Histopathologie der Haut
Autoren
J. Schauber und M. J. Flaig

Follikelgebundene entzündliche Dermatosen

Eine Follikulitis liegt vor, wenn sich ein Entzündungsprozess am Haarorgan manifestiert. Hierbei können nur einzelne Anteile des follikulären Epithels betroffen sein, im Verlauf allerdings auch eine vollständige entzündliche Infiltration des Haarfollikels mit Beteiligung des Talgdrüsenapparates resultieren. Die Auslöser von Follikulitiden sind vielfältig (einige werden in anderen Kapiteln dieses Lehrbuchs behandelt). Mikrorganismen wie Pilze und Bakterien sind häufige Ursachen abszedierender Follikulitiden, andere treten typischerweise nur in bestimmten Lebensabschnitten auf, wie die Akne vulgaris. Viele Follikulitiden heilen spurenlos ab, andere schwere Formen jedoch unter Haarverlust und der Bildung von Narben. Die Gewebeentnahme zur genaueren Dignitätsbestimmung erfolgt meist bei schweren Formen einer Follikulitis, die klinisch nicht sicher eingeordnet werden können. Eine genaue Charakterisierung der Entzündungsreaktion und Diagnose ist dann die Grundlage für eine erfolgreiche Therapie.
Eine Übersicht über die follikelgebundenen Dermatosen verschafft Tab. 1.
Tab. 1
Übersicht follikelgebundener Dermatosen (modifiziert nach Patterson 2015)
Oberflächliche Follikulitiden
Tiefe infektiöse Follikulitiden
Akneiforme Dermatosen
Andere follikelgebundene Dermatosen*
Ostiofollikulitis
Bakterielle Infundibulofollikulitis
Akne vulgaris
 
Nekrotisierende Follikulitis bei Aids
Akne fulminans
Trichostasis spinulosa
Eosinophile Follikulitis
Virale Follikulitis
Akne conglobata
Pruritische Follikulitis der Schwangerschaft
Demodex Follikulitis
Mykotische Follikulitis
Chlorakne
Perforierende Follikulitis
Pityrosporum Follikulitis
 
Akneiforme Exantheme
Nekrotisierende lymphozytäre Follikulitis
 
Tiefe vernarbende Follikulitiden
Akne aestivalis
Morbus Favre Racouchot
 
Folliculitis decalvans
Akne venenata
Keratosis pilaris
 
Folliculitis kelodalis nuchae
Keratosis pilaris rubra atrophicans faciei
  
Periorale Dermatitis
Mucinosis follicularis*
  
Akne inversa
Lichen planopilaris*
  
Pseudofolliculitis barbae
Pityriasis rubra pilaris*
   
*In anderen Kapiteln des Lehrbuchs abgehandelt

Histopathologische Beurteilung von follikelgebundenen entzündlichen Dermatosen

Bei der histopathologischen Beurteilung follikelgebundener Hautkrankheiten müssen – wie bei allen Dermatosen – zahlreiche Kriterien beurteilt werden, die sich im Verlauf der Erkrankung weiterentwickeln und erheblich verändern können. Ganz allgemein liegt eine Follikulitis vor, wenn sich ein Entzündungsprozess am Haarorgan manifestiert. Hiervon können nur einzelne Anteile des follikulären Epithels, im Verlauf auch eine vollständige entzündliche Infiltration des Haarfollikels resultieren. Die meisten follikelgebundenen Entzündungsreaktionen finden sich im Bereich des Infundibulums, beziehungsweise des Akroinfundibulums (oberflächliche Entzündung), die übrigen im unteren Segment des Haarfollikels (tiefe Entzündung). Oberflächliche Follikulitiden sind in der Regel durch einen akuten Beginn und eine neutrophilenreiche, abszedierende Entzündungsreaktion, tiefe Follikulitiden hingegen durch einen chronischen Verlauf und eine spätere granulomatöse Entzündungsreaktionen gekennzeichnet. Eine rein lymphozytäre Follikulitis ist selten. Abszedierende und granulomatöse Follikulitiden werden häufig durch Mikroorganismen wie Bakterien, Pilze, Viren, seltener durch andere Mikroorganismen hervorgerufen. Bei Follikulitiden bleibt das Follikelepithel meist intakt. Eine schwere abszedierende oder granulomatöse Follikulitis kann jedoch zur Destruktion des Haarfollikels mit Hinterlassung einer fibrotischen Narbe (Stela, „fibrous track“) führen. Wenn das Follikelepithel rupturiert, gelangen Follikelstrukturen und Haarsegmente in die angrenzende Dermis und rufen eine Fremdkörperreaktion mit mehrkernigen Riesenzellen hervor. Bei granulomatösen Follikulitiden sind häufig Serienschnitte erforderlich, um Reste des Follikelepithels nachzuweisen. Eine totale Destruktion des Follikel-Talgdrüsen-Komplexes ist charakteristisch für eine nekrotisierende Follikulitis.
Zur Beurteilung der follikelgebundenen Dermatosen dienen die in Tab. 2 aufgeführten Kriterien.
Tab. 2
Histopathologische Kriterien zur Beurteilung follikelgebundener Dermatosen
Beurteilung
Beispiele (Auswahl)
Lokalisation des Infiltrates
Haarfollikel, peri- oder interfollikulär, kompletter Haarfollikel-Talgdrüsen-Komplex
Höhe des Infiltrates
Ostium, Infundibulum, Isthmus, tiefere Haarfollikelabschnitte, Bulbus
Infiltratzusammensetzung
Gemischtzellig, lymphozytär, neutrophil, eosinophil, plasmazellulär, makrophagozytär
Infiltratcharakteristik
Abszedierend, granulomatös, fibrosierend
Follikelepithel
Spongiose, Hyperkeratose, Nekrose, Interface-Dermatitis
Mikroorganismen
Bakterien, Pilze, Hefen, Demodex-Milben, Viren/Zytopathiezeichen
Weitere
Zerstörung der Follikelarchitektur, Ruptur des Follikelepithels, freie Haarschäft Vernarbung, Ablagerungen, Haarwachstumsrichtung

Erregerbedingte follikelgebundene Dermatosen

Ostiofollikulitis

Synonym: Impetigo Bockhart
Klinisches Bild
Es handelt sich um eine oberflächliche Infektion der Haarfollikel durch grampositive Keime, meist Staphylokokken. Sichtbar sind follikulär gebundene, hellgelbe Pusteln, die peripher einen schmalen roten Entzündungshof aufweisen. Prädilektionsstellen sind Gesicht, Hals, Kapillitium, Extremitäten und die Axillen.
Histologie
Zu sehen ist eine subkorneale Pustel an der Öffnung eines Haarfollikels. Der apikale Teil des Haarfollikels ist von einem meist beträchtlichen neutrophil geprägten entzündlichen Infiltrat umgeben (Abb. 1).

Furunkel und Karbunkel

Klinisches Bild
Ein Furunkel entsteht, wenn sich eine oberflächliche Staphylokokken-bedingte Follikulitis unterhalb des Infundibulums ausbreitet. Mit der Pubertät nimmt die Häufigkeit von Furunkeln deutlich zu. Chronische Träger von Staphylococcus aureus haben ein höheres Risiko zu erkranken. Prädilektionsstellen sind Gesicht, Nacken, Mammae, Axillen, Perinealregion, Glutealregion und Oberschenkel. Je tiefer die Entzündung im Haarfollikel gelegen ist, desto größer ist das Risiko eines bleibenden Haarverlustes. Klinisch besteht ein kleiner, schmerzhafter, entzündlicher, perifollikulärer Knoten, der an Größe zunimmt. Im Verlauf kommt es zur zentralen Nekrose mit Spontanruptur. Karbunkel entstehen durch Konfluenz mehrerer Furunkel.
Histologie
Es findet sich eine tiefe follikuläre und perifollikuläre Abszedierung aus einer dichten Ansammlung von Neutrophilen, Lymphozyten und Makrophagen, später treten zunehmend Plasmazellen und Fremdkörperriesenzellen hinzu. Das Haarorgan wird mit seinem Follikel und seinen Talgdrüsen im Laufe des Prozesses zerstört. Im Zentrum des Abszesses lassen sich mitunter Ansammlungen von Bakterien (Giemsa-, Gram-Färbung) nachweisen. Die Abheilung erfolgt unter Zurücklassung von Narben.
Varianten des Krankheitsbildes
Folliculitis barbae (Synonyme: Sycosis vulgaris) Es handelt sich um eine Staphylokokken-bedingte tiefe Follikulitis der Bartregion. Das histologische Bild entspricht einer abszedierenden und granulomatösen Follikulitis.
Gramnegative Follikulitis : Eine lokalisierte gramnegative Follikulitis kann sich nach langdauernder (topischer) Antibiotikatherapie einer Akne oder Rosazea entwickeln. Die Erkrankung findet sich vorwiegend bei Männern mit starker Seborrhö. Klinisch finden sich kleine, gelbliche, follikuläre Pusteln (Typ I, Erreger: Enterobakteriaceae, Pseudomonas aeruginosa) oder tiefe konfluierende Knoten (Typ II, Erreger: Proteus mirabilis). Vorzugsweise sind Perioral- und Perinasalbereich, seltener Kapillitium, Brust oder Rücken betroffen. Eine disseminierte Gram-negative Follikulitis durch Pseudomonas aeruginosa kann nach Exposition in einem kontaminierten Warmwasser-Strudelbad auftreten (Whirlpool-Dermatitis). Der histopathologische Befund der Gram-negativen Follikulitis entspricht dem anderer bakteriell ausgelöster Follikulitiden.

Mykotische Follikulitis

Klinisches Bild
Die sehr häufigen oberflächlichen Mykosen umfassen dermatophytische und nichtdermatophytische Infektionen. Fast alle Pilzinfektionen entstehen auf vorgeschädigter Haut bei lokaler oder allgemeiner Abwehrschwäche. Der wichtigste Erreger der Follikulitis aus der Gruppe der nichtdermatophytischen Infektionen ist Pityrosporum. Es können klinisch wie histologisch gleichartige Zustandsbilder durch verschiedene Pilzarten als auch verschiedenartige Morphen durch ein- und dieselbe Pilzart hervorgerufen werden. Daher lassen sich aus dem klinischen und histologischen Bild keine sicheren Rückschlüsse auf die Art des Erregers ziehen. Dermatophyten sind keratinophile Pilze mit besonderer Affinität zu keratinisiertem Gewebe (Stratum corneum, Haare, Nägel). Man unterscheidet drei Gattungen (Microsporum, Trichophyton, Epidermophyton) und zahlreiche Unterarten. Die Ausbreitung der Infektion erfolgt über zentrifugales Wachstum der Pilze aus dem Stratum corneum über das Ostium in die Follikel benachbarter Haarbälge. Im Allgemeinen sind auch nach längerem Verlauf nur einzelne Haarfollikel des mykotischen Herdes betroffen, so dass oft zahlreiche Schnittstufen oder große Gewebeproben erforderlich sind, um den histopathologischen Pilznachweis zu führen.
Histologie
Die HE-Färbung ist zur Darstellung von Pilzstrukturen oft ungenügend. Bewährt haben sich PAS-Färbung, Methenamin-Silber-Färbung nach Grocott-Gomori oder die Anwendung optischer Aufheller. Entscheidend für die Diagnose der Dermatophytosen ist der Pilznachweis in Schuppen oder an ausgezogenen Haaren im Nativpräparat und in der Kultur. Das entzündliche Infiltrat reicht von kleinen perifollikulären lymphozytären Ansammlungen, wie bei Microsporum audouini-Infektionen, bis zu purulenten und granulomatösen Formen, wie bei Microsporum canis- und Trichophyton-Infektionen.
Varianten des Krankheitsbildes
Tinea capitis : Als Tinea capitis bezeichnet man die Dermatophytose des behaarten Kopfes, der Augenbrauen und Augenwimpern durch Arten der Gattungen Trichophyton und Microsporum, nicht jedoch durch Arten der Gattung Epidermophyton. Säuglinge und Kinder sind bevorzugt befallen. Die Erkrankung beginnt im perifollikulären Stratum corneum und breitet sich in Follikelostien und Haarschäften aus.
Tinea capitis superficialis : Insbesondere arthrophile Erreger wie Trichophyton mentagrophytes var. interdigitale, Trichophyton tonsurans und Trichophyton violaceum verursachen diese wenig entzündliche oberflächliche Tinea. Die betroffenen Areale sind nicht immer scharf begrenzt, schuppend und entzündlich gerötet. Die Haare sind abgebrochen, ihre Destruktion im Follikel lässt Haarreste als schwarze Punkte im Ostium sichtbar werden (engl. black dots). Die oberflächliche Tinea capitis läuft hauptsächlich im Follikelinfundibulum und in den äußeren Abschnitten des Haarbalges ab. Daneben ist aber auch das perifollikuläre Gewebe betroffen. Im Vordergrund des histopathologischen Bildes stehen Zeichen einer akuten Entzündung. Dazu zählen Hyper- und Parakeratose, peripilär, aber auch in der angrenzenden Epidermis lokalisierte subkorneale Pusteln, im Epithel des Follikels und der benachbarten Haut inter- und intrazelluläres Ödem sowie ein- oder mehrkammerige Mikroabszesse, in der oberen und mittleren Dermis mit Konzentration um die mykotischen Haarbälge, Gefäßerweiterung, Ödem sowie oft massenhaft Lymphozyten, Plasmazellen, reichlich (teils epitheloidzellige) Makrophagen, einzelnen Riesenzellen.
Mikrosporie : Es handelt sich um eine hochkontagiöse Dermatophytose des Kapillitiums durch Arten der Gattung Microsporum. Hier entstehen zunächst multiple, kleine, pityriasiform schuppende Herde, die zu polyzyklisch begrenzten Arealen konfluieren. Die Haare sind kurz über dem Haarboden abgebrochen. In der Untersuchung mit Wood-Licht zeigt die Mikrosporie eine weißlich-grüne Fluoreszenz. Die Ausbreitung der Infektion erfolgt wesentlich rascher als bei anderen Tinea-Formen. Es finden sich überwiegend peripiläre Sporenketten in den oberen, dagegen dichte fädige Elemente in den unteren Haarabschnitten. Zellen des Haarbalgs erscheinen vakuolisiert. An der keratogenen Zone sind die längsverlaufenden intrapilären Hyphen besonders zahlreich und dicht gelagert (Adamson-Quaste).
Favus : (Synonyme: Tinea favosa) Favus ist eine schwere abszedierende und granulomatöse Follikulitis, bei der Myzelmassen enthaltende, schüsselförmig gedellte Schuppenkrusten (Skutula) entstehen. Die Abheilung erfolgt mit narbiger Alopezie (Pseudopeladezustand). Die Erkrankung wird in Deutschland überwiegend durch Trichophyton mentagrophytes var. quinckeanum verursacht, ansonsten durch Trichophyton schoenleinii. Die Haare sind zwar ebenfalls betroffen, jedoch kommt es hier erst später und auch in geringerem Umfang als bei den anderen Tinea-Formen zum intrapapillären Eindringen der Pilze. Ebenfalls deutlich schwächer sind die perifollikulären Entzündungszeichen.
Kerion Celsi : Diese tiefe abszedierende Follikulitis entsteht überwiegend durch zoophile Dermatophyten, insbesondere Microsporum canis und Trichophyton verrucosum. Die massive, abszedierende Entzündung bedingt gelegentlich auch eine Destruktion der Haarwurzeln, so dass eine herdförmige, bleibende, narbige Alopezie (Pseudopeladezustand) entstehen kann. Zervikale Lymphknotenschwellungen sind typisch, erhebliche Allgemeinsymptome wie Fieber, Kopfschmerzen und Erbrechen kommen vor. Das histopathologische Bild wird von einer ausgeprägten Akanthose und Papillomatose beherrscht, die häufig das Ausmaß pseudoepitheliomatöser Hyperplasien mit höhergradiger Hyper- und Parakeratose erreicht. Im Bereich des Papillarkörpers und im mittleren, perifollikulär auch in der tiefen Dermis fällt eine ödematöse Verquellung der Bindegewebsbündel, Rarefizierung der elastischen Fasern und eine dichte Infiltration mit Lymphozyten sowie Plasma-, Epitheloid- und Fremdkörperriesenzellen auf. Die Follikel sind bis in ihre tiefsten Abschnitte betroffen. Diese sind meist sackförmig aufgetrieben, massenhaft von Pilzen ausgefüllt, in ihrer Wand von zahlreichen Mikroabszessen durchsetzt.
Trichomycosis candidomycetica : Es handelt sich um eine seltene, auf den Haarfollikel beschränkte Candidose, die überwiegend auf der Basis exogener prädisponierender Faktoren wie Virusinfektion oder Kortikosteroidtherapie zustandekommt, aber auch bei hochgradiger Hyperglykämie unter Okklusivbedingungen entstehen kann. Der häufigste Erreger ist Candida albicans, selten Candida parapsilosis, tropicalis, pseudotropicalis, stellatoidea, krusei, guilliermondii oder andere Arten. Sowohl das klinische Bild als auch die histopathologischen Veränderungen entsprechen im Wesentlichen einer dermatophytenbedingten oberflächlichen Trichomykose. Unterschiede lassen sich hingegen in der Morphologie des Erregers erkennen. Bei der Candida-bedingten Follikulitis überwiegen Sproßzellen. Sie sind verschieden groß, rund oder elongiert, dünnwandig und bilden zusammenhängende Ketten. Pilzfilamente finden sich hauptsächlich im Follikelostium und in den Haarschäften.

Granuloma trichophyticum

Synonym: Majocchi-Granulom
Klinisches Bild
Als Granuloma trichophyticum wird eine durch granulomatöse Entzündung gekennzeichnete Variante der chronisch-infiltrativen Tinea bezeichnet. Die Bezeichung als Majocchi-Granulom wird heute meist für eine chronisch-oligophlegmasische, nodös-granulomatöse Perifollikulitis an den Beinen verwendet (Trichomycosis granulomatosa cruris). Sie tritt besonders bei Frauen, welche die Unterschenkel rasieren, in Verbindung mit einer Infektion der Fußsohlen auf. Klinisch finden sich rotbraune, oft gruppierte follikuläre Papeln und Knoten, seltener flächenhafte entzündliche Infiltrate.
Histologie
Das histopathologische Bild entspricht, von den besonders ausgeprägten follikulären Hyperkeratosen abgesehen, in den oberflächlichen Hautschichten im Wesentlichen dem der Epidermomykose. Charakteristisch ist ein aus massenhaft Lymphozyten sowie reichlich Epitheloid- und Riesenzellen bestehendes granulomatöses entzündliches Infiltrat, das um die Haarbälge, hauptsächlich deren tiefere Abschnitte, angeordnet ist. Es kommt nicht zur eitrigen Einschmelzung, es sei denn eine bakterielle Superinfektion besteht. Die Pilze liegen in den Follikeln überwiegend peripilär vor.

Demodex Follikulitis

Synonym: Demodicidose, Demodicose, Pityriasis folliculorum
Die meisten primären Follikulitiden werden durch Bakterien oder Pilze hervorgerufen. Der einzige Parasit, der mit einer Entzündung des Follikels in Verbindung gebracht wird, ist die Demodex-Milbe. Anders als bei Follikulitiden, die durch eindeutige Krankheitserreger wie Staphylococcus aureus hervorgerufen werden, besteht bei der Demodex- und Pityrosporum-Follikulitis die Schwierigkeit, dass die angeschuldigten Erreger auch Bestandteile der normalen Hautflora sind. Das schließt jedoch nicht aus, dass unter bestimmten Umständen diese Keime doch krankhafte Veränderungen hervorrufen können.
Klinisches Bild
Demodex folliculorum und Demodex brevis sind die häufigsten permanenten Ektoparasiten beim Menschen. Hauptbiotop der Demodices sind die Haarfollikel und Talgdrüsen. Demodices werden am häufigsten in den Follikeln der Nasolabialfalten, Nase und Wimpern gefunden. Demodex folliculorum lebt im Follikelausführungsgang, dagegen Demodex brevis in der Tiefe der Talgdrüse. Demodex-Milben weisen einen langgestreckten, schmalen, nach hinten sich verjüngenden Leib von 0,3–0,4 mm Länge auf. Die vier Beinpaare der Demodex Milbe sind sehr kurz und mit Klauen versehen, die dicht gedrängt im Bereich des vorderen Körperdrittels liegen. Der Hinterleib (Opisthosoma) ist bei Demodex folliculorum rundlich begrenzt, dagegen bei Demodex brevis zugespitzt.
Histologie
In unveränderter Haut werden in Serienschnitten häufig 1–2 follikulär gelagerte Demodices gefunden. Stets findet sich ein geringgradiges lymphozytäres Infiltrat, dicht perifollikulär angeordnetes mit Tropismus zum etwas aufgelockerten Follikelepithel (Abb. 2). Es ist daher möglich, dass durch eine Vermehrung der Milbenzahl im Follikel die bereits vorhandene Wirtsreaktion zunimmt und klinisch erkennbar wird. Die Unterdrückung der zellulären Abwehrmechanismen durch Kortikosteroide oder HIV-Infektion könnte eine ungehemmte Vermehrung von Demodices erklären. Gesichert ist, dass Demodices zu einer Dehnung des Follikels und zur Zerstörung des Follikelepithels führen können. In dermal gelegenen Infiltraten bei granulomatöser Rosazea werden gelegentlich intra- oder extrafollikulär Reste oder intakte Individuen von Demodices gefunden. Diese histopathologischen Veränderungen werden durch den pathogenen Effekt von Demodices im Rahmen einer zellulär vermittelten Immunreaktion erklärt. Darüber hinaus wurden solitäre Demodex-Granulome beschrieben.

Pityrosporum Follikulitis

Klinisches Bild
Pityrosporum-Organismen sind runde (Pityrosporum orbiculare) oder ovale (Pityrosporum ovale), lipophile Hefen, wobei beide Formen ineinander übergehen können. Die Pityrosporum-Organismen werden in der kommensalen Hautflora angetroffen. Über die Pathogenität von Pityrosporum ist wenig bekannt, mehrfach wurde eine durch Pityrosporum verursachte Follikulitis beschrieben, klinisch durch follikulär angeordnete erythematöse Papeln und Pusteln ohne Komedonen gekennzeichnet. Die Follikulitiden können einzeln, in kleinen Gruppen oder auch über größere Areale disseminiert auftreten. Pityrosporum-Hefen können ebenso wie Propionibacterium acnes Triglyzeride in freie Fettsäuren spalten. Auch die Fähigkeit der Pityrosporum-Hefen zur Komplementaktivierung könnte zu der Entzündungsreaktion beitragen. Antibiotika, Kortikosteroide und Diabetes mellitus sollen diese entzündliche Dermatose durch verstärktes Wachstum dieser Hefen provozieren.
Histologie
Abhängig vom Stadium der follikulären Entzündungsreaktion tritt eine mehr oder weniger starke Entzündungsreaktion in der Dermis auf. Es findet sich ein gemischtes mononukleäres Infiltrat mit neutrophilen und eosinophilen Granulozyten. Bei Verdacht auf eine Pityrosporum-Follikulitis ist es ratsam, mehrere Schnittstufen histopathologisch zu untersuchen, da die zu Klumpen aggregierten Hefezellkolonien im follikulären entzündlichen Infiltrat bis tief im Follikel und perifollikulär vorkommen können. Da Pityrosporum-Hefen diastaseresistent und PAS-positiv sind, ist eine PAS-Färbung nützlich.

Follikulitis decalvans

Synonym: Akne decalvante, Folliculite épilante et destructive de région velues
Klinisches Bild
Es handelt sich um eine sehr seltene, chronische, zur atrophisierenden Alopezie (Pseudopeladezustand) führende, bakteriell bedingte Follikulitis, meist am Kapillitium. Sehr selten sind andere behaarte Körperregionen wie Bartregion, Mons pubis, Axillen und Augenbrauen befallen. Häufig bleiben Büschelhaare zurück, wobei mehrere Haarschäfte büschelartig aus einer Follikelöffnung austreten. Die Ätiologie ist ungeklärt. In einigen Fällen konnte Staphylococcus aureus von Pusteln isoliert werden, daher wurde eine gestörte Immunantwort auf dieses Bakterium angenommen.
Histologie
Wie bei anderen Formen der chronischen tiefen Follikulitis zeigen frühe Läsionen ein perifollikuläres Infiltrat hauptsächlich aus Neutrophilen, aber auch Lymphozyten, Histiozyten und Plasmazellen. Das Infiltrat entwickelt sich zu einem perifollikulären Abszess mit Zerstörung des Haarfollikels. Ältere Follikulitiden zeigen ein chronisches Granulationsgewebe mit zahlreichen Plasmazellen, Lymphozyten und Fibroblasten. Häufig liegen Fremdkörperriesenzellen um Reste der Haarfollikel. Die Abheilung erfolgt mit Fibrose und Vernarbung.

Herpes Follikulitis

Synonym: Sycosis herpetica
Klinisches Bild
Infektionen des Follikel-Talgdrüsen-Komplexes durch das Herpes-simplex- und Varicella-zoster-Virus sind selten. Sie treten bevorzugt in der Bartregion von Männern auf (Sycosis herpetica) und sind durch gruppiert stehende gerötete Papulovesikel charakterisiert. Der Eruption geht häufig ein Prodromalstadium mit Spannungsgefühl und Juckreiz, selten Schmerzen voraus.
Histologie
Es werden mehrkernige epitheliale Riesenzellen mit homogenisiertem, teils marginalisiertem Kernchromatin im Infundibulum gefunden, die auf die Virusinfektion hindeuten. Akantholyse und Dyskeratose sind auffällig. Ein gemischtzelliges Infiltrat mit zahlreichen Neutrophilen ist intra- und perifollikulär vorhanden. Die Nekrose der Keratinozyten ist ausgeprägt und kann zur Destruktion der Haarfollikel führen. Infektionen mit dem Varicella-Zoster-Virus zeigen eine stärkere und tiefer in das Stratum reticulare reichende Entzündungsreaktion als Infektionen mit dem Herpes-simplex-Virus. Darüber hinaus finden sich bei Infektionen mit dem Varicella-Zoster-Virus perineurale entzündliche Infiltrate und perivaskuläre Erythrozytenextravasate. Die mehrkernigen Riesenzellen sind auch im Blasengrundausstrich (Tzanck-Test) mit Giemsa-Färbung darstellbar. Der Virusnachweis wird meist durch Polymerasekettenreaktion (PCR) geführt.

Akne und akneiforme Dermatosen

Akne vulgaris

Klinisches Bild
Akne vulgaris ist typischerweise eine Erkrankung der Pubertät. Allerdings können Effloreszenzen auch um die Geburt auftreten (Akne neonatorum) oder sich ab dem dritten bis sechsten Lebensmonat entwickeln (Akne infantum). Akne vulgaris mit Beginn nach dem 20. bis 25. Lebensjahr (Akne tarda) und Persistenz über das 20. bis 25. Lebensjahr hinaus (persistierende Akne) kommen vor, wobei meist endogen oder exogen bedingte Faktoren als Provokationsmechanismen zugrunde liegen. Das klinische Erscheinungsbild der Akne vulgaris umfasst Akne comedonica, Akne papulopustulosa und Akne conglobata. Die Effloreszenzen sind polymorph. Die typische (nichtentzündliche) Primäreffloreszenz ist der Komedo. (Entzündliche) Sekundäreffloreszenzen sind Papeln, Pusteln und Knoten, die mit Narben (postentzündliche oder tertiäre Effloreszenzen) abheilen können. Bevorzugt befallen werden außer dem Gesicht die medialen Brust- und Rückenabschnitte. Eine Hyperkeratose des Talgdrüsenfollikels und die reaktive Hyperplasie der Talgdrüse auf den pubertären androgenen Stimulus sind als kritische Faktoren in der Pathogenese der Akne zu sehen. Weiterhin führt eine verstärkte Kolonisierung mit Propionibacterium acnes im unteren Follikelabschnitt zur Freisetzung von chemoattraktiven Substanzen, Enzymen und Follikelinhaltsstoffen und einer entzündlichen Umgebungsreaktion in der Dermis mit unspezifischer und spezifischer Immunreaktion (Attraktion von Lymphozyten bis hin zur Antikörperbildung gegen Propionibacterium acnes).
Histologie
Die frühesten Veränderungen sind nur auch histopathologisch erkennbare geschlossene Komedonen (Mikrokomedonen). Vor allem geschlossene Komedonen können sich in entzündliche Effloreszenzen umwandeln, während offene Komedonen relativ reaktionsträge sind (Abb. 3 und 4). Komedonen enthalten parakeratotisch verhornende Zellen und transparente Schattenzellen, Haarreste und/oder Reste von Talgdrüsenausführungsgängen, degenerierte Talgdrüsenlobuli sowie Mikroorganismen. Offene Komedonen enthalten mehr Mikroorganismen als geschlossene (vorwiegend P. acnes und Staph. epidermidis). Von den Veränderungen bei der Komedonenbildung (Komedogenese) ist besonders das untere Segment des Infundibulums (Infrainfundibulum) betroffen, während das obere Segment des Infundibulums (Akroinfundibulum) wenig einbezogen ist. In der frühen Entzündungsphase führen zunächst Lymphozyten zu einer spongiotischen Auflockerung der Follikelwand. Meistens handelt es sich um T-Lymphozyten vom Helfer-Typ. In späteren Stadien finden sich Neutrophile in Verbindung mit einer Ruptur des Follikelepithels. Nach Follikelruptur kommt es zu einer abszedierenden Dermatitis bzw. granulomatösen Fremdkörperreaktion auf dermal liegende Haarfollikelbestandteile.

Akne fulminans

Synonym: Akute febrile ulzerative Akne, Akne maligna
Klinisches Bild
Es handelt sich um ein seltenes, akut oder subakut einsetzendes Krankheitsbild, das fast nur bei männlichen Jugendlichen auftritt. Es ist charakterisiert durch hämorrhagische Nekrosen, die zu großflächigen Einschmelzungen der Haut führen, vor allem an Brust und Rücken, aber auch im Gesicht, am Hals und an den Schultern. Manche Patienten entwickeln ein prätibiales Erythema nodosum oder Granuloma pyogenicum-artige Gefäßproliferationen. Allgemeinsymptome, Leukozytose, Sturzsenkung, Proteinurie, Hepatosplenomegalie, Arthralgien und Osteolysen gehören zum Krankheitsbild. Eine Ursache ist nicht bekannt. Androgenexzess (endogen durch endokrine Störungen wie adrenogenitales Syndrom, iatrogen durch Testosteroninjektionen zur Wachstumshemmung oder Ingestion von anabolen Steroiden zur Steigerung der Muskelmasse) und immunologische Störungen scheinen eine Rolle zu spielen.
Histologie
Die Epidermis ist oft vollständig abgelöst und noch in nekrotischen Resten nachweisbar. In der oberen und mittleren Dermis finden sich zahlreiche erweiterte Gefäße sowie dichte, perivaskulär oder diffus angeordnete entzündliche Infiltrate aus zahlreichen Neutrophilen, Lymphozyten und einigen Plasmazellen. Hämorrhagien in Dermis und Fettgewebe sind typisch. Die Gefäße sind wandverdickt mit fokalen fibrinoiden Wandnekrosen sowie transendothelialer Neutrophilenmigration. Perivaskulär sind vereinzelt Fremdkörperriesenzellen vorhanden.

Akne keloidalis nuchae

Synonym: Folliculitis keloidalis nuchae, Folliculitis sclerotisans nuchae, Dermatitis papillaris capillitii
Klinisches Bild
Die Akne keloidalis nuchae ist eine chronisch-fibrosierende Follikulitis im Nacken bei (oft dunkelhäutigen) Männern, die zu brettharten ausgedehnten keloidiformen Narben und narbiger Alopezie führt. Bevorzugt an der Nackenhaargrenze entwickeln sich derbe follikuläre Papeln oder Papulopusteln, die konfluieren und zu keloidartigen Platten und Wülsten führen. Die Bezeichnung „Akne keloidalis“ ist nicht korrekt, da pathogenetisch und klinisch keine Gemeinsamkeiten zur Akne bestehen.
Histologie
Frühe Veränderungen bieten das gleiche Bild wie Follikulitiden und Furunkel (neutrophilenreiches Infiltrat um Isthmus; dilatiertes Infundibulum). Ältere Veränderungen zeigen ein chronisches Granulationsgewebe mit Lymphozyten, aber auch Plasmazellen und Fibroblasten. Gelegentlich finden sich Fremdkörperriesenzellen um Reste des Follikelepithels und freie Haarschäfte. Das histomorphologische Bild gleicht sich zunehmend dem Keloid an; ausgedehnte Fibrose und Vernarbung.

Chlorakne

Klinisches Bild
Die sogenannte Chlorakne wird durch Hautkontakt, Inhalation oder Ingestion von polychlorierten aromatischen Kohlwenwasserstoffverbindungen, besonders vom Dioxin-Typ (Tetrachlordibenzodioxin, TCDD) hervorgerufen. Intoxikationen sind weltweit wiederholt im Rahmen von Industrieunfällen vorgekommen. Die ersten Zeichen der TCDD-Intoxikation betreffen meist die Haut, wobei neben den charakteristischen follikulär-keratotischen Papeln des Gesichts (seitliche Wangenpartien) und der Retroaurikulärregion auch Hautveränderungen ähnlich Lupus erythematodes oder Porphyria cutanea tarda mit erhöhter Photosensibilität vorkommen können. Sie ist vorzugsweise durch Komedonen und Zysten gekennzeichnet. Die eigentliche Chlorakne, mitunter einziges Zeichen der protrahierten Intoxikation, verläuft eminent chronisch. An inneren Organen werden vor allem die Leber, das hämopoetische System, das Zentralnervensystem und das Pankreas in Mitleidenschaft gezogen.
Histologie
Es findet sich eine ausgeprägte Verdickung und Hyperkeratose des Follikelinfundibulums. Squamöse Metaplasie des Infundibulums, Talgdrüsenatrophie und Ausbildung von Hornpfröpfen ergänzen das Bild. Die Komedonen bestehen aus dicht gepackten Korneozytenlamellen und enthalten typischerweise keine Lakunen mit Bakterien.

Akneiforme Eruptionen

Klinisches Bild
Im Unterschied zur Akne vulgaris kommen akneiforme Eruptionen bevorzugt bei Erwachsenen vor, sind selten und treten rasch auf. Oft sind sie exanthematisch und zumeist durch Medikamente induziert (EGFR Inhibitoren wie Cetuximab oder Tyrosinkinaseinhibitoren, Glukokortikosteroide, Tetrazykline, Lithium, Azathioprin, Cyclosporin A, Jod, Brom, Vitamin B2, B6, B12, Phenytoin, Isoniazid etc.: Akne medicamentosa). Die Zufuhr kann topisch (perkutan), oral, parenteral oder inhalativ erfolgen. Auch physikalische Faktoren, wie UV-Licht (Akne aestivalis, Mallorca-Akne), ionisierende Strahlen (Röntgen- und Kobaltstrahlen: radiogene Akne) sowie mechanische Reize in Form von Druck, Reibung (Akne mechanica) oder Hitze (Akne tropicalis) führen gelegentlich zu akneiformen Eruptionen. Die Effloreszenzen finden sich bevorzugt in den von der Akne vulgaris betroffenen Arealen: Gesicht, Hals, V-förmiger Brust- und Rückenausschnitt sowie seitliche Oberarmpartien. Krankheitsgefühl besteht kaum; selten sind Temperaturerhöhungen (Medikamentenfieber), Unwohlsein und periphere Eosinophilie.
Histologie
Akneiforme Eruptionen zeigen mikroskopisch fast immer eine asymmetrisch beginnende Follikelepithelnekrose mit Ruptur des Infundibulums zu einer Seite hin, einen granulozytenreichen Abszess (Follikulitis), Fremdkörperriesenzellen und die Einkapselung des Abszesses durch Follikelepithelausläufer. Länger bestehende akneiforme Läsionen können sekundär zur Komedonenbildung führen.
Varianten des Krankheitsbildes
Akne venenata (Synonyme Akne cosmetica, Kontaktakne): Manche Pflegemittel und Kosmetika enthalten – inzwischen glücklicherweise selten – akneigene Verbindungen, die bei längerer Anwendung ein Akne-artiges Bild provozieren können. Geschlossene, unterschiedlich dicht angeordnete Komedonen an Kinn und Wangen sind typisch für diese Akne cosmetica. Offene Komedonen sind selten und kaum zu finden. Vereinzelt bestehen Papulopusteln. Eine berufsbedingte Akne ist ein inzwischen ebenfalls ein selteneres Problem, das nach Exposition gegenüber Schmier- und Schneidölen, Pech, Teer und polychlorierten aromatischen Kohlenwasserstoffverbindungen auftreten kann. Das histopathologische Bild der Akne durch akneigene Verbindungen unterscheidet sich von dem der Akne vulgaris. Die epitheliale Auskleidung ist verdickt anstatt verdünnt. Auffälligerweise fehlen Bakterien.
Akne aestivalis (Synonym Mallorca-Akne): Ein häufiges Krankheitsbild, das unter die polymorphe Lichtdermatose subsummiert werden kann, ist die Akne aestivalis, bei der es ein bis drei Tage nach dem ersten intensiveren Sonnenbad zum Auftreten kleiner, follikulär gebundener, entzündlich geröteter, juckender Papeln kommt. Die Effloreszenzen erinnern aufgrund des monomorphen klinischen Bildes sowie der fehlenden Komedonen und Pusteln an eine Steroidakne. Prädilektionsstellen sind Halsausschnitt, Oberarme und Schulterregion. Ein gleichartiges Exanthem wurde auch als Nebenwirkung bei Photochemotherapie (PUVA: 8-Methoxypsoralen plus UV-A) oder bei UV-A-Bestrahlung alleine beobachtet. Histologisch findet sich eine zystische Dilatation des Haarfollikels mit Hyperkeratose. Die entzündliche Begleitreaktion ist geringfügig und besteht aus einem perivaskulären, vorwiegend lymphozytären Infiltrat. Gelegentlich kommt es nach Ruptur des Follikelepithels zur Verlagerung von Keratin in die Dermis mit nachfolgender Epitheloid-zelliger Reaktion und Fibrose. Eine Nekrose des follikulären Epithels kann vorkommen.
Aktinische Follikulitis : Es handelt sich um eine oberflächliche pustulöse Follikulitis in den lichtexponierten Körperregionen, die 24–36 h nach intensiver Sonnenbelastung auftritt. Juckreiz ist nicht immer vorhanden. Manche Autoren betrachten die aktinische Follikulitis als Variante der Akne aestivalis.
Radiogene Akne (Synonyme Strahleninduzierte Komedonen, Komedonen nach ionisierenden Strahlen): Eine wenig bekannte Folge der Strahlentherapie, besonders mit Röntgen- und Kobaltstrahlen, sind dichtstehende geschlossene und offene Komedonen mit vereinzelten follikulären Zysten, Papeln und Papulopusteln im Bestrahlungsfeld, die einige Wochen bis Monate nach Abschluss der Strahlentherapie auftreten können. Histologisch finden sich typische geschlossene und offene Komedonen sowie Rupturen des Follikelepithels mit Fremdkörperreaktion. Da elastotisches Material überwiegend in der Nähe von Fibroblasten gefunden wird, ist anzunehmen, dass eine strahleninduzierte Aktivierung von Fibroblasten die Bildung von dystrophem elastotischem Material zur Folge hat.

Periorale Dermatitis

Synonym: Rosazeaartige Dermatitis, photosensitives Seborrhoid
Klinisches Bild
Bei der perioralen Dermatitis finden sich disseminiert oder aggregiert stehende, derbe, rötliche bis rotbraune Papeln, häufig mit zentralen Aufhellungen, die Pusteln oder Vesikeln imitieren können. Meist perioral, gelegentlich auch periorbital („periorbitale“ Dermatitis) gelegen. Charakteristisch ist ein schmaler, erscheinungsfreier Saum um die Lippen herum. Nicht selten ist der Hintergrund gerötet. Manche Papeln lassen bei der Diaskopie ein lupoides Infiltrat erkennen (granulomatöse oder lupoide periorale Dermatitis). Das zunächst epidemische Auftreten wenige Jahre nach Einführung fluorierter kortikosteroidhaltiger Externa lässt als wichtige Ursache den übermäßigen Gebrauch solcher Dermatika annehmen. Heute ist die periorale Dermatitis seltener.
Histologie
Die Epidermis ist zumindest stellenweise akanthotisch verbreitert, mit Ortho-Hyperkeratosen bedeckt. Im Follikelepithel findet sich eine geringe, umschriebene Spongiose. Ekzematoide Veränderungen scheinen für die periorale Dermatitis charakteristisch zu sein. Praktisch immer liegen um die Adnexen, besonders perifollikulär und perivaskulär, aber auch diffus dichte Infiltrate aus Neutrophilen, weniger aus Lymphozyten und akrophagen, einzelnen Plasmazellen. Gelegentlich bestehen perifollikuläre Infiltrationsherde, die fast nur aus Epitheloidzellen und Riesenzellen vom Langhanstyp bestehen. Die Kapillaren sind besonders in der oberen Dermis erweitert und zeigen nicht selten eine Endothelverdickung. In der oberen Dermis, seltener auch in der mittleren Dermis besteht ein ausgeprägtes Ödem.

Akne inversa

Synonyme: Hidradenitis suppurativa, abszedierende Terminalhaarfolluikulitis, Aknetriade
Klinisches Bild
Charakteristisch ist der invers lokalisierte (intertriginöse) entzündliche Befall von Terminalhaarfollikeln, deren Infundibula rupturieren. Die in die intertiginös gelegenen Haarfollikel einmündenden apokrinen Schweißdrüsen sind nur sekundär betroffen. Adipositas, Rauchen, Irritation und Okklusion gelten als Triggerfaktoren. Mutationen in einzelnen Komponenten des γ-Secretase-Multiproteinkompexes mit einer Aktivierung des Transkriptionsfaktors Notch wurden bei einigen Patienten (insbesondere bei familiärem Auftreten) beschrieben. Intertriginöse Areale wie Leistenbeugen, Axillen, Perigenitalregion, Analfalte und zusätzlich Nacken und Kopfhaut zeigen konfluierende Knoten, Abszesse, Narben und mitunter ausgedehnte Fistelsysteme.
Histologie
Der erste morphologisch erkennbare Schritt ist eine Ruptur des Infundibulums der Talgdrüsen- und Terminalhaarfollikel. Die apokrinen und ekkrinen Schweißdrüsen sind zu diesem Zeitpunkt nicht betroffen. Die Haarschäfte der Follikelanlagen werden durch die Entzündungsreaktion in die Dermis verlagert und verursachen dort Fremdkörpergranulome. Die Abszesse dehnen sich aus, begünstigt durch bakterielle Superinfektion, häufig mit Gram-negativen Keimen ( Abb. 5).
Erst sekundär werden apokrine und ekkrine Schweißdrüsen von dem Abszess- und Granulationsgewebe erfasst. Im Laufe der wiederkehrenden Entzündungsschübe sind ein fibrotischer Umbau und die Ausbildung epithelausgekleidete Gänge, die fuchsbauartig weite Teile der intertriginösen Bereiche durchziehen können, zu beobachten (Abb. 6).

Rosazea

Klinisches Bild
Diese häufige, chronische entzündliche Hautkrankheit umfasst einen erythematös-teleangiektatischen Subtyp (Schweregrad I, franz. Couperose), eine papulopustulöse Form (Schweregrad II) und eine glandulär-hyperplastische Form, die mit einem Rhinophym einhergehen kann (Schweregrad III). Die Erkrankung ist meist auf die zentralen Gesichtspartien (Nase, Wangen, Kinn, Stirn) beschränkt, selten finden sich extrafaziale Manifestationen an Kopfhaut, Hals, Brust oder Extremitäten.
Histologie
Die Epidermis ist am entzündlichen Prozess, der sich fast ausschließlich in der Dermis abspielt, nur wenig beteiligt. Die Gefäße im Stratum papillare sind weitgestellt, perivaskulär entzündliche Infiltrate, vorwiegend um perifollikuläre Gefäßnetze liegend (Abb. 7). Oberflächliche Perifollikulitiden und intrafollikuläre Abszesse zeichnen das Bild der Rosacea papulopustulosa aus. Das Infiltrat besteht aus Lymphozyten oder ist mit Neutrophilen vermischt. Vereinzelt können Plasmazellen und Eosinophile beigemengt sein. In anderen Effloreszenzen wandeln sich die lymphozytären Infiltrate granulomatös um, wobei sich Formationen finden, die histopathologisch dem klassischen, nicht verkäsenden Tuberkel entsprechen, andere wiederum weisen nur im Zentrum eine epitheloidzellige Umwandlung auf. Demodex-Milben werden bei allen Schweregraden der Rosazea innerhalb der Follikelinfundibula und Talgdrüsenausführungsgänge nachgewiesen. Das Follikelepithel ist initial nicht betroffen und nur sekundär durch die Entzündung beeinflusst. Eine Talgdrüsenhyperplasie findet sich häufig in chronisch lichtgeschädigter Haut, vor allem beim Rhinophym, wo gleichzeitig eine unterschiedlich starke Bindegewebsfibrose und Erweiterung der Blutgefäße im Vordergrund steht.
Varianten des Krankheitsbildes
Granulomatöse oder lupoide Rosazea : Bei dieser Sonderform weisen die braunrötlichen Papeln, die besonders dicht auf Ober- und Unterlidern sowie in der perioralen Region stehen, unter dem Glasspatel einen lupoiden Farbton auf. Fälle, die früher als Lupus miliaris disseminatus faciei oder Rosazea-artiges Tuberkulid Lewandowsky angesprochen wurden, werden heute als Varianten der granulomatösen Rosazea aufgefasst (Abb. 8). Histopathologisch stehen nicht verkäsende Granulome im Vordergrund.
Rosazea conglobata : Einschmelzende hämorrhagische und abszedierende kutan-subkutane entzündliche Knoten sowie indurierte Stränge und Plaques sind charakteristisch. Histopathologisch finden sich perivaskuläre und perifollikuläre, vorwiegend lymphozytäre Infiltrate in der gesamten Dermis.
Rosazea fulminans : (Syn.: Pyoderma faciale) Sie stellt eine akut oder subakut auftretende, häufig mit starker Seborrhoe unmittelbar vor Beginn der Eruption einhergehende Variante der Rosacea conglobata dar, die fast ausschließlich bei jungen Frauen vorkommt. Die Rosacea fulminans ist durch ein dichtes, perifollikulär und perivaskulär angeordnetes Infiltrat aus auffallend vielen Eosinophilen und Neutrophilen, aber auch Lymphozyten, Plasmazellen und mehrkernigen Riesenzellen gekennzeichnet, welches die gesamte Dermis durchsetzt und bis in das subkutane Fettgewebe hineinreichen kann.
Persistierendes Gesichtsödem bei Rosazea : (Syn.: Morbus Morbihan) Wie bei der Akne vulgaris wird der Verlauf der Rosazea gelegentlich durch ein persistierendes Erythem und teigige Schwellung kompliziert. Histopathologisch findet sich eine kutan-subkutane Fibrose mit interstitiellem Ödem. Bemerkenswert sind zahlreiche Mastzellen in Gefäßnähe oder auch außerhalb der Gefäßplexus. Granulome sind nicht vorhanden.
Phyme : Prototyp ist das Rhinophym, das bei einem Teil der Rosazeapatienten durch fortlaufende Zunahme der Bindegewebs- und Talgdrüsenhyperplasie sowie Gefäßektasien entsteht (Abb. 9). Je nach Ausprägung der Talgdrüsen- und Bindegewebshyperplasie sowie der vaskulären Komponente lässt sich eine glanduläre, fibröse und fibroangiomatöse Form des Rhinophyms unterscheiden. Dem Rhinophym analoge Veränderungen können an der Kinnspitze (Gnatophym), an der Stirnmitte über dem Nasensattel (Metophym), an der Ohrmuschel (Otophym) und an den Augenlidern (Blepharophym) auftreten. Der histopathologische Befund entspricht dem beim Rhinophym.

Weitere follikelgebundene Dermatosen

Pseudofolliculitis barbae

Synonyme: Pili recurvati, Pili incarnati
Klinisches Bild
Es handelt sich um eingewachsene Barthaare mit entzündlicher Fremdkörperreaktion in Form einer Perifollikulitis. Vorzugsweise an den seitlichen Wangen- und Halspartien finden sich perifollikuläre, derbe, entzündlich-gerötete Papeln mit postinflammatorischer Hyperpigmentierung, sekundären Komedonen und gelegentlichem Juckreiz. Die meist durch Feuchtrasuren, seltener durch mechanisches oder chemisches Epilieren bedingten scharfen Spitzen der starren sichelförmig gekrümmten Haare im Bartbereich biegen sich im Akroinfundibulum bogenförmig um und graben sich transfollikulär in das obere Bindegewebe oder die Epidermis ein.
Histologie
An der Eindringstelle des Haares entsteht eine akute granulozytäre Entzündungsreaktion, eventuell begleitet von kleinen intraepidermalen neutrophilen Mikroabszessen. Schließlich entwickelt sich ein Fremdkörpergranulom (Trichogranulom) mit Riesenzellen in der Umgebung von Terminalhaarfollikeln.

Trichostasis spinulosa

Klinisches Bild
Die Trichostasis spinulosa ist eine häufige Hautveränderung, die bei älteren Männern häufiger auftritt als bei Frauen. Es handelt sich um eine komedoartige Retention einer größeren Anzahl von Telogenhaaren in den oberen Follikelabschnitten. Es sind 1–2 mm große Follikelöffnungen erkennbar, die mit komedoartigen, bräunlich bis schwarz pigmentierten follikulären Pfröpfen ausgefüllt sind.
Histologie
Die Follikelpfröpfe bestehen aus 2–30, seltener bis 50 Telogenhaaren, die gewöhnlich nur eine Länge von 2 mm erreichen und parallel in pinselartigen Bündeln zusammengesetzt sind. Das Infundibulum des Follikels erscheint aufgetrieben und zeigt verschieden stark ausgeprägte hyperkeratotische Veränderungen. Entzündliche Infiltrate in der Follikelumgebung werden nur selten beobachtet. Serienschnitte zeigen, dass alle Telogenhaare der Trichostasis spinulosa von einer einzelnen Haarwurzel abgeleitet sind.

Eosinophile pustulöse Follikulitis

Synonyme: Sterile eosinophile Pustulose (Ofuji), eosinophile Pustulosis
Klinisches Bild
Die sehr seltene, vorwiegend bei japanischen Männern vorkommende Dermatose ist durch aggregierte Pusteln, die zahlreiche Eosinophile enthalten, und Bluteosinophilie gekennzeichnet. Die Erkrankung wurde auch bei HIV-infizierten Patienten beschrieben. In locker disseminierter Verteilung entstehen mäßig juckende, 1–3 mm große, gerötete Papeln, die zu größeren Herden konfluieren können. Innerhalb der Papeln entwickeln sich sterile Pusteln. Die Abheilung erfolgt vielfach mit Hyperpigmentierung, selten mit Narben. Prädilektionsstellen sind Gesicht, Stamm und Extremitäten. Handflächen und Fußsohlen können mitbetroffen sein. Bei Lokalisation am Kapillitium entwickelt sich eine atrophisierende Alopezie vom Pseudopeladetyp.
Histologie
Es finden sich intraepidermale, teilweise follikelgebundene Pusteln mit reichlich Eosinophilen (Abb. 10). Im Bereich von Haarfollikeln, Talgdrüsen und ekkrinen Schweißdrüsen ist eine unspezifische Entzündungsreaktion mit zahlreichen Eosinophilen vorhanden, die im Unterschied zu anderen eosinophilen Dermatosen (Wells-Syndrom, Arzneireaktion, bullöse Autoimmundermatosen) insbesondere perifollikulär oder auch periadnexiellen, und sehr tief in der Dermis liegen.

Nekrotisierende lymphozytäre Follikulitis

Synonyme: Akne necrotica, Akne necrotica miliaris, Akne varioliformis
Klinisches Bild
Seltene, ätiologisch ungeklärte, chronisch-rezidivierende Erkrankung im Erwachsenenalter, die mit Papulopusteln und varioliformen Narben an der Haargrenze an Stirn, Schläfen und Nacken einhergeht. Diskutiert werden Infekte mit Streptokokken oder Staphylococcus aureus, eine allergische Hypersensitivität auf Staphylokokkentoxin, Propionibacterium acnes und Herpes simplex. Die nekrotisierende lymphozytäre Follikulitis hat keine Beziehung zur Akne vulgaris.
Histologie
Charakteristisch ist eine oberflächliche lymphozytäre Follikulitis. Es kommt zur Ausbildung von Vesikeln und Pusteln im Bereich des Infundibulums mit Nekrose des Follikelepithels, die im weiteren Verlauf auch das perifollikuläre Bindegewebe erfassen kann. Kristallines Material kann im Follikellumen sichtbar sein. Auch im Terminalhaarfollikel reicht die Nekrose bis zum Isthmus, nicht tiefer. Durch die oberflächliche Lage der Nekrose tritt kein Haarausfall auf. Blutgefäße, die in der Nähe des nekrotischen Bezirkes liegen, können thrombosiert sein. Die Abheilung erfolgt mit Fibrose und Narbenbildung.

Perforierende Follikulitis

Klinisches Bild
Die perforierende Follikulitis ist klinisch gekennzeichnet durch asymptomatische, 2–8 mm große, dichtstehende oder gruppierte, follikuläre, hautfarbene oder erythematöse, keratotische Papeln, meist mit einem zentralen Hornpfropf, an Glutäen und Beugeseiten der Extremitäten gelegen. Sie wurde auch bei Patienten mit Diabetes mellitus, chronischer Niereninsuffizienz und HIV-Infektion beobachtet. Generalisierte Formen der perforierenden Follikulitis, nicht nur an den Extremitäten, sondern auch im Stammbereich, stellen möglicherweise einen seltenen, klinisch aber wichtigen Hinweis für Begleiterkrankungen, insbesondere chronische Nierenkrankheiten, dar.
Histologie
Histologisch findet sich ein stark dilatiertes Follikelinfundibulum, welches mit ortho- und parakeratotischen Zellen sowie nekrotischem Material ausgefüllt ist. In manchen Fällen ist ein entzündliches Infiltrat aus Neutrophilen, das sich unterhalb des Follikelinfundibulums ausbreitet, vorhanden. Die akute Entzündungsreaktion in der Dermis wird durch eine chronische granulomatöse Entzündungsreaktion abgelöst. Mit Neutrophilen durchsetzte elastische Bindegewebsfasern können das rupturierte Follikelepithel umgeben.
Die perforierende Follikulitis lässt sich durch ihr klinisches Bild, die fast durchgängig gefundene infundibuläre Penetration eines fehlplazierten Haarfragmentes und den transitären Charakter von anderen follikulären Penetrationsprozessen unterscheiden.

Hyperkeratisis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans

Synonym: Morbus Kyrle
Klinisches Bild
Sehr seltene Erkrankung mit vorwiegend an den Beinen lokalisierten, isoliert stehenden, gelegentlich gruppierten follikuläre Papeln mit festaufsitzenden hornigen Auflagerungen. Vorkommen mit Diabetes mellitus und einer Reihe von hepatischen, renalen und kardiovaskulären Erkrankungen wurde ebenso berichtet wie familiäre Häufung mit autosomal-rezessiver Vererbung.
Histologie
Histologisch besteht eine Invagination einer atrophen Epidermis mit Ausbildung eines mit parakeratotischen Hornmassen ausgefüllten Kraters. Assoziiert besteht ein entzündliches Infiltrat aus Lymphozyten, gelegentlich neutrophilen Granulozyten und einzelnen mehrkernigen Riesenzellen.

Keratosis follicularis

Synonyme: Keratosis pilaris, Keratosis suprafollicularis, Lichen pilaris, Pityriasis pilaris
Klinisches Bild
Häufige Verhornungsstörung der Haarfollikel, mit follikelgebundenen, hautfarbenen, spitzkegeligen Keratosen der Akroinfundibula, die sich mit Hornpfröpfen anfüllen und das Hautniveau überragen. Prädilektionsstellen sind die Streckseiten der Oberarme, die Außenseiten der Ober- und Unterschenkel und die Glutealregion. Die Keratosis follicularis tritt isoliert oder in Assoziation mit atopischem Ekzem oder Ichthyosis vulgaris auf.
Histologie
Es findet sich eine Hyperkeratose des Follikelostiums und des supraseboglandulären Follikelepithels ohne wesentliche begleitende Entzündungsreaktion.
Variante
Lichen spinulosus (Synonym: Keratosis spinulosus): Vorzugsweise bei Kindern entwickeln sich an Hals, Extremitäten und Glutäen gruppiert stehende, follikulär gebundene, hautfarbene Papeln, die zu größeren verrukösen Plaques konfluieren können. Die einzelne Papel ist durch eine dünne faden- oder stachelartige Hyperkeratose gekennzeichnet, die über das Hautniveau hinausragt. Histopathologisch zeigen Lichen spinulosus und Keratosis follicularis das gleiche Bild.

Keratosis pilaris rubra atrophicans faciei

Synonyme: Ulerythema ophryogenes, Atrophodermia vermiculata
Ulerythema ophryogenes und Atrophodermia vermiculata werden autosomal-dominant vererbt, während die Keratosis follicularis spinulosa decalvans einem X-chromosomal-dominanten Erbgang folgt. Stets liegen die gleichen Störungen zugrunde: follikuläre Hyperkeratose, Gefäßerweiterung sowie Atrophie des Follikels und der perifollikulären Dermis. Die vorherrschende Meinung ist, dass es sich um Manifestationsformen ein und derselben Erkrankung handelt, die je nach Lokalisation und Ausprägung unterschiedlich bezeichnet werden.
Klinisches Bild
Es handelt sich um eine seltene Erkrankung mit Beginn im Kindes- oder frühen Erwachsenenalter. Es entstehen feinste, auf die lateralen Augenbrauen beschränkte follikuläre Hyperkeratosen auf entzündlich gerötetem Grund, die in Atrophie und Verlust der Augenbrauen (Ulerythema ophryogenes) mündet. Der Prozess kann auf Stirn und Wangen übergreifen (Atrophodermia vermiculata, Atrophoderma vermiculatum, Folliculitis ulerythematosa reticulata). Hier entsteht symmetrisch ein Erythem mit follikulären Keratosen, das später durch flache, scharf begrenzte, grübchenförmige oder netzartige Einsenkungen, die wie ausgestanzt oder wurmstichartig aussehen, gefolgt wird. An Armen und Beinen findet sich häufig eine Keratosis follikularis.
Histologie
Es gibt 3 Entwicklungsstadien: Im ersten Stadium (klinisch: Erythem) sieht man eine Gefäßerweiterung, das Kollagen ist gering verdünnt und hauptsächlich um die Follikel wellig angeordnet. Die Follikelöffnung ist eng und mit einem Hornpfropf ausgefüllt. Häufig findet sich ein lymphozytäres Infiltrat in der Dermis. Im zweiten Stadium (klinisch: follikuläre Papeln) tritt eine starke Hyperkeratose des Haarfollikels auf, der von Hornzysten mit einem feinen Haar im Zentrum ausgefüllt wird. Sklerose, erweiterte Lymphgefäße und zahlreiche Blutgefäße sind in der Dermis zu finden. Das dritte Stadium (klinisch: Atrophie) zeichnet sich durch Sklerose der Dermis, atrophe Haarfollikel und Hornzysten aus. Daneben finden sich atrophe Talgdrüsen sowie fibrotisch eingengte Schweißdrüsenformationen mit breiten Knäueln.
Varianten Keratosis follicularis spinulosa decalvans
(Synonym: Siemens-Syndrom) Die Erkrankung beginnt Wochen bis Monate nach der Geburt und ist gekennzeichnet durch follikuläre Keratosen in Gesicht, Nacken und an den Extremitäten, eine vernarbende Alopezie der Kopfhaut und der Augenbrauen sowie Augenveränderungen (Epiphora, Hornhauttrübungen). Weitere Merkmale der Erkrankung sind Photosensibilität, palmoplantare Hyperkeratose, Infektneigung, Aminoazidurie, körperliche und geistige Retardierung sowie Nagelanomalien.

Morbus Favre-Racouchot

Synonyme: Élastéidose cutanée nodulaire a kystes et a comédons, aktinische Komedonen, senile Komedonen
Klinisches Bild
Betroffen sind die oberen Wangen, die Periorbitalregion und die Temporalgegend. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Es zeigen sich nichtentzündliche, offene und geschlossene Komedonen auf chronisch lichtexponierter Haut und ausgeprägter aktinischer Elastose.
Histologie
Neben einer verschmälerten Epidermis und verstrichenem Papillarkörper finden sich vor allem unterschiedlich große Zysten (Abb. 11). Die Hohlräume sind mit dicht gepackten Hornlamellen, Haarsegmenten und Zelldetritus ausgefüllt. Reichlich Melanineinlagerungen in den oberflächlichen Hornlamellen erklären die makroskopisch schwärzliche Färbung der herausragenden Hornpfröpfe. Die Talgdrüsen sind meist atroph. Das Bindegewebe zeigt stets eine basophile Degeneration (aktinische Elastose).
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