Malrotationsfehlbildungen des Dünndarms

Die Nonrotation ist die häufigste Lageanomalie. Sie tritt auf, wenn die Drehung sowohl des duodenojejunalen als auch des zökokolischen Darmabschnitts ausbleibt oder vor Erreichen von 90° unterbrochen wird (Abb. 2).

Hier findet sich ein verkürztes Duodenum mit dem Übergang ins Jejunum rechts der Mittellinie, das Duodenum unterkreuzt nicht den Mesenterialstiel. Der Kolonrahmen liegt im linken Abdomen, d. h. das Zökum und Colon ascendens links der Wirbelsäule. Das Ileum mündet von rechts in das Zökum. Das Mesenterium ist schmalbasig und nicht fixiert. Gelegentlich kommt es zu einer Adhäsion zwischen Duodenum und Colon ascendens vor der Mittellinie, durch die Arteria und V. mesenterica superior hindurchtreten. Es kann v. a. bei der inkompletten Rotation des Kolonrahmens aber auch zu Ladd-Bändern und einer konsekutiven Obstruktion von Dünndarmanteilen kommen (Little und Smith 2010). Meistens bereitet die Nonrotationslage des Darms keine Beschwerden. Aufgrund des frei liegenden Mesenteriums besteht jedoch eine Prädisposition für einen Volvulus.

In dieser seltenen Gruppe sind Fehllagen zusammengefasst, die nach nur partieller Malrotation entweder des duodenojejunalen oder des zökokolischen Darmanteils entstehen. So findet sich hier eine Vielfalt von Formen. Die häufigste ist eine Nonrotation des proximalen Darmanteils bei normaler Rotation und Fixation des zökokolischen Anteils. Hier liegt zwar eine relativ breite mesenteriale Adhäsion vor, das Duodenum liegt jedoch ventral und kann durch Ladd-Bänder des rechten Kolons obstruiert werden (Abb. 2b).

Sehr selten findet man Darmlageanomalien nach inverser Rotation, bei der eine teilweise Rotation im Uhrzeigersinn stattgefunden hat. Eine inverse Rotation des duodenojejunalen Darmanteils führt zu einer Lage des Duodenums vor der A. mesenterica superior. Wenn nun auch der zökokolische Darmanteil eine inverse Drehung durchlaufen hat, kommt es zu einer Lage des Colon transversums hinter der A. mesenterica superior und dies kann zu einer Obstruktion Anlass geben (Abb. 2c). Wenn allerdings der zökokolische Darmanteil in normaler Richtung rotiert, entsteht eine paraduodenale Tasche, die vom Mesocolon ascendens gebildet wird und in die der Dünndarm hinein herniert. Durch die dort sich aufbauende Obstruktion führt dieser Zustand postnatal zu einem Ileus.

Diese sind ebenfalls selten und entstehen bei fehlender Fixation des Colon ascendens oder descendens mit der jeweiligen lateralen Bauchwand. Wie oben angegeben, ist die rechtsseitige mesokolische Hernie mit einer Nonrotation des proximalen duodenojejunalen Darmanteils kombiniert. Durch die Drehung des Kolonrahmens gegen den Uhrzeigersinn kommt es zur Taschenbildung und Hernierung des Dünndarms in diese hinein (Abb. 2d). Die linksseitige mesokolische Hernie entsteht, wenn durch die noch nicht verschlossene Fläche zwischen der V. mesenterica inferior und der hinteren Bauchwand Dünndarm hindurchrutscht, während er allmählich in die obere linke Abdominalregion wandert. Hier sind die Arteria und V. mesenterica inferior integraler Bestandteil der Wand des Herniensacks. Bei beiden Hernienformen kommt es fast immer zu einer Obstruktion, Strangulation und Inkarzeration des Dünndarms. Sie bedürfen daher immer einer operativen Korrektur (Little und Smith 2010).

Bei akuter Symptomatik und sich rasch verschlechterndem Allgemeinzustand ist immer rasches Handeln geboten. Sofort sind Maßnahmen zur Stabilisierung des Kindes zu ergreifen. Zu diesen gehören die intravenöse Flüssigkeitszufuhr mit Ausgleich der Elektrolyt- und Säure-Base-Störung, das Einlegen einer Magensonde und die Gabe von Breitspektrumantibiotika, z. B. Cefotaxim und Metronidazol. Gleichzeitig sollte eine Röntgenabdomenleeraufnahme und ggf. eine Sonografie durchgeführt werden.

Bei symptomlosen Patienten mit Malrotation besteht keine derartige Dringlichkeit zur Operation. Es muss jedoch beachtet werden, dass ein akuter Volvulus mit Durchblutungsstörung des Darms in jedem Lebensalter auftreten kann, insbesondere aber wegen des dünnen und mobilen Mesenteriums am häufigsten im Kindesalter vorkommt. Deshalb sollte bei jungen Kindern, v. a. Säuglingen im ersten Lebensjahr, eine baldige Korrekturoperation angestrebt werden. Das Vorgehen bei älteren Kindern und Jugendlichen, bei denen radiologisch eine Malrotation gefunden wird, ist weniger klar festgelegt. Hier ist die Wahrscheinlichkeit eines Volvulus weniger groß, wenngleich ein solches Ereignis nicht ausgeschlossen ist. Umgekehrt kann natürlich die abdominelle Symptomatik, die Anlass zur radiologischen Diagnostik gegeben hat, auch die Ursache in der Malrotationsfehlbildung haben und sogar Ausdruck eines rezidivierenden, partiellen Volvulus ein. In solchen Fällen kann sich bereits aus diagnostischer Sicht einmal die Indikation zu einer Laparoskopie stellen, im Rahmen derer man dann auch allfällige obstruktive Stränge (Ladd-Bänder) lösen und/oder eine Zökopexie vornehmen kann (Bax und van der Zee 2008). Jedoch kann nicht sicher vorausgesagt werden, ob mit derartigem Vorgehen, ggf. auch mit einer offenen Laparotomie und Korrektur einer Malrotation, die abdominellen Beschwerden wirklich beseitigt werden. Umgekehrt empfehlen einige Autoren, jede einmal entdeckte Malrotation mit einem Mesenterium commune wegen der potenziellen Volvulusgefahr operativ zu korrigieren. Dies sollte allerdings immer geschehen, wenn eine Malrotation als Zufallsbefund bei einer Laparotomie aus anderem Grund entdeckt wird.

Das operative Vorgehen beinhaltet eine Reihe wichtiger Maßnahmen und Prinzipien (Little und Smith 2010). Der Zugang erfolgt bei Kindern in aller Regel über eine quere Laparotomie oberhalb des Nabels, beim Jugendlichen kann eine mediane Längslaparotomie günstiger sein. Bei jungen Säuglingen kann bei weniger geblähtem Abdomen zunächst auch der periumbilikale Zugang gewählt werden (Suri und Langer 2011). Prinzipiell wird man beim kranken Neugeborenen eher offen operieren, während bei älteren Kindern oft die laparoskopische Operation möglich ist (Hsiao und Langer 2012). Bei noch gutem Allgemeinbefinden eines Säuglings und angenommener Malrotation kann der Eingriff zunächst auch hier mit einer Laparoskopie begonnen werden (Kap. „Minimalinvasive Chirurgie bei Kindern und Jugendlichen“). In manchen Fällen gelingt es trotz der Schwierigkeit des sehr eingeschränkten Arbeitsraums, die ursächlichen Adhäsionen ausreichend zu lösen und die Obstruktion zu beseitigen. Wenn allerdings technische Probleme auftreten, sollte frühzeitig nach 1 h auf eine offene Laparotomie umgestiegen werden (Bax und van der Zee 2008, Little und Smith 2010).

Bei der offenen Operation sollte immer, ggf. nach Lösen von lateralen Adhäsionen, das gesamte Dünndarmkonvolut vor die Bauchdecke gehoben werden, um eine komplette Beurteilung seines Zustandes und seiner Lage sowie eines allfälligen Volvulus oder innerer Hernien zu ermöglichen. Peritoneale Flüssigkeit wird abgesaugt und eine Probe für die Bakteriologie gewonnen. Bei einem Volvulus wird der Dünndarm nun vorsichtig derotiert (Abb. 6). Dies muss in der Regel von ventral gegen den Uhrzeigersinn erfolgen (Abb. 7).

Nach vollständiger Detorquierung erscheint der Darm meist gestaut und geschwollen sowie in unterschiedlichem Ausmaß nekrotisch. Er sollte zunächst mit feuchten und warmen Bauchtüchern abgedeckt und über mindestens 5–10 min beobachtet werden, bevor eine Entscheidung über eine eventuelle Resektion erfolgt (Abb. 8).

Zunächst sollten jedoch alle Obstruktionen in Form von Briden, Strängen und Adhäsionen gelöst werden, die den Darm einengen und in seiner Motilität stören könnten. Besonders wichtig ist dies bei den Ladd-Bändern, den Verwachsungssträngen, die bei vielen Malrotationsfehlbildungen zwischen der hinteren Abdominalwand und dem Zökum entstehen (s. oben). Sie verlaufen quer über das Duodenum und sollten komplett sowohl lateral als auch medial vom Duodenum durchtrennt werden (Abb. 7). Anschließend sollte das Duodenum über ein Kocher-Manöver mobilisiert werden, sodass die Freilegung von der Leberpforte, entlang dem Ligamentum hepatoduodenale bis zum duodenojejunalen Übergang erfolgt. Nur so kann das Duodenum und proximale Jejunum von möglichen Abknickungen befreit und gleichzeitig beurteilt werden, ob das Duodenum noch zusätzlich in seiner Längsachse torquiert ist. Die freie Durchgängigkeit des Duodenums muss mittels Vorschieben einer kräftigen Magensonde bis in das Jejunum oder unter Zuhilfenahme eines Ballonkatheters überprüft werden.

Auch hier sollte, wie oben beschrieben, die Basis des Mesenteriums durch tiefe Mobilisierung erweitert werden. Um eine linksseitige mesokolische Hernie zu korrigieren, muss vorsichtig die V. mesenterica inferior in der Wand der Hernie mobilisiert werden, um dann den Dünndarm befreien zu können. Um eine erneute Inkarzeration zu verhindern, kann entweder der Hals des Herniensacks vernäht oder maximal erweitert werden. Wiederum kommt es hier zu einer ungefährlichen Nonrotationslage des Darms mit Anordnung des Dünndarms im rechten und des Dickdarms im linken Abdomen. Hierbei kommt das Zökum in den linken Unterbauch zu liegen, in das das Ileum von rechts her einmündet. In dieser Lage kommt es quasi nie zu einer erneuten Passagestörung.

Manche Autoren empfehlen, anschließend das Duodenum und das Zökum zu fixieren. Jedoch konnte nicht nachgewiesen werden, dass dies einen langfristigen Vorteil erbringt. Bei Belassen des Darms in einer Nonrotationsstellung kann zusätzlich eine Appendektomie durchgeführt werden, um spätere Komplikationen einer Appendizitis am atypischen, linksseitigen Ort zu vermeiden (Little und Smith 2010).

Wenn sich nach einer Beobachtungszeit von mindestens 10 min unter Erwärmung des Darms mit feuchten Tüchern nekrotische Darmanteile nicht erholt haben, müssen diese in der Regel reseziert werden. Bei kurzstreckiger Resektion und nur wenig alteriertem übrigen Darm sollte zur Vermeidung von Flüssigkeits- und Elektrolytverlust der gesunde Darm primär anastomosiert werden. Ansonsten ist die Ausleitung der offenen Darmenden als eines oder mehrerer Stomata angezeigt.

Bei ausgedehnteren Nekrosen kann deshalb auch marginal durchbluteter Darm, bei einer kompletten Darmnekrose auch dieser, unter Anlage mehrerer Entlastungsstomata zurückgelassen werden. In diesen Fällen muss eine breit angelegte und hoch dosierte Antibiotikatherapie begonnen und die Bauchhöhle großzügig dräniert werden, in diesem fall sollte dann nach 24–36 h eine „Second-look“-Relaparotomie durchgeführt. Einzelne Autoren schlagen vor, zusätzlich vorsichtig digital die oberen Mesenterialgefäße zu „massieren“ und gleichzeitig systemisch Plasminogenaktivator zu verabreichen, um die Durchblutung zu verbessern (Kiely et al. 2012).

Bei Kindern mit einem drohenden Kurzdarmsyndrom ist es ferner sinnvoll, frühzeitig einen zentralen Venenkatheter zur parenteralen Langzeiternährung operativ zu implantieren (Kap. „Spezielle parenterale Ernährung bei Kindern und Jugendlichen“) und für eine besser steuerbare, spezielle enterale Ernährung ein Gastrostoma anzulegen. Schließlich wird vorgeschlagen, zur Vermeidung einer unter totaler parenteraler Ernährung häufigen Cholezystolithiasis bereits frühzeitig eine Cholezystektomie vorzunehmen, z. B. wenn anlässlich der Relaparotomie das Vorliegen eines Kurzdarmsyndroms endgültig gesichert werden muss (Kap. „Kurzdarmsyndrom bei Kindern“). Wenn bei einem Neugeborenen oder jungen Säugling der gesamte Dünndarm und ggf. noch größere Kolonanteile bei einer Relaparotomie komplett nekrotisch sind, muss zusammen mit den Eltern des Kindes auch erwogen werden, ob hier nicht eine Indikation zur Entfernung des nekrotischen Darms und anschließender palliativer Therapie gegeben ist, da diese Kinder kaum eine Chance haben, ein entsprechendes Alter für eine Dünndarmtransplantation zu erreichen.