Die Urologie
Autoren
Stefan C. Mueller

Seltene Penismissbildungen

Von den klassischen Formen der Hypospadie abzugrenzende, seltene, angeborene Anomalien des Penis sind meist Gegenstand von Einzelkasuistiken und häufig kombiniert mit weiteren inneren oder äußeren Missbildungen bzw. Missbildungssyndromen.
Anomalien des Penis sind selten (Abbate et al. 1994), meist Gegenstand von Einzelkasuistiken und häufig kombiniert mit weiteren inneren oder äußeren Missbildungen bzw. Missbildungssyndromen (Tab. 1). Der Grad einer möglichen Verkrümmung kann nur im erigierten Zustand beurteilt werden (Perovic et al. 1997) und in ausgewählten Fällen ist die MRI indiziert (Gualdi et al. 1993). Die wichtigsten Penismissbildungen sind in Tab. 1 zusammengestellt.
Tab. 1
Penismissbildungen
I
Präputium
- Penis palmatus („webbed“)
- Vergrabener Penis („concealed“, „buried“)
II
Agenesie
- Postsphinkterisch (60 %)
- Präsphinkterisch (prostatorektale Fistel; 28 %)
- Urethrale Atresie (vesikorektale Fistel; 12 %, Letalfaktor)
III
Diphallie
- Partielle Duplikation
- Totale Duplikation
IV
Mikropenis
Makropenis
- Isoliert
- Teil eines Syndroms: Lynch, Jaberg-Marsidi, Robinow, Kurzripp u. a.
V
Kurvatur
Torsion
- Ventral
- Dorsal
- Lateral
- „Korkenzieher“ (Torsion)
VI
Penoskrotale Transposition
- Inkomplett
- Komplett (präpeniles Skrotum)
- Scrotum bifidum
- Ektopes Skrotum
- Akzessorisches Skrotum
VII
Megaurethra
- Skaphoide Megaurethra (Prune-Belly-Syndrom)
- Fusiforme Megaurethra
- (Fehlen der Corpora cavernosa et spongiosa)

Vergrabener Penis („buried“, „trapped“ oder „concealed penis“)

Die Penishaut ist ubiquitär hypoplastisch angelegt. Es handelt sich im Prinzip um einen „normalen“ Penis, der im hypertrophierten suprapubischen Fett aufgrund einer Fehlentwicklung der Dartos-Faszie und der Penisschafthaut vergraben ist. Die Patienten haben eine pubische Fettschürze (Abb. 1). Der Penis lässt sich nach Vorhautretraktion herausschieben (Abb. 2). Meist besteht eine Adipositas („Fröhlich-Habitus“).Die alleinige Zirkumzision ist kontraindiziert. Bei gleichzeitig bestehender Phimose ist es wichtig, keine radikale Zirkumzision durchzuführen, da ansonsten postoperativ der Penis bei defizitärer Penishaut narbig verheilt und einwächst („trapped“ oder „concealed“ Penis) (Perovic 1999). Gelegentlich sieht man diesen Zustand als Komplikation der Klemmen-Zirkumzision (Talarico und Jasaitis 1973).
In der Regel muss ein vergrabener Penis nicht korrigiert werden, da sich das Problem in der Pubertät von selbst löst. Ist eine Korrektur erforderlich, wird das innere Vorhautblatt zur Rekonstruktion der fehlenden Penisschafthaut verwendet. Außer durch eine Gewichtsreduktion erfolgt die Korrektur durch eine Dreiecksplastik (Johnston 1982) oder zweizeitig nach einer Modifikation der Cecil-Plastik (Hinman 1971). Der Penis wird mit Ankernähten an die Basis der Penisschafthaut fixiert. Ferner ist es zweckmäßig, eine Fettreduktion der Umgebung vorzunehmen.

Penile Schwimmhaut („webbed penis“, Penis palmatus)

Bei der penilen Schwimmhaut findet sich ein hoher Skrotalansatz. Die ventrale Penishaut ist fehlerhaft angelegt. Die Skrotalhaut spannt sich als eine sagittale Hautfalte bis zur ventralen Seite des Penis, als ventrale „Schwimmhaut“ („ventral webbing“) (Abb. 3). Bisweilen kann auch die dorsale Penishaut fehlerhaft angelegt sein. Dies resultiert in einer hohen pubischen Insertion, der sog. dorsalen Schwimmhaut („dorsal webbing“) (Abb. 4). Die Operation erfolgt in der Regel aus kosmetischer Indikation, allerdings sollte man bis nach der Pubertät warten, da nicht selten eine spontane Besserung des Befundes eintritt.

Penisagenesie

Bei der sehr seltenen penilen Agenesie ist der Penis infolge einer fehlenden Entwicklung des Genitalhöckers nicht angelegt. Die Hoden und das Skrotum sind üblicherweise normal ausgebildet (Abb. 5). In den überwiegenden Fällen liegt ein 46,XY-Karyotyp vor. Die Harnröhre mündet entweder im Perineum, nahe dem Anus, oder seltener interskrotal oder im Rektum (Skoog und Belman 1989). Eine Geschlechtsumwandlung im Neugeborenenalter mit späterer Vaginoplastik (Gluer et al. 1998) ergibt zwar ein besseres kosmetisches und funktionelles Ergebnis als die Phalloplastik, kann aber später zu Problemen mit der Geschlechtsidentität führen, da es sich hierbei in der Mehrzahl der Patienten um einem männlichen Genotyp handelt (Bin-Abbas et al. 1999; Diamond und Sigmundson 1997).

Mikropenis

Als Mikropenis wird ein normal proportionierter und geformter Penis bezeichnet, der mindestens 2,5 Standardabweichungen unter der Durchschnittslänge für das entsprechende Alter ist (Perovic 1999) (Abb. 6). Die Messung erfolgt üblicherweise von der Symphyse bis zur Eichelspitze, wobei der Penis an der Eichel gestreckt wird. Dies entspricht in etwa der Penislänge im erigierten Zustand. Das präpubische Fett wird dabei weggedrückt, da ein eingegrabener Penis einen Mikropenis imitieren kann. Ist die Penislänge eines Neugeborenen bei dieser standardisierten Messung unter 2 cm, kann man von einem Mikropenis sprechen. Die Ursachen hierfür können ein hypogonadotroper Hypogonadismus, primärer Hypogonadismus oder Störungen des Testosteronstoffwechsels und der Androgenrezeptoren wie bei der partiellen androgenen Insensitivität sein. Chromosomale Defekte wie z. B. das Klinefelter- oder Down-Syndrom können ebenfalls zum Mikropenis führen. Häufig ist der Mikropenis Teil eines Syndroms wie z. B im Rahmen des Kallmann-Syndroms oder des Laurence-Moon-Biedl-Syndroms (Urioste et al. 1993; Nevin et al. 1994). Findet sich keine Ursache, spricht man vom idiopathischen Mikropenis. Therapeutisch kann eine lokale oder parenterale Testosteronapplikation erfolgen. Es ist dabei nicht ganz klar, ob die Hormontherapie im Kleinkindalter oder in der Pubertät erfolgen soll (Bin-Abbas et al. 1999). Fehlt ein entsprechendes Peniswachstum als Antwort auf die Hormontherapie im Kleinkindesalter, stellt sich die Frage nach der Geschlechtsumwandlung. Aber auch hier muss an psychische Spätfolgen einer feminisierenden Operation gedacht werden (Bin-Abbas et al. 1999; Diamond und Sigmundson 1997).

Floppy Penis

Diese Missbildung kann sowohl das Corpus spongiosum wie auch das Corpus cavernosum betreffen. Die Megalourethra zeichnet sich durch eine massive Erweiterung der penilen Harnröhre aus und wird von Dorairajan 1963 in zwei Formen beschrieben. Der fusiforme Typ ist gekennzeichnet durch das Fehlen von Corpus spongiosum und Corpus cavernosum (Floppy Penis) (Abb. 7). Der scaphoide Typ besitzt kein Corpus spongiosum, der Penis wird aber dorsal von intaktem Corpus cavernosum geschient (Karnak et al. 1997; Shrom et al. 1981). Diese Missbildung wird von manchen Autoren zu den mesenchymalen Defekten gezählt, zumal sie gehäuft mit Syndromen wie dem Prune-Belly- oder VACTERL-Syndrom einhergeht.

Penile Duplikation

Die Penisduplikation ist eine sehr seltene Missbildung verschieden starker Ausprägung (Gyftopoulos et al. 2002; Bloom et al. 1992). Komplette Duplikate sind entweder nebeneinander oder übereinander angeordnet (Abb. 8). Die chirurgische Versorgung soll ein funktionelles und kosmetisch zufriedenstellendes Resultat bringen und reicht von Penisamputation bis zur chirurgischen Vereinigung beider Anlagen. In seltenen Fällen sollte – unter Berücksichtigung der spezifischen Problematik auch über eine Geschlechtsumwandlung diskutiert werden.

Peniskurvatur

Isolierte Peniskurvaturen sind relativ häufig (Yachia D. et al. 1993). Der Penis ist normal ausgebildet, aber in einer oder in mehreren Ebenen gekrümmt. Die Indikation zur chirurgischen Korrektur besteht, wenn eine funktionelle Störung aufgrund der Kurvatur vorliegt. Bei Kindern erfolgt dies durch eine Plikationstechnik (Perovic et al. 2002). In ausgeprägten Fällen muss die verkürzte Penisseite durch eine Inzision in der Tunica geöffnet und der Defekt mit einem Patch überbrückt werden. Erwachsene werden nach Nesbit oder Yachia operiert, selten sind Patch-Techniken notwendig (Perovic et al. 2002) (Kap. Penisdeviation und Induration penis plastica). Die Indikation zur Korrektur aus kosmetischen Gründen sollte zurückhaltend gestellt werden. Es ist aber manchmal schwierig, eine klare Grenze zu ermitteln.

Hypospadia sine Hypospadia

Eine kongenitale ventrale Peniskrümmung kombiniert mit dorsaler Vorhautschürze wie bei der Hypospadie, aber mit orthotopem Meatus, wird als Hypospadie sine Hypospadie bezeichnet. Abhängig vom Gewebe, das die Kurvatur verursacht, werden mehrere Formen unterschieden (Perovic et al. 1998):
  • Hautchorda, bei der die Harnröhre und das Corpus spongiosum normal entwickelt sind. Die Kurvatur ist verursacht durch dysgenetisches und unelastisches Gewebe in der Dartos-Faszie.
  • Die fibröse Chorda ist gekennzeichnet durch fibröses Gewebe, das sich ausgehend von der Dartos-Faszie tief und lateral des teilweise abnorm entwickelten Corpus spongiosum erstreckt.
  • Hypoplasie und Dysplasie des Corpus spongiosum („short urethra“) sind gekennzeichnet durch eine dünne epitheliale und kurze Harnröhre. Eine in die Harnröhre eingeführte Sonde schimmert durch die pergamentartige Haut hindurch. Das die Kurvatur verursachende dysgenetische und fibröse Chordagewebe, in Zusammenhang mit der verkürzten Harnröhre, stellt Reste der Fehlentwicklung des Corpus spongiosum, der Buck- und der Dartos-Faszie dar.
  • Bei der korporalen Dysproportion findet sich eine Verkürzung und Inelastizität der ventralen Seite der Tunica albuginea.
Die definitive Therapie reicht von einer einfachen Mobilisierung der Penisschafthaut in der Verschiebeschicht bei der Hautchorda bis hin zu Korporoplikation und Patch-Techniken bei ausgeprägten ventralen Kurvaturen im Rahmen einer korporalen Dysproportion. Bei einer „short urethra“ muss die Harnröhre maximal mobilisiert oder ggf. auch durchtrennt werden – eine Urethroplastik ist dann erforderlich (Perovic und Vukadinovic 1994).

Penoskrotale Transposition

Die penoskrotale Transposition (komplett/inkomplett) ist meist in Kombination mit anderen schweren urogenitalen Missbildungen oder kaudalem Regressionssyndrom zu finden (Abb. 9). Ziel der chirurgischen Korrektur ist es, normale anatomische Verhältnisse herzustellen (Perovic S. und Vukadinovic V. 1992).

Ektoper Penis

Der Penis entspringt zwar in der Mittellinie, aber nicht in der Pubisregion, sondern nahe dem Anus (Abb. 10). Die Harnröhre ist ebenfalls ektop und mündet entweder im Perineum oder im Anus. Die Hoden sind normal ausgebildet. Die extrem komplexe Therapie besteht in einer oft mehrzeitigen Penisverlagerung und Urethroplastik.

Zusammenfassung

  • Abgesehen von den klassischen Formen der Hypospadie sind kongenitale Penisanomalien sehr selten, meist Gegenstand von Einzelkasuistiken, nicht selten aber in Kombination mit multiplen Missbildungssyndromen.
  • Therapeutische Konzepte erfordern Zusammenarbeit vieler klinischer Disziplinen und Erfahrung in plastisch rekonstruktiven Operationstechniken.
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