Die Urologie
Autoren
Günter Janetschek, Maximilian Kriegmair und Michael Mitterberger

Ureterabgangsstenose des Erwachsenen

Die Ureterabgangsstenose ist eine angeborene oder erworbene Fehlbildung mit Obstruktion im Bereich des pyeloureteralen Übergangs. Es werden intrinsische von extrinsischen oder kombinierten Engen unterschieden. Die laparoskopische (konventionell oder robotisch assistierte) kontinuitätstrennende Nierenbeckenplastik nach Anderson-Hynes ist das Standardverfahren in der Therapie der Ureterabgangsstenose.

Definition

Die Ureterabgangsstenose ist eine angeborene oder erworbene Fehlbildung mit Obstruktion im Bereich des pyeloureteralen Übergangs direkt unterhalb des Nierenbeckens. Als Synonyme werden Nierenbeckenabgangsenge oder „ureteropelvic junction (UPJ) obstruction“ verwendet. Die angeborene Ureterabgangsstenose kann maturieren, wohingegen die erworbene Ureterabgangsstenose in jedem Lebensalter neu auftreten und rasch dekompensieren kann. Die angeborene Ureterabgangsstenose wird in Kap. Ureteropelvine Stenosen abgehandelt.

Epidemiologie

Die Inzidenz der kongenitalen Ureterabgangsstenose liegt bei etwa 2–8/10.000 Neugeborenen und ist mit 80 % die häufigste Ursache einer Nierenbeckenektasie in der pädiatrischen Altersgruppe. Beim Erwachsenen ist die Häufigkeit der Ureterabgangsstenose weniger gut definiert. Es finden sich entsprechend der untersuchten Population und der Definition stark variierende Inzidenzraten. Grund hierfür ist unter anderem die Tatsache, dass es sich um eine heterogene Gruppe aus Patienten mit angeborener oder aber erworbener und erst im Verlauf klinisch manifester Ureterabgangsstenose handelt. Die Ureterabgangsstenose tritt häufiger links (60:40) und in 10–40 % beidseits auf. Männer sind häufiger betroffen als Frauen (2:1). Obwohl die Ureterabgangsstenose beim Erwachsenen seltener zu finden ist, stellt sie keine urologische Rarität dar.

Ätiologie

Es werden intrinsische von extrinsischen oder kombinierten Engen sowie primäre (angeborene) von sekundären (erworbenen) unterschieden.
Die intrinsische Ureterabgangsstenose ist in der Regel angeboren und findet sich entsprechend bei Neugeborenen und Kindern, wobei diese häufig stabil ist und sich im weiteren Verlauf maturieren kann. Ursachen für eine intrinsische Harnleiterenge sind anatomische und funktionelle Störungen, die meist auf eine unzureichende Retubularisierung des Harnleitersegments in der 10.–12. Schwangerschaftswoche (SSW) zurückzuführen ist. Als Auslöser vermutet man eine mangelnde Innervation und ein Ungleichgewicht von Wachstumsfaktoren. Dies führt zu einem fehlerhaften Aufbau der glatten Muskulatur, welche die Peristaltik des entsprechenden Segments stört. In der Tat findet sich in den betroffenen Abschnitten häufig eine hypertrophierte oder aber kaum vorhandene Tunica muscularis. Weitere seltene intrinsische Ursachen sind Ureterklappen oder Ureterpolypen.
Bei extrinsischer Ureterabgangsstenose werden als Hauptursache den Harnleiterverlauf kreuzende Gefäße (30–70 %) beschrieben. Hierbei gibt es eine Vielzahl von Variationen: ventral und dorsal kreuzende Unterpolarterien und -venen sowie lumbale oder gonadale Gefäße. Bei 70–92 % der Fälle finden sich die Gefäße dabei anterior zum pyeloureteralen Übergang liegend. Meist handelt es sich dabei um arterielle oder aber arterielle und venöse Gefäße. Der posteriore Lagetyp findet sich deutlich seltener. Zu beachten ist, dass aber auch Venen ohne arterielle Gefäßbegleitung zu einer Obstruktion führen können. Darüber hinaus kommen retroperitoneale Entzündungen, posttraumatische Folgezustände oder Tumoren als extrinsische Ursachen in Frage. Die extrinsische Ureterabgangsstenose findet sich entsprechend im Erwachsenenalter. Des Weiteren kann ein hochgradiger Reflux mit konsekutivem Kinking des Harnleiters eine sekundäre Ureterabgangsstenose bewirken. Auch Kombinationen aus extrinsischer und intrinsischer Ureterabgangsstenose sind möglich. So finden sich in bis zu 50 % der durch kreuzende Gefäße bedingten extrinsischen Ureterabgangsstenosen auch eine intrinsische Störung.

Pathophysiologie

Die Ureterabgangsstenose führt als Abflussbehinderung zu einer chronischen Drucksteigerung im Nierenbeckenkelchsystem. Konsekutiv kommt es zu einer Dilatation und durch Hypertrophie glatter Muskelzellen zu einer Erhöhung des intratubulären Drucks. Die Druckbelastung des Nierenbeckenkelchsystems führt zum Absinken des renalen Blutflusses und der glomerulären Filtrationsrate. Auf diesem Weg kann die Nierenbeckenabgangsenge zu einer funktionslosen Sackniere führen. Ein wichtiger renaler Kompensationsmechanismus ist die Aktivierung des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems. Dadurch wird der renale Blutfluss gesteigert, um die glomeruläre Filtrationsrate aufrechtzuerhalten. Bei persistierender Ureterabgangsstenose resultiert dies jedoch in einem Circulus vitiosus. Folge sind weitere Umbauvorgänge und der schnelle Funktionsverlust der Niere. Bei hohen Reninspiegeln kann es außerdem zu einer systemischen Hypertonie kommen. Der Teufelskreis kann durch Angiotensin-converting-Enzym(ACE)-Hemmer und Sartane teilweise durchbrochen werden, denen ein nephroprotektiver Effekt bei Ureterabgangsstenosen zugesprochen wird.

Klinik

Die Diagnose einer Ureterabgangsstenose kann unter Umständen bereits intrauterin gestellt werden. Im Säuglingsalter äußert sie sich häufig durch unspezifische klinische Symptome wie Gedeihstörung und Inappetenz. Gelegentlich fällt ein tastbarer abdominaler Tumor auf. Bei mehr als 60 % der Kinder findet sich die Ureterabgangsstenose als sonographischer Zufallsbefund ohne klinische Beschwerden.
Bei älteren Kindern und Erwachsenen können sich als erste Symptome einer Harnleiterabgangsstenose rezidivierende Oberbauch- oder Rückenbeschwerden, kolikartige Flankenschmerzen, Hämaturie oder Pyelonephriditen bis hin zur Urosepsis zeigen. Die Schmerzen korrelieren dabei häufig mit Zeiten vermehrter Flüssigkeitsaufnahme. Akut auftretende Schmerzen bei Erwachsenen weisen daraufhin, dass die Genese kurz zurückliegt und die Stenose neu entstanden ist. Bei lang bestehenden Ureterabgangsstenosen kann in seltenen Fällen ein sekundärer Bluthochdruck mit hohen Plasmareninspiegeln diagnostiziert werden. Jede symptomatische Ureterabgangsstenose bedarf hierbei einer operativen Korrektur. Zeigt sich im Verlauf eine Funktionsminderung der betroffenen Niere auf <40 %, ist ebenso eine Operation indiziert.

Diagnostik

Sonographie und Urographie
Die Diagnostik einer Ureterabgangsstenose stützt sich primär auf die Befunde der Sonographie und der Urographie. Wie bekannt, erlaubt die normale B-Bild-Sonographie keine Differenzierung zwischen physiologischer Ektasie und signifikanter Obstruktion. Für die Evaluierung der Stauungsgrade empfiehlt sich die 4-Grad-Einteilung nach der Society for Fetal Urology (SFU). Mittels der farbkodierten Duplexsonographie kann ein kreuzendes Gefäß als extrinsische Ursache gezeigt und der Resistive-Index (RI) >0,70 als Kriterium für eine Obstruktion verwendet werden. In der Urographie zeigt sich eine seitenverzögerte Kontrastmittelausscheidung in ein dilatiertes Nierenbeckenkelchsystem mit einem hohen, stenosierten Harnleiterabgang (Abb. 1).
Computertomographie
Ebenso kann in der Computertomographie neben der Anatomie und Perfusion der Nieren der seitengetrennte Abfluss aus dem Nierenbeckenkelchsystem während der Ausscheidungsphase beurteilt werden. Hier lassen sich mögliche Ursachen wie kreuzende Gefäßvarianten, komprimierende Raumforderungen oder Entzündungen besser beurteilen (Abb. 2 und 3). Falls ein primär zur Harnleitersteinabklärung initiiertes Low-Dose-CT keinen Steinbefund ergibt, kann die anschließende Durchführung eines Uro-CT mit Kontrastmittelgabe und anschließender Rekonstruktion diskutiert werden, um eine Harnleiterenge – beispielsweise im pyeloureteralem Übergang – differenzialdiagnostisch abzuklären. Das Uro-MRT kommt vor allem bei Kindern oder bei Kontraindikationen gegen Kontrastmittelgabe zum Einsatz.
Szintigraphie
Das Standardverfahren zur Evaluierung der funktionellen Bedeutung der Ureterabgangsstenose ist die MAG-III-Nierenszintigraphie mit anschließender forcierter Diurese mit Furosemid. Die Gabe des Diuretikums erfolgt nach dynamischer Nierenszintigraphie zum Zeitpunkt der maximalen Ausscheidung des Radionuklids in das Nierenbeckenkelchssystem. Voraussetzung ist eine leere Blase, weshalb oft ein Harnröhrenkatheter nötig ist. Eine Abnahme von weniger als 50 % der maximalen Aktivität im Nierenbeckenkelchsystem innerhalb der ersten 20 min nach Furosemidgabe ist beweisend für eine signifikante Obstruktion.
Pyelographie
Bei unklaren Befunden kann als invasive Diagnostik eine retrograde Pyelographie zur Darstellung des oberen Harntraktes durchgeführt werden. Wir führen hierbei eine Schienung des Harnleiters nur bei Symptomatik durch, da vorplatzierte Harnleiterschienen zu einem kollabierten Nierenbecken sowie zu einer entzündlichen Verdickung der Schleimhaut führen können, was letztlich die Präparation des Nierenbeckens erschwert. Aus diesen Gründen ist eine antegrade Sondierung und Harnleiterschienung während der Nierenbeckenplastik zu empfehlen.
Nierenbeckendruckmessung
Die Nierenbeckendruckmessung mittels Whitaker-Test ist heute aufgrund der Invasivität allgemein als obsolet angesehen. Beim Whitaker-Test erfolgt eine Infusion über eine perkutane Nephrostomie mit 10 ml/min und Messung des Drucks in Nierenbecken und Harnblase bei liegendem Katheter. Eine Druckdifferenz über 20 cm Wassersäule wird als pathologisch postuliert.
Präoperatives Labor
Präoperativ empfiehlt sich ein Standardlabor mit Blutbild, C-reaktivem Protein, Nierenfunktionsparametern, Elektrolyten und Gerinnungsstatus (BB, CRP, NFP, Elyte, Gerinnung). Des Weiteren soll präoperativ ein Harnstatus abgenommen werden und es empfiehlt sich die Anlage einer Harnkultur.

Differenzialdiagnosen

Bei den klinischen Symptomen der Ureterabgangsstenose muss differenzialdiagnostisch an eine Nephrolithiasis, ein Urothelkarzinom, eine Pyelonephritis oder an skelettomuskuläre Pathologien wie dem Lumbago oder eine Nervenwurzelkompression gedacht werden. Bildmorphologisch kommen außerdem die Megakalikosis, ein Megaureter oder der vesikorenale Reflux als Differenzialdiagnosen in Betracht.

Therapie

Operative Korrektur

Nierenbeckenplastik nach Anderson-Hynes

Die kontinuitätstrennende Nierenbeckenplastik nach Anderson-Hynes ist das Standardverfahren in der Therapie der Ureterabgangsstenose. Dabei wird die Harnleiterenge reseziert, der Harnleiter lateral spatuliert und das Nierenbecken getrimmt. Anschließend erfolgt eine Anastomose zwischen Nierenbecken und Harnleiter. Falls prä- oder intraoperativ ein kreuzendes Gefäß als Ursache der Harnleiterenge diagnostiziert wurde, muss die Anastomose von den kreuzenden Gefäßen disloziert werden. Wichtig dabei ist die Überlegung, ob eine Gefäßtranspositionierung nach ventral oder dorsal eine Verbesserung bringt, und es ist darauf zu achten, dass das Gefäß kranial der Anastomose zu liegen kommt.
Der Eingriff kann offen (lumbal, subkostal) oder laparoskopisch (transperitoneal, retroperitoneal, robotisch assistiert) durchgeführt werden.
Klassisch offen durchgeführt, ist diese Operation mit einer Erfolgsrate von 90–98 % verbunden, woran sich neu eingeführte Techniken messen lassen müssen. Allerdings ist die konventionelle Operation mit Zugang zur Niere über die Flanke mit einer gewissen postoperativen Morbidität und mit 5–10 Tagen stationärem Aufenthalt sowie mit einer nachteiligen Kosmetik behaftet. Aufgrund des Zugangsweges werden im Rahmen der offenen Operation zwar dorsal kreuzende Gefäße wahrgenommen, wohingegen die Existenz ventral kreuzender Gefäße häufig nicht realisiert wird (Abb. 4). Die guten Erfolgsraten der Anderson-Hynes-Technik beruhen letztlich auf der Beseitigung einer intrinsischen Stenose, auf der Gefäßverlagerung und auf der Nierenbeckenreduktion.
Schüssler und Kollegen beschrieben erstmalig 1993 die laparoskopische Pyeloplastik nach Anderson-Hynes. Mittlerweile ist sie als Standardverfahren bei der Ureterabgangsstenose anzusehen und führt in Händen erfahrener Operateure zu hervorragenden funktionellen Ergebnissen bei gleichzeitig geringer Morbidität (Abb. 5). Die häufigsten Komplikationen hierbei sind Urinome und Blutungen bei Gesamtkomplikationsraten von 11 %. Aufgrund der intrakorporalen Nähte ist die laparoskopische Pyeloplastik jedoch technisch anspruchsvoll und bleibt aus diesem Grund ausgewählten medizinischen Zentren mit entsprechender Erfahrung vorbehalten.
Seit der Erstbeschreibung im Jahr 2002 kam es durch die zunehmende Verbreitung von Robotersystemen in der Urologie zur Veröffentlichung großer Serien der robotisch assistierten laparoskopischen Pyeloplastik. Die Anwendung des Robotersystems ermöglicht es dem laparoskopischen Anfänger, dieses Verfahren einfacher zu reproduzieren, und es ergibt sich daraus eine steilere Lernkurve, wenn auch die Erfolgsraten der konventionellen Laparoskopie nicht überlegen sind.
Die sog. Redo-Nierenbeckenplastik ist aufgrund von Fibrose und Adhäsionen naturgemäß technisch anspruchsvoller und zeitaufwendiger, doch auch beim laparoskopischen Rezidiveingriff ist die Erfolgsrate hoch.
Die retroperitoneoskopische Technik ermöglicht einen direkten und schnelleren Zugang zum Nierenbecken. Allerdings stellen die ungewohnte anatomische Orientierung und die Beschränkung bei der Trokarplatzierung bekannte Probleme dar.
Bei asthenischen Patienten ist es möglich, den Ureterabgang auf der linken Seite direkt transmesokolisch aufzusuchen. Diese spezielle Technik bietet alle Vorteile des transperitonealen Zugangs, verkürzt die OP-Dauer aber wesentlich, da der Kolonrahmen nicht mobilisiert werden muss.

Alternative Nierenbeckenplastiktechniken

Kontinuitätserhaltende Nierenbeckenplastiktechniken benötigen keine vollständige Durchtrennung von Nierenbecken oder Harnleiter und erscheinen somit technisch einfacher. Weiter stellt die Anderson-Hynes-Technik in vielen Fällen der sekundären Ureterabgangsstenose eine Übertherapie dar, da keine intrinsische Stenose vorliegt. Die einfachste Möglichkeit, bei vorliegenden kreuzenden Gefäßen eine intrinsische Stenose auszuschließen, ist die Fenger-Plastik. Hierbei erfolgt ein Längsschnitt im Bereich der Nierenbeckenenge, gefolgt von einem transversalen Verschluss. Die Blutversorgung des proximalen Harnleiters aus dem Nierenbecken bleibt dabei vollständig erhalten. Die ideale Indikation für eine Fenger-Plastik ist eine durch kreuzende Gefäße kurze Ureterabgangsstenose mit oder ohne zusätzlicher intrinsischer Stenose und einem mäßig erweiterten Nierenbecken. Das kreuzende Gefäß muss nach kranial verlagert werden. In dieser Position wird es entweder durch einen Peritonealflap oder durch Naht nach Hellström am Nierenbecken fixiert.
Die klassische Y-V-Nierenbeckenplastik wird bei Patienten mit hoher ureteraler Insertion angewandt und führt zu keiner Reduktion des erweiterten Nierenbeckenkelchsystems. Kontraindikationen sind lange UPJ-Stenosen und kreuzende Gefäße, welche einer Transposition bedürfen, wobei diese Technik heute kaum noch Anwendung findet.
Die kontinuitätserhaltende Nierenbeckenplastik nach Culp-DeWeerd stellt eine Option bei langstreckiger Striktur und großem ektatischen Nierenbecken dar. Mittels eines Flaps aus dem Nierenbecken kann diese langstreckige Striktur bis zum normallumigen Harnleiter überbrückt werden.

Nephrektomie

Bei einer Ureterabgangsstenose mit schlechter Nierenfunktion (<15 %) ist eine Nephrektomie (offen, besser laparoskopisch) der Pyeloplastik vorzuziehen, da der komplette Funktionsverlust der Niere auch durch Operation nicht aufzuhalten ist.

Endoskopische Verfahren

Vor 3 Jahrzehnten stellten die endoskopischen Verfahren die einzige Alternative zur offenen Operation bei der Ureterabgangsstenose dar. Heutzutage haben sie nur mehr einen geringen Stellenwert und das vorwiegend bei Rezidivstenosen. Die Ureterorenoskopie wird hauptsächlich zur Endopyelotomie verwendet, da sie einen retrograden, direkten Zugang zur Ureterabgangsstenose ermöglicht. Die antegrade Pyelotomie über eine perkutane Nephrostomie ist deutlich invasiver und nur dann indiziert, wenn der perkutane Zugangsweg bereits aus anderen Gründen (z. B. Lithotripsie) vorhanden ist. Die Inzision erfolgt meist dorsolateral, da in diesem Bereich das Vorkommen kreuzender Gefäße als am geringsten beschrieben ist. Für die Endopyelotomie stehen das kalten Messer, Laserfaser oder spezielle Geräte zur Verfügung.
Die Endopyelotomie hat Erfolgsraten von 54–85 %. Die Rezidivraten sind besonders hoch, wenn kreuzende Gefäße oder ein deutlich dilatiertes Pyelon vorliegen. Die einzige Indikation für eine Endopyelotomie stellt heute die narbige Rezidivstriktur nach fehlgeschlagener Nierenbeckenplastik dar.

Postoperative Nachsorge

Die Harnleiterschienen sollten 3 Wochen postoperativ entfernt werden. Die weiteren Nachkontrollen erfolgen sonographisch, wobei es nur selten zur vollständigen Rückbildung der Ektasie kommt. Eine Nierenszintigraphie mit Furosemid sollte frühestens 3 Monate postoperativ erfolgen. Bei stationären sonographischen Befunden und asymptomatischem Verlauf sollte eine weitere, regelmäßige sonographische Nachsorge über mehrere Jahre erfolgen, da auch Spätrezidive auftreten können.

Zusammenfassung

  • Kreuzende Gefäße sind die häufigste Ursache der Ureterabgangsstenose des Erwachsenen.
  • Standardverfahren der Therapie der Ureterabgangsstenose: kontinuitätstrennende Nierenbeckenplastik nach Anderson-Hynes.
  • Konventionelle oder robotisch assistierte Laparoskopie als effiziente, effektive und weniger invasive Alternative zur offenen Pyeloplastik.
Literatur
Autorino R, Eden C, El-Ghoneimi A, Guazzoni G, Buffi N, Peters CA, Stein RJ, Gettman M (2013) Robot-assisted and laparoscopic repair of ureteropelvic junction obstruction: a systematic review and meta-analysis. Eur Urol 2014 Feb; Epub 2013 Jul 4. 65(2):430–452. doi:10.1016/j.eururo.2013.06.053
Canes D, Berger A, Gettman MT et al (2008) Minimally invasive approaches to ureteropelvic junction obstruction. Urol Clin North Am 35:25CrossRef
Grasso M, Caruso RP, Phillips CK (2001) UPJ obstruction in the adult population: are crossing vessels significant? Rev Urol 3(1):42–51PubMedCentralPubMed
Inagaki T, Rha KH, Ong AM et al (2005) Laparoscopic pyeloplasty: current status. BJU Int 95 (Suppl 2):102CrossRefPubMed
Janetschek G, Peschel R, Frauscher F (2000) Laparoscopic pyeloplasty. Urol Clin North Am 27:695–704CrossRefPubMed
Khaira HS, Platt JF, Cohan RH, Wolf JS, Faerber GJ (2003) Helical computed tomography for identification of crossing vessels in ureteropelvic junction obstruction-comparison with operative findings. Urology 62(1):35–39, ReviewCrossRefPubMed
Link RE, Bhayani SB, Kavoussi LR (2006) A prospective comparison of robotic and laparoscopic pyeloplasty. Ann Surg 243:486PubMedCentralCrossRefPubMed
Mitterberger M, Pinggera GM, Neururer R et al (2008) Comparison of contrast-enhanced color Doppler imaging (CDI), computed tomography (CT), and magnetic resonance imaging (MRI) for the detection of crossing vessels in patients with ureteropelvic junction obstruction (UPJO). Eur Urol 53(6):1254–1260CrossRefPubMed
Richstone L, Seideman CA, Reggio E et al (2009) Pathologic findings in patients with ureteropelvic junction obstruction and crossing vessels. Urology 73:716CrossRefPubMed