Kinderchirurgie
Autoren
Jens Dingemann und Benno Ure

Angeborene Ösophagusfehlbildungen

Angeborene ösophageale Fehlbildungen gelten als kinderchirurgische Indexdiagnosen. Von besonderer Bedeutung ist die Ösophagusatresie mit ihren Unterformen. Die rekonstruktive Ösophaguschirurgie steht im Vordergrund der kinderchirurgischen Behandlung und dem Erhalt des eigenen Ösophagus kommt eine wichtige Bedeutung zu. Allerdings ist das dauerhafte funktionelle Ergebnis der wichtigste Parameter für den chirurgischen Erfolg. Nach der primären Ösophagusanastomose können sowohl Frühkomplikationen (Leckage, Anastomosenstenose, Rezidiv der tracheoösophagealen Fistel) als auch Spätkomplikationen (gastroösophagealer Reflux, Motilitätsstörung, Tracheomalazie) auftreten. Diagnose und Behandlung dieser Komplikationen sind für den Langzeitverlauf genauso wichtig wie der Operationserfolg. Noch seltenere Krankheitsbilder stellen die Laryngotracheoösophageale Spalte, die angeborene Ösophagusstenose und die ösophageale Duplikatur dar. Hier ist eine interdisziplinäre Diagnostik und Therapie essenziell.
Angeborene ösophageale Fehlbildungen gelten als kinderchirurgische Indexdiagnosen. Von besonderer Bedeutung ist die Ösophagusatresie mit ihren Unterformen. Die rekonstruktive Ösophaguschirurgie steht im Vordergrund der kinderchirurgischen Behandlung und dem Erhalt des eigenen Ösophagus kommt eine wichtige Bedeutung zu. Allerdings ist das dauerhafte funktionelle Ergebnis der wichtigste Parameter für den chirurgischen Erfolg. Nach der primären Ösophagusanastomose können sowohl Frühkomplikationen (Leckage, Anastomosenstenose, Rezidiv der tracheoösophagealen Fistel) als auch Spätkomplikationen (gastroösophagealer Reflux, Motilitätsstörung, Tracheomalazie) auftreten. Diagnose und Behandlung dieser Komplikationen sind für den Langzeitverlauf genauso wichtig wie der Operationserfolg. Noch seltenere Krankheitsbilder stellen die Laryngotracheoösophageale Spalte, die angeborene Ösophagusstenose und die ösophageale Duplikatur dar. Hier ist eine interdisziplinäre Diagnostik und Therapie essenziell.

Embryologie und Anatomie des Ösophagus

Embryogenese

Der Ösophagus geht embryologisch aus dem Vorderdarm hervor. Um den 26. Gestationstag kommt es zu einer Aussprossung aus seiner ventralen Seite, die sich zum Tracheobronchialbaum entwickelt. Durch die Interaktion zwischen Entoderm, Mesoderm, zahlreichen Genen und Transkriptions- und Wachstumsfaktoren kommt es zur Differenzierung des Entoderms in tracheobronchiale Strukturen und den Ösophagus. Nicht eindeutig geklärt ist, ob die Trennung beider Organe auf rasches Wachstum des respiratorischen Entoderms oder – nach initial gemeinsamem Wachstum – auf einen aktiven Separationsprozess zurückzuführen ist. Durch Fehlsteuerungen dieses Prozesses sind die verschiedenen Formen der Ösophagusatresie, tracheale Knorpelanlagen im Ösophagus, zystische Ösophagusduplikaturen und bronchogene Zysten erklärbar.

Histologie

Der histologische Aufbau der Ösophaguswand, bestehend aus Tunica mucosa, Tela submucosa, Tunica muscularis und Tunica adventitia, entspricht im Wesentlichen dem des übrigen Verdauungsapparats. Lediglich eine nicht im gesamten Ösophagus vorliegende Tunica serosa unterscheidet das Organ im Aufbau von Magen und Darm. Zudem besteht die Tunica muscularis im oberen Drittel des muskulären Organs aus quergestreifter und damit willkürlich innervierter Muskulatur und erst in den unteren zwei Dritteln aus glatter Muskulatur mit autonomer Kontrolle.

Anatomische Einteilung

Die Einteilung des Ösophagus in Pars cervicalis, thoracica und abdominalis ergibt sich aus dem anatomischen Verlauf des Organs in diesen Kompartimenten. Direkte topografische Lagebeziehungen bestehen in der Pars cervicalis zur Trachea, der Glandula thyroidea und dem N. laryngeus recurrens, in der Pars thoracica zur Trachea, der Wirbelsäule dorsal, der rechten Lunge auf der rechten Seite, der Herzhinterwand ventral und der Aorta descendens auf der linken Seite, sodass Erosionen oder Penetrationen durch Fremdkörper oder Verätzungen typischerweise in diese Strukturen erfolgen. Nach dem Zwerchfelldurchtritt am Hiatus oesophageus unterkreuzt die Pars abdominalis den linken Leberlappen.

Innervation und Gefäßversorgung

Die Innervation des Ösophagus erfolgt im zervikalen Anteil über die Rr. oesophagei des N. laryngeus recurrens, in den distalen Anteilen durch den N. vagus und den Truncus sympathicus. Der zervikale Anteil des Ösophagus erhält arterielles Blut aus der A. subclavia und der A. thyroidea inferior, der thorakale Anteil aus den Rr. oesophagei aortae und der abdominale Anteil aus der A. phrenica inferior und A. gastrica sinistra. Ausgedehnte Mobilisationen des mittleren Organanteils im Rahmen chirurgischer Eingriffe sind deshalb mit dem Risiko einer Minderdurchblutung verbunden. Das venöse Blut fließt, analog zum arteriellen System, über die Vv. thyroiedea inferiores, die V. azygos und V. hemiazygos und die V. gastrica sinistra ab.
Die drei physiologischen Engstellen des Ösophagus, der Ösophagusmund, die Aorten- und Zwerchfellenge sind die Prädilektionsstellen für den Verhalt von Fremdkörpern oder Nahrungsmittelboli.

Ösophagusatresie

Grundlagen

Pathogenese
Die Pathogenese der Ösophagusatresie ist ungeklärt. Meist handelt es sich um eine spontan auftretende Fehlbildung, sodass ein multifokales Geschehen anzunehmen ist, an dem verschiedene Gene beteiligt sind. Anhand von Tiermodellen wie dem Adriamycin-Rattenmodell und einem Mausmodell ist es gelungen, die Stadien der Fehlbildungsentwicklung besser zu verstehen. Angenommen wird, dass bei der Ösophagusatresie der Teilungsprozess von Trachea und Ösophagus unvollständig erfolgt. Diskutiert werden ursächlich ein vermindertes Auswachsen der beiden Organe und das Ausbleiben eines aktiven Trennungsprozesses. In diesem Prozess scheint einer fehlenden Expression des Entwicklungsgens „sonic hedghog“ (SHH) und Apoptosevorgängen eine besondere Bedeutung zuzukommen.
Epidemiologie
Mit einer Inzidenz von 1 auf 2500–3000 Neugeborene handelt es sich um eine seltene Fehlbildung. Der Anteil an syndromalen und familiären Formen beträgt <1 %, doch gehen Chromosomenanomalien (Trisomie 18 und 21) sowie Deletionen auf den Chromosomen 17 und 22 mit einem erhöhten Risiko für eine Ösophagusatresie einher (Bax 2010). Assoziierte Fehlbildungen bestehen bei etwa 50 % der betroffenen Patienten und werden unter dem Begriff VACTERL-Assoziation zusammengefasst (Tab. 1). Diese typische Kombination von Fehlbildungen ist selten in vollem Umfang ausgebildet (Tab. 2), sodass die VACTERL-Assoziation meist nur zwei oder drei der aufgeführten Organsysteme betrifft.
Tab. 1
VACTERL-Assoziation: Typische Kombination von Fehlbildungen folgender Bereiche
Kürzel
Lokalisation
V
Vertebral
A
Anorektal
C
Cardial
T
Tracheal
E
(O)esophageal
R
Renal
L
Extremitäten („limb“)
Tab. 2
Assoziierte Fehlbildungen bei Ösophagusatresie
Betroffenes Organsystem
% Patienten
Kardiovaskuläres System
35
Gastrointestinaltrakt
15
Nervensystem
5
Urogenitaltrakt
5
Skelett
2
Insgesamt
50
Klassifikation
Mehrere Klassifikationen der Ösophagusatresie kommen zur Anwendung. In der Einteilung, die Vogt 1929 vorstellte, werden die Typen I–III mit unterschiedlichen Fistelverläufen unterschieden (Abb. 1). Weitere Klassifikationen definieren bis zu 10 Haupt- und zahlreiche Untertypen. In der anglo-amerikanischen Literatur wird häufig die Klassifikation von Gross verwendet, die als wesentliche Aspekte die Distanz der Stümpfe und den Verlauf einer oberen und unteren tracheoösophagealen Fistel berücksichtigt (Gross 1953).
Bei etwa 90 % der betroffen Neugeborenen besteht eine proximale Atresie mit ausschließlich distaler tracheoösophagealer Fistel, wobei die Fistel im mittleren bis unteren Drittel der Trachea bis zu Karina und in seltenen Fällen weiter distal in einen Bronchus mündet. Die isolierte Atresie ohne Fistel und mit meist großer Distanz stellt die zweithäufigste Form bei etwa 5 % der Neugeborenen dar. Eine langstreckige Ösophagusatresie, die meist bei Atresien ohne Fistel und selten bei solchen mit Fistel vorliegt, ist am zutreffendsten definiert durch eine Distanz der Stümpfe von mehr als 4 Wirbelkörpern. Die tracheoösophageale Fistel ohne Atresie, die sog. H-Fistel, wird in 2–4 % der Fälle verzeichnet (Abschn. 3). Andere Formen, insbesondere solche mit einer oberen und unteren Fistel, machen <1 % der Ösophagusatresien aus.
Eine weitere Klassifikation etablierte Spitz durch eine Einteilung in Risikogruppen (Spitz et al. 1994). Die Überlebensprognose wird anhand des Geburtsgewichts und kardialer Fehlbildungen eingeschätzt (Tab. 3). Die Überlebenswahrscheinlichkeit für die Gruppe I mit einem Geburtsgewicht >1500 g ohne kardiale Fehlbildungen beträgt 97 %, dagegen für die Gruppe III mit einem Geburtsgewicht <1500 g und einer schweren kardialen Fehlbildung lediglich 22 %.
Tab. 3
Klassifikation der Ösophagusatresie anhand von Risikogruppen nach Spitz
Gruppe
Merkmale
Gruppe I
Geburtsgewicht >1500 g, keine kardialen Fehlbildungen
Gruppe II
Geburtsgewicht <1500 g oder schwere kardiale Fehlbildung
Gruppe III
Geburtsgewicht <1500 g und schwere kardiale Fehlbildung
Klinik und Diagnostik
Der Verdacht auf eine Ösophagusatresie ergibt sich pränatal sonographisch ab der 18. Gestationswoche aufgrund einer fehlenden Magenblase. Hinweisend ist zudem ein Polyhydramnion und ein darstellbarer, erweiterter oberer Ösophagusblindsack. In >80 % der Fälle wird die Verdachtsdiagnose während der Schwangerschaft nicht gestellt.
Postnatal kommt es innerhalb der ersten Lebensstunden zu schaumigem Speicheln aus Mund und Nase. Husten und Anzeichen einer respiratorischen Insuffizienz sind bedingt durch die Aspiration von Speichel und Magensaft. Das Abdomen kann durch die Luftfüllung des Magens über die distale tracheoösophageale Fistel gebläht imponieren. Eine Zyanose weist auf eine respiratorische Insuffizienz oder eine kardiale Fehlbildung hin. Die Diagnose wird durch einen federnden Widerstand beim Vorschieben einer Magensonde gestellt, wobei eine rigide Sonde zu bevorzugen ist, um ein Aufrollen der Sonde im oberen Ösophagusstumpf zu verhindern. In sehr seltenen Fällen kann die Sonde über die Trachea und die untere Fistel in den Magen gelangen und so einen intakten Ösophagus vortäuschen.
Cave: Bei Verdacht auf eine Ösophagusatresie ist die Sondierung des Ösophagus mit einer rigiden Magensonde obligat. Das Aufrollen einer flexiblen Sonde im oberen Ösophagusstumpf oder eine Fehlplatzierung über die Trachea und die untere Fistel in den Magen kann einen intakten Ösophagus vortäuschen.
Die Röntgendiagnostik umfasst ein thorakales und abdominelles Röntgenübersichtsbild mit liegender röntgendichter Magensonde, deren Spitze das untere Ende des oberen Blindsacks markiert. Der Nachweis einer distalen tracheoösophagealen Fistel erfolgt indirekt durch die Luftfüllung des Magens (Abb. 2). Bei einer Atresie ohne Fistel sind in der Übersichtsaufnahme der Magen und Darm gaslos darstellbar (Abb. 3). Eine Applikation wasserlöslichen Kontrastmittels in den oberen Blindsack ist nicht indiziert und lediglich bei zweifelhaften Befunden zu diskutieren.
Der Nachweis assoziierter Fehlbildungen des Skelettsystems, insbesondere der Wirbelsäule und der Rippen, gelingt anhand der Röntgenübersichtsaufnahme.
Obligat ist eine Echokardiografie zum Ausschluss kardialer Fehlbildungen und einer rechtsseitig deszendierenden Aorta, die bei etwa 4 % der Fälle vorliegt (s. Übersicht). Die Abdominal- und Urogenitalorgane sind sonografisch hinsichtlich assoziierter Fehlbildungen zu beurteilen.
Diagnostik bei Verdacht auf Ösophagusatresie
  • Röntgenbild des Thorax und/oder Abdomenübersicht mit liegender Ösophagussonde
  • Echokardiografie
  • Sonografie der Abdominalorgane, Nieren und ableitenden Harnwege
Praöperatives Management
Das präoperative Management beinhaltet die Einlage einer „Schlürfdrainage“ mit kontinuierlichem Sog von 10–15 cm H2O in den oberen Blindsack, um der Aspiration von Speichel und einer konsekutiven Pneumonie vorzubeugen. Eine intravenöse antibiotische Therapie ist nicht obligat. Es wird postuliert, dass eine Bauchlage die luftbedingte Distension des Magens vermindert. Die routinemäßige Intubation und maschinelle Beatmung sind nicht indiziert, doch bei Frühgeborenen mit respiratorischer Insuffizienz frühzeitig einzuleiten. Hierbei ist der Trachealtubus möglichst distal der tracheoösophagealen Fistel zu platzieren.
Die operative Strategie ist von der Form der Ösophagusatresie abhängig. Im Folgenden werden daher die Operationsprinzipien in Abhängigkeit von der Ausprägung der Fehlbildung dargestellt.

Operatives Vorgehen bei Ösophagusatresie mit distaler tracheoösophagealer Fistel

Erste operative Therapieversuche der Ösophagusatresie wurden ab 1920 berichtet, der erste überlebende Patient mit Gastrostomie, zervikaler Ösophagostomie und sekundärer Fistelligatur durch Leven und Ladd 1939. Die erste primäre Anastomose publizierte Haight 1943.
Der Zeitpunkt der Operation richtet sich nach dem Typ der Fehlbildung und dem Zustand des Kindes. Bei kardiorespiratorisch stabilem Kind erfolgt die Operation elektiv innerhalb der ersten 24 Lebensstunden. Eine Notfallindikation zur Thorakotomie und unverzüglichen Fistelligatur besteht bei massiver Luftfüllung des Magens und Darms über die distale Fistel mit Verschlechterung der respiratorischen Situation und der Gefahr einer Magenruptur.
Das Prinzip der operativen Therapie besteht aus der Ligatur der Fistel und der primären Rekonstruktion des Ösophagus. Der Eingriff kann über eine Thorakotomie oder minimalinvasiv erfolgen. Eine präoperative Bronchoskopie zum Ausschluss einer oberen Fistel ist zu empfehlen, doch gelingt der bronchoskopische Fistelnachweis nicht immer. Stets erfolgt der Zugang von rechts thorakal. Bei einer rechts deszendierenden Aorta kann die Operation über sowohl über eine rechts- als auch eine linksseitige Thorakotomie erfolgen (Parolini et al. 2016).

Konventionelle Fisteldurchtrennung und Ösophagusanastomose

Vorbereitung
Der Patient wird auf der linken Körperseite gelagert. Der rechte Arm kann in Abduktionstellung und 90°-Flexion im Ellenbogengelenk über dem Kopf fixiert werden. Über einen posterolateralen Zugang werden Brust- und Schultermuskulatur knapp unterhalb der Skapulaspitze unter Schonung des N. thoracicus longus durchtrennt. Der Zugang zum Thorax erfolgt durch den vierten Interkostalraum. Alternativ kann das vordere Periost der vierten Rippe durchtrennt, die Rippe aus dem Periostschlauch gelöst und reseziert werden, wonach durch das hintere Periost in die Thoraxhöhle eingegangen wird.
Operationstechnik
Das weitere Vorgehen geschieht in der Regel extrapleural durch stumpfes Abschieben der Pleura parietalis von der Thoraxwand und den Wirbelkörpern bis zur Darstellung des Mediastinums. Als Vorteil des extrapleuralen Vorgehens gilt die Verhinderung der Ausbreitung einer Infektion in der Pleurahöhle bei einer Leckage, doch ist dieser nicht belegt. Die Durchtrennung der V. azygos muss nicht regelhaft erfolgen. Es konnte gezeigt werden, dass die Durchtrennung der V. azygos mit einer erhöhten Rate an postoperativen pulmonalen Infektionen (Upadhyaya et al. 2007) und einer höheren Inzidenz einer Anastomoseninsuffizienz (Sharma et al. 2007) einhergeht. Der distale Ösophagus mit der tracheoöosophagelen Fistel wird dorsal der V. azygos dargestellt und unter Erhaltung des N. vagus, der als Leitstruktur fungiert, sparsam mobilisiert. Die Identifikation des proximalen Blindsacks im oberen Mediastinum wird durch das Vorschieben der von oral eingebrachten Sonde durch den Anästhesisten erleichtert. Bei der Trennung des oberen Blindsacks von der Trachea ist eine obere tracheoösophageale Fistel auszuschließen.
Leitstrukturen bei der Darstellung des distalen Ösophagus sind die V. azygos und der N. vagus.
Die Mobilisation des distalen Ösophagusstumpfs erfolgt sparsam, bis eine weitgehend spannungsfreie Ösophagusanastomose möglich ist. Die tracheoösophageale Fistel wird trachealseits mit einer resorbierbaren Durchstichligatur versorgt, danach kann der Ösophagus abgetrennt werden. Nach Eröffnung des oberen Blindsacks wird eine End-zu-End-Anastomose mit resorbierbarem Nahtmaterial der Stärke 5-0 oder 6-0 in Einzelknopftechnik zunächst im Bereich der Hinterwand ausgeführt. Die Vorderwand wird nach Vorbringen der im oberen Stumpf liegenden Sonde bis in den Magen vervollständigt (Abb. 4). Die Anlage einer Throraxdrainage ist nicht obligat, aber bei einer unter Spannung stehenden Anastomose empfehlenswert.
Zur Verbesserung der Adaptation der Ösophagusstümpfe bei großer Spannung sind Methoden wie die zirkuläre Myotomie des oberen Ösophagus oder die Lappenplastik des oberen Blindsacks beschrieben. Inwiefern diese Techniken tatsächlich eine Ösophagusverlängerung erzielen und nicht mit einer erhöhten Leckage und Stenoserate einhergehen, ist ungeklärt, sodass diese nicht grundsätzlich empfohlen werden können. Bei großer Spannung der Anastomose ist eine Muskelrelaxation und Nachbeatmung für bis zu 5 Tage ratsam.

Thorakoskopische Fisteldurchtrennung und Ösophagusanastomose

In Kliniken mit entsprechender Expertise kann die Operation thorakoskopisch erfolgen. Die operative Strategie unterscheidet sich abgesehen vom Zugang prinzipiell nicht von der konventionellen Operation. Eine seitengetrennte Beatmung ist nicht zwingend erforderlich, kann jedoch die Exposition verbessern.
Eine Lagerung des Neugeborenen mit hoch- und 30° ventralseitig gelagertem Oberkörper erleichtert die Exposition. Der 3- oder 5-mm-Optiktrokar wird kaudal der Skapulaspitze eingebracht (Abb. 5). Der CO2-Insufflationsdruck kann in Abhängigkeit vom kardiozirkulatorischen Zustand des Kindes 5–8 mmHg betragen. Häufig bedarf es einer Adaptationsphase von mehreren Minuten, bis ein ausreichender Kollaps der Lunge eintritt und der Kapnothorax toleriert wird. Über zwei Arbeitstrokare, welche in Form eines gleichschenkligen Dreiecks in kranialer Richtung brust- und rückenwärts zu positionieren sind, werden die Ösophagusstümpfe mobilisiert, wobei auch bei der thorakoskopischen Technik von einer Durchtrennung der V. azygos möglichst abzusehen ist. Analog zum konventionellen Vorgehen erfolgt die Durchstichligatur und Durchtrennung der Fistel. Die ersten Nähte der Anastomose können vor der Eröffnung des oberen Blindsacks vorgelegt werden, um eine Adaptation der Stümpfe zu erleichtern. Die Anastomose wird über der in den Magen vorgeschobenen Sonde mit intrakorporaler Knotentechnik vervollständigt (Abb. 6). Die Anlage einer Thoraxdrainage ist ebenfalls nicht obligat.
Die postulierten Vorteile des thorakoskopischen Vorgehens sind eine raschere Rekonvaleszenz, ein besseres kosmetisches Ergebnis und die Vermeidung thorakotomiebedingter funktioneller Beeinträchtigungen, wie Bewegungseinschränkungen der Schulter oder Wirbelsäulendeformitäten (Lawal et al. 2009). Die Ergebnisse der thorakoskopischen Operation sind vergleichbar mit denen des konventionellen Vorgehens, insbesondere wenn die Patienten nach spezifischen Selektionskriterien wie Gewicht, kardiovaskulären Begleiterkrankungen und assoziierten Fehlbildungen ausgewählt werden. Zudem sollte die Indikation zur Konversion des Eingriffs großzügig gestellt werden (Dingemann und Ure 2013; Dingemann et al. 2013).

Postoperatives Vorgehen

Eine perioperative antibiotische Prophylaxe ist für 5 Tage postoperativ zu empfehlen. Ab dem ersten postoperativen Tag kann über die transanastomotische Magensonde Nahrung appliziert und ab dem 3.–5. Tag mit der oralen Nahrungsapplikation begonnen werden. Falls die Anastomosierung unter großer Spannung erfolgte, kann eine Muskelrelaxation und Nachbeatmung für bis zu 5 Tage mit verzögertem Nahrungsaufbau indiziert sein. Eine Routinekontrastdarstellung zum Ausschluss einer Leckage oder Stenose ist nicht grundsätzlich erforderlich. Der Krankenhausaufenthalt beträgt bei unkompliziertem Verlauf 10–14 Tage.

Komplikationen

Hauptkomplikationen im frühen postoperativen Verlauf sind die Anastomosenleckage, die Ösophagusstenose und das Fistelrezidiv. Im Langzeitverlauf stehen die gastroösophageale Refluxkrankheit, die Tracheomalazie und die Motilitätsstörung des Ösophagus mit Dysphagie im Vordergrund (Tab. 4).
Tab. 4
Komplikationen nach primärer Anastomose einer Ösophagusatresie
Zeitpunkt
Komplikation
Inzidenz
Frühkomplikationen
Anastomosenleckage
10–20 %
Ösophagusstriktur
Bis 50 %
Fistelrezidiv
5–15 %
Spätkomplikationen
Gastroösophageale Refluxkrankheit
30–70 %
Tracheomalazie
ca. 10 %
Motilitätsstörung des Ösophagus und Bolusereignisse
ca. 60 %
Zu einer Anastomosenleckage mit Mediastinitis und Thoraxempyem kommt es innerhalb der ersten postoperativen Tage bei bis zu 10–20 % der Patienten. Die Diagnose wird radiologisch mittels Kontrastmittelapplikation gestellt (Abb. 7). Nahezu immer gelingt eine konservative Therapie, die eine vollständige parenterale Ernährung über 2–3 Wochen und eine antibiotische Therapie beinhaltet. Empyeme erfordern die Einlage einer Thoraxdrainage. Lediglich bei ausgedehntem Defekt der Anastomose ist in Ausnahmefällen eine Revision und der Versuch eine Rekonstruktion oder die Anlage eines Ösophagostomas zu diskutieren.
Eine Ösophagusstenose mit unzureichender Nahrungsaufnahme, Gedeihstörung und aspirationsbedingten pulmonalen Symptomen kann bei mehr als der Hälfte der Fälle auftreten. Die Diagnose wird ebenfalls mittels Röntgenkontrastdarstellung gesichert (Abb. 8).
Die endoskopische Bougierung bzw. Dilatation, ggf. im Rahmen wiederholter Sitzungen im Abstand von 2 oder mehr Wochen, ist die Therapie der Wahl. Ösophagusstenosen können auch im Langzeitverlauf Bougierungen bzw. Dilatationen erfordern, weshalb von zahlreichen Autoren in regelmäßigen Abständen, z. B. zunächst jährlich, eine Routineendoskopie empfohlen wird. Bei therapieresistenten Stenosen wird die lokale Applikation von Mitomycin C in mehreren Sitzungen propagiert, doch kann wegen mangelnder Daten zur Erfolgsrate und zum Langzeitverlauf eine generelle Empfehlung hierzu noch nicht gegeben werden (Berger et al. 2012). Gleiches gilt für die Applikation von Ösophagusstents.
Fistelrezidive sind bei bis zu 5–15 % der Patienten beschrieben und häufig durch eine Anastomosenleckage mit Erosion des Ligaturbereichs bedingt. Die klinischen Zeichen beinhalten schaumiges Speicheln, Hustenattacken bei der Nahrungsaufnahme und rezidivierende Aspirationspneumonien. Ein Fistelrezidiv kann sich auch nach initial unkompliziertem Nahrungsaufbau einstellen und wird bisweilen über Jahre nicht erkannt. Die Fistel bleibt bei bis zu 50 % der Kinder im Rahmen einer radiologischen Kontrastuntersuchung unerkannt, sodass bei Fistelverdacht stets eine bronchoskopische Diagnostik zu erfolgen hat. Die Rezidivfistel bedarf des operativen Fistelverschlusses, wobei intraoperativ die Identifikation der Fistel durch einen zuvor bronchoskopisch eingelegten Katheter erleichtert wird. Die Interposition eines Pleura- oder Perikardlappens zwischen Trachea und Ösophagus ist zur Rezidivprophylaxe zu empfehlen. Einzelerfolge sind für die endoskopische Fibrinklebung nach vorheriger Anfrischung des Fistelkanals beschrieben, doch kann dieses Vorgehen mangels ausreichender Erfahrungen nicht generell empfohlen werden.
Im Langzeitverlauf ist der gastroösophageale Reflux die häufigste Problematik. Er wird bei 30–70 % der Patienten symptomatisch. Ursächlich ist vermutlich die Verkürzung des intraabdominellen Ösophagus durch die Anastomosenspannung und eine gleichzeitig bestehende Motilitätsstörung der Speiseröhre. Hierdurch kommt es zur typischen Refluxsymptomatik mit Erbrechen, Dysphagie, rezidivierenden Atemwegsinfekten, Gedeihstörung und insbesondere Strikturen im Bereich der Anastomose. Die Standarddiagnostik beinhaltet eine Röntgenkontrastdarstellung, die 24 h-pH-Metrie, ggf. Impedanzmessung und die Endoskopie mit Biopsieentnahme, da im Langzeitverlauf eine Barrett-Metaplasie des Ösophagus auftreten kann. Häufig ist eine konservative Therapie mit Protonenpumpeninhibitoren oder H2-Blockern nicht erfolgreich, sodass eine Fundoplikatio erforderlich wird. Hinsichtlich der optimalen Manschettenform besteht Uneinigkeit. Die Nissen-Fundoplikatio geht mit einem höheren Risiko der Dysphagie und thorakalen Manschettendislokation einher, die partielle Manschettenbildung in der Technik nach Thal oder Toupet mit einem höheren Rezidivrisiko.
Cave: Bei einer postoperativen Gedeihstörung nach primärer Ösophagusanastomose sind eine Anastomosenstenose und eine gastroösophageale Refluxkrankheit auszuschließen.
Die Tracheomalazie ist definiert durch einen bronchoskopisch gesicherten exspiratorischen Kollaps der Trachea von mehr als zwei Dritteln des Lumens bei Spontanatmung (Spitz 1999). Ursächlich ist eine strukturelle Anomalie des knorpeligen Anteils der Trachea, die bei bis zu zwei Drittel der Patienten mit Ösophagusatresie besteht. Zudem wird eine Kompression durch die anterior liegende Aorta oder einen dorsal liegenden dilatierten Ösophaguspouch diskutiert. Die Tracheomalazie führt zu einem typischen „bellenden“ Husten, zu rezidivierenden Atemwegsinfekten und zum exspiratorischen Stridor mit Zyanoseanfällen bis hin zu lebensbedrohlichen Apnoezuständen. Sie weist im Laufe von Jahren eine spontane Regressionstendenz auf, sodass in den meisten Fällen keine Intervention erforderlich ist. Bei rezidivierenden Zyanoseanfällen mit lebensbedrohlichen Zuständen wird überwiegend eine Aortosternopexie vorgenommen. Bei diesem Eingriff erfolgt die Pexie der vorderen Aorta an das dorsale Sternum, die über eine linksseitige Thorakotomie oder thorakoskopisch durchgeführt werden kann. Dies führt zur Anhebung des Aortenbogens mit einer Kompressionsentlastung der Trachea. Alternativ werden die passagere Einlage von Trachealstents und die Glossopexie diskutiert, doch liegen diesbezüglich keine Erfahrungen an ausreichenden Fallzahlen vor.

Langzeitergebnisse/Lebensqualität

Die Langzeitüberlebensrate von Kindern mit Ösophagusatresie mit primärer Anastomose beträgt abhängig von der Risikokategorie weit >90 %. In erster Linie ist die Prognose vom Schweregrad der assoziierten kardialen Fehlbildungen und einer etwaigen Frühgeburtlichkeit abhängig. Erste Studien zur Langzeit-Lebensqualität belegten, dass die Lebensqualität nach Ösophagusatresie derjenigen der Normalbevölkerung entspricht, sodass in der Regel ein in allen Aspekten normales Leben geführt werden kann (Ure et al. 1998). Neuere Untersuchungen belegten aber, dass insbesondere erwachsene Patienten nach Korrektur von komplizierten Formen der Ösophagusatresie erheblich in ihrer Lebensqualität beeinträchtigt sein können. Besonders in diesem Patientenkollektiv persistieren spezifische Symptome wie Dysphagie, Bolusgefühl und rezidivierende Atemwegsinfekte bis in das Erwachsenenalter (Dingemann et al. 2014). 2016 wurde erstmals ein validiertes Instrument zur Messung der Lebensqualität bei Patienten mit Ösophagusatresie vorgestellt (Dellenmark-Blom et al. 2017), sodass nun bei Kindern und Jugendlichen nach Korrektur einer Ösophagusatresie die Lebensqualität in allen Dimensionen systematisch erfassbar ist.
Zudem ist die Transition in die Erwachsenenmedizin sicherzustellen, um Spätkomplikationen zuverlässig erkennen und behandeln zu können. In diesem Zusammenhang haben sich Schulungsprogramme für Patienten bewährt (Dingemann et al. 2017). Patienten mit einer Ösophagusatresie brauchen ein lebenslanges Nachsorgeprogramm. Empfohlen werden insbesondere bei Beschwerden eine jährliche klinische Untersuchung sowie eine regelmäßige endoskopische Diagnostik, wobei Unklarheit über die Zeitabstände besteht. Für Erwachsene wird eine endoskopische Untersuchung zumindest alle 5–10 Jahre empfohlen, bei auffälligen Befunden wie Refluxsymptomen oder Metaplasien engmaschiger (Vergouwe et al. 2015).

Operatives Vorgehen bei Ösophagusatresie ohne Fistel/langstreckige Atresie

Klinik und Diagnostik
Meist liegt bei Neugeborenen mit einer Ösophagusatresie ohne radiologischen Nachweis von Luft im Magen-Darm-Trakt eine lange Distanz der Stümpfe vor (Abb. 9). Die Definition einer langstreckigen Atresie ist nicht einheitlich. Sie wird meist mit einer Distanz von >4 Wirbelkörpern angegeben (Spitz et al. 1993). Das klinische Bild der langstreckigen Atresie gleicht, abgesehen von der fehlenden Distension des Magens, dem der kurzstreckigen Ösophagusatresie mit ösophagotrachealer Fistel. Die initiale Diagnostik sollte äquivalent erfolgen.
Initiales Vorgehen bis zur definitiven Rekonstruktion
Innerhalb der ersten 24–48 Lebensstunden erfolgt die konventionelle oder laparoskopisch assistierte Anlage einer Gastrostomie zur Einleitung einer enteralen Ernährung. Eine Bronchoskopie zum Ausschluss einer oberen oder unteren Fistel im Rahmen derselben Narkose ist zu empfehlen. Die Ableitung des Speichels aus dem oberen Blindsack bis zur definitiven Versorgung erfolgt über eine „Schlürfsonde“ mit einem Sog von 10–15 cm H2O. Alternativ kann ein kollares Ösophagostoma, vorzugsweise linksseitig (Spitz et al. 1993), angelegt werden. Vorteil dieser Lösung ist die Stimulierung der oralen Nahrungsaufnahme und des Schluckvorgangs durch die Möglichkeit von „Scheinfütterungen“. Hierdurch lässt sich das häufig nach der definitiven Rekonstruktion über Monate notwendig werdende Esstraining verkürzen. Nachteilig ist der potenzielle Verlust eines Teils des oberen Ösophagus bei der Rekonstruktion.
Die Distanz der beiden Stümpfe ist vor dem Rekonstruktionseingriff durch deren Darstellung auszumessen. Hierzu dient eine Kontrastdarstellung oder die Positionierung eines Bougies in den unteren Stumpf unter Röntgendurchleuchtung. Es ist sicherzustellen, dass der Bougie tatsächlich den unteren Stumpf und nicht den nach kranial in die Hiatusregion gehaltenen Magenfundus darstellt.
In den folgenden Wochen kann es zu einer spontanen „Annäherung“ der Stümpfe kommen. Mehrere Techniken zur Stimulierung des Wachstums sind beschrieben, insbesondere „Bougierungen“ des oberen Stumpfs oder beider Blindsäcke, ohne dass hierfür ein Vorteil gegenüber der spontanen Annäherung belegt ist.
Techniken zur primären und verzögert primären Rekonstruktion haben sich nicht bewährt, sodass heute Einigkeit über den optimalen Zeitpunkt der definitiven Rekonstruktion nach 8–12 Wochen besteht. Beträgt die Distanz der Stümpfe <4 Wirbelkörper, ist stets von thorakal zu explorieren und eine Anastomose anzustreben. Die Technik entspricht derjenigen der primären Rekonstruktion, da für die zahlreich beschrieben Verfahren zur Verlängerung des Ösophagus ein Vorteil bisher nicht belegt ist. Gelingt die Anastomose nicht oder erscheint diese von vornherein unmöglich, kommt eines der in Kap. „Ösophagusersatzverfahren bei Kindern und Jugendlichen“ dargestellten Verfahren unter Verwendung von Magen, Kolon oder Dünndarm zur Anwendung. Foker stellte zudem eine Traktionsmethode vor, die ein Verlängerung der Stümpfe durch Fadenzug erzielen soll (Foker et al. 2006). Der Zug an den Traktionsfäden, die durch die Thoraxwand ausgeleitet werden, ist über einen Zeitraum von 2 Wochen schrittweise zu erhöhen. Aufgrund der unzureichenden Datenlage kann die Foker-Methode bisher nicht allgemein empfohlen werden.

Seltenere Fehlbildungen des Ösophagus

H-Fistel ohne Atresie

Klinik und Diagnostik
Die Diagnose dieser dritthäufigsten ösophagotrachealen Fehlbildung wird nicht immer in der Neonatalperiode gestellt. Patienten mit einer ösophagotrachealen Fistel und durchgängigem Ösophagus fallen durch vermehrtes Husten, insbesondere während der Nahrungsaufnahme und durch rezidivierende Pneumonien auf. Die Symptome können einen gastroösophagealen Reflux vortäuschen. Die Diagnose wird anhand der Darstellung der Fistel im Rahmen einer Röntgenuntersuchung des Ösophagus mit wasserlöslichem Kontrastmittel gestellt. Eine Erhöhung des Drucks der Kontrastmittelapplikation durch Abdichtung des distalen Ösophagus mittels eines Ballonkatheters kann hilfreich sein. Gelingt die Kontrastdarstellung nicht, ist bei jeglichem Verdacht auf eine H-Fistel eine Bronchoskopie durchzuführen.
Cave: Bei Säuglingen mit Husten während der Nahrungsaufnahme ist eine H-Fistel auszuschließen.
Therapie
Die Therapie beinhaltet die Ligatur und Durchtrennung der Fistel, wobei die präoperative bronchoskopische Einlage eines Katheters in die Fistel deren Identifikation während des Eingriffs erleichtert. Typischerweise befindet sich die Fistel im zervikothorakalen Übergangsbereich der Trachea und zieht in kranialwärtiger Richtung von der Trachea zum Ösophagus. Der zervikale Zugang ist vorzugsweise von rechts zu wählen, die Inzision erfolgt anterior des M. sternocleidomastoideus. Bei der weiteren Präparation dienen die Vv. thyroideae mediae als Leitstrukturen, der N. laryngeus recurrens ist zu schonen. Nach beidseitiger Durchstichligatur wird der Fistelgang durchtrennt. Die Fistelligatur kann auch thorakoskopisch erfolgen, wobei die Zugangswege und die Technik der Fisteldurchtrennung im Wesentlichen dem Vorgehen bei der Ösophagusatresie mit ösophagotrachealer Fistel entsprechen (Aziz und Schier 2005). Bisher liegen diesbezüglich lediglich Fallberichte vor, sodass eine generelle Empfehlung zur thorakoskopischen Ligatur noch nicht erfolgen kann.
Die Ergebnisse der Fisteldurchtrennung sind ausgezeichnet, da Rezidive äußerst selten sind. Als Komplikationen sind der Chylothorax und die Verletzung des N. laryngeus recurrens zu erwähnen.

Lanryngotracheoösophageale Spalte

Die Spalte stellt die schwerste laryngotracheoösophageale Fehlbildung dar. Auch hier wird eine fehlerhafte Trennung der Trachea und des Ösophagus zwischen der 4. und 6. Gestationswoche postuliert. Die Spaltbildung beinhaltet einen gemeinsamen Verlauf der beiden Strukturen, wobei die Ausprägung der Spalte in Abhängigkeit von der Länge nach Petterson (Petterson 1955) in 3 Typen eingeteilt wird:
  • Spalte vom Larynx bis zum Krikroid (I)
  • Spalte bis in die zervikale Trachea (II)
  • Spalte der gesamten Trachea bis zur Karina (III)
Ein vierter Typ nach Ryan (Ryan et al. 1991) beschreibt Spalten mit einer Ausdehnung über die Karina hinaus bis in einen Hauptbronchus. Häufig bestehen assoziierte Fehlbildungen, insbesondere in Form kardialer Malformationen oder eines Situs inversus. Syndromale Formen der laryngotracheoösophagealen Spalte sind beschrieben. Bei bis zu 20 % der Patienten mit laryngotracheoösophagealer Spalte besteht eine Kombination mit einer (kurzstreckigen) Ösophagusatresie und/oder tracheoösophagealer Fistel (DuBois et al. 1990).
Klinik und Diagnostik
Die Symptomatik ist abhängig von der Ausprägung der Spalte und ähnelt prinzipiell derjenigen der Ösophagusatresie. Sie beinhaltet Zyanoseanfälle und Attacken respiratorischer Insuffizienz im Zusammenhang mit der Nahrungsaufnahme, die lebensbedrohliche Ausmaße annehmen können. Auffällig ist zudem ein vermindertes, heiseres oder fehlendes Schreien aufgrund der Beteiligung der Stimmritze.
Die Röntgendiagnostik belegt die Aspiration von Kontrastmittel, kann aber die Diagnose nicht sichern. Der Nachweis der Spalte gelingt laryngobronchoskopisch, prolabierende Schleimhautfalten können jedoch die bronchoskopische Diagnose erschweren.
Therapie
Die Versorgung dieser komplexen Fehlbildung erfordert ein multidisziplinäres Vorgehen unter Einbeziehung der Kinderchirurgie, Otorhinolaryngologie und Intensivmedizin. Mit der Diagnosestellung ist eine Intubation und Stabilisierung des Patienten anzustreben. Initial kann neben der Anlage einer Gastrostomie in Abhängigkeit vom Befund eine Tracheostomie erforderlich werden.
Der Zugang zur definitiven Rekonstruktion erfolgt von zervikal, wenn erforderlich auch von thorakal. Das Prinzip der Korrektur beinhaltet die Separation des gemeinsam verlaufenden Anteils der Organe. Im Rahmen der Präparation der Trachea kann ein Teil der Ösophaguswand an der Trachea belassen werden, um hiermit deren Rückwand zu verschließen. Anschließend wird der Ösophagus über einer Magensonde rekonstruiert. Die zusätzliche Verwendung von körpereigenem Material wie Tibiaperiost oder der Faszie des M. temporalis kann die Nähte sichern.
In Abhängigkeit von der Komplexität der Fehlbildung ist nach der Rekonstruktion eine kurzzeitige maschinelle Beatmung, eine Langzeiternährung über die Gastrostomie und ein Esstraining über mehrere Monate erforderlich.
Die Komplikationsrate ist hoch mit Rezidiv-Spaltbildungen bei bis zu 30 % der Patienten. Zu erwarten sind persistierende Schluckstörungen und rezidivierende Aspirationspneumonien. Die Mortalität ist abhängig von dem Typ der Fehlbildung und beträgt für den Typ I ca. 15 % und für den Typ IV bis zu 100 %.

Kongenitale Ösophagusstenose

Die kongenitale Ösophagusstenose ist selten. Histomorphologisch lassen sich nach Nihoul-Fékété (Nihoul-Fékété et al. 1987) 3 Typen differenzieren:
  • Knorpelige Stenose/tracheobronchiale Reste
  • Fibromuskuläre Stenose
  • Membranöse- oder netzartige Stenose
Die ersten beiden Typen befinden sich meist im mittleren oder distalen Ösophagusdrittel, membranöse Stenosen liegen im oberen Drittel. Am häufigsten ist die knorpelige Stenose im distalen Ösophagusdrittel, die mit einer Ösophagusatresie vergesellschaftet sein kann. Meist tritt die Ösophagusstenose jedoch ohne assoziierte Fehlbildungen auf.
Klinik und Diagnostik
Säuglinge mit kongenitaler Ösophagusstenose werden, typischerweise bei Umstellung der Ernährung auf feste Kost, mit Dysphagie und Erbrechen unverdauter Nahrung auffällig. Hinweisend kann ein Bolusereignis sein. Unspezifische Symptome sind Gedeihstörung, Gewichtsverlust, Unterernährung und Dehydratation. Analog zur H-Fistel wird häufig zunächst ein gastroösophagealer Reflux vermutet.
Die Verdachtsdiagnose wird durch eine Röntgenkontrastmitteldarstellung des Ösophagus erhärtet, im Rahmen derer sich bei der membranösen Stenose im mittleren Ösophagus eine kurzstreckige Einengung des Lumens mit zentraler Öffnung darstellt. Fibromuskuläre oder knorpelige Stenosen sind unschärfer begrenzt, ausgedehnter und im unteren Ösophagusdrittel gelegen. Die Diagnose wird ösophagoskopisch gesichert und ist in der Regel für das Endoskop passierbar. Bei älteren Kindern kann eine endosonografische Diagnostik hilfreich sein.
Therapie
Zunächst ist eine endoskopische Dilatation der Stenose mittels Ballonkatheter oder Bougies anzustreben, wobei in der Regel mehrere Sitzungen erforderlich sind. Membranöse Stenosen können zudem endoskopisch mittels Laser oder elektrokoagulatorisch eröffnet werden. Bei ausgeprägten Befunden oder Rezidivstenosen nach endoskopischer Dilatation ist die Resektion der Stenose mit End-zu-End-Anastomose des Ösophagus indiziert. Der Eingriff kann über eine rechtsseitige Thorakotomie oder thorakoskopisch erfolgen, bei Stenosen im unteren Ösophagusbereich auch über einen linksseitigen Zugang. Zur Identifikation des zu resezierenden Bereichs ist es hilfreich, die Stenose von intraluminal durch die vorherige Einlage eines Ballonkatheters zu markieren. Bei distalen Stenosen ist zudem die simultane Durchführung einer Fundoplikatio zu diskutieren.
Grundsätzlich besteht bei der endoskopischen Dilatation das Risiko einer Ösophagusruptur und einer Rezidivstenose. Auch nach der Resektion sind Rezidivstenosen beschrieben, weshalb 6 Monate nach einer Dilatation oder Resektion eine Kontrastmitteldarstellung erfolgen sollte. Im Langzeitverlauf sind Motilitätsstörungen analog zur Ösophagusatresie nicht zu erwarten, sodass sich in der Regel eine normale Funktion des Ösophagus einstellt.

Ösophagusduplikatur

Duplikaturen des Ösophagus imponieren meist als zystische Struktur mit oder ohne Kommunikation zur Speiseröhre. Sie sind überwiegend rechtsseitig im Bereich des thorakalen Ösophagus im hinteren Mediastinum (Kap. „Mediastinale Raumforderungen im Kindes- und Jugendalter“), selten zervikal lokalisiert. Meist besteht eine zystische Formation ohne eine gemeinsame Muskelwand oder Kommunikation mit der Speiseröhre, die ektopische Magenmukosa enthalten kann.
Klinik und Diagnostik
Ösophagusduplikaturen werden als Zufallsbefund im Rahmen einer Röntgenaufnahme oder durch spezifische Symptome auffällig. Im Vordergrund stehen verdrängungsbedingte Symptome wie Stridor, Dyspnoe oder Dysphagie. Neben einer Röntgenkontrastdarstellung des Ösophagus ist eine Computer- oder Kernspintomografie hilfreich, um vor der operativen Therapie die Ausdehnung und Lokalisation zu sichern. Zu beachten sind hierbei die mögliche Kommunikation mit dem Spinalkanal und die Ausdehnung bis in den Abdominalraum im Sinne einer thorakoabdominalen Duplikatur.
Therapie
Die Therapie beinhaltet die Exstirpation der Duplikatur, die heute zunehmend auf thorakoskopischen Weg erfolgen kann. Bei großen Befunden oder unübersichtlichen Verhältnissen wird der Eingriff über eine rechtsseitige Thorakotomie vorgenommen.

Gefäßring/doppelter Aortenbogen

Angeborene Fehlbildungen der Aorta und deren Hauptäste können zu einer Ösophaguskompression führen. Der Obstruktion kann ein kompletter Gefäßring im Sinne eines doppelten Aortenbogens oder ein inkompletter Gefäßring zugrunde liegen. Letzterer wird meist durch aberrierende, dorsal des Ösophagus verlaufende A. subclaviae oder einen atypisch verlaufenden einfachen Aortenbogen gebildet.
Klinik und Diagnostik
Die Gefäßringe verursachen in erster Linie eine Dysphagie, die in Abhängigkeit der Ausprägung der funktionellen Stenose, häufig nach Umstellung der Nahrung auf festere Kost auftritt.
In der Röntgenkontrastuntersuchung der Speiseröhre zeigt der doppelte Aortenbogen typischerweise eine rechtsseitige Achsenabweichung des poststenotischen vom prästenotischen Ösophagus. Bei inkompletten Gefäßringen kann lediglich eine Einkerbung des Ösophagus im Verlauf des Gefäßes imponieren (Bonnard et al. 2003). Die Diagnose kann kernspintomografisch gesichert werden.
Therapie
Die chirurgische Therapie des doppelten Aortenbogens besteht in der Durchtrennung des linken Bogens, der den anterioren Anteil des kompletten Rings bildet, an seiner engsten Stelle über eine linksseitige Thorakotomie. Zudem werden die Trachea und der Ösophagus von den umgebenden Gefäßstrukturen freipräpariert und das Ligamentum arteriosum durchtrennt, um eine effektive Dekompression zu erreichen. Eine Durchtrennung und Reimplantation einer aberrierenden A. subclavia ist in den meisten Fällen nicht notwendig, da die Mobilisation des Gefäßes mit Veränderung des Verlaufs meist ausreicht, um die Dysphagiesymptomatik zu beheben (Roberts et al. 1994).
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