Kinderchirurgie
Autoren
Claus Petersen

Fehlbildungen und Tumoren der Thoraxwand bei Kindern und Jugendlichen

Mit der Einführung und raschen Verbreitung einer neuen Operationstechnik rückt die Trichterbrust, eine häufige Skelettdeformität des heranwachsenden Menschen, in den Bereich öffentlicher Aufmerksamkeit. Dieses Phänomen ist zum einen den Mechanismen unserer modernen Informationsgesellschaft geschuldet und trifft zum anderen den Zeitgeist, der das Streben nach vermeintlich körperlicher Perfektion diktiert. Daraus resultiert im Fall der Trichterbrustbehandlung ein Wandel des traditionellen Arzt-Patienten-Verhältnisses. Die Therapie der Trichterbrust wird im Folgenden ebenso beleuchtet wie die klinischen und chirurgischen Aspekte diverser anderer Thoraxwanddeformitäten. Tumoren der Brustwand sind bei Kindern dagegen selten und werden darum an dieser Stelle auch nur unter speziell chirurgischen Aspekten gestreift. Ihre Behandlung nämlich richtet sich ausschließlich nach den Vorgaben der kinderonkologischen Behandlungsprotokolle, die in den entsprechenden Kapiteln beschrieben werden.
Mit der Einführung und raschen Verbreitung einer neuen Operationstechnik rückt die Trichterbrust, eine häufige Skelettdeformität des heranwachsenden Menschen, in den Bereich öffentlicher Aufmerksamkeit. Dieses Phänomen ist zum einen den Mechanismen unserer modernen Informationsgesellschaft geschuldet und trifft zum anderen den Zeitgeist, der das Streben nach vermeintlich körperlicher Perfektion diktiert. Daraus resultiert im Fall der Trichterbrustbehandlung ein Wandel des traditionellen Arzt-Patienten-Verhältnisses. Die Therapie der Trichterbrust wird im Folgenden ebenso beleuchtet wie die klinischen und chirurgischen Aspekte diverser anderer Thoraxwanddeformitäten. Tumoren der Brustwand sind bei Kindern dagegen selten und werden darum an dieser Stelle auch nur unter speziell chirurgischen Aspekten gestreift. Ihre Behandlung nämlich richtet sich ausschließlich nach den Vorgaben der kinderonkologischen Behandlungsprotokolle, die in den entsprechenden Kapiteln beschrieben werden.

Trichterbrust

Klinisches Bild und Indikation

Epidemiologie
Die Trichterbrust tritt bei Jungen etwa dreimal so oft auf wie bei Mädchen und ist die häufigste Deformität des Thorax. Offensichtlich besteht für das Pectus excavatum eine erbliche Disposition, da es sowohl familiäre Häufungen als auch Assoziationen mit anderen Erkrankungen gibt (Skoliose, Marfan-Syndrom u. a.). In der Literatur wird die Inzidenz mit ca. 4:1000 angegeben, wobei die Informationen zur Ätiologie nur spekulativ sind.
Entwicklung
Der Zeitpunkt, zu dem eine Trichterbrust entsteht, ist sehr variabel; viele Eltern berichten, dass sie schon während des ersten Lebensjahres ihres Kindes ein leichtes Einsinken der vorderen Thoraxwand beobachtet haben. Diese Veränderung kann in den folgenden Jahren kontinuierlich fortschreiten oder zu einem beliebigen Zeitpunkt sistieren. Im Gegensatz dazu gibt es Patienten mit ausgeprägter Trichterbrust, deren Thorax bis zum Beginn der Pubertät nahezu normal konfiguriert gewesen ist. Deren Eltern schildern, dass sie irgendwann lediglich eine leichte Einziehung der Sternumspitze beobachtet hätten, die jahrelang unverändert geblieben sei und sich erst mit Einsetzen des Wachstums kontinuierlich zur Trichterbrust ausgebildet habe. Die Frage nach einer individuellen Prognose lässt sich zu keinem Zeitpunkt beantworten, da die Progredienz der Deformierung keinem nachvollziehbaren Muster folgt. Eine spontane Rückbildung ist allerdings nicht zu erwarten.
Kardiopulmonale Probleme?
Die Annahme, dass v. a. ausgeprägte Formen der Trichterbrust auch kardiopulmonale Auswirkungen haben, die sich nach einer Korrektur verbessern, konnte bis heute nicht belegt werden und ist weiterhin Gegenstand zahlreicher Untersuchungen. In der Regel findet man nur bei wenigen Betroffenen eine Verminderung des Lungenvolumens und/oder der Vitalkapazität. Sollte die Lungenfunktion allerdings tatsächlich pathologische Ergebnisse zeigen, dann ist es immer noch fraglich, ob hier ein ursächlicher Zusammenhang mit der Trichterbrust besteht. Zumindest konnte bisher nicht schlüssig gezeigt werden, dass diese pulmonalen Veränderungen durch eine Operation der Trichterbrust verbessert werden, obwohl einige Untersuchungen einen möglichen positiven Effekt nahelegen.
Kardiovaskuläre Probleme?
Auch zur Frage, ob die Trichterbrust mit kardiovaskulären Begleiterscheinungen assoziiert ist, gibt es keine eindeutigen Aussagen. Postoperative Untersuchungen konnten zeigen, dass verminderte Schlagvolumina des Herzens sich nach der Korrektur verbesserten und auch ein bis dahin klinisch nicht relevanter Mitralklappenprolaps war bei einigen Patienten mit stark ausgeprägter Trichterbrust nach der Operation nicht mehr nachweisbar. Aber auch hier sind die wenigen Studien nicht aussagekräftig, da u. a. auch positive Trainingseffekte auf die Herzleistung nicht ausreichend berücksichtigt wurden.
Legt man ausschließlich pathologische Funktionswerte von Herz und Lunge als harte Indikatoren zugrunde, so muss man akzeptieren, dass nur bei wenigen Menschen mit Trichterbrust eine medizinische Indikation zur operativen Korrektur besteht.
Operationsindikation
Somit bleibt also die Frage offen, welche Patienten eine Korrektur der Trichterbrust benötigen und worauf die Indikation sich letztendlich stützen darf. Dabei gilt es zu beachten, dass der Wunsch nach einer Operation immer öfter von den Betroffenen selbst ausgeht. Früher waren es meistens die behandelnden Kinderärzte, die in Übereinstimmung mit den Eltern eine v. a. medizinische Notwendigkeit zur Korrektur sahen. Heute sind es meist die Jugendlichen und jungen Erwachsenen selbst, die sich meistens im Internet über die verschiedenen Behandlungsmöglichkeiten informiert haben. Ihre individuelle Vorgeschichte und Selbstwahrnehmung sind dabei oftmals sehr ähnlich. Denn viele Betroffene entwickeln mit Einsetzen der Pubertät eine neue und intensivere Körperwahrnehmung und empfinden die bis dahin kaum beachtete Trichterbrust als einen körperlichen Makel. Die negativen Auswirkungen auf ihr Selbstbewusstsein können so stark sein, dass diese Jugendlichen alle Situationen meiden, in denen sie ihren Oberkörper zeigen müssen. Dass bedeutet, dass sie sportliche Aktivitäten reduzieren, auf keinen Fall öffentlich Baden oder Schwimmen gehen, soziale Kontakte auf Situationen reduzieren, in denen sie kaschierende Kleidung tragen können oder sich schlimmstenfalls sozial weitgehend isolieren. Hier kann die Grenze zur psychopathologischen Auffälligkeit bereits überschritten sein und manche Patienten bedürfen zunächst einer verhaltenstherapeutischen Betreuung.
Auf der anderen Seite leben wir in einer Zeit, in der körperliche Perfektion eine gesellschaftlich diktierte Zielvorstellung geworden ist. Das führt dazu, dass manche Menschen sogar nur gering ausgeprägte Formen der Trichterbrust unbedingt operieren lassen möchten. Natürlich sind die Übergänge zwischen diesen beiden Gruppen fließend und mit medizinischen oder objektiven Kriterien nicht sicher beurteilbar. Darum ist die individuelle Motivation bei jedem Patienten mit Trichterbrust extrem sorgfältig zu prüfen. In speziellen Fällen kann auch das Einholen einer Zweitmeinung sowohl für den Betroffenen als auch für den Operateur hilfreich sein. Denn es ist offensichtlich, dass sich zumindest bei der Behandlung der Trichterbrust die Art und Weise des Arzt-Patienten-Kontakts bereits gewandelt hat. Dieser Paradigmenwechsel hat mit der Einführung der minimalinvasiven Korrektur der Trichterbrust und deren schnellen Verbreitung in der Laienpresse und im Internet eingesetzt. Und wenn die Indikationsstellung zu einer Operation nicht mehr primär von den behandelnden Ärzten, sondern vom Betroffenen selbst ausgeht, dann ist vom Chirurgen eine besondere Aufmerksamkeit gefordert. Hier gilt es zu beachten, dass der geplante Eingriff nicht ausschließlich der Verschönerung des Körpers dient, sondern dass die anatomische Korrektur der Thoraxkonfiguration auch dazu beiträgt, die psychosoziale Selbstwahrnehmung zu verbessern und auf diese Weise künftige Fehlentwicklungen zu verhindern.
Die Indikation zur operativen Korrektur der Trichterbrust wird nahezu ausschließlich durch den Betroffenen selbst gestellt. Dabei ist zu berücksichtigen, dass auch schwerwiegende Entscheidungen, die in dieser Lebensphase der Neuorientierung getroffen werden, nicht immer konstant sind. Darum sollte die Motivation für diesen Schritt durch wiederholte Arzt-Patienten-Gespräche geprüft und die Entscheidung somit gefestigt werden.

Operative Behandlung

Die Geschichte der operativen Behandlung der Trichterbrust reicht weit zurück; in Deutschland hat Sauerbruch bereits 1913 eine der ersten Methoden vorgestellt. In den folgenden Jahrzehnten wurden zahlreiche Verfahren erprobt und erst in den 1950er-Jahren setzte sich eine Technik durch, die bis heute mit den Namen Ravitch und Rehbein verbunden ist. Beide entwickelten eigene Operationsmethoden, die aber auf einem vergleichbaren Ansatz beruhen. Zunächst werden das Sternum und die kartilaginären Anteile der Rippen freigelegt. Die Rippenknorpel werden entsprechend gekürzt und die Trichterbrust durch Anheben des Sternums korrigiert. Das Operationsergebnis fixieren unterschiedliche Metallimplantate, wobei viele Chirurgen eigene Systeme entwickelt haben (Abb. 1).

Offene Operation

Die offenen Verfahren zur Korrektur der Trichterbrust können in jedem Alter durchgeführt werden und sind auch bei erwachsenen Patienten etabliert. Die Komplikationen beschränken sich auf lokale Wundinfektionen und Pneumothoraces. Die Rezidivrate liegt zwischen 5 % und 15 %. Ein wesentlicher Vorteil dieser Technik besteht darin, dass zusätzliche Deformationen der vorderen Thoraxwand in derselben Sitzung korrigiert werden können. Das gilt für
  • asymmetrisch ausgebildete Trichter mit Rotation des Sternums,
  • zusätzliche Knickbildungen im Corpus sterni und
  • auffällige Knickbildungen entlang der Rippen in der unteren Thoraxapertur (costal flaring).
Die Nachteile aller offenen Verfahren sind die Narben auf der vorderen Thoraxseite, das operative Trauma und die längere postoperative Nachbehandlung.

Minimalinvasive Operation

Um diese Nachteile des offenen Vorgehens zu vermeiden, hat Nuss im Jahr 1998 erstmals ein Verfahren zur minimalinvasiven Korrektur der Trichterbrust vorgestellt. Die Erstbeschreibung dieser von ihm selbst entwickelten Operationsmethode war bemerkenswert, da sie zum Zeitpunkt der Veröffentlichung bereits einen Beobachtungszeitraum von 10 Jahren einschloss. Er konnte zeigen, dass seine Technik bei Kindern erfolgreich ist und dass Rezidive der Trichterbrust nicht häufiger sind als beim offenen Vorgehen. Das Prinzip dieser neuen Technik (MIRPE – „minimal invasive repair of pectus excavatum“) basiert auf der Beobachtung, dass der kindliche Thorax sehr elastisch und damit noch formbar ist. Als Voruntersuchungen forderte Nuss eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs in 2 Ebenen, eine Untersuchung der Lungenfunktion, EKG und Echokardiografie und ein CT des Thorax (Abb. 2). Die Indikation zur Operation hat er eng mit dem Haller-Index (Quotient aus transversalem und anterior-posteriorem Thoraxdurchmesser) verbunden, der in seiner ersten Serie >4 sein sollte. Diese Einschätzung ist heute nicht mehr üblich, da die Selbstwahrnehmung des Betroffenen für die Indikation relevanter ist als reine Messwerte.
Operationsprinzip
Das Prinzip der MIRPE-Technik ist in Abb. 3 dargestellt. Unter ständiger thorakoskopischer Kontrolle wird ein speziell entwickeltes Präparierinstrument von der Seite in den Thorax eingeführt, unter dem Sternum auf die Gegenseite vorgeschoben und dort wieder herausgeleitet. Dieses Instrument ist so geformt, dass es während des Vorschiebens mit seiner konvexen Seite das Sternum hebt und der Trichter dabei verstreicht. Anschließend wird das Präparierinstrument durch einen individuell vorgebogenen Bügel ersetzt, der das Brustbein in der korrigierten Position fixiert. Bei älteren Patienten können die Rückstellkräfte der ganzen Thoraxwand so stark sein, dass das Repositionsergebnis mit einem einzelnen Bügel nicht gehalten werden kann. Dann wird die Platzierung einer zweiten Stange notwendig, die diese Kräfte dann nicht nur gemeinsam aufnehmen, sondern sich auch gegenseitig stabilisieren können. Die Fixierung an der seitlichen Thoraxwand erfolgt in jedem Fall durch nicht resorbierbare Nähte. Auf Thoraxdrainagen kann in der Regel verzichtet werden; auch eine Nachbeatmung des Patienten ist nicht notwendig. Zur Schmerzbehandlung stehen optional die Einlage eines thorakalen Periduralkatheters oder die patientenkontrollierte Analgesie zur Verfügung.
Unabhängig vom Alter des Patienten wird der implantierte Bügel nach 3 Jahren wieder entfernt. Dieser Eingriff erfolgt ebenfalls in Allgemeinanästhesie und bedarf nur eines kurzen Krankenhausaufenthalts.
Komplikationen
Die kritische Schwachstelle der MIRPE ist die Fixierung des Bügels an der seitlichen Thoraxwand. Erst nach etwa 3 Monaten ist das Fremdmaterial von Bindewebe so fest eingescheidet, dass eine sekundäre Dislokation unwahrscheinlich ist. Von diesem Zeitpunkt kann der Patient wieder seine volle körperliche Aktivität aufnehmen. Als weitere Komplikationen der MIRPE sind bisher Verletzungen von Lunge und Herzen sowie Sero- und Pneumothoraces berichtet worden. In der Literatur wurden schwerwiegende Zwischenfälle besonders in der Anfangsphase von größeren Serien berichtet; insgesamt hat sich die Sicherheit für die Patienten seit Einführung dieser Technik kontinuierlich verbessert. Nach Abschluss der Wundheilung sind postoperative Routineuntersuchungen in der Regel bis zur Metallentfernung nicht notwendig. Mögliche Spätdislokationen werden durch aktuelle Röntgenaufnahmen des Thorax in 2 Ebenen beurteilt, die mit unmittelbar postoperativ erstellten Aufnahmen verglichen werden (Abb. 4).
Eine relevante Komplikation, die nicht nur unmittelbar postoperativ, sondern auch während der ganzen Verweildauer des Implantats auftreten kann, ist eine wahrscheinlich allergisch bedingte Symptomatik. Diese äußert sich durch Schmerzen, Atemnot und allgemeine Infektzeichen. Oftmals reagieren die betroffenen Patienten bereits auf die Gabe von Clindamycin, benötigen aber gelegentlich auch Glukokortikoide. Eine Explantation des Bügels kann damit in der Regel vermieden werden. Die Frage, ob eine erneute Infektion durch eine Dauerprophylaxe verhindert wird, ist bisher nicht beantwortet; nach eigenen Erfahrungen ist eine langfristige Gabe von Antibiotika aber nicht notwendig.
Nachdem die MIRPE-Technik weltweit bekannt wurde, hat sich diese Technik sehr schnell zum neuen Goldstandard für die Behandlung der Trichterbrust etabliert.

Wertung offene versus minimalinvasive Operation

Die anfängliche Zurückhaltung mancher Chirurgen wurde v. a. durch den ausdrücklichen Wunsch der Patienten nach diesem neuen Verfahren kompensiert. Seitdem begleiteten internationale Studien diese Entwicklung und sie bestätigten die seit Beginn vorherrschende Euphorie. Die Nachbeobachtungszeiten sind mittlerweile lang genug, um auch die Rezidivrate besser einschätzen zu können. Sie scheint sich nicht von derjenigen bei den offenen Verfahren zu unterscheiden. Erste Nachuntersuchungen bei älteren Patienten, deren Bügel nach 3 Jahren Verweildauer bereits wieder entfernt worden war, zeigen auch Jahre nach der Operation ein hohes Maß an Zufriedenheit, das in diversen Studien zwischen 85 % und 95 % liegt (Abb. 5).
Trotz der ungebrochenen Begeisterung für die MIRPE bleiben einige Aspekte immer noch strittig: ein weiterhin bestehendes Problem ist die Diskrepanz zwischen dem chirurgisch günstigsten Operationszeitpunkt und dem Alter des Patienten, der eine Korrektur wünscht. Würde sich der optimale Operationszeitpunkt nach chirurgischen Kriterien an der Flexibilität des Thorax orientieren, so müsste der Eingriff zwischen dem 10. und 14. Lebensjahr erfolgen. In diesem Alter sind die dynamischen Kräfte noch gering und Dislokationen sowie Blutungs- und Infektionskomplikationen sind relativ selten. Mit zunehmendem Alter nehmen diese ebenso wie die postoperativen Schmerzen zu. Diesen Argumenten steht aber entgegen, dass ein ernst zu nehmender Operationswunsch erst während bzw. nach der Pubertät entsteht und damit nicht in das oben genannte Zeitfenster fällt. Dieses Dilemma lässt sich nach dem heutigen Stand der Dinge nicht auflösen.
Ein weiteres Problem ist, dass bei asymmetrischen Formen der Trichterbrust bzw. bei deutlich vorstehenden Rippen in der unteren Thoraxapertur (costal flaring) das Korrekturergebnis zumindest für den Chirurgen unbefriedigend ist. Denn hier sind die Korrekturmöglichkeiten der geschlossen durchgeführten MIRPE begrenzt. Diese Deformitäten würden sich mit offenen Operationen besser korrigieren lassen. Und obwohl die Patienten über diese Tatsache ausführlich aufgeklärt werden, wünschen sie kein anderes Verfahren als die MIRPE. Allerdings sollte hier betont werden, dass viele Patienten auch langfristig mit einem chirurgisch suboptimalen Gesamtergebnis zufrieden sind, da für sie die Anhebung des Trichters von elementarer Bedeutung ist, während die persistierende Asymmetrie als nicht so störend empfunden wird. Auch die Warnung, dass im Falle von Wiederbelebungsmaßnahmen der implantierte Bügel eine Herzdruckmassage erheblich behindern bis unmöglich machen kann, bewirkt bei den meisten Patienten keinen Sinneswandel.
Zusammenfassend ist festzustellen, dass die Behandlung der Trichterbrust ein aktuelles Beispiel für den durchgreifenden Wandel im Medizinverständnis ist. Der Ansatz, schonende und in diesem Fall auch kosmetisch und funktionell vorteilhaftere Therapieverfahren einzuführen, wird von den Patienten nicht nur unterstützt, sondern zunehmend auch eingefordert. Dabei spielen die Medien und hier besonders das Internet eine wesentliche Rolle. Allerdings birgt dieses Phänomen eines unkritischen Informationsangebots auch die Risiken der Fehlinformation. Hier entsteht für den behandelnden Arzt eine neue Aufgabe. Er muss die Informationsflut für den Patienten sortieren und mit ihm gemeinsam eine Entscheidung erarbeiten, die beiden Seiten gerecht wird. Zusätzlich muss er aber auch den Patientenauftrag annehmen, bestehende Techniken kritisch zu bewerten, die Operationsverfahren technisch optimal umzusetzen und, wenn nötig, an deren Verbesserung zu arbeiten.

Alternative Verfahren

Bereits vor dem Siegeszug der MIRPE gab es alternative Behandlungsformen der Trichterbrust, die sich aber gegen die offenen Operationsverfahren nicht durchgesetzt haben. Krankengymnastische Übungen werden auch heute noch empfohlen und bewirken eine bessere Körperspannung und damit eine aufrechtere Körperhaltung. Dadurch lassen sich die typischen Haltungsanomalien der Trichterbrustpatienten (nach vorne hängende Schulter und ein gebeugter Oberkörper) günstig beeinflussen und das Erscheinungsbild des Betroffenen verbessern. Und obwohl diese Maßnahmen auf die Ausprägung des Trichters weder eine therapeutische noch eine prophylaktische Wirkung haben, sind solche Übungen jedem Trichterbrustpatienten zu empfehlen. Dies gilt unabhängig davon, ob die Patienten sich einer chirurgischen Behandlung unterziehen möchten oder nicht.
Die Möglichkeit, den Trichter auf der Thoraxvorderwand mit Silikon aufzufüllen, wird vonseiten der rekonstruktiven Chirurgie schon sehr lange angeboten. Die Ergebnisse dieser auch minimalinvasiv durchzuführenden Verfahren lassen sich mangels aussagekräftiger Studien nicht objektivieren und werden darum an dieser Stelle auch nicht kommentiert. Das Gleiche gilt für den zumindest in Deutschland oft kontrovers diskutierten Einsatz einer Saugglocke, die mittels Unterdruck die Deformierung des Thorax ausgleichen soll. Unmittelbare Effekte dieser Maßnahme lassen sich zweifelsfrei beobachten, wobei die tatsächliche und v. a. nachhaltige Korrektur der knöchernen Deformität bisher noch nicht gezeigt werden konnte.

Kielbrust

Pectus carinatum oder auch Kiel- bzw. Hühnerbrust ist das geometrische Gegenteil der Trichterbrust. Diese Deformität ist zwar viel seltener, tritt aber genau wie Pectus excavatum bei Jungen häufiger auf als bei Mädchen. Außerdem wird sie meistens erst mit Einsetzen der Pubertät wahrgenommen. Und genau wie bei der Trichterbrust ist auch ihre Ätiologie weiterhin unbekannt und prophylaktische Maßnahmen sind auch hier nicht wirkungsvoll.

Pathogenese

Der Pathomechanismus, der zur Deformierung der Thoraxvorderwand führt, ist bei beiden Formen prinzipiell ähnlich, verläuft aber bei der Kielbrust invers zur Trichterbrust. Das Wachstum entlang der sternokostalen Knorpelverbindung verläuft inadäquat und führt im Gegensatz zum Pectus excavatum zu einer nach außen gerichteten Verschiebung des Sternums. Wenn dieses überschießende Wachstum nicht seitengleich erfolgt, rotiert das Brustbein in seiner Längsachse und die Deformität erscheint asymmetrisch. Zusätzlich können auch Knickbildungen im Corpus sterni zusätzlich zu einer stärkeren Protrusion der Sternumspitze führen.

Begleitprobleme

Mechanische Beeinträchtigungen der kardiopulmonalen Funktion werden bei der Kielbrust nicht beschrieben und darum für eine Indikation zur Korrektur auch nicht diskutiert. Allerdings werden bei diesen Patienten häufiger kongenitale Herzvitien beobachtet.

Therapie

Die Therapie der Kielbrust indiziert sich überwiegend nach kosmetischen Kriterien und sollte erst nach Abschluss des Wachstumsschubs erfolgen. Es darf dabei nicht unterschätzt werden, dass genau wie bei Patienten mit Pectus excavatum auch die Kielbrust einen erheblichen und nachteiligen Einfluss auf die psychosoziale Entwicklung des Betroffenen haben kann, sodass die formal kosmetisch indizierte Operation im Leben des Patienten meistens einen wesentlich höheren Stellenwert hat.
Die Operationsverfahren sind im Gegensatz zur Trichterbrust nicht so variabel. Minimalinvasive Techniken, die auf dem von Nuss entwickelten Vorgehen – Reposition des Sternums bei erhaltener knöcherner Kontinuität – beruhen, werden beschrieben, wobei sie das Verfahren nach Nuss quasi invers anwenden. Allerdings gibt es dazu bisher nur wenig geeignetes Instrumentarium, sodass offene Verfahren zur Korrektur der Kielbrust der aktuelle Standard sind. Dabei ist das Prinzip der Korrektur mit dem der offenen Operation einer Trichterbrust vergleichbar.
Operationstechnik
Nachdem die Muskeln der vorderen Thoraxwand von den Rippen abgelöst worden sind, werden diese vom Sternum getrennt und je nach Befund so gekürzt, dass sich das Sternum in der korrekten Position einfügen lässt. Dabei müssen bei der Kielbrust allerdings Rotationsfehler und Knickbildungen des Brustbeins häufiger korrigiert werden, sodass eine zusätzliche quere Sternotomie notwendig werden kann. Die Operation richtet sich im speziellen Fall nach Art und Ausmaß der Deformität und lässt dem Operateur einen entsprechenden Spielraum. Nach Kürzung der sternokostalen Verbindungen und der Rekonfiguration des Sternums wird das Ergebnis mit Metallimplantaten fixiert. Der postoperative Verlauf erfolgt dann analog zum Vorgehen bei der Trichterbrust. Die intra- und postoperativen Komplikationen sind ebenfalls mit denen der Trichterbrustkorrektur vergleichbar, allerdings sind Rezidive seltener und scheinen nur dann aufzutreten, wenn die Deformität falsch oder zu früh operiert worden ist.
Konservative Maßnahmen
Konservative Verfahren zur Reposition des Sternums erfahren aktuell eine Renaissance. Sie basieren auf dem Prinzip der externen Kompression und verwenden individuell angefertigte orthopädische Hilfsmittel (Brace-Behandlung). Mittlerweile werden immer mehr positive Ergebnisse bei immer größeren Patientenkollektiven publiziert, die aufzeigen, dass hier eine frühzeitige Intervention sinnvoll sein kann. Damit verhält es sich bei der Kielbrust anders als bei der Trichterbrust. Wenn erstere durch eine Brace-Behandlung schon sehr früh redressiert werden kann, darf die Korrektur der Trichterbrust erst gegen Ende der Wachstumsphase erfolgen, um Rezidive zu vermeiden.

Weitere Thoraxdeformitäten

Poland-Syndrom

Diese seltene klinische Entität wird primär durch eine Hypo- oder Aplasie von Anteilen des M. pectoralis major definiert und manifestiert sich gemeinsam mit einer oder mehreren anatomischen Veränderungen des ipsilateralen Arms, der Hand oder der Thoraxwand. Wenn beim Poland-Syndrom eine oder mehrere Rippen fehlen, beginnt die numerische Aplasie immer an der zweiten Rippe und führt dazu, dass die betroffene Seite des Thorax mehr oder weniger stark eingesunken ist. Die Funktion der Lungen ist meistens nicht betroffen, sodass die Indikation zur operativen Korrektur wie bei den meisten Brustwanddeformitäten überwiegend aus ästhetischen Gründen gestellt wird.
Operative Korrektur
Die bisher nur offen durchgeführte Korrektur sollte nur in solchen Zentren vorgenommen werden, die über entsprechende Erfahrung auf diesem Gebiet verfügen. Nicht angelegte Rippen können durch autologen Knochen ersetzt und partiell mit dem M. latissimus dorsi plastisch gedeckt werden. Die Korrektur von kontralateralen Deformitäten des Thorax und Rotationsfehlstellungen des Sternums muss sich dabei an der jeweiligen Konstellation orientieren und bedarf einer individuellen Operationsplanung. Der richtige Zeitpunkt für diese komplexe Korrektur ist erst nach Abschluss des Wachstums gegeben. Außerdem sollten sich Patient und Operateur vorher darüber verständigen, dass gerade ausgeprägte Deformitäten nur partiell korrigiert werden können. Die Erwartungshaltungen beider beteiligter Parteien müssen vor einer chirurgischen Maßnahme gut aufeinander abgestimmt sein, um mögliche Enttäuschungen über das definitive Operationsergebnis zu vermeiden.

Jeune-Syndrom

Bei diesem seltenen Syndrom, zu dem auch Nierendysplasie, Retinadegeneration, Malabsorption, Leberdysplasie, Herzfehler und Zwergwuchs gehören, ist ein zu kleiner und steifer knöcherner Thorax das führende Symptom. Aufgrund einer Chondrodysplasie kann ein mangelndes Wachstum bereits intrauterin festgestellt werden. Sekundär besteht bereits früh eine Hypoplasie beider Lungen, sodass die Mehrzahl der betroffenen Kinder in der frühen Säuglingszeit verstirbt.
Operative Korrektur
Bei länger lebenden Kindern mit weniger ausgeprägter Form geht es darum, den knöchernen Thorax mit chirurgischen Verfahren zu vergrößern. Dabei wurden bisher Sternotomien oder ventrale Durchtrennung der Rippenansätze repetitiv durchgeführt. Neuerdings besteht die Möglichkeit, durch verstellbare, an den Rippen angebrachte Implantate (vertical expandable prosthetic titanium rib, VEPTR) den knöchernen Thorax allmählich aufzudehnen, um so mehr Platz für die wachsende Lunge zu schaffen. Es bleibt zu hoffen, dass hiermit in Zukunft ein längeres Überleben dieser Kinder erreicht werden kann.

Sternumdefekte

Im Vergleich zu den anderen thorakalen Deformitäten sind Defekte des Sternums eher selten. Die ausgeprägteste Form dieses Mittelliniendefekts ist die sog. Cantrell-Pentalogie, bei der die Sternumspalte eine Ektopie des Herzens bedingt. Außerdem bestehen Defekte des Perikards, des vorderen Zwerchfells und der Bauchwand sowie diverse kongenitale Herzfehlern. Diese schwere Missbildung ist allerdings die Ausnahme. Prinzipiell unterscheidet man vier verschiedene Typen, die allerdings auch kombiniert auftreten oder sich partiell überlappen können.
Thorakale Ektopie des Herzens
Bei der isolierten thorakalen Ektopie besteht eine partielle oder auch komplette Spalte des distalen Sternums, wobei das Herz ohne Deckung durch anderes Gewebe frei liegt. Mögliche Herzfehler können die ohnehin ungünstige Prognose dieser Patienten verschlechtern. Ziel der Behandlung ist die zunächst plastische Deckung des freiliegenden Herzens, ohne dass dieses durch Druck von außen in seiner Funktion behindert wird. Paradoxerweise kann es auch bei der thorakalen Ectopia cordis zu einem Prolaps von intraabdominellen Organen kommen, die aber von einer assoziierten Omphalozele unterschieden werden müssen, da in diesen Fällen kein abdomineller Defekt assoziiert ist.
Zervikale Ektopie des Herzens
Eine eigenständige Form der Sternumspalte ist die zervikale Ectopia cordis, bei der das Herz über einen proximalen Fusionsdefekt des Brustbeins prolabiert und dabei gemeinsam mit kraniofazialen Missbildungen auftreten kann. Dieser Defekt ist so schwerwiegend, dass eine erfolgreiche Therapie sehr unwahrscheinlich ist.
Thorakoabdominelle Ektopie des Herzens
Die thorakoabdominelle Ectopia cordis ist ein ausgedehnter Mittelliniendefekt und imponiert wie eine kraniale Omphalozele, die sich in die untere Thoraxapertur erstreckt. Dabei ist das Herz ebenso wie die abdominellen Organe mit einem Omphalozelensack bzw. häutigen Anteilen bedeckt. Auch bei diesen Kindern können kongenitale Herzfehler vorliegen. Das Therapiekonzept entspricht dem Vorgehen bei der klassischen Omphalozele. Es wird zunächst ein primärer Verschluss der Haut angestrebt, um Infektionen zu vermeiden. Mögliche Herzfehler werden erst sekundär operiert und auch die plastische Rekonstruktion der Bauchwand ist erst dann indiziert, wenn die Kinder sich langfristig stabilisiert haben. Die Prognose dieser kombinierten Form eines Mittelliniendefekts ist besser als bei den isolierten Sternumspalten.
Sternum bifidum
Die unkomplizierte Sternumspalte oder auch Sternum bifidum ist der Defekt mit der günstigsten Prognose. In dieser Gruppe ist immer nur der kraniale Teil des Brustbeins betroffen, wobei sich das Herz, im Gegensatz zu der oben genannten zervikalen Ectopia cordis, in seiner typischen Position befindet und der Defekt mit Haut gedeckt ist. Assoziierte Herzfehler sind eher selten, klinische Symptome bestehen in der Regel nicht. Die operative Korrektur sollte zwischen dem 1. und 12. Lebensmonat erfolgen und verläuft meistens ohne weitere Komplikationen.

Tumoren der Thoraxwand

Bei Kindern sind primäre Tumoren der Thoraxwand meisten mesenchymalen Ursprungs und in der Regel benigne. Dennoch werden sie zur definitiven Beurteilung ihrer Dignität und bei großen Tumoren auch aus funktionellen und kosmetischen Gründen meistens reseziert.

Gutartige Tumoren

In der Neugeborenenperiode hat hier v. a. das mesenchymale Hamartom der Thoraxwand eine gewisse Bedeutung. Dieses tritt meist als großer, ein- oder beidseitiger Tumor in Erscheinung, der die Atmung deutlich beeinträchtigen kann. Mesenchymale Hamartome können solide oder zystische Areale haben, wachsen v. a. während der Fetalzeit und der frühen Säuglingsperiode, scheinen danach aber meistens eine konstante Größe zu behalten. In den meisten Fällen werden sie reseziert. Erscheint dieses Vorgehen jedoch beim jungen Säugling zu gefährlich und besteht eine ausreichende Atmung, kann auch abgewartet werden, bis das Kind älter und größer wird, sodass das Hamartom bei gleichbleibender Größe weniger riskant entfernt werden kann. Wegen einzelner bekannter Fälle von späterer maligner Entartung sollte jedoch irgendwann eine Resektion erfolgen.
Weitere gutartige Veränderungen sind Lipome und Lipoblastome sowie Hämangiome und Lymphangiome, deren Behandlung von der Lokalisation unabhängig ist und sich prinzipiell nicht von den jeweiligen Therapierichtlinien unterscheidet (Kap. „Gefäßtumoren bei Kindern“ und Kap. „Gefäßmalformationen bei Kindern“).

Bösartige Tumoren

Für ein primäres Auftreten maligner Tumoren ist die Thoraxwand eine untypische Lokalisation. Trotzdem werden primitive neuroektodermale Tumoren (Askin-Tumoren), Rhabdomyo-, Ewing-, Osteo-, Klarzell- und Chondrosarkome beschrieben (Kap. „Weichteiltumoren bei Kindern und Jugendlichen“). Außerdem können lokale Manifestationen von Burkitt-Lymphome (Kap. „Non-Hodgkin-Lymphome bei Kindern und Jugendlichen“) und Leukämien auch an der Thoraxwand auftreten. Das Gleiche gilt auch für hämatogen streuende sowie Kontaktmetastasen vieler anderer Tumoren im Kindesalter. Deren Diagnose und Therapie soll an dieser Stelle nicht erörtert werden und findet sich in den entsprechenden onkologischen Kapiteln.

Ewing-Sarkom

Das Ewing-Sarkom ist jedoch der häufigste maligne Rippentumor des Kindes- und Jugendalters v. a. zwischen dem 10. und 18. Lebensjahr. Dabei kommen >10 % aller Ewing-Sarkome in der Thoraxwand vor. Die bildgebende Diagnostik mit Sonografie, Röntgen, CT und ggf. MRT kann bereits den Verdacht auf einen malignen Tumor nahe legen, jedoch bedarf es wegen der wichtigen Differenzialdiagnose zur unspezifisch bakteriellen oder zur tuberkulösen Osteomyelitis, wie auch für die histologische Diagnose immer einer Biopsie. Das Ewing-Sarkom gehört zu den rasch wachsenden, embryonalen, klein-rundzelligen Malignomen und spricht gut auf Chemotherapie und Bestrahlung an.
Eine primäre Resektion des Ewing-Sarkoms erscheint nur selten indiziert, sie wird in der Regel nach einer Induktionschemotherapie gemäß dem entsprechenden Therapieprotokoll durchgeführt. Dann sollte sie aber radikal erfolgen, um eine Strahlentherapie mit hoher Dosis (Lungenschäden!) zu vermeiden.
Hierfür sollte unbedingt der initiale Biopsiekanal sowie die ursprünglich befallenen Rippen komplett reseziert werden. Deshalb ist für die Operationsplanung immer auch die initiale Tumorausdehnung zu berücksichtigen.

Osteosarkom

Primäre Osteosarkome von Rippen, Skapula und Klavikula sind sehr viel seltener und kommen nur bei ca. 1 % aller Osteosarkompatienten vor. Auch bei diesem Tumor ist die radikale Resektion die wirksamste therapeutische Maßnahme, jedoch wird diese ebenfalls in den meisten Fällen nach einer in der Regel wirksamen neoadjuvanten Chemotherapie und entsprechender Tumorregression durchgeführt. Heute liegen bei beiden Tumoren die 5-Jahres-Überlebensraten für Patienten ohne Fernmetastasen bei 60–70 %.

Operative Therapie

Prinzipiell erfolgt die operative Therapie bei benignen und malignen Tumoren den allgemeinen Empfehlungen chirurgischen Vorgehens. Die gutartigen Tumoren sollen so entfernt werden, dass der verbleibende Defekt möglichst klein bleibt, während bei malignen Prozessen die chirurgische Radikalität das Ziel der Intervention ist. Kleine Defekte werden durch die Mobilisation benachbarten Gewebes verschlossen, während ausgedehnte Resektionen mit Fremdmaterial und/oder mobilisierten Muskellappen wie dem M. latissimus dorsi gedeckt werden. Leider gibt es keine allgemein verbindlichen Empfehlungen, wie viele benachbarte Rippen entfernt werden dürfen, ohne die Stabilität des Thorax und damit auch die Atmung zu kompromittieren. Eigene Erfahrungen haben gezeigt, dass auch nach der Resektion von vier benachbarten Rippen langfristig keine Komplikationen auftreten und ein zur Deckung verwendeter Goretex-Patch durch Bindegewebe sekundär überwachsen und stabilisiert wird und dass die Thoraxwand an der betreffenden Stelle auch nach Jahren fest und widerstandsfähig war.
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