Tumoren der Blase und der Prostata beim Kind

Im Vordergrund der Symptomatik stehen Miktionsstörungen bis hin zum Harnverhalt. Eine Makrohämaturie ist selten und eher typisch für im Kindesalter deutlich seltenere urotheliale Neoplasien (Vgl. Tab. 1). Die Symptomentrias bestehend aus Harnverhalt, bzw. Miktionsstörung, Hochstand des Blasenausgangs und tastbarer Tumor bei der rektalen Untersuchung sprechen für einen Tumor der Prostata. Ausgedehnte Prostatatumoren können auch zu Lymphabflussstörungen der Beine mit ödematösen Schwellungen führen. Bei Fernmetastasen können weitere und unterschiedliche Symptome in Abhängigkeit der Metastasen auftreten.

Im Vordergrund der Diagnostik steht eine suffiziente Bildgebung mittels Ultraschall und CT oder MRT vor der Biopsie. Die Verdachtsdiagnose muss immer histologisch gesichert werden. In aller Regel erfolgt dies über eine transurethrale Biopsie.

Zum weiteren Staging ist eine CT-Untersuchung der Lunge obligat. Zusätzlich sind Knochenmetastasen durch eine Skelettszintigraphie auszuschließen. Zum initialen Staging gehört eine Knochenmarkzytologie an 2 Stellen. Ein Knochenmarkbefall kommt vor allem bei alveolären RMS vor (Abb. 1). Die weitere Therapie muss dann Risiko adaptiert im interdisziplinären Tumorboard beschlossen werden.

Nur bei den seltenen Tumoren des Blasendaches kann eine initiale sichere R0-Resektion nach vollständigem Staging möglich sein, wenn eine Chemotherapie ggf. in Kombination mit einer Radiotherapie die Operabilität und Sicherheit nicht verbessern kann. In allen anderen Fällen ist zunächst eine Biopsie zur histologischen Abklärung zwingend notwendig. Die Therapie ist stadien- und risikoadaptiert, wobei die RMS eine hohe Chemosensibilität und Radiosensitivität besitzen. In der Regel erfolgt zunächst eine neoadjuvante Chemotherapie mit Ifosfamid, Vincristin, Actinomycin-D, und evtl. Anthrazyklinen, die bei Ansprechen mit dem Ziel des Organerhalts verlängert werden kann. Bei fehlender kompletter Remission in der Bildgebung ist eine sekundäre Resektion indiziert, wobei eine erneute zystoskopische Biopsie vitalen Tumorrest beweisen kann. Abb. 2 gibt einen exemplarischen Überblick über einen typischen Therapieablauf im Rahmen der CWS-Studie wieder. Beim RMS der Blase und Prostata haben Rezidive eine ungünstige Prognose, weswegen die R0-Entfernung des Tumors anzustreben ist. Bei den etwas günstigeren Tumoren im Bereich der Blase kann eine orthotope Blasensubstitution angestrebt werden. Durch den perioperativen Einsatz der Strahlentherapie (perkutan oder als Brachytherapie) kann eine organerhaltende Therapie erreicht werden. Bei Inoperabilität kann auch durch die alleinige Radiochemotherapie ein rückfallfreies Überleben von über 60 % erreicht werden. Das Zielvolumen einer Strahlenbehandlung ist nach der initialen Tumorausdehnung im diagnostischen CT oder MRT mit einem Sicherheitsabstand von mindestens 2 cm festzulegen. Die Bestrahlung des Lymphabflusses wird in das Zielvolumen des Primärtumors integriert. Die Spätfolgen der Strahlentherapie (Inkontinenz, Impotenz, Fistelbildungen, sekundäre Malignome, usw.) treten teilweise erst nach 20–30 Jahren auf., sollten aber bei der Therapieplanung mit den Patienten/Eltern besprochen werden. Letztlich sollte nach Abschluss der gesamten Behandlung eine Kontinenz für Urin und auch Stuhl angestrebt werden.

Patienten mit einem Blasen- oder Prostatatumor zählen in die Hochrisikogruppe der Weichteilsarkome. Patienten mit lokalisierten Tumoren weisen nach intensiver Radio-Chemotherapie und Resektion eine Überlebensrate von über 76–89 % auf (Seitz et al. 2011; Jenney et al. 2014). Das Hauptproblem sind Lokalrezidive, die meistens bereits im ersten Jahr nach Therapie auftreten. Patienten mit einem alveolären Rhabdomysarkom oder solche mit initialen Metastasen haben eine deutlich schlechtere Prognose (Dantonello et al. 2009; Rodeberg et al. 2011; Stein et al. 2013). Die Strahlentherapie ist ein wesentlicher Bestandteil der multimodalen Therapie, um Lokalrezidive zu vermeiden, kann aber in Fällen einer R0 Resektion und gutem Ansprechen entfallen (Seitz et al. 2016; Fuchs et al. 2016; Castagnetti et al. 2019).

Patienten mit diesen seltenen Tumoren sollten immer an hoch spezialisierten Zentren mit entsprechender Erfahrung behandelt werden, da die Therapie in der Regel individuell modifiziert werden muss. Das Ziel einer definitiven Operation muss eine R0-Resektion sein, da Patienten mit sekundär R1 resezierten und extern bestrahlten Tumoren eine signifikant schlechtere Prognose (39 %) haben (Seitz et al. 2011). Mit der Hybridtherapie aus Resektion mit sequenzieller Brachytherapie können auch bei Tumoren des Trigonums bzgl. des Überlebens gute Ergebnisse erzielt werden.