden.
Wichtig
Durch eine rechtzeitige operative Lagekorrektur im präpubertären Alter kann das Risiko, einen malignen Hodentumor zu entwickeln, auf den Faktor 2–3 reduziert werden (Wood und Elder 2009).

Einteilung und Formen

Fehlgelegene Hoden werden klinisch-pragmatisch in palpable (80 %) und nichtpalpable (20 %) Hoden eingeteilt. Palpable Hoden liegen entweder als dystope, d. h. auf der physiologischen Achse des Descensus liegengebliebene, oder als ektope, d. h. von der physiologischen Achse des Descensus abgewichene Hoden vor. Die häufigste ektope Lage ist suprafaszial-inguinal zwischen der Scarpa- und der Faszie des M. obliquus externus. Sehr selten werden präpenil-, perineal- oder femoral-ektope Hoden beobachtet. Nichtpalpable („kryptorche“) Gonaden liegen entweder im Leistenkanal verborgen oder intraabdominal (Retentio testis abdominalis, „Bauchhoden“, Abb. 4). Prinzipiell können kryptorche Hoden überall auf der Achse zwischen Nierenunterpol und dem Eingang in den Leistenkanal lokalisiert sein. Sonderformen des MDT sind Gleithoden (in der Leiste tastbare und in das Skrotum manipulierbare, jedoch aufgrund eines zu kurzen Funiculus spermaticus umgehend wieder in ihre inguinal-dystope Lage zurückgleitende Gonaden) und Pendelhoden.
Wichtig
Gleithoden sind im Gegensatz zu Pendelhoden („retractile testis“), denen ein ausgeprägter Kremasterreflex, jedoch keine anatomisch objektivierbare Ursache zugrunde liegt, therapiebedürftig.
Kinder mit Pendelhoden sollten verlaufskontrolliert werden, da in bis zu 45 % der Fälle eine sekundäre Aszension beschrieben wird. Bei weniger als 2 % der Kinder mit primär lagekorrekten Hoden wird im Zuge des Längenwachstums ebenfalls ein sekundärer Ascensus beobachtet.
Von primären Hodenfehllagen zu unterscheiden sind iatrogen bedingte sekundäre Hodenhochstände nach vorausgegangenen Leisteneingriffen (0,5–2 %). Abbildung 1 gibt einen Überblick über die verschiedenen Formen des MDT.

Diagnostik

Die Diagnostik des MDT umfasst neben der Anamnese die körperliche Untersuchung, fakultativ eine Ultraschalluntersuchung der Leiste sowie im Fall nicht tast- und visualisierbarer (kryptorcher) Hoden die Laparoskopie. Die Inspektion und Palpation des Genitales sollte idealerweise im Stehen, im Schneidersitz (Ausschaltung des Kremasterreflexes) und im Liegen in einem gut temperierten Raum und mit angewärmten Händen erfolgen. Details zu den einzelnen diagnostischen Verfahren sind Tab. 2 zu entnehmen.
Tab. 2
Diagnostik des Maldescensus testis
Anamnese
Gezielte Fragen nach:
Frühgeburtlichkeit, Vorhandenseins eines Hodens bei Geburt, stattgehabte Eingriffe an der Leiste, vorangegangene Hormontherapie, positive Familienanamnese. Exposition der Mutter gegenüber endokrinen „Störfaktoren“
Körperliche Untersuchung
Inspektion des Genitales:
- Morphologie des Skrotums (normal ausgebildet/hypoplastisch)
- Zusätzlich vorhandene Auffälligkeiten, z. B. Hypospadie (Hinweis auf eine mögliche Störung der Geschlechtsentwicklung, „Disorders of sex development“ – DSD) oder Syndrome, z. B. das adrenogenitale Syndrom (AGS). Bei Verdacht ist eine Chromosomenanalyse indiziert
Palpation von Skrotum und Inguinalregion (Abb. 2):
- Abgrenzung tastbarer/nicht tastbarer Hoden
- Vorliegen einer Leistenhernie bzw. eines offenen Processus vaginalis peritonei
Sonographie der Leistenregion
Nicht obligat, jedoch empfohlen:
- Bestätigung des vorangegangenen Tastbefundes
- Visualisierung eines vorhandenen, jedoch nicht tastbaren Hodens in der Leiste (Abb. 3)
- Sensitivität und Spezifität: 76 % und 100 %
Laborbestimmungen
Indikation: bilateral nicht tastbare/sonographisch nicht sichtbare Hoden
- HCG-Test: Nachweis/Stimulation der Testosteronproduktion vorhandenen Hodengewebes. Positiv, wenn der Testosteronausgangswert 3–4 Tage nach Gabe von 5000 IE/m2 KOF um das mindestens 10-Fache des Ausgangswerts ansteigt
- Alternativ: Bestimmung von Inhibin B als Marker der Sertoli-Zell-Funktion. Kein Nachweis bei bilateraler Hodenagenesie
Laparoskopie
Indikation: nichtpalpable(r) Hoden. Mögliche Befunde (Cisek et al. 1998):
- In den Leistenkanal ziehende Testikulargefäße/Ductus deferens mit inguinal-dystopem Hoden (40 %). Inguinale Exploration und Vorgehen nach Befund.
- Intraabdominale Hodenlage (37 %)
- Ein zwischen dem inneren Leistenring und dem Leistenkanal flottierender Hoden
- („Peeping testis“, 11 %)
- Intraabdominal blind endende Gefäße/Ductus deferens oder Hodenrudiment (8 %)
- Blind im Leistenkanal endende Hodengefäße und Ductus deferens ohne Hodengewebe (Hodenagenesie, 4 %).
Wichtig
Für bilateral nicht tastbare, sonographisch nicht darstellbare Hoden gilt, dass bei negativem HCG-Test oder nicht nachweisbarem Inhibin B dennoch eine laparoskopische Exploration zum definitiven Auschluss regressiv oder dysgenetisch veränderter Gonaden dringend empfohlen wird, da Letztere im Langzeitverlauf maligne entarten können.
Wichtig
Die Magnetresonanztomographie des Abdomens, ein kostenintensives und bei Kindern ein eine Narkose erforderndes Verfahren, hat aufgrund ihrer hohen falsch-positiven und falsch-negativen Ergebnisse in der Diagnostik kryptorcher Hoden im Kindesalter heutzutage keine Bedeutung mehr.

Therapie

Therapieziele:
  • Lagekorrektur des Hodens, um eine klinische/palpatorische Untersuchung zu ermöglichen,
  • Verhinderung irreversibler Schäden des Keimepithels,
  • Senkung des Malignitätsrisikos,
  • Abschluss der Therapie idealerweise vor dem 1. Geburtstag Die Therapie des Hodenhochstandes kann pharmakologisch, operativ oder in Kombination erfolgen.

Pharmakologische Therapie

Die Annahme, dass dem MDT u. a. eine endokrine Störung mit einer Dysfunktion der Hypothalamus-Hypophysen-Gonaden-Achse zugrunde liegt, führte zur Entwicklung der „Hormontherapie“ (HT) in den 50er-Jahren des letzten Jahrhunderts. Sie galt in Deutschland in der modernen Kinderurologie zumindest im 1. Lebensjahr als integraler Bestandteil der Therapie des Hodenhochstandes. Bei der Hormontherapie werden sowohl humanes Choriongonadotropin (HCG) als auch Gonadotropin-Releasing-Hormon(GnRH) -Analoga entweder als Einzelsubstanzen oder in Kombination eingesetzt (Dosisschemata, Therapiedauer und Nebenwirkungen Tab. 3).
Tab. 3
Medikamentöse Therapie des Maldescensus testis
Medikament
Dosierung
Unerwünschte Wirkungen
GnRH-Nasenspray
3-mal 400 μg/Tag, d. h. 3-mal je ein Sprühstoß à 200 μg in jedes Nasenloch über 4 Wochen
Symptome der „Minipubertät“: Auftreten von Schambehaarung, Peniswachstum und vermehrte Reizbarkeit (bei HGC deutlich ausgeprägter als bei GnRH)
Schmerzen im Genitale und an der Injektionsstelle (HCG)
Linksherzhypertrophie nach 5-wöchiger Gabe von insgesamt 10.000 IE HCG
HCG
Wöchentlich 100 IE/kg KG intramuskulär über 3 Wochen
GnRH Gonadotropin-Releasing-Hormon, HCG humanes Choriongonadotropin.
In einer Metaanalyse von 33 randomisierten Studien bei 3282 Jungen mit 4524 nicht deszendierten Hoden lag der Erfolg mit HCG bei 19 %, mit GnRH-Analoga bei 21 % und mit Placebo bei 4 %. Die Erfolgsrate lag dabei um so höher, je näher der Hoden zum Skrotum hin positioniert war. Zu berücksichtigen ist eine Rezidivrate von 25 %.
Ein positiver Effekt der Hormontherapie auf das Fertilitätspotenzial des Hodens wurde in wenigen Arbeiten nachgewiesen. In zwei prospektiv randomisierten Studie konnte gezeigt werden, dass eine vor einer chirurgischen Lagekorrektur durchgeführte neoadjuvante GnRH-Therapie den Fertilitätsindex (Anzahl adulter dunkler Spermatogonien pro Tubulus) verbessert (Pyorala et al. 1995; Schwentner et al. 2005). Bemerkenswert ist allerdings die Tatsache, dass es bislang keine Studien gibt, die trotz verbesserter spermatologischer Befunde nach adjuvanter Hormonbehandlung auch erhöhte Paternitätsraten nachweisen konnten.
Inwieweit die Hormontherapie auch potenziell negative Auswirkungen auf das Hodenparenchym hat, ist derzeit noch nicht abschließend geklärt. Jenseits des 1. Lebensjahres sollte keine Hormontherapie mehr erfolgen. In 2 Studien wurden eine verminderte Anzahl von Spermatogonien, eine erhöhte Anzahl von Keimzellapoptosen sowie ein erniedrigtes Hodenvolumen nach neoadjuvanter Hormonherapie nachgewiesen (Cortes et al. 2000; Dunkel et al. 1997). Der Einsatz von HCG in der Therapie des MDT sollte daher kritisch hinterfragt werden.
Wichtig
Unter Berücksichtigung der aktuellen Evidenzlage kann derzeit festgehalten werden, dass eine neoadjuvante GnRH-Therapie im 1. Lebensjahr zumindest das Potenzial besitzt, sowohl die Proliferation als auch die Maturation der Keimzellen günstig zu beeinflussen. Die Beweislage ist jedoch insgesamt gering. In den meisten Leitlinien wird die Hormontherapie insofern nicht mehr empfohlen.

Operative Therapie

Inguinale Orchidofunikulolyse und -pexie
Die offen-chirurgische Orchidopexie kann nach neoadjuvanter Hormontherapie ab dem 8. Lebensmonat durchgeführt werden. Die Operation erfolgt von einem suprainguinalen, in Richtung der Hautspaltlinien verlaufenden Schnitt ausgehend und umfasst nachfolgende Schritte:
  • Eröffnen des Leistenkanals, Aufsuchen und komplette Mobilisation des Hodens und des Funiculus spermaticus („Orchidofunikulolyse“).
  • Abpräparation, hohe Ligatur und Abtragung eines (falls vorhandenen) offenen Processus vaginalis peritonei.
  • Separation der Testikulargefäße und des Ductus deferens und Abschieben der peritonealen Umschlagsfalte nach kranial, falls erforderlich Präparation bis in das Retroperitoneum.
  • Eröffnen der Hodenhüllen, Inspektion des Hodens und Abtragen von Hodenanhangsgebilden (Hydatiden).
  • Spannungsfreie Positionierung des Hodens im Skrotum. Pexieren, z. B. innerhalb einer an der Vorderwand des Skrotums präparierten subkutanen Tasche („Dartos-Pouch“), wie 1932 von Shoemaker beschrieben.
  • Bei Hoden, die intraoperativ mühelos in das Skrotum mobilisiert werden können oder bereits im Skrotum liegen, kann alternativ eine skrotale Orchidopexie (Technik nach Bianchi) erfolgen.
Komplikationen der Operation sind eine Kompromittierung der Hodenperfusion mit nachfolgender Hodenatrophie, eine erneute Fehllage des Hodens (Rezidiv, 1–5 %), Hämatombildung, Wundheilungsstörungen, Verletzungen des Ductus deferens sowie Läsionen des N. ilioinguinalis sowie N. genitofemoralis.
Laparoskopische Orchidopexie
Intraabdominal gelegene Hoden sollten laparoskopisch diagnostiziert und therapiert werden (Abb. 4). Es kommen nachfolgende laparoskopische Verfahren zum Einsatz:
1.
Die einzeitige Orchidofunikulolyse und -pexie ohne Durchtrennung der Testikulargefäße. Dieses Verfahren ist für distal, nahe des inneren Leistenringes positionierte Bauchhoden und zwischen Bauchhöhle und Leistenkanal flottierenden Hoden („peeping testis“) mit suffizienter Länge der Gefäße geeignet.
 
2.
Das zweizeitige Verfahren mit hoher Durchtrennung bzw. Klippung der Testikulargefäße und Mobilisation des Hodens vor den inneren Leistenring in einem ersten Schritt; Orchidopexie in einem zweiten laparoskopischen Eingriff nach 3–6 Monaten (sog. zweizeitiges Fowler-Stephens-Verfahren). Dieses Verfahren ist für proximal (>als 3 cm vom inneren Leistenring) gelegene Hoden geeignet.
 
3.
Das einzeitige Fowler-Stephens-Verfahren mit hoher (proximaler) Durchtrennung der Testikulargefäße, Mobilisation des Hodens und Orchidopexie in einer Sitzung.
 
4.
Einzeitiges Verfahren nach Koff mit tiefer (distaler) Ligatur der Spermatikalgefäße.
 
5.
Entfernung eines intraabdominalen „nubbins“, d. h. eines Hodenrudiments.
 
6.
Beendigung der Laparoskopie bei im Abdomen blind endenden Gefäßen und Ductus deferens. Im Fall von in den Leistenkanal hinein ziehenden Gefäßen und Ductus erfolgt eine Exploration des Leistenkanals.
 
7.
Bei beidseitig kryptorchen Hoden wird eine metachrone Therapie (2 Operationen im Abstand von 3 Monaten) empfohlen.
 
Die Erfolgsraten der laparoskopischen Orchidopexie lagen in einer Metaanalyse bei 97 % für die einzeitige Orchidopexie ohne Gefäßklippung, bei 74 % für das einzeitige und bei 88 % für das zweizeitige Fowler-Stephens Verfahren (Baker et al. 2001).
Autotransplantation
Aufgrund des sehr hohen operativen Aufwandes (mikrochirurgische Technik), des Risikos einer Hodenatrophie und der Limitierung der Methode durch die geringen Gefäßdurchmesser im frühen Patientenalter wird in den meisten kinderurologischen Zentren heutzutage die laparoskopische Hodensuche bei nichtpalpablem Hoden mit gleichzeitigem Fowler-Stephens-Manöver gegenüber der Autotransplantation bevorzugt. Eine laparoskopisch assistierte testikuläre Autotransplantation (LATA) wird von einigen Zentren bei beidseitigem hohen Abdominalhoden durchgeführt.

Nachsorge

Evidenzbasierte Empfehlungen zur Nachsorge nach Therapie des MDT fehlen. Gemäß den AWMF-Leitlinien „Maldescensus testis“ dienen im ersten Jahr nach operativer Therapie (Orchidopexie) vierteljährliche Nachsorgeuntersuchungen der Erfassung von Rezidivfehllagen und sekundären, d. h. iatrogenen Hodenatrophien. Ab der Pubertät steht die Erkennung sekundärer Malignome im Vordergrund. Die Selbstpalpation spielt dabei eine essenzielle Rolle und sollte idealerweise von allen Männern lebenslang nach Orchidopexie durchgeführt werden.

KindlicheLeistenhernie

Definitionen

Hernien sind Ausstülpungen des parietalen Peritoneums durch angeborene oder erworbene Lücken (Bruchpforten) in der Bauchwand. Die Hernie besteht aus dem Bruchsack und Bruchinhalt.
Leistenhernien werden in direkte und indirekte Hernien unterteilt. Die direkte Leistenhernie (auch mediale Leistenhernie genannt) ist eine erworbene Hernie. Die Bruchpforte liegt medial der Plica umbilicalis lateralis (epigastrische Gefäße). Bei der indirekten Leistenhernie liegt die Bruchpforte lateral der epigastrischen Gefäße. Durch den offenen Processus vaginalis peritonei kann es zur temporären Verlagerung von intraabdominalen Organen in den Bruchsack sowie zur Hydrozelenbildung kommen. Eine Hydrozele ist eine Ansammlung von Flüssigkeit um den Hoden.
Bei der kommunizierenden Hydrozele ist der Processus vaginalis offen, aber die Bruchpforte ist für die Hernierung von Darmschlingen zu eng (Abb. 5).

Prävalenz

0,8–4,4 % der Neugeborenen haben eine angeborene indirekte Hernie bzw. eine Hydrozele. Bei Frühgeborenen ist die Prävalenz deutlich höher. Die rechte Seite ist fast doppelt so häufig betroffen wie die linke; in 10–16 % liegt eine bilaterale Leistenhernie vor. Jungen sind 5- bis 8-mal häufiger betroffen als Mädchen.

Symptome und Diagnostik

Bei der asymptomatischen Leistenhernie findet sich eine passagere Schwellung im Bereich der Leiste, die bis ins Skrotum oder in die Labien reichen kann. Beim offenen Processus vaginalis mit Hydrozele kommt es zu einer zunehmenden Schwellung des Skrotums, insbesondere während des Tages. Der Flüssigkeitsinhalt lässt sich meist unter leichtem Druck in das Abdomen entleeren.
Circa 10–15 % der Kinder haben eine symptomatische Leistenhernie mit Einklemmung von Darm. Bei Frühgeborenen und innerhalb der ersten 2 Lebensmonate ist die Inzidenz einer symptomatischen Leistenhernie mit bis zu 30 % deutlich höher.
Bei der klinischen Untersuchung kann man gelegentlich den Darm tasten, beim schreienden Kind die Vorwölbung beobachten und palpieren. Findet man bei der klinischen Untersuchung einen unauffälligen Befund, so schließt das eine Hernie jedoch nicht aus. Hier ist die Anamnese führend.
Bei einer Schwellung des Skrotums bzw. der Leiste ist die hochauflösende Sonographie zur Beurteilung des Inhalts die diagnostische Methode der Wahl. Mit ihr können eine Hydrozele oder Darm sicher dargestellt werden. Bei einer indirekten Hernie mit kommunizierender Hydrozele in der Folge (Persistenz des offenen Processus vaginalis) kann gelegentlich ein Flüssigkeitssaum im Leistenkanal dargestellt werden.

Therapie

Bei einer asymptomatischen Hydrozele als Folge eines noch offenen Processus vaginalis (indirekte Hernie) kann zunächst abgewartet werden, da dieser bis Ende des 2. Lebensjahres obliterieren kann. Eine Indikation zur Operation besteht bei Persistenz über das 2. Lebensjahr hinaus. Die Operation kann entweder offen über einen Leistenschnitt oder laparoskopisch erfolgen. Bei den offenen Techniken wird der Bruchsack durchtrennt, teilweise abgetragen und verschlossen. Bei den Jungen hat sich die Technik nach Ferguson und McVay bewährt. Bei Mädchen wird entsprechend der Empfehlung von Bastianelli der ligierte Bruchsackstumpf unter dem Musculus obliquus internus fixiert. Bei den laparoskopischen Techniken wird der Bruchsack ohne vorherige Durchtrennung mit einem nicht resorbierbaren Faden ligiert. Ob die Laparoskopie gegenüber den offenen Techniken bei der Versorgung der kindlichen Hernien einen ähnlichen Vorteil hat wie im Erwachsenenalter, wird kontrovers beurteilt (Rosenberg 2008).
Bei einer symptomatischen Leistenhernie sollte zunächst versucht werden, den Bruch zu reponieren und dann zeitnah operativ zu versorgen. Die Komplikationsrate ist bei der verzögerten Versorgung deutlich geringer als bei der akuten. Die operative Versorgung sollte dennoch zügig erfolgen, da es erneut zur Einklemmung kommen kann. Bei Frühgeborenen mit einer reponierbaren Leistenhernie sollte diese erst versorgt werden, wenn die Säuglinge in einem stabilen Zustand sind.

Intraoperative Besonderheiten

Neben Dünn- und Dickdarm, Appendix, Meckel-Divertikel und Omentum kann sich auch ein Teil der Blase, ein ventrikuloperitonealer Shunt oder Dialysekatheter, Nebennierengewebe oder ein überzähliger Hoden im Bruchsack finden. Bei den Mädchen findet man in bis zu 4 % ein nicht reponierbares Ovar (davon ca. 25 % torquiert). Bei (phänotypischen) Mädchen kann überraschend ein Hoden im Bruchsack entdeckt werden. Hier handelt es sich um Patienten mit einem kompletten Androgeninsensitivitätssyndrom (Kap. Besonderheiten der sexuellen Differenzierung). Bei Jungen mit einer Störung der Geschlechtsentwicklung aufgrund mangelhafter Produktion von Anti-Müller-Hormon durch die Leydig-Zellen bzw. einem entsprechenden Rezeptordefekt können sich im Bruchsack persistierende Strukturen des Müller’schen-Gangs (Uterus und Tube) befinden („Hernia uteri inguinale“), die entfernt werden sollten.

Kontralateraler offener Processus vaginalis

Bei Kindern mit einseitiger Leistenhernie wird Diagnostik und Therapie eines kontralateralen offenen Processus vaginalis kontrovers diskutiert. Einige Autoren bevorzugen die Ultraschalldiagnostik, andere die diagnostische Laparoskopie. Die Optik wird entweder über den Nabel oder durch den Bruchsack eingebracht und die kontralaterale Seite inspiziert. Circa 80 % der Neugeborenen und bis zu 60 % der Säuglinge haben einen offenen Processus vaginalis, im Alter von 2 Jahren sind es noch 40 %. Eine Metanalyse mit insgesamt 22.846 Patienten zeigte, dass nur 7 % der Kinder eine kontralaterale metachrone Leistenhernie entwickeln. Dies bedeutet, dass 14 Verschlüsse eines offenen Processus vaginalis erfolgen müssten, um einem einzelnen Leistenbruch vorzubeugen.

Komplikationen

Die Rezidivrate beträgt in großen Serien mit erfahrenen Operateuren bei den offenen Techniken um die 1 %, bei den laparoskopischen 3 %. Wundinfektionen kommen in ca. 1 % und eine Hodenatrophie in 0,3 % bei den offenen und 0,2 % bei den laparoskopischen Techniken vor. Das Risiko für einen iatrogenen Hodenhochstand beträgt bis zu 1–2 %. Samenstrangsverletzungen liegen unter 1 %, im Falle inkarzerierter Hernien bei 6–10 %.

Zusammenfassung

  • Hodenhochstände gehören mit einer Prävalenz von 1–3 % zu den häufigsten Anomalien des äußeren Genitales. Ein Spontandeszensus innerhalb der ersten 6 Monate möglich, Verlaufskontrollen im 1. Lebenshalbjahr indiziert.
  • Ein Unbehandelter Hodenhochstand birgt Risiko eines verminderten Fertilitätspotenzials sowie erhöhter maligner Entartung (RR: 2–8).
  • Die neoadjuvante Therapie mit GnRH-Analoga ab dem 6. Lebensmonat kann Fertilitätsindex verbessern, sollte integraler Bestandteil des Therapiekonzepts sein.
  • Einsatz von HCG und Hormontherapie nach dem 1. Lebensjahr sollten aufgrund möglicher Hodenparenchymschäden kritisch hinterfragt werden.
  • Bei nicht tastbaren und sonographisch nicht darstellbaren Gonaden: laparoskopische Exploration und Orchidopexie.
  • Die operative Lagekorrektur idealerweise mit dem 1. Geburtstag sollte abgeschlossen sein.
  • Eine zeitgerechte durchgeführte Orchidopexie kann das erhöhte Malignitätsrisiko des MDT reduzieren (RR 2–3).
  • Nach Orchidopexie sollte den Eltern bzw. Patienten palpatorische Kontrollen der lagekorrigierten Hoden empfohlen werden.
  • Kindliche Leistenhernien werden in direkte und indirekte Hernien eingeteilt.
  • 0,8–4,4 % der Neugeborenen haben eine angeborene indirekte Hernie bzw. eine Hydrozele.
  • Bei der asymptomatischen Leistenhernie findet sich eine passagere Schwellung im Bereich der Leiste.
  • 10–15 % der Kinder haben eine symptomatische Leistenhernie mit Einklemmung von Darm.
  • Bei einer asymptomatischen Hydrozele als Folge eines noch offenen Processus vaginalis (indirekte Hernie) kann zunächst abgewartet werden, da dieser bis Ende des 2. Lebensjahres obliterieren kann. Eine Indikation zur Operation besteht bei Persistenz über das 2. Lebensjahr hinaus.
  • Die Operation kann entweder offen über einen Leistenschnitt oder laparoskopisch erfolgen.
Literatur
AWMF Leitlinie „Hodenhochstand – Maldeszensus testis“ 2013. www.​awmf.​org/​Hodenhochstand
Baker LA, Docimo SG, Surer I et al (2001) A multi-institutional analysis of laparoscopic orchidopexy. BJU Int 87:484CrossRefPubMed
Cisek LJ, Peters CA, Atala A et al (1998) Current findings in diagnostic laparoscopic evaluation of the nonpalpable testis. J Urol 160:1145CrossRefPubMed
Cortes D, Thorup J, Visfeldt J (2000) Hormonal treatment may harm the germ cells in 1 to 3-year-old boys with cryptorchidism. J Urol 163:1290CrossRefPubMed
Dunkel L, Taskinen S, Hovatta O et al (1997) Germ cell apoptosis after treatment of cryptorchidism with human chorionic gonadotropin is associated with impaired reproductive function in the adult. J Clin Invest 100:2341PubMedCentralCrossRefPubMed
Ein SH, Njere I, Ein A (2006) Six thousand three hundred sixty-one pediatric inguinal hernias: a 35-year review. J Pediatr Surg 41(5):980–986CrossRefPubMed
Hadziselimovic F, Zivkovic D, Bica DT et al (2005) The importance of mini-puberty for fertility in cryptorchidism. J Urol 174:1536CrossRefPubMed
Hutson JM (2013) Undescended testis: the underlying mechanisms and the effects on germ cells that cause infertility and cancer. J Pediatr Surg 48(5):903–908CrossRefPubMed
Lee PA, Coughlin MT (2001) Fertility after bilateral cryptorchidism. Evaluation by paternity, hormone, and semen data. Horm Res 55:28CrossRefPubMed
Miller KD, Coughlin MT, Lee PA (2001) Fertility after unilateral cryptorchidism. Paternity, time to conception, pretreatment testicular location and size, hormone and sperm parameters. Horm Res 55:249CrossRefPubMed
Penson D et al (2013) Effectiveness of hormonal and surgical therapies for cryptorchidism: a systematic review. Pediatrics 131(6):e1897–e1907PubMedCentralCrossRefPubMed
Pyorala S, Huttunen NP, Uhari M (1995) A review and meta-analysis of hormonal treatment of cryptorchidism. J Clin Endocrinol Metab 80:2795PubMed
Rosenberg J (2008) Pediatric inguinal hernia repair-a critical appraisal. Hernia 12:113CrossRefPubMed
Rubenwolf P, Stein R (2013) Diagnosis and management of the undescended testis--an update in the light of the current guidelines. Aktuelle Urol 44:445
Schwentner C, Oswald J, Kreczy A et al (2005) Neoadjuvant gonadotropin-releasing hormone therapy before surgery may improve the fertility index in undescended testes: a prospective randomized trial. J Urol 173:974CrossRefPubMed
van Brakel J et al (2013) Fertility potential in men with a history of congenital undescended testes: a long-term follow-up study. Andrology 1(1):100–108CrossRefPubMed
Virtanen HE, Toppari J (2008) Epidemiology and pathogenesis of cryptorchidism. Hum Reprod Update 14:49CrossRefPubMed
Wood HM, Elder JS (2009) Cryptorchidism and testicular cancer: separating fact from fiction. J Urol 181:452CrossRefPubMed