Respiratorische Insuffizienz

respiratory failure

Unter dem Begriff respiratorische Insuffizienz wird im Allgemeinen das Unvermögen des Organismus verstanden, die arteriellen Blutgase im Normbereich zu halten. Dabei können Störungen des pulmonalen Gasaustausches, der Lungendurchblutung oder der (alveolären) Ventilation zugrunde liegen. Respiratorische Insuffizienz kann durch Schlaf aggraviert werden. Insbesondere im REM-Schlaf können 5 Minuten und länger dauernde Phasen von Hypoventilation und Hypoxämie auftreten.

Es bestehen Hinweise, dass genetische Aspekte in der Disposition zur Entwicklung einer Chronisch-obstruktiven Lungenerkrankung (COPD; siehe „Chronisch-obstruktive Lungenerkrankung“) eine Rolle spielen, der häufigsten Erkrankung, die zur respiratorischen Insuffizienz führt.

Valide Daten zur Häufigkeit der respiratorischen Insuffizienz liegen nicht vor. Eine aktuelle Erhebung in 16 europäischen Ländern ergab eine geschätzte Prävalenz von 6,6 durchgeführten Heimbeatmungen pro 100.000 Einwohnern aufgrund chronisch-respiratorischer Insuffizienz.

Aus pathophysiologischen Gründen und wegen unterschiedlicher therapeutischer Relevanz ist es sinnvoll, zwischen Störungen der Oxygenierung und Störungen der Ventilation zu unterscheiden. Bei einer reinen Oxygenierungsstörung ist ein isolierter Abfall des arteriellen Sauerstoffpartialdrucks (p_aO₂) mit respiratorischer Partialinsuffizienz und Hypoxämie zu verzeichnen. Die Ventilationsstörung führt aber neben einem Abfall des p_aO₂ zusätzlich auch zu einem Anstieg des arteriellen Kohlendioxidpartialdrucks (p_aCO₂) und somit zu Hyperkapnie und zu respiratorischer Globalinsuffizienz. Bei einer kombinierten Störung ist zusätzlich der alveoloarterielle pO₂-Gradient (pAO₂-p_aO₂) erhöht. Klinisch bedeutsam ist weiterhin die zeitliche Dimension, da bei langsam progredienten Störungen im Gegensatz zu akut einsetzenden Veränderungen der Organismus mit Adaptation der Regulationsmechanismen die Auswirkungen dieser Störungen in bestimmten Grenzen kompensieren kann. Zu den Kompensationsmechanismen zählen beispielsweise eine Zunahme der Atemfrequenz und der Herzfrequenz, eine Vasokonstriktion der pulmonalen Gefäßstrombahn, eine vermehrte Erythropoetinproduktion mit Anstieg des Hämoglobingehalts (Polyglobulie) oder eine vermehrte renale Natriumbikarbonat-Retention zum Ausgleich der hyperkapniebedingten Azidose.

Die zur respiratorischen Insuffizienz führenden Störungen mit den entsprechenden Erkrankungen können neben der pulmonalen oder kardialen Ebene vorwiegend mit Störungen des Belüftungs-Durchblutungs-Verhältnisses (VA‘/Q‘) auf weiteren Ebenen angesiedelt sein, wie der neuromuskulären Ebene mit Störungen der neuromuskulären Übertragung oder der Thoraxwandstabilität oder der zentralen Ebene mit Störungen des Atemzentrums. Die beiden letztgenannten Ebenen führen vorwiegend zu Ventilationsstörungen. Eine Übersicht der infrage kommenden Erkrankungen mit vorwiegender Störung der Blutgase ist in Tab. 1 wiedergegeben.

Kennzeichen der Ventilationsstörungen sind, wie oben bereits angeführt, ein Anstieg des arteriellen Kohlendioxidpartialdrucks (p_aCO₂). Bis auf die sehr seltenen, rein zentral bedingten Ventilationsstörungen lassen sich die Störungen der Ventilation im Wesentlichen zurückführen auf eine chronische Ermüdung bei Überlastung der inspiratorischen Atmungsmuskulatur (Atempumpe), zum überwiegenden Anteil aus der quergestreiften Zwerchfellmuskulatur und der Atmungshilfsmuskulatur bestehend. Eine solche chronische Überlastung beziehungsweise Ermüdung kann prinzipiell Folge zweier zugrunde liegender Krankheitsgruppen sein:

Entscheidend ist jeweils das Verhältnis zwischen Kraft (Leistungsfähigkeit) und Beanspruchung (Last). Ist dieses Verhältnis relevant beeinträchtigt, tritt muskuläre Ermüdung („fatigue“) ein. Dies trifft auch auf die quergestreifte Atmungsmuskulatur zu. So wurde bei Gesunden gezeigt, dass eine Ermüdung der Atmungsmuskulatur eintritt, wenn der pro Atemzug erforderliche aufzubringende transdiaphragmale Druck über 40 % des maximalen transdiaphragmalen Drucks liegt. Der drohenden Überlastung der Atmungsmuskulatur wird über den respiratorischen Regelkreis durch eine adaptative Hypoventilation entgegengewirkt.

Da sich jedoch nicht bei allen Patienten zweifelsfrei Störungen der Atempumpe nachweisen lassen, kommen hier noch andere Faktoren im komplexen Regelkreis der Atmungsregulation zum Tragen, wie eine Verminderung des Atemantriebs beziehungsweise eine reduzierte Chemosensitivität, die meist sekundär als Sollwertverstellung zu verstehen sind.

Siehe auch „Atmung“; „Schlafbezogene Atmungsstörungen“; „Schlafbezogene Hypoventilationssyndrome“; „Restriktive Lungenerkrankungen“.

Im Anfangsstadium einer jeden Erkrankung beziehungsweise Störung können die Blutgase unter Ruhebedingungen und im Wachzustand noch normal sein, eine pathologische Veränderung kann sich jedoch unter körperlicher Belastung oder Änderung des Grades der zentralnervösen Aktiviertheit im Schlaf demaskieren (latente Insuffizienz). Insofern sind zur Frühdetektion neben einer subtilen Messung der Blutgase, der Lungenfunktion, der Atemmuskelkraft und gegebenenfalls der Atemantwort im Ruhe- und Wachzustand entsprechende Untersuchungen unter körperlicher Belastung und im Schlaf notwendig.

Bereits physiologischerweise lassen sich folgende Auswirkungen auf die Atmung beim Übergang vom Wachzustand zum Schlaf feststellen: zunächst nimmt die funktionelle Residualkapazität (FRC) beim Wechsel von der aufrechten in die liegende Körperposition um ca. 10 % ab. Der Widerstand der oberen Atemwege nimmt im NREM-Schlaf um mehr als das Doppelte gegenüber dem Wachzustand zu, ohne Kompensation durch vermehrte Kontraktionen der Atmungsmuskeln. Die Atemregulation ist im Schlaf in der Weise verändert, dass die Atemantworten auf Hypoxie und Hyperkapnie vermindert sind, im REM-Schlaf ausgeprägter als im NREM-Schlaf. Auch steigt die hyperkapnische Arousal-Schwelle. Infolge dieser Veränderungen nimmt das Atemminutenvolumen im NREM-Schlaf physiologischerweise gegenüber dem Wachzustand um etwa 10–15 % ab. Konsekutiv verändern sich die Blutgase mit einem geringen Anstieg des arteriellen Kohlendioxidpartialdrucks um etwa 2–4 mmHg und einem Abfall des arteriellen Sauerstoffpartialdrucks um etwa 3–6 mmHg beziehungsweise der arteriellen Sauerstoffsättigung um 2 Prozentpunkte. Nachfolgend sind die verschiedenen durch den Schlaf veränderten Komponenten der Atmung, die zu Hypoventilation und Hypoxämie/Hyperkapnie führen, zusammengefasst:

Bei Patienten mit vorbestehenden pulmonalen oder neuromuskulären Erkrankungen ohne relevante Störung der Blutgase im Wachzustand kann jedoch der Wechsel zum Schlaf dramatische Folgen haben. Die Auswirkungen des Schlafs auf die Atmungsregulation können die Blutgase des Schlafenden stark beeinflussen. Anders als beim Gesunden sind die Kompensationsmechanismen nicht mehr ausreichend. Vorzugsweise zeigen sich charakteristische längerstreckige Sauerstoffentsättigungen im REM-Schlaf. Es handelt sich dabei um Hypoventilationen. In Abb. 1 ist ein Hypnogramm mit ausschließlich REM-Schlaf-assoziierter Hypoventilation bei einem Patienten mit Chronisch-obstruktiver Lungenerkrankung (COPD) dargestellt. Hat man die Möglichkeit zur kontinuierlichen Registrierung des Kohlendioxidpartialdrucks (pCO₂) mittels Kapnographie oder transkutaner Messung, zeigt sich in diesen Phasen jeweils ein Anstieg der pCO₂-Werte. Folgende Mechanismen können prinzipiell diesen Hypoventilationen beziehungsweise der schlafbezogenen respiratorischen Insuffizienz zugrunde liegen:

Bei Patienten mit nächtlichen Sauerstoffentsättigungen und unterschiedlichen Grunderkrankungen, wie neuromuskuläre Erkrankungen, Adipositas oder Chronisch-obstruktiver Lungenerkrankung, lässt sich eine Abnahme des Atemminutenvolumens im NREM-Schlaf um etwa 20 % und im REM-Schlaf um 40 % gegenüber dem Wachzustand nachweisen. Dies ist bei nahezu unveränderter Atemfrequenz auf eine verminderte alveoläre Ventilation zurückzuführen. Bei Patienten mit ausgeprägtem Lungenemphysem wurde ein verminderter Atemantrieb im Schlaf bei Zunahme des Atemwegswiderstands nachgewiesen. Die inspiratorische akzessorische Muskulatur trägt bei Patienten mit Obstruktiven Atemwegserkrankungen (siehe „Obstruktive Atemwegserkrankungen“) und neuromuskulären Erkrankungen (siehe „Neuromuskuläre Erkrankungen“) im Wachzustand und NREM-Schlaf wesentlich zur Aufrechterhaltung der Ventilation bei. Da gerade im REM-Schlaf der Tonus der quergestreiften Muskulatur und somit auch der Atmungshilfsmuskulatur deutlich vermindert ist, fallen diese Kompensationsmechanismen weg und Hypoventilationen resultieren. Bei Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen sind die Hypoventilationen im REM-Schlaf umso ausgeprägter, je mehr und je weiter distal die abdominelle und diaphragmale Muskulatur mit beteiligt ist. Bei Patienten mit dem sogenannten Obesitas-Hypoventilationssyndrom liegt den nächtlichen Hypoxämien eine unterschiedlich gewichtete Kombination aus oberer Atemwegsobstruktion und (zentraler) Hypoventilation zugrunde. Auch kann eine gestörte Schlafstruktur selbst, wie dies bei Patienten mit fortgeschrittenen obstruktiven Atemwegserkrankungen oder neuromuskulären Erkrankungen häufig der Fall ist, zu einer Herabsetzung der hypoxischen und hyperkapnischen Atmungsantwort führen und die ventilatorische Kontrolle weiter beeinträchtigen.

Das Auftreten nächtlicher Hypoxämien durch alveoläre Hypoventilation, insbesondere im REM-Schlaf, ist bei Patienten mit Chronisch-obstruktiver Lungenerkrankung nicht selten und korreliert mit dem Ausmaß der Hypoxämie und auch der Hyperkapnie am Tage. Der Stellenwert isolierter nächtlicher Hypoxämien bei Patienten mit Chronisch-obstruktiver Lungenerkrankung und moderater Hypoxämie am Tage in Bezug auf die prognostische Bedeutung ist derzeit von besonderem wissenschaftlichen Interesse. Als gesichert gilt, dass eine nächtliche Hypoventilationen zu einer Beeinträchtigung der Schlafqualität beiträgt. Dies kann dazu führen, dass Tagesschläfrigkeit und morgendliche Kopfschmerzen die ersten Symptome einer beginnenden respiratorischen Insuffizienz sein können. Häufiger ist dies bei Patienten mit neuromuskulären oder mit Thoraxwanderkrankungen der Fall („Restriktive Lungenerkrankungen“); bei Patienten mit chronisch-obstruktiven Atemwegserkrankungen (COPD) ist die Schlafqualität häufig auch ohne nächtliche Hypoventilationen bereits deutlich beeinträchtigt.

Komorbide Erkrankungen sind in Tab. 1 dargestellt.

Die Diagnostik beinhaltet zunächst, das Ausmaß der respiratorischen Insuffizienz in Ruhe, unter Belastung und im Schlaf mit Blutgasanalysen beziehungsweise oxymetrischen oder poly(somno)graphischen Untersuchungen zu quantifizieren (Abb. 2). Darüber hinaus sind durch entsprechende Untersuchungen inklusive Überprüfung der Atmungsmuskelkraft und bildgebender Verfahren die zugrunde liegenden Erkrankungen abzugrenzen (siehe auch „Messung im Schlaflabor“; „Kardiorespiratorische Polysomnographie“; „Atmungsmessung“; „Atmung, spezielle Messverfahren im Schlaf“).

Die Therapie der respiratorischen Insuffizienz beruht neben der kausalen Behandlung der Grundkrankheit, soweit dies möglich ist, in leichteren Fällen zunächst auf einer Sauerstofftherapie. Damit wird auch im Schlaf ein Ausgleich der Hypoxämie erreicht. Aufgrund der hierdurch häufig induzierten weiteren Abnahme des Atemminutenvolumens kann prinzipiell auch im Schlaf bei moderatem Anstieg des pCO₂ eine gewisse Entlastung der Atmungsmuskulatur erreicht werden. In fortgeschritteneren Fällen sind jedoch mit einer Sauerstofftherapie die Hypoventilationen nicht suffizient auszugleichen. Dies kann dann nur durch eine nichtinvasive Therapie mit nächtlicher mechanischer Ventilation effektiv erreicht werden. Bei Patienten mit neuromuskulären Erkrankungen oder Thoraxwanderkrankungen und Adipositas permagna konnten unter einer nächtlichen Beatmungstherapie neben einer Verbesserung der Schlafstruktur mit einer entsprechenden Abnahme der hierdurch bedingten Symptomatik am Tage auch eine Verbesserung der Blutgase am Tage nachgewiesen werden, wenngleich ein Zunahme der Atmungsmuskelfunktion sich nicht in allen Fällen nachweisen lässt. Für diese Patientengruppen kann die nächtliche Beatmungstherapie als integraler Bestandteil der Behandlung der respiratorischen Insuffizienz angesehen werden. Bei Patienten mit Chronisch-obstruktiver Lungenerkrankung und chronisch-ventilatorischer Insuffizienz ergaben sich in einer multizentrischen Langzeitstudie durch die zusätzliche Heimbeatmungstherapie Langzeittherapie Effekte in Bezug auf eine Steigerung des Überlebens sowie die Verbesserung der CO₂-Retention am Tage, der Dyspnoe-Scores und krankheitsbezogenen Lebensqualitäts-Scores. Auch in dieser Patientengruppe stellt sich somit die Indikation zur nächtlichen Beatmungstherapie zwar weiterhin individuell, wobei eine mögliche Verbesserung des Überlebens, der CO₂-Retention, des Schlafprofils und der Beschwerdesymptomatik am Tage sicherlich ein wesentliche Entscheidungskriterien sind.

Die Rehabilitation hat bei Patienten mit chronisch-respiratorischer Insuffizienz auf dem Boden einer Chronisch-obstruktiven Lungenerkrankung einen gesicherten Stellenwert, vorwiegend in Bezug auf die Verbesserung der körperlichen Belastbarkeit durch Training der Muskulatur. Darüber hinaus können in einem solchen Rahmen spezielle Schulungen im Umgang mit der Krankheit erfolgen.

Regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen bei Patienten mit chronisch-respiratorischer Insuffizienz sind obligat. Sie umfassen die Dokumentation der Blutgase sowie der Lungenfunktion und gegebenenfalls Belastungsuntersuchungen oder weitere Untersuchungen, die Aufschluss über den Progress der Grundkrankheit geben. Bei Heimbeatmungstherapie sind die Einstellungen zu überprüfen.

Aufgrund der vielfach eingeschränkten Lebensqualität bei diesen chronischen Erkrankungen spielen psychosoziale Faktoren bei den Patienten häufig eine große Rolle. So ist im Einzelfall gegebenenfalls eine zusätzliche psychosoziale Betreuung notwendig.

Die Prognose bei Patienten mit chronisch-respiratorischer Insuffizienz hängt in entscheidendem Maße vom Progress der Grundkrankheit sowie der Effektivität der therapeutischen Verfahren ab. So haben Patienten mit Chronisch-obstruktiver Lungenerkrankung und respiratorischer Insuffizienz eine ungünstige Prognose mit einer medianen Lebenserwartung von nur 3 Jahren, während Patienten mit muskuloskelettalen Erkrankungen, die nicht progredient sind, unter Heimbeatmung über Jahre hinweg einen stabilen Verlauf zeigen. Zur gutachterlichen Bewertung sind Funktionsuntersuchungen in Ruhe und unter Belastung zu berücksichtigen, gegebenenfalls auch polysomnographische Befunde. Eine alleinige Blutgasanalyse reicht zur Bewertung nicht aus, jedoch kann bei einem p_aO₂ in Ruhe von weniger als 55 mmHg schon auf ein stark reduziertes Leistungsvermögen geschlossen werden.