Kinderchirurgie
Autoren
Jens Dingemann, Nicolaus Schwerk und Benno Ure

Kinderchirurgische Therapieindikationen bei erworbenen und infektiösen Erkrankungen der Lunge und der Pleura

Eine chirurgische Therapie ist heute bei erworbenen und infektiösen Erkrankungen der Lunge und der Pleura nur noch selten notwendig. Infektiöse Erkrankungen werden mit hochpotenten Antiinfektiva behandelt und die Möglichkeiten der interventionellen Therapie (z. B. Fibrinolyse bei Pleuraempyem oder Drainageeinlage beim Lungenabszess) sind vielfältiger geworden und werden aufgrund ihres minimal-invasiven Charakters zu Recht konsequent genutzt. Auch im Bereich der chronischen Lungenerkrankungen (z. B. Bronchiektasen bei Mukoviszidose) ist heute der Chirurg nicht mehr so häufig gefordert, wie es noch vor 20 Jahren der Fall war. Allerdings haben sich auch neue Tätigkeitsfelder ergeben. Beispielsweise ist die Notwendigkeit der Lungenbiopsie heute aufgrund der immer differenzierteren Klassifikation der interstitiellen Lungenerkrankungen deutlich häufiger geworden. Zudem gibt es in allen Bereichen immer wieder Patienten, bei denen die medikamentöse oder interventionelle Therapie nicht zum Ziel führt. Daher ist in der pädiatrischen Thoraxchirurgie eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit mit den pädiatrischen Pulmonologen zielführend.
Eine chirurgische Therapie ist heute bei erworbenen und infektiösen Erkrankungen der Lunge und der Pleura nur noch selten notwendig. Infektiöse Erkrankungen werden mit hochpotenten Antiinfektiva behandelt und die Möglichkeiten der interventionellen Therapie (z. B. Fibrinolyse bei Pleuraempyem oder Drainageeinlage beim Lungenabszess) sind vielfältiger geworden und werden aufgrund ihres minimal-invasiven Charakters zu Recht konsequent genutzt. Auch im Bereich der chronischen Lungenerkrankungen (z. B. Bronchiektasen bei Mukoviszidose) ist heute der Chirurg nicht mehr so häufig gefordert, wie es noch vor 20 Jahren der Fall war. Allerdings haben sich auch neue Tätigkeitsfelder ergeben. Beispielsweise ist die Notwendigkeit der Lungenbiopsie heute aufgrund der immer differenzierteren Klassifikation der interstitiellen Lungenerkrankungen deutlich häufiger geworden. Zudem gibt es in allen Bereichen immer wieder Patienten, bei denen die medikamentöse oder interventionelle Therapie nicht zum Ziel führt. Daher ist in der pädiatrischen Thoraxchirurgie eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit mit den pädiatrischen Pulmonologen zielführend.

Einleitung

Die Indikation zur chirurgischen Therapie infektiöser Erkrankungen der Lunge oder Pleura ist im Zeitalter hochpotenter antibiotischer, antimykotischer und antiparasitärer Medikamente sowie der wachsenden Möglichkeiten der interventionellen Lokaltherapie selten geworden. Allerdings hat sich die primäre interdisziplinäre Betreuung dieser Krankheitsbilder bewährt, da in Einzelfällen die konservative Therapie versagt bzw. Komplikationen auftreten können, bei denen eine chirurgische Therapie notwendig wird. Erworbene (z. B. postinfektiöse) Krankheitsbilder und Endzustände chronisch verlaufender Erkrankungen (z. B. Zystische Fibrose) sind letztlich Folge der verbesserten konservativen Therapie der zugrunde liegenden Erkrankungen, da Krankheitsverläufe über einen langen Zeitraum mit Antiinfektiva prolongiert werden können. Auch in diesen Fällen ergibt sich immer wieder die Notwendigkeit einer chirurgischen Intervention.

Pleuraempyem

Definition, Ätiologie, Epidemiologie
Das Pleuraempyem ist definiert als putrider Erguss, der zwischen den beiden Pleurablättern lokalisiert ist. Es handelt sich in den meisten Fällen um ein parapneumonisches Empyem, bei dem sich pathogene Keime in der Pleurahöhle ansiedeln und eine Pleuritis verursachen. Im Rahmen der Entzündungsreaktion mit Kapillarleck und Aktivierung der Gerinnungskaskade kommt es zur Ansammlung von Flüssigkeit und teils erheblicher Fibrinablagerung im Pleuraspalt.
Mit über der Hälfte der Fälle ist der häufigste Erreger der Pneumonie, und damit auch des Pleuraempyems, Streptococcus pneumoniae (Burgos et al. 2013). Trotz Einführung der Pneumokokkenimpfung steigt die Inzidenz des Pleuraempyems in der westlichen Welt in den letzten Jahrzehnten insbesondere bei Kleinkindern an. Etwa die Hälfte aller Kinder mit Pneumokokkenpneumonie entwickelt ein Pleuraempyem (Tan et al. 2002).
Einteilung
Üblicherweise wird das Pleuraempyem in 3 Stadien eingeteilt (Balfour-Lynn et al. 2005) (s. Übersicht).
I. Exsudatives Stadium
  • die Pneumonie breitet sich auf die Pleura aus,
  • klare Flüssigkeit mit wenig Leukozyten im Pleuraspalt,
  • einfacher entzündlicher Pleuraerguss.
II. Fibropurulentes Stadium
  • Fibrinablagerungen im Pleuraspalt,
  • Septierung und Kammerung mit u. U. eingeschränkter Kommunikation,
  • dickflüssiger Pleuraerguss mit vielen Leukozyten bzw. Eiter.
III. Organisiertes Stadium
  • Fibroblasten infiltrieren die Pleurahöhle,
  • Verdickung der intrapleuralen Membranen,
  • Pleuraschwarte verhindert die Wiederausdehnung der Lunge,
  • ggf. restriktive Ventilationsstörung/persistierendes Erregerreservoir.
Wenn Zweifel an der entzündlichen Genese eines Pleuraergusses bestehen oder die Klinik nicht typisch für ein Pleuraempyem ist, kann eine diagnostische Punktion des Pleuraspalts hilfreich sein. Tab. 1, 2 und 3 fassen die wichtigsten diagnostischen Kriterien zusammen und geben einen Überblick über mögliche Differenzialdiagnosen.
Tab. 1
Laborchemische Differenzierungskriterien des Pleuraergusses
Material
Pleuraerguss/Serumkonzentrations-Ratio
Gesamteiweiß
Pleuraerguss/Serumkonzentrations-Ratio
LDH
 
Transsudat
<0,5
<0,6
<2/3 vom Serum-LDH
Exsudat
≥0,5
≥0,6
≥2/3 vom Serum-LDH
Tab. 2
Zytologische Differenzierungskriterien des Pleuraergusses
Auffälligkeiten im Pleuraerguss
Mögliche Ursachen
Hämatokrit >50 % vom Hämatokrit im Blut
Hämatothorax, Tumoren, Lungeninfarkt, Postperikardiotomie-Syndrom
Leukozyten <10.000/μl (überwiegend Lymphozyten)
Tuberkulose, Lymphom, Chylothorax, Rheumatische Erkrankungen, Sarkoidose, Yellow-Nail-Syndrom, Pilzinfektionen
Leukozyten >100.000/μl (überwiegend Neutrophile)
Parapneumonischer Erguss, Empyem, Systemischer Lupus erythematodes, akute Pankreatitis, Ösophagusperforation
Eosinophile↑(>10 %)
Pleuraverletzungen (Pneumothorax, Hämatothorax), Lungenembolie, Infektion mit Parasiten oder Pilzen, Medikamenteninduzierte Hypersensitivitätsreaktionen, Lymphom
Basophile↑
Leukämie
Monozyten↑
Virusinfektion, Mykoplasmen-Infektion
Tab. 3
Einteilung der Pleuraergüsse nach Ursache und zugrunde liegende Erkrankungen
Pathomechanismus
Erkrankungen
Erguss
Gefäßpermeabilität↑
Bakterielle Pneumonie
Virale Pneumonie
Tuberkulose
Pilzinfektionen der Lunge
Parasitäre Infektion der Lunge
Entzündliche Systemerkrankungen
Tumoren
Toxine
Sarkoidose
Lungeninfarkt/Embolie
Yellow-Nail-Syndrom
Ösophagusruptur
Exsudat
Kapillärer Hydrostatischer Druck↑
Linksherzinsuffizienz
Konstriktive Perikarditis
Pulmonalvenöse Hypertension
Pulmonary venoocclusive Syndrome
Transsudat
Kapillärer onkotischer Druck↓
Hypalbuminämie
 
Negativer Pleuradruck↑
Atelektase
 
Gestörter Lymphabfluss
Mediastinale Lymphadenopathie
Obstruktion/Verletzung großer Lymphgefäße (z. B. Ductus thoracicus)
Hypoplastische und/oder dysplastische Lymphgefäße
Kongenitaler Chylothorax
Chylothorax
Bildgebung
Bei jedem Patienten mit Pneumonie, der 48 h nach Beginn der antibiotischen Therapie nicht entfiebert und/oder keine Besserung der klinischen Symptome zeigt, sollte ein Pleuraempyem bildgebend ausgeschlossen werden.
Das Röntgenbild des Thorax in 2 Ebenen sowie die thorakale Sonografie sind obligat.
Die konventionelle Röntgenaufnahme des Thorax sichert die Diagnose der Pneumonie. Allerdings kann allenfalls eine orientierende Aussage über das Ausmaß des Pleuraergusses getroffen werden und ein Teil der relevanten Pleuraergüsse entziehen sich dieser diagnostischen Methode vollständig. Daher ist zur Diagnosesicherung grundsätzlich weitere Bildgebung indiziert.
Anhand der thorakalen Sonografie kann eine Aussage über das Ausmaß des Pleuraergusses getroffen und die Echogenität des Ergusses sowie eine Septierung/Kammerung nachgewiesen werden. Somit stellt die Untersuchung die Methode der Wahl auch zur Bestimmung des Erkrankungsstadiums dar (Abb. 1).
Von verschiedenen Autoren konnte gezeigt werden, dass die Sonografie der Computertomografie bei der Identifikation von fibrinösen Ablagerungen und Septierungen zumindest gleichwertig ist (Calder und Owens 2009; Kurian et al. 2009).
Die Computertomografie des Thorax bleibt daher speziellen Indikationen wie Verdacht auf Lungenabszess oder bronchopleurale Fistel vorbehalten.
Therapie
Die therapeutische Strategie richtet sich nach dem Stadium des Pleuraempyems. Eine möglichst zielgerichtete intravenöse antibiotische Therapie sowie Supportivtherapie (Analgetika, Antipyretika) sind Standard.
Stadium I
Für das Stadium I ist relevant, ob, wann und wie die Flüssigkeit drainiert werden muss. Die Indikation zur Drainage ergibt sich aus dem Ausmaß des Pleuraergusses und der Symptomatik. Wenn die Entscheidung zur Drainage getroffen wird, ist prinzipiell die Einmalpunktion oder die Anlage einer Thoraxdrainage zu erwägen. Kleine und moderate Ergüsse können erfolgreich ohne Drainage behandelt werden. Größere Ergüsse werden rascher symptomatisch, sodass häufig die Entscheidung zur Drainage aufgrund respiratorischer Beeinträchtigung getroffen wird.
Stadium II
Die primäre fibrinolytische Therapie mit Urokinase, Streptokinase oder „tissue plasminogen activator“ (tPA) darf heute als Standardverfahren für das Pleuraempyem Stadium II angesehen werden. Das Fibrinolytikum wird über eine einliegende Thoraxdrainage instilliert, verbleibt für mehrere Stunden im Pleuraspalt und wird dann wieder abgelassen. Der Einsatz von Fibrinolytika zur Therapie des Pleuraempyems ergibt sich aus der Pathophysiologie der Erkrankung. Durch den pleuralen Entzündungsprozess wird die Gerinnungskaskade aktiviert. Es kommt zu erheblicher Fibrinablagerung im Pleuraspalt. Fibrinolytika sind in der Lage, Fibrin zu spalten und so die typischen Septen und Verwachsungen des Pleuraempyems aufzulösen. In verschiedenen Studien konnte gezeigt werden, dass die fibrinolytische Therapie der alleinigen Anlage einer Thoraxdrainage überlegen ist (Yao et al. 2004; Misthos et al. 2005). Bisher konnten keine Unterschiede in der Wirksamkeit der unterschiedlichen Fibrinolytika gezeigt werden. Ob das Medikament über eine klassische „chirurgische“ Thoraxdrainage oder eine kleinlumige Pigtaildrainage appliziert wird, scheint keine Rolle zu spielen (Lin et al. 2011).
Entgegen der historischen Auffassung, dass die primäre Videoassistierte Thorakoskopische Chirurgie (VATS) gegenüber der alleinigen fibrinolytischen Therapie einen Vorteil bringt, darf heute konstatiert werden, dass die primäre fibrinolytische Therapie das Verfahren der Wahl ist. Anhand mehrerer qualitativ hochwertiger Studien konnte gezeigt werden, dass keine Unterschiede zwischen primärer fibrinolytischer Therapie und primärer VATS in Bezug auf Krankenhausaufenthalt, postoperatives bzw. postinterventionelles Fieber und Mortalität bestehen (St. Peter et al. 2009). Allerdings sind die Kosten der primär fibrinolytischen Therapie geringer im Vergleich zur primären VATS. Die VATS hat aber selbstverständlich ihren Stellenwert beim Versagen der konservativen Therapie und kommt hier standardmäßig zum Einsatz. In Anlehnung an die internationalen Therapieempfehlungen wird das in der Übersicht dargestellte Schema im Zentrum der Autoren erfolgreich angewendet.
Therapeutisches Vorgehen bei Pleuraempyem
Diagnosestellung der Pneumonie durch Röntgenbild des Thorax
  • Diagnosestellung des parapneumonischen Ergusses durch thorakale Sonografie
  • i.v.-antibiotische Therapie mit Clindamycin und 3. Generation Cephalosporin
  • Pigtaildrainage in Seldingertechnik bei jedem komplizierten Erguss >2 cm
  • Chirurgische Thoraxdrainage bei Problemen mit der Pigtaildrainage
  • Urokinase über Thoraxdrainage alle 12 h für 3 Tage (<10 kg Körpergewicht 10.000 E/10 ml; >10 kg Körpergewicht 40.000 E/40 ml)
  • Abklemmen der Drainage für 4 h und Mobilisation, anschließend 5–10 cm H2O-Sog
  • Indikation zur thorakoskopischen Ausräumung des Empyems bei persistierendem Pleuraerguss >3 Tage mit
    • Temperatur >38 °C,
    • persistierender respiratorischer Symptomatik,
    • persistierenden laborchemischen Entzündungsparametern.
Stadium III
Das Stadium III des Pleuraempyems ist heute in der westlichen Welt selten geworden. Bei ausgeprägter Verschwartung kann es zu einer restriktiven Ventilationsstörung im Sinne einer „trapped lung“ kommen, was aber bei Kindern mit guter Selbstheilungsrate eine Rarität ist. Die Indikation zur chirurgischen Versorgung ergibt sich aus der Symptomatik einer chronischen Sepsis und einer respiratorischen Beeinträchtigung. Die chirurgische Therapie beinhaltet die Thorakotomie und scharfe Dekortikation der beiden Pleurablätter, um eine vollständige Reexpansion der Lunge zu ermöglichen (Balfour-Lynn et al. 2005). Die Komplikationsrate des Eingriffs ist aufgrund des entzündlich veränderten Gewebes hoch. Es besteht eine erhebliche Gefahr der Verletzung des Lungenparenchyms mit Luftleck und Blutung sowie akzidenteller Nervenverletzungen (Menon et al. 2010). Zur Rolle der VATS bei diesem späten Erkrankungsstadium finden sich in der Literatur keine Angaben. Die Indikation zur chirurgischen Versorgung muss individuell gestellt werden.
Prognose
Bei adäquater und früher Behandlung spätestens im Stadium II ist von einer Restitutio ad integrum auszugehen. Eine klinische Besserung tritt häufig bereits 24 h nach Beginn der fibrinolytischen Therapie ein. Ein konsequentes Fortsetzen der antibiotischen Therapie für mindestens 14 Tage verhindert Rezidive und führt zur raschen Normalisierung der körperlichen Belastbarkeit. Allerdings können die radiologischen Residuen im Röntgenbild des Thorax über mehrere Monate persistieren.

Lungenabszess

Ätiologie
Der Lungenabszess ist bei immunkompetenten pädiatrischen Patienten eine Rarität. Er ist definiert als lokalisierte nekrotische Einschmelzung des Lungenparenchyms. Typischerweise tritt er in der Folge einer Pneumonie auf. Entsprechend den häufigsten Pneumonieerregern im Kindesalter finden sich im Abszesspunktat Pneumokokken, Hämophilus influenzae, Streptokokken, Staphylokokkus aureus, Pseudomonaden, aber auch Escherichia coli oder in seltenen Fällen auch Anaerobier.
Klinik und Diagnostik
Das klinische Bild ähnelt dem einer schweren Pneumonie mit Fieber, Tachydyspnoe, Husten, ggf. Hämoptoe und stark reduziertem Allgemeinzustand. Die Laborparameter entsprechen mit Leukozytose, Linksverschiebung und erhöhten Entzündungsproteinen ebenfalls denen der Pneumonie. In der Röntgenaufnahme des Thorax stellt sich eine lokalisierte, rundliche Formation mit Spiegelbildung dar (Abb. 2). Eine thorakale Computertomografie kann hinsichtlich der Ätiologie hilfreich sein. Es sollte differenzialdiagnostisch immer an eine superinfizierte kongenitale thorakale Malformation (CPAM, bronchogene Zyste, Kap. „Fehlbildungen der Lunge“) gedacht werden. Lungenabszesse sind häufig subpleural lokalisiert, sodass die Schnittbildgebung in Narkose gleichzeitig zur CT-navigierten Anlage einer Abszessdrainage genutzt werden kann.
Therapie
Eine längerfristige i.v.-antibiotische Therapie entsprechend dem typischen Erregerspektrum ist obligat. Ein Erregernachweis aus Sputum, broncho-alveolärer Lavage, Blutkultur oder Abszesspunktat sollte vor Beginn einer antibiotischen Therapie immer angestrebt werden, um eine zielgerichtete antibiotische Therapie zu gewährleisten. Bei Versagen des konservativen Therapieregimes kommen zunächst interventionelle Maßnahmen in Betracht. Peripher gelegene Abszesse sind der transthorakalen, ultraschall- oder CT-gesteuerten Drainage gut zugängig. Zentrale Abszesse können auch bronchoskopisch nach endobronchial drainiert werden (Unterman et al. 2017).
In seltenen Fällen versagt auch die interventionelle Therapie, sodass ein chirurgisches Vorgehen erwogen werden muss. Hier kommt in erster Linie die einfache Pneumonostomie (Ableitung in die Pleurahöhle) zum Einsatz (Lacey und Kosloske 1983), in Einzelfällen aber auch atypische- („Wedge“) und typische Lungenresektionsverfahren.

Spezifische Infektionen

Zahlreiche Infektionen der Lunge und Pleura im Kindesalter können spezifischen Erregern zugeordnet werden. Im Folgenden sollen nur solche beschrieben werden, die für den Kinderchirurgen relevant sein können.

Tuberkulose

Durch Migration und schlechte Lebensbedingungen, insbesondere bei Flüchtlingen, ist die Lungentuberkulose in Mitteleuropa wieder ein relevantes Krankheitsbild geworden und sollte bei entsprechender Anamnese stets in Betracht gezogen werden. Die medikamentöse tuberkulostatische Therapie ist standardisiert, jedoch muss zunehmend die individuelle Resistenzlage des Erregers berücksichtigt werden.
Eine häufige Rolle der Chirurgie besteht in der diagnostischen Biopsie befallener Hiluslymphknoten, die üblicherweise thorakoskopisch durchgeführt wird. Oft ist dies der einzige Weg, um bei unklarer Labordiagnostik die Tuberkulose von atypischen Mykobakteriosen oder malignen Lymphomen abzugrenzen.
Eine weitere Indikation zur chirurgischen Sanierung stellen chronische Endzustände einer medikamentös ausbehandelten Lungentuberkulose dar. Sie manifestieren sich als persistierende Kavernen oder Bronchiektasen, die als Erregerreservoir fungieren und sich durch Mukusretention und bakterielle Superinfektion zu chronischen Infektionsherden entwickeln können. In diesen sehr seltenen Fällen kommen möglichst parenchymsparende, atypische Resektionen oder Segmentresektionen zum Einsatz. Allerdings sind solche Eingriffe potenziell komplikationsträchtig, da durch die akute oder chronische Entzündungsreaktion das Gewebe vulnerabel ist und selbst bei subtilster Präparation gehäuft bronchopleurale Fisteln und Blutungen auftreten (Rizzi et al. 1997).

Pulmonale Mykosen

Durch die steigende Anzahl immunkompromittierter pädiatrischer Patienten (angeborene Immundefekte, Organtransplantation, Chemotherapie und Knochenmarktransplantation), treten immer wieder auch pulmonale Infektionen mit unterschiedlichen humanpathogenen Pilzerregern auf. Heute stehen potente systemische Antimykotika zur Verfügung, mit denen der überwiegende Anteil der systemischen Mykosen erfolgreich behandelt werden kann.
Problematisch sind allerdings Aspergillus species, da sie insbesondere bei immunkompromittierten Patienten invasiv wachsen und noduläre Infiltrationen ausbilden. Diese Aspergillome imponieren radiologisch als Rundherde und sind daher bei onkologischen Patienten differenzialdiagnostisch von Metastasen abzugrenzen (Abb. 3).
Ein ähnliches Wachstumsverhalten zeigt sich bei den viel selteneren Kryptokokken, Zygomyzeten, Histoplasmen und Blastomyceten.
Bei der invasiven pulmonalen Mykose ist daher – bei Versagen der medikamentösen Therapie – mitunter eine chirurgische Sanierung notwendig. Je nach Lokalisation kommen auch hier vorzugsweise parenchymerhaltende Resektionsverfahren zum Einsatz.

Pulmonale Echinokokkosen

Sowohl der Erreger der zystischen Echinokokkose (Hundebandwurm, Echinococcus granulosus), als auch der der alveolären Echinokokkose (Fuchsbandwurm, Echinococcus multilocularis) können neben der Leber auch die Lunge befallen. E. granulosus manifestiert sich typischerweise mit wenigen größeren Zysten; E. multilocularis mit disseminierten kleinen Zysten. Die Endemiegebiete des Hundebandwurms sind nur wenige Flugstunden entfernt (Mittelmeerländer, Balkan). Der Fuchsbandwurm ist auch im deutschsprachigen Raum endemisch. Insofern müssen bei entsprechender Klinik beide Infektionen in Betracht gezogen werden.
Die Symptomatik ist häufig unspezifisch und kann in Husten, Dyspnoe, Fieber und thorakalen Schmerzen bestehen. Mitunter wird die Diagnose auch zufällig z. B. im Rahmen eines thorakalen oder abdominellen Traumas gestellt (Fortmann et al. 2015). Die Diagnostik erhärtet den Verdacht in der konventionellen Röntgenaufnahme des Thorax und der Computertomografie (Abb. 4). Diagnostisch wichtig sind spezifische Antikörper im Serum erkrankter Patienten. Für die alveoläre Echinokokkose wird die Sensitivität dieser Untersuchungen mit 90–100 % und die Spezifität mit 95–100 % angegeben (Brunetti et al. 2010). Für die zystische Echinokokkose sind die Sensitivität und Spezifität der serologischen Untersuchung unbefriedigend. Bis zu 20 % der Fälle hepatischer zystischer Echinokokkose zeigen keine messbare Antikörper-Antwort. Bei pulmonalen Erkrankungen kann dies bei 40 % der Patienten der Fall sein (Pawlowski et al. 2001). Beweisend sind Direktpräparate von Protoskolizes im Sputum.
Therapie
Der chirurgischen Therapie geht immer eine systemische antiparasitäre Therapie mit Mebendazol oder Albendazol voraus. Im Gegensatz zur hepatischen Echinokokkose muss der pulmonale Befall in den meisten Fällen zusätzlich chirurgisch saniert werden. Die Resektion der pulmonalen Zyste sollte immer in toto erfolgen. Um einer Ausbreitung der Infektion bei einer akzidentellen Eröffnung der Zyste vorzubeugen, wird intraoperativ zunächst der Zysteninhalt abpunktiert und die Zyste mit hypertoner (10 %) Kochsalzlösung oder Ethylalkohol ausgewaschen, um verbliebene Protoskolizes abzutöten. Postoperativ wird die medikamentöse antiparasitäre Therapie für mehrere Wochen fortgesetzt. Wenn die Behandlung entsprechend dieser Standards durchgeführt wird, ist die Prognose gut und es ist von einer vollständigen Restitutio auszugehen.

Bronchiektasen

Epidemiologie und Ätiologie
Bronchiektasen sind irreversible Erweiterungen der Atemwege infolge entzündlicher oder degenerativer Lungenerkrankungen. Häufig stellen sie das Endstadium einer chronischen Lungenerkrankung dar. Die Inzidenz der Bronchiektasen ist aufgrund hoher Impfraten gegen prädisponierende „Kinderkrankheiten“ wie Pertussis oder Masern und der Verfügbarkeit potenter Antibiotika zur Behandlung akuter pulmonaler Infektionen im historischen Vergleich deutlich regredient. Heute treten Bronchiektasen in erster Linie als Folge von chronischen Erkrankungen (Mukoviszidose, Immundefekte, Primäre Ziliäre Dyskinesie) auf, bei denen die mukuziliäre Clearance gestört ist. Selten kann auch ein chronischer gastroösophagealer Reflux (Mikroaspirationen) oder eine okkulte Fremdkörperaspiration die Ursache sein. Extrinsische (Tumor) oder intrinsische Bronchialverengung (bronchiale Fehlanlage) kommt ebenfalls in Betracht.
Die erweiterten Atemwege stellen ein Erregerreservoir und einen chronischen Infektionsherd dar, der durch das Potenzial in gesunde Lungenabschnitte zu streuen, eine dauerhafte Gefahr für die Lungenfunktion birgt. Arrosionsblutungen, die durch die entzündliche Destruktion der Bronchialarterien entstehen, können lebensbedrohliche Komplikationen darstellen.
Klinik
Entsprechend der chronischen Entzündungssituation und der eingeschränkten bronchialen Clearance präsentieren sich betroffene Patienten klinisch mit chronisch produktivem Husten, feuchten Atemgeräuschen und unspezifischen Thoraxschmerzen. Die Diagnose kann nativradiologisch in der Thoraxaufnahme vermutet werden, allerdings wird sie hier in bis zu 60 % übersehen. Beweisend ist die Computertomografie des Thorax.
Therapie
Die Therapie der Bronchiektasen ist – insbesondere bei chronischen Grunderkrankungen – primär konservativ und besteht in einer antibiotischen Dauer- oder Intervalltherapie sowie intensiver physiotherapeutischer Supportivtherapie, um die Bronchialclearance zu verbessern. Allerdings kann in seltenen, klar definierten Fällen die Resektion einzelner befallener Lungenbezirke den respiratorischen Zustand und Allgemeinzustand bestimmter Patienten verbessern. Die Resektion wird, v. a. bei disseminierten Bronchiektasen, stets sparsam gewählt. Die Segmentresektion ist der Lobektomie und der atypischen Lungenresektion vorzuziehen. Bei der Lobektomie wird in den meisten Fällen zu viel gesundes Gewebe reseziert, bei der atypischen Lungenresektion gestaltet sich der Parenchymverschluss aufgrund des entzündlich veränderten Gewebes häufig schwierig.

Pneumatozele

Pneumatozelen sind definiert als luftgefüllte pulmonale Zysten, die als Residualzustand einer parenchymatösen Nekrose anzusehen sind. Sie finden sich vermehrt bei Frühgeborenen, bei Kindern nach intensiver maschineller Beatmung und postinfektiös nach Staphylokokkenpneumonie. CT-morphologisch ähneln sie dem Bild einer zystischen kongenitalen thorakalen Malformation, die differenzialdiagnostisch in Betracht gezogen werden muss. Allerdings besteht bei Pneumatozelen eine recht gute spontane Regressionstendenz. Mitunter zeigt sich, bedingt durch den raumfordernden Charakter, eine respiratorische Symptomatik (Abb. 5). In diesen Fällen ist zunächst eine Drainage indiziert. Wenn die interventionelle Therapie nicht erfolgreich ist, kann auch eine chirurgische Resektion notwendig werden.

Chylothorax

Die Ursache für einen Chylothorax ist immer eine Leckage der großen intrathorakalen Lymphwege. Beim Chylothorax ist im Wesentlichen zwischen der angeborenen Form (z. B. Geburtstrauma oder Fehlbildungen des Ductus thoracicus) und der erworbenen Form (z. B. iatrogene Verletzung, Tumorinfiltration oder traumatische Verletzung) zu unterscheiden.
Klinik
Klinisch werden die Patienten durch Tachydyspnoe oder Zyanose auffällig, mitunter kann aufgrund der raumfordernden Wirkung mit Mediastinalverschiebung zur Gegenseite auch eine Kreislaufinsuffizienz auftreten. Beweisend für einen Chylothorax ist der laborchemische Nachweis von Chylomikronen und Lymphozyten (>80 %) im Pleurapunktat.
Therapie
Unabhängig von der Genese des Chylothorax ist die Therapie zunächst konservativ. Die Anlage einer Thoraxdrainage ist obligat, um rasch für Entlastung zu sorgen und im Folgenden den Lymphfluss zu quantifizieren. Alsbald können eine parenterale Ernährung oder enterale Nahrung mit ausschließlich mittel- und kurzkettigen Fetten den Lymphfluss vermindern und so ein spontaner Verschluss des Lymphlecks erreicht werden. Die systemische Applikation von Somatostatin bzw. Octreotid ist eine vielgeübte Maßnahme, jedoch ist der Erfolg dieses Vorgehens bis heute nicht mit höhergradiger Evidenz zu belegen.
Bei 20–30 % der Patienten mit Chylothorax führt das konservative Vorgehen nicht zu einem spontanen Verschluss des Lymphlecks. In diesen Fällen besteht die Indikation zum chirurgischen Verschluss des Lymphlecks bzw. zur Unterbindung des Ductus thoracicus proximal der Leckage. Die Operation kann über eine Thorakotomie oder thorakoskopisch erfolgen (Slater und Rothenberg 2015). Wenn auch diese Maßnahme nicht zum gewünschten Erfolg fährt, bleibt als letzte kurative Maßnahme die chirurgische (Abrasio/Pleurektomie) oder chemische (Talkum/Neomycin) Pleurodese, die zu einem Verkleben des Lymphlecks führen soll (Le Nué et al. 2010). Die Anlage eines pleuroperitonealen Shunts bleibt chronischen Verläufen vorbehalten. Hierbei wird über ein implantiertes Pumpsystem, ähnlich einem ventrikuloperitonealem Shunt, die pleurale Lymphflüssigkeit in den Bauchraum abgeleitet, um dort peritoneal resorbiert zu werden. Dieses Verfahren ist im Wortsinne als palliativ anzusehen, konnte jedoch bereits einigen Patienten das Überleben und Gedeihen mittelfristig sichern (Engum et al. 1999).

Interstitielle Lungenerkrankungen

Hinter dem Begriff „Children’s Interstitial Lung Disease (ChILD)“ verbirgt sich eine sehr heterogene Gruppe von über 200 unterschiedlichen, extrem seltenen diffusen parenchymatösen Lungenerkrankungen die angeboren oder erworben sein können. Sowohl die Ursachen als auch der klinische Verlauf sind sehr variabel. Schwere Verläufe mit persistierender respiratorischer Insuffizienz und einer hohen Mortalität (z. B. bei alveolokapillärer Dysplasie mit Misalignment der Pulmonalvenen oder homozygoter ABCA3-Mutation) sind nicht selten.
Die Klassifikation der ChILD ist in den letzten Jahren sehr viel detaillierter geworden (Tab. 4 und 5) und macht es notwendig, die genaue Entität der Erkrankung zu bestimmen, um eine bessere Einschätzung der Prognose sowie eine bessere Therapieberatung anbieten zu können. Einige dieser Erkrankungen können heute durch genetische Untersuchungen diagnostiziert werden. Dennoch ist die chirurgische Lungenbiopsie immer noch eine häufige diagnostische Notwendigkeit. Die Operation wird heute in den meisten Fällen thorakoskopisch durchgeführt.
Tab. 4
Klassifikation der ChILD: ChILD mit überwiegender Manifestation im Säuglings- und Kleinkindesalter
Gruppe
Beispiele
Bemerkungen
Diffuse Entwicklungsstörungen
Azinäre Dysplasie
Alveolokapilläre Dysplasie mit Misalignment der Pulmonalvenen
Manifestation direkt postnatal. Fast immer letaler Verlauf.
Wachstumsanomalien/Hypoalveolarisation
Lungenhypoplasie
Assoziiert mit Chromosomenanomalien (z. B. Trisomie 21)
Assoziiert mit angeborenen Herzfehlern
Manifestation meist postnatal bzw. im ersten Lebensjahr. Klinische Ausprägung variabel.
Spezifische Krankheitsbilder unklarer Ätiologie
Neuroendokrine Zellhyperplasie (NEHI)
Pulmonale interstitielle Glykogenose
Manifestation in den ersten 5 Lebensmonaten. NEHI ohne Ansprechen auf häufig eingesetzte Medikamente (z. B. Steroide) aber sehr guter Prognose.
Surfactant Dysfunktionen
SPB-Mutationen
ABCA3-Mutationen
SPC-Mutationen
NKX 2.1-Mutation
SPB- und ABCA3-Mutationen fast immer mit Manifestation direkt postnatal, schwerem Verlauf und schlechter Prognose. Manifestation und Verlauf bei SPC-Mutationen variabel.
Nach präoperativer CT-morphologischer Auswahl eines geeigneten Areals wird die Lunge im Rahmen der Operation zunächst auch makroskopisch beurteilt. Dann wird in einem oder mehreren Bereichen Lungengewebe über einen Endostapler oder Endoloop („Röderschlinge“) abgetrennt. Bei sehr kleinen Frühgeborenen oder respiratorisch stark kompromittierten Neugeborenen kann der Eingriff auch über eine posterolaterale Minithorakotomie durchgeführt werden. Nach Eingehen in den Thorax im 4.–5. Interkostalraum lässt sich der Unterrand des Oberlappens sicher in die Thorakotomie hervorluxieren und es kann ein ausreichend dimensioniertes Gewebestück (ca. 1 cm3) entnommen werden. Der luftdichte Verschluss des Parenchyms erfolgt hier mit resorbierbarem Nahtmaterial. Allerdings kann bei diesem Vorgehen nur ein sehr kleiner Teil der Lunge makroskopisch beurteilt werden, sodass die Autoren wann immer möglich dem thorakoskopischen Vorgehen den Vorzug geben. Die Anlage einer Thoraxdrainage ist bei sicherem Verschluss des Parenchyms bei beiden Verfahren nicht obligat.
Tab. 5
Klassifikation der ChILD: ChILD mit Manifestation in allen Altersgruppen
Gruppe
Beispiele
Bemerkungen
Pulmonale Beteiligung bei Systemerkrankungen
Immundysregulationen
Speicherkrankheiten
Krebsassoziiert
Bei allen schweren, chronischen Systemerkrankungen sollte eine pulmonale Mitbeteiligung ausgeschlossen werden.
Erkrankungen des sonst gesunden Kindes
Infektiös/postinfektiös
Exogen allergische Alveolitis
Toxische Schäden
Aspirationen
Eosinophile Pneumonie
Klinische Ausprägung variabel in Abhängigkeit von der Ursache und dem Zeitpunkt der Diagnose bzw. der Einleitung einer spezifischen Therapie.
Erkrankungen bei primärer bzw. sekundärer Immunschwäche
Opportunistische Infektionen
Abstoßung nach Lungentransplantation
Nach Knochenmarktransplantation
Diffuser Alveolarschaden
Bei allen Kindern mit primärer oder sekundärer Immundefizienz muss immer eine pneumologische Mitbetreuung gewährleistet sein.
Krankheiten, die eine interstitielle Lungenerkrankung „vortäuschen“ können
Pulmonale venookklusive Erkrankung
Hepatopulmonales Syndrom
Erkrankungen des lymphatischen Systems
Bei jedem Kind mit vermuteter diffuser parenchymatöser Lungenerkrankung müssen immer alle anderen Organsysteme systematisch mituntersucht werden.
Literatur
Balfour-Lynn IM, Abrahamson E, Cohen G, Hartley J, King S, Parikh D, Spencer D, Thomson AH, Urquhart D, Paediatric Pleural Diseases Subcommittee of the BTS Standards of Care Committee (2005) BTS guidelines for the management of pleural infection in children. Thorax 60(Suppl 1):i1–i21CrossRef
Brunetti E, Kern P, Vuitton DA, Writing Panel for the WHO-IWGE (2010) Expert consensus for the diagnosis and treatment of cystic and alveolar echinococcosis in humans. Acta Trop 114(1):1–16CrossRef
Burgos J, Falcó V, Pahissa A (2013) The increasing incidence of empyema. Curr Opin Pulm Med 19(4):350–356CrossRef
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