Die Urologie
Autoren
Manfred Wirth und Michael Fröhner

Seltene Prostatatumoren

Zu den seltenen Prostatatumoren zählen das duktale Adenokarzinom, das Urothelkarzinom, das Plattenepithelkarzinom, das Basalzellkarzinom, neuroendokrine Tumoren, mesenchymale Tumoren (Sarkome), Tumoren des blutbildenden und lymphatischen Gewebes und Mischtumoren. Die Prognose ist zumeist ungünstiger als beim konventionellen (azinären) Adenokarzinom.
Die Weltgesundheitsorganisation unterscheidet neben dem konventionellen (azinären) Adenokarzinom folgende weitere bösartige primäre Prostatatumoren:
  • das duktale Adenokarzinom,
  • das Urothelkarzinom,
  • das Plattenepithelkarzinom,
  • neuroendokrine Tumoren,
  • mesenchymale Tumoren (Sarkome),
  • Tumoren des blutbildenden und lymphatischen Gewebes und Mischtumoren (Eble et al., 2004).
Sie werden in den gängigen Leitlinien nicht behandelt. Zu den in der Praxis am ehesten relevanten selten Prostatatumoren zählen das neuroendokrine Prostatakarzinom, das Urothelkarzinom, das Plattenepithelkarzinom und das adenosquamöse Karzinom sowie verschiedene Sarkome.

Urothelkarzinom der Prostata

Auf das primäre Urothelkarzinom der Prostata (Abb. 1) entfallen 1–4 % aller Prostatatumoren (Walsh und Chang 2009). Die Überlebensrate hängt von der Infiltrationstiefe ab und ist bei Vorliegen einer Infiltration des Prostatastromas mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von 40 % relativ ungünstig.
Oberflächliche Tumoren können mit BCG-Instillationen behandelt werden, die Erfolgschancen werden mit etwa 70 % angegeben. Im Falle eines Rezidivs nach BCG-Instillation ist eine radikale Zystoprostatektomie indiziert. Eine primäre Zystoprostatektomie gilt als optimale Therapie bei Vorliegen einer Prostatastromainvasion (Walsh und Chang 2009).

Neuroendokrines Prostatakarzinom

Eine partielle neuroendokrine Differenzierung wird beim Prostatakarzinom gelegentlich beobachtet und mit einer ungünstigen Prognose verbunden.
Reine neuroendokrine (kleinzellige) Prostatakarzinome sind dagegen sehr selten und hochgradig bösartig. Bei diesen Tumoren kann eine PET/CT-Bildgebung (Positronenemissionstomographie/Computertomographie) mittels radionuklidmarkiertem Somatostatinrezeptor zum Einsatz kommen (Abb. 2). Bei kräftiger Darstellung der Tumorläsionen kann der radionuklidmarkierte Somatostatinrezeptor auch therapeutisch zur zielgerichteten Strahlentherapie eingesetzt werden.
Gering differenzierte neuroendokrine Prostatakarzinome haben eine sehr ungünstige Prognose, in einer Literaturübersicht wurde ein mittleres Überleben von 14 Monaten ermittelt (Helpap und Klöppel 2002). Neuroendokrine Prostatakarzinome werden in der Regel in fortgeschrittenen Stadien diagnostiziert und sind daher einer radikalchirurgischen Therapie meistens nicht mehr zugänglich (Helpap und Klöppel 2002). Eine Verlängerung des Überlebens ist am ehesten durch eine platinhaltige Chemotherapie zu erwarten. Komplette Remissionen wurden durch eine Kombinationstherapie mit Cisplatin und Etoposid erzielt (Helpap und Klöppel 2002, Wirth et al. 2007). Unklar ist beim neuroendokrinen Prostatakarzinom die Bedeutung der Hormontherapie. Bei Mischtyp-neuroendokrinen Prostatakarzinomen kann eine Hormontherapie eine Absenkung des PSA-Wertes (prostataspezifisches Antigen) erzielen, gering differenzierte Anteile des neuroendokrine Prostatakarzinome sind dagegen unempfindlich gegen eine Hormonentzugstherapie (Helpap und Klöppel 2002).

Sarkome der Prostata

Prostata sarkome sind extrem selten. Im eigenen operativen Krankengut stellten sie in den letzten 20 Jahren weniger als 0,1 % der bösartigen Prostatatumoren, eine Beobachtung, die sich auch mit Daten aus der Literatur deckt (Sexton et al., 2001). Sie sind beim Erwachsenen als prognostisch sehr ungünstig anzusehen (Abb. 3), nicht nur im Vergleich mit dem Adenokarzinom der Prostata sondern auch verglichen mit Sarkomen anderer Primärlokalisationen (Dotan et al., 2006, Froehner et al., 2011).
Eine frühzeitige Diagnose und radikale chirurgische Therapie bietet am ehesten eine Chance auf Heilung (Sexton et al., 2001). Neben der Abwesenheit von Metastasen wird das Langzeitüberleben entscheidend von einer Resektion mit negativen Absetzungsrändern bestimmt (Sexton et al., 2001). In der Regel ist beim Prostatasarkom eine radikale Zystoprostatektomie oder Beckenexenteration erforderlich, nur in seltenen Ausnahmefällen ist eine radikale Prostatektomie ausreichend radikal (Sexton et al., 2001). Die Komplexität der multimodalen Therapieansätze (NCCN 2013) und die Seltenheit dieser Tumoren lässt eine prätherapeutische interdisziplinäre Beratung in einem Sarkomboard an einem mit der Therapie von Weichteilsarkomen erfahrenen Zentrum als notwendig erscheinen. In Falle von chirurgisch angehbaren Tumorrezidiven ist die operative Entfernung dieser Läsionen die Therapie der 1. Wahl (Sexton et al., 2001). Trotz des gelegentlich guten Ansprechens (Abb. 4 und 5) ist eine dauerhafte Tumorkontrolle mittels Chemotherapie bei Prostatasarkomen unwahrscheinlich.

Rhabdomyosarkom

Eine Sonderrolle spielt das Rhabdomyosarkom der Prostata, welches im pädiatrischen Krankengut relativ gut behandelbar ist, beim Erwachsenen jedoch ebenfalls eine ungünstige Prognose hat (Bisceglia et al., 2011).
In einer relativ aktuellen Literaturübersicht wurden im Zeitraum von 1988–2010 nur 15 Fälle identifiziert. Alle Patienten verstarben innerhalb von 20 Monaten nach Diagnosestellung (Bisceglia et al., 2011). Im eigenen Krankengut überlebte ein Patient 24 Monate mit vorübergehender kompletter Remission des Tumors durch eine an pädiatrisch-onkologischen Therapieschemata orientierten Polychemotherapie (Froehner et al., 2000). Erwachsene Patienten mit einem nicht pleomorphen Rhabdomyosarkom (diese werden analog den anderen Sarkomsubtypen behandelt) sollten in Zentren mit Expertise in der Behandlung dieser Tumorentität überwiesen werden. Das multimodale Therapieregime sollte interdisziplinär unter Beteiligung pädiatrischer und medizinischer Onkologen, Strahlentherapeuten und den operativen Fächern beraten und festgelegt werden. Bei der Behandlung des Rhabdomyosarkoms können Chemotherapieregimes zum Einsatz kommen, die sich von demjenigen unterscheiden, die normalerweise bei Weichteilsarkomen benutzt werden (NCCN 2013).

Zusammenfassung

  • Vielzahl seltener bösartiger Prostatatumoren.
  • Therapie meist multimodal.
  • Prognose in der Regel ungünstiger als beim konventionellen Adenokarzinom.
Literatur
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