Atresien und Stenosen des Dünn- und Dickdarms bei Kindern und Jugendlichen

Atresien und Stenosen des Dünndarms sind mit einem Fall auf ca. 5000 Lebendgeborene insgesamt seltener als Atresien und Stenosen des Zwölffingerdarms.

Für diese Fehlbildung sind genetische Prädispositionen sehr selten, meistens haben die betroffenen Kinder keine weiteren Fehlbildungen. Dieser Umstand erklärt sich v. a. dadurch, dass die Ursache der Dünndarmatresien in Ereignissen der späteren Fetalzeit zu suchen ist, die mit einer lokalen, verschieden ausgedehnten Durchblutungsstörung mit Darmischämie und einer sich dem anschließenden schweren Entzündung des Darms einhergingen. Dennoch wurden einzelne Fälle eines Syndroms mit hereditären, multiplen gastrointestinalen Atresien beschrieben, die vorwiegend bei Kindern konsanguiner Eltern auftraten. Ebenso sind vereinzelte Fälle mit Assoziationen mit Atresien des Ösophagus, Kolons, Rektums und der Gallengänge sowie mit Morbus Hirschsprung und Meningomyelozele berichtet worden.

Die zugrunde liegende Störung einer Ischämie als Ursache der Darmatresie wurde bereits 1955 in einer im Lancet publizierten Arbeit von Christiaan Barnard beschrieben (Louw und Barnard 1955). Barnard gewann später Weltruhm, weil er am 3. Dezember 1967 in Südafrika erfolgreich das erste Herz transplantierte. In seinen Experimenten an fetalen Hunden zeigte er erstmals und eindeutig, dass eine lokalisierte Ischämie des Mesenteriums bzw. des Darms in der Spätphase der fetalen Entwicklung im Verlauf zu einer Atresie führt (Abb. 1). Entsprechend kann eine Vielzahl von Ereignissen diese angeborene Störung bedingen, u. a. Laparoschisis, intrauteriner Volvulus oder Invagination, aber auch Passagestörungen mit Darmperforation bei zystischer Fibrose oder Morbus Hirschsprung sowie auch entzündlich-toxische Alterationen, z. B. nach Gabe von Farbstoffen wie Methylenblau in das Fruchtwasser zur Markierung bei Zwillingsschwangerschaften, das vom Fetus geschluckt wurde (Nicolini und Monni 1990). So finden sich bei Kindern mit Dünndarmatresie gehäuft Anheftungsstörungen des Mesenteriums sowie im distalen Darm Gallefarbstoff, Lanugohaare und Plattenepithelzellen als Hinweis auf eine späte Unterbrechung der Darmpassage. Die bereits durch Barnard gewonnenen Erkenntnisse, dass eine Gefäßokklusion oder Darmobstruktion während der Fetalzeit zu den gleichen Veränderungen führen, wie sie bei der Dünndarmatresie gefunden werden, konnten später durch Tierversuche bei verschiedenen Spezies abermals bestätigt werden (Aguayo und Ostlie 2010).

Pathologisch-anatomisch finden sich unterschiedliche Formen der Dünndarmatresie, die sich wie folgt klassifizieren lassen und eine Bedeutung für die Therapie und Prognose haben (Martin und Zerella 1976).

Sehr selten kommen auch Stenosen mit erhaltenem Restlumen vor. Immer ist der proximale Blindsack stark aufgeweitet und um ein Vielfaches größer als der nicht genutzte postatretische Darm (Abb. 3).

In 10 % der Fälle münden beide Darmenden in eine große abgekapselte Höhle, die sich nach intrauteriner Perforation und nachfolgender Mekoniumperitonitis gebildet hat. Nach intrauterinem Volvulus können auch längere Darmabschnitte zugrunde gegangen sein und es besteht bereits primär ein Kurzdarmsyndrom.

Bei der membranösen Atresie Typ I besteht eine Kontinuität der Darmwand; die Membran – ähnlich wie bei der Duodenalatresie auch – kann windsackförmig in den distalen Darmabschnitt hineinragen. Die Gesamtlänge des Darms ist nicht beeinträchtigt. Bei der Atresie Typ II mit einem fibrösen Strang ist der Abstand zwischen den blinden Enden meist nicht sehr groß und es fehlt nur wenig Dünndarm. Die Atresie Typ IIIa mit fehlender Verbindung der blinden Enden weist häufig auch einen Defekt im Mesenterium auf. Die Länge des verbliebenen Darms ist bei dieser Form variabel und abhängig von der Menge des zugrunde gegangenen Darms. Die Ursache für die Atresie Typ IIIb liegt am ehesten in einem Verschluss der A. mesenterica superior. Dies führt zu einer hohen Dünndarmatresie kurz hinter der Treitz-Flexur, einem Fehlen der A. ileocolica distal des Abgangs der A. colica media sowie einer fehlenden dorsalen Anheftung des Dünndarmmesenteriums und dem Vorliegen eines Mesenterium commune des Dünndarms und des Colon ascendens. Es bestehen ein großer Defekt des Mesenteriums und ein signifikanter Verlust von Darmlänge. Der distale Dünndarm liegt frei im Abdomen und hat sich helixartig um ein einzelnes, zentral ernährendes Gefäß angeordnet („Apple-peel“- oder „Christmas-tree“-Malformation, Abb. 4).

Oft finden sich weitere Typ-I- oder Typ-II-Atresien in diesem Abschnitt; die Darmdurchblutung dieses Dünndarms ist oft schon primär kompromittiert. Diese Atresieform kommt gehäuft bei den familiären Fällen vor. Kinder mit dieser Atresieform sind gehäuft Frühgeburten (70 %) und haben eine Malrotation des Darms (54 %). Sie leiden oft an einem Kurzdarmsyndrom (74 %) und weisen eine erhöhte Mortalität (bis zu 54 %) auf. Die Anzahl multipler Atresien Typ IV ist sehr variabel, es können aber >20 kurz- bis mittelstreckige Atresien vorkommen (Abb. 5).

Auch bei dieser Form sind familiäre Fälle beobachtet worden und es wird diskutiert, ob hier andere ätiologische Faktoren als bei den solitären Atresien eine Rolle spielen. Multiple Dünndarmatresien sind ebenfalls assoziiert mit Frühgeburtlichkeit, verminderter Darmlänge und erhöhter Mortalität (Baglaj et al. 2008).

Die intrauterine Ischämie beeinflusst jedoch zusätzlich die Struktur der Darmwand und konsekutiv die Funktion. Der proximale Blindsack hat eine verdickte Wand mit atrophischen Ganglien und eine Defizienz der Schleimhautenzyme. Deshalb ist dieser Darmabschnitt nicht zu einer normalen Peristaltik und Resorption befähigt. Diese Veränderungen können z. T. aszendierend bis zu 20 cm nach proximal nachgewiesen werden. Im distalen Abschnitt liegt ein Mikrodarm vor, dessen Mikrovilli hypertrophiert sind und teilweise das Lumen verlegen und dessen Motilität ebenfalls eingeschränkt ist. Zusätzlich weisen die beiden Darmenden oft eine Kaliberdifferenz von 1:20 oder mehr auf. So kommt es nach bloßer Anastomose der Darmenden im Regelfall trotz offener Anastomose zu einem funktionellen Ileus. Die erneute Dilatation des proximalen Darmabschnitts kann dann auch wieder zu einer Verschlechterung der Durchblutung und erneuter Darmschädigung führen.

In ca. einem Viertel der Fälle mit Dünndarmatresie entsteht bei der Mutter ein Polyhydramnion. Im pränatalen Ultraschall können oft die erweiterten Darmschlingen als Zeichen des gestörten Transports sichtbar sein, wie auch eine allfällige abgekapselte Höhle bei Perforation und Mekoniumperitonitis. Eine entsprechende positive Familienanamnese lässt dann an eine Dünndarmatresie Typ IIIb oder IV denken.

Postnatal entwickeln die Neugeborenen in den ersten 3 Tagen ein zunehmend pralles Abdomen mit teilweise schwachen, teilweise auch hochgestellten Darmgeräuschen und meist galligem Erbrechen. 30 % der Kinder setzen noch Mekonium ab, was jedoch in der Mehrzahl der Fälle hell schleimig bis gräulich und nicht wie normal tief grün-schwarz gefärbt ist. Spannung, Ödem und Erythem der Bauchdecke sind Zeichen für eine Darmischämie und/oder Peritonitis. Hinzu kommen Dehydratation, Fieber, Hyperbilirubinämie und gelegentlich eine Aspirationspneumonie. Bei Vorliegen einer Dünndarmstenose können die Symptome weniger akut und gravierend auftreten.

Beweisend für die Darmobstruktion ist das Röntgenabdomenübersichtsbild mit multiplen Darmspiegeln je nach Höhe der proximalsten Atresie und fehlender Luft im kleinen Becken (Abb. 6).

Die initiale Therapie besteht in Nahrungskarenz, Legen einer Magensonde und Infusionstherapie zum Ausgleich des Flüssigkeits-, Elektrolyt- und Säure-Base-Haushalts. Bereits präoperativ wird mit einer Antibiotikatherapie begonnen.

Bei Vorliegen der genannten Kriterien für eine Dünndarmatresie ist eine Laparotomie indiziert, die über einen queren Oberbauchschnitt erfolgt oder zunächst über einen periumbilikalen Schnitt für die abdominelle Exploration (Suri und Langer 2011). Manche Kinderchirurgen bevorzugen hier zunächst eine Laparoskopie mit 2,5 mm-Instrumenten, sofern der Allgemeinzustand des Kindes dies ermöglicht. Gelegentlich kann dann ein pathologischer Befund laparoskopisch behoben werden, bei einigen Kindern kann dies auch durch Herausführen eines betroffenen Darmabschnitts vor die Bauchdecke erfolgen (Kap. „Minimalinvasive Chirurgie bei Kindern und Jugendlichen“; van der Zee und Bax 2008).

Allfällige intraabdominelle Flüssigkeit sollte zur bakteriologischen Untersuchung entnommen werden. Bei einer Darmperforation sollte diese vernäht oder reseziert und die Bauchhöhle gespült werden. Der Darm in seinem gesamten Verlauf sollte freigelegt und vor die Bauchdecke verlagert werden, um eine genaue Beurteilung zu ermöglichen. Die Länge des erhaltenen Darms ist entlang der antimesenterialen Zirkumferenz zu vermessen. Die Durchgängigkeit des Darms distal der Atresie lässt sich mittels Spülung mit 0,9 %-igem NaCl prüfen, um dessen Durchgängigkeit sicherzustellen. Wenn präoperativ nicht schon mittels eines Röntgen-Kolon-Kontrasteinlauf geschehen, gilt dies auch für die Überprüfung der Durchgängigkeit des Kolons.

Das weitere Vorgehen richtet sich dann nach dem individuellen Befund. Wenn der intakte Darm lang genug ist (>80 cm und vorhandene Ileozökalklappe) und die Länge des proximalen Darmendes dies ermöglicht, sollte der hypertrophierte proximale Blindsack so weit reseziert werden, dass eine End-zu-End-Anastomose ohne großen Kalibersprung möglich ist. Dabei kann die Resektion auch bis ins distale Duodenum hineinreichen, wofür das Duodenum derotiert und das Kolon nach links mobilisiert werden muss. Für einen besseren Kaliberausgleich der Anastomose kann das distale Ende der Atresie schräg abgesetzt und zusätzlich antimesenteriell längs inzidiert werden, um dann die sog. End-to-back-Anastomose durchzuführen (Abb. 7).

Die Anastomose kann ein- oder zweischichtig mit resorbierbaren Fäden der Größe 5-0 oder 6-0 ausgeführt werden. Hierbei kann gut auch die speziell für kleine Darmlumina entwickelte Nahttechnik nach Herzog (1974) zur Anwendung kommen, bei der mit einer Nahtreihe eine gute Stoß-auf-Stoß-Lage der Darmwände zustande kommt (Abb. 8). Während der Seniorautor des Kapitels eher eine Herzognaht oder eine zweireihige Naht bevorzugt, bevorzugt der Juniorautor eher eine einreihige Einzelknopfnaht, wobei lediglich die Submukosa und Serosa durchstochen und – den Knoten innen platzierend – die Mukosa invertiert wird. Bei sehr kleinen Kindern kann aber auch die gesamte Darmwand problemlos für die Anastomose durchstochen werden, dann ebenfalls als einreihige Naht in Einzelknopftechnik. Der Knoten liegt bei dieser Technik ebenfalls innen.

Kongenitale Atresien des Kolons sind sehr selten und machen nur wenige Prozent aller Darmatresien beim Neugeborenen aus. Es sind v. a. komplette Atresien (Typ III) im rechten und membranöse Atresien (Typ I) im linken Kolon beobachtet worden. Kolonatresien mit komplettem Fehlen distaler Kolonanteile und des Rektums kommen v. a. bei Kindern mit einer Fissura vesicointestinalis (Kap. „Kloakenekstrophie“) und bei der ischiopagen Form von siamesischen Zwillingen vor (Kap. „Siamesische Zwillinge“). Nicht selten ist eine Kolonatresie assoziiert mit Dünndarmatresien, einer Laparoschisis oder einem Morbus Hirschsprung. Als Ursachen werden eine lokale, mesenteriale Durchblutungsstörung oder ein Volvulus angenommen (Aguayo und Ostlie 2010).

Pränatal kann in der Sonografie bei vielen erweiterten Darmschlingen der Verdacht geäußert werden. Postnatal fallen die Neugeborenen durch einen tiefen Ileus mit Blähung des Abdomens, Erbrechen und fehlendem Abgang von Mekonium auf. Differenzialdiagnostisch ist hier v. a. an das Vorliegen eines Morbus Hirschsprung zu denken (Kap. „Morbus Hirschsprung“). In der Röntgenübersichtsaufnahme sieht man weite Darmschlingen und v. a. ein partiell geblähtes Kolon. Mittels Röntgenkontrasteinlauf kann die Diagnose gesichert werden.

Bei Verdachtsdiagnose Kolonatresie ist die Laparotomie oder Laparoskopie indiziert. Das Vorgehen hängt dann vom individuellen Befund ab. Bei isolierter Kolonatresie werden in der Regel die Atresie und der stark erweiterte Teil des proximalen Blindsacks reseziert. Beide Enden werden am besten als Kolostoma ausgeleitet und sekundär, nach Erholung des Kindes, reanastomosiert, da primäre Anastomosen eine erhöhte Komplikationsrate aufweisen können. Weitere Fehlbildungen der Bauchorgane sollten ausgeschlossen und eine Rektumbiopsie zum Ausschluss eines Morbus Hirschsprung entnommen werden. Die Prognose ist bei der isolierten Form fast immer gut und ist ansonsten abhängig von den weiteren assoziierten Fehlbildungen (Haxhija et al. 2011).