Nichtinvasive Beatmung bei zentralen Schlafbezogenen Atmungsstörungen und bei der chronischen respiratorischen Insuffizienz

Bereits beim Gesunden treten im Schlaf erhebliche Veränderungen der Atmung wie Widerstandserhöhung der oberen Atemwege sowie Abnahme von Atemantrieb, Chemosensitivität und Muskeltonus auf, die jedoch nicht zu bedrohlichen Veränderungen der Blutgase oder zu Störungen des Schlafs führen. Der Abnahme des Muskeltonus im REM-Schlaf, die alle Atemhilfsmuskeln betrifft und lediglich das Zwerchfell ausspart, kommt bei Patienten mit Hypoventilationssyndromen und chronisch hyperkapnischer respiratorischer Insuffizienz eine entscheidende Bedeutung zu, da bei diesen Patienten die Atemhilfsmuskulatur wesentlich zur Aufrechterhaltung der Ventilation beiträgt. Der Tonusverlust der Atemhilfsmuskeln führt zunächst im REM-Schlaf als Ausdruck der Hypoventilation zu mehrminütigen Phasen von Hyperkapnie und Hypoxie (Becker et al. 1999).

Auch eine Funktionsstörung der Atmungsmuskulatur sowie die Reduktion von Atemantrieb und Chemosensitivität spielen pathogenetisch eine Rolle. Im Verlauf bildet sich dann auch ein hyperkapnisches Atmungsversagen im NREM-Schlaf und im Wachzustand heraus. Durch die nichtinvasive Beatmung wird diese pathophysiologische Kette unterbrochen und die Hypoventilation mit Hypoxie und Hyperkapnie im Schlaf verhindert, was auch zur Verbesserung der Blutgassituation am Tage führt (Schönhofer et al. 2001a). Die Abb. 1 und 2 zeigen Registrierbeispiele vor beziehungsweise nach Therapie.

Bei der Zentralen Schlafapnoe spielt oft eine gesteigerte Reaktion auf CO₂ eine pathogenetisch wichtige Rolle. Im Schlaf-Wach-Übergang liegt dann der pCO₂ im erniedrigten Bereich und unterhalb der Apnoeschwelle. Auch ein Kollaps der oberen Atemwege, der zu einem reflektorischen zentralen Atemstillstand führt, wird als ein Trigger für den Pathomechanismus angenommen. Therapieziel muss es daher sein, die Obstruktion zu beseitigen oder, falls diese nicht vorliegt, intermittierend oder komplett die fehlende Atemtätigkeit maschinell zu ersetzen.

Allein die Ablehnung der Behandlung durch den Patienten stellt eine Kontraindikation dar.

Zunächst erfolgt eine intensive Aufklärung des Patienten über Wirkungsweise und Handhabung der nichtinvasiven Beatmung. Anschließend wird eine geeignete Maske ausgewählt, initial üblicherweise eine Nasenmaske. Nach der Wahl des Beatmungsgeräts und Einstellung des Modus wird die Ventilation im Wachzustand begonnen. Empfehlenswert ist der Beginn der Behandlung mit einem druckgesteuerten Beatmungsgerät vom Bi-Level-Typ im assistierten Beatmungsmodus, was meist schon eine suffiziente Therapie ermöglicht. Die Maske wird mit Haltebändern fixiert und anfangs mit einem geringen Behandlungsdruck von inspiratorisch ca. 8 cmH₂O und exspiratorisch 3 cmH₂O therapiert. Dann wird der Inspirationsdruck langsam bis auf ca. 12 cmH₂O gesteigert. Die Adaptation muss von einem erfahrenen Therapeuten vorgenommen werden, der mit dem Patienten ständig kommuniziert und die Therapie an die Wünsche des Patienten anpassen kann. Initial ist oft viel Geduld und Erfahrung erforderlich, um die Ängste der Patienten vor der Maskenbeatmung zu überwinden und auch einen optimalen, leckfreien Sitz der Beatmungsmaske zu erreichen.

Viele Patienten mit Kyphoskoliose oder neuromuskulären Erkrankungen empfinden die kontrollierte Beatmung als sehr erholsam und angenehm. Im Verlauf wird daher eine gering über der Eigenfrequenz liegende Atemfrequenz am Respirator eingestellt, sodass die Patienten de facto kontrolliert beatmet sind.

Bei guter Akzeptanz der Therapie im Wachzustand erfolgt dann die Feinanpassung im Schlaflabor mit dem Ziel, die Hypoventilationen in allen Schlafstadien, also auch im REM-Schlaf, zu vermeiden und die Sauerstoffsättigung bei Raumluftatmung immer über 90 % zu halten. Falls im Schlaf noch zentrale Hypoventilationen auftreten, wird der inspiratorische Druck erhöht, da die Vergrößerung der Differenz zwischen in- und exspiratorischem Druck zur Ventilationssteigerung führt. In manchen Kliniken wird die Beatmung schon am Tag so eingestellt, dass eine deutliche Abnahme des paCO₂ eintritt. Dieses Vorgehen basiert auf der Überlegung, dass bei einer Hyperventilation am Tag keine relevante Hypoventilation in der Nacht unter der gleichen Beatmungseinstellung mehr auftreten sollte. Es wird jedoch zur Sicherheit der Patienten in jedem Fall eine Messung der Atmung im Schlaf unter Beatmung empfohlen, da nur so deren Effektivität beurteilt werden kann und eventuelle Probleme wie Maskenleckagen erfasst werden. Zusätzlich kann eine transkutane oder blutige Messung des Kohlendioxidpartialdrucks in der Nacht die Effektivität der Beatmung überprüfen.

Bei zusätzlichem Vorliegen von Obstruktionen der oberen Atemwege, was oft bei Patienten mit ausgeprägtem Übergewicht oder übergewichtigen Patienten mit COPD beziehungsweise mit Muskelerkrankungen der Fall ist, wird exspiratorisch ein positiver Druck appliziert, wobei die inspiratorische versus exspiratorische Druckdifferenz beibehalten wird. Die mechanische Beatmung ist eine symptomatische Behandlung, die möglichst in jeder Nacht durchgeführt werden sollte. Insbesondere im Rahmen von neuromuskulären Erkrankungen kann auch eine intermittierende Beatmung am Tage erforderlich sein. Wird die Therapie bei Patienten unterbrochen, die sich unter ausschließlich nachts durchgeführter ambulanter Beatmung in einem stabilen Zustand befinden, dauert es in der Regel mehrere Tage und Nächte, bis sich die Atmungsfunktion tagsüber wieder relevant verschlechtert. In aller Regel treten schon in der ersten Nacht nach Therapieunterbrechung im REM-Schlaf wieder Hypoventilationen auf.

Das Ziel der nichtinvasiven Beatmung, die Hypoventilationen komplett zu beseitigen, wird in der Regel in 2–3 Therapienächten erreicht. Bereits in dieser Zeit wird sich bei guter Beatmungseinstellung eine deutliche Absenkung der Hyperkapnie auch am Tage einstellen, was als Erfolgskriterium auch gefordert werden muss. Selbst bei initial schwer hyperkapnischen Patienten sollte sich der pCO₂ am Tag auf Werte um 50 mmHg absenken, anderenfalls ist von einer nicht suffizienten Therapie auszugehen. Die Frage, ob das pCO₂ normalisiert werden sollte oder ob Werte bis leicht über 50 mmHg sinnvoll sind, kann derzeit nicht beantwortet werden. Im Rahmen der verbesserten Ventilation während der Nacht und der Absenkung des pCO₂ wird sich auch der Sauerstoffpartialdruck verbessern. Ist die Hyperkapnie weitgehend beseitigt, muss geprüft werden, ob eine relevante Hypoxie fortbesteht und dann zusätzlich eine Sauerstofflangzeittherapie eingeleitet werden muss. Während der ersten Tage der Beatmung benötigen die Patienten eine besonders intensive und fachlich hochqualifizierte Betreuung. Die Beatmung muss individuell angepasst und trainiert werden, und es muss deren Effektivität während des Schlafs und durch Blutgasmessungen auch am Tag engmaschig kontrolliert werden. Der Patient muss für die erforderliche Dauertherapie umfangreich informiert und aufgeklärt werden, und das Zubehör für die ambulante Behandlung muss bereitgestellt werden.

Die unter Maskenbeatmung verbesserte Sauerstoffversorgung, die Beseitigung oder Reduktion der Hyperkapnie und die Steigerung der Atemmuskelfunktion verbessern die körperliche Leistungsfähigkeit und die Mobilität. Die Rechtsherzinsuffizienz und das Cor pulmonale als typische Spätschäden werden verhindert. Somit ergeben sich neben der Reduktion der Mortalität auch eine Senkung der Morbidität, der Hospitalisierungsfrequenz und eine Verbesserung der Lebensqualität der Patienten. Dabei ist die längerfristige Effektivität der Behandlung wesentlich von der Grundkrankheit abhängig: Patienten mit Grunderkrankungen, die keine strukturellen Schäden der Lungen verursachen und nicht rasch progredient sind wie Kyphoskoliose, Post-Polio-Syndrom, ausgeprägtes Übergewicht oder langsam fortschreitende neuromuskuläre Krankheiten haben unter Maskenbeatmung eine ausgezeichnete Prognose. Zwar liegen keine kontrollierten Studien vor, aber Vergleiche mit historischen Kontrollen, die vor der Ära der nichtinvasiven Beatmung durchgeführt wurden, zeigen die massive Verbesserung der Überlebenswahrscheinlichkeit unter Maskenbeatmung. Randomisierte, kontrollierte Studien in diesem Patientenkollektiv erscheinen daher heute ethisch nicht mehr vertretbar.

Bei rasch fortschreitenden Erkrankungen wie Duchenne-Muskeldystrophie oder manchen Formen der Amyotrophen Lateralsklerose ist die Prognoseverbesserung durch die Grunderkrankung naturgemäß deutlich ungünstiger. Dennoch lässt sich unter nichtinvasiver Beatmung auch bei diesen Patienten oft eine wesentliche Verbesserung der Lebensqualität erzielen. Die chronisch-obstruktive Lungenerkrankung (COPD) stellt die häufigste Ursache einer chronischen respiratorischen Insuffizienz dar. Trotz O₂-Langzeittherapie ist die Prognose dieser Patienten ungünstig, insbesondere wenn nächtliche Desaturationen mit SaO₂ <90 % über mindestens 5 Minuten vorliegen. Verschiedene Studien zeigen eine Verbesserung der Blutgase, der körperlichen Belastbarkeit und der Muskelfunktion sowie eine Beseitigung nächtlicher Hypoxämien unter Maskenbeatmung. Die Akzeptanz der Therapie bei COPD-Patienten ist jedoch noch unbefriedigend. In einer neueren multizentrischen Studie konnte erstmalig eine Reduktion der Mortalität bei COPD-Patienten mit chronischer ventilatorischer Insuffizienz unter der Anwendung einer nichtinvasiven Beatmung nachgewiesen werden (Köhnlein et al. 2014). In dieser Studie wurde der Kohlendioxidpartialdruck durch die nichtinvasive Beatmung durch Anwendung relativ hoher Beatmungsdrücke substanziell reduziert, was in früheren Mortalitätsstudien, die negativ ausgingen, nicht gelungen war. Insofern sollte die nichtinvasive Beatmung bei COPD-Patienten auf eine möglichst effektive CO₂-Reduktion ausgerichtet sein. Eine weitere Studie konnte bei COPD-Patienten mit einer akuten beatmungspflichtigen Exazerbation zeigen, dass die Rehospitalisierungsrate bei den Patienten, die nach 2–4 Wochen eine persistierende Hyperkapnie haben, durch die Einleitung einer nichtinvasiven Beatmung signifikant gesenkt werden kann (Murphy et al. 2017.

Wesentliches Risiko der nichtinvasiven Beatmung ist deren Ineffektivität beziehungsweise gar eine Verschlechterung der respiratorischen Insuffizienz. Dies kann durch Masken mit zu großem Totraum, fehlerhafter Triggerung des Beatmungsgeräts bei Leck, durch zu hohe Exspirationsdrücke mit Lungenüberblähung beim Emphysempatienten oder eine unzureichende Einstellung des Beatmungsgeräts auftreten. Lokale Probleme wie Maskenlecks, Druckstellen und Schleimhautirritationen werden von den Patienten als Nebenwirkungen am häufigsten angegeben. Alle Nebenwirkungen können durch individuelle Betreuung reduziert oder komplett beseitigt werden. Die Therapieeinleitung und Langzeitbetreuung sollte daher in einem Zentrum mit entsprechender Erfahrung und diagnostischen Möglichkeiten sowohl hinsichtlich der optimalen Einstellung als auch der Behandlung von Nebenwirkungen erfolgen.

Bei neurologischer Grunderkrankung ist eine Zentrale Schlafapnoe (ZSA) meist Ausdruck einer schweren zerebralen Schädigung, die sekundär zur ZSA führt. Eine Therapie der ZSA obliegt einer neurologisch-schlafmedizinischen Einschätzung. Liegt der ZSA eine Herzinsuffizienz zugrunde, stellt eine optimale Herzinsuffizienztherapie die Basis der Therapie dar, da in vielen Fällen allein dadurch bereits die Atmungsstörung hinreichend gebessert werden kann. Bestehen trotz optimaler medikamentöser Therapie der Herzinsuffizienz noch relevante Atmungsstörungen, kommen ebenso wie bei ZSA ungeklärter Ätiologie die unten genannten Beatmungsverfahren zum Einsatz, gegebenenfalls kann auch Sauerstoff appliziert werden (siehe „Therapie der Schlafbezogenen Atmungsstörungen“). Die Symptome nehmen unter einer effektiven Therapie deutlich ab oder verschwinden vollständig. Die Desaturationen bleiben aus, und die Schlafstruktur wird wieder normalisiert.