Kinderchirurgie
Autoren
Michael Berger und Dietrich von Schweinitz

Atresien und Stenosen des Dünn- und Dickdarms bei Kindern und Jugendlichen

Angeborene Atresien und Stenosen des Dünn- und Dickdarms sind seltene, aber typische Fehlbildungen im Neugeborenenalter, welche eine unmittelbare chirurgische Therapie in einem hierfür aufgestellten Zentrum bedürfen. Anders als Atresien und Stenosen des Zwölffingerdarms sind diese Fehlbildungen auf eine Ischämie in der Spätentwicklung des Fetus zurückzuführen und daher auch viel weniger stark mit weiteren kongenitalen Fehlbildungen anderer Organe assoziiert. Auch deshalb sind – abhängig von der genauen Ausprägung und Variante der Atresie – die Langzeitergebnisse nach Korrekturoperation gut bis sehr gut. Die echte Atresie oder Stenose des Kolons ist im Vergleich zu Atresien im Bereich des Dünndarms viel seltener, hat aber besonders dann eine ebenfalls gute Prognose, wenn sie frühzeitig als solche erkannt und in einem erfahrenen Zentrum behandelt wird.
Angeborene Atresien und Stenosen des Dünn- und Dickdarms sind seltene, aber typische Fehlbildungen im Neugeborenenalter, welche eine unmittelbare chirurgische Therapie in einem hierfür aufgestellten Zentrum bedürfen. Anders als Atresien und Stenosen des Zwölffingerdarms sind diese Fehlbildungen auf eine Ischämie in der Spätentwicklung des Fetus zurückzuführen und daher auch viel weniger stark mit weiteren kongenitalen Fehlbildungen anderer Organe assoziiert. Auch deshalb sind – abhängig von der genauen Ausprägung und Variante der Atresie – die Langzeitergebnisse nach Korrekturoperation gut bis sehr gut. Die echte Atresie oder Stenose des Kolons ist im Vergleich zu Atresien im Bereich des Dünndarms viel seltener, hat aber besonders dann eine ebenfalls gute Prognose, wenn sie frühzeitig als solche erkannt und in einem erfahrenen Zentrum behandelt wird.

Dünndarmatresien und -stenosen

Vorkommen
Atresien und Stenosen des Dünndarms sind mit einem Fall auf ca. 5000 Lebendgeborene insgesamt seltener als Atresien und Stenosen des Zwölffingerdarms.
Ätiologie
Für diese Fehlbildung sind genetische Prädispositionen sehr selten, meistens haben die betroffenen Kinder keine weiteren Fehlbildungen. Dieser Umstand erklärt sich v. a. dadurch, dass die Ursache der Dünndarmatresien in Ereignissen der späteren Fetalzeit zu suchen ist, die mit einer lokalen, verschieden ausgedehnten Durchblutungsstörung mit Darmischämie und einer sich dem anschließenden schweren Entzündung des Darms einhergingen. Dennoch wurden einzelne Fälle eines Syndroms mit hereditären, multiplen gastrointestinalen Atresien beschrieben, die vorwiegend bei Kindern konsanguiner Eltern auftraten. Ebenso sind vereinzelte Fälle mit Assoziationen mit Atresien des Ösophagus, Kolons, Rektums und der Gallengänge sowie mit Morbus Hirschsprung und Meningomyelozele berichtet worden.
Die zugrunde liegende Störung einer Ischämie als Ursache der Darmatresie wurde bereits 1955 in einer im Lancet publizierten Arbeit von Christiaan Barnard beschrieben (Louw und Barnard 1955). Barnard gewann später Weltruhm, weil er am 3. Dezember 1967 in Südafrika erfolgreich das erste Herz transplantierte. In seinen Experimenten an fetalen Hunden zeigte er erstmals und eindeutig, dass eine lokalisierte Ischämie des Mesenteriums bzw. des Darms in der Spätphase der fetalen Entwicklung im Verlauf zu einer Atresie führt (Abb. 1). Entsprechend kann eine Vielzahl von Ereignissen diese angeborene Störung bedingen, u. a. Laparoschisis, intrauteriner Volvulus oder Invagination, aber auch Passagestörungen mit Darmperforation bei zystischer Fibrose oder Morbus Hirschsprung sowie auch entzündlich-toxische Alterationen, z. B. nach Gabe von Farbstoffen wie Methylenblau in das Fruchtwasser zur Markierung bei Zwillingsschwangerschaften, das vom Fetus geschluckt wurde (Nicolini und Monni 1990). So finden sich bei Kindern mit Dünndarmatresie gehäuft Anheftungsstörungen des Mesenteriums sowie im distalen Darm Gallefarbstoff, Lanugohaare und Plattenepithelzellen als Hinweis auf eine späte Unterbrechung der Darmpassage. Die bereits durch Barnard gewonnenen Erkenntnisse, dass eine Gefäßokklusion oder Darmobstruktion während der Fetalzeit zu den gleichen Veränderungen führen, wie sie bei der Dünndarmatresie gefunden werden, konnten später durch Tierversuche bei verschiedenen Spezies abermals bestätigt werden (Aguayo und Ostlie 2010).
Pathologie
Pathologisch-anatomisch finden sich unterschiedliche Formen der Dünndarmatresie, die sich wie folgt klassifizieren lassen und eine Bedeutung für die Therapie und Prognose haben (Martin und Zerella 1976).
  • Typ I: Solitäre Membran bei ansonsten erhaltenem Darm (Abb. 2a)
  • Typ II: Solitäre Atresie mit fibrösem Strang (Abb. 2b)
  • Typ IIIa: Solitäre Atresie ohne Verbindung der Enden (Abb. 2c)
  • Typ IIIb: Solitäre Atresie mit sog. „Apple-peel“-oder „Christmas tree“-Formation bei nicht fixiertem Mesenterium commune des abführenden Dünndarms (Abb. 2d)
  • Typ IV: Multiple, hintereinander liegende Atresien (Abb. 2e)
Sehr selten kommen auch Stenosen mit erhaltenem Restlumen vor. Immer ist der proximale Blindsack stark aufgeweitet und um ein Vielfaches größer als der nicht genutzte postatretische Darm (Abb. 3).
In 10 % der Fälle münden beide Darmenden in eine große abgekapselte Höhle, die sich nach intrauteriner Perforation und nachfolgender Mekoniumperitonitis gebildet hat. Nach intrauterinem Volvulus können auch längere Darmabschnitte zugrunde gegangen sein und es besteht bereits primär ein Kurzdarmsyndrom.
Bei der membranösen Atresie Typ I besteht eine Kontinuität der Darmwand; die Membran – ähnlich wie bei der Duodenalatresie auch – kann windsackförmig in den distalen Darmabschnitt hineinragen. Die Gesamtlänge des Darms ist nicht beeinträchtigt. Bei der Atresie Typ II mit einem fibrösen Strang ist der Abstand zwischen den blinden Enden meist nicht sehr groß und es fehlt nur wenig Dünndarm. Die Atresie Typ IIIa mit fehlender Verbindung der blinden Enden weist häufig auch einen Defekt im Mesenterium auf. Die Länge des verbliebenen Darms ist bei dieser Form variabel und abhängig von der Menge des zugrunde gegangenen Darms. Die Ursache für die Atresie Typ IIIb liegt am ehesten in einem Verschluss der A. mesenterica superior. Dies führt zu einer hohen Dünndarmatresie kurz hinter der Treitz-Flexur, einem Fehlen der A. ileocolica distal des Abgangs der A. colica media sowie einer fehlenden dorsalen Anheftung des Dünndarmmesenteriums und dem Vorliegen eines Mesenterium commune des Dünndarms und des Colon ascendens. Es bestehen ein großer Defekt des Mesenteriums und ein signifikanter Verlust von Darmlänge. Der distale Dünndarm liegt frei im Abdomen und hat sich helixartig um ein einzelnes, zentral ernährendes Gefäß angeordnet („Apple-peel“- oder „Christmas-tree“-Malformation, Abb. 4).
Oft finden sich weitere Typ-I- oder Typ-II-Atresien in diesem Abschnitt; die Darmdurchblutung dieses Dünndarms ist oft schon primär kompromittiert. Diese Atresieform kommt gehäuft bei den familiären Fällen vor. Kinder mit dieser Atresieform sind gehäuft Frühgeburten (70 %) und haben eine Malrotation des Darms (54 %). Sie leiden oft an einem Kurzdarmsyndrom (74 %) und weisen eine erhöhte Mortalität (bis zu 54 %) auf. Die Anzahl multipler Atresien Typ IV ist sehr variabel, es können aber >20 kurz- bis mittelstreckige Atresien vorkommen (Abb. 5).
Auch bei dieser Form sind familiäre Fälle beobachtet worden und es wird diskutiert, ob hier andere ätiologische Faktoren als bei den solitären Atresien eine Rolle spielen. Multiple Dünndarmatresien sind ebenfalls assoziiert mit Frühgeburtlichkeit, verminderter Darmlänge und erhöhter Mortalität (Baglaj et al. 2008).
Die intrauterine Ischämie beeinflusst jedoch zusätzlich die Struktur der Darmwand und konsekutiv die Funktion. Der proximale Blindsack hat eine verdickte Wand mit atrophischen Ganglien und eine Defizienz der Schleimhautenzyme. Deshalb ist dieser Darmabschnitt nicht zu einer normalen Peristaltik und Resorption befähigt. Diese Veränderungen können z. T. aszendierend bis zu 20 cm nach proximal nachgewiesen werden. Im distalen Abschnitt liegt ein Mikrodarm vor, dessen Mikrovilli hypertrophiert sind und teilweise das Lumen verlegen und dessen Motilität ebenfalls eingeschränkt ist. Zusätzlich weisen die beiden Darmenden oft eine Kaliberdifferenz von 1:20 oder mehr auf. So kommt es nach bloßer Anastomose der Darmenden im Regelfall trotz offener Anastomose zu einem funktionellen Ileus. Die erneute Dilatation des proximalen Darmabschnitts kann dann auch wieder zu einer Verschlechterung der Durchblutung und erneuter Darmschädigung führen.
Klinik und Diagnostik
In ca. einem Viertel der Fälle mit Dünndarmatresie entsteht bei der Mutter ein Polyhydramnion. Im pränatalen Ultraschall können oft die erweiterten Darmschlingen als Zeichen des gestörten Transports sichtbar sein, wie auch eine allfällige abgekapselte Höhle bei Perforation und Mekoniumperitonitis. Eine entsprechende positive Familienanamnese lässt dann an eine Dünndarmatresie Typ IIIb oder IV denken.
Postnatal entwickeln die Neugeborenen in den ersten 3 Tagen ein zunehmend pralles Abdomen mit teilweise schwachen, teilweise auch hochgestellten Darmgeräuschen und meist galligem Erbrechen. 30 % der Kinder setzen noch Mekonium ab, was jedoch in der Mehrzahl der Fälle hell schleimig bis gräulich und nicht wie normal tief grün-schwarz gefärbt ist. Spannung, Ödem und Erythem der Bauchdecke sind Zeichen für eine Darmischämie und/oder Peritonitis. Hinzu kommen Dehydratation, Fieber, Hyperbilirubinämie und gelegentlich eine Aspirationspneumonie. Bei Vorliegen einer Dünndarmstenose können die Symptome weniger akut und gravierend auftreten.
Beweisend für die Darmobstruktion ist das Röntgenabdomenübersichtsbild mit multiplen Darmspiegeln je nach Höhe der proximalsten Atresie und fehlender Luft im kleinen Becken (Abb. 6).
Beim vitalen Neugeborenen erreicht geschluckte Luft den distalen Dünndarm nach spätestens 3 h. Dies kann bei Frühgeborenen oder schwerkranken Neugeborenen verzögert sein. Nach Einlage einer Magensonde mit Rückfluss von Mageninhalt und Luft kann die Aussagekraft des Bildes reduziert sein, darum sollte noch einmal Luft insuffliert werden. Ein weniger klares Bild ergibt sich wiederum bei der Dünndarmstenose. In diesen seltenen Fällen können Kontrastmittelröntgenuntersuchungen mit Kolonkontrasteinlauf und Magen-Darm-Passage nötig werden. Eine peritoneale Pseudozyste nach intrauteriner Darmperforation stellt sich als Hohlraum mit einem Flüssigkeitsspiegel und diffusen Verkalkungen dar, eingedicktes Mekonium im distalen Ileum als perlschnurartige Verdichtung meist im rechten Unterbauch.
Differenzialdiagnostisch müssen eine Kolonatresie, ein Volvulus bei Malrotation, ein Mekoniumileus, Darmduplikaturen, innere Hernien, Morbus Hirschsprung (insbesondere eine totale Kolonaganglionose) und ein Ileus aufgrund von Sepsis, Geburtstrauma, mütterlicher Medikation oder von Hypothyreose bedacht werden. Wenn nicht die akute Symptomatik eine rasche chirurgische Intervention indiziert, können hier weitere Untersuchungen, wie Kontrastmittelröntgen (Kolonkontrasteinlauf, Magen-Darm-Passage), eine Rektumbiopsie sowie molekulargenetische Diagnostik und ein Schweißtest auf zystische Fibrose hilfreich sein.
Therapie und Prognose
Die initiale Therapie besteht in Nahrungskarenz, Legen einer Magensonde und Infusionstherapie zum Ausgleich des Flüssigkeits-, Elektrolyt- und Säure-Base-Haushalts. Bereits präoperativ wird mit einer Antibiotikatherapie begonnen.
Bei Vorliegen der genannten Kriterien für eine Dünndarmatresie ist eine Laparotomie indiziert, die über einen queren Oberbauchschnitt erfolgt oder zunächst über einen periumbilikalen Schnitt für die abdominelle Exploration (Suri und Langer 2011). Manche Kinderchirurgen bevorzugen hier zunächst eine Laparoskopie mit 2,5 mm-Instrumenten, sofern der Allgemeinzustand des Kindes dies ermöglicht. Gelegentlich kann dann ein pathologischer Befund laparoskopisch behoben werden, bei einigen Kindern kann dies auch durch Herausführen eines betroffenen Darmabschnitts vor die Bauchdecke erfolgen (Kap. „Minimalinvasive Chirurgie bei Kindern und Jugendlichen“; van der Zee und Bax 2008).
Allfällige intraabdominelle Flüssigkeit sollte zur bakteriologischen Untersuchung entnommen werden. Bei einer Darmperforation sollte diese vernäht oder reseziert und die Bauchhöhle gespült werden. Der Darm in seinem gesamten Verlauf sollte freigelegt und vor die Bauchdecke verlagert werden, um eine genaue Beurteilung zu ermöglichen. Die Länge des erhaltenen Darms ist entlang der antimesenterialen Zirkumferenz zu vermessen. Die Durchgängigkeit des Darms distal der Atresie lässt sich mittels Spülung mit 0,9 %-igem NaCl prüfen, um dessen Durchgängigkeit sicherzustellen. Wenn präoperativ nicht schon mittels eines Röntgen-Kolon-Kontrasteinlauf geschehen, gilt dies auch für die Überprüfung der Durchgängigkeit des Kolons.
Das weitere Vorgehen richtet sich dann nach dem individuellen Befund. Wenn der intakte Darm lang genug ist (>80 cm und vorhandene Ileozökalklappe) und die Länge des proximalen Darmendes dies ermöglicht, sollte der hypertrophierte proximale Blindsack so weit reseziert werden, dass eine End-zu-End-Anastomose ohne großen Kalibersprung möglich ist. Dabei kann die Resektion auch bis ins distale Duodenum hineinreichen, wofür das Duodenum derotiert und das Kolon nach links mobilisiert werden muss. Für einen besseren Kaliberausgleich der Anastomose kann das distale Ende der Atresie schräg abgesetzt und zusätzlich antimesenteriell längs inzidiert werden, um dann die sog. End-to-back-Anastomose durchzuführen (Abb. 7).
Die Anastomose kann ein- oder zweischichtig mit resorbierbaren Fäden der Größe 5-0 oder 6-0 ausgeführt werden. Hierbei kann gut auch die speziell für kleine Darmlumina entwickelte Nahttechnik nach Herzog (1974) zur Anwendung kommen, bei der mit einer Nahtreihe eine gute Stoß-auf-Stoß-Lage der Darmwände zustande kommt (Abb. 8). Während der Seniorautor des Kapitels eher eine Herzognaht oder eine zweireihige Naht bevorzugt, bevorzugt der Juniorautor eher eine einreihige Einzelknopfnaht, wobei lediglich die Submukosa und Serosa durchstochen und – den Knoten innen platzierend – die Mukosa invertiert wird. Bei sehr kleinen Kindern kann aber auch die gesamte Darmwand problemlos für die Anastomose durchstochen werden, dann ebenfalls als einreihige Naht in Einzelknopftechnik. Der Knoten liegt bei dieser Technik ebenfalls innen.
Cave: Es ist besonders wichtig, bei der primären Anastomose der Dünndarmatresie keinen wesentlichen Kalibersprung zu belassen, da dieser zu einer funktionellen Störung des Darmtransports führt.
Von einer Seit-zu-Seit-Anastomose mit dem Stapler wird abgeraten, da es nach dieser gehäuft zu schweren Komplikationen kommen kann (Jackson et al. 2007). Beim Verschluss des Mesenterialdefekts ist darauf zu achten, dass es dabei nicht zu einem Abknicken der Anastomose kommt. Wenn dies schwierig ist, kann das Restmesenterium des resezierten proximalen Darmanteils in den Defekt eingeschwenkt und vernäht werden. Die Anastomose ist auf Dichtigkeit und Durchgängigkeit zu prüfen. Anschließend wird der Darm vorsichtig in die Bauchhöhle zurückgeführt, um eine Abknickung oder einen Volvulus zu vermeiden.
In ähnlicher Weise sollte bei Dünndarmstenosen oder der membranösen Atresie (Typ I) vorgegangen werden. Wegen der funktionellen Schädigung des direkt proximalen Darmabschnitts erscheint eine bloße Membranexzision oder eine lokale Erweiterungsplastik als nicht so günstig. Bei Ileumatresien sollte immer versucht werden, die Ileozökalklappe zu erhalten und nicht eine Ileozökalresektion durchzuführen. Die Anlage eines Gastrostomas ist – außer bei Vorliegen eines Kurzdarmsyndroms –meist nicht notwendig. Im Gegensatz zur Duodenalatresie sind transanastomotische Katheter praktisch nie sinnvoll.
Bei kurzem proximalem Darmabschnitt ist gelegentlich eine ausreichende Resektion nicht möglich. Dann kann durch Exzision eines längeren, keilförmigen Stücks aus der antimesenterialen Darmwand mit anschließendem Vernähen in Längsrichtung der Darm konisch zulaufend eingeengt werden (Tapering), um sein Kaliber an das des schmallumigen abführenden Darms anzunähern (Abb. 9).
Eigene Beobachtungen zeigen, dass hierdurch offensichtlich auch eine bessere Peristaltik erreicht werden kann. Es wurde das Tapering-Verfahren bis zu 35 cm Länge mit gutem Ergebnis beschrieben (Kimura et al. 1996). Manche Kinderchirurgen bevorzugen eine keilförmige, inverse Faltung der antimesenteriellen Darmwand, weil hiermit keine Gefahr einer Insuffizienz der Längsnaht besteht und mehr Mukosa erhalten bleibt. Eigene Erfahrungen mit dieser Technik liegen nicht vor. Wenn sich allerdings die Vernähung der Darmdopplung löst, würde wieder ein großer Kalibersprung mit einem Passagehindernis entstehen. Bei Entfernung eines entsprechenden keilförmigen seromuskulären Streifens aus der antimesenterialen Darmwand kommt dies nicht so leicht vor (Kizilkan et al. 1991).
Eine primäre Anastomose ist kontraindiziert bei Vorliegen einer Peritonitis, bei Darmwanddurchblutungsstörungen, bei Volvulus und bei Mekoniumileus. In diesen Fällen sollten beide Darmschenkel als Stomata zur Bauchdecke ausgeleitet werden (Aguayo und Ostlie 2010). In allen anderen Fällen sollte jedoch die Anlage eines Stomas vermieden werden, da sie oft zu starkem Flüssigkeits- und Elektrolytverlust führt und die enterale Ernährung der Kinder erschwert. Zu einer spontanen Einengung des proximalen Darmschenkels kommt es dabei auch selten. Bei der Laparoschisis (Kap. „Gastroschisis“) mit einer oder mehreren Darmatresien ist häufig eine Anastomosierung ebenfalls nicht möglich. Auch hier ist eine Stomaanlage eine Option. Nicht immer können jedoch in dem schwer entzündeten Darm alle Atresien primär entdeckt werden. Nach primärer Reposition des Darmkonvoluts in das Abdomen kann dann bei Ausbleiben einer Darmpassage bei einer zweiten Laparotomie die Anastomose nachgeholt werden.
Ein besonderes Problem bietet die Typ-IIIb-Atresie mit „Apple-peel“-Malformation. Hier ist eine primäre Anastomose oft nicht möglich. Verwachsungen müssen hier oft vorsichtig gelöst werden, um eine ausreichende Darmdurchblutung über das einzige, marginale Gefäß zu ermöglichen. Besondere Vorsicht ist bei der Reposition des Darms in das Abdomen notwendig, um postoperative Durchblutungsstörungen zu vermeiden. Bei multiplen Atresien muss überlegt werden, wie viele Anastomosen mit eventueller funktioneller Störung angelegt werden müssen, um genügend Darmlänge zu erhalten (Sapin und Joyeux 2012). Bei der Erstoperation ist jedoch der Einsatz von Techniken zur Darmverlängerung in aller Regel nicht indiziert (Kap. „Kurzdarmsyndrom bei Kindern“).
Bei wenigen Kindern mit einer einfachen Anastomose oder einer Stomaanlage kann bereits nach einigen Tagen die enterale Ernährung aufgebaut werden (Kap. „Spezielle enterale Ernährung bei Kindern und Jugendlichen“). In der Regel jedoch ist die Aufnahme einer gerichteten Peristaltik durchaus protrahiert und es bedarf einer längeren Wartezeit, bis eine orale Ernährung in ausreichender Menge möglich ist. Deshalb ist bei diesen Kindern die Gabe einer parenteralen Ernährung (PN) über einen zentralvenösen Katheter unter antibiotischer Therapie indiziert (Kap. „Spezielle parenterale Ernährung bei Kindern und Jugendlichen“). Zur Reduktion durch die TPN-bedingter Leberschäden mit intrahepatischer Cholestase und nachfolgender Leberfibrose sollte versucht werden, wenige Milliliter Muttermilch oder leicht spaltbare Säuglingsnahrung oral anzubieten. Die frühere Ernährung über eine lange, durch eine Gastrostomie und über die Anastomose gelegte Sonde hat demgegenüber keine besseren Ergebnisse gebracht (Aguayo und Ostlie 2010).
Wenn nach 2–3 Wochen der Darmtransport nicht einsetzt, ist eine Röntgen-Magen-Darm-Passage indiziert. Bei fehlender Durchgängigkeit ist dann eine operative Revision anzusetzen. Ein geblähtes schmerzhaftes Abdomen, Erbrechen, peritonitische Zeichen und ein Pneumoperitoneum sind Anzeichen für ein Anastomosenleck. Hier ist die sofortige chirurgische Revision mit Nachresektion und erneuter Anastomose oder Anlage eines künstlichen Darmausgangs indiziert. Oft zeigt auch bei intakter Anastomose im weiteren Verlauf der Darm noch funktionelle Störungen. Insbesondere Kinder mit wenig verbliebenem Darm können unter Laktoseintoleranz, Stase mit bakterieller Fehlbesiedlung und Malabsorption oder auch Hypermotilität und Durchfall leiden. Hier ist eine intensive pädiatrisch-gastroenterologische Betreuung notwendig. Mögliche therapeutische Maßnahmen sind Fortführung der parenteralen Ernährung, vorsichtige Nahrungsumstellung und medikamentöse Therapie, z. B. mit Loperamid und Cholestyramin.
In den letzten Jahrzehnten konnte die Prognose von Kindern mit Dünndarmatresie deutlich verbessert werden und die Sterblichkeit ließ sich auf <10 % senken. Neben ungünstigen Faktoren wie Frühgeburtlichkeit, Fehlbildungen anderer Organe sowie postoperativem Volvulus, Darminfarkt, Verwachsungsileus und Anastomosendysfunktion und -leck ist v. a. die Länge des verbliebenen funktionell intakten Darms ausschlaggebend für die Heilungschance (Burjonrappa et al. 2009). Bei einer residualen Darmlänge von <25 % und einer dauernden Malabsorption handelt es sich um ein Kurzdarmsyndrom (Kap. „Kurzdarmsyndrom bei Kindern“). Bei entsprechender Therapie ist jedoch ein Überleben von Säuglingen mit 10–15 cm Dünndarm und intakter Ileozökalklappe oder mit 25–40 cm Dünndarm ohne Ileozökalklappe möglich. Dies zeigt wiederum die Bedeutung der Ileozökalklappe, die eine bessere Adaptation des Dünndarms ermöglicht.
Der Erhalt der Ileozökalklappe und von möglichst viel intaktem Darm ist beim Neugeborenen mit initial ungünstiger Atresieform essenziell.

Kolonatresien

Vorkommen
Kongenitale Atresien des Kolons sind sehr selten und machen nur wenige Prozent aller Darmatresien beim Neugeborenen aus. Es sind v. a. komplette Atresien (Typ III) im rechten und membranöse Atresien (Typ I) im linken Kolon beobachtet worden. Kolonatresien mit komplettem Fehlen distaler Kolonanteile und des Rektums kommen v. a. bei Kindern mit einer Fissura vesicointestinalis (Kap. „Kloakenekstrophie“) und bei der ischiopagen Form von siamesischen Zwillingen vor (Kap. „Siamesische Zwillinge“). Nicht selten ist eine Kolonatresie assoziiert mit Dünndarmatresien, einer Laparoschisis oder einem Morbus Hirschsprung. Als Ursachen werden eine lokale, mesenteriale Durchblutungsstörung oder ein Volvulus angenommen (Aguayo und Ostlie 2010).
Klinik und Diagnostik
Pränatal kann in der Sonografie bei vielen erweiterten Darmschlingen der Verdacht geäußert werden. Postnatal fallen die Neugeborenen durch einen tiefen Ileus mit Blähung des Abdomens, Erbrechen und fehlendem Abgang von Mekonium auf. Differenzialdiagnostisch ist hier v. a. an das Vorliegen eines Morbus Hirschsprung zu denken (Kap. „Morbus Hirschsprung“). In der Röntgenübersichtsaufnahme sieht man weite Darmschlingen und v. a. ein partiell geblähtes Kolon. Mittels Röntgenkontrasteinlauf kann die Diagnose gesichert werden.
Therapie
Bei Verdachtsdiagnose Kolonatresie ist die Laparotomie oder Laparoskopie indiziert. Das Vorgehen hängt dann vom individuellen Befund ab. Bei isolierter Kolonatresie werden in der Regel die Atresie und der stark erweiterte Teil des proximalen Blindsacks reseziert. Beide Enden werden am besten als Kolostoma ausgeleitet und sekundär, nach Erholung des Kindes, reanastomosiert, da primäre Anastomosen eine erhöhte Komplikationsrate aufweisen können. Weitere Fehlbildungen der Bauchorgane sollten ausgeschlossen und eine Rektumbiopsie zum Ausschluss eines Morbus Hirschsprung entnommen werden. Die Prognose ist bei der isolierten Form fast immer gut und ist ansonsten abhängig von den weiteren assoziierten Fehlbildungen (Haxhija et al. 2011).
Literatur
Aguayo P, Ostlie DJ (2010) Duodenal and intestinal atresia and stenosis. In: Holcomb GW III, Murphy JP, Ostlie DJ (Hrsg) Ashcraft’s pediatric surgery. Elsevier Saunders, Philadelphia, S 400–415CrossRef
Baglaj M, Carachi R, Lawther S (2008) Multiple atresia of the small intestine: a 20-year review. Eur J Pediatr Surg 18(1):13–18CrossRef
Burjonrappa SC, Crete E, Bouchard S (2009) Prognostic factors in jejuno-ileal atresia. Pediatr Surg Int 25:795–798CrossRef
Haxhija EQ, Schalamon J, Höllwarth ME (2011) Management of isolated and associated colonic atresia. Pediatr Surg Int 27:411–416CrossRef
Herzog B (1974) Die Darmnaht. Eine tierexperimentelle Studie und Erfahrungen mit einer eignen Nahttechnik. Huber, Bern
Jackson CC, Bettolli MM, De Carli CF, Bass J, Rubin SZ, Sweeney B (2007) Beware of stapled side-to-side bowel anastomoses in small children. Eur J Pediatr Surg 17(6):426–427CrossRef
Kimura K, Perdzynski W, Soper RT (1996) Elliptical seromuscular resection for tapering the proximal dilated bowel in duodenal or jejunal atresia. J Pediatr Surg 31:1405–1406CrossRef
Kizilkan F, Tanyel FC, Hisconmez A et al (1991) Modified plication technique for the treatment of intestinal atresia. Pediatr Surg Int 6:233–236
Louw JH, Barnard CN (1955) Congenital intestinal atresia; observations on its origin. Lancet 269(6899):1065–1067CrossRef
Martin LW, Zerella JT (1976) Jejunoileal atresia: a proposed classification. J Pediatr Surg 11:399–403CrossRef
Nicolini U, Monni G (1990) Intestinal obstruction in babies exposed in utero to methylene blue. Lancet 336:1258–1259CrossRef
Sapin E, Joyeux L (2012) Multiple intestinal anastomoses to avoid short bowel syndrome and stimulate bowel maturity in type IV multiple intestinal atresia and necrotizing enterocolitis. J Pediatr Surg 47:628CrossRef
Suri M, Langer JC (2011) A comparison of circumbilical and transverse abdominal incisions for neonatal abdominal surgery. J Pediatr Surg 46:1076–1080CrossRef
Zee DC van der, Bax K (N) MA (2008) Laparoscopic treatment of duodenal and jejunal atresia and stenosis. In: Bax K(N)MAB, Georgeson KE, Rothenberg SS, Valla J-S, Yeung CK (Hrsg) Endoscopic surgery in infants and children. Springer, Berlin/Heidelberg/New York, S 293–297