Schweißdrüsentumoren werden in apokrine und ekkrine Tumoren unterteilt. Die apokrin differenzierten Tumoren zeigen Drüsenendstücke mit einer deutlich erkennbaren Sekretion. Lumennahe Zytoplasma-Abschnitte werden abgeschnürt und als Sekret in das Drüsenlumen abgegeben. Im angelsächsischen Sprachgebrauch wird dieser Sekretionsmechanismus als „decapitation secretion“ bezeichnet. Ekkrine Drüsen zeigen ein flaches sekretorisches Epithel ohne morphologisch sichtbare Abgabe von Sekret in das Lumen. Das Drüsenepithel sowohl der apokrinen als auch der ekkrinen Drüsen kann immunhistochemisch mit
Zytokeratin 7, Zytokeratin 8, Zytokeratin 18, Gross cystic disease fluid protein 15 (GCDFP-15) dargestellt werden. Die Drüsenlumina färben sich mit CEA und EMA. Apokrine und ekkrine Drüsen sind umgeben von einer äußeren flachen myoepithelialen Zellschicht, die sich mit den Markern Aktin, p63 oder Calponin darstellen lässt. Die Drüsenausführungsgänge zeigen bei ekkrinen und apokrinen Drüsen einen identischen feingeweblichen Aufbau. Das Lumen der Ausführungsgänge ist umgeben von einer eosinophilen Kutikula und wenigen, oft nur im Querschnitt erkennbaren kutikulären Zellen. Das Gangepithel besteht aus kleinen, eosinophilen Zellen, eine myoepitheliale äußere Zellschicht fehlt.
Apokrine Drüsen münden oberhalb der Talgdrüsen in den Haarfollikel oder gelegentlich direkt in die Epidermis. Ekkrine Drüsen bilden direkt in der Epidermis ein Akrosyringium.
Gelegentlich ist eine morphologische Differenzierung zwischen apokrinen und ekkrinen Drüsen nicht zuverlässig möglich. Diskutiert werden sog. apo-ekkrine Drüsen und eine apokrine Metaplasie in ekkrinen Drüsen. Elongierte und verzweigte tubuläre Strukturen deuten in Schweißdrüsentumoren auf eine apokrine Sekretion hin.
Hidrozystome
(ICD-O 8404/0)
Mischtumoren der Haut
(ICD-O 8400/0) Synonyme: chondroides
Syringom, mixed Tumor
Klarzelliges Hidradenom
(ICD-O 8402/0)
Synonym: Akrospirom
Syringocystadenoma papilliferum
(ICD-O 8406/0)
Tubuläres Adenom
(ICD-O 8408/0)
Hidradenoma papilliferum
(ICD-O 8408/0)
Spiradenom
(ICD-O 8403/0)
Syringofibroadenom
(ICD-O 8392/0) Synonym: Mascaro-Tumor
Akzessorische Mamille
Synonym: Polythelie
Andere seltene gutartige Schweißdrüsentumoren
Onkozytome treten als erbsgroße Tumorknoten zumeist im Bereich der Lidkanten oder der Karunkula auf. Histologisch sind die gutartigen apokrin differenzierten Tumoren durch einen besonderen Zelltyp charakterisiert: die so genannten Onkozyten, die ein breites, fein-granuläres Zytoplasma und einen mittelständigen, rundlichen Zellkern aufweisen. Maligne Onkozytome der Haut sind bisher nicht beschrieben worden.
Unter dem Begriff des Ceruminoms werden Tumoren der modifizierten apokrinen Zeruminaldrüsen des äußeren Gehörganges zusammengefaßt, die morphologische Ähnlichkeiten zu einem apokrinen Adenom, einem Syringocystadenoma papilliferum oder einem pleomorphen Adenom haben können. Sehr selten sind ceruminale Adenokarzinome und Tumoren mit einer adenoid-zystischen Wachstumsform.
Das ekkrine angiomatöse Hamartom wird vorwiegend im Bereich der unteren Extremitäten beschrieben. Man interpretiert diese Läsionen heute eher als vaskuläre Malformationen mit einer reaktiven Schweißdrüsenvermehrung, sodass keine echten Schweißdrüsentumoren vorliegen.
Der porokeratotische ekkrine Schweißdrüsennävus zeigt im Bereich der Schweißdrüsenostien eine kornoide Lamelle, wie man sie bei der Porokeratose finden kann.
Die muzinöse Syringometaplasie wird vor allem an den Akren beobachtet. Wahrscheinlich handelt es sich um posttraumatische Veränderungen mit einer Epithelhyperplasie. An verlängerten Reteleisten findet man Epithelabschnitte mit einer ekkrinen Metaplasie und einzelnen muzinösen Drüsenzellen. Ein echter Tumor liegt nicht vor.
In Angiomyxomen werden ausgeprägte reaktive follikuläre Proliferate und Zystenbildungen beobachtet sowie reaktive Proliferationen der Schweißdrüsenausführungsgänge, die einem Syringofibroadenom ähneln können.
Porokarzinom
(ICD-O 8409/3)
Spiradenokarzinom
(ICD-O 8403/3)
Zylindrokarzinom
(ICD-O 8400/3)
Maligner Mischtumor
(ICD-O 8400/3)
Adenoid-zystisches Karzinom
(ICD-O 8400/3 oder ICD-O 8200/3)
Mikrozystisches Adnexkarzinom
(ICD-O 8407/3)
Synonyme: Sklerosierendes Schweißdrüsengangskarzinom
, Malignes
Syringom, Syringomatöses Karzinom
Muzinöses Karzinom
(ICD-O 8400/3) oder (ICD-O 8480/3)
Apokrines kribriformes Adenokarzinom
(ICD-O 8400/3)
Digitales papilläres Adenokarzinom
(ICD-O 8408/3)
Hidradenokarzinom
(ICD-O 8402/3)
Extramammärer Morbus Paget
Andere seltene Schweißdrüsenkarzinome
Das
niedrigmaligne polymorphe Schweißdrüsenkarzinom wurde als seltenes, lokal infiltrierendes Schweißdrüsenkarzinom vor allem im Bereich der Arme bei älteren Patienten beschrieben. Die Tumoren weisen eine charakteristische Mischung unterschiedlicher histologischer Wachstumsmuster auf, diese wirkt wie eine Mixtur aus Anteilen eines muzinösen Karzinoms, eines
Spiradenoms/Spiradenokarzinoms, eines
Zylindroms und eines adenoid-zystischen Karzinoms. Zu spekulieren ist, ob dieser Tumor langfristig dem breiter werdenden Spektrum der adenoid-zystischen Karzinome zugeordnet werden kann.
Das
Siegelringzellkarzinom des Augenlides (Histiozytoides Karzinom) tritt klinisch typischerweise als Infiltration und Rötung einseitig periorbital auf. Dieser charakteristische klinische Befund wird als „Monokeltumor“ bezeichnet. Histologisch findet man eine Infiltration von Korium und Subkutis mit größeren Siegelringzellen und histiozytoiden Zellen. Man findet
Mitosen und Atypien. Vielfach sind die Tumorzellen wie bei einer Metastase „entenmarschartig“ angeordnet („Indian filing“). Die Tumoren müssen von Adenokarzinom-Metastasen abgegrenzt werden. Da die Tumoren kaum zu resezieren sind, ist die Prognose mit Vorsicht zu bewerten. Metastasen dieser Karzinome sind bisher nicht bekannt.
Das
axilläre apokrine Adenokarzinom ähnelt einer kutanen Metastase eines duktalen
Mammakarzinoms. Diese Tumoren können faktisch nur per exclusionem nach Ausschluss eines anderweitigen Karzinoms diagnostiziert werden. Tritt dieser Tumor bei Männern im Bereich der Axillae auf, so ist die Wahrscheinlichkeit, dass es sich um ein primäres Karzinom der Haut handelt, größer als bei Frauen, bei denen in dieser Lokalisation eher Metastasen zu erwarten sind.
Das Syringocystadenocarcinoma papilliferum ist ein seltenes Adnexkarzinom, welches das Grundmuster eines Syringocystadenoma papilliferum noch erkennen lässt. Die tubulären Strukturen zeigen aber karzinomatöse Atypien, es liegt ein infiltrierendes Tumorwachstumsmuster vor und Tumornekrosen können das histologische Bild ergänzen.