Kinderchirurgie
Autoren
Michael Berger und Dietrich von Schweinitz

Meckel-Divertikel und persistierender Ductus omphaloentericus

Das Fortbestehen von Teilen des Ductus omphaloentericus, einer physiologischen Verbindung zwischen der embryonalen Darmanlage und dem Dottersack, kann zur Ausbildung eines Divertikels im Bereich des Dünndarms führen und zählt zu den häufigsten Fehlbildungen am Darm. Bestehen nicht nur Teile des Gangs, sondern der komplette Ductus omphaloentericus über die Geburt hinaus fort, sprechen wir von einem persistierenden Ductus omphaloentericus. In beiden Fällen zeigen die betroffenen Kinder klassische Symptome, weswegen sich die entsprechende Diagnose – sofern man denn daran denkt – meist schnell erschließt. Beide Fehlbildungen sind, wenn sie rechtzeitig erkannt wurden und keine Komplikationen verursacht haben, gut behandelbar und haben eine gute Prognose.
Das Fortbestehen von Teilen des Ductus omphaloentericus, einer physiologischen Verbindung zwischen der embryonalen Darmanlage und dem Dottersack, kann zur Ausbildung eines Divertikels im Bereich des Dünndarms führen und zählt zu den häufigsten Fehlbildungen am Darm. Bestehen nicht nur Teile des Gangs, sondern der komplette Ductus omphaloentericus über die Geburt hinaus fort, sprechen wir von einem persistierenden Ductus omphaloentericus. In beiden Fällen zeigen die betroffenen Kinder klassische Symptome, weswegen sich die entsprechende Diagnose – sofern man denn daran denkt – meist schnell erschließt. Beide Fehlbildungen sind, wenn sie rechtzeitig erkannt wurden und keine Komplikationen verursacht haben, gut behandelbar und haben eine gute Prognose.

Vorkommen und Häufigkeit

Das Meckel-Divertikel (MD) ist eine als Rest des embryonalen Ductus omphaloentericus übriggebliebene Ausstülpung des Dünndarms. Dieses Divertikel stellt die häufigste Fehlbildung des Dünndarms dar. Obwohl die Häufigkeit nicht ganz klar ist, wird von einer Inzidenz von 2 % der Bevölkerung ausgegangen. MD kommen dabei gehäuft bei Menschen mit weiteren Fehlbildungen vor. Ungefähr 4 % aller Menschen mit einem MD werden symptomatisch, d. h. ungefähr 8 von 10.000 Menschen entwickeln eine Komplikation durch ihr MD. Hiervon werden 50–60 % bereits während der ersten 2 Lebensjahre auffällig und nur 15 % der Patienten sind älter als 4 Jahre, wenn sie das erste Mal Symptome bemerken. Interessanterweise haben 3-mal so viele Jungen wie Mädchen ein symptomatisches MD (Schropp und Garey 2010).
Die häufigste Ursache für Komplikationen eines MD ist das Vorhandensein von ektopem Gewebe, in der überwiegenden Mehrzahl aus Magenschleimhaut, gelegentlich auch vom Pankreas, Jejunum oder Kolon. Symptomatische MD weisen 10-mal so häufig ektopes Gewebe auf wie nicht symptomatische, jedoch bekommen nur die Hälfte der Patienten mit ektopem Gewebe klinisch relevante Symptome.
Seltener ist die Persistenz des kompletten Ductus omphaloentericus, der als Gang zwischen dem Dünndarm und dem Nabel bestehen bleibt. Dies kann auch mit einem MD kombiniert vorliegen, ferner kann als Rest des Ductus omphaloentericus auch ein fibröser Strang, ggf. mit Erhalt der Vitellin-Arterie übrig bleiben. Alle diese Formen können für sich oder in Kombination zu eigenen klinischen Problemen führen und zu einer entsprechenden Symptomatik Anlass geben (Schropp und Garey 2010).

Entstehung und Pathologie

Während der frühen Embryonalzeit besteht eine Verbindung zwischen der Darmanlage und dem Dottersack, der Ductus omphaloentericus (Vitellin-Gang), der sich jedoch in der 5.–6. Schwangerschaftswoche zurückbildet (Hinrichsen 1998). Wenn Teile desselben oder der ganze Gang persistieren, verbleibt entweder am Ileum ein Divertikel (MD), eine offene Verbindung vom Ileum zum Nabel, ein fibröser Strang zwischen dem Ileum und dem Nabel, ggf. mit Persistenz der Vitellin-Arterie, oder auch eine Zyste mit Verbindung zum Ileum und zum Nabel (Abb. 1).
Das MD oder der Ansatz eines persistierenden Ductus omphaloentericus findet sich in der Regel am Ileum antimesenterial, ca. 30–40 cm proximal der Bauhin-Klape, jedoch gibt es hier auch anatomische Varianten.
Je nach Anatomie der Fehlbildung können verschiedene Komplikationen auftreten. Am häufigsten kommt es zu Blutungen aus einem MD mit ektoper Magenschleimhaut, seltener mit Pankreasgewebe. Ein MD insbesondere mit ektopem Gewebe kann auch einmal Leitpunkt für die Ausbildung einer Invagination (Kap. „Invagination bei Kindern und Jugendlichen“) sein und hier auch zu Rezidiven Anlass geben. Ein persistierender Ductus omphaloentericus, insbesondere ein verbliebener fibröser Strang, ist oft Ursache für eine intestinale Obstruktion oder gar einen akuten Volvulus des Ileums. Auch eine persistierende Vitellin-Arterie von der Basis des Mesenteriums bis zu einem MD kann einmal eine Darmobstruktion verursachen. Schließlich sind in MD mit ektopem Gewebe auch Tumoren, wie Inselzellhyperplasie, Karzinoide, Leiomyome, Angiome und Neurofibrome gefunden worden. Der komplett persistierende Ductus omphaloentericus führt in der Regel kurz nach der Geburt zu einer inkompletten Involution des Nabels mit sichtbarer Schleimhaut und ständigem Nässen (Schropp und Garey 2010).

Meckel-Divertikel: Klinik und Diagnostik

Die häufigsten Symptome des MD sind intestinale Blutungen in 40–60 %, Obstruktion in 25 % und Divertikulitis in 10–20 % der Fälle. Typischerweise kommt es während der Kindheit zu rezidivierenden schmerzlosen intestinalen Blutungen mit Absetzen von Teerstuhl und gelegentlich zusätzlich Blut im Stuhl. Selten sind die Blutungen so stark, dass sofort Transfusionen notwendig werden. Subklinische Blutungen kommen ebenfalls vor, weshalb bei kleinen Kindern mit Eisenmangelanämie und positivem Hämoccult-Test im Stuhl nach einem MD gefahndet werden sollte. Akut einsetzende Bauchschmerzen, Erbrechen, ein geblähter Bauch sowie fehlender oder dünner und blutiger Stuhlgang sind Zeichen für eine intestinale Obstruktion. Diese kann ausgelöst sein entweder durch eine Invagination aufgrund eines MD oder durch strangförmigen Rest des Ductus omphaloentericus. Bei einem Volvulus mit Darmnekrose kommt es zu einer schweren Symptomatik mit Schockzustand und Fieber. Auch die seltene Einbeziehung eines MD in eine innere Hernie führt zu entsprechenden obstruktiven Symptomen. Eine Divertikulitis verursacht Symptome ähnlich denen einer akuten Appendizitis mit periumbilikalen Schmerzen, Bauchdeckenspannung und Anstieg der Entzündungsparameter. Jedoch ist der maximale Schmerzpunkt oft weniger fest im rechten Unterbauch lokalisiert wie bei der Appendizitis. Deshalb kann es auch hier immer einmal wieder zu einer Perforation kommen, ehe eine Therapie eingeleitet worden ist.
Bei der Diagnostik einer gastrointestinalen Blutung des Kindes sind zunächst eine genaue Anamnese und die körperliche Untersuchung sehr wichtig. Eine Magenblutung sollte z. B. mittels Legen einer Magensonde ausgeschlossen werden. Eine rektale Untersuchung, ggf. eine Rektoskopie oder Koloskopie, gehören zur Diagnostik zum Ausschluss einer anderen Blutungsquelle. Die Sonografie und Röntgendiagnostik ist nur selten in der Lage, ein MD nachzuweisen. Jedoch kann eine fraktionierte Röntgen-Magen-Darm-Passage oder neuerdings auch ein Hydro-MRT zum Einsatz kommen, auch um andere Fehlbildungen, wie eine Duplikatur, auszuschließen. Da die häufigste Blutungsquelle ektope Schleimhaut in einem MD ist, sollte die 99mTechnetium-Pertechnetat-Szintigrafie zum Einsatz kommen, die außer in der Harnblase eine Anreicherung in Magenschleimhaut ergibt (Mittal et al. 2008). Es kann zwar auch ektope Magenschleimhaut an anderen Stellen, z. B. in einer Duplikatur oder im sonst normalen Dünndarm vorkommen, dies ist jedoch sehr selten. Ein positiver Befund mit einem starken Verdacht auf ein MD ergibt sich, wenn außerhalb des Harntrakts und des Magens eine weitere Anreicherung im Abdomen zu sehen ist. Falsch-positive Befunde können bei einer Invagination, Darmduplikaturen, entzündlichen Darmerkrankungen, Hämangiomen oder arteriovenösen Malformationen und bei einem Harnstau vorkommen. Ein falsch-negatives Ergebnis ergibt sich, wenn die ektope Magenschleimhaut sehr klein ist, wenn restliches Barium nach einer Kontrastmittelröntgenuntersuchung verblieben ist oder wenn das MD sehr tief hinter der Blase liegt.
Zur Verstärkung der isotopen Aufnahme können Pentagastrin oder H2-Blocker verabreicht werden, wobei Pentagastrin die Säureproduktion der Parietalzellen erhöht, während H2-Blocker das „Auswaschen“ des Isotops aus den Magenschleimhautdrüsen verzögern. Der Effekt dieser Medikation ist jedoch nicht gut bewiesen, weshalb sie nur bei sonst negativem Befund, aber klinischen Hinweisen auf ein MD angewendet werden sollte. Insgesamt ist die Spezifität der 99mTc-Szintigrafie mit 95 %, die Sensibilität allerdings nur mit 60 % anzusetzen (Mittal et al. 2008).
Andere radiologische Untersuchungen, wie eine Szintigrafie mit markierten Erythrozyten oder eine Angiografie setzen eine anhaltende stärkere Blutung voraus, um einen positiven Befund zu erheben. Seit einigen Jahren gibt es die Möglichkeit, auch bei kleineren Kindern jenseits des Säuglingsalters eine totale intestinale Kapselendoskopie durchzuführen. Allerdings besteht bei Patienten in jungem Lebensalter mit dieser Methode noch relativ wenig Erfahrung. Dennoch sollte mit dieser nichtinvasiven Untersuchung versucht werden, bei dringendem klinischem Verdacht ein MD nachzuweisen. Wenn dies nicht möglich ist, ist bei entsprechender Symptomatik, z. B. bei oder nach schwerer oder rezidivierender Blutung die Indikation zu einem chirurgischen Vorgehen gegeben. Hier steht an erster Stelle die Laparoskopie, mit deren Hilfe mit großer Sicherheit ein MD nachgewiesen oder ausgeschlossen und gleichzeitig meistens auch entfernt werden kann (Schropp und Garey 2010).

Meckel-Divertikel: Therapie und Prognose

Bei ausgeprägter Blutung oder deutlich reduziertem Allgemeinzustand, z. B. aufgrund einer schweren Darmobstruktion, erfolgt zunächst die möglichst rasche Stabilisierung mit Infusionstherapie und wenn nötig einer Bluttransfusion. Bei Vorliegen einer Invagination wird diese wie in Kap. „Invagination bei Kindern und Jugendlichen“ beschrieben behandelt. Das MD selber wird bei Nachweis oder ausreichendem Verdacht chirurgisch angegangen. Hier steht an erster Stelle die Laparoskopie (Schropp und Garey 2010), solange gegen diese keine Kontraindikationen vorliegen (Kap. „Minimalinvasive Chirurgie bei Kindern und Jugendlichen“). Hierbei werden traditionell 3 Trokare für die Kamera und als Arbeitskanäle eingebracht, das Zökum und das terminale Ileum aufgesucht und dann retrograd der gesamte Dünndarm durchgemustert. Weil – wie weiter unten beschrieben – in einigen Fällen eine Darmsegmentresektion notwendig ist, für welche der Darm vor die Bauchhöhle luxiert wird, bietet sich auch die Laparoskopie in SILS-Technik (SILS: single incision laparoscopic surgery) an. Letztere Methode hat zum einen den Vorteil, dass der zum Einbringen des SILS-Ports verwendete Schnitt ausreicht, um darüber den Darm vor die Bauchhöhle zu luxieren, und zum anderen nach erfolgter Darmresektion – falls notwendig – der SILS-Port problemlos wieder eingeführt und die Laparoskopie weitergeführt werden kann.
Ein allfälliges MD mit einer schmalen Basis kann mit einem Stapler in querer Richtung abgetragen werden (Abb. 2). Ein eher flaches und breitbasiges Divertikel bedarf zumindest einer keilförmigen Exzision aus der Dünndarmwand oder einer Segmentresektion, um sicher alles ektope Gewebe mitzuentfernen. Dieses kann entweder komplett intrakorporal oder extrakorporal erfolgen. Manche Chirurgen schließen jetzt eine Gelegenheitsappendektomie an, dies ist aber für das Kindesalter sehr umstritten. In Fällen mit bereits präoperativ zu erwartenden Problemen, wie Verwachsungsbauch, sehr schlechtem Allgemeinzustand, akutes Abdomen bei kleinem Kind ist auch ein konventionelles, offenes Vorgehen gerechtfertigt.
Der Umgang mit dem zufälligen Befund eines MD im Rahmen eines abdominellen Eingriffs aus anderem Grund, z. B. einer Appendektomie, ist in der Literatur umstritten. Insbesondere bei jungen Kindern kann man argumentieren, das Divertikel zu entfernen, um das lebenslange Risiko von Komplikationen zu beseitigen. Dieser Schritt sollte aber nur erfolgen, solange dies das Risiko der Operation für den Patienten nicht wesentlich erhöht. Auch neuere Hinweise auf eine vermehrte maligne Entartung von Meckel-Divertikeln im Erwachsenenalter unterstützen dieses Vorgehen (Thirunavukarasu et al. 2011). Bei älteren Kindern und solchen im Teenageralter wird man sich mit der Entfernung eines symptomlosen Divertikels schwerer tun, da ältere Kinder eventuelle Krankheitssymptome eines veränderten MD besser charakterisieren können als Kleinkinder und zusätzlich das Vorhandensein eines MD dem Kind und den Eltern bekannt ist. Hierdurch kann ggf. eine schnellere Diagnostik und Therapie eingeleitet werden, die dann Komplikationen abwendet, sodass das Risiko des Zuwartens kleiner ist als das einer Operation. Diese Argumentation zieht allerdings nur in der westlichen Welt. Ist eine medizinische Versorgung eines blutenden oder perforierten MD in der Zukunft des Kindes nicht sichergestellt, sollte unbedingt immer die Entfernung sofort erfolgen.
Einigkeit dagegen besteht in der Therapie eines röntgendiagnostisch akzidentiell gefundenen, anderweitig symptomlosen MD. Hier besteht mit wenigen anekdotischen Ausnahmen keine Indikation zur Intervention.

Persistierender Ductus omphaloentericus: Klinik, Diagnostik und Therapie

Klinik

Je nach seiner anatomischen Ausprägung (Abschn. 2) kann der persistierende Ductus omphaloentericus sehr verschiedene Symptome verursachen. Bei einem nach der Geburt anhaltend nässenden oder gar stuhlausscheidenden Nabel liegt eine durchgängig offene Verbindung zum Dünndarm vor. Dieses ist oft kombiniert mit sichtbarer Schleimhaut im Nabelgrund oder einem dunkel-rötlichen Polypen, der auf Ätztherapie nicht verschwindet.

Diagnostik

Der Gang ist oft sondierbar und lässt sich in vielen Fällen mit dem Ultraschall, ggf. auch mit einer Kontrastmittelröntgenuntersuchung darstellen.

Therapie

Die Therapie erfolgt mit einer kompletten Exzision über einen semizirkulären Schnitt am Nabelunterrand. An der Basis wird entweder die Eintrittsstelle in den Dünndarm übernäht oder ein hier noch liegendes MD wie beschrieben mitentfernt. Persistierende fibröse Stränge mit Fixierung der Dünndarmschlinge am Nabel machen oft erst spät während der Kindheit Symptome. Hier kann es insbesondere zu obstruktiven Symptomen bis zu einem Strangileus oder einem Volvulus kommen. Entsprechend gestalten sich die gelegentlich auch schwerwiegenden Symptome, und bei der Röntgendiagnostik finden sich die dazugehörigen Zeichen. Hier ist dann auch die sofortige chirurgische Korrektur indiziert, die je nach klinischer Lage über eine quere Oberbauchlaparotomie, bei Jugendlichen auch eine Längslaparotomie, oder über eine Laparoskopie angegangen wird.
Zystenbildung
Bei Ausbildung einer Zyste im abgekapselten Ductus omphaloentericus bestehen eher unspezifische Beschwerden und Schmerzen und eine evtl. zunehmende Raumforderung. Bei sekundärer Infektion kommen entzündliche Zeichen hinzu. Die Darstellung gelingt meist mit der Sonografie, jedoch können auch eine Röntgendiagnostik, ggf. auch ein MRT oder ein CT indiziert sein. Hier besteht die endgültige Therapie in der chirurgischen Entfernung der Zyste und der Gangreste über eine Laparotomie oder auch laparoskopisch (Kap. „Minimalinvasive Chirurgie bei Kindern und Jugendlichen“).

Prognose

Die Prognose des persistierenden Ductus omphaloentericus ist in aller Regel sehr gut. Lediglich dann, wenn er bei einer strangförmigen Anheftung des Dünndarms an den Nabel zu einem Volvulus mit ausgeprägter Darmnekrose führt, kann eine kritische Situation und im schlimmsten Fall sogar ein Kurzdarmsyndrom die Folge sein (Schropp und Garey 2010).
Literatur
Hinrichsen KV (Hrsg) (1998) Intestinaltrakt. In: Humanembryologie. Springer, Berlin/Heidelberg/New York, S 565–569
Mittal BR, Kashyap R, Bhattacharya A, Singh B, Radotra BD, Narasimha Rao KL (2008) Meckel’s diverticulum in infants and children; technetium-99m pertechnetate scintigraphy and clinical findings. Hell J Nucl Med 11(1):26–29PubMed
Schropp KP, Garey CL (2010) Meckel’s diverticulum. In: Holcomb GW III, Murphy JP, Ostlie DJ (Hrsg) Ashcraft’s pediatric surgery. Elsevier Saunders, Philadelphia, S 526–531CrossRef
Thirunavukarasu P, Sathaiah M, Sukumar S, Bartels CJ, Zeh H III, Lee KK, Bartlett DL (2011) Meckel’s diverticulum – a high risk region for malignancy in the ileum. Insights from a population-based epidemiological study and implications in surgical management. Ann Surg 253:223–230CrossRef