Englischer Begriff
cluster headache
Definition
Der Cluster-Kopfschmerz gehört zu den „Schlafbezogene Kopfschmerzen“ (siehe dazu auch „Kopfschmerz“). Die Diagnose erfolgt nach den Kriterien der International Headache Society (IHS) von 2013 auf der Grundlage des klinischen Erscheinungsbildes.
Epidemiologie
Die
Prävalenz des Cluster-Kopfschmerzes liegt zwischen 0,1–0,9 %. Er tritt bei Männern dreimal häufiger als bei Frauen auf.
Pathophysiologie
Eine trigeminovaskuläre Aktivierung mit Einbeziehung parasympathischer Nervenfasern wird als wahrscheinlicher Mechanismus vermutet. Bildgebende Verfahren konnten sowohl strukturelle als auch funktionelle Veränderungen im Hypothalamus von Patienten mit Cluster-Kopfschmerz nachweisen. Der ätiologische Zusammenhang der Cluster-Attacken mit dem Schlaf ist noch nicht geklärt. Eine Assoziation des chronischen und des episodischen Cluster-Kopfschmerzes mit unterschiedlichen Schlafstadien lässt unterschiedliche pathogenetische Mechanismen vermuten.
Symptomatik
Der Cluster-Kopfschmerz ist definiert durch schwere, streng einseitige Kopfschmerzattacken (durchschnittlich zwei Attacken pro Tag) mit Schwerpunkt orbital, frontal und/oder temporal und einer Dauer von 15–180 Minuten, im Mittel 30–45 Minuten. Er zeigt mindestens eines der folgenden autonomen Begleitsymptome: konjunktivale Injektion, Lakrimation, Verstopfung der Nase, vermehrtes Schwitzen im Bereich von Stirn und Gesicht, Rhinorrhö, Miosis, Ptosis und Lidödem auf der betroffenen Seite. Die Attacken treten periodisch gehäuft als sogenannte Cluster mit zwischengeschalteten Remissionszeiten unterschiedlicher Dauer auf. Eine episodische Form mit Perioden von sieben Tagen bis zu einem Jahr, durchschnittliche Dauer vier bis zwölf Wochen, schmerzfreie Intervalle mindestens 14 Tage (80 %), wird unterschieden von einer chronischen Form mit Auftreten von Cluster-Attacken über ein Zeitintervall von mehr als einem Jahr ohne Remission oder mit nur kurzer Remission <14 Tage (20 %). Während der Attacken besteht ganz im Gegensatz zur
Migräne ein starker Bewegungsdrang.
Bei etwa zwei Drittel der Patienten mit Cluster-Kopfschmerz treten die Attacken bevorzugt nachts, bei 8 % ausschließlich nachts auf. Cluster-Kopfschmerzattacken werden überwiegend vom
REM-Schlaf getriggert, treten aber auch aus dem
NREM-Schlaf heraus auf. Der Schlaf ist entsprechend fragmentiert, die Wachzeit ist vermehrt, die Schlafeffizienz und die Frequenz und Länge der REM-Perioden sind verkürzt. Es kann zu einer vorübergehenden
Insomnie kommen.
Komorbide Erkrankungen
Obstruktive Schlafapnoe (OSA) ist in 60 % der Clusterkopfschmerzpatienten mit episodischer Form präsent. Neuere Studien konnten belegen, dass eine obstruktive schlafbezogene Atmungsstörung und zentrale Apnoen nur in der aktiven Clusterphase vermehrt auftreten und die Mehrzahl der Apnoen eher zentral und nicht obstruktiv ist. Es gibt Hinweise darauf, dass eine Besserung des Clusterkopfschmerzes bei einem Teil dieser Patienten durch eine effektive Therapie der Schlafapnoe durch nCPAP eintritt. Dieses unterstützt die Hypothese, dass Sauerstoffentsättigungen mit
Hypoxämie eine Rolle in der Pathogenese von
Kopfschmerzen spielen können; allerdings liegt ein Nachweis durch prospektive Studien hierfür nicht vor. Der erhöhte Anteil zentraler Apnoen könnte aus einer Beteiligung des Hypothalamus in der Pathophysiologie des Clusterkopfschmerzes herrühren.
Therapie
Es gibt Hinweise darauf, dass bei Patienten mit obstruktiver Schlafapnoe durch eine effektive Therapie mit „CPAP“ (continuous positive airway pressure) eine Besserung des Cluster-Kopfschmerzes eintritt. Auch ein Therapieeffekt von hoch dosiertem 100 %igem Sauerstoff zu Beginn einer Cluster-Attacke wurde beschrieben. Mittel der Wahl ist die Gabe von Sumatriptan subkutan zu Beginn der Attacke. Bei vorhersehbaren nächtlichen Attacken kann eine nächtliche Kurzzeitprophylaxe mit einem Ergotaminpräparat oder einem lang wirksamen Triptan erfolgen, was den Therapieempfehlungen der Deutschen Migräne- und Kopfschmerz-Gesellschaft (
www.dmkg.de) entspricht. Siehe auch „Schläfrigmachende Nebenwirkungen von gebräuchlichen Medikamenten zur Therapie neurologischer Krankheiten“.