Erkrankungen der Vagina und des Uterus bei Mädchen

Verschiedene Typen der Entzündung der Vulva werden bei Mädchen beschrieben (Zuckerman und Romano 2016). Symptome wie Juckreiz, Rötung, Schmerzen, Dysurie, Ausfluss oder Blutungen können einzeln oder in Kombination auftreten. Die Hauptursachen sind zu geringe oder zu exzessive Hygienemaßnahmen, Unverträglichkeiten von Feuchttüchern, Badezusätzen oder Waschmitteln. Differentialdiagnosen sind Kontaktdermatitis, Lichen sclerosus, Psoriasis, bakterielle Infektionen oder Pilzinfektionen. Letztere treten in der hormonellen Ruhephase nicht auf. Bakterielle Infektionen sind häufig durch Stuhlbakterien, Staphylococcus sp. und pyogenes und Streptokokken Typ A oder B verursacht. Der Nachweis von Gonorrhoe, Syphilis, Trichomoniasis (>1. Lebensjahr), Chlamydia trachomatis (>3. Lebensjahr) und HIV sind hochgradig hinweisend auf einen sexuellen Missbrauch (Klasse III nach Adams).

Parasiten sind eher selten zu finden. Eine weitere Ursache können Fremdkörper in der Vagina sein, die nicht immer sonografisch nachgewiesen werden und gelegentlich eine Untersuchung und Entfernung des Fremdkörpers in Narkose notwendig macht.

Chronische Entzündungen können zu einer vermehrten Pigmentierung im Genitalbereich führen.

Molluscum contagiosum (Dellwarzen) sind eine virale Infektion. Klein-, Schulkinder und Patienten mit geschwächter Immunabwehr sind überwiegend betroffen. Die Übertragung erfolgt über direkten Kontakt oder Handtücher. Sie sind häufig innerhalb von 18 Monaten selbstlimitierend. Alternativ können sie chirurgisch mit dem scharfen Löffel, Kryotherapie oder Farbstofflaser behandelt werden.

Condyloma acuminata (Feigwarzen) sind zu 90 % durch das humane Papillomvirus (HPV) Typ LR-HPV6 und seltener durch Typ 11 verursacht. Sie gehören zur Low-risk-Gruppe. Eine Übertragung auf das Kind kann unter der Geburt, durch Schmierinfektionen durch die Mutter auf das Kind, Handtücher oder Geschlechtsverkehr erfolgen. Sie finden sich eher auf den nicht behaarten Arealen der äußeren Geschlechtsorgane. Bei Neugeborenen erfolgt häufig eine Spontanremission.

Die Therapie kann durch lokale Applikation von z. B. Imiquimod (off-label-use bei Kindern) erfolgen. Die operative Therapie ist die Laserevaporisation, Kryotherapie oder Excision. Die chirurgische Therapie hat eine höhere Rezidivrate von ca. 30–50 %.

Normalerweise trennen sich die Labia minora durch leichten Zug (Traktionsmethode) während der Untersuchung der äußeren Genitale. Eine Verklebung wird häufig bei präpubertären Kindern gesehen und die Verklebung kann sich während der Pubertät durch zunehmende Östrogenisierung spontan lösen. Begünstigende Ursachen sind Infektionen, mangelnde oder übertriebene Hygiene und Verletzungen. Eine fast vollständige Synechie kann zu nicht fieberhaften und fieberhaften Harnwegsinfektionen, Nachträufeln des Urins oder Vaginitis führen (Leung und Robson 1992; Bacon et al. 2015).

Wenn Beschwerden bestehen, erfolgt die Therapie zunächst mit einer Applikation von Östriolsalbe oder Steroidsalbe (Mayoglou et al. 2009). Bei schweren Fällen ist gelegentlich die operative Eröffnung notwendig, die mit einer lokalen Salbenapplikation nachbehandelt werden muss, um ein erneutes Rezidiv zu vermeiden.

Ein Überangebot von Androgenen (endogen oder exogen) zwischen der 10. und 14. SSW führt zu einer Maskularisierung und damit zu einer Klitoris- und Labienhypertrophie. Wenn eine Therapie notwendig erscheint, sollte gewartet werden, bis die Patientin einwilligungsfähig ist, da die operative Korrektur mit einem Verlust der Sensibilität eingehen kann (Kaefer und Rink 2017; Frost-Arner et al. 2003). Bei jedem Kind muss die Ursache der Virilisierung abgeklärt werden, da auch Ovarialtumoren oder Nebennierentumoren dafür verantwortlich sein können, insbesondere wenn die Virilisierung erst nach der Geburt im Verlauf auftritt.

Skenesche Zysten können ein- oder beidseitig lateral des Meatus urethrae auftreten. Es sind die erweiterten Ausführungsgänge der Skeneschen Drüsen, die paraurethral liegen. Eine Punktion oder Marsupilation ist die Therapie, wenn sie sich nicht spontan zurückbilden (Laura et al. 2017). Gartner-Gangzysten als Residuen der Wolff-Gänge, die beidseits in der Vaginalwand vorkommen werden bei Beschwerden punktiert oder marsupiliert.

Eine Hymenalatresie führt zu einer Ansammlung von Vaginalsekret, das durch die mütterliche Östrogenisierung beim Neugeborenen noch verstärkt ist. Während der Untersuchung findet man eine Membran, die sich im Scheideneingangsbereich hervorwölbt. Der Meatus urethrae liegt ventral davon und ist normal. Im Ultraschall ist die Vagina mit Flüssigkeit gefüllt. Selten führt die Distension der Vagina zu einer Obstruktion der Urethra mit Harnverhalt (El-Messidi und Fleming 2006). Die Therapie ist die Inzision oder Marsupilation. Spontane Rückbildungen wurden beschrieben und es kann die Therapie auch bis zum Zeitpunkt der Thelarche verschoben werden. Die Eltern müssen über die Notwendigkeit der Therapie vor Eintreten der Menarche informiert werden. Wenn die Diagnose der Hymenalatresie erst in der Pubertät gestellt wird, werden die Mädchen häufig mit zyklischen Unterbauchschmerzen und Amenorrhoe vorgestellt, gelegentlich im Rahmen einer Abklärung eines Abdominaltumors.

Sonografisch findet sich ein Hämatokolpos, Hämatometra oder auch eine Hämatosalpinx. Die Therapie ist die Exzision des Hymens unter Schonung der Urethra. Die Assoziation einer Hymenalatresie oder Atresie der distalen Vagina mit Polydaktylie und angeborener Herzerkrankung sind Merkmale des McKusick-Kaufman Syndrom (Lueth und Wood 2014).

Komplette transversale Vaginalsepten führen ebenfalls zu einer vaginalen Obstruktion und muss gelegentlich bei Säuglingen entlastet werden. Die eigentliche Septumresektion mit anschließender Bougierung sollte in der Pubertät erfolgen.

Die prolabierende Ureterozele ist eine komplexe urologische Fehlbildung. Die Zele prolapiert aus dem Meatus urethrae, der Vaginaleingang mit Hymen ist unauffällig. Dieser Befund erfordert eine sofortige sorgfältige urologische Abklärung und Therapie (Shekarriz et al. 1999).

Der Urethralprolaps tritt überwiegend bei afrikanischen Mädchen und seltener bei kaukasischen oder asiatischen Mädchen auf. Symptome können genitale Blutungen oder Harnverhalt sein. Eine topische Östriol-Salbenbehandlung kann zunächst durchgeführt werden. Wenn sich der Prolaps nicht zurückbildet, ist eine Exzision notwendig. Bei Auftreten vom Infektionen ist zusätzlich eine antibiotische Behandlung notwendig (Hillyer et al. 2009).

Rhabomyosarkome sind die häufigsten maligen Tumoren und gehen meistens von der Vaginalwand aus. Der Tumor ist traubenartig im Vaginaleingang sichtbar (Sarcoma botryoide)und können Blutungen verursachen (siehe Kap. „Mekoniumileus“).

Solche Blutungen in der Neonatalperiode kann durch die Östrogensierung durch die Mutter verursacht sein. Bei prämenarchen Kindern sind Vaginitiden und Traumata die Hauptursachen. Hormonproduzierende Tumoren oder sexueller Missbrauch sind selten (Söderström et al. 2016).

Eileiter, Uterus und obere zwei Drittel der Vagina entstammen aus den paramesonephrischen oder auch Müller-Gängen, welche sich bei männlichen Feten unter dem Einfluss des Anti-Müller-Hormon (AMH) aus den Sertoli-Zellen zurückbilden. Bei weiblichen Feten entwickeln sich, bei Fehlen des SRY-Proteins (Sex Determining Region Y)und damit auch dem Fehlen von AMH, die paarig angelegten paramesonephrischen Gängen (Müller-Gänge) weiter in die paarigen Eileiter aus deren kranialen Anteil der Müller-Gänge. Der mittlere und kaudale Anteil der Müller-Gänge verschmilzt (4.–12. SSW p. c.) und bildet den Corpus uteri mit Cervix uteri mit dem oberen Anteil der Vagina. Dieser Uterovaginalkanal findet Anschluss an den Müller-Hügel und damit an den Sinus urogenitalis, aus dem sich das untere Drittel der Vagina, Harnröhre und Vestibulum bilden. Zwischen der 6.–9. Woche fungiert der Wolff-Gang als Ureter der Urniere und kurz vor der Einmündung in die Kloake entwickelt sich eine Ureterknospe, aus der sich das ableitende Harnsystem mit Ureter, Nierenbeckenkelchsystem und Sammelrohre entwickeln. Im Fall der weiblichen Entwicklung entwickelt sich der Wolff-Gang bis auf wenige Rudimente ab der 7. Woche zurück, die sogenannten Gartner-Gänge, die hinter dem Uterus und beidseits in der Vaginalwand gelegen sind. Östrogene sind verantwortlich für das Bilden des Endometriums. Unter Abwesenheit der Androgene entwickeln sich die Genitalfalten in Labia minora, die Geschlechtswülste in Labia majora und der Geschlechtshöcker in die Klitoris.

Diese enge Verbindung in der Entwicklung von Müller- und Wolff-Gängen ist die Ursache für kombinierte Fehlbildungen beider Systeme, z. B. beim transversen Vaginalseptum, Vaginalatresie und Vaginalagenesie.

Aus dem Urogenitalsinus entwickelt sich das untere Drittel der Vagina mit getrennten Vaginaleingang, Urethramündung und Vestibulum. Erfolgt die Eversion des Sinus nicht komplett, bleibt die Trennung von Vagina und Urethra aus und es persistiert der Sinus urogenitalis mit einem gemeinsamen Kanal für Urethra und Vagina (Abb. 1).

Es werden 3 Typen unterschieden (Hutson et al. 2006):