Kinderchirurgie
Autoren
Jens Dingemann und Benno Ure

Funktionelle und erworbene Ösophaguserkrankungen bei Kindern und Jugendlichen

Funktionelle Erkrankungen des Ösophagus bei Kindern sind extrem selten. Im Wesentlichen beschränken sie sich auf die Achalasie und die Sklerodermie. Als chirurgische Optionen stehen die Ösophagomyotomie und die Fundoplikatio zur Verfügung. Chemische Schädigungen der Speiseröhre sind meist das Ergebnis einer akzidentellen Ingestion (z. B. Reinigungsmittel) durch das Kleinkind. Hierbei sind Laugenverätzungen folgenschwerer als Säureverätzungen. Es steht primär die intensivmedizinische und interventionelle Behandlung im Vordergrund. Später kann jedoch eine chirurgische Therapie bis hin zu Ösophagusersatzverfahren notwendig werden. Ösophagusperforationen kommen durch iatrogene Manipulationen oder intraluminale Fremdkörper zustande. Traumatische Rupturen können durch Fremdkörperpenetration von außen, chemische Verletzung oder stumpfes Trauma entstehen. Diese Verletzungen stellen absolute Notfälle dar, die sofortiger intensivmedizinischer und kinderchirurgischer Therapie bedürfen.
Funktionelle Erkrankungen des Ösophagus bei Kindern sind extrem selten. Im Wesentlichen beschränken sie sich auf die Achalasie und die Sklerodermie. Als chirurgische Optionen stehen die Ösophagomyotomie und die Fundoplikatio zur Verfügung. Chemische Schädigungen der Speiseröhre sind meist das Ergebnis einer akzidentellen Ingestion (z. B. Reinigungsmittel) durch das Kleinkind. Hierbei sind Laugenverätzungen folgenschwerer als Säureverätzungen. Es steht primär die intensivmedizinische und interventionelle Behandlung im Vordergrund. Später kann jedoch eine chirurgische Therapie bis hin zu Ösophagusersatzverfahren notwendig werden. Ösophagusperforationen kommen durch iatrogene Manipulationen oder intraluminale Fremdkörper zustande. Traumatische Rupturen können durch Fremdkörperpenetration von außen, chemische Verletzung oder stumpfes Trauma entstehen. Diese Verletzungen stellen absolute Notfälle dar, die sofortiger intensivmedizinischer und kinderchirurgischer Therapie bedürfen.

Funktionelle Erkrankungen des Ösophagus

Divertikel

Divertikel des Ösophagus sind bei Kindern äußerst selten. Sie treten in der Regel sekundär im Rahmen einer funktionellen Ösophaguserkrankung wie dem Ösophagusspasmus auf und sind als Folge einer prästenotischen Druckerhöhung anzusehen. Beim Ehlers-Danlos-Syndrom kann eine generalisierte intestinale Divertikulose den Ösophagus mitbetreffen.
Klinik und Diagnostik
Klinisch führt das Ösophagusdivertikel zur Dysphagie, zum Bolusgefühl und Foetor ex ore. Die Diagnose wird radiologisch durch eine Kontrastdarstellung des Ösophagus gestellt, wobei differenzialdiagnostisch die Ösophagusduplikatur infrage kommt.
Therapie
Die operative Therapie beinhaltet die Resektion des Divertikels und die Übernähung der Speiseröhre über eine rechtsseitige Thorakotomie oder Thorakoskopie.

Achalasie

Die Ösophagusachalasie ist eine bei Kindern seltene motorische Störung des distalen Ösophagus, bei der es zu einer mangelnden Relaxation des unteren Ösophagussphinkters mit distaler Engstellung und einer kranial davon bestehenden Dilatation und Hypoperistaltik kommt. Pathophysiologisch besteht eine progressive Innervationsstörung mit verminderter Aktivität der „nitric oxide synthase“ (NOS). Ein verminderter Spiegel an Stickstoffmonooxid (NO) geht mit einer verminderten Relaxation der unwillkürlich innervierten Ösophagusmuskulatur einher (Mearin et al. 2006). Eine Vergesellschaftung mit einer adrenokortikalen Insuffizienz und Alakrimie (Triple A) liegt beim Algrove-Syndrom vor.
Klinik und Diagnostik
Kinder mit einer Ösophagusachalasie fallen in der Regel durch unzureichende Nahrungsaufnahme, Erbrechen unverdauter Nahrung und Dystrophie auf. Das radiologische Bild ist eindeutig und zeigt eine filiforme Stenose des distalen Ösophagus vor der Kardia mit konischer Weitstellung des hypoperistaltisch imponierenden, kranial davon gelegenen Ösophagusabschnitts (Abb. 1). Eine Ösophagusmanometrie, die bei Erwachsenen regelhaft zu Sicherung der Diagnose durchgeführt wird, kann auch Kindern eine Hochdruckzone im distalen Ösophagus nachweisen. Endoskopisch imponieren oberhalb der Achalasie eine Retention von Nahrungsresten und häufig aufgrund von gastroösophagealem Reflux und retinierter Magensäure eine Ösophagitis.
Therapie
Für die orale Applikation von Nifedipin, das durch eine Blockade der Kalziumkanäle zur Erschlaffung der distalen Ösophagusmuskulatur führt, konnte kein anhaltender Erfolg belegt werden. Gleiches gilt für die lokale Injektion von Botulinumtoxin. Auch endoskopische Bougierungsversuche mittels einer Ballonsonde sind meist langfristig nicht erfolgreich. Daher ist die operative Therapie die Methode der Wahl. Das Prinzip der Ösophagomyotomie nach Heller beinhaltet die Durchtrennung sämtlicher Muskelschichten des distalen Ösophagus einschließlich der Kardia unter Erhalt der Mukosa. Die Muskulatur wird hierbei über eine Strecke von etwa 5 cm bis über die Kardia hin gespreizt. Der Eingriff kann von thorakal oder abdominal vorgenommen werden, wobei sich das laparoskopische Vorgehen in einer 4- bis 5-Trokar-Technik aufgrund der optimalen Exposition der Kardiaregion durchgesetzt hat (Abb. 2, Rothenberg et al. 2001). Zuvor stattgehabte Bougierungen sind keine Kontraindikation für das laparoskopische Vorgehen.
Einigkeit besteht darüber, dass in derselben Sitzung eine Fundoplikatio zur Prävention eines gastroösophagealen Refluxes vorzunehmen ist, wobei nach partieller im Vergleich zur vollständigen Fundoplikatio eine Dysphagie seltener sein soll. Die motorische Störung des gesamten Ösophagus bleibt nach der Myotomie bestehen und kann im Langzeitverlauf problematisch werden. Aufgrund der Motilitätsstörung der Speiseröhre und der Möglichkeit von Rezidiven sind Kinder nach einer Myotomie einem jährlichen Nachsorgeprogramm zuzuführen. Minimalinvasive Re-Operationen eines Achalasierezidivs wurden erfolgreich durchgeführt.

Sklerodermie

Die fehlerhafte Kollagensynthese der Sklerodermie kann auch den Ösophagus betreffen und als Rarität auch bei Kindern zu einem bindegewebigen Umbau der glatten Muskulatur mit einem resultierenden rigiden, hypoperistaltisch imponierenden distalen Ösophagus führen. Ein gastroösophagealer Reflux mit massiver Ösophagitis und peptischen Strikturen sind die Folge und können eine Fundoplikatio erforderlich machen. Hierdurch wird die Grunderkrankung zwar nicht beeinflusst, aber dem Fortschreiten einer refluxbedingten Stenosierung entgegengewirkt.

Erworbene Erkrankungen des Ösophagus

Chemische und mechanische Schädigungen des Ösophagus

Chemische Schädigungen der Speiseröhre sind meist das Ergebnis einer akzidentellen Laugen- oder Säureingestion des Kleinkindes und selten einer Ingestion von Chemikalien bei Jugendlichen in suizidaler Absicht. In der Regel handelt es sich um flüssige, laugenhaltige Reinigungsmittel, die in Abhängigkeit von der Kontaktzeit, der Art der Chemikalie und der Viskosität der Flüssigkeit eine langstreckige Schädigung des Organs hervorrufen und zu einer schweren Schädigung des Ösophagusepithels mit verflüssigten Nekrosen führt. Ist die gesamte Ösophaguswand betroffen, kann es zur Perforation kommen. Säureingestionen verursachen dagegen Koagulationsnekrosen, die meist die inneren Wandschichten des Ösophagus betreffen oder den Ösophagus aussparen und erst im Magen zur Schädigung führen.
Trockensubstanzen schädigen eher den Mund, Rachen und oberen Ösophagus. Batterien können nach Laugenaustritt lokal begrenzte Befunde verursachen, passieren jedoch in der Regel den Ösophagus, ohne dort Schäden zu verursachen. Eine lokalisierte mechanische Schädigung des Ösophagus wird typischerweise durch retinierte Fremdkörper wie Münzen oder Spielzeugteile verursacht. Prädilektionsstellen der fremdkörperbedingten Schädigung sind die natürlichen Engen des Ösophagus.
Die Laugeningestion ist im Vergleich zur Säureingestion häufiger und geht mit einer schwereren Schädigung der gesamten Ösophaguswand einher.
Klinik und Diagnostik
Bei der chemischen Ösophagusläsion liegt meist gleichzeitig eine oropharyngeale Verletzung vor, die bei der initialen Untersuchung auffällt und den Verdacht auf eine Ingestion nahelegt. Ösophagusschädigungen können jedoch auch ohne sichtbare oropharyngeale Affektion auftreten. Generell gilt, dass bei jedem Verdacht auf eine Ingestion einer laugen- oder säurehaltigen Substanz eine ösophagoskopische Diagnostik einzuleiten ist. Diese sollte innerhalb der ersten 24 h nach dem Ereignis erfolgen und zeigt in Abhängigkeit vom Ausmaß der Schädigung des Ösophagus eine Rötung mit Schleimhautödem bis hin zu Ulzerationen und Nekrosen. Eine für Erwachsene etablierte Graduierung der Schädigung von 0 bis III gilt auch für Kinder (Tab. 1; Millar et al. 1993). Bei Verätzungen weisen längsgerichtete Ulzera im Gegensatz zu zirkulären Befunden eine günstigere Prognose hinsichtlich einer späteren Strikturbildung auf. Initial ist der Schweregrad der Schädigung nicht immer zuverlässig einzuschätzen, doch kann eine fehlende Ösophagusperistaltik bei der ersten Untersuchung ein Hinweis auf eine transmurale Schädigung sein. Zur Beurteilung der Ösophagusmotilität kann zudem innerhalb der ersten 48 h eine Röntgenkontrastmitteldarstellung erfolgen. Der nuklearmedizinische Nachweis einer Schleimhautschädigung mit 99mTechnetium markiertem Sucralfat lässt keine sichere Aussage über die Schwere des Epithelschadens zu.
Tab. 1
Endoskopische Graduierung der Ösophagusschädigung. (Aus: Millar et al. 1993)
Grad
Befunde
0
Normal
I
Ödem und Hyperämie der Schleimhaut
IIa
Blutung, Erosion, Blasen, weiße Beläge, oberflächliche Ulzerationen
IIb
Grad IIa und tiefe Ulzerationen, auch über die gesamte Zirkumferenz
IIIa
Nekroseareale mit brauner oder grauer Verfärbung
IIIb
Ausgedehnte Nekrosen
Cave: Eine initial fehlende Symptomatik und fehlende oropharyngeale Läsionen schließen eine schwere chemische Ösophagusschädigung nicht aus.
Die Ingestion von Fremdkörpern führt zur Dysphagie mit Nahrungsverweigerung und zum „Speicheln“ als typischem Symptom. Ist der Fremdkörper bekannt und röntgendicht, kann mittels einer Röntgenübersichtsaufnahme der Verhalt im Ösophgaus gesichert werden. Jeder Fremdkörper im Ösophagus ist unverzüglich zu entfernen, sodass bei radiologischem Fremdkörpernachweis und bei jeglichem Verdacht auf die Ingestion eines nicht röntgendichten Fremdkörpers eine Endoskopie zu erfolgen hat. Alternativ kann bei Verdacht auf den Verhalt eines nicht röntgendichten Fremdkörpers eine Röntgenkontrastdarstellung der Speiseröhre durchgeführt werden.
Therapie
Das Auslösen von Erbrechen nach Säure- oder Laugeningestion ist kontraindiziert, da im Magen eine rasche Laugenneutralisierung eintritt und eine erneute Passage von Säure durch den Ösophagus zur weiteren Epithelschädigung führen kann. Eine „Neutralisierung“ durch orale Applikation von Milch oder pH-neutralisierenden Lösungen sollte unterbleiben, um reflektorischem Erbrechen vorzubeugen.
Cave: Das Auslösen von Erbrechen und die Gabe pH-neutralisierender Lösungen sind nach Säure- oder Laugeningestion kontraindiziert.
Die intravenöse Flüssigkeitssubstitution zur Schockprophylaxe oder -therapie und die intravenöse Applikation von Analgetika gehören zum Standardvorgehen. Bei Patienten mit Grad-I-Läsionen kann rasch mit dem oralen Nahrungsaufbau begonnen werden, sodass weitere Maßnahmen nicht erforderlich sind. Bei Grad-II- und Grad-III-Verletzungen kann eine systemische Steroidtherapie, z. B. mit Prednison 2 mg/kg KG/24 h eingeleitet werden. Hinsichtlich der Verminderung des Auftretens von Strikturen besteht jedoch kaum Evidenz.
Bei Nekrosenbildung und Motilitätsverlust erfolgt die enterale Ernährung entweder über eine nasal eingebrachte Magensonde oder in schweren Fällen über eine Gastrostomie, die vorzugsweise laparoskopisch assistiert angelegt wird. Zudem ist eine Therapie mit Protonenpumpenhemmern oder H2-Blockern einzuleiten.
Die gefürchtete Frühkomplikation der Ösophagusverätzung ist die Ösophagusperforation mit konsekutiver Mediastinitis, Beteiligung des Tracheobronchialsystems oder Penetration in die Aorta. Insbesondere nach Ingestionsverletzungen in suizidaler Absicht können aufgrund der Menge der aufgenommenen Chemikalien und einer ausgedehnten Gewebeschädigung rasche chirurgische Maßnahmen bis zur Ösophagektomie und Gastrektomie erforderlich werden.

Ösophagusstriktur

Klinik und Diagnostik
Ösophagusstrikuren sind meist auf einen gastroösophagealen Reflux (peptische Striktur), die Ingestion von säure- oder laugenhaltigen Lösungen oder eine frühere Ösophagusanastomose zurückzuführen. Der Nachweis einer Striktur erfolgt radiologisch und endoskopisch. Da ein gastroösophagealer Reflux eine Ösophagusstriktur unterhalten oder aggravieren kann, ist ggf. eine entsprechende Diagnostik und Therapie vorzunehmen.
Therapie
Die Therapie der peptischen Ösophagusstriktur beinhaltet die Applikation von Protonenpumpenhemmern oder H2-Blockern und Bougierungen bzw. Dilatationen, die zunächst in 1- bis 2-wöchentlichen Abständen vorgenommen werden. Bougierungen sollten unter antibiotischer Prophylaxe erfolgen, um einer Bakteriämie vorzubeugen. Bei Strikturen durch eine chemische Ösophagusverletzung kann eine Bougierungstherapie bereits 2–3 Wochen nach der Ingestion eingeleitet werden. Unklar ist hierbei, ob der Bougierung mittels Dilatatoren (möglicherweise sicherer) oder der Ballondilatation (möglicherweise effektiver) der Vorzug zu geben ist. Stets ist das Behandlungsergebnis nach einer Bougierung radiologisch oder endoskopisch engmaschig zu kontrollieren, um Rezidive rechtzeitig zu erkennen.
Sind multiple Bougierungen/Dilatationen über einen Zeitraum von 6–12 Monaten nicht erfolgreich, kann im Falle einer kurzstreckigen Striktur eine Resektion des Bereichs mit Reanastomosierung des gesunden Ösophagus notwendig werden. In der Regel ist bei Kindern mit langstreckigen therapieresistenten Strikturen oder unzureichender Funktion des Ösophagus ein Ösophagusersatzverfahren zu diskutieren (Kap. „Ösophagusersatzverfahren bei Kindern und Jugendlichen“).
Cave: Gefürchtete Komplikationen der Ösophagusläsion durch Laugen- oder Säureingestion: Ösophagusperforation, Mediastinitis, Penetration in das Tracheobronchialsystem oder die Aorta.

Ösophagusperforation und -ruptur

Als Ursachen der Ösophagusperforation kommen iatrogene Manipulationen und intraluminale Fremdkörper in Betracht. Iatrogene Faktoren sind die Fehlintubation, die Fehlplatzierung einer Magensonde und insbesondere die Endoskopie mit oder ohne Probenentnahme oder Bougierung. Traumatische Rupturen können zudem durch Fremdkörperpenetration von außen, chemische Verletzung oder durch ein stumpfes Thorax- oder Halstrauma entstehen. Selten kann bei Neugeborenen, Säuglingen oder Kleinkindern heftiges Erbrechen zu einer Ösophagusruptur führen (Boerhaave-Syndrom).
Klinik und Diagnostik
Die Symptomatik einer Perforation oder Ruptur des Ösophagus ist Folge der Leckage von Speichel und Nahrungsbestandteilen und eines gestörten Ösophagustransports. Neben respiratorischen Symptomen wie Husten und Luftnot, die bei Nahrungsaufnahme zunehmen, stellen sich rasch Fieber und ein septisches Krankheitsbild als Zeichen einer Mediastinitis ein. Ältere Kinder klagen über heftige retrosternale Schmerzen und Dysphagie. Zudem kann ein Hautemphysem auffallen.
Die Röntgenübersichtsaufnahme in 2 Ebenen zeigt in Abhängigkeit vom Ausmaß und der Lokalisation der Verletzung ein verbreitertes Mediastinum, ein Pneumomediastinum und einen meist rechtsseitigen Pneumothorax. Bei der spontanen Perforation des Neugeborenen findet dagegen typischerweise eine Drainage in den linken Thorax statt. Zur Perforation durch eine Magensonde kommt es meist im oberen Ösophagus, wobei die radiologisch erkennbare Fehllage hinweisend ist. In allen übrigen Fällen wird die Diagnose durch Applikation wasserlöslichen Kontrastmittels in den Ösophagus gesichert und gleichzeitig die Perforationsstelle lokalisiert. Neugeborenen und Kleinkindern wird das Kontrastmittel über eine in den oberen Ösophagus platzierte Sonde appliziert. Zu beachten ist, dass bei bis zu 10 % der Fälle die Diagnosestellung radiologisch nicht gelingt. Bei unklaren Befunden kann daher eine obere Intestinoskopie indiziert sein, diese geht aber mit dem Risiko der Vergrößerung der Perforationsstelle einher.
Bei Verdacht auf eine Ösophagusperforation erfolgt eine Röntgenuntersuchung des Thorax in 2 Ebenen und eine Kontrastmitteldarstellung des Ösophagus.
Therapie
Eine Perforation oder Ruptur des Ösophagus ist ein absoluter Notfall, der in der Regel einer intensivmedizinischen Überwachung und Behandlung bedarf. Das Behandlungskonzept ist abhängig von der Lokalisation der Perforation, dem Ausmaß der Läsion, der zeitlichen Distanz zum Perforationsereignis und den systemischen Effekten. In den letzten Jahren hat sich das konservative Vorgehen ohne Rekonstruktion oder Übernähung der Speiseröhre durchgesetzt. Dies gilt insbesondere für Patienten mit einem zeitlichen Abstand zum Verletzungsereignis.
Das initiale Therapiekonzept umfasst die intravenöse Applikation von Breitbandantibiotika, die Einleitung einer parenteralen Ernährung über einen zentralvenösen Zugang und die Applikation von Protonenpumpen-Inhibitoren oder H2-Blockern. Bei kleinen Defekten erfolgt das vorsichtige Einlegen einer Magensonde, um nach Beherrschung der septischen Komplikationen früh eine enterale Ernährung einleiten zu können. Bei Anzeichen einer Leckage in die Thoraxhöhle oder einem Pleuraempyem ist die Einlage einer Thoraxdrainage obligat. Diese wird vorzugsweise thorakoskopisch vorgenommen, um die Drainage gezielt in der Region der Perforation platzieren zu können und einen direkten Sekretabfluss zu gewährleisten. Gleichzeitig kann eine thorakoskopische Empyemausräumung vorgenommen werden. Fallberichte über die erfolgreiche Einlage von Stents bei Ösophagusperforation liegen vor (Lange et al. 2015).
Lediglich für die Ösophagusruptur des Neugeborenen, insbesondere bei endoskopisch gesichertem großem Defekt, wird ein sofortiges chirurgisches Vorgehen mit Thorakotomie und Übernähung der Speiseröhre empfohlen, wobei zur Sicherung des Verschlusses ein Pleura- oder Perikardflap aufgelegt werden kann. Bei größeren Kindern können ausgedehnte Befunde mit Diskontinuität des Ösophagus ein zweizeitiges operatives Vorgehen mit initialer Gastrostomie und/oder Ösophagostomie und sekundärer Reanastomosierung oder sekundärem Ösophagusersatz erforderlich machen.
Nach Beherrschung der Mediastinitis, der Sepsis und des Thoraxempyems kommt es in Abhängigkeit vom Ausmaß der lokalen Infektion innerhalb von 1–3 Wochen zum spontanen Verschluss des Defekts. Die orale Nahrungsaufnahme kann nach radiologischer Sicherung der Ausheilung eingeleitet werden. Jede Ösophagusläsion geht im Langzeitverlauf mit dem Risiko einer Striktur einher, weshalb Follow-up-Untersuchungen einschließlich einer Kontrastdarstellung der Speiseröhre im Verlauf indiziert sind. Selbst schwere Mediastinitiden und Thoraxempyeme heilen in der Regel folgenlos aus, sodass die Langzeitprognose ausgezeichnet ist.
Die frühe Diagnosestellung hat bei der Ösophagusruptur entscheidende prognostische Bedeutung.
Literatur
Lange B, Kubiak R, Wessel LM, Kähler G (2015) Use of fully covered self-expandable metal stents for benign esophageal disorders in children. J Laparoendosc Adv Surg Tech A 25(4):335–341CrossRef
Mearin F et al (2006) Association between achalasia and nitric oxide synthase gene polymorphisms. Am J Gastroenterol 101(9):1979–1984CrossRef
Millar AJW et al (1993) Negotiating the “difficult” esophageal stricture. Pediatr Surg Int 8:445CrossRef
Rothenberg SS et al (2001) Evaluation of minimally invasive approaches to achalasia in children. J Pediatr Surg 36(5):808–810CrossRef