Kongenitale Anomalien des Pankreas

Das völlige Fehlen des Pankreas ist sehr selten und führt zu schwerer intrauteriner Dystrophie, Hyperglykämie und postnataler Maldigestion, die in der Regel nicht mit einem Überleben vereinbar sind. Extrem selten ist das Fehlen der dorsalen Anlage, d. h. von Körper und Schwanz als Zufallsbefund ohne sonstige Symptome. Ebenfalls extrem selten ist das Fehlen der Inselzellanlage mit schwersten Hyperglykämien, wie auch das Fehlen des exokrinen, azinösen Gewebes, wobei in beiden Fällen langfristig ein Überleben kaum möglich ist (Bürger 1982).

Ektopes Pankreasgewebe kann bei 2 % der Bevölkerung in allen Derivaten der ehemaligen embryonalen Darmanlage gefunden werden. Die Ursache für diese ektopen Pankreasreste ist unklar. Meist bleiben diese symptomlos. Am häufigsten finden sie sich im oberen Magendarmtrakt, selten im Dünndarm oder in einem Meckel-Divertikel, sehr selten im großen Netz, Mesenterium, am Nabel, in Leber, Milz oder anderen Organen. Sie können jedoch – je nach Lokalisation – zu Entzündungen, Blutungen und Ulzera führen. Ganz selten einmal können sie auch Ausgangspunkt für eine Tumorentwicklung sein. In diesen Fällen werden sie anlässlich des notwendigen chirurgischen Eingriffs festgestellt.

Aufgrund einer fehlerhaft ablaufenden Rotation der Pankreasanlage kommt es zu einem partiellen oder geschlossenen Gewebering um die Duodenalanlage, die sich dort dann nicht mehr ausreichend entwickeln kann. Dies kann zu einer Atresie bzw. einer Stenose des Duodenums führen. Das Pankreas anulare ist auch assoziiert mit intestinaler Malrotation und Trisomie 21 (Wiersch und Gittes 2014). Die Symptome, Diagnostik und Therapie entsprechen anderen Formen der kongenitalen Duodenalatresie und werden in Kap. „Pylorus-und Duodenalatresien“ abgehandelt.

In 5–10 % der Bevölkerung ist es durch Ausbleiben einer Fusion des dorsalen mit dem ventralen Pankreasgang zu einer verbleibenden Trennung der Anlagen gekommen. Daraus resultiert, dass der Großteil des Pankreassekrets vom Schwanz bis zum Kopf über den schmalen Ductus Santorini und die Papilla minor drainiert werden muss. Wenn dies zu einer Obstruktion führt, kann es zur nachfolgenden Pankreatitis kommen, die zunächst konservativ behandelt wird. Bei rezidivierender oder chronischer Pankreatitis kann eine Papillotomie mit Stenteinlage notwendig werden (Kap. „Pankreatitis bei Kindern und Jugendlichen“).