Kinderchirurgie
Autoren
Alexander Rokitansky

Erkrankungen der Milz bei Kindern und Jugendlichen: Chirurgische Therapie

Die Milz (Splen, Lien) ist ein Blutfilterorgan mit immunologischer Kompetenz. Asplene Kleinkinder sind im besonderen Maße infektgefährdet. Somit sind bei Milzverletzungen heute organerhaltende Therapieformen gefordert und stehen im Vordergrund. Weitere Aspekte der Milzchirurgie beinhalten heute die laparoskopischen Eingriffe, die Milzteilresektionen und die Autotransplantation (Drenckhahn und Zenker 1994). Im Gegensatz zu den parenchymsparenden Eingriffen sind bei bestimmten hämatologischen Erkrankungen drastische Reduktionen bzw. auch die Entfernung des Milzparenchyms notwendig. Bei den hämatologisch indizierten Milzteilresektionen gilt es einerseits immunologisch suffizientes Restparenchym zu erhalten, andererseits die anämisierende Filtrationsfunktion aufzuheben.
Die Milz (Splen, Lien) ist ein Blutfilterorgan mit immunologischer Kompetenz. Asplene Kleinkinder sind im besonderen Maße infektgefährdet. Somit sind bei Milzverletzungen heute organerhaltende Therapieformen gefordert und stehen im Vordergrund. Weitere Aspekte der Milzchirurgie beinhalten heute die laparoskopischen Eingriffe, die Milzteilresektionen und die Autotransplantation (Drenckhahn und Zenker 1994). Im Gegensatz zu den parenchymsparenden Eingriffen sind bei bestimmten hämatologischen Erkrankungen drastische Reduktionen bzw. auch die Entfernung des Milzparenchyms notwendig. Bei den hämatologisch indizierten Milzteilresektionen gilt es einerseits immunologisch suffizientes Restparenchym zu erhalten, andererseits die anämisierende Filtrationsfunktion aufzuheben.

Grundlagen: Embryologie, Anatomie und Physiologie der Milz

Embryologie

Die Milzanlage entwickelt sich entlang des Pankreas aus dem Mesoderm und kann ab der 5. Embryonalwoche erkannt werden. Durch die Drehung des Magens wird die Milz in den linken Oberbauch verlagert. Blutbildungsherde finden sich ab dem 4. Monat. Zur gleichen Zeit entwickeln sich die Filtrationsfunktion sowie auch die Funktion der Milz als lymphatisches Organ mit B- und T-Lymphozyten. Nach einer ersten diffusen Verteilung siedeln sich in der 17. Woche die Lymphozyten um kleine Arterien an (später „weiße Pulpa“). Lymphatische Follikel sind ab der 24. Woche erkennbar (Drenckhahn und Zenker 1994).

Anatomie

Zum Zeitpunkt der Geburt hat die Milz ein Gewicht von etwa 11 g. Bis zur Pubertät wächst sie bis zu einem Gewicht von ca. 135 g, bevor sie im Erwachsenenalter wieder kleiner wird (French und Camitta 2004a). Die Milz ist segmental aufgebaut. Die physiologischen Längsdurchmesser liegen um 6 cm beim 3 Monate alten Kind, bei 7 cm beim Einjährigen, um danach pro Jahr um 1 cm größer zu werden. Ein 10 Jahre altes Kind hat eine Milzgröße um 11 cm. Bei Jugendlichen von 14 Jahren hat die Milz mit 12 cm ihren größten Durchmesser erreicht (Rosenberg 1991). Im Erwachsenenalter sind 11 cm/7 cm/4 cm physiologisch.
Die Milz sollte im linken Oberbauch auf der Höhe der 8.–11. Rippe in der hinteren Axillarlinie liegen. Die Milzlängsachse entspricht etwa dem Verlauf der 10. Rippe. Je nach Blutfülle und Funktionszustand schwanken Größe und Gewicht. Durch die Rippen ist die Milz geschützt und bei normaler Größe nicht palpabel. Die Milz hat mit ihrer konvexen Fläche Kontakt mit dem Zwerchfell (Facies diaphragmatica), die konkave Fläche (Facies visceralis) mit dem Magen, der linken Kolonflexur und der Niere. Der Pankreasschwanz kann bis an den Milzhilus heranreichen, ein Aspekt, der im Rahmen der Hiluspräparation besonders zu beachten ist.
Wichtige anatomische Aspekte der Milz stellen die Haltebänder, die Blutversorgung und die segmentale Anatomie des Milzparenchyms dar. Die Fixierung der Milz erfolgt durch das nach ventral zum Magen führende Ligamentum gastrosplenicum (Fortsetzung des Omentum majus) und das nach dorsokaudal ziehende Ligamentum splenorenale, in dem die Milzvene und die Milzarterie zur Milz verlaufen. Nach Durchtrennung der lateral liegenden splenorenalen Ligamente kann die Milz nach ventral luxiert werden.
Abb. 1 zeigt einen Transversalschnitt durch den Milzhilusbereich.
Die Milzkapsel ist zart mit einer Stärke von etwa 0,1 mm. Die Milzarterie (A. splenica), als größtes Gefäß des Truncus coeliacus, verläuft, oftmals geschlängelt, in enger Beziehung zum Pankreasgewebe (Abb. 2). Sie verzweigt sich in der Regel im Milzhilus in obere und untere Polarterie, um sich danach in weitere 5–10 Äste aufzuteilen, die, begleitet von den Venen, jeweils die Kapsel durchdringen. Eine zusätzliche Blutversorgung ist der Anschluss an die gastroepiploischen Gefäße über die Vasa gastricae breves. Innerhalb der Milz erfolgt die arterielle Blutversorgung über funktionelle Endarterien. Dies reduziert die Blutungstendenz bei Teilsplenektomie (Drenckhahn und Zenker 1994). Die Segmentarterien teilen sich in Trabekelarterien, die die kleinen Zentralarterien der weißen Pulpa speisen.
Auf der Schnittfläche durch das Milzparenchym erkennt man mit freiem Auge die überwiegende rote Pulpa (ca. 75 %) und darin eingestreut 1–3 mm große weißliche Herde, die weiße Pulpa.

Physiologie

Aufgaben der Milz
  • „Clearance“ von Bakterien (z. B. Pneumokokken), Antigenen und Fremdmaterial
  • Synthese von phagozytosesteigernden Faktoren wie Tuftsin
  • Produktion unspezifischer Opsonine, die das Komplementsystem aktivieren
  • Koordination des Zusammenspiels der T- und B-lymphozytären Immunantwort (Antikörpersynthese der IgM)
  • Thrombozytenpool (ein Drittel der Gesamtthrombozyten sind in der Milz gespeichert)
  • Faktor-VIII-Pool
  • Postpartale passagere extramedulläre Hämatopoese
Die Milz wird von etwa 10 % des Herz-Zeit-Volumens pro Minute durchströmt.
Die weiße Pulpa gewährleistet die immunologische Funktion (s. Übersicht). Sie wird einerseits durch weiß imponierende lymphozytäre Malpighi-Körperchen (hauptsächlich B-Lymphozyten), andererseits durch die, vorrangig aus T-Lymphozyten bestehenden, periarteriellen lymphatischen Scheiden (PALS) gebildet. Bei den Malpighi-Körperchen handelt es sich um Lymphfollikel, in denen nach Antigenkontakt, aktiviert durch die T-Lymphozyten in den PALS, eine Vermehrung und Differenzierung der B-Lymphozyten (Sekundärfollikel) erfolgt. Im Zentrum der Sekundärfollikel befindet sich eine Zone von geringerer B-Zell-Dichte, das sog. Reaktions- oder Keimzentrum. Im Keimzentrum werden unterschiedliche Lymphozyten so wie auch antigenspezifische immunologische Gedächtniszellen produziert. Das voll ausgebildete Keimzentrum besteht im Außenbereich aus einer Mantel- und einer Marginalzone. Die Marginalzone (B-Zellen) wird zuletzt ausgebildet und ihre volle Immunkompetenz (Immunreaktion gegenüber enkapsulierten Bakterien mit Polysaccharidkapseln, wie z. B. Pneumokokken entwickelt sich eben erst im Laufe der ersten Lebensjahre). Ist das Stadium der vollen Immunkompetenz noch nicht erreicht, besteht ein erhöhtes Infektionsrisiko.
Die rote Pulpa, die funktionell distal der weißen Pulpa liegt, arbeitet als phagozytierendes Filtrationssystem, das alte oder defekte Blutelemente (z. B. Sphärozyten, Elliptozyten), Komplexe aus Fremdmaterial, Fremdzellen und Bakterien eliminiert. Erythrozytäre Strukturen, wie Howell-Jolly-Körper (Chromatinreste in den Retikulozyten), Heinz-Körper (denaturiertes Hämoglobin) und Pappenheimer-Körper (Eisenkomplexe) werden im venösen Strombett entfernt und sind daher bei Asplenie oder nach Splenektomie im Blutausstrich nachweisbar. Außerdem stellt die Milz ein Pool für Leukozyten und Thrombozyten dar.
Außerdem ist die Milz in den ersten Entwicklungsmonaten ein wichtiges Organ der extramedullären Hämatopoese. Bei Knochenmarkerkrankungen kann die Milz diese Funktion zu einem späteren Zeitpunkt wieder aufnehmen (Drenckhahn und Zenker 1994).

Asplenie und Polysplenie

Asplenie

Die kongenitale Asplenie (z. B. das Ivemark-Syndrom) ist oft verbunden mit kardialen Defekten (Einzelventrikel-Anatomie) und anderen Abnormitäten der Symmetrie, wie z. B. die bilaterale „Rechtsseitigkeit“ mit 3 lappigen Lungen beidseits und Mittellinien-Leber (Heterotaxie-Syndrom). Neben der radiologischen Bildgebung finden sich bei Asplenie Howell-Jolly-Körper in den Erythrozyten und ein gestörter Uptake im Technetium-Sulfat-Kolloid-Scan.
Bei insuffizienter Parenchymfunktion (z. B. zu wenig Restgewebe nach partieller Splenektomie) ergibt sich die Diagnose einer „funktionellen Asplenie“.
Jegliche Form der Asplenie beinhaltet besonders in den ersten 5 Lebensjahren und in den ersten 2 Jahren nach Splenektomie ein deutlich erhöhtes Risiko für vital gefährdende Infektionen („overwhelming postsplenectomy infection; OPSI“), v. a. mit enkapsulierten Organismen (Burns und Langdorf 2006). Der Grad des Risikos verhält sich indirekt proportional zum Zeitraum, in welchem der Patient eine funktionstüchtige Milz besessen hat. Splenektomierte Erwachsene (erworbene Asplenie) haben ein deutlich niedrigeres Infektionsrisiko als asplene Kinder (Gittes 2000).
Asplene Kinder benötigen eine großzügige Infektionsprophylaxe, auch bei trivialen Infekten. Erste Wahl sind heute Cephalosporine der dritten Generation, ggf. ergänzt durch Vancomycin bei resistenten Pneumokokkenstämmen.
Zusätzlich sollte gegen Pneumokokken, Meningokokken, und Haemophilus influenza Typ B geimpft werden. Die Einhaltung der generellen Impfempfehlungen für das Säuglings- und Kindesalter muss überprüft werden.

Polysplenie

Die multiplen Milzen liegen meist entlang der großen Kurvatur des Magens. Die physiologische Funktion des Milzgewebes ist gegeben. Die assoziierten kardialen Abnormitäten sind milder ausgeprägt als beim Asplenie-Syndrom. Wie die Asplenie kann auch die Polysplenie mit anderen Fehlbildungen, wie beispielsweise Gallengangatresie, Malrotation, Situs inversus, Neuralrohrdefekten, urogenitalen, skelettalen und bronchopulmonalen Defekten, kombiniert sein.

Ektopes Milzgewebe

Akzessorische Milz

Akzessorisches Milzgewebe findet man bei etwa 20 % der Kinder. Zu Beginn der Embryonalentwicklung stellt sich die Milzanlage als mesodermale Verdichtung im dorsalen Mesogastrium dar, von wo aus sich mehrere Milzanlagen differenzieren. Eine Verschmelzung dieser Einzelanlagen formt die segmental aufgebaute Einzelmilz. Die inkomplette Verschmelzung dieser Anlagen führt zu akzessorischen Milzen, die zu zwei Drittel im Hilusbereich zu finden sind. Andere Lokalisationen sind der Pankreasschwanzbereich, entlang der großen Kurvatur des Magens, im Omentum majus und im Mesenterium. In über 80 % der Fälle findet sich nur eine zusätzliche Milz, in <5 % drei oder mehr (Halpert und Gyorkey 1959). Diese Nebenmilzen können besonders bei Sphärozytose und idiopathischer immunthrombozytopenischer Purpura (ITP) Rezidive verursachen, falls sie im Rahmen der Splenektomie übersehen und zurückgelassen werden.

Splenogonadale Verschmelzung

Ab der 6. Entwicklungswoche erfolgt die Entwicklung der Milz und des linken Urogenitalsystems in enger Nachbarschaft. Aus dem Mesonephron (Urniere) bildet sich auch die Gonadenanlage. Als Resultat kann reifes Milzgewebe entweder am linken Hoden oder am linken Ovar vorgefunden werden. Der fusionierte Milzanteil wird im Rahmen des Descensus testis vom linken Hoden in das linke Skrotalfach mitgezogen. Je nach Verlauf der Wanderung des splenogonadalen Verschmelzungsgewebes spricht man entweder von einem kontinuierlichen Typ (bei Aufrechterhaltung der Verbindung zur originären Milz) oder einem diskontinuierlichen Typ (bei unterbrochener Verbindung zur originären Milz) (Daniel 1957). Der Bindegewebsstrang, der die ektopisch verschmolzene Milzgonade mit der normalen Milz verbindet, kann als Kette von kleinen Milzteilen imponieren (splenisches Rosenkranz-Perlen-Zeichen). Die splenogonadale Verschmelzung kann mit Gliedmaßen- und anorektalen Abnormitäten assoziiert sein.

Wandermilz

Wandermilzen sind sehr selten. Am häufigsten wird die Wandermilz bei Kindern und jungen Frauen diagnostiziert (Townsend et al. 2004). Pathogenetisch findet sich eine insuffiziente Befestigungsvorrichtung infolge eines fehlerhaften Verschmelzens des dorsalen Mesogastriums mit der hinteren Abdominalwand. Es resultiert ein ungewöhnlich langer Milzstiel, was einerseits der Milz eine unübliche Lage erlaubt und andererseits aber prädisponierend für eine Milztorsion ist. Die meisten Patienten sind asymptomatisch. Symptomatische Patienten präsentieren sich allerdings mit rezidivierenden abdominellen Schmerzen. Dies scheint von der Spannung des Gefäßstiels bzw. von einer intermittierenden Torsion, gefolgt von einer Mangeldurchblutung, abhängig zu sein. Die Torsion kann bis zum Milzinfarkt führen (Autosplenektomie).
Therapie
Die Therapie besteht in der Splenopexie, die entweder durch Extraperitonealisierung oder durch Einschlagen in ein an die Abdominalwand fixiertes resorbierbares Netz erfolgt (Allen und Andrews 1989; Seashore und McIntosh 1990). Nekrotische Milzen nach Stieldrehung sollten, beispielsweise laparoskopisch, entfernt werden.

Peliose

Unter Peliose (griechisch: auslaufendes Blut) versteht man das Vorhandensein von multiplen zystenähnlichen, blutgefüllten Kavernen im Parenchym von soliden Organen (Gittes 2000). Diese Veränderungen kommen in der Milz auch in Verbindung mit einer Peliose der Leber vor. Die blutgefüllten Kavernen können, müssen aber nicht, eine endotheliale Auskleidung und einen Durchmesser bis zu 10 cm aufweisen. Das Hämangiom ist die wesentliche Differenzialdiagnose.
Die Ursache einer Peliose ist unbekannt, wird aber im Zusammenhang mit gravierenden Infektionskrankheiten (Tbc, AIDS), Leukämien, Drogenabusus, Steroideinnahme oder Chemotherapie (Azathioprin) beobachtet. Meist bleiben Patienten mit dieser Erkrankung asymptomatisch. Die wichtigste klinische Bedeutung der Peliose ist – auch bei ansonsten asymptomatischem Zustand – ihr Rupturpotenzial, auch ohne nennenswertes Trauma.
Therapie
Ein parenchymresezierendes Verfahren ist angezeigt, evtl. sogar die totale Splenektomie (Tsokos und Erbersdobler 2005; Lashbrook et al. 2006).

Gutartige Milzzysten

Seit Einführung der Computertomografie und der Ultraschalldiagnostik wurden zystische Läsionen der Milz mit zunehmender Häufigkeit entdeckt. Bei Milzzysten kann man zwischen „echten“ Zysten und Pseudozysten unterscheiden (Townsend et al. 2004).
Echte Milzzysten
Echte oder kongenitale Milzzysten (Abb. 3) sind meist unilokulär, haben ein Epithel (Plattenepithel oder Endothel) und sind mit seröser Flüssigkeit gefüllt, welche Cholesterolkristalle enthalten kann. Die Epithelzellen können CA 19-9 und CEA produzieren (Sardi et al. 1998). Trotzdem sind diese Zysten benigne und haben kein malignes Potenzial. Milzzysten sind meist asymptomatisch. Symptomatische Milzzysten, die gewöhnlich über 8 cm Durchmesser aufweisen, können unklares Völlegefühl, Unbehagen im Oberbauch, schnelle Sättigung, Thoraxschmerzen, Kurzatmigkeit, linksseitige Rücken- oder Schulterschmerzen oder sogar einen Lumbalschmerz durch Kompression der linken Niere verursachen (Tsakayannis et al. 1995). Die Zysten können außerdem rupturieren oder einen Abszess entwickeln (Rescorla 2006).
Pseudozysten
Pseudozysten entstehen sekundär nach einem Trauma aus der Verflüssigung eines Hämatoms, aber auch eines Abszesses oder eines Milzinfarkts. Die meisten Pseudozysten sind unilokulär, glatt und dickwandig und bleiben normalerweise asymptomatisch. Sie besitzen lediglich Fibrinauskleidung und beinhalten eine trübe-bräunliche Flüssigkeit. Fokale Kalzifizierungen sind möglich.
Therapie
Symptomatische Milzzysten sollten einer operativen Therapie zugeführt werden. Sklerosierungen und partielle Zystenwandresektionen beinhalten ein Rezidivrisiko. Die kurativste Vorgangsweise stellt die partielle Splenektomie dar, wobei die Zyste mit anliegendem Milzparenchym in offener oder laparoskopischer Technik entfernt wird (Abschn. 17.3; Brown et al. 1989).

Milztumoren

Alle Formen von Milztumoren sind selten. Unter den benignen Milztumoren (Milzzysten, Lymphangiome, Hämangiome, Hamartome) sind es die möglichen Komplikationen, wie eine Thrombozytopenie oder die erhöhte Rupturgefahr, die ein milzresezierendes Verfahren zweckmäßig erscheinen lassen (Abbott et al. 2004; Ambrosio et al. 2012; Petroianu et al. 2009).
Zu den malignen primären Milztumoren zählt das sehr seltene Hämangioendotheliom. 5 % aller primär extralienalen malignen Tumoren metastasieren in die Milz (Kaw et al. 1992; Kutok und Fletcher 2003).

Milzinfektionen

Milzabszess

Zu einem Milzabszess kommt es relativ selten. Prädisponierende Erkrankungen sind maligne Erkrankungen, Polycythaemia vera, Endokarditis, ein vorangegangenes Trauma, Hämoglobinopathien (z. B. Sichelzellerkrankung), Harnwegsinfektionen, intravenöser Drogenmissbrauch und AIDS (Alonso Cohen et al. 1990; Wolff et al. 1991). Immunsupprimierte Patienten sind besonders gefährdet. Etwa 70 % aller Milzabszesse resultieren als Absiedlung einer hämatogenen Streuung und kommen bei Kindern häufig als multilokuläre Herde im Milzparenchym vor. Die abszedierende Infektion kann in Milzzysten, als sekundär infiziertes posttraumatisches Hämatom oder nach Milzinfarkt auftreten.
Erregerspektrum
Als Erreger kommen Gram-positive Kokken (Staphylokokken-, Streptokokken- oder Enterokokkenstämme, Salmonellen), Gram-negative Magen-/Darmkeime (Klebsiellen), aber auch seltene Erreger wie Mycobacterium tuberculosis, Mycobacterium avium und Actinomyces spp. infrage.
Klinik und Diagnostik
Die klinische Symptomatik ist unspezifisch. Sie geht über diffuse Bauchschmerzen, Fieber und Peritonitis bis zu pleuritischen Thoraxschmerzen. Nur selten zeigt sich eine Splenomegalie. Die Diagnose wird mittels CT oder MR gestellt.
Therapie
Die Behandlung hängt davon ab, ob der Abszess unilokulär oder multilokulär ist. Die ausschließliche antibiotische Therapie führt selten und nur bei kleinen Abszessen zum therapeutischen Erfolg. Solitäre, unilokuläre Abszesse ermöglichen die Option einer Ultraschall- oder CT-gezielten perkutanen Drainage mit Erregerdiagnostik und Antibiogramm aus dem aspirierten Sekret (Gleich et al. 1988; Kang et al. 2004; Rattan et al. 2009). Bei ausbleibendem therapeutischem Erfolg ist auch bei unilokulären Abszessen ein resezierendes Verfahren, ggf. auch die totale Splenektomie zur Infektsanierung durchzuführen (Townsend et al. 2004; Lee et al. 2011). Bei multilokulären Abszessen ist in der Regel eine Splenektomie unter antibiotischer Abschirmung notwendig.

Parasitäre Zysten

Besonders in Gebieten mit endemischer Hydatidenerkrankung (Echinococcus spp.) sind parasitäre Zysten nicht nur in der Leber, sondern auch (selten) in der Milz möglich. Vor der operativen Sanierung sollte neben der radiologischen Abklärung eine serologische Diagnostik erfolgen.
Therapie
Bei eindeutigem Befund ergibt sich die Notwendigkeit der präoperativen Behandlung mit Albendazol (Zyklus: 2-mal 400 mg/Tag für ca. 1 Monat). Vorbeugend sollten solitäre Zysten intraoperativ, auch beispielsweise mit hypertonen Lösungen (33 %ige Glukose- oder 3 %ige NaCl-Lösung), „sterilisiert“ werden. Nach der Zystenpunktion wird mit einer großvolumigen Spritze Zysteninhalt abgesaugt und durch die sterilisierende Lösung ersetzt. Im Anschluss wird die Punktionsstelle, bei nicht mehr gespannter Zystenwand, mit einer monophilen Z-Naht übernäht. Auch eine Endozystektomie ähnlich wie in der Leber (Kap. „Erkrankungen der Leber und Gallenwege bei Kindern und Jugendlichen“) kann vorgenommen werden. Der zystentragende Milzabschnitt wird beispielsweise entsprechend einer Segmentresektion entfernt. Je nach Ausdehnung des Parenchymbefalls kann sich sehr selten die Notwendigkeit einer totalen Splenektomie ergeben (Kalinova et al. 2006).
Cave: Bei parasitären Zysten muss eine intraoperative Zystenruptur unbedingt vermieden werden.

Funktionelle Abnormitäten

Hyposplenismus

Der Hyposplenismus präsentiert sich u. a. durch die erythrozytären Howell-Jolly-Körperchen und die erhöhte Infektanfälligkeit (OPSI = „overwhelming postsplenectomy infection“; Kap. „Splenektomie bei Kindern und Jugendlichen mit hämatologischen Erkrankungen“). Die Extremform des Hyposplenismus ist die kongenitale Asplenie. Ein funktioneller Hyposplenismus kann sowohl durch die chirurgische Splenektomie, die Sichelzellanämie, die Malaria, eine Radiatio des linken Oberbauchs als auch durch Autoimmunerkrankungen verursacht werden (French und Camitta 2004b). Ebenso können metabolische Speicherkrankheiten, bei denen es zur Druckatrophie von funktionstüchtigem Milzparenchym kommt (Kap. „Splenektomie bei Kindern und Jugendlichen mit hämatologischen Erkrankungen“), zum Hyposplenismus führen.

Hypersplenismus

Unter Hypersplenismus versteht man eine pathologisch gesteigerte Milzfunktion mit inadäquater Sequestration sowie Zerstörung von zirkulierenden Blutelementen und Splenomegalie.
Meist handelt es sich um einen sekundären Hypersplenismus, der aufgrund einer Splenomegalie entsteht und zur inadäquaten mechanischen Sequestrierung von Erythrozyten, Thrombozyten und Neutrophilen führt. Bei Kindern ist in der Regel eine portale Hypertension für einen sekundären Hypersplenismus auslösend. Als adäquate Therapie gilt vorrangig die Ursachenbehandlung, obwohl gelegentlich eine (Teil-)Splenektomie erforderlich sein kann.
Beim primären Hypersplenismus (z. B. bei hereditärer Sphärozytose, hereditärer Elliptozytose, immunthrombozytopenischer Purpura) führt die gesteigerte Filtrationsaufgabe der Milz zur Splenomegalie. Folgen sind Anämie, Thrombozytopenie und Granulozytopenie (Feller 1997).

Hereditäre Sphärozytose

Die hereditäre Sphärozytose (HS), in zwei Drittel der Fälle autosomal-dominant vererbt, entsteht durch einen Defekt der erythrozytären Membranproteine Spektrin oder Ankyrin (Croom et al. 1986; Schwartz 1996; Rescorla 2006). Die Folge sind sphärisch deformierte rigide Erythrozyten (Sphärozyten), die in der Milz filtriert und abgebaut werden.
Klinik und Diagnostik
Die Hämolyse kann verschieden schwer ausgeprägt sein. Symptomatische Fälle zeigen einen Ikterus, eine Anämie, eine Splenomegalie, eine indirekte Hyperbilirubinämie und häufig Gallensteine bei älteren Patienten. Das Gallensteinleiden kann in der Folge eine Pankreatitis auslösen. Aplastische Krisen können sich beispielsweise im Rahmen einer Parvovirus-B19-Infektion mit Suppression der Erythropoese ergeben. Neben der erhöhten Retikulozytenzahl im Blutbild besteht eine gesteigerte osmotische Fragilität sowie, im Rahmen der Anämiediagnostik, ein negativer Coombs-Test.
Therapie
Als suffiziente Therapie gilt die totale Splenektomie (offen oder laparoskopisch), da sie zu einer signifikanten Remission der Anämie führt. Um Anämierezidive komplett auszuschließen, sollten keine akzessorischen Milzen übersehen und zurückgelassen werden. Das Risiko (<10 %) der Kinder, an einer OPSI zu erkranken, führt heute zu der Forderung, mit der Splenektomie bis zu einem Alter von 5–6 Jahren abzuwarten (Musser et al. 1984). Es gilt, den Leidensdruck und die abgelaufenen Komplikationen (Anämie, aplastische Krisen, Gallenkoliken, Pankreatitis) in die Entscheidungsfindung des Splenektomiezeitpunkts bei geimpftem Patienten (Pneumokokken, Haemophilus influenzae B) einfließen zu lassen. Teilsplenektomien werden, durch die mögliche Größenzunahme des belassenen Milzparenchyms, kontrovers diskutiert (de Buys Roessingh et al. 2002; Golla et al. 2001; Rosin et al. 2001). Bis zu 5 % der partiell splenektomierten Patienten benötigt eine Totalsplenektomie (Buesing et al. 2011). Obwohl auch bei subtotalen Splenektomien (NTS), bei denen ein nur 10 cm3 großer Milzparenchymzylinder belassen wird, mit einer Größenzunahme des Restparenchyms um etwa das 5-Fache gerechnet werden kann, bleibt die Hämolyseprävention neben einer immunologisch relevanten Phagozytosefähigkeit erhalten (Stoehr et al. 2005). Es gilt immunologisch suffizientes Restparenchym zu erhalten und die anämisierende Filtrationsfunktion aufzuheben. Diese Balance ist schwierig einzuhalten und bleibt Gegenstand weiterer chirurgischer Forschung.
Bei Gallensteinen wird der operative Eingriff durch eine Cholezystektomie, ggf. mit Choledochusrevision, erweitert. Bei laparoskopischem Vorgehen kann der Steinabgang durch eine präoperative Papillotomie erfolgen. Die Papillotomie beim Kind wird aufgrund der Infektionsproblematik und den möglichen Beschwerden durch die Aerobilie kontrovers gesehen.

Die Milz bei Hämoglobinopathien

Sichelzellanämie

Die Sichelzellerkrankung ist durch das vererbte Vorliegen von Hämoglobin S gekennzeichnet mit Ausbildung von rigideren, sichelförmigen Erythrozyten. Die mangelnde Verformbarkeit endet mit kapillären Verschlüssen. Die Mikroinfarkte führen nach etwa 10 Jahren zu einer funktionellen Autosplenektomie (Townsend et al. 2004). Patienten mit homozygoter Sichelzellanämie leiden an wiederholten Oberbauch- und Thoraxschmerzen.
Bei der akuten, splenischen Sequestrationskrise (ASSC) entsteht eine schwere, vital gefährdende Anämie mit Splenomegalie, Hypersplenismus und Thrombozytopenie (al-Salem et al. 1996). Die partielle oder subtotale Splenektomie ist der empfohlene Therapieansatz, da das Risiko einer Postsplenektomiesepsis bei Sichelzellanämie vergleichsweise höher liegt (Mouttalib et al. 2012).

Thalassämie

Die Thalassämie wird autosomal-dominant vererbt und stellt das Ergebnis einer defekten Hämoglobinsynthese dar, wodurch eine hämolytische Anämie ausgelöst werden kann. Man unterscheidet die schwere homozygote β- oder Major-Thalassämie (Cooley-Anämie) von der intermediären und heterozygoten Minor-Thalassämie (al-Salem et al. 1997). Bei der Thalassämie hat die Milzteilresektion eine spezielle Bedeutung, da für diese Patienten ein besonders großes Risiko einer Postsplenektomiesepsis (>10 %) besteht (Gittes 2000). Bei Kindern <5 Jahren mit einer Hämoglobinopathie (Sichelzellanämie, Thalassämie) hat sich die partielle Splenektomie als effektive Therapie erwiesen, da sie vorrangig den Bedarf an Bluttransfusionen reduziert bzw. eliminiert. Gute Ergebnisse wurden bei der Thalassämie auch mit einer Milzembolisation erzielt (Abschn. 17.1).

Idiopathische oder immunthrombozytopenische Purpura

Bekannt ist, dass es sich um eine Funktionsstörung verbunden mit einer erhöhten Plättchenzerstörung durch IgG-Autoantikörper handelt, die gegen Thrombozytenmembranantigene gerichtet sind (George et al. 1994). Charakteristika dieser Erkrankung sind eine niedrige Thrombozytenzahl, ein normales Knochenmark und das Nicht-Vorhandensein jeglicher anderer Ursachen für die Thrombozytopenie (Townsend et al. 2004).
Die Symptome sind abhängig vom Ausmaß der Thrombozytopenie: Epistaxis, Petechien und Zahnfleischbluten, selten Hämaturie und gastrointestinale sowie intrazerebrale Blutungen. Man unterscheidet zwischen der akuten, sich selbst limitierenden Form, die typischerweise mit einer abrupten, schweren Thrombozytopenie beginnt, und der chronischen Form der ITP (>6 Monate).
Therapie
Die Behandlung der akuten ITP erfolgt je nach Ausmaß der Erkrankung (Thrombozytenzahl) konservativ durch Kortikosteroide sowie Gammaglobulinsubstitution. Transfusionspflichtige Anämien verbunden mit einer deutlichen Splenomegalie werden mittels Splenektomie therapiert (Palaniappan und Jennings 2009).

Lymphome und Leukämien

Bei Splenomegalien, die im Rahmen von Lymphomen und Leukämien auftreten, ist heute, unter Anwendung der konservativen multimodalen onkologischen Therapie, die Splenektomie nur in Ausnahmefällen (Probleme des Hypersplenismus) indiziert.

Speichererkrankungen

Schwere Formen der Speicherkrankheiten treten meist schon im Säuglings- und Kindesalter auf, während die leichteren Formen erst beim Erwachsenen manifest werden (Briner und Spycher 1997).
Der Morbus Gaucher ist durch einen Defekt des Enzyms β-Glukozerebrosidase versursacht. Glukozerebroside werden in den Makrophagen von Milz, Leber, Knochenmark und Lungen gespeichert. Im Verlauf entwickelt sich eine massive Splenomegalie mit Hypersplenismus, wobei die operative Reduktion von Milzparenchym therapeutisch effektiv ist (Rice et al. 1996; Lorberboym et al. 1997).
Bei der totalen Splenektomie kann es postoperativ, abgesehen vom Risiko einer OPSI, zu einer Beschleunigung der Leber- und Knochenveränderungen kommen, weswegen eine partielle Splenektomie favorisiert wird (Ashkenazi et al. 1986; Rubin et al. 1986). Jedoch kann die Teilsplenektomie zum neuerlichen Wachstum des verbliebenen Milzrests und damit zum Rezidiv des Hypersplenismus führen.

Splenose

Unter dem Begriff „Splenose“ versteht man die Autotransplantation von Milzgewebe nach Splenektomie aus traumatischer oder iatrogener Ursache. Sie ist durch das Wachstum von Milzgewebsinseln in der Abdominalhöhle charakterisiert (Solheim und Hivik 1985). Die Milzfragmente können sich auch an der parietalen oder viszeralen Pleura sowie dem Perikard implantieren (Destable et al. 1989; Fleming et al. 1976). Die immunologische Funktion dieser Implantate ist fraglich.
Therapie
Die Therapie bei Splenose erfolgt – ebenso wie bei Asplenie – durch Infektprophylaxe.

Milztrauma

Bei stumpfem Bauchtrauma ist die Milz das am häufigsten verletzte intraperitoneale Organ (Schafermeyer 1993). Autounfälle sind die Hauptverletzungsquelle in den Industrieländern. Verletzungen resultieren in Kapselrissen entlang der verschiedenen Ligamentansatzstellen sowie in linearen oder Sternfrakturen von verschiedener Tiefe. Bei Kapselläsionen, die bei subkapsulärem Hämatom erst im Intervall auftreten können (zweizeitige Milzruptur: plötzlicher Kapselriss nach einem freien Intervall von mehreren Tagen), kann sich ein massiver Hämaskos ergeben, der eine sofortige therapeutische Intervention (offene Blutstillung bzw. Embolisation) erforderlich macht.
Seltenere Folgen eines stumpfen Bauchtraumas sind sog. posttraumatische Milzinfarkte Pathogenetisch wird die Überdehnung einer Milzarterie (Endarterien), eine Intimaläsion mit konsekutiver Thrombose angenommen. Milzinfarkte nehmen schrittweise an Größe ab und lösen sich meist ohne Folgeerkrankungen auf. Eine weitere eher seltene Komplikation ist ein postraumatischer Milzabszess (Miller und Shanmuganathan 2005).
Diagnostik
In der Diagnostik hat, neben der abdominellen Sonografie, v. a. die Computertomografie (Angio-CT) eine entscheidende Rolle übernommen (Wing et al. 1985). Sie zeigt das Verletzungsausmaß und unterstützt zusätzlich zur Hämodynamik die Selektion der Patienten, die für ein konservatives oder eher invasives Management (angiografische Embolisation oder operative Sanierung) nach Milztraumata infrage kommen (Shanmuganathan et al. 1993; Federle et al. 1998). Laborchemisch können eine Anämie sowie eine Leukozytose weitere diagnostische Hinweise sein.
Klassifikation
Unter den verschiedenen Milzverletzungsklassifikationen erscheint die CT-basierende Grading-Skala von Buntain und Gould zweckmäßig, die die Milzverletzungen sowohl qualitativ als auch quantitativ darstellt und zusätzliche Verletzungen anderer Strukturen bzw. Organe einbezieht (Buntain und Gould 1985) (Tab. 1).
Tab. 1
Klassifizierung von Milzverletzungen. (Nach Buntain und Gould 1985)
Grad
Beschreibung
I
Lokalisierter Kapselriss oder subkapsuläres Hämatom ohne signifikante Parenchymverletzung
II
Einfache oder multiple Kapsel- oder Parenchymrisse, transversal oder longitudinal, die sich nicht bis in den Hilus ausdehnen oder Milzhauptgefäße betreffen; mit oder ohne intraparenchymalem Hämatom
III
Tiefe Risse, einzeln oder multipel, transversal oder longitudinal, die sich bis in den Hilus hinein ausdehnen und große segmentale Milzhauptgefäße betreffen
IV
Komplett zerschmetterte oder fragmentierte bzw. von ihrer normalen Blutzufuhr durch die Hauptstämme abgetrennten Milz
Untergruppe
A
Ohne andere assoziierte intraabdominelle Verletzungen
B
Mit anderen assoziierten intraabdominellen Verletzungen
– B1= solides Organ
– B2= Hohlorgan
E
Mit assoziierten extraabdominellen Verletzungen
Therapie
Je nach Blutungsausmaß der Verletzung bzw. assoziierten anderen Verletzungen wird das weitere therapeutische Vorgehen geplant. Wesentlich ist die Transferierung an ein medizinisches Zentrum, wo alle evtl. notwendigen diagnostischen und therapeutischen Eingriffe gewährleistet werden können. Alle Kinder werden einer kontinuierlichen Observanz mit Monitoring (Intensivstation bei Grad-III- und -IV-Verletzungen empfehlenswert) unterzogen. Kinder mit blutenden Verletzungen und jene, die zusätzlich assoziierte Schäden an anderen intraabdominellen Organen aufweisen, müssen ggf. direkt einer operativen Versorgung zugeführt werden (Buntain 1995).
Im Rahmen von Infektionen (Pfeiffer-Drüsenfieber), die mit einer deutlichen Splenomegalie einhergehen können, kann auch ein Bagatelltrauma zu einer Milzruptur führen.
Aufgrund des signifikanten immunologischen Stellenwerts der Milz und der Praktikabilität hat sich die parenchymerhaltende Behandlung von Milztraumen bei Kindern durchgesetzt. Die Therapie betrifft die ausschließliche klinische Beobachtung (Blutbild und Ultraschallkontrollen des Abdomens) mit Bettruhe bei nicht transfusionspflichtigen, hämodynamisch stabilen Patienten und wird durch arteriografische Milzarterienembolisationen mit Erfolg ergänzt (Haan et al. 2005; Wasvary et al. 1997; Sclafani et al. 1995; Davies et al. 2009). Kinder können auch bei größerem Blutverlust über einen längeren Zeitraum kreislaufstabil sein. Die empfohlene Hospitalisierung bei konservativer Behandlung der Milzverletzung sollte dem Verletzungsgrad und -muster angepasst werden. Zeiträume von etwa 1 Woche sind bei der Mehrzahl der Patienten ausreichend. Die körperliche Schonung sollte für 3 Wochen eingehalten werden.
In transfusionspflichtigen Situationen (Hb <8 g/dl; Transfusionsbedarf >40 ml/kg KG; beim nicht mehr blutenden Patienten führen 3–4 ml/kg KG Erythrozytenkonzentrat zu einem Hämoglobinanstieg um 1 g/dl und den Hämatokritanstieg um ca. 3 %), bei Zunahme des sonografisch zu kontrollierenden Hämaskos und bei transfusionspflichtiger Kreislaufinstabilität über einen Zeitraum von 6 h ergibt sich die Indikation zur operativen Sanierung der Milzläsion (Fick et al. 2011). Das therapeutische Vorgehen ist vorrangig auf die „Milzrettung“ auszurichten (de Buys Roessingh et al. 2002). Die totale Splenektomie sollte nur schwersten, akut vital gefährdenden Milzrupturen vorbehalten sein. Natürlich können assoziierte intraabdominelle Verletzungen (Pankreasruptur, Magenruptur) eine Milzerhaltung verhindern (Pearl et al. 1989). Die heute stark propagierten Alternativen zur totalen Milzentfernung sind die Teilsplenektomie und/oder Splenorrhaphie (z. B. Einhüllung in ein resorbierbares Netz) (Abschn. 17.4).

Chirurgische Verfahren

Allgemeine Darstellung

Die operative Vorgehensweise in der Milzchirurgie ist in der letzten Zeit bezüglich der Parenchymerhaltung und der Invasivität vielfältig geworden. Die Möglichkeiten beinhalten, abgesehen von der totalen Splenektomie, u. a. die Milzteilresektion, die subtotale Splenektomie und die Splenorrhaphie, ergänzt durch die minimalinvasiven laparoskopischen Behandlungstechniken.
Die Vorteile und Nachteile der Laparoskopie müssen, unter Einbeziehung der persönlichen Erfahrung (Lernkurve), kritisch abgewogen werden (Patkowski et al. 2007). Verlängerte Operationszeiten, die bei der Akutoperation als vitaler Faktor aufscheinen, und der schwierigere laparoskopische Umgang mit deutlichen Splenomegalien von einem Organgewicht von >1 kg (Konversionsrate zum offenen Eingriff von 60 %) sollten berücksichtigt werden (Berman et al. 1999; Mahon und Rhodes 2003). Die kürzere postoperative Mobilisierungsphase, der geringere Analgetikabedarf und die kürzere Hospitalisierung (3,6 versus 7,2 Tage; Winslow und Brunt 2003) sprechen für die laparoskopischen Techniken (Beanes et al. 1995). Im laparoskopisch behandelten Krankengut finden sich weniger Wundheilungsstörungen, allerdings mehr Blutungskomplikationen, wenn man das Kollektiv der zum offenen Zugang konvertierten Eingriffe einbezieht (Winslow und Brunt 2003).
Eine weitere Methode der funktionellen „Teilsplenektomie“ ist die Milzembolisation, wobei Mikrosphären, Microcoils, Butyl-2-Cyanoacrylat bzw. Fragmente eines hämostatisch wirksamen resorbierbaren Schwamms (Spongostan, Fa. J&J Wound Ethicon GmbH) benutzt werden können (Pringle et al. 1982; Brandt et al. 1989; Stanley und Shen 1995). Diese Methode kann auch Anwendung finden, um große Milzen vor der laparoskopischen Entfernung zu verkleinern (Friedman et al. 1997). Zu den Komplikationen der Milzembolisation zählen Fieber, Schmerzen, perisplenische Flüssigkeitsansammlungen, Pleuraergüsse, die Milzruptur oder auch die Entwicklung eines Milzabszesses.

Perioperative begleitende Maßnahmen

Impfprävention
Da die Möglichkeit niemals ausgeschlossen werden kann, dass die als partielle Splenektomie angelegte Operation in einer morphologischen und/oder funktionellen Splenektomie endet, sind in beiden Fällen die Patienten mindestens 1–2 Wochen vor dem Eingriff gegen enkapsulierte Erreger (Pneumokokken, Meningokokken, Haemophilus influenza Typ B) zu immunisieren. Falls die Immunisierung nicht vor einer Splenektomie erfolgen konnte, kann diese auch noch 1–2 Wochen postoperativ, bei Infektfreiheit, nachgeholt werden. Eine Auffrischungsimpfung gegen Pneumokokken empfiehlt sich nach Titerbestimmung.
Antibiotikatherapie
Den wesentlichsten Anteil an der Infektionsprävention trägt die Impfimmunisierung. Dazu kommt die perioperativ begonnene Antibiotikaprophylaxe, die postoperativ fortgesetzt wird. Die Frage der Langzeit-Antibiotikaprophylaxe, besonders unter dem Gesichtspunkt einer adäquaten Impfimmunisierung, ist heute noch nicht geklärt. Das Spektrum der empfohlenen antibiotischen Therapie reicht von einer lebenslangen Penicillingabe über eine 10-jährige Prophylaxe bis hin zur anlassbezogenen großzügigen Antibiotikatherapie bei ersten Infektzeichen (McMullin und Johnston 1993; Zarrabi und Rosner 1984; Rescorla 2006).
Thrombozytenaggregationshemmung
Hämatologisch findet sich, v. a. während der ersten zwei postoperativen Wochen nach milzresezierenden Eingriffen, ein Thrombozytenanstieg und zwar umso deutlicher, je mehr Milzgewebe (Splenomegalie mit >650 g) entfernt wurde. Im Vordergrund steht die Thrombozytenaggregationshemmung beim Einsetzen der Thrombozytose, wobei bei Thrombozytenwerten <600.000/μl die Thrombosierungstendenz des Portalvenensystems signifikant erhöht ist (Stamou et al. 2006; Soyer et al. 2006). Entsprechend der Thrombozytose sollte die Acetylsalicylsäuremedikation (5 mg/kg KG/Tag) über mindestens 3 Monate erfolgen. Ergänzend, aber nicht zwingend, ist die postoperative Low-dose-Heparinisierung (Enoxaparin: 0,5 mg/kg KG/2-mal täglich subkutan), die wir bei größeren operativen Eingriffen routinemäßig ab dem Teenageralter anwenden (Monagle et al. 2004).

Resezierende Operationstechniken

Totale konventionelle Splenektomie

Der operative Zugang bei der konventionellen offenen Splenektomie ist die mediane Laparotomie bzw. der Rippenbogenrandschnitt links oder auch der quere Oberbauchschnitt (Mitchell und Morris 1983). Bei Notoperationen, bei denen ein schneller Zugang erforderlich ist, und bei massiver Splenomegalie bevorzugen wir die mediane Laparotomie. Die Operationsschritte beinhalten die Durchtrennung der Vasa gastricae breves, außerdem die Durchtrennung des Lig. splenorenale, danach die luxierende Mobilisierung der Milz und die Präparation des Milzhilus mit Ligatur (z. B. Gore) und Durchtrennung von A. und V. lienalis. Bei deutlicher Splenomegalie wird in der Literatur die primäre Versorgung der A. splenica vor der Mobilisierung empfohlen (Keramidas et al. 1980). Auf den Pankreasschwanz, der bis an den Milzhilus reichen kann, ist zu achten – ebenso auf akzessorische Milzen (Cullis und Mufti 1998). Im Falle einer Cholezystolithiasis erfolgt synchron die Cholezystektomie (Gittes 2000). Das Wundbett im linken Oberbauch sollte drainiert werden. Thrombosen von Vv. porta und mesenterica wurden beschrieben (Skarsgrad et al. 1993; Stamou et al. 2006; Soyer et al. 2006).

Totale laparoskopische Splenektomie

Der Patient wird entweder in 45° links angehobener Rückenlage oder Rechtsseitenlage, im Oberbauchbereich leicht überstreckt, gelagert (Abb. 4). Die Gasinsufflation in das Abdomen sollte mit 12 mmHg limitiert sein und auf eine ausreichende Muskelrelaxation ist zu achten. Im Nabelbereich wird beispielsweise durch den Trokar entweder die Optik (30°) oder der Endostapler für den Gefäßverschluss eingesetzt. Durch die epigastrischen Ports werden die Fassinstrumente eingebracht und durch den Zugang im linken Mittelbauch entweder Optik oder Ultraschalldissektor (Ultracision, Fa. Ethicon) bzw. das LigaSure® Verödungsinstrument (Fa. Ethicon) in den Abdominalraum vorgeschoben. Letztere Instrumente eignen sich für die Dissektion und Blutstillung der Ligamente, kleinerer kapselnaher Milzgefäße und der Vasa gastricae breves. Die Hauptstämme der Milzgefäße werden, vorzugsweise durch den umbilikalen Port, mit Gefäßclips oder dem „Vascular Endostapler“ (Endo Gia, Fa. Covidien, Medtronic) versorgt. Die Verschiebung der Präparation nahe an die periphere hiläre Milzoberfläche und die präparative Skelettierung der dortigen Segmentarterien ermöglicht deren Versorgung bzw. Durchtrennung ausschließlich mit dem LigaSure®-Instrument (Silvaroli et al. 2017).
Um die Blutungskomplikation zu mindern, besonders bei Splenomegalie, besteht auch die Möglichkeit der kombinierten peri- bzw. intraoperativen Milzarterienembolisation (Naoum et al. 2007). Dieser interventionelle radiologische Verschluss der Milzarterie kommt auch unmittelbar präoperativ im Rahmen einer laparoskopischen Totalsplenektomie in der gleichen Narkose erfolgreich zum Einsatz (Van der Veken et al. 2016).
Die Milzentfernung erfolgt vorsichtig (Splenose) mittels Zerkleinerung (Fragmentierung in einem Beutel: Endocatch, Fa. Auto Suture). Wir verschließen die Portzugänge mit resorbierbaren Fasziennähten sowie intrakutanen Hautnähten.

Teilsplenektomie

Die segmental vaskularisierte Anatomie der Milz (86 % zwei arterielle Polgefäße, 12 % drei Gefäße nach Liu et al. 1996) ermöglicht eine Zuordnung der hilären Polgefäße zum oberen und unteren Milzpol, eine segmentale Gefäßligatur und infolgedessen eine partielle Splenektomie entlang der vaskulären Demarkierungslinien (Abb. 5; Brown et al. 1989; Fonkalsrud et al. 1990). Dem Belassen des unteren Milzpols wird aus technischen Gründen und der besseren Einschätzung des zurückzulassenden Restvolumens oftmals der Vorzug gegeben (Vasilescu et al. 2006). Die Entwicklung von neuen hämostatisch wirksamen Schneide- und Dissektionstechniken, wie z. B. das Ultraschallskalpell (Ultracision), die Ultraschallschere (LigaSure®), der Klips-Verschluss und der vaskuläre Linearstapler (Endo Gia), haben das chirurgische Rüstzeug signifikant erweitert (Rosin et al. 2001). So hat auch die laparoskopische Teilsplenektomie in der akuten chirurgischen Versorgung von Milztraumen ihren berechtigten Stellenwert (Li et al. 2017).
Ergänzend kann die Hämostase der freiliegenden Milzfläche durch Kompressions-U-Nähte (Abb. 6), eine Plombierung mit Anteilen des großen Netzes, durch Hochfrequenzkoagulation, durch Applikation von fibrinogenbeschichtetem Kollagen-Vlies (Tachosil, Fa. Nycomed Pharma GmbH) oder auch durch Splenorrhaphie durch Einschlagen in ein resorbierbares Netz erfolgen (Cullis und Mufti 1998; Itamoto et al. 2006). Letztere Technik ermöglicht auch eine elegante Splenopexie des Milzrests an der lateralen Abdominalwand.
Bei der laparoskopischen Teilsplenektomie wird die Milz nicht mobilisiert. Es erfolgt auch im Normalfall keine selektive Darstellung der zentralen Vasa lienalis, sondern lediglich eine peripher gehaltene Hiluspräparation mit adäquater Gefäßversorgung (z. B. Ligasure, Ultrascission, Gefäßclips etc.). Nach Demarkierung des zu resezierenden Milzanteils und langsam angesetzter Kompression in der Resektionslinie (Kapsel muss intakt bleiben!) wird dieser mit dem Linearstapler (Endogia, Endopath) abgesetzt. Der Resektionsrand kann zusätzlich geklebt werden (z. B. Lyostypt, Fa. Braun AG, oder Tachosil, Fa. Nycomed Pharma GmbH).

Subtotale Splenektomie

2005 verwiesen Stoehr und Stauffer auf die Effektivität der subtotalen Splenektomie (near total splenectomy, NTS) bei hereditärer Sphärozytose mit Senkung der Hämolyserate und Bewahrung einer Immun-Restfunktion sowie Clearance-Restfunktion (Stoehr et al. 2005). Ein etwa 2 cm im Durchmesser haltender, topografisch zwischen Kapsel und Hilus ausgerichteter Gewebezylinder der Milz mit einem Restvolumen von 10 cm3 erscheint als kleinste Parenchymeinheit, bei der das Milzgewebe (rote Pulpa, weiße Pulpa, Marginalzone) eine sinnvolle Restfunktion aufrechterhalten kann und auch der venöse Rückfluss groß genug bleibt, um Thrombosen im venösen Abstrom vorzubeugen. Der Milzrest sollte im Oberbauch so eingebettet werden (Einhüllen in ein resorbierbares Netz, Fibrin- oder Kollagen-Fibrinklebung), dass keine Knickbildungen in den zu- und abführenden Gefäßen zustande kommen.

Konservierende Operationstechniken

Splenorrhaphie

Mit Splenorrhaphie bezeichnet man blutungsstillende chirurgische Maßnahmen durch komprimierende Nähte oder das Einschlagen der verletzten Milz in ein resorbierbares Netz (Vicryl). Diese effektive Form der chirurgischen Hämostase kann ggf. durch die topische Parenchymkoagulation, Umstechungen und durch lokale Hämostyptika (autologes Fibrin [Vivostat, Fa. Vivolution A/S], heterologes Fibrin [Tissucol, Fa. Baxter], Tachosil, Spongostan etc.) ergänzt werden (Abb. 7). Ein Banding der A. lienalis (evtl. ein Tourniquet um die Hilusgefäße) und/oder die vorsichtige Mobilisation der Milz, mit vorläufiger Belassung vorhandener Koagel, ist ratsam.
Die Nahtversorgung findet vorrangig bei Grad-II/III-Verletzungen ihre Anwendung. Monophile, geschmeidige Nähte (Goretex) bieten deutliche Vorteile. Die mit Pledges bzw. Patchstreifen (Goretex soft tissue patch) unterfütterten U-Nähte verhindern, dass die Milzkapsel im Nahtbereich einreißt.
Die Netzumwicklung wird vorrangig bei Grad-III/IV-Verletzungen eingesetzt. Ein bereits vorgefertigter Netzbeutel bzw. ein resorbierbares Netz (Vicryl) wird als Quadrat in der angemessenen Größe vorbereitet und schlitzförmig von einer Seite her kommend eingeschnitten. Die mobilisierte Milz wird in das Netz gelegt, wobei die Hilusgefäße durch den Schlitz gelegt werden. Mit resorbierbaren Nähten erfolgt der Verschluss des restlichen, von den Gefäßen freibleibenden Schlitzes. Das Netz wird anschließend über die Milzkonvexität gespannt und mit resorbierbaren Nähten geschlossen.

Splenopexie

Die Hauptindikation für eine Splenopexie ist die vital gefährdete Wandermilz (Abschn. 4), aufgrund des Risikos eines Milzinfarkts bei Milzstieltorsion. Sie wird offen oder in zunehmendem Maß laparoskopisch durchgeführt. Dabei wird die Milz in den linken Oberbauch verlagert und in ein resorbierbares Netz eingeschlagen. Das Netz erlaubt die Fixation an der Abdominalwand entweder durch Nähte oder durch Klammern. Um die Splenopexie zu verstärken, haben Kleiner (2006) eine zusätzliche Unterstützung durch Faltung des Ligamentum phrenocolicum und dessen Annaht an der lateralen Bauchwand entwickelt, woraus sich ein Haltebeutel für den unteren Milzpol ergibt.

Autotransplantation

In Anlehnung an die Genese der Splenose wurden verschiedenste Verfahren der Autotransplantation eingesetzt (Patel et al. 1986; Rice und James 1980; Velcek et al. 1982; Timens und Leemans 1992; Pisters und Pachter 1994; Di Carlo et al. 2012). Die Methoden reichen von einer Injektion von zerkleinertem Milzgewebe (Homogenat) bis zur Implantation von Milzparenchymscheiben in das Omentum majus. Die Resultate der Autotransplantation sind jenen der parenchymerhaltenden Methoden unterlegen.
Es muss eine möglichst große Menge (idealerweise etwa ein Drittel der gesamten Milz; Nielsen et al. 1984) an Milzparenchym injiziert bzw. reimplantiert werden, um eine zumindest partielle Wiederherstellung der splenischen Funktion zu erreichen (normalisierte Thrombozytenzahl, Anstieg des IgM-, IgA-, IgG- bzw. C3-Spiegels, Verschwinden von Howell-Jolly-Körpern im Blutausstrich etc.) (Pisters und Pachter 1994; Resende et al. 2002).
Bei der Implantation (Einschlagen in das Omentum majus und Fixation mit resorbierbaren Matratzennähten) von Milzparenchymscheiben sollten diese dünn (etwa 3 mm) gehalten werden. Erfolge erzielten Moore et al. (1984) unter Verwendung von fünf 40 × 40 × 3 mm großer autotransplantierter Milzparenchymscheibchen. Die Autotransplantate konnten eine Verbesserung der Postsplenektomiethrombozytose sowie ein Ansteigen der IgM-Spiegel bewirken und damit zumindest Teilbereiche einer physiologischen Immunfunktion der Milz abdecken.

Komplikationen nach resezierenden Eingriffen an der Milz

In einer Analyse von 344 laparoskopischen und 369 offenen Splenektomien bei Kindern ergaben sich leichte Komplikationen (Atelektasen, Fieber, passagere Magenentleerungstörung) bei 4,9 % der offenen und bei 2,9 % der laparoskopischen Milzeingriffe. Schwerwiegendere Komplikationen, bei denen in erster Linie Blutungen zu nennen sind, ergaben sich bei den laparoskopischen Eingriffen in 6,7 % und bei den offenen in 4,9 % (Rescorla 2006). Eine Metaanalyse, bei der Kinder und Erwachsene im Zeitraum von 1991–2002 berücksichtigt wurden, ergab eine Komplikationsrate bei laparoskopischer Splenektomie von 15,5 % (Blutungen im Vordergrund) und bei konventioneller offener Splenektomie von 26,6 % (Atelektasen, Wundheilungsstörungen; Winslow und Brunt 2003). Zusätzlich kann eine leichte Pankreatitis, sowie selten eine intraabdominelle Abszessbildung auftreten (Mitchell und Morris 1983).

Portalvenenthrombose

Die postoperative Thromboserate kann Größenordnungen von 5 % erreichen, wobei der Grad der Splenomegalie (>650 g bereits signifikant gefährdet) und die Thrombozytose (>650.000/μl) begünstigend wirken (Stamou et al. 2006). Im Vordergrund steht die Thrombozytenaggregationshemmung. Entsprechend der Thrombozytose sollte die Acetylsalicylsäuremedikation (5 mg/kg KG/Tag) über mindestens 3 Monate erfolgen.

Postsplenektomiesepsis

Die schwerste Komplikation nach Splenektomie ist die Postsplenektomiesepsis (OPSI). Besonders Kinder unter dem vollendeten 5. Lebensjahr (60- bis 100-fach erhöhtes Risiko) sind im asplenen Zustand infektionsgefährdet. Besonders in den ersten 2 postoperativen Jahren und hier besonders für Patienten, die wegen einer hämatologischen Erkrankung splenektomiert wurden, besteht eine besondere Infektionsgefahr. Die eingeschränkte Clearance-Funktion für enkapsulierte Bakterien (Pneumokokken, Haemophilus influenzae B) steht pathogenetisch im Vordergrund (Brown et al. 1981). Die Erkrankungsinzidenz liegt bei Kindern zwischen 0,13 % und 13,8 %, bei Erwachsenen zwischen 0,28 % und 1,9 % (Lynch und Kapila 1996; Rescorla 2006). Fasst man alle Splenektomierten zusammen, so liegt die Inzidenz um 4 % (O’Sullivan et al. 1994). Das OPSI-Risiko variiert unter den jeweiligen Erkrankungen, die zur Splenektomie geführt haben, und ist beispielsweise im Rahmen einer Thalassämie am höchsten. Man muss wohl von einem lebenslang erhöhten Erkrankungsrisiko ausgehen, obwohl das OPSI-Risiko üblicherweise 2 Jahre nach einer Splenektomie abnimmt (Mandell et al. 2005; Waghorn 2001; Aygencel et al. 2008). Bei der Teilsplenektomie ist die impfungsbezogene Immunantwort erwartungsgemäß signifikant besser (Stoehr et al. 2008).
Infektionsprophylaktische Maßnahmen, wie Impfungen (gegen Pneumokokken und Haemophilus influenzae) und großzügiger Antibiotikaeinsatz, reduzierten Inzidenz (3,8 %) und Mortalität (0,9 %) signifikant (Jungenburg et al. 1999). Als Prophylaxe sollten Kinder mindestens 2 Wochen präoperativ mit einer polyvalenten Pneumokokken- und Haemophilus-influenzae-B-Impfung immunisiert werden und entsprechende Auffrischungsimpfungen erhalten. Besonders die polyvalente Pneumokokkeninfektionsprophylaxe steht in der Erkrankungsprävention im Vordergrund. Antibiotika müssen bei splenektomierten Patienten schon bei Bagatellinfekten (cave: Tierbisse) zur Anwendung kommen. Der Einsatz und der Zeitrahmen einer Antibiotikadauerprophylaxe sind nicht übereinstimmend definiert (McMullin und Johnston 1993; Zarrabi und Rosner 1984).
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