Paroxysmale Hemikranie

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paroxysmal hemicrania

Die Paroxysmale Hemikranie gehört zu den „Schlafbezogene Kopfschmerzen“ (siehe dazu auch „Kopfschmerz“). Die Diagnose erfolgt nach den Kriterien der International Headache Society (IHS 2019) auf der Grundlage des klinischen Erscheinungsbildes.

Die Prävalenz der Paroxysmalen Hemikranie ist sehr niedrig, bei Frauen überwiegt sie gegenüber Männern im Verhältnis von 3:1.

Die Entstehungsmechanismen sind bislang ungeklärt. Der Hypothalamus spielt wie beim Clusterkopfschmerz eine entscheidende Rolle.

Die Paroxysmale Hemikranie ist definiert durch schwere, streng einseitige Kopfschmerzattacken mit durchschnittlich fünf bis zehn Attacken pro Tag. Der Schwerpunkt liegt orbital, supraorbital und/oder temporal, die Dauer beträgt 2–30 Minuten. Es treten autonome Begleitsymptome wie beim „Cluster-Kopfschmerz“ auf, die jedoch nur leichtgradig ausgeprägt sind. Zu den operationalisierten IHS-Kriterien gehört das Auftreten mindestens eines der beim Cluster-Kopfschmerz aufgeführten autonomen Symptome sowie eine absolut zuverlässige therapeutische Wirksamkeit von Indometacin. Die Diagnose wird anamnestisch bei Vorliegen der oben genannten Kriterien nach Ausschluss möglicher symptomatischer Ursachen gestellt. Die exakte Beziehung zwischen Cluster-Kopfschmerz und Paroxysmaler Hemikranie ist unbekannt, wegen der zahlreichen klinischen Ähnlichkeiten und wegen der pathophysiologischen Ähnlichkeiten werden sie in der Regel zusammen klassifiziert. Im Gegensatz zum Cluster-Kopfschmerz kommt es nur selten zu periodischen Remissionen, die Kopfschmerzattacken sind häufiger und kürzer.

Drei Viertel der Attacken beginnen im Schlaf, meist im REM-Schlaf, oder an die unmittelbare Post-REM-Zeit gebunden. Bei einigen Fällen sind die Attacken so sehr an den REM-Schlaf gebunden, dass sie in den REM-Schlaf eingebunden erscheinen (REM sleep locked). Patienten mit Paroxysmaler Hemikranie haben dadurch einen fragmentierten Schlaf mit einer verminderten Gesamtschlafzeit und vermindertem REM-Schlaf sowie einer Zunahme der zentralnervösen Mikroaktivierungen im REM-Schlaf (siehe auch „Gestörter Schlaf, seine Muster in der Kardiorespiratorischen Polysomnographie“).

Therapeutisch ist bei der Paroxysmalen Hemikranie ausnahmslos Indometacin wirksam. „Indometacin“ kann seinerseits zu Schlaf-Wach-Störungen, zu Müdigkeit, Schläfrigkeit und zu verminderter Koordinationsfähigkeit führen. Siehe Therapieempfehlungen der Deutschen Migräne- und Kopfschmerz-Gesellschaft (www.dmkg.de).