Kinderchirurgische Therapieindikationen bei erworbenen und infektiösen Erkrankungen der Lunge und der Pleura

Das Pleuraempyem ist definiert als putrider Erguss, der zwischen den beiden Pleurablättern lokalisiert ist. Es handelt sich in den meisten Fällen um ein parapneumonisches Empyem, bei dem sich pathogene Keime in der Pleurahöhle ansiedeln und eine Pleuritis verursachen. Im Rahmen der Entzündungsreaktion mit Kapillarleck und Aktivierung der Gerinnungskaskade kommt es zur Ansammlung von Flüssigkeit und teils erheblicher Fibrinablagerung im Pleuraspalt.

Mit über der Hälfte der Fälle ist der häufigste Erreger der Pneumonie, und damit auch des Pleuraempyems, Streptococcus pneumoniae (Burgos et al. 2013). Trotz Einführung der Pneumokokkenimpfung steigt die Inzidenz des Pleuraempyems in der westlichen Welt in den letzten Jahrzehnten insbesondere bei Kleinkindern an. Etwa die Hälfte aller Kinder mit Pneumokokkenpneumonie entwickelt ein Pleuraempyem (Tan et al. 2002).

Üblicherweise wird das Pleuraempyem in 3 Stadien eingeteilt (Balfour-Lynn et al. 2005) (s. Übersicht).

Bei jedem Patienten mit Pneumonie, der 48 h nach Beginn der antibiotischen Therapie nicht entfiebert und/oder keine Besserung der klinischen Symptome zeigt, sollte ein Pleuraempyem bildgebend ausgeschlossen werden.

Das Röntgenbild des Thorax in 2 Ebenen sowie die thorakale Sonografie sind obligat.

Anhand der thorakalen Sonografie kann eine Aussage über das Ausmaß des Pleuraergusses getroffen und die Echogenität des Ergusses sowie eine Septierung/Kammerung nachgewiesen werden. Somit stellt die Untersuchung die Methode der Wahl auch zur Bestimmung des Erkrankungsstadiums dar (Abb. 1).

Von verschiedenen Autoren konnte gezeigt werden, dass die Sonografie der Computertomografie bei der Identifikation von fibrinösen Ablagerungen und Septierungen zumindest gleichwertig ist (Calder und Owens 2009; Kurian et al. 2009).

Die therapeutische Strategie richtet sich nach dem Stadium des Pleuraempyems. Eine möglichst zielgerichtete intravenöse antibiotische Therapie sowie Supportivtherapie (Analgetika, Antipyretika) sind Standard.

Für das Stadium I ist relevant, ob, wann und wie die Flüssigkeit drainiert werden muss. Die Indikation zur Drainage ergibt sich aus dem Ausmaß des Pleuraergusses und der Symptomatik. Wenn die Entscheidung zur Drainage getroffen wird, ist prinzipiell die Einmalpunktion oder die Anlage einer Thoraxdrainage zu erwägen. Kleine und moderate Ergüsse können erfolgreich ohne Drainage behandelt werden. Größere Ergüsse werden rascher symptomatisch, sodass häufig die Entscheidung zur Drainage aufgrund respiratorischer Beeinträchtigung getroffen wird.

Die primäre fibrinolytische Therapie mit Urokinase, Streptokinase oder „tissue plasminogen activator“ (tPA) darf heute als Standardverfahren für das Pleuraempyem Stadium II angesehen werden. Das Fibrinolytikum wird über eine einliegende Thoraxdrainage instilliert, verbleibt für mehrere Stunden im Pleuraspalt und wird dann wieder abgelassen. Der Einsatz von Fibrinolytika zur Therapie des Pleuraempyems ergibt sich aus der Pathophysiologie der Erkrankung. Durch den pleuralen Entzündungsprozess wird die Gerinnungskaskade aktiviert. Es kommt zu erheblicher Fibrinablagerung im Pleuraspalt. Fibrinolytika sind in der Lage, Fibrin zu spalten und so die typischen Septen und Verwachsungen des Pleuraempyems aufzulösen. In verschiedenen Studien konnte gezeigt werden, dass die fibrinolytische Therapie der alleinigen Anlage einer Thoraxdrainage überlegen ist (Yao et al. 2004; Misthos et al. 2005). Bisher konnten keine Unterschiede in der Wirksamkeit der unterschiedlichen Fibrinolytika gezeigt werden. Ob das Medikament über eine klassische „chirurgische“ Thoraxdrainage oder eine kleinlumige Pigtaildrainage appliziert wird, scheint keine Rolle zu spielen (Lin et al. 2011).

Entgegen der historischen Auffassung, dass die primäre Videoassistierte Thorakoskopische Chirurgie (VATS) gegenüber der alleinigen fibrinolytischen Therapie einen Vorteil bringt, darf heute konstatiert werden, dass die primäre fibrinolytische Therapie das Verfahren der Wahl ist. Anhand mehrerer qualitativ hochwertiger Studien konnte gezeigt werden, dass keine Unterschiede zwischen primärer fibrinolytischer Therapie und primärer VATS in Bezug auf Krankenhausaufenthalt, postoperatives bzw. postinterventionelles Fieber und Mortalität bestehen (St. Peter et al. 2009). Allerdings sind die Kosten der primär fibrinolytischen Therapie geringer im Vergleich zur primären VATS. Die VATS hat aber selbstverständlich ihren Stellenwert beim Versagen der konservativen Therapie und kommt hier standardmäßig zum Einsatz. In Anlehnung an die internationalen Therapieempfehlungen wird das in der Übersicht dargestellte Schema im Zentrum der Autoren erfolgreich angewendet.

Das Stadium III des Pleuraempyems ist heute in der westlichen Welt selten geworden. Bei ausgeprägter Verschwartung kann es zu einer restriktiven Ventilationsstörung im Sinne einer „trapped lung“ kommen, was aber bei Kindern mit guter Selbstheilungsrate eine Rarität ist. Die Indikation zur chirurgischen Versorgung ergibt sich aus der Symptomatik einer chronischen Sepsis und einer respiratorischen Beeinträchtigung. Die chirurgische Therapie beinhaltet die Thorakotomie und scharfe Dekortikation der beiden Pleurablätter, um eine vollständige Reexpansion der Lunge zu ermöglichen (Balfour-Lynn et al. 2005). Die Komplikationsrate des Eingriffs ist aufgrund des entzündlich veränderten Gewebes hoch. Es besteht eine erhebliche Gefahr der Verletzung des Lungenparenchyms mit Luftleck und Blutung sowie akzidenteller Nervenverletzungen (Menon et al. 2010). Zur Rolle der VATS bei diesem späten Erkrankungsstadium finden sich in der Literatur keine Angaben. Die Indikation zur chirurgischen Versorgung muss individuell gestellt werden.

Bei adäquater und früher Behandlung spätestens im Stadium II ist von einer Restitutio ad integrum auszugehen. Eine klinische Besserung tritt häufig bereits 24 h nach Beginn der fibrinolytischen Therapie ein. Ein konsequentes Fortsetzen der antibiotischen Therapie für mindestens 14 Tage verhindert Rezidive und führt zur raschen Normalisierung der körperlichen Belastbarkeit. Allerdings können die radiologischen Residuen im Röntgenbild des Thorax über mehrere Monate persistieren.

Der Lungenabszess ist bei immunkompetenten pädiatrischen Patienten eine Rarität. Er ist definiert als lokalisierte nekrotische Einschmelzung des Lungenparenchyms. Typischerweise tritt er in der Folge einer Pneumonie auf. Entsprechend den häufigsten Pneumonieerregern im Kindesalter finden sich im Abszesspunktat Pneumokokken, Hämophilus influenzae, Streptokokken, Staphylokokkus aureus, Pseudomonaden, aber auch Escherichia coli oder in seltenen Fällen auch Anaerobier.

Das klinische Bild ähnelt dem einer schweren Pneumonie mit Fieber, Tachydyspnoe, Husten, ggf. Hämoptoe und stark reduziertem Allgemeinzustand. Die Laborparameter entsprechen mit Leukozytose, Linksverschiebung und erhöhten Entzündungsproteinen ebenfalls denen der Pneumonie. In der Röntgenaufnahme des Thorax stellt sich eine lokalisierte, rundliche Formation mit Spiegelbildung dar (Abb. 2). Eine thorakale Computertomografie kann hinsichtlich der Ätiologie hilfreich sein. Es sollte differenzialdiagnostisch immer an eine superinfizierte kongenitale thorakale Malformation (CPAM, bronchogene Zyste, Kap. „Fehlbildungen der Lunge“) gedacht werden. Lungenabszesse sind häufig subpleural lokalisiert, sodass die Schnittbildgebung in Narkose gleichzeitig zur CT-navigierten Anlage einer Abszessdrainage genutzt werden kann.

Eine längerfristige i.v.-antibiotische Therapie entsprechend dem typischen Erregerspektrum ist obligat. Ein Erregernachweis aus Sputum, broncho-alveolärer Lavage, Blutkultur oder Abszesspunktat sollte vor Beginn einer antibiotischen Therapie immer angestrebt werden, um eine zielgerichtete antibiotische Therapie zu gewährleisten. Bei Versagen des konservativen Therapieregimes kommen zunächst interventionelle Maßnahmen in Betracht. Peripher gelegene Abszesse sind der transthorakalen, ultraschall- oder CT-gesteuerten Drainage gut zugängig. Zentrale Abszesse können auch bronchoskopisch nach endobronchial drainiert werden (Unterman et al. 2017).

In seltenen Fällen versagt auch die interventionelle Therapie, sodass ein chirurgisches Vorgehen erwogen werden muss. Hier kommt in erster Linie die einfache Pneumonostomie (Ableitung in die Pleurahöhle) zum Einsatz (Lacey und Kosloske 1983), in Einzelfällen aber auch atypische- („Wedge“) und typische Lungenresektionsverfahren.

Bronchiektasen sind irreversible Erweiterungen der Atemwege infolge entzündlicher oder degenerativer Lungenerkrankungen. Häufig stellen sie das Endstadium einer chronischen Lungenerkrankung dar. Die Inzidenz der Bronchiektasen ist aufgrund hoher Impfraten gegen prädisponierende „Kinderkrankheiten“ wie Pertussis oder Masern und der Verfügbarkeit potenter Antibiotika zur Behandlung akuter pulmonaler Infektionen im historischen Vergleich deutlich regredient. Heute treten Bronchiektasen in erster Linie als Folge von chronischen Erkrankungen (Mukoviszidose, Immundefekte, Primäre Ziliäre Dyskinesie) auf, bei denen die mukuziliäre Clearance gestört ist. Selten kann auch ein chronischer gastroösophagealer Reflux (Mikroaspirationen) oder eine okkulte Fremdkörperaspiration die Ursache sein. Extrinsische (Tumor) oder intrinsische Bronchialverengung (bronchiale Fehlanlage) kommt ebenfalls in Betracht.

Die erweiterten Atemwege stellen ein Erregerreservoir und einen chronischen Infektionsherd dar, der durch das Potenzial in gesunde Lungenabschnitte zu streuen, eine dauerhafte Gefahr für die Lungenfunktion birgt. Arrosionsblutungen, die durch die entzündliche Destruktion der Bronchialarterien entstehen, können lebensbedrohliche Komplikationen darstellen.

Entsprechend der chronischen Entzündungssituation und der eingeschränkten bronchialen Clearance präsentieren sich betroffene Patienten klinisch mit chronisch produktivem Husten, feuchten Atemgeräuschen und unspezifischen Thoraxschmerzen. Die Diagnose kann nativradiologisch in der Thoraxaufnahme vermutet werden, allerdings wird sie hier in bis zu 60 % übersehen. Beweisend ist die Computertomografie des Thorax.

Die Therapie der Bronchiektasen ist – insbesondere bei chronischen Grunderkrankungen – primär konservativ und besteht in einer antibiotischen Dauer- oder Intervalltherapie sowie intensiver physiotherapeutischer Supportivtherapie, um die Bronchialclearance zu verbessern. Allerdings kann in seltenen, klar definierten Fällen die Resektion einzelner befallener Lungenbezirke den respiratorischen Zustand und Allgemeinzustand bestimmter Patienten verbessern. Die Resektion wird, v. a. bei disseminierten Bronchiektasen, stets sparsam gewählt. Die Segmentresektion ist der Lobektomie und der atypischen Lungenresektion vorzuziehen. Bei der Lobektomie wird in den meisten Fällen zu viel gesundes Gewebe reseziert, bei der atypischen Lungenresektion gestaltet sich der Parenchymverschluss aufgrund des entzündlich veränderten Gewebes häufig schwierig.

Klinisch werden die Patienten durch Tachydyspnoe oder Zyanose auffällig, mitunter kann aufgrund der raumfordernden Wirkung mit Mediastinalverschiebung zur Gegenseite auch eine Kreislaufinsuffizienz auftreten. Beweisend für einen Chylothorax ist der laborchemische Nachweis von Chylomikronen und Lymphozyten (>80 %) im Pleurapunktat.

Unabhängig von der Genese des Chylothorax ist die Therapie zunächst konservativ. Die Anlage einer Thoraxdrainage ist obligat, um rasch für Entlastung zu sorgen und im Folgenden den Lymphfluss zu quantifizieren. Alsbald können eine parenterale Ernährung oder enterale Nahrung mit ausschließlich mittel- und kurzkettigen Fetten den Lymphfluss vermindern und so ein spontaner Verschluss des Lymphlecks erreicht werden. Die systemische Applikation von Somatostatin bzw. Octreotid ist eine vielgeübte Maßnahme, jedoch ist der Erfolg dieses Vorgehens bis heute nicht mit höhergradiger Evidenz zu belegen.

Bei 20–30 % der Patienten mit Chylothorax führt das konservative Vorgehen nicht zu einem spontanen Verschluss des Lymphlecks. In diesen Fällen besteht die Indikation zum chirurgischen Verschluss des Lymphlecks bzw. zur Unterbindung des Ductus thoracicus proximal der Leckage. Die Operation kann über eine Thorakotomie oder thorakoskopisch erfolgen (Slater und Rothenberg 2015). Wenn auch diese Maßnahme nicht zum gewünschten Erfolg fährt, bleibt als letzte kurative Maßnahme die chirurgische (Abrasio/Pleurektomie) oder chemische (Talkum/Neomycin) Pleurodese, die zu einem Verkleben des Lymphlecks führen soll (Le Nué et al. 2010). Die Anlage eines pleuroperitonealen Shunts bleibt chronischen Verläufen vorbehalten. Hierbei wird über ein implantiertes Pumpsystem, ähnlich einem ventrikuloperitonealem Shunt, die pleurale Lymphflüssigkeit in den Bauchraum abgeleitet, um dort peritoneal resorbiert zu werden. Dieses Verfahren ist im Wortsinne als palliativ anzusehen, konnte jedoch bereits einigen Patienten das Überleben und Gedeihen mittelfristig sichern (Engum et al. 1999).