Funktionelle und erworbene Ösophaguserkrankungen bei Kindern und Jugendlichen

Klinisch führt das Ösophagusdivertikel zur Dysphagie, zum Bolusgefühl und Foetor ex ore. Die Diagnose wird radiologisch durch eine Kontrastdarstellung des Ösophagus gestellt, wobei differenzialdiagnostisch die Ösophagusduplikatur infrage kommt.

Die operative Therapie beinhaltet die Resektion des Divertikels und die Übernähung der Speiseröhre über eine rechtsseitige Thorakotomie oder Thorakoskopie.

Kinder mit einer Ösophagusachalasie fallen in der Regel durch unzureichende Nahrungsaufnahme, Erbrechen unverdauter Nahrung und Dystrophie auf. Das radiologische Bild ist eindeutig und zeigt eine filiforme Stenose des distalen Ösophagus vor der Kardia mit konischer Weitstellung des hypoperistaltisch imponierenden, kranial davon gelegenen Ösophagusabschnitts (Abb. 1). Eine Ösophagusmanometrie, die bei Erwachsenen regelhaft zu Sicherung der Diagnose durchgeführt wird, kann auch Kindern eine Hochdruckzone im distalen Ösophagus nachweisen. Endoskopisch imponieren oberhalb der Achalasie eine Retention von Nahrungsresten und häufig aufgrund von gastroösophagealem Reflux und retinierter Magensäure eine Ösophagitis.

Für die orale Applikation von Nifedipin, das durch eine Blockade der Kalziumkanäle zur Erschlaffung der distalen Ösophagusmuskulatur führt, konnte kein anhaltender Erfolg belegt werden. Gleiches gilt für die lokale Injektion von Botulinumtoxin. Auch endoskopische Bougierungsversuche mittels einer Ballonsonde sind meist langfristig nicht erfolgreich. Daher ist die operative Therapie die Methode der Wahl. Das Prinzip der Ösophagomyotomie nach Heller beinhaltet die Durchtrennung sämtlicher Muskelschichten des distalen Ösophagus einschließlich der Kardia unter Erhalt der Mukosa. Die Muskulatur wird hierbei über eine Strecke von etwa 5 cm bis über die Kardia hin gespreizt. Der Eingriff kann von thorakal oder abdominal vorgenommen werden, wobei sich das laparoskopische Vorgehen in einer 4- bis 5-Trokar-Technik aufgrund der optimalen Exposition der Kardiaregion durchgesetzt hat (Abb. 2, Rothenberg et al. 2001). Zuvor stattgehabte Bougierungen sind keine Kontraindikation für das laparoskopische Vorgehen.

Einigkeit besteht darüber, dass in derselben Sitzung eine Fundoplikatio zur Prävention eines gastroösophagealen Refluxes vorzunehmen ist, wobei nach partieller im Vergleich zur vollständigen Fundoplikatio eine Dysphagie seltener sein soll. Die motorische Störung des gesamten Ösophagus bleibt nach der Myotomie bestehen und kann im Langzeitverlauf problematisch werden. Aufgrund der Motilitätsstörung der Speiseröhre und der Möglichkeit von Rezidiven sind Kinder nach einer Myotomie einem jährlichen Nachsorgeprogramm zuzuführen. Minimalinvasive Re-Operationen eines Achalasierezidivs wurden erfolgreich durchgeführt.

Bei der chemischen Ösophagusläsion liegt meist gleichzeitig eine oropharyngeale Verletzung vor, die bei der initialen Untersuchung auffällt und den Verdacht auf eine Ingestion nahelegt. Ösophagusschädigungen können jedoch auch ohne sichtbare oropharyngeale Affektion auftreten. Generell gilt, dass bei jedem Verdacht auf eine Ingestion einer laugen- oder säurehaltigen Substanz eine ösophagoskopische Diagnostik einzuleiten ist. Diese sollte innerhalb der ersten 24 h nach dem Ereignis erfolgen und zeigt in Abhängigkeit vom Ausmaß der Schädigung des Ösophagus eine Rötung mit Schleimhautödem bis hin zu Ulzerationen und Nekrosen. Eine für Erwachsene etablierte Graduierung der Schädigung von 0 bis III gilt auch für Kinder (Tab. 1; Millar et al. 1993). Bei Verätzungen weisen längsgerichtete Ulzera im Gegensatz zu zirkulären Befunden eine günstigere Prognose hinsichtlich einer späteren Strikturbildung auf. Initial ist der Schweregrad der Schädigung nicht immer zuverlässig einzuschätzen, doch kann eine fehlende Ösophagusperistaltik bei der ersten Untersuchung ein Hinweis auf eine transmurale Schädigung sein. Zur Beurteilung der Ösophagusmotilität kann zudem innerhalb der ersten 48 h eine Röntgenkontrastmitteldarstellung erfolgen. Der nuklearmedizinische Nachweis einer Schleimhautschädigung mit ^99mTechnetium markiertem Sucralfat lässt keine sichere Aussage über die Schwere des Epithelschadens zu.

Das Auslösen von Erbrechen nach Säure- oder Laugeningestion ist kontraindiziert, da im Magen eine rasche Laugenneutralisierung eintritt und eine erneute Passage von Säure durch den Ösophagus zur weiteren Epithelschädigung führen kann. Eine „Neutralisierung“ durch orale Applikation von Milch oder pH-neutralisierenden Lösungen sollte unterbleiben, um reflektorischem Erbrechen vorzubeugen.

Ösophagusstrikuren sind meist auf einen gastroösophagealen Reflux (peptische Striktur), die Ingestion von säure- oder laugenhaltigen Lösungen oder eine frühere Ösophagusanastomose zurückzuführen. Der Nachweis einer Striktur erfolgt radiologisch und endoskopisch. Da ein gastroösophagealer Reflux eine Ösophagusstriktur unterhalten oder aggravieren kann, ist ggf. eine entsprechende Diagnostik und Therapie vorzunehmen.

Die Therapie der peptischen Ösophagusstriktur beinhaltet die Applikation von Protonenpumpenhemmern oder H₂-Blockern und Bougierungen bzw. Dilatationen, die zunächst in 1- bis 2-wöchentlichen Abständen vorgenommen werden. Bougierungen sollten unter antibiotischer Prophylaxe erfolgen, um einer Bakteriämie vorzubeugen. Bei Strikturen durch eine chemische Ösophagusverletzung kann eine Bougierungstherapie bereits 2–3 Wochen nach der Ingestion eingeleitet werden. Unklar ist hierbei, ob der Bougierung mittels Dilatatoren (möglicherweise sicherer) oder der Ballondilatation (möglicherweise effektiver) der Vorzug zu geben ist. Stets ist das Behandlungsergebnis nach einer Bougierung radiologisch oder endoskopisch engmaschig zu kontrollieren, um Rezidive rechtzeitig zu erkennen.

Sind multiple Bougierungen/Dilatationen über einen Zeitraum von 6–12 Monaten nicht erfolgreich, kann im Falle einer kurzstreckigen Striktur eine Resektion des Bereichs mit Reanastomosierung des gesunden Ösophagus notwendig werden. In der Regel ist bei Kindern mit langstreckigen therapieresistenten Strikturen oder unzureichender Funktion des Ösophagus ein Ösophagusersatzverfahren zu diskutieren (Kap. „Ösophagusersatzverfahren bei Kindern und Jugendlichen“).

Die Röntgenübersichtsaufnahme in 2 Ebenen zeigt in Abhängigkeit vom Ausmaß und der Lokalisation der Verletzung ein verbreitertes Mediastinum, ein Pneumomediastinum und einen meist rechtsseitigen Pneumothorax. Bei der spontanen Perforation des Neugeborenen findet dagegen typischerweise eine Drainage in den linken Thorax statt. Zur Perforation durch eine Magensonde kommt es meist im oberen Ösophagus, wobei die radiologisch erkennbare Fehllage hinweisend ist. In allen übrigen Fällen wird die Diagnose durch Applikation wasserlöslichen Kontrastmittels in den Ösophagus gesichert und gleichzeitig die Perforationsstelle lokalisiert. Neugeborenen und Kleinkindern wird das Kontrastmittel über eine in den oberen Ösophagus platzierte Sonde appliziert. Zu beachten ist, dass bei bis zu 10 % der Fälle die Diagnosestellung radiologisch nicht gelingt. Bei unklaren Befunden kann daher eine obere Intestinoskopie indiziert sein, diese geht aber mit dem Risiko der Vergrößerung der Perforationsstelle einher.

Eine Perforation oder Ruptur des Ösophagus ist ein absoluter Notfall, der in der Regel einer intensivmedizinischen Überwachung und Behandlung bedarf. Das Behandlungskonzept ist abhängig von der Lokalisation der Perforation, dem Ausmaß der Läsion, der zeitlichen Distanz zum Perforationsereignis und den systemischen Effekten. In den letzten Jahren hat sich das konservative Vorgehen ohne Rekonstruktion oder Übernähung der Speiseröhre durchgesetzt. Dies gilt insbesondere für Patienten mit einem zeitlichen Abstand zum Verletzungsereignis.

Das initiale Therapiekonzept umfasst die intravenöse Applikation von Breitbandantibiotika, die Einleitung einer parenteralen Ernährung über einen zentralvenösen Zugang und die Applikation von Protonenpumpen-Inhibitoren oder H₂-Blockern. Bei kleinen Defekten erfolgt das vorsichtige Einlegen einer Magensonde, um nach Beherrschung der septischen Komplikationen früh eine enterale Ernährung einleiten zu können. Bei Anzeichen einer Leckage in die Thoraxhöhle oder einem Pleuraempyem ist die Einlage einer Thoraxdrainage obligat. Diese wird vorzugsweise thorakoskopisch vorgenommen, um die Drainage gezielt in der Region der Perforation platzieren zu können und einen direkten Sekretabfluss zu gewährleisten. Gleichzeitig kann eine thorakoskopische Empyemausräumung vorgenommen werden. Fallberichte über die erfolgreiche Einlage von Stents bei Ösophagusperforation liegen vor (Lange et al. 2015).

Lediglich für die Ösophagusruptur des Neugeborenen, insbesondere bei endoskopisch gesichertem großem Defekt, wird ein sofortiges chirurgisches Vorgehen mit Thorakotomie und Übernähung der Speiseröhre empfohlen, wobei zur Sicherung des Verschlusses ein Pleura- oder Perikardflap aufgelegt werden kann. Bei größeren Kindern können ausgedehnte Befunde mit Diskontinuität des Ösophagus ein zweizeitiges operatives Vorgehen mit initialer Gastrostomie und/oder Ösophagostomie und sekundärer Reanastomosierung oder sekundärem Ösophagusersatz erforderlich machen.

Nach Beherrschung der Mediastinitis, der Sepsis und des Thoraxempyems kommt es in Abhängigkeit vom Ausmaß der lokalen Infektion innerhalb von 1–3 Wochen zum spontanen Verschluss des Defekts. Die orale Nahrungsaufnahme kann nach radiologischer Sicherung der Ausheilung eingeleitet werden. Jede Ösophagusläsion geht im Langzeitverlauf mit dem Risiko einer Striktur einher, weshalb Follow-up-Untersuchungen einschließlich einer Kontrastdarstellung der Speiseröhre im Verlauf indiziert sind. Selbst schwere Mediastinitiden und Thoraxempyeme heilen in der Regel folgenlos aus, sodass die Langzeitprognose ausgezeichnet ist.