Kinderchirurgie
Autoren
Martin Metzelder und Benno Ure

Hypertrophe Pylorusstenose

Die hypertrophe Pylorusstenose ist eine ausschließlich im Säuglingsalter auftretende Erkrankung des Magenausgangs. Als Folge einer eingeschränkten Magenentleerung imponieren die Leitsymptome „schwallartiges Erbrechen“ und „Gedeihstörung“. Die Diagnose wird klinisch gestellt und sonografisch gesichert. Therapeutisch erfolgt eine Pyloromyotomie, die über unterschiedliche Zugangswege erfolgen kann. Die Prognose der hypertrophen Pylorusstenose ist ausgezeichnet.
Die hypertrophe Pylorusstenose ist eine ausschließlich im Säuglingsalter auftretende Erkrankung des Magenausgangs. Als Folge einer eingeschränkten Magenentleerung imponieren die Leitsymptome „schwallartiges Erbrechen“ und „Gedeihstörung“. Die Diagnose wird klinisch gestellt und sonografisch gesichert. Therapeutisch erfolgt eine Pyloromyotomie, die über unterschiedliche Zugangswege erfolgen kann. Die Prognose der hypertrophen Pylorusstenose ist ausgezeichnet.

Inzidenz, Anatomie und Pathophysiologie

Die hypertrophe Pylorusstenose betrifft in westlichen Ländern 2–3 von 1000 Säuglingen und tritt typischerweise im Alter von 2–8 Wochen auf. In Deutschland ist die Inzidenz in den letzten Jahren rückläufig (de Laffolie et al. 2012). Sie ist äußerst selten bei Kindern im Alter über 3 Monate. Neben expositionellen Faktoren, wie Erythropoetin oder Flaschennahrung, sind genetische Faktoren für das gehäufte Auftreten bei Nachkommen eines betroffenen Elternteils verantwortlich (Feenstra et al. 2012), wobei die Gründe für ein 4-fach häufigeres Auftreten bei Knaben und eine niedrigere Inzidenz bei Säuglingen afrikanischen oder asiatischen Ursprungs ungeklärt sind (To et al. 2005).
Von der Hypertrophie ist besonders die Ring- und in geringerem Maße die Längsmuskulatur des Pylorus betroffen. Ursächlich wird eine abnormale Innervation oder ein Fehlen terminaler nervaler Strukturen in der Pylorusmuskulatur mit konsekutiv fehlender Relaxation diskutiert (Langer et al. 1995). Dies geht mit einer lokalen Erhöhung der Synthese von Wachstumsfaktoren (Ohshiro und Puri 1998) und einer Verminderung der „nitric-oxide synthase“ einher (Saur et al. 2004).

Klinik und Diagnostik

Leitsymptom der hypertrophen Pylorusstenose ist das „schwallartige“ oder „projektilartige“ Erbrechen nichtgalligen Mageninhalts unmittelbar nach der Nahrungsaufnahme. Trotz guten Trinkverhaltens kommt es zur Gedeihstörung. Als Folge einer fortschreitenden Dehydratation und Elektrolytimbalance kann der Säugling adynam und exsikkiert imponieren, wobei inspektorisch häufig eine durch die Bauchdecke erkennbare Hyperperistaltik des Magens mit typischen wellenartigen Bewegungen auffällt. Der hypertrophierte Pylorusmuskel kann bisweilen als „Olive“ palpiert werden. Bei Kindern mit hypertropher Pylorusstenose kann passager ein Haut- und Sklerenikterus imponieren.
Die Diagnose der hypertrophen Pylorusstenose wird sonografisch durch Ausmessung der Länge, Gesamtdicke und Wanddicke des Pylorus gestellt (Abb. 1). Sie gilt ab einer Länge des Pyloruskanals von >14 mm und einer Pyloruswanddicke von >3 mm als gesichert (Aspelund und Langer 2007). Zudem scheint die Länge des hypertrophierten Muskels mit der Dauer der klinischen Symptomatik zu korrelieren (Li et al. 2017), Der Nachweis einer pathognomonisch fehlenden Pylorusrelaxation gelingt in der sonografischen „Real-time“-Beurteilung (Cohen et al. 1998). Da die Sensitivität der sonografischen Untersuchung 99 % und die Spezifität 100 % beträgt (White et al. 1998), kann auf eine weiterführende Diagnostik verzichtet werden. Lediglich für Fälle mit einer untypischen Symptomatik und einem nicht eindeutigen Sonografiebefund ist eine Kontrastmitteldarstellung des Ösophagus, Magens und oberen Dünndarms zu diskutieren.
Das Erbrechen sauren Mageninhalts führt zu einem Verlust an Natrium, Kalium und Salzsäure mit Ausbildung einer hypochlorämischen metabolischen Alkalose. Durch eine renale Gegenregulation mit Retention von Natriumionen und vermehrter Ausscheidung saurer Valenzen kommt es zu einer paradoxen Azidurie. Mit fortschreitender Dehydratation werden vermehrt Kaliumionen über den Urin ausgeschieden, um den Verlust an Wasser und Natriumionen zu kompensieren. Dadurch entsteht ein Circulus vitiosus, der durch adäquate intravenöse Flüssigkeits- und Elektrolytsubstitution zu durchbrechen ist.
Differenzialdiagnostisch kommen gastrointestinale Infektionen, ein gastroösophagealer Reflux mit oder ohne Hiatushernie und Erkrankungen des Magens und Duodenums infrage, die mit einer Entleerungsstörung einhergehen. Bei Letzteren handelt es sich besonders um die Duodenalstenose und Malrotation.

Präoperative Maßnahmen

Zunächst wird der Magen durch eine nasogastrale Sonde und Nahrungskarenz entlastet. Die Flüssigkeits- und Elektrolytimbalance wird über einen peripheren Venenzugang ausgeglichen (Aspelund und Langer 2007), wobei das Ausmaß der Dehydratation anhand des Allgemeinzustands des Kindes, der Urinausscheidung, des Serum-Chloridspiegels und der Bikarbonatwerte in der Blutgasanalyse zu beurteilen ist. Die Flüssigkeitssubstitution erfolgt mittels halbisotoner Lösung (0,45 % NaCl, Glukose 5 %) mit 1,5-facher Menge des Flüssigkeitstagesbedarfs. Bei ausgeprägter Dehydratation kann eine initiale intravenöse Bolusgabe von isotoner Kochsalzlösung erforderlich werden. Sobald eine ausreichende Urinproduktion von >1 ml/kg KG/h erreicht ist, kann zusätzlich Kaliumchlorid intravenös verabreicht werden (10–20 mmol/l). Als Voraussetzung für die Narkose und operative Therapie gilt ein adäquater Hydratationszustand mit regelrechtem Hautturgor, ausreichender Urinproduktion, ausgeglichenem Bikarbonat und Serum-Chloridwerten >100 mmol/l (www.awmf.org/leitlinien/detail/II/006-056.html).
Die Pyloromyotomie ist keine Notfalloperation. Die Korrektur des Elektrolyt- und Säure-Basen-Status und ein optimaler Hydratationszustand sind essenziell vor Einleitung der Narkose und der chirurgischen Therapie.

Operative Verfahren

Prinzipiell sind offene von minimalinvasiven Techniken zu unterscheiden. Beiden gemeinsam ist die antimesenteriale vollständige Längsspaltung des Pylorusmuskels mit Erhaltung der Integrität der Mukosa.

Offen-chirurgische Techniken

Ramsted stellte 1912 die Technik der Pyloromyotomie vor, die bis heute das Standardverfahren ist. Nachdem er den Eingriff über eine mediane Laparotomie ausgeführt hatte, wurde der Zugang zum Pylorus in den folgenden Jahren im Sinne einer schrägen Inzision im rechten Oberbauch und einer queren rechtsseitigen Oberbauchlaparotomie modifiziert. Tan und Bianchi führten 1986 den supraumbilikalen bogenförmigen Zugang ein, der ein exzellentes kosmetisches Ergebnis erzielt. Dieser Zugang erfolgt 0,5 cm oberhalb der Nabelfalte mit vertikaler Eröffnung der Faszie und des Peritoneums innerhalb der Linea alba.
Der Pylorus wird gefasst und unter vorsichtigem Zug vor die Bauchdecke verlagert. Nach antimesenterialer Längsinzision der Serosa über dem hypertrophierten Muskel wird dieser in seiner gesamten Länge unter Verwendung eines Pylorotoms oder einer Klemme vollständig ohne akzidentelle Mukosaeröffnung gespreizt. Für die Sicherung der Unversehrtheit der Mukosa mittels Luftinsufflation über eine Magensonde gibt es in der Literatur bislang keine Evidenz (Lee et al. 2010).

Minimalinvasive Technik

Alain (Alain et al. 1991) führte 1991 die laparoskopische Pyloromyotomie ein. Der Eingriff wird über 3 Zugänge, einen umbilikalen Trokar für die Optik und zwei Arbeitstrokaren im Epigastrium und rechten Oberbauch mit einem maximalen Insufflationsdruck von 8 mmHg vorgenommen. Alternativ können die Arbeitsinstrumente „trokarfrei“ unter Sicht in die Bauchhöhle eingebracht werden. Nach Fixation des postpylorischen Duodenums mit einer atraumatischen Zange und Exposition des Pylorus wird die Serosa über der hypertrophierten Muskulatur mit einem endoskopischen Messer inzidiert und mit einem Spreizer auseinandergedrängt (Abb. 2 und 3). Gleichermaßen sicher kann auch anstelle des „Messers“ ein 3 bzw. 5 mm endoskopischer Monopolarhaken zur Inzidierung der Serosa und anteilig der hypertrophierten Muskulatur verwendet werden (Jain et al. 2012).
Neben der klassischen Drei-Trokar-Technik wurden auch andere Verfahren beschrieben, wie ein ausschließlich transumbilikaler laparoskopischer Zugang (Muensterer et al. 2010).
Cave: Bei der Pyloromyotomie ist essenziell, dass sämtliche Fasern der hypertrophierten Pylorusmuskulatur durchtrennt werden und eine Mukosaperforation sicher ausgeschlossen ist.

Postoperative Behandlung, Nahrungsaufbau

Die Sicherheit und Vorteile eines unverzüglichen postoperativen Nahrungsaufbaus sind im Rahmen zahlreicher Studien belegt (Wheeler et al. 1990; van der Bilt et al. 2004; Markel et al. 2017). Milchnahrung kann innerhalb von 2–4 h nach der Operation verabreicht und rasch ad libitum gesteigert werden. Bei Erbrechen ist der Nahrungsaufbau zurückzufahren. Die Applikation von Morphin verzögert aufgrund der Beeinträchtigung der Darmfunktion den Nahrungsaufbau, sodass zur Analgesie vorzugsweise nichtsteroidale Analgetika einzusetzen sind.

Ergebnisse und Komplikationen

Die Ergebnisse der Pyloromyotomie sind aufgrund einer ausgesprochen niedrigen Morbidität und Mortalität ausgezeichnet. Die häufigste intraoperative Komplikation betrifft die akzidentelle Schleimhauteröffnung und ist bei <5 % der Eingriffe zu erwarten (Hulka et al. 1997). Die Perforationsstelle wird mit resorbierbarem Nahtmaterial übernäht und kann mit einem Omentum-majus-Patch gesichert werden. Mit Wundinfektionen ist laut einer Metaanalyse (Hall et al. 2004) bei 0,3–12 % der Patienten zu rechnen. Inkomplette Myotomien sind bei bis zu 2 % konventionell operierten und bis zu 5,5 % laparoskopisch operierten Kinder berichtet. Sie erfordern eine Re-Pyloromyotomie, die vorzugsweise über eine separate Inzision des Pylorus erfolgt. Die Mortalität, die <0,4 % beträgt, ist meist auf eine unzureichende präoperative Korrektur der metabolischen Entgleisung zurückzuführen (O’Neill et al. 2004).
Untersuchungen zum supraumbilikalen im Vergleich zum vertikalen Zugang konnten keinen Unterschied hinsichtlich des Operationserfolgs und der Komplikationsrate, doch ein besseres kosmetisches Ergebnis für den ersteren nachweisen (Mullassery et al. 2007). Die laparoskopische im Vergleich zur konventionellen Operation geht mit geringerem Erbrechen und niedrigeren Schmerzen, aber mit einer etwas höheren Rate an inkompletten Pyloromyotomien einher (Leclair et al. 2007; St Peter et al. 2006).
Rezidive einer Pylorushypertrophie mehrere Wochen nach erfolgreicher Pyloromyotomie sind beschrieben und werden nicht als Folge einer inkompletten Pyloromyotomie angesehen (Ankermann et al. 2002). Häufiger liegt einem erneut auftretenden Erbrechen ein gastroösophagealer Reflux, seltener eine postpylorische duodenale Obstruktion zugrunde.
In einer aktuellen Metaanalyse, die 4 randomisiert kontrollierte Studien mit insgesamt 502 Patienten einschloss, konnte demgegenüber von Oomen et al. (2012) gezeigt werden, dass die laparoskopisch operierten gegenüber den „offen“ operierten Patienten einen schnelleren Nahrungsaufbau, einen kürzeren Hospitalaufenthalt bei gleichen Komplikationsraten aufwiesen.

Nichtoperative Behandlung

Aufgrund der exzellenten Ergebnisse der Pyloromyotomie sind konservative medikamentöse Verfahren weiterhin von untergeordneter Bedeutung. Die orale oder systemische Applikation von Atropinen erfolgte unter der Vorstellung einer Spasmolyse des hypertrophierten Pylorusmuskels. Kawahara et al. konnten 2005 bei 17 von 19 Säuglingen klinisch und sonografisch einen Therapieerfolg verzeichnen, doch verlängerte dieses Vorgehen den Krankenhausaufenthalt beträchtlich. Yamataka et al. berichteten 2000 über eine 85 %ige Erfolgsrate der Atropinapplikation. In diesem Zusammenhang konnte in einer aktuellen Metaanalyse von Lauriti et al. 2017 gezeigt werden, dass die operative der medikamentösen Therapie weiterhin signifikant überlegen ist, sodass die konservative Therapie daher alternativ bei Säuglingen mit einer Kontraindikation für die chirurgische Therapie in Betracht kommt.
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