Kinderchirurgie
Autoren
Alexandra Fröba-Pohl

Gefäßmalformationen bei Kindern

Gefäßmalformationen bestehen aus kongenitalen Anomalien kapillärer, venöser und arterieller Blut- sowie Lymphgefäße und werden meist bereits im Säuglingsalter diagnostiziert. In einem Teil der Fälle können Gefäßmalformationen aber auch später durch Einblutungen oder ein stattgehabtes Trauma klinisch apparent werden. Vaskuläre Malformationen zeigen einen statischen Verlauf, da sie angeboren sind und keine spontane Regression zeigen. Sie können einzeln und auch kombiniert auftreten, bei einem Teil der Patienten sind sie mit syndromalen Erkrankungen assoziiert.
Gefäßmalformationen bestehen aus kongenitalen Anomalien kapillärer, venöser und arterieller Blut- sowie Lymphgefäße und werden meist bereits im Säuglingsalter diagnostiziert. In einem Teil der Fälle können Gefäßmalformationen aber auch später durch Einblutungen oder ein stattgehabtes Trauma klinisch apparent werden. Vaskuläre Malformationen zeigen einen statischen Verlauf, da sie angeboren sind und keine spontane Regression zeigen. Sie können einzeln und auch kombiniert auftreten, bei einem Teil der Patienten sind sie mit syndromalen Erkrankungen assoziiert.

Einteilung

Kutane oder subkutan gelegene Tumoren mit einer rötlich-bläulichen Verfärbung sind eine häufige Entität im Neugeborenen- und Kindesalter. Bedingt durch die Signalfarbe „rot“ und die häufige Lokalisation im Gesicht führen diese Gefäßanomalien in den betroffenen Familien (trotz meist benignem Charakter der Läsionen) oftmals zu erheblichem psychosozialem Stress. Lange Zeit gab es keine biologische Klassifikation, welche zwischen den einzelnen Entitäten differenzierte, sodass oftmals jedwede rötliche Läsion vollkommen kritiklos als Hämangiom bezeichnet wurde. Dies führte zu einer Vielzahl an Fehldiagnosen sowie auch oftmals falschen Therapieansätzen.
Die inzwischen weltweit anerkannte „classification for vascular anomalies“ der ISSVA (international society for the study of vascular anomalies) hilft, Licht in das „Chaos“ der Gefäßanomalien zu bringen (Tab. 1). Sie differenziert die Gefäßanomalien anhand des Proliferationscharakters des Endothels in vaskuläre Tumoren (Kap. „Gefäßtumoren bei Kindern“) sowie Gefäßmalformationen (Wassef et al. 2015). Die vaskulären Malformationen werden hierbei nach ihrem zugrunde liegenden Gefäßsystem benannt. Während vaskuläre Tumoren eine deutliche Progressionssymptomatik bedingt durch die Endothelproliferation zeigen und aufgrund dessen biologisch zu den Tumoren gezählt werden, entstehen Malformationen durch eine lokalisierte, fehlerhafte embryonale Vaskulogenese und zeigen (bis auf wenige Ausnahmen) einen statischen Verlauf mit allenfalls geringer Progressionstendenz.
Tab. 1
Einteilung der Gefäßtumoren (ISSVA-Klassifikation)
Vaskuläre Tumoren
Vaskuläre Malformationen
Benigne
Lokal aggressiv
Maligne
Tufted Hemangioma
Spindelzell-Hämangiom
Pyogenes Granulom
Retiformes Hämangioendotheliom
PILA, Dabska-Tumor
Composit-Hämangioendotheliom
Kaposiformes Sarkom
Angiosarkom
Arteriovenöse Fistel
Die ISSVA-Klassifikation basiert u. a. auf zwei älteren, wichtigen Klassifikationen: Der Einteilung von Mulliken und Glowacki sowie der Hamburg-Klassifikation (Mulliken und Glowacki 1982; Belov 1990).
Mulliken differenzierte als Erster aufgrund der der biologischen Eigenschaften zwischen Hämangiomen und Malformationen. Die Hamburg-Klassifikation ist v. a. für die Therapie der Gefäßmalformationen weiterhin von Bedeutung (Belov 1990). Neben der Benennung der Malformationen in Abhängigkeit vom ausgehenden Gefäßsystem folgt die weitere Subtypisierung in trunkuläre und extratrunkuläre Formen.
Trunkuläre Formen zeigen sich durch Veränderungen einzelner großer Gefäße im Sinne einer A- oder Hypoplasie und sind u. a. vermehrt mit Thrombosen sowie auch Lungenembolien assoziiert. Ein Beispiel einer trunkulären Fehlbildung ist die sogenannte Marginalvene, welche häufig im Rahmen einer Klippel-Trenaunay-Fehlbildung vorkommt.
Die weitaus häufigeren extratrunkulären Formen gehen vom embryonalen Gefäßnetz aus und zeichnen sich klinisch durch eine Infiltration sämtlicher Gewebeschichten aus. Aufgrund der diffusen Infiltration mit meist vielen kleinkalibrigen Gefäßen kann es zwar auch zur Thrombosierung kommen, Lungenembolien treten jedoch so gut wie nie auf. Durch das diffuse Wachstum ist die Therapie der extratrunkulären Formen jedoch im Vergleich zu nur einem veränderten Gefäß (trunkulär) ungleich schwieriger.
Vaskuläre Malformationen können einzeln, aber auch in Kombination auftreten; in einem Teil der Fälle sind Gefäßmalformationen mit Syndromen assoziiert (Tab. 2).
Tab. 2
Übersicht über syndromale Erkrankungen, welche mit vaskulären Malformationen assoziiert sind (Abkürzungen: KM = kapilläre Malformation, LM = Lymphangiom, VM = venöse Malformation, AVM = arteriovenöse Malformation)
Syndrom
Assoziationen
Klippel-Trenaunay-Syndrom
KM und VM, ggf. LM sowie Extremitätenhypertrophie
Parkes-Weber-Syndrom
KM und AVM, übermäßiges Extremitätenwachstum
KM im Gesicht und leptomeningeal, Anomalien Auge, ± Knochen- und ± Weichgewebshypertrophie
CLOVES-Syndrom
LM, VM, KM ± AVM + lipomatöses übermäßiges Wachstum
KM, VM und/oder LM, asymmetrisches, übermäßiges Wachstum
Blue-rubber-bleb-Nävus-Syndrom
Familiäre, mukokutane VM (Haut, Mukosa, Gastrointestinaltrakt)
KM: kapilläre Malformation, LM: Lymphangiom, VM: venöse Malformation, AVM: arteriovenöse Malformation
Aufgrund der Vielzahl an Gefäßanomalien gepaart mit einer teilweise sehr niedrigen Inzidenz wird sich in diesem Kapitel auf die häufig vorkommenden und praxisrelevanten Malformationen beschränkt.

Lympathische Malformationen/Lymphangiome

Epidemiologie und Pathogenese

Die angeborene A- oder Hypoplasie von Lymphgefäßen führt zur Entstehung des primären Lymphödems, welches zu den lymphatischen Malformationen gezählt wird. Die Inzidenz liegt bei 1,2:100.000 Patienten (Smeltzer et al. 1985). Auf molekulargenetischer Ebene werden verschiedene Mutationen diskutiert; am bekanntesten ist die sogenannte Milroy-Disease, bei welcher Veränderungen in VEGFR3 (vascular endothelial growth factor receptor 3) beschrieben werden (Maclellan und Greene 2014).
Die häufiger auftretenden Lymphangiome sind angeborene Malformationen, welche aus Defekten der embryonalen Lymphangiogenese entstehen. Klinisch zeigt sich bei den erkrankten Patienten dilatiertes, fehlgebildetes lymphatisches Gewebe ohne Bezug zum physiologischen Lymphsystem. Die Häufigkeit wird mit ca. 1:2000–1:4000 Geburten angegeben (Kennedy et al. 2001). Lymphangiome treten meist unifokal und sporadisch auf. Die Äthiopathogenese ist bislang unklar; genetische Veränderungen sind bislang nur bei einem Teil der Patienten mit syndromalen Formen wie dem Proteus- oder dem CLOVES-Syndrom bekannt.

Klinik

Lymphangiome lassen sich im reizlosen Zustand als weiche, pulslose Schwellungen tasten, welche nicht druckschmerzhaft sind. Meist wird die Diagnose im Säuglings- oder Kleinkindesalter gestellt. Teilweise schimmern sie bläulich oder auch im Falle einer Einblutung oder Infektion rötlich durch die Haut.
Man unterscheidet zwischen makro- und mikrozystischen sowie soliden Lymphangiomen. Makrozystische LM bestehen aus meist mehreren Zysten mit >2 cm Durchmesser, mikrozystische LM bestehen aus Zysten <2 cm und solide Lymphangiome weisen keine Zysten auf. Häufig bestehen LM auch aus Mischformen dieser Klassifizierung. Die darüber liegende Haut kann normal, aber auch mit kapillären Malformationen vergesellschaftet sein. Die Größenausdehnung kann von wenigen Zentimetern bis zu sehr großen Ausmaßen mit massiven Funktions- und Bewegungseinschränkungen vorliegen.
In etwa zwei Drittel aller Patienten liegt die Lokalisation des Lymphangioms im Hals-/Nackenbereich und wird dann als hygroma cysticum oder Lymphangioma colli bezeichnet; meist wird die Diagnose in den ersten 2 Lebensjahren gestellt (Colbert et al. 2013; Abb. 1). Ähnlich wie die anderen Gefäßmalformationen können Lymphangiome prinzipiell im Bereich des gesamten Körperstamms, aber auch an den Extremitäten vorkommen. Bei einem Teil der Patienten wird das Lymphangiom erst zu einem späteren Zeitpunkt klinisch apparent; hierfür können z. B. Einblutungen nach Bagatelltraumen oder Infektionen ursächlich sein.

Diagnostik

Ab dem 2. oder 3. Trimester einer Schwangerschaft können Lymphangiome oftmals im Ultraschall diagnostiziert werden. Auffallend sind meist große, flüssigkeitsgefüllte Zysten ohne Pulsaktivität. Auch postnatal ist die Sonografie das Mittel der Wahl. Zur genauen Lagebeziehung im Zusammenhang mit umgebenden Strukturen ist die Magnetresonanztomografie mit Gadoliniumkontrast wichtig (Abb. 2). Selten vorkommende A- oder Hypoplasien der zentralen Lymphbahnen als Zeichen trunkulärer Malformationen können mithilfe der direkten Lymphszintigrafie diagnostiziert werden.

Komplikationen

Bei sehr ausgeprägten Lymphangiomen, beispielweise im zervikalen Bereich, kann es größen- und lagebedingt zu Funktionseinschränkungen (Beispiel Kieferöffnung, Okklusionsstörung, Kopfdrehung etc.) kommen.
Patienten mit einem ausgeprägten zervikalen Lymphangiom, das pränatal diagnostiziert wurde, sollten unter Umständen via EXIT-Verfahren (ex utero-, intra- partum treatment) in einem Pränatalzentrum der Stufe 1 entbunden werden. Durch die Entbindung ist das Risiko einer Einblutung gegeben, welches zur plötzlichen Verlegung des Atemwegs führen kann. Das EXIT-Verfahren ist eine spezielle Methode, bei welchem der kindliche Atemweg unter Geburt gesichert werden kann (Tubus/Tracheostoma), während das Kind noch über die Plazenta oxygeniert wird (Kap. „Fetale Chirurgie“).
Eine häufige Komplikation ist die Infektion des Lymphangioms. Diese kann sich hämatogen durch banale bakterielle Infekte getriggert dort festsetzen. Klinisch imponiert dann oftmals eine Größenzunahme; das Lymphangiom ist prall, druckschmerzhaft und gerötet, die Patienten können febrile Temperaturen aufweisen. Infektionen können zu Einblutungen in die zystischen Hohlräume führen, oftmals fällt dadurch eine plötzliche Größenzunahme auf. Bei großen Lymphangiomen im Halsbereich kann es durch die plötzliche Größenzunahme (z. B. durch eine Einblutung) zu einer Einengung der Trachea und damit zum plötzlichen Auftreten von Atemnot kommen. Oftmals müssen die Patienten über mehrere Wochen intravenös antibiotisch behandelt werden, bis sich die klinische Symptomatik wieder bessert.

Therapie

In der Therapie des Lymphangioms sollte man sich zuerst nach der Funktion, dann nach den Beschwerden (respektive der Symptomatik) sowie zuletzt nach den kosmetischen Gesichtspunkten richten. Abhängig von der Art des Lymphangioms (solide/klein-/großzystisch) ist auch die Prognose für die operative Therapie. Während großzystische Lymphangiome chirurgisch „einfacher“ zu resezieren sind, ist bei kleinzystischen und v. a. soliden Lymphangiomen durch infiltrierendes Wachstum in alle Gewebsschichten meist nur eine inkomplette, unvollständige Resektion mit der Gefahr von Rezidiven gegeben.
Als Alternative zur operativen Therapie bei großzystischen Lymphangiomen kann die Sklerotherapie gesehen werden. Hierbei wird der Zysteninhalt aspiriert und die Zyste dann mit dem sklerosierenden Agens gefüllt. Dieses löst eine entzündliche Reaktion aus, welches zum Verkleben der Zystenwände führt. Die lokale Inflammation wird vom Patienten als schmerzhaft empfunden und kann mit Fieber einhergehen. Weitere beschriebene Nebenwirkungen sind Hautnekrosen und Neuropathien (Bagrodia et al. 2015). Sklerosierende Agenzien sind z. B. OK 432 (auch Picibanil genannt), eine niedrig-virulente Form eines Streptococcus-pyogenes-Stamms, oder Bleomycin.
Die Sklerosierung funktioniert am besten bei großzystischen Lymphangiomen, da jede einzelne Zyste initial abpunktiert und dann mit dem sklerosierenden Agens gefüllt werden muss. Oftmals sind mehrere Therapiesitzungen notwendig, um das gewünschte Ergebnis zu erreichen. Bei gemischten Lymphangiomen kann die Sklerosierung zu einer deutlichen Größenreduktion beitragen. Bei soliden Lymphangiomen stellt diese Behandlung keine Option dar.
In den letzten Jahren wurde vermehrt über die Therapie von Lymphangiomen mit Sirolimus, einem mTOR-Inhibitor berichtet. Dieses Medikament ist aber bislang den ausgeprägten Fällen (Lymphangioma colli, Klippel-Trenaunay-Syndrom sowie der diffusen Lymphangiomatosis) vorbehalten, zeigt jedoch bereits vereinzelt gute Ergebnisse. Trotzdem ist der Entschluss zur Sirolimus-Therapie aufgrund der immunsuppressiven Wirkung sowie den damit verbundenen Nebenwirkungen bislang eine Einzelfallentscheidung, welche individuell und interdisziplinär diskutiert werden muss. Große prospektiv-randomisierte Studien, welche die Behandlungsdauer, Dosierung und den langfristigen therapeutischen Erfolg untersuchen, stehen derzeit noch aus.

Kapilläre Malformationen

Epidemiologie und Pathogenese

Kapilläre Malformationen (KM) sind die am häufigsten auftretende Entität der Gefäßmalformationen und treten mit einer Häufigkeit von 0,1–2 % bei Neugeborenen auf (Kanada et al. 2012). Sie betreffen nur die Kutis und zeigen sich klinisch als deutliche, rötliche Verfärbung der Haut, welche auf Druck verschwindet. Histologisch betrachtet bestehen KM aus dilatierten Kapillaren.

Klinik

Im Gegensatz zu infantilen Hämangiomen sind sie bereits bei Geburt vorhanden und wachsen nur proportional mit. Typischerweise treten KM segmental und unilateral auf, wobei sie die Mittellinie nicht überschreiten. Oftmals treten KM im Gesicht auf und folgen hierbei im Verlauf den Ästen des N. trigeminus.
KM, die in der Mittellinie im Nacken oder auf der Stirn/Oberlid/Glabella auftreten und im Volksmund „Storchenbiss“ genannt werden, werden oftmals in der ersten Zeit heller und verschwinden bis zum 5. Lebensjahr (Wassef et al. 2015). Die meisten KM persistieren jedoch und werden mit der Zeit dunkler. KM können isoliert, aber auch in Kombination mit anderen vaskulären Anomalien auftreten, wie es zum Beispiel beim Klippel-Trenaunay-Syndrom der Fall ist.

Diagnostik

KM können in der Mehrzahl der Fälle klinisch durch ihre typische Optik, ihr fehlendes Wachstumsverhalten sowie den Zeitpunkt des Auftretens diagnostiziert werden. Im Unterschied zu infantilen Hämangiomen bestehen sie bereits bei Geburt und zeigen keine Größenprogression.
Die Ultraschalluntersuchung mit der farbkodierten Duplexsonografie klärt die Frage nach tieferliegenden Gefäßmalformationen.
Die Magnetresonanztomografie wird u. a. bei KM im Kopfbereich, die mehr als ein Trigeminussegment befallen haben oder deren Patienten neurologische Symptome zeigen, zum Ausschluss eines Sturge-Weber-Syndroms eingesetzt.

Therapie

Therapie der Wahl ist der gepulste Farbstofflaser. Durch das oberflächliche Vorkommen ist die geringe Eindringtiefe kein Problem. Bei vielen Patienten besteht aufgrund der kosmetischen Wirkung der Wunsch nach Therapie. Die selektive Fotothermolyse führt durch die Zerstörung der Kapillarwände zu einer Aufhellung der Malformation (Anderson und Parrish 1983).

Venöse Malformationen

Epidemiologie, Pathogenese und Klinik

Venöse Malformationen (VMF) sind angeborene, lokalisierte Fehlbildungen des venösen Systems, welche während der Embryogenese des venösen Netzwerks entstehen und zu dysfunktionalen und dysplastischen venösen Gefäßen führen. Histologisch gesehen besteht in der Venenwand ein Mangel an glatten Muskelzellen, auch fehlen in den dysplastischen Venen Klappen.
In >90 % der Patienten treten VMF sporadisch auf, aber auch familiäre Formen sind bekannt. Bei der familiären Form scheinen genetische Veränderungen im TIE-2/Angiopoetin-Signalweg, welcher mit der Angiogenese und Vaskulogenese assoziiert ist, ursächlich zu sein (Soblet et al. 2013). Obwohl VMF angeboren sind, können sie bei einem Teil der Patienten erst zu einem späteren Zeitpunkt klinisch apparent werden. Ähnlich wie Lymphangiome wird die Häufigkeit mit 1:2000 bis 1:5000 Geburten angegeben (Wassef et al. 2015). VM betreffen häufig Haut und Schleimhäute, können jedoch prinzipiell ubiquitär auftreten (Abb. 3). Ihr meist infiltratives Wachstum erklärt die häufig nicht mögliche komplette chirurgische Sanierung.
Im Gegensatz zu vaskulären Tumoren wie Hämangiomen zeigen VM kein aktives Wachstumsverhalten. VM sind angeboren und wachsen proportional mit; es kann jedoch im Laufe der Zeit zu einer Dilatation der Gefäßwände und damit einer Größenzunahme kommen. Hormonelle Veränderungen wie Pubertät oder Schwangerschaft können zu einer Exazerbation der Beschwerden respektive einer zusätzlichen Größenzunahme führen.

Komplikationen

Bedingt durch die langsame Expansion sowie durch das Fehlen von Venenklappen in den dysplastischen Gefäßen erhöht sich die intravaskuläre Stase, welches zur Thrombosierung führen kann. Dieses empfindet der Patient als schmerzhaft; oftmals zeigt sich eine lokale Schwellung. Mit zunehmender Häufigkeit der Thrombosierung kann es im weiteren Verlauf zu einer lokalisierten intravaskulären Koagulopathie kommen, die sich im Labor mit einer Erhöhung der D-Dimere, erniedrigten Thrombozyten und erniedrigten Fibrinogenspiegeln zeigt. Oftmals lassen sich Phlebolithen als kleine Knötchen im Bereich der Malformation tasten (Behravesh et al. 2016; Abb. 4).
Patienten mit ausgeprägten VM sind in bis zu 40 % der Fälle von diesen Problemen betroffen (Dompmartin et al. 2010). Im Falle von rezidivierenden Thrombosen und damit assoziierten Beschwerden werden niedrig-molekuare Heparine und Thrombozytenaggregationshemmer wie Azetylsalizylsäure eingesetzt.

Diagnostik

Die Diagnose einer VM wird meist klinisch gestellt. Die initiale Diagnostik besteht aus der farbkodierten Duplexsonografie, in welcher sich die VM meist heterogen mit hypochechogenen Bereichen darstellt. Der Dopplerfluss ist monophasisch und langsam; bei einem Teil der Patienten kann nur nach initialer Kompression der Läsion sowie nachfolgender Entlastung überhaupt ein Fluss diagnostiziert werden. Der erfahrene Untersucher kann mit diesem Mittel bereits eine Aussage zu Größe, Flussgeschwindigkeit und Ausmaß treffen. Differenzialdiagnostisch hilft die farbkodierte Duplexsonografie auch in der Differenzierung zwischen Hämangiomen (welche einen schnellen Fluss zeigen) und den langsam fließenden VM.
Die Magnetresonanztomografie (MRT) mit Kontrastmittel ist der Goldstandard für die Diagnostik von VM und kann den genauen Verlauf der fehlgebildeten Gefäße sowie die Involvierung der umgebenden Strukturen klären. Da die Therapie oftmals in den ersten Lebensjahren konservativ erfolgt, sollte das MRT, welches bei Säuglingen und Kleinkindern häufig in Narkose erfolgen muss, nur dann frühzeitig durchgeführt werden, wenn eine unmittelbare therapeutische Konsequenz daraus gezogen wird. Ansonsten können auch in den meisten Fällen klinische Kontrollen bis zum Schulalter durchgeführt werden; wenn das Kind keine Narkose mehr benötigt, kann das MRT dann durchgeführt werden.
Eine Biopsie ist ebenfalls nur in seltenen Fällen notwendig; In den meisten Fällen lässt sich durch genaue Anamneseerhebung die Diagnose klinisch stellen.

Therapie

Bei ausgeprägten und symptomatischen VM ist maßangefertigte Kompressionskleidung die initiale Behandlung der Wahl. Durch die Kompression wird die zunehmende Gefäßdilatation reduziert und die pathologische Stase verringert. Für den Patienten resultiert dies in einer Reduktion der Schwellung und damit einhergehend einer Verminderung der Schmerzsymptomatik.
Resektion
Die chirurgische Resektion kann gut angewandt werden bei kleinen VM und rezidivierenden, lokalisierten Beschwerden durch wiederkehrende Thrombosierungen. Teilentfernungen spielen hierbei eine wichtige Rolle. Ausgeprägte extratrunkuläre VM, z. B. im Rahmen einer Klippel-Trenaunay-Fehlbildung, können nicht operativ saniert werden, jedoch können auch gezielten Teilentfernungen dem Patienten bereits eine deutliche Linderung verschaffen (Abb. 5). Prinzipiell müssen die Patienten bzw. die Eltern jedoch bei nicht kompletter Entfernung auf die Möglichkeit eines Rezidivs aufgeklärt werden. Operative komplette Sanierungen sind deswegen meist ohne Mutilation nicht möglich.
Sklerosierung
Durch die Injektion von sklerosierenden Agenzien, wie z. B. Ethanol unter Bildwandlerkontrolle kann eine lokalisierte Inflammationsreaktion zum Verkleben der Venenwände und damit zur Sklerosierung führen (Lee et al. 2003). Die Patienten müssen auf die Notwendigkeit der mehrfachen Sklerosierungsversuche sowie über Schmerzen, bedingt durch die Inflammationsreaktion, aufgeklärt werden. Bei Patienten mit ausgeprägten Formen kann es durch die Sklerosierungsbehandlung zu einer deutlichen Linderung der Beschwerdeproblematik kommen.

Arterielle und arteriovenöse Malformationen

Arterielle Malformationen betreffen den Kinderchirurgen selten; das mit Abstand am häufigsten Vorkommen dieser Malformation sind zerebrale Aneurysmen.
Arteriovenöse Malformationen (AVM) gehören zu den Fast-Flow Malformationen nach Mulliken und Glowacki (1982) und bestehen aus zuführenden Arterien sowie abführenden Venen; das normalerweise dazwischen liegende kapillare Netzwerk fehlt (Uller et al. 2014). Bedingt durch die hohen (arteriellen) Druckverhältnisse und die vorliegenden arteriovenösen Shunts kommt es zu einer raschen Expansion und Dilatation der nachgeschalteten Venen, sodass die AVM typischerweise eine deutliche Progression des Krankheitsbildes beinhaltet. In fast 50 % der Patienten betreffen AVM den Kopf- und Halsbereich. 80 % der AVM werden im Kindes- und Jugendalter diagnostiziert (Greene und Orbach 2011).

Klinik und Diagnostik

Klinisch imponieren AVM ähnlich wie VM, aber zeigen zusätzlich eine Überwärmung. Meist lässt sich ein „Schwirren“ oder ein Puls palpieren. Oftmals zeigt sich in der Bildgebung ein zentraler „Nidus“ als Zusammenfluss von mehreren Gefäßen. Häufig zeigen sich Teleangiektasien sowie eine Hypertrophie des darüber liegenden Gewebes.
In der Sonografie kann man mithilfe der farbkodierten Duplexsonografie eine Hyperperfusion mit hoher Flussgeschwindigkeit beobachten. In der Magnetresonanztomografie können durch die Administration von Kontrastmittel die AV-Shunts dargestellt werden. Die direkte Angiografie wird häufig zur Gefäßdarstellung durchgeführt. Eine kontrastmittelgestützte Computertomografie ist aufgrund der Strahlenbelastung nur in ausgewählten Fällen indiziert, hierzu zählt z. B. die Frage nach Knochenbeteiligung. Aufgrund der hohen Aussagekraft der bildgebenden Diagnostik sind Biopsien bei AVM selten indiziert.
Bei einer überwärmten Raumforderung mit palpierbarem Schwirren und lokalisierter Hypertrophie muss an eine AVM gedacht werden!

Therapie

Die Behandlung von AVM benötigt ein großes Ausmaß an Expertise und sollte im interdisziplinären Team durchgeführt werden. Aufgrund der Lokalisation und Größe sind viele AVM inoperabel; die verbleibenden AVM haben eine extrem hohe Rezidivrate; so sind Prozentzahlen um die 80 % nach der Embolisations- oder Resektionsbehandlung in der Literatur beschrieben (Uller et al. 2014). Aufgrund der Progressionstendenz sowie der damit einhergehenden lokalen Destruktion sollten AVM frühzeitig therapiert werden. Ähnlich wie bei VM können die zuführenden Arterien sklerosiert werden. Für die operative Therapie gilt, dass die Läsion komplett reseziert werden muss, da es ansonsten zu schnellen Rezidiven mit einer deutlichen Krankheitsprogression kommt. Sowohl die operative wie auch die interventionelle Therapie gehören in die Hände von mit diesem Krankheitsbild erfahrenen Ärzten.
Literatur
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