Kinderchirurgie
Autoren
Oliver J. Muensterer

Erkrankungen des Magens bei Kindern und Jugendlichen

Chirurgische Erkrankungen des Magens umfassen bei Kindern und Jugendlichen eine Vielzahl von jeweils seltenen Problemen. Gerade deshalb ist es jedoch für den Kinderchirurgen wichtig, die Entwicklung, Anatomie und Funktion des Magens im Detail zu kennen. Je nach Alter des Kindes stehen Erkrankungen wie angeborene Fehlbildungen, Magenperforation, Volvulus, Entleerungsstörungen, Tumoren oder gastrale Blutungen im Vordergrund. Viele dieser Erkrankungen manifestieren sich durch Erbrechen, epigastrische Schmerzen und Ernährungsschwierigkeiten. Lebensbedrohliche Erkrankungen, wie beispielsweise die Magenperforation, erfordern ein sofortiges zielgerichtetes Handeln. Dieses Kapitel verschafft dem Leser einen Überblick über die anamnestischen Hinweise, klinischen Zeichen, die erforderliche Diagnostik und die effektive Therapie von Magenerkrankungen bei Kindern und Jugendlichen.
Chirurgische Erkrankungen des Magens umfassen bei Kindern und Jugendlichen eine Vielzahl von jeweils seltenen Problemen. Gerade deshalb ist es jedoch für den Kinderchirurgen wichtig, die Entwicklung, Anatomie und Funktion des Magens im Detail zu kennen. Je nach Alter des Kindes stehen Erkrankungen wie angeborene Fehlbildungen, Magenperforation, Volvulus, Entleerungsstörungen, Tumoren oder gastrale Blutungen im Vordergrund. Viele dieser Erkrankungen manifestieren sich durch Erbrechen, epigastrische Schmerzen und Ernährungsschwierigkeiten. Lebensbedrohliche Erkrankungen, wie beispielsweise die Magenperforation, erfordern ein sofortiges zielgerichtetes Handeln. Dieses Kapitel verschafft dem Leser einen Überblick über die anamnestischen Hinweise, klinischen Zeichen, die erforderliche Diagnostik und die effektive Therapie von Magenerkrankungen bei Kindern und Jugendlichen.

Einführung

Der Magen ist eine Aufweitung des Vorderdarms, welcher noch unverdaute Nahrung speichert, diese durch mechanische Peristaltik zerkleinert, anhand von Enzymen und Magensäure vorverdaut, und schließlich in kontrollierter Manier über den Pylorus in den Darm weitertransportiert. Operationen am Magen sind bei Kindern relativ häufig und umfassen die Pyloromyotomie bei hypertropher Pylorusstenose, die Anlage einer Gastrostomie bei Ernährungsproblemen, die Fundoplikatio bei gastroösophagealem Reflux sowie eine Reihe von anderen, seltenen Indikationen, auf die in dem folgenden Kapitel eingegangen werden soll. Es ist daher wichtig, Anatomie, Blutversorgung und Innervation des Magens im Detail zu kennen, um somit Komplikationen und postoperative Störungen zu vermeiden.

Anatomie

Der abdominelle Ösophagus mündet medial an der Kardia in einem spitzen Winkel in den Magen und bildet damit eine Refluxbarriere. Oberhalb dieser Insertionsstelle findet sich der Fundus, unterhalb der Korpusbereich. Distal verläuft der Magen J-förmig in das Antrum. Die mediale Umschlagsfalte bildet dabei die Inzisur. Das Antrum mündet distal in den Pylorus: ein zirkulärer Muskelkomplex, welcher durch Konstriktion oder Erschlaffung zusammen mit der Peristaltik die Magenentleerung in das Duodenum steuert.
Der physiologische Mageninhalt beträgt zwischen 30 ml beim Neugeborenen (Bergman 2013) und bis über 2 l bei Erwachsenen. Hinter dem Magen befindet sich die Bursa omentalis und dahinter das Retroperitoneum.
Die Blutversorgung des Magens erfolgt insgesamt aus dem Truncus coeliacus. Die kleine Kurvatur wird dabei von der A. gastrica dextra (aus der A. hepatica) und der A. gastrica sinistra (direkt aus dem Truncus coeliacus) versorgt. Die Aa. gastroepiploicae dextra (aus der A. gastroduodenalis) und sinistra (aus der A. splenica) versorgen die große Kurvatur. Der Fundus erhält außerdem Blut aus den Aa. gastricae breves, die ebenfalls der A. splenica entspringen.

Embryologie

Bereits in der 4. Schwangerschaftswoche (SSW) besteht im distalen Vorderdarm eine spindelförmige Auftreibung, die sich später zum Magen entwickelt. Ab der 5. SSW wächst der Magen lateral schneller als medial, wodurch die große Kurvatur entsteht (Hill 2017). Anschließend rotiert der Magen 90° im Uhrzeigersinn um die Längsachse, sodass der rechte N. vagus den hinteren und der linke Vagus den vorderen Magen innerviert.

Funktion

Die Innervation des Magens erfolgt parasymphatisch über die Nn. vagi sowie sympathisch über postganglionäre Nervenfasern aus dem Ganglion coeliacum. Die Aktivierung des Sympathikus führt zu einer Hemmung der Motorik und einer verringerten Sekretion, während eine parasympathische Aktivierung das Gegenteil bewirkt.
Der Magen bildet zum einen ein Reservoir für die Nahrung, zum anderen führt er durch die wellenförmige Peristaltik zur Zerkleinerung und Vermischung des Nahrungsbreis mit Speichel und Sekreten. Die Belegzellen (Parietalzellen) in der Magenschleimhaut sondern dabei den Intrinsic-Faktor für die Vitamin-B12-Aufnahme und außerdem Salzsäure ab, die sowohl an der Verdauung als auch an der Abtötung von Krankheitserregern beteiligt ist. Pepsinogene, also Verdauungsenzyme, werden in den Hauptzellen gebildet, während die Nebenzellen eine schützende, alkalische Schleimschicht aufbauen. Außerdem übernimmt der Magen einen Teil der endokrinen Regulation des Hungergefühls durch Ghrelin ausschüttende Zellen. Neuroendokrine Zellen sondern Serotonin und eine Vielzahl anderer Hormone ab (OpenStax 2016).

Spezielle Erkrankungen des Magens

Mikrogastrie

Es gibt keine strikt objektiven diagnostischen Kriterien für eine Mikrogastrie. Kinder mit Ösophagusatresie werden typischerweise mit einem relativ kleinen Magen geboren (Abb. 1). Eine angeborene, idiopathische Mikrogastrie ist jedoch weitaus seltener und beruht auf einer Störung der oben beschriebenen embryonalen Entwicklung des Magens. Zusammen mit der fehlenden Drehung des Magens finden sich häufig eine Heterotaxie, Asplenie sowie eine intestinale Malrotation. Außerdem können gehäuft strukturelle Herzerkrankung, Duodenalatresie, Analatresie, Morbus Hirschsprung sowie Skelettfehlbildungen auftreten (Kroes und Festen 1998).
Der Magen sollte bereits in der 14. Schwangerschaftswoche sonografisch erkennbar sein (Brumfield et al. 1998). Ein im Vergleich zur Norm deutlich vermindertes Volumen kann auf eine Mikrogastrie hinweisen, besonders wenn andere oben genannte Fehlbildungen gleichzeitig entdeckt werden. Postpartal ist die Nahrungsaufnahme gestört und es kommt zu rezidivierendem Erbrechen und gastroösophagealem Reflux, da sich der gastroösophageale Übergang nicht regelrecht gebildet hat. Eine Kontrastmitteluntersuchung zeigt zum einen die anatomische Situation des Kindes, zum anderen aber auch die funktionelle Magenentleerung, einen evtl. gastroösophagealen Reflux sowie andere potenzielle Begleiterkrankungen wie die intestinale Malrotation. Durch die refluxbedingte Aspiration können Pneumonien auftreten.
Prinzipiell kann der Magen durch Bolusfütterungen mit langsam zunehmenden Volumina geweitet werden. In einigen Fällen, wenn beispielsweise das Kind oral keine Nahrung zu sich nehmen kann, ist eine Gastrostomie nützlich. In sehr seltenen Fällen kann eine Jejunostomie (Murray et al. 1999), eine Roux-Y-Gastrojejunostomie mit Doppelung des Jejunums als Reservoir (Hunt-Lawrence pouch) (Dicken et al. 2010) oder eine gastrische Dissoziation (Kunisaki et al. 2011) indiziert sein. Die Prognose wird v. a. durch die Begleitfehlbildungen bestimmt, wobei die Kinder häufig langfristig an Ernährungsproblemen und Gedeihstörung leiden.

Magenduplikatur

Magenduplikaturen sind ebenfalls selten und machen nur etwa 4–8 % aller Duplikaturen des Verdauungstrakts aus, welche insgesamt nur bei etwa einem von 4500 Neugeborenen vorkommen (Patiño Mayer und Bettolli 2014; Karnak et al. 2000). Sie betreffen interessanterweise mehr Mädchen als Jungen (Zouari et al. 2014) und sind häufig schon im pränatalen sonografischen Screening erkennbar (Laje et al. 2010).
Die Mehrzahl der Magenduplikaturen ist entlang der großen Kurvatur oder im Antrumbereich lokalisiert. Der Aufbau ist typischerweise zystisch, wobei sie alle Wandschichten enthalten und nicht mit dem eigentlichen Lumen des Magens kommunizieren. In seltenen Fällen kann es innerhalb einer Magenduplikatur zur Ulzeration und Fistelbildung unter Beteiligung anderer Organe wie dem Kolon, dem Pankreas oder einem Meckel-Divertikel kommen (Moss et al. 1996; Spence et al. 1986). Ektopes Pankreasgewebe kann ebenfalls in der Zyste vorhanden sein (Spence et al. 1986).
Diese Fehlbildungen können bereits pränatal entdeckt werden oder aber erst später auffallen (Spence et al. 1986). Die Symptome reichen von Erbrechen, epigastrischen Schmerzen, Gedeihstörung, bis hin zur kompletten Obstruktion des Magenausgangs. Bei älteren Kindern kann sich die Duplikatur infizieren oder einbluten. Selten können Duplikaturen spontan oder traumatisch bedingt rupturieren und anschließend zu einer Peritonitis führen. Bei bis zu 50 % der Fälle finden sich auch andere Fehlbildungen, insbesondere Duplikaturen an anderer Lokalisation des Verdauungstrakts (Wieczorek et al. 1984). Große Duplikaturen können durch die Bauchdecke palpiert werden, während kleine meist bei der körperlichen Untersuchung nicht tastbar sind.
Aufgrund ihrer zystischen Konfiguration sind Magenduplikaturen gut im Ultraschall oder in der Computertomografie erkennbar (Abb. 2). Eine Kontrastmitteldarstellung des Magens kann eine Aussparung entlang der großen Kurvatur oder eine Magenausgangsstenose aufzeigen.
Magenduplikaturen sollten nach der Diagnose stets reseziert werden, um Komplikationen zu vermeiden. Meist bedeutet dies die komplette Resektion der Zyste einschließlich der angrenzenden Magenwand. Der dadurch entstehende Defekt muss sorgfältig verschlossen werden, ohne den Magenausgang einzuengen und damit den Abfluss ins Duodenum zu behindern. Eine Teilgastrektomie ist wegen der Morbidität nach Möglichkeit zu vermeiden. Bei großen Zysten kann die Membran zwischen Zyste und Magenlumen mit einem Stapler inzidiert werden, um die Kontur und Funktion des Magens zu erhalten (Izzidien al-Samarrai et al. 1989).

Magenblutung

Blutungen des Magens können fokal oder diffus auftreten. Während diffuse Magenblutungen aus der Schleimhaut sich meist unter konservativer Therapie bessern, kann eine rasche chirurgische Intervention bei einer ausgeprägten fokalen Blutung lebensrettend sein. Ursächlich kommen u. a. Trauma, Gefäßmalformationen, Varizen, Geschwüre, Tumoren, Arrosionen, Fremdkörper, Gastritis sowie eine chronische Steroid- oder Antiphlogistikatherapie in Betracht (Cleveland et al. 2012). Magenulzera sind bei Kindern weniger häufig als bei Erwachsene. Risikofaktoren sind eine H.-pylori-Besiedelung, die Langzeittherapie mit Steroiden und ein Morbus Crohn. Daher ist die Anamnese für die weitere Therapie oft entscheidend und richtungsweisend.
Klinisch können Blutungen am gastroösophagealen Übergang mit rot-blutigem Erbrechen auffallen. Kommt die Blutung aus dem eigentlichen Magen, so wird das Blut durch Kontakt mit der Magensäure oxidiert und verfärbt sich schwarz. Durch vorsichtiges Legen einer Magensonde kann der Magen entlastet und ein Eindruck über den Blutverlust gewonnen werden. Durch gleichzeitige Inspektion des Oro- und Nasopharynx wird eine Blutung in diesem Bereich als Ursache für das Blut aus dem Magen ausgeschlossen. Abdominelle Peritonitis ist ein Hinweis auf eine mögliche Perforation.
Bei signifikantem Blutverlust mit Kreislaufauswirkungen muss der Patient zunächst stabilisiert werden. Es sollten zügig zwei möglichst großkalibrige intravenöse Zugänge gelegt werden, um Volumen und später evtl. auch Blut in ausreichender Infusionsrate geben zu können. Ein Labor zur Analyse des Hämoglobinwerts wird abgenommen und gleichzeitig Kreuzblut an die Blutbank geschickt. In den meisten Fällen kann bei einem stabilisierten Patienten die Blutungsquelle endoskopisch gesichert und behandelt werden. Ansonsten ist eine Laparotomie mit Gastrotomie und operativer Versorgung der Blutungsquelle indiziert.

Magenperforation

Eine Magenperforation kann spontan oder traumatisch bedingt sein. Spontane Perforationen treten v. a. im Neugeborenenalter, meist in der ersten Lebenswoche, mit einer Inzidenz von etwa einer von 2900 Lebendgeburten auf (Minkes 2011).
Obwohl bei der spontanen Magenperforation definitionsgemäß kein offensichtlicher Auslöser vorliegt, finden sich oft Risikofaktoren wie Frühgeburtlichkeit, eine Perfusionsstörung durch einen offenen Ductus arteriosus, Stress durch eine perinatale Hypoxie, angeborene Fehlbildungen des oberen Magendarmtrakts sowie eine Behandlung mit Indomethacin oder Steroiden. In einigen Fällen wird die Perforation durch eine steife, zu weit vorgeschobene Magensonde bei einem vorgeschädigten Magen verursacht (Yang et al. 2015). Die Mortalität wird in der Literatur mit 25–50 % angegeben (Sato et al. 2017).
Klinisch imponiert die Magenperforation meist dramatisch mit Distension, Peritonitis, bisweilen auch mit Blutdruckinstabilität und einer Ventilationsstörung. Besonders bei Perforationen der hinteren Magenwand in die Bursa omentalis können die Anzeichen jedoch auch subtiler sein und sich mit einer allmählichen Verschlechterung des Allgemeinzustandes, mit Ernährungsschwierigkeiten oder mit hämatinhaltigem Erbrechen manifestieren.
Bei entsprechendem klinischem Verdacht sollte eine Röntgenaufnahme des Abdomens in 2 Ebenen erfolgen. Freie Luft erkennt man im Liegen meist nur indirekt durch Darstellung des Ligamentum falciforme (Football sign, Alshahrani et al. 2017). Eine Aufnahme in Linksseitenlage ist sehr viel sensitiver. Sie zeigt auch kleine Mengen Luft zwischen rechter Abdominalwand und Leber. Bei instabilen Patienten, die eine Umlagerung nicht verkraften, wird eine Aufnahme mit horizontalem Strahlengang im Liegen durchgeführt. Dabei erkennt man evtl. vorhandene freie Luft unter der vorderen Bauchdecke. Die Differenzialdiagnose zur freien Luft aufgrund einer Darmperforation erschließt sich durch das Fehlen einer sichtbaren Magenblase in 90 % der Fälle (Pochaczevsky und Bryk 1972).
Zunächst erfolgt die Schockbehandlung durch intravenöse Volumengabe und breiter antibiotischer Abdeckung. In einigen Fällen mit eingeschränkter Ventilation kann die Anlage einer abdominellen Drainage im rechten unteren Quadranten am Krankenbett lebensrettend sein. Traditionell wird bei Verdacht auf Magenperforation beim Säugling eine linksseitige, horizontale Oberbauchlaparotomie durchgeführt. Der Magen wird mobilisiert und komplett, auch an der Rückseite, nach Läsionen inspiziert. Nekrotische Magenanteile müssen reseziert werden. In einigen Fällen empfiehlt sich die Anlage einer Gastrostomie, über die der Magen entlastet werden kann. Unter chirurgischer palpatorischer Kontrolle wird am Ende der Operation von der Anästhesie vorsichtig eine nasogastrale Sonde vorgeschoben, die postoperativ bis zur Heilung des Magens nicht manipuliert oder gewechselt werden sollte. Ein laparoskopisches Vorgehen ist beim stabilen Kind ebenfalls möglich und beschrieben (Glüer et al. 2006).
Magenperforationen jenseits des Säuglingsalters sind mehrheitlich traumatisch bedingt oder treten in seltenen Fällen aufgrund eines perforierten Ulkus auf. Meist handelt es sich um perforierendes Bauchtrauma mit freier abdomineller Luft (Abb. 3). Nach Stabilisierung des Patienten erfolgt die Exploration durch Längslaparotomie mit Übernähung der Perforationsstelle. Auch hier ist die Laparoskopie in vielen Fällen eine Alternative (Marwan et al. 2010).

Gastrische Tumoren

Primäre Tumoren des Magens sind bei Kindern und Jugendlichen selten und meist gutartig. Dazu zählen Polypen, vaskuläre Malformationen und ektopes Gewebe in der Magenwand. Große Tumoren können den Magenausgang verlegen, sodass es zu obstruktiven Symptomen kommt. Gefäßmissbildungen äußern sich häufig durch rezidivierende Blutungen. Teratome des Magens sind selten und können maligne entarten (Curtis et al. 2008). Die häufigsten malignen Tumoren bei Kindern sind Sarkome (44 %), gefolgt von Karzinomen (41 %) (Zhuge et al. 2009). Letztere treten bei Kindern und Jugendlichen eher im Rahmen von familiären onkologischen Dispositionen wie der Familiären Adenomatoiden Polyposis (FAP) auf. In solchen Fällen ist eine regelmäßige endoskopische Kontrolle mit evtl. Entfernung oder Biopsie von suspekten Läsionen erforderlich.
Diagnostisch steht bei Tumoren des Magens die Endoskopie im Vordergrund (Abb. 4). Eventuell kann eine Schichtbildgebung hilfreich sein, um die Beziehung zu umgebenden Organen präoperativ abzuklären. Je nach Lage kann sich die Resektion von Raumforderungen am Magen einfach oder äußerst komplex gestalten. Kleine Tumoren im Fundus- oder Korpusbereich können mit einem linearen Stapler entfernt werden, indem der betreffende Magenanteil zwischen die Staplerschenkel und gezogen wird. Dadurch verschließt das Klammernahtgerät gleichzeitig den Defekt der Magenwand. Tumoren der Magenrückseite erfordern die Eröffnung der Bursa omentalis und eine entsprechende, adäquate Mobilisation das Magens nach kranial. Ein besonderes sorgfältiges Vorgehen ist bei Tumoren der Kardia nötig, da hier mitunter der gastroösophageale Übergang rekonstruiert werden muss. In einigen Fällen empfiehlt es sich dabei, den Defektverschluss durch eine Fundoplikatio zu verstärken. Nach pylorus- und kardianahen Eingriffen ist es hilfreich, den Magenausgang und das verbleibende Lumen intraoperativ endoskopisch zu kontrollieren.

Magenfremdkörper

Kleine Kinder verschlucken im Alltag alle möglichen Objekte. Die häufigsten derartigen Fremdkörper sind Münzen, Steine, Spielzeug und Knopfbatterien (Jayachandra und Eslick 2013). Letztere und große, scharfkantige Gegenstände müssen eventuell entfernt werden (Jayachandra und Eslick 2013; Lee et al. 2016). Hierauf wird in Kap. „Minimalinvasive Chirurgie bei Kindern und Jugendlichen“ im Detail eingegangen.
Wenn Kinder mehrere Magnete metachron schlucken, also zu unterschiedlichen Zeitpunkten, können sich die in verschiedenen Anteilen des Gastrointestinaltrakts gelegenen Magnete anziehen und durch Drucknekrose zu Fistelbildung führen. Wenn sich einer der Magnete dabei im Magen befindet, können gastroenterale oder gastrokolische Fisteln entstehen. Diese erfordern ein operatives Vorgehen mit Fisteldurchtrennung und Übernähung beider beteiligter Hohlorgane.

Bezoar

Ein Bezoar ist im Prinzip auch ein Fremdkörper, welcher durch repetitives Verschlucken von unverdaulichem Material entsteht, das sich im Magen ansammelt. Es gibt viele verschiedene Arten von Bezoaren (Tab. 1). Der häufigste therapiebedürftige Bezoar ist dabei der Trichobezoar (Abb. 5). Trichobezoare werden am einfachsten durch eine Gastrotomie entfernt, wobei die endoskopische Entfernung in ausgewählten Fällen beschrieben ist (Zhao et al. 2017). Die Gastrotomie erfolgt im Regelfall offen, kann aber auch laparoskopisch durchgeführt werden (Tudor und Clark 2013). Zu beachten ist, dass Trichobezoare bakteriell besiedelt sind und damit das Risiko einer Wundinfektion relativ hoch ist. Im Aufklärungsgespräch sollten die Eltern oder Betreuer vorab darauf hingewiesen werden.
Tab. 1
Verschiedene Bezoartypen
Bezeichnung
Material
Anmerkungen
Trichobezoar
Haare
Trichotillomanie, in Familien mit Hirsutismus
Phytobezoar
Pflanzenanteile
In landwirtschaftlichen Gegenden
Lactobezoar
Geronnene Milch
Vor allem bei Säuglingen
Pharmakobezoar
(Überdosierte) Medikamente
An Münchhausen-by-proxy denken
Magnetometallobezoar
Magnet und/oder Metall
Psychiatrische Störung, selbstschädigendes Verhalten

Volvulus

Während der embryonalen Entwicklung bildet sich im Kontext der normalen Magenrotation, des peritonealen Überzugs sowie der Blutversorgung entlang der großen und kleinen Kurvatur ein ligamentärer Rahmen aus, welcher den Magen in seiner physiologischen Lage stabil verankert (Hill 2017). Dieser Rahmen besteht aus dem gastrohepatischen, dem gastrokolischen, dem gastrolienalen sowie dem gastrophrenischen Ligament. Aufgrund von angeborenen Fehlbildungen, erworbenen Störungen oder nach Operationen kann die Funktion der Bänder beeinträchtigt sein, sodass das Risiko einer abnormen Verdrehung des Magens erhöht ist. Solche angeborenen Fehlbildungen sind beispielsweise die Hiatushernie, eine Heterotaxie (Situs inversus, Situs indeterminatus), Asplenie oder aber eine intestinale Malrotation. Eine Verdrehung des Magens nach oben in den Thorax hinein findet sich ebenfalls häufig bei der angeborenen Zwerchfellhernie.
Volvulus wird als Verdrehung um über 180° definiert. Grundsätzlich wird zwischen einem organoaxialen Volvulus um die Längsachse des Magens und einem mesenteroaxialen Volvulus in der Frontalebene unterschieden (Abb. 6). Ferner unterscheidet man zwischen akutem und chronischem Magenvolvulus.
Klinisch äußert sich der akute Volvulus dramatisch mit plötzlich einsetzendem Erbrechen in Kombination mit Schmerzen, Würgen, Distension oder gastraler Blutung. Der Kreislauf und die Atmung können ebenfalls beeinträchtigt sein. Beim chronischen Volvulus sind die Symptome weniger eindrucksvoll. Viele dieser Kinder haben Schwierigkeiten mit der Nahrungsaufnahme, Erbrechen und Würgereiz. Die Untersuchung ist oft wenig aufschlussreich. Typischerweise ist es beim Magenvolvulus nicht möglich, eine nasogastrale Sonde vorzuschieben, auch wenn dieses kein stets verlässliches diagnostisches Zeichen dafür oder dagegen ist (Upadhyaya et al. 2008).
Als initiale Diagnostik bietet sich bei Verdacht auf Magenvolvulus zunächst die konventionelle Röntgendiagnostik des Abdomens in 2 Ebenen an. Darauf erkennt man eine massive Distension des Magens mit verminderter distaler Gasverteilung sowie eine abnorme Lage der nasogastralen Sonde (Oh et al. 2008). Die definitive Diagnose wird durch eine Kontrastmitteldarstellung des Magens gesichert. Dabei zeigt sich der Typ der Magenrotation. Beim organoaxialen Volvulus ist die große Kurvatur nach oben und medial verlegt. Im Falle eines mesenteroaxialen Volvulus steht der Magen praktisch auf dem Kopf, sodass der Pylorus kranial der Kardia zu finden ist, oftmals im Thorax.
Ein anhaltender Volvulus kann zu Durchblutungsstörungen des Magens, zur Wandnekrose und schließlich zur Magenperforation führen. Beim akuten Volvulus muss daher schnell und zielgerichtet gehandelt werden. Die Therapie beinhaltet zunächst die Stabilisierung des Patienten und der Vitalparameter, mit anschließender operativer Detorsion des Magens. Die fehlende Aufhängung des Magens sollte mit einer Gastropexie zur vorderen Abdominalwand korrigiert werden (Nataraja und Mahomed 2010), wobei einige Patienten auch ohne dieses Manöver langfristig beschwerdefrei werden können (Chattopadhyay et al. 2005). Über die Pexie muss der Kinderchirurg daher individuell entscheiden. In Fällen, bei denen aus anderen Gründen eine Gastrostomie indiziert ist, dient diese als Gastropexie. Da der gastroösophageale Übergang bei diesen Patienten oft ebenfalls pathologisch verändert ist und damit ein ausgeprägtes Risiko einer gastroösophagealen Refluxerkrankung besteht, sollte eine gleichzeitige Fundoplikatio erwogen werden. In Fällen, die mit einer großen Hiatushernie vergesellschaftet sind, kann sich die Dissektion des in den Thorax verlagerten Magenanteils als kompliziert erweisen. Die Ligamente sind in diesen Fällen oft stark gedehnt und zu den umgebenden Strukturen adhärent. Hier bedarf es entsprechender Sorgfalt, den thorakalen Magenanteil vorsichtig mittels Traktion in das Abdomen zurück zu luxieren und die sich dabei aufspannenden Adhäsionen scharf zu lösen. Die Hiatushernie wird anschließend mitversorgt.
Trotz Gastropexie kann es zu Rezidiven kommen. Bei entsprechenden Symptomen muss daher eine sofortige Wiedervorstellung erfolgen.
Patienten mit chronischem Volvulus und wenig ausgeprägten Symptomen können eine gewisse Zeit konservativ behandelt und engmaschig kontrolliert werden. Bei Symptomen ist auch hier eine Detorsion mit anteriorer Gastropexie die Therapie der Wahl. Eine Fundoplikatio ist in diesen Fällen meist unnötig (Al-Salem 2007).

Motilitätsstörungen

Kinderchirurgen sehen sich relativ häufig mit Motilitätsstörungen des Magens konfrontiert. Diese können aufgrund von muskulären oder neuronalen Ursachen entstehen und äußern sich meist durch eine funktionelle Einschränkung der normalen Magenentleerung. Eine Gastroparese kommt vermehrt bei Patienten mit Hirnschäden, psychomotorischer Retardierung, aber auch bei solchen mit neuromuskulären Erkrankungen vor (Saliakellis und Fotoulaki 2013). Häufig äußert sich diese mit gastroösophagealen Refluxsymptomen und Erbrechen. Schäden an den Nn. vagi, z. B. zentral oder nach einem operativen Eingriff am Ösophagus, können ebenfalls die Magenentleerung negativ beeinflussen (Saito et al. 2006).
Die Magenentleerung wird durch eine Kontrastmitteldarstellung oder eine nuklearmedizinische Untersuchung, dem sog. Gastric Emptying Scan, evaluiert. In letzter Zeit wurde auch die Sonografie als strahlungsfeie Alternative beschrieben (Devanarayana et al. 2013). Die elektrophysiologische Basis der Peristaltik kann über eine Elektrogastrografie (EGG) abgeleitet werden und Aufschluss über die elektrophysiologischen Grundlagen einer Entleerungsstörung geben (Duvoisin und Krishnan 2017).
Die effektivste Operation zur Verbesserung der Magenentleerung ist eine Fundoplikatio (Estevão-Costa et al. 2011; Pacilli et al. 2008). Allerdings ist postoperatives Würgen einer der wichtigsten prädiktiven Faktoren für ein Refluxrezidiv. Da prä- und postoperatives Würgen miteinander einhergeht, muss die Indikation gerade bei diesen Patienten sorgfältig und streng gestellt werden. Im Aufklärungsgespräch wird in solchen Fällen auf die erhöhte Rezidivgefahr hingewiesen.
Eine Pyloroplastik zur Verbesserung der Magenentleerung wird heute praktisch nicht mehr durchgeführt, weil die Risiken im Sinne eines Dumping-Syndroms, der Verminderung der Reservoirkapazität des Magens und eines vermehrten duodenogastralen Refluxes die potenziellen Vorteile in den Schatten stellen (Maxson et al. 1994).

Magenausgangsstenosen

Die Magenausgangsstenose ist ein Symptom, welches auf verschiedenen Pathomechanismen beruhen kann, auf die zum Teil schon eingegangen wurde. Zusätzlich muss bei entsprechender Klinik an die sehr seltene angeborene Pylorusatresie oder eine präpylorische Schleimhautmembran (Web) gedacht werden.
Die Pylorusatresie ist eher selten und betrifft etwa eine von 100.000 Lebendgeburten (Samad et al. 2004). Es werden drei Typen unterschieden (Abb. 7). Die dabei häufigste Form ist eine Pylorusmembran, die das Lumen okkludiert (Typ A), gefolgt von einer soliden Gewebsbrücke ohne Lumen (Typ B) und schließlich einer kompletten Unterbrechung zwischen Magen und Duodenum (Typ C) (Schwartz et al. 1977). Der Typ A ist mit 57 % am häufigsten, gefolgt von Typ B mit 34 % und Typ C mit 9 % (Jones und Cohen 2007).
Meistens handelt es sich hierbei um eine isolierte Läsion mit einer entsprechend guten Prognose nach Korrektur. Selten kommen Assoziation mit anderen Fehlbildungen wie intestinaler Malformation, Vaginalatresie, Vorhofseptumdefekt, tracheoösophagealen Anomalien oder Epidermolysis bullosa vor (Al-Salem et al. 2014).
Klinisch imponieren diese Läsionen oft bereits pränatal mit einem Polyhydramnion sowie mit nichtgalligem Erbrechen im Neugeborenenalter. Röntgenbilder zeigen eine einzelne Gasblase im linken oberen Abdomen, meist mit Spiegel (Hermanowicz und Debek 2015). Eine Kontrastmitteldarstellung erübrigt sich wegen des typischen Bildes.
Das chirurgische Vorgehen orientiert sich am Typ der Pylorusatresie. Bei Typ A wird die Membran nach Gastrotomie exzidiert und evtl. eine Pyloroplastik durchgeführt. In Fällen mit kurzem solidem Anteil kann nach Heineke-Mikulicz längs inzidiert und quer vernäht werden. Solche mit längerem soliden Anteil oder einer kompletten Unterbrechung werden mit einer Gastroduodenostomie behandelt (Schwartz et al. 1977).
Bei der präpylorischen Membran handelt es sich um ein mit Magenschleimhaut ausgekleidetes Septum des distalen Antrumbereichs. Das Septum kann durchgängig sein oder ein zentrales Loch aufweisen. Bei Letzterem erkennt man auf der Röntgenübersicht des Abdomens distale Luft. Zunächst wird bei entsprechendem Verdacht eine Magensonde zur Entlastung gelegt. Die anschließende Resektion der Membran kann offen, laparoskopisch oder aber in einigen ausgewählten Fällen auch endoskopisch erfolgen (Lugo-Vicente 1994).
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