Nichtneurogene Blasen- und Sphinkterdysfunktion und Enuresis

Das erfolgreiche Erreichen von Kontinenz ist von multiplen Variablen abhängig. Hierzu zählen intakte neuronale Bahnen und Zentren, adäquate Blasenkapazität und Detrusor-Sphinkter Koordination und das Verständnis der sozialen Norm. Die nächtliche Kontinenz wird zudem von einer adäquaten Wahrnehmung des Harndrangs, der Aufwachschwelle und der nächtlichen Diurese beeinflusst.

Bei Neugeborenen zeigt die Miktion Charakteristika ohne Krankheitswert, die bei älteren Kindern als pathologisch angesehen werden. Hierzu zählen unterbrochene Miktion, unvollständige Entleerung, gesteigerte Erregbarkeit des Detrusors und Blasen-Sphinkter-Dyskoordination, die bei männlichen Neugeborenen und Kleinkindern mit hohen Miktionsdrücken einhergeht. Bei etwa 10 % der Säuglinge besteht dabei u. U. eine hier nicht pathologische Detrusorüberaktiviät. Entgegen früherer Annahmen wird inzwischen vermutet, dass Neonaten die Miktion durchaus wahrnehmen. Wird das Alter erreicht, bei dem Blasenkontrolle möglich wird, erfolgt die Miktion vollständig und 7–8-mal/Tag, der Sphinkter relaxiert während der Miktion und die Miktionsdrücke entsprechen denen von Erwachsenen.

In Anbetracht der Vielfalt der Störungen ist die Verwendung einer einheitlichen und logischen Nomenklatur essenziell. Im Jahr 2006 hat die International Children’s Continence Society ICCS ein wichtiges Paper publiziert, welches die Terminologie der kindlichen Funktion des unteren Harntraktes (lower urinary tract, LUT) neu definiert hat. Dieses wurde den folgenden Jahren mehrfach aktualisiert und ist ebenfalls in der aktuellen Deutschen S2k-AWMF-Leitlinie berücksichtigt. Die korrekte Verwendung der Nomenklatur erleichtert nicht nur die Kommunikation innerhalb der Fachkreise, sondern hat auch zum Ziel, eine Irreführung durch die früher oft fälschlich implizierten Ursachen einer Inkontinenz zu vermeiden. Zudem sollen die Begriffe wertfrei sein, sodass Ausdrücke wie „lazy voider“ keine Verwendung mehr finden. Ein wesentlicher Bestandteil der heute gültigen Definitionen ist, dass sie in den meisten Fällen erst ab dem Alter von 5 Jahren Gültigkeit haben, denn erst dann ist ein Alter erreicht, in dem fehlende oder nur partielle Blasenkontrolle nicht mehr als physiologisch anzusehen ist. Allerdings wird anerkannt, dass Kinder in vielen Kulturkreisen deutlich früher trocken werden und dieses bei neu auftretenden Problemen auch vor Erreichen des 5. Lebensjahres berücksichtigt werden sollte. Zudem werden Darmbeschwerden schon ab dem 4. Lebensjahr berücksichtigt.

Grundsätzlich werden kontinuierliche und intermittierender Inkontinenz unterschieden. Erstere bedeutet ständigen, jederzeitigen Urinverlust (z. B. bei Fisteln, Sphinkterdefekten oder Ureterektopie) und ist in jedem Alter als pathologisch anzusehen. Diese Formen der Inkontinenz sind nicht Bestandteil dieses Kapitels.

Bei der intermittierenden Inkontinenz wird zwischen Urinverlust am Tage (bzw. im Wachzustand) und in der Nacht (bzw. im Schlaf) unterschieden. Letztere wird dann als Enuresis (nocturna) bezeichnet. Besteht beides, so wird diese Symptomatik mit zwei Diagnosen belegt, also „Inkontinenz am Tage“ und „Enuresis“. In Bezug auf die Enuresis ist relevant, die mono-symptomatische Enuresis (MEN), bei der keine weiteren Symptome als das alleinige nächtliche Einnässen vorliegen, von der nicht-mono-symptomatischen Enuresis (NMEN) zu unterscheiden. Bei der NMEN fallen auch tagsüber Haltemanöver und andere Symptome auf (jedoch keine Inkontinenz, da in diesem Falle beide o. g. Diagnosen gestellt werden). Weiterhin gilt, dass ein Wiederauftreten einer Enuresis nach mehr als 6 Monaten Trockenheit als sekundäre Enuresis bezeichnet wird. Die primäre Enuresis bestand schon immer oder mit einer kürzeren Trockenphase als 6 Monate.

Der Begriff Dysfunctional Elimination Syndrome (DES), welcher die kombinierte Störung von Blasen- und Darmentleerung beschreibt, hat sich in den letzten Jahren weit verbreitet, sollte aber gemäß der ICCS nun nicht mehr verwendet werden, da er eine spezifische Störung suggeriert. Die ICCS schlägt den Überbegriff „Bladder Bowel Dysfunction“ (BBD) vor, der die Kombination einer Funktionsstörung von Blasen und Darm objektiver beschreiben soll.

Die Detektion und Behandlung von relevanten Komorbiditäten haben eine ganz besondere und für die Behandlung der Einnässproblematik erfolgsentscheidende Bedeutung (Tab. 1). Hierzu zählt allem voran die Obstipation, die sehr häufig vorliegt (>30 % der betroffenen Kinder), der aber nicht selten zu wenig Beachtung geschenkt wird. Kinder mit Entwicklungsstörungen sind häufiger von Inkontinenz betroffen. Zugrundeliegende (z. B. ADHS, oppositionelles Verhalten, Angststörungen) oder sekundäre psychische Störungen (z. B. Depression) sind möglich und u. U. behandlungswürdig.

Rezidivierende Harnwegsinfektionen (HWI) können durch Blasenentleerungsstörungen verursacht werden, aber diese auch auslösen. Auf dem Boden einer hochgradigen Blasenentleerungsstörungen kann auch ein sekundärer vesikoureteraler Reflux (VUR) entstehen.

Absolut unentbehrlich ist eine sehr sorgfältige Anamnese, bei der sowohl die Eltern als auch das Kind befragt werden. Wesentlich ist hier, dass diese nicht unter Zeitdruck erfolgt. Eine sorgfältig erhobene Anamnese erlaubt in vielen Fällen bereits eine vorläufige Diagnose. Die Verwendung standardisierter Anamnesefragebögen (s. AWMF-Leitlinie) ist sinnvoll und ratsam. Sie enthalten auch ein Screening für psychische Symptome, denen zunehmend Bedeutung beigemessen wird. Die Fragebögen sollten den Eltern bereits vor dem ersten Termin zugeschickt werden. Die Übersicht „Anamnese“ zeigt die wesentlichen Punkte, die bei der Anamnese erfragt werden sollten. Große Bedeutung hat das Erfragen der Trinkgewohnheiten, da z. B. eine verminderte Flüssigkeitszufuhr am Vormittag die Tages-Symptomatik verschleiern und zur Fehldiagnose einer alleinigen Enuresis führen kann. Besonders sei noch einmal auf die Wichtigkeit der Stuhlanamnese hingewiesen, bei der neben der Häufigkeit des Stuhlgangs auch dessen Konsistenz erfragt werden muss, denn der tägliche Stuhlgang allein schließt eine Obstipation nicht aus. Sehr hilfreich ist dabei die Anwendung der Rome IV-Kriterien und/oder des „Bristol Stool chart“ (s. Übersicht „Rome-IV Kriterien“).

Vorangegangene Therapieversuche sollten im Detail erfragt werden, insbesondere um bei deren Versagen mögliche Ursachen zu eruieren (z. B. unsachgemäße Anwendung von Alarmsystemen oder inadäquate Medikation).

Die gründliche körperliche Untersuchung ist unabdingbar. Sie dient dem Ausschluss von sichtbaren Pathologien des äußeren Genitales (Phimose, Meatusstenose, Labiensynechie, etc.) sowie der Detektion von Stigmata einer okkulten spinalen Dysrhaphie (z. B. Lipom, Naevus, Grübchen, Asymmetrie der Glutealfalte, Fuß-Deformitäten).

Ein lückenlos geführtes Blasentagebuch ist eines der wichtigsten Elemente der Diagnosestellung. Die Funktion des unteren Harntraktes wird mithilfe eines Miktions-Trink-Protokolls evaluiert. Hier soll eine detaillierte Dokumentation von Trink- und Miktionsvolumina mit den entsprechenden Uhrzeiten über 48 Stunden an zwei (nichts zwingend konsekutiven) Tagen erfolgen. Ein weiteres über 14 Tage geführtes Tagebuch dokumentiert die Häufigkeit von Inkontinenzepisoden (tags und nachts), Stuhlgewohnheiten (Häufigkeit und Konsistenz), Symptomen wie Haltemanöver oder urgency und Schlafgewohnheiten.

Ein Trocken-/Nass-Kalender, bei dem die trockenen Nächte mit Aufklebern oder Ausmalbildern dokumentiert wird, wird zu Motivations- und Dokumentationszwecken eingesetzt.

Ultraschall, Urinuntersuchung und die Uroflowmetrie (idealerweise mit Elektromyographie (EMG)) sind einfach durchzuführen und liefern wertvolle Erkenntnisse. Sonografisch können u.a. eine verdickte Blasenwand und Restharn detektiert werden. Eine Dilatation der Rektumampulle >3 cm dienst als Hinweis auf eine relevante Obstipation. Im Urin-Stix können sich Hinweise auf Nierenerkrankungen oder Diabetes mellitus oder insipidus ergeben. Die Uroflowmetrie zeigt oft charakteristische Verläufe der Miktionskurve.

Naturgemäß variiert die Dicke der Blasenwand mit dem Füllungsvolumen und validierte Normwerte existieren nicht. Dennoch gilt eine sichtbar verdickte Blasenwand als Indikator für eine Dysfunktion des unteren Harntraktes. Eine Blasenwanddicke von unter 3 mm bei mehr als 50 % gefüllter Blase wird als normal angesehen.

Die Hjälmas-Formel zur Errechnung der zu erwartenden alters-adäquaten Blasenkapazität (estimated bladder capacity (EBC)) ist ausgesprochen hilfreich und für die Altersgruppen 6–12 Jahre validiert:

Die Uroflowmetrie sollte nach Präferenz des Kindes entweder im Sitzen oder Stehen und unter Verwendung eines kindgerechten Setups erfolgen. Wichtig ist eine adäquate Blasenfüllung (>50 % der EBC). Der relevanteste quantitative Wert ist die maximale Flussrate, wobei Ausschläge mit einer Dauer <2 Sekunden als Artefakte gewertet werden.

Die Form des Kurvenverlaufes ist bei der Eingrenzung der Störung sehr hilfreich, wobei die unterschiedlichen Flusskurven nicht immer klar voneinander abgrenzbar sind und ineinander übergehen können.

Fünf Kurven-Typen werden unterschieden:

Vor Ermittlung des Restharns muss ausgeschlossen werden, dass die Blase über- oder unterfüllt ist (>115 % oder <50 % der EBC). Die Messung sollte innerhalb von max. 5 Minuten nach Miktion erfolgen. Als pathologisch anzusehen sind im 4.–6. Lebensjahr Restharnmengen >30 ml bei einmaliger und >20 ml bei zweimaliger Miktion und im 7.–12. Lebensjahr Restharnmengen >20 ml bei einmaliger und >10 ml bei zweimaliger Miktion.

Die Durchführung und Interpretation der Funktionsdiagnostik im Kindesalter ist oft eine Herausforderung. Insbesondere Harnfluss- und Restharnmessungen sollten immer mindestens 2x durchgeführt werden, um Artefakte auszuschließen. Die Normwerte sind altersabhängig (s.o.) und werden je nach Altersgruppe gelegentlich unterschiedlich gewertet.

Die Urodynamik ist eine invasive diagnostische Maßnahme, die bei nicht-neurogenen Blasenstörungen bis auf wenige Ausnahmen (s.u.) nur eine untergeordnete Rolle spielt, da die Ergebnisse bei Kindern ohne neurologische Grunderkrankung in der Regel weder das therapeutische Vorgehen noch den Behandlungserfolg beeinflussen.

Das Syndrom der überaktiven Blase ist eine rein klinische Diagnose und durch urgency mit oder ohne Urinverlust gekennzeichnet. Häufig werden Haltemanöver beobachtet wie Fersenhocken, Kreuzen der Beine, Kneifen in die Glans etc. m.E. Hierbei wird instinktiv durch Stimulation von Ästen des N. pudendus der Sympathicus aktiviert, was zu einer Detrusordämpfung führt. Da die Häufigkeit der Miktion von der Flüssigkeitszufuhr abhängt, die von den betroffenen Kindern manchmal bewusst eingeschränkt wird, kann eine OAB u. U. sogar bei fehlender gesteigerter Miktionsfrequenz vorliegen. Die Ursache der OAB ist unklar und vermutlich multifaktoriell. Die Störung kann zentral oder peripher lokalisiert sein. Am wahrscheinlichsten ist eine Reifungsverzögerung motorischer oder sensorischer Funktionen, die zu einer Persistenz der frühkindlichen Detrusorüberaktivität führt. Auch eine sekundäre OAB ist möglich, da häufig auch eine Obstipation nachzuweisen ist.

Therapeutisch stellt auch bei der OAB die Urotherapie den ersten Schritt dar, die in einzelnen Studien hohe Erfolgsraten erzielt. Sollte der therapeutische Effekt jedoch nicht ausreichend sein, ist die medikamentöse Therapie angezeigt.

In Deutschland sind im Kindesalter Oxybutynin, Propiverin und (ab dem 12. Lebensjahr) Trospiumchlorid zugelassen. Allen gemein sind teilweise erhebliche Nebenwirkungen (v. a. Obstipation, Mundtrockenheit, Konzentrations- und Sehstörungen), die in etwa 10 % zum Therapieabbruch führen. Die mögliche Nebenwirkung der Obstipation kann dem therapeutischen Effekt entgegenwirken. Jüngere Studien zeigen eine geringere Nebenwirkungsrate bei der Verwendung von Propiverin.

Die Verwendung von Tolterodin und superselektiven Anticholinergika (Solifenacin, Darifenacin, Fesoterodin) kann nur off-label erfolgen, zeigt aber allein oder in Kombination in einzelnen Studien gute Ergebnisse bei akzeptablem Nebenwirkungsprofil.

Das gelegentliche Hinauszögern der Miktion findet sich bei vielen Kindern, z. B. während des Spielens, beim Fernsehen oder am Computer/Handy/Tablet. Verschmutze Schultoiletten führen nicht selten dazu, dass Kinder während der gesamten Dauer der Schulzeit die Toilette meiden. Typisch sind Haltemanöver und urgency, mit oder ohne Urinverlust, wenn die Blasenkapazität erreicht ist.

In extremen Fällen kann es jedoch zu einer pathologisch verringerten Miktionsfrequenz (<3/d) und dem Auftreten von Restharn kommen. In diesen schwereren Fällen ist auch auf psychologischen Auffälligkeiten zu achten. Eine Überlappung mit BDD (früher Dysfunctional Elimination Syndrome (DES) genannt) ist möglich (s.u.), bei dem zugleich eine teils erhebliche Obstipation vorliegen kann. Nicht selten kommt es auch zum Auftreten von Harnwegsinfektionen, die in der Regel afebril sind. Stringente Miktion nach der Uhr und ggfs. Stuhlregulation sind die ersten therapeutische Schritte. Bei Restharn kann double-voiding (2malige Miktion mit kurzem Zeitabstand) erforderlich sein.

Folge eines ausgeprägten Miktionsaufschubes kann eine unteraktive Blase sein: Die Detrusorkontration hält nicht ausreichend lange anhält, sodass die Miktion fraktioniert und unter Einsatz der Bauchpresse erfolgt.

Dysfunktionelle Miktion und BBD sind schwer voneinander abzugrenzen. Die neurologisch gesunden Kinder sind nicht in der Lage, den externen Sphinkter und Beckenboden im Rahmen der Miktion vollständig zu relaxieren (gelegentlich liegt sogar eine Überaktion vor), was zu der pathognomonischen und verzögert einsetzenden Stottermiktion führt. Zur korrekten Diagnosestellung ist ein (wiederholtes) Flow-EMG mit anschließender Restharnmessung erforderlich. Die klinischen Symptome sind vielfältig. Typisch ist ein buntes Bild von rezidivierenden Harnwegsinfektionen, Miktionsverzögerung und intermittierender Pollakisurie, Urinverlust und Obstipation. Als Folge der langfristigen Miktionsverzögerung kann eine abnorm große Blasenkapaziät entstehen. In schweren Fällen ist eine psychologische Evaluation angezeigt. Einzelne Autoren berichten über das vermehrte Auftreten von BBD nach sexuellem Missbrauch.

Die schwerste Form des BBD ist die sog. nicht-neurogene neurogene Blase (früher „Hinman-Allen Syndrom“), bei der eine Blasendekompensation vorliegt, die mit z. T. erheblichen Schäden des oberen Harntraktes einhergeht.

Das Hinman Syndrom ist eine der wenigen Indikationen, bei neurologisch gesunden Kindern eine urodynamische Untersuchung durchzuführen und eine gründliche neurologische Evaluation zum Ausschluss einer okkulten spinalen Dysrhaphie ist ratsam.

Therapeutisch ist (neben der obligaten klassischen Urotherapie und konsequenter Behandlung der nahezu immer vorliegenden Obstipation) bei Störungen der Relaxation des Sphinkters/Beckenboden das Biofeedbacktraining indiziert, bei dem die Kinder die Relaxation mithilfe von Visualisierung erlernen. Die Therapie ist langwierig und erfordert eine hohe Compliance von Kind und Eltern. Bei hohem Restharn kann double-voiding erforderlich sein.

Bei Vorliegen eines Hinman-Syndroms wird die Behandlung analog der bei neurogener Blase durchgeführt. Hierzu gehören die pharmakologische Behandlung (Anticholinergika, ggfs. Alpha-Blocker) und u. U. die Durchführung des intermittierenden Einmalkatheterismus.

Die seltene Giggle-Inkontinenz findet sich typischerweise bei Mädchen im Teenager-Alter und hat eine klassische Anamnese von oft vollständiger unwillkürlicher Entleerung der Blase beim Lachen. Andere Symptome liegen selten vor und die Urodynamik ist fast immer unauffällig. Die Behandlung ist ausgesprochen schwierig. Einzelne Studien berichten über gute Erfolge mit anticholinerger Therapie, andere über die Verwendung von Methylphenidat (Ritalin®). Die Giggle-Inkontinenz ist fast immer selbst-limitierend.

Der vaginale Influx ist ein harmloses Phänomen bei präadoleszenten Mädchen, das in der Regel schon im Rahmen der Anamnese diagnostiziert werden kann. Typischerweise kommt es nur kurz nach der Miktion zum Abgang von geringen Urinmengen. Weitere Diagnostik ist nicht erforderlich, da die „Behandlung“ die Diagnose bestätigt. Allerdings muss eine Labiensynechie durch eine Inspektion des äußeren Genitales ausgeschlossen werden. Das weite Spreizen der Beine bei Miktion und das kurze Vornüberbeugen danach (Zehen anfassen) lösen das Problem in den meisten Fällen unmittelbar.

Dieses vermutlich eher seltene Phänomen betrifft in den meisten Fällen Mädchen im Kindergarten- oder frühen Schulalter. Es besteht ein sehr häufiger, imperativer Harndrang, manchmal alle 20–30 Minuten, allerdings ohne Harnverlust. Der Nachtschlaf ist hingegen ungestört und es besteht keine Enuresis. Meistens ist der Zeitpunkt des Einsetzens der Symptomatik gut erinnerlich und wird mit einem markanten Ereignis in Zusammenhang gebracht, ohne dass dieses ursächlich sein muss. Die urologische Basisdiagnostik ist, ebenso wie die oft aufgrund der eindrucksvollen Symptomatik dann durchgeführte weiterführende Diagnostik, in der Regel ohne pathologischen Befund. Nicht selten liegen auch Tic-Störungen vor. Anticholinergika sind in der Regel sine effectu. Das Phänomen ist in den meisten Fällen innerhalb weniger Monate selbstlimitierend.

Häufig wird eine diskrete Tagessymptomatik von den Eltern nicht als solche erkannt, weshalb zur Abgrenzung der MEN von der NMEN explizit nach anderen Auffälligkeiten gefragt werden muss (siehe Textbox „komorbide Störungen“). Dennoch kann auch bei sorgfältigster Anamnese eine MEN nicht immer exakt von einer NMEN abgegrenzt werden. Die Häufigkeit der nassen Nächte ist vor allem prognostisch relevant. Auch die Menge der nächtlichen Urinausscheidung und somit des Einnässens (feuchte Hose oder tropfnasses Bett) ist eine wichtige Information, die bei einem gut geführten Blasentagebuch zur Verfügung steht.