Die Urologie
Autoren
Tim Nestler und Hans Schmelz

Priapismus

Als Priapismus wird eine schmerzhafte Dauererektion bezeichnet, die ohne sexuelle Stimulation mehr als 4 h anhält und sich nicht spontan zurückbildet. Ein Priapismus kann in jedem Alter auftreten, auch bei Kindern (Donaldson et al. J Pediatr Urol 1: 11–24, 2014). Die Inzidenz liegt insgesamt relativ niedrig bei 0,5–0,9/100.000; in den USA wird sie jedoch mit 5–8/100.000 deutlich höher angegeben (Stein et al. J Sex Med 10(10): 2418–2422, 2013; Roghman et al. J Urol 190(4): 1275–1280, 2013). Typischerweise sind nur die Corpora cavernosa betroffen. Ein Priapismus ist ein Notfall, sodass rasche Diagnostik und Therapie erforderlich sind. Dabei handelt es sich naturgemäß um eine Erkrankung bei Männern; das Pendant des „weiblichen Priapismus“ der Klitoris und der kleinen Schamlippen kann in seltenen Fällen auch Frauen betreffen (Unger und Walters J Sex Med, 2014).
Als Priapismus wird eine schmerzhafte Dauererektion bezeichnet, die ohne sexuelle Stimulation mehr als 4 h anhält und sich nicht spontan zurückbildet. Ein Priapismus kann in jedem Alter auftreten, auch bei Kindern (Donaldson et al. 2014). Die Inzidenz liegt insgesamt relativ niedrig bei 0,5–0,9/100.000; in den USA wird sie jedoch mit 5–8/100.000 deutlich höher angegeben (Stein et al. 2013; Roghmann et al. 2013). Typischerweise sind nur die Corpora cavernosa betroffen. Ein Priapismus ist ein Notfall, sodass rasche Diagnostik und Therapie erforderlich sind. Dabei handelt es sich naturgemäß um eine Erkrankung bei Männern; das Pendant des „weiblichen Priapismus“ der Klitoris und der kleinen Schamlippen kann in seltenen Fällen auch Frauen betreffen (Unger und Walters 2014).

Pathophysiologie

Man unterscheidet zwei pathophysiologisch verschiedene Formen des Priapismus. Der Low-Flow-Priapismus, (venookklusiver oder ischämischer Priapismus) stellt eine echte Notfallsituation dar. Ursächlich liegt eine venöse Abflussstörung des Blutes aus den prall gefüllten Corpora cavernosa vor im Sinne eines kavernösen Kompartmentsyndroms. Die venöse Stase führt zur intrakavernösen Gewebehypoxie. Diese führt beim Fortbestehen zu Gewebeschädigung mit Fibrosierung der Corpora cavernosa. Die Folge besteht in einem dauerhaften kavernösen Funktionsverlust mit erektiler Dysfunktion. In seltenen Fällen kann es zur akuten Organnekrose kommen (Broderick et al. 2010).
Beim High-Flow-Priapismus (arterieller, nichtischämischer Priapismus) ist die arterielle Perfusion der Corpora cavernosa pathologisch gesteigert. Ursächlich können traumatische Einrisse der A. profunda penis bzw. der großen Rankenarterien (Aa. helicinae) vorliegen, aufgrund deren es zu Kurzschlussverbindungen zu den sinusoidalen Lakunen kommt und die kavernöse Blutflussregulation über die arteriellen Widerstandsgefäße entfällt. Im Gegensatz zum Low-Flow-Priapismus hat der High-Flow-Priapismus eine wesentlich bessere Prognose, da keine kavernöse Hypoxie besteht.
Als intermittierenden Priapismus bezeichnet man das rezidivierende Auftreten eines ischämischen Low-Flow-Priapismus. Dies ist besonders bei Männern mit Sichelzellanämie der Fall. Bei therapierefraktärem Low-Flow-Priapismus wird diese Bezeichnung ebenfalls verwendet.
Abzugrenzen vom Priapismus ist die sog. prolongierte Erektion. Hierbei handelt es sich um eine zu lang anhaltende Wirkung bei Anwendung von intrakavernöser Injektionstherapie zur Behandlung einer erektilen Dysfunktion mittels vasoaktiver Substanzen. Als prolongierte Erektion wird eine Wirkung von länger als 2 h definiert. Die prolongierte Erektion ist meist selbstlimitierend, kann jedoch über die resultierende intrakavernöse Hypoxie auch in einen Low-Flow-Priapismus übergehen.

Ätiologie

In 90 % aller Fälle handelt es sich um einen Low-Flow-Priapismus und davon zur Hälfte um idiopathische Formen. Die idiopathische Form wird auch als primärer Priapismus bezeichnet. In der anderen Hälfte der Fälle lässt sich eine Ursache definieren (sekundärer Priapismus), ohne dass dies therapeutische Konsequenzen für die Behandlung des Priapismus hätte. Zahlreiche Erkrankungen können einen Low-Flow-Priapismus verursachen (Tab. 1). Es handelt sich dabei um Erkrankungen, welche die Viskosität und damit die Fließeigenschaften des Blutes generell beeinflussen (z. B. Leukämie, Sichelzellanämie), oder um solche, die den venösen Abfluss aus dem kavernösen Kompartiment behindern (z. B. Thrombosen, pelvine Tumorprozesse). Als dritte ätiologische Gruppe ist das Auftreten von Priapismen als Nebenwirkung zahlreicher Medikamente, insbesondere von solchen mit zentralnervöser Wirkung, bekannt (Compton und Miller 2001).
Tab. 1
Ursachen des Priapismus
Primäre Form
Idiopathisch
Sekundäre Formen
Lokal
Tumoren, Entzündungen
Medikamente
Orale oder urethral applizierte Medikamente bei ED sowie SKAT; Antihypertensiva (z. B. Hydralazin, Prazosin); Psychopharmaka (z. B. Chlorpromazin, Clozapin, Lithium); Antiepileptika, Antikoagulanzien, Kortikosteroide, Anaesthetika
Toxisch
Alkohol, Kokain, Marihuana, Malaria
Hämatologisch
Leukämie, multiples Myelom, Sichelzellanämie, Polyzythämie, Thalassämie, Makroglobulinämie, Faktor-V-Leiden-Mutation
Malignome
Tumorinfiltration oder Metastasierung; spezifische Karzinome von Penis, Urethra, Blase, Prostata, Nieren und Rektum
Neurologisch
Tumoren des ZNS/des Spinalkanals, Traumata (z. B. Querschnitt), Entzündungen, multiple Sklerose, Syphilis
Metabolisch
Hyperurikämie, nephrotisches Syndrom, Diabetes mellitus, Amyloidose
Gefäßerkrankungen
Thrombose im Becken, arteriovenöse Fisteln
Traumata/iatrogen
Genitale, Perineum/SKAT, Urethrotomie
ED erektile Dysfunktion; SKAT Schwellkörper-Autoinjektionstherapie.
Der High-Flow-Priapismus tritt meist infolge von Traumen des kleinen Beckens, des Dammes oder des äußeren Genitales (Straddle-Trauma) auf. In seltenen Fällen kann er auch iatrogen, z. B. nach interner Urethrotomie, verursacht sein.

Diagnostik

Das Ziel der notwendigen Diagnostik ist die schnelle und sichere Unterscheidung zwischen Low- und High-Flow-Priapismus, um insbesondere beim Low-Flow-Priapismus rasch eine Therapie durchführen zu können, die eine dauerhafte Schädigung der Erektionsfähigkeit vermeiden soll. Wichtige Kriterien der Diagnose sind die Anamnese, die klinische Untersuchung, die Durchführung einer Blutgasanalyse aus aspiriertem Schwellkörperblut sowie eine Farbduplexsonographie der Schwellkörper.

Anamnese und körperliche Untersuchung

Bei der Anamnese ist die Erektionsdauer wichtig, ob auslösende Ursachen vorlagen, wie ausgeprägt die Schmerzen sind und ob dieser Zustand schon vorher einmal aufgetreten ist. Nach bekannten assoziierten Grunderkrankungen und der Einnahme von Medikamenten sollte ebenfalls gefragt werden.
Ein Low-Flow-Priapismus ist ausgesprochen schmerzhaft, der High-Flow-Priapismus eher nicht oder nur geringfügig. Handelt es sich um das Rezidiv eines Priapismus, dann sollte nach der Akuttherapie eine weiterführende Abklärung erfolgen, um eine ggf. vorliegende Grunderkrankung festzustellen.
Bei der klinischen Untersuchung müssen das Ausmaß von Tumeszenz und Rigidität beurteilt werden. Ist beides voll ausgeprägt, dann spricht dies eher für einen Low-Flow-Priapismus, während beim High-Flow-Priapismus eine volle Tumeszenz bei inkompletter Rigidität die Regel ist. Typischerweise sind beide Corpora cavernosa betroffen, nicht aber Corpus spongiosum und Glans.

Kavernöse Blutgasanalyse

Für die akute Diagnostik ist eine Blutgasanalyse aus Schwellkörperblut erforderlich. Dies wird nach Punktion eines Schwellkörpers mittels einer Butterfly-Kanüle aspiriert. Bei einem Low-Flow-Priapismus liegen „ischämische“ Werte mit niedrigem pH und Sauerstoffpartialdruck (pO2) bei erhöhtem Kohlendioxidpartialdruck (pCO2) vor. Bei einem Ergebnis der kavernösen Blutgasanalyse, das einer normwertigen arteriellen Blutgasanalyse entspricht, handelt es sich um einen High-Flow-Priapismus (Tab. 2). Allerdings treten hypoxische kavernöse Werte der Blutgasanalyse beim Low-Flow-Priapismus nicht unmittelbar auf, sondern erst nach einer gewissen Dauer, sodass in der Frühphase des ischämischen Priapismus noch eine normale oder wenig veränderte kavernöse Blutgasanalyse vorliegen kann (Huang et al. 2009).
Tab. 2
Unterscheidung von Low-Flow- und High-Flow-Priapismus
 
Low-Flow-Priapismus
High-Flow-Priapismus
Auslöser
Iatrogen oder Grunderkrankung oder Medikamente
Häufig nach Trauma
Klinik
Schmerzhafte Dauererektion mit voller Tumeszenz und Rigidität
Geringe Schmerzen, inkomplette Rigidität bei voller Tumeszenz
Kavernöse Blutgasanalyse
pH <7,25, pO2 < 30 mmHg, pCO2 > 60 mmHg
Normale arterielle Werte: pH 7,35–7,45, pO2 > 75 mmHg, pCO2 35–45 mmHg
Duplexsonographie
Minimaler oder kein arterieller Fluss
Normaler oder erhöhter Blutfluss
Nach der Akutbehandlung sind dann zur weiteren Ursachenabklärung bei entsprechender Anamnese ein Differenzialblutbild, eine Gerinnungsanalyse oder ggf. eine toxikologische Untersuchung angezeigt.

Duplexsonographie

Zur Unterscheidung zwischen Low- und High-Flow-Priapismus sind Sonographie bzw. Farbduplexsonographie von Damm und proximalem Penisschaft von Bedeutung. Mithilfe der Duplexsonographie kann der kavernöse arterielle Blutfluss dargestellt werden. Ist kein oder nur ein geringer arterieller Blutfluss messbar, so liegt die ischämische Low-Flow-Form des Priapismus vor, bei einem normalen oder erhöhten Fluss die High-Flow-Form. Bei Letzterer können gelegentlich auch ein intrakavernöser AV-Shunt oder ein Pseudoaneurysma dargestellt werden.

Therapie

Das Ziel der Therapie ist das Erreichen einer vollständigen Detumeszenz mit Sistieren der Schmerzen sowie der Erhalt der erektilen Funktion. Die Therapie richtet sich wesentlich nach der Form des Priapismus. Im weiteren Verlauf sollte auch, falls möglich, eine ggf. vorliegende Grunderkrankung behandelt werden.

Behandlung des Low-Flow-Priapismus

Beim Low-Flow-Priapismus muss eine rasche Notfallbehandlung erfolgen. Verschiedene Maßnahmen mit unterschiedlicher Invasivität kommen zur Anwendung (Montague et al. 2003; Salonia et al. 2014).
In Lokalanästhesie mittels Peniswurzelblock werden die Corpora cavernosa mit einer großlumigen Kanüle punktiert, und das kavernöse Blut wird aspiriert. Diese Aspiration von Blut soll solange durchgeführt werden, bis eine deutliche Detumeszenz eintritt und hellrotes Blut kommt. Typischerweise ist das Blut in den Schwellkörpern nicht geronnen.
Führt dies nicht zur Detumeszenz, soll im nächsten Schritt ein α-Sympathomimetikum intrakavernös injiziert werden. Die intrakavernöse Injektion sollte unter exakter Beachtung der verwendeten Substanz und der notwendigen Verdünnung fraktioniert unter Herz-Kreislauf-Monitoring erfolgen (Tab. 3). Hierdurch soll eine ausgeprägte intrakavernöse Vasokonstriktion herbeigeführt werden. Verschiedene α-Mimetika kommen infrage und sind in ihrer Wirksamkeit bei entsprechender Dosierung gleichwertig. Wichtig ist die fraktionierte Gabe von zunächst kleinen Dosen in Boli mit ausreichendem Volumen (1 ml), wobei die richtige Verdünnung zu beachten ist. Die Injektion sollte bei weiterhin liegender Butterfly-Kanüle alle 3–5 min wiederholt werden, bis eine ausreichende Wirkung eintritt.
Tab. 3
Medikamente zur intrakavernösen Injektion zur Behandlung eines Low-Flow-Priapismus
Medikament
Dosierung
Adrenalin
0,01–0,02 mg
Noradrenalin
0,01–0,02 mg
Phenylephrina
in Deutschland nicht erhältlich
Etilefrina
in Deutschland nicht erhältlich
aIn Deutschland nicht als Injektionslösung erhältlich.
keine Zulassung.
Führt die intrakavernöse Injektionstherapie nicht oder nur vorübergehend zur Detumeszenz, dann ist die operative Shuntanlage zwischen Corpus cavernosum und Corpus spongiosum erforderlich. Dies soll den Abfluss des kavernösen Blutes über das Corpus spongiosum herbeiführen. Man unterscheidet distale Shunts (im Bereich der Glans penis) und proximale Shunts.
Die einfachste Form des distalen corporoglandulären Shunts ist der sog. Winter-Shunt (Abb. 1a), bei dem eine Shuntverbindung zwischen dem Corpus spongiosum im Bereich der Glans und den Corpora cavernosa durch Punktion mit einer groben Nadel (z. B. einer Biopsienadel) gestanzt wird. Reicht dies nicht aus, muss diese Shuntverbindung mithilfe einer Inzision angelegt werden. Dazu wird über eine Glansinzision diese Verbindung durch Stichinzision der Corporaspitzen geschaffen und ggf. erweitert, so beim „Ebbehoj-Shunt“ (Stichskalpell) oder dem sog. T-Shunt (Tunnelung z. B. mit Kornzange) (Abb. 1c). Als „Al-Ghoreb-Shunt“ wird die Glanseröffnung und Exzision der Tunica albuginea beider Corporaspitzen mit Anlage breiter Shuntöffnungen bezeichnet.
Ein proximaler Shunt wird operativ mittels Seit-zu-Seit-Anastomosierung zwischen bulbärem Corpus spongiosum und beiden Corpora cavernosa durchgeführt („Quackels-Shunt“) (Abb. 1d). Als noch weitergehende Variante des proximalen Shunts kann ein solcher als corporovenöse Verbindung angelegt werden („Grayhack-Shunt“), wobei der proximale Anteil der nach distal ligierten V. saphena magna auf das Corpus cavernosum anastomosiert wird (Abb. 1e).
Nach Erreichen einer Detumeszenz kann ein Druckverband um den Penis angelegt werden. Eine lokale Kühlung ist empfehlenswert. Alle invasiven Maßnahmen sollten unter prophylaktischer Antibiotikagabe erfolgen.
Aus der Vielzahl der Möglichkeiten ergibt sich, dass die angewandten Maßnahmen nicht immer zum bleibenden Erfolg führen. Grundsätzlich sollte die Therapie dabei von weniger zu mehr invasiv fortschreiten. In den meisten Fällen wird die Schwellkörperaspiration mit intrakavernöser medikamentöser Injektionstherapie zum Erfolg führen, zumindest vorübergehend. Bei Wiederauftreten ist dann zunächst die Anlage einer distalen Shuntform indiziert. Die operativen Shunts sind effektive Behandlungsmethoden, aber führen in etwa zwei Dritteln der Fälle zu erektiler Dysfunktion, die nur bei einem Teil der Patienten auf orale Behandlung mit PDE-5-Hemmern anspricht. Komplikationen der Shunts können Infektionen (Kavernitis) und das Auftreten bleibender peniler AV-Fisteln sein (Zheng et al. 2013).
Bei sehr lang bestehendem Low-Flow-Priapismus (>48–72 h) ist von einer bleibenden Schädigung des erektilen Gewebes in 90 % der Fälle auszugehen. Deshalb zielt die Behandlung auf Detumeszenz und Schmerzlinderung. Bei dauerhaftem Funktionsverlust kann frühzeitig eine Penisprothese implantiert werden (Tay et al. 2012).

Behandlung des High-Flow-Priapismus

Bei dieser Variante des Priapismus sind primär Bettruhe, lokale Kühlung und externe Kompression sinnvoll. In zwei Dritteln der Fälle kommt es darunter oder spontan zur Detumeszenz und die Erektionsfähigkeit bleibt unbeeinträchtigt. In seltenen Fällen kann bei Persistenz des Priapismus interventionell eine Angiographie mit selektiver Embolisierung mittels resorbierbarem Material (z. B. Gelatine) durchgeführt werden, um einen Erektionserhalt zu ermöglichen. Bei Durchführung von permanenten Embolisationen (z. B. Coils) liegt die resultierende Rate an erektilem Funktionsverlust bei ca. 40 % (Zhao et al. 2013).
Als operative Möglichkeit besteht die Option einer Ligatur der arteriellen Fistel zu den sinusoidalen Lakunen mittels transcorporalem Zugang. Die Identifikation der Fistel sollte dabei intraoperativ mittels Farbduplexsonographie erfolgen, um die A. profunda penis zu schonen, deren versehentliche Ligatur einen kompletten Funktionsverlust des betreffenden Corpus cavernosum nach sich ziehen würde.

Therapie und Prävention des intermittierenden Priapismus

Die Akutbehandlung des intermittierenden Priapismus entspricht der des Low-Flow-Priapismus. Das langfristige Therapieziel beim intermittierenden Priapismus ist dann die Prävention von weiteren Episoden. Dies kann durch medikamentöse Behandlung mit Substanzen erfolgen, die die Testosteronwirkung blockieren (Gonadotropin-Releasing-Hormon[GnRH]-Analoga, Antiandrogene). Eine weitere Möglichkeit ist die Nutzung der beschriebenen paradoxen Wirkung von niedrig dosierten PDE-5-Hemmern (z. B. Sildenafil) (Burnett et al. 2014).

Therapie der prolongierten Erektion

Die Behandlung der prolongierten Erektion, die als Überdosierung eines intrakavernös injizierten Medikaments zur Behandlung einer erektilen Dysfunktion auftritt, ist dagegen vergleichsweise einfach und fast immer erfolgreich. Konservative Maßnahmen zur Steigerung des systemischen Sympathikotonus, wie Dauerlauf oder kaltes Duschen, sind oft schon erfolgreich. Ist dies nicht der Fall, erfolgt wie beim Low-Flow-Priapismus die Punktion eines Corpus cavernosum, die Aspiration des kavernösen Blutes und ggf. die intrakavernöse Injektion eines Sympathomimetikums, was dann immer zum Erfolg führt. Auch hierbei ist eine Kreislaufkontrolle erforderlich.

Zusammenfassung

  • Priapismus ist eine schmerzhafte Dauererektion, die sofortiger Therapie bedarf.
  • In 90 % der Fälle ischämischer venookklusiver Low-Flow-Priapismus, bei dem durch Hypoxie bleibende kavernöse Gewebeschädigungen resultieren können, seltener ist der arterielle High-Flow-Priapismus.
  • Diagnosestellung klinisch sowie durch kavernöse Blutgasanalyse und Duplexsonographie.
  • Therapie: Aspiration des kavernösen Blutes, intrakavernöse Injektion von Sympathomimetika, ggf. operative Anlage eines spongiokavernösen Shunts oder weniger invasive arterielle interventionelle Therapien. Bleibende erektile Dysfunktion kann resultieren.
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