Ureterabgangsstenose des Erwachsenen

Die Ureterabgangsstenose ist eine angeborene oder erworbene Fehlbildung mit Obstruktion im Bereich des pyeloureteralen Übergangs direkt unterhalb des Nierenbeckens. Als Synonyme werden Nierenbeckenabgangsenge oder Ureteropelvic Junction (UPJ) Obstruction verwendet. Die angeborene Ureterabgangsstenose kann maturieren, wohingegen die erworbene Ureterabgangsstenose in jedem Lebensalter neuauftreten und rasch dekompensieren kann. Die angeborene Ureterabgangsstenose wird in einem eigenen Kapitel abgehandelt.

Die Inzidenz der kongenitalen Ureterabgangsstenose liegt bei etwa 2–8/10.000 Neugeborenen und ist mit 80 % die häufigste Ursache einer Nierenbeckenektasie in der pädiatrischen Altersgruppe. Beim Erwachsenen ist die Häufigkeit der Ureterabgangsstenose weniger gut definiert. Es finden sich entsprechend der untersuchten Population und der Definition stark variierende Inzidenzraten. Grund hierfür ist unter anderem die Tatsache, dass es sich um eine heterogene Gruppe aus Patienten mit angeborener oder aber erworbener und erst im Verlauf klinisch manifester Ureterabgangsstenosen handelt. Die Ureterabgangsstenose tritt häufiger links (60:40) und in 10–40 % beidseits auf. Männer sind häufiger betroffen als Frauen (2:1). Obwohl die Ureterabgangsstenose beim Erwachsenen seltener zu finden ist, stellt sie keine urologische Rarität dar.

Es werden intrinsische von extrinsischen oder kombinierten Engen, sowie primäre (angeborene) von sekundären (erworbene) unterschieden.

Die intrinsische Ureterabgangsstenose ist in der Regel angeboren und findet sich entsprechend bei Neugeborenen und Kindern, wobei diese häufig stabil ist und sich im weiteren Verlauf maturieren kann. Ursachen für eine intrinsische Harnleiterenge sind anatomische und funktionelle Störungen, die meist auf eine unzureichende Retubularisierung des Harnleitersegmentes in der 10. bis 12. SSW zurückzuführen ist. Als Auslöser vermutet man eine mangelnde Innervation und ein Ungleichgewicht von Wachstumsfaktoren. Dies führt zu einem fehlerhaften Aufbau der glatten Muskulatur, welche die Peristaltik des entsprechenden Segments stört. In der Tat findet sich in den betroffenen Abschnitten häufig eine hypertrophierte oder aber kaum vorhandene Tunica muscularis. Weitere seltene intrinsische Ursachen sind Ureterklappen oder Ureterpolypen.

Bei extrinsischer Ureterabgangsstenose werden als Hauptursache den Harnleiterverlauf kreuzende Gefäße (30–70 %) beschrieben. Hierbei gibt es eine Vielzahl von Variationen: ventral und dorsal kreuzende Unterpolarterien und -venen sowie lumbale oder gonadale Gefäße. Bei 70 % bis zu 92 % der Fälle finden sich die Gefäße dabei anterior zum pyeloureteralen Übergang liegend. Meist handelt es sich dabei um arterielle oder aber arteriell und venöse Gefäße. Der posteriore Lagetyp findet sich deutlich seltener. Zu beachten ist, dass aber auch Venen ohne arterielle Gefäßbegleitung zu einer Obstruktion führen können. Darüber hinaus kommen retroperitoneale Entzündungen, posttraumatische Folgezustände oder Tumoren als extrinsische Ursachen in Frage. Die extrinsische Ureterabgangsstenose findet sich entsprechend im Erwachsenenalter. Des Weiteren kann ein hochgradiger Reflux mit konsekutivem Kinking des Harnleiters eine sekundäre Ureterabgangsstenose bewirken. Auch Kombinationen aus extrinsischer und intrinsischer Ureterabgangsstenose sind möglich. So finden sich in bis zu 50 % der durch kreuzende Gefäße bedingten extrinsischen Ureterabgangsstenose auch eine intrinsische Störung.

Die Ureterabgangsstenose führt als Abflussbehinderung zu einer chronischen Drucksteigerung im Nierenbeckenkelchsystem. Konsekutiv kommt es zu einer Dilatation und durch Hypertrophie glatter Muskelzellen zu einer Erhöhung des intratubulären Drucks. Die Druckbelastung des Nierenbeckenkelchsystems führt zum Absinken des renalen Blutflusses und der glomerulären Filtrationsrate. Auf diesem Weg kann die Nierenbeckenabgangsenge zu einer funktionslosen Sackniere führen. Ein wichtiger renaler Kompensationsmechanismus ist die Aktivierung des Renin-Angiotensin-Aldosteron Systems. Dadurch wird der renale Blutfluss gesteigert um die glomeruläre Filtrationsrate aufrechtzuerhalten. Bei persistierender Ureterabgangsstenose resultiert dies jedoch in einem Circulus vitiosus. Folge sind weitere Umbauvorgänge und der schnelle Funktionsverlust der Niere. Bei hohen Reninspiegeln kann es außerdem zu einer systemischen Hypertonie kommen. Der Teufelskreis kann durch ACE-Hemmer und Sartane teilweise durchbrochen werden, denen ein nephroprotektiver Effekt bei Ureterabgangsstenosen zugesprochen wird.

Die Diagnose einer Ureterabgangsstenose kann unter Umständen bereits intrauterin gestellt werden. Im Säuglingsalter äußert sie sich häufig durch unspezifische klinische Symptome wie Gedeihstörung und Inappetenz. Gelegentlich fällt ein tastbarer abdomineller Tumor auf. Bei mehr als 60 % der Kinder findet sich die Ureterabgangsstenose als sonografischer Zufallsbefund ohne klinische Beschwerden.

Bei älteren Kindern und Erwachsenen können sich als erste Symptome einer Harnleiterabgangsstenose rezidivierende Oberbauch- oder Rückenbeschwerden, kolikartige Flankenschmerzen, Hämaturie oder Pyelonephriditen bis hin zur Urosepsis zeigen. Die Schmerzen korrelieren dabei häufig mit Zeiten vermehrter Flüssigkeitsaufnahme. Akut auftretende Schmerzen bei Erwachsenen weisen daraufhin, dass die Genese kurz zurückliegt und die Stenose neu entstanden ist. Bei lang bestehenden Ureterabgangsstenosen kann in seltenen Fällen ein sekundärer Bluthochdruck mit hohen Plasmareninspiegeln diagnostiziert werden. Jede symptomatische Ureterabgangsstenose bedarf hierbei einer operativen Korrektur. Zeigt sich im Verlauf eine Funktionsminderung der betroffenen Niere auf <40 % ist ebenso eine Operation indiziert.

Die Diagnostik einer Ureterabgangsstenose stützt sich primär auf die Befunde der Sonografie und der Urografie. Wie bekannt erlaubt die normale B-Bild-Sonografie keine Differenzierung zwischen physiologischer Ektasie und signifikanter Obstruktion. Für die Evaluierung der Stauungsgrade empfiehlt sich die 4-Grad-Einteilung nach der „Society for Fetal Urology“ (SFU). Mittels der farbkodierten Duplexsonografie kann ein kreuzendes Gefäß als extrinsische Ursache gezeigt und der Resistive-Index (RI) >0,70 als Kriterium für eine Obstruktion verwendet werden. In der Urografie zeigt sich eine seitenverzögerte Kontrastmittelausscheidung in ein dilatiertes Nierenbeckenkelchsystem mit einem hohen, stenosierten Harnleiterabgang. (Abb. 1)

Ebenso kann in der Computertomografie neben der Anatomie und Perfusion der Nieren der seitengetrennte Abfluss aus dem Nierenbeckenkelchsystem während der Ausscheidungsphase beurteilt werden. Hier lassen sich mögliche Ursachen wie kreuzende Gefäßvarianten, komprimierende Raumforderungen oder Entzündungen besser beurteilen. Falls ein primär zu Harnleitersteinabklärung initiiertes Low-Dose CT keinen Steinbefund ergibt, kann die anschließende Durchführung eines Uro-CTs mit Kontrastmittelgabe und anschließender Rekonstruktion diskutiert werden, um eine Harnleiterenge – beispielsweise im pyelouretralem Übergang -differenzialdiagnostisch abzuklären. Das Uro-MRT kommt vor allem bei Kindern oder bei Kontraindikationen gegen Kontrastmittelgabe zum Einsatz. (Abb. 2 und 3)

Das Standardverfahren zur Evaluierung der funktionellen Bedeutung der Ureterabgangsstenose ist die MAG-3 Nierenszintigraphie mit anschließender forcierter Diurese mit Furosemid. Die Gabe des Diuretikums erfolgt nach dynamischer Nierenszintigraphie zum Zeitpunkt der maximalen Ausscheidung des Radionuklids in das Nierenbeckenkelchssystem. Voraussetzung ist eine leere Blase, weshalb oft ein Harnröhrenkatheter nötig ist. Eine Abnahme von weniger als 50 % der maximalen Aktivität im Nierenbeckenkelchsystem innerhalb der ersten 20 min nach Furosemidgabe, ist beweisend für eine signifikante Obstruktion.

Bei unklaren Befunden kann als invasive Diagnostik eine retrograde Pyelografie zur Darstellung des oberen Harntrakts durchgeführt werden. Wir führen hierbei eine Schienung des Harnleiters nur bei Symptomatik durch, da vorplatzierte Harnleiterschienen zu einem kollabierten Nierenbecken führen sowie zu einer entzündlichen Verdickung der Schleimhaut führen kann, was letztlich die Präparation des Nierenbeckens erschwert. Aus diesen Gründen ist eine eine antegrade Sondierung und Harnleiterschienung während der Nierenbeckenplastik zu empfehlen.

Die Nierenbeckendruckmessung mittels Whitaker-Test ist heute aufgrund der Invasivität allgemein als obsolet angesehen. Beim Whitaker-Test erfolgt eine Infusion über eine perkutane Nephrostomie mit 10 ml/min und Messung des Drucks im Nierenbecken und Harnblase bei liegendem Katheter. Eine Druckdifferenz über 20 cm Wassersäule wird als pathologisch postuliert.

Bei den klinischen Symptomen der Ureterabgangsstenose muss differenzialdiagnostisch an eine Nephrolithiasis, ein Urothelkarzinom, eine Pyelonephritis oder an skelettomuskuläre Pathologien wie dem Lumbago oder einer Nervenwurzelkompression gedacht werden. Bildmorphologisch kommen außerdem die Megakalikosis, ein Megaureter oder der vesikorenale Reflux als Differenzialdiagnosen in Betracht.