Kinderchirurgie
Autoren
Jens Dingemann, Nicolaus Schwerk und Benno Ure

Mediastinale Raumforderungen im Kindes- und Jugendalter

Das Mediastinum ist die häufigste Lokalisation aller thorakalen Tumoren bei Kindern. Durch die enge Lagebeziehung der Mediastinalorgane zueinander ist es von größter Bedeutung für den Kinderchirurgen, sich mit den wichtigen Differenzialdiagnosen auseinanderzusetzen. Die genaue Kenntnis der Anatomie des Mediastinums ist bei der Beurteilung von Schnittbildern unabdingbar, da sich die Entität häufig aus der natürlichen Lage der Ursprungsorgane ergibt. Aufgrund der anatomischen Verhältnisse können auch kleinere Befunde bei Größenprogredienz, Einblutung oder Infektion rasch symptomatisch werden. Diese Möglichkeit ist bei der Therapieplanung stets zu bedenken. Eine relative Operationsindikation besteht bei unklarer Dignität in der Bildgebung und aufgrund der möglichen Komplikationen auch bei asymptomatischen Befunden. Vor jeder Operation sollte das Vorgehen in einem interdisziplinären Team ggf. unter Einbeziehung der pädiatrischen Onkologie abgestimmt werden. Die Thorakoskopie ist bei Kindern mittlerweile ein etablierter Zugangsweg zum Mediastinum.
Das Mediastinum ist die häufigste Lokalisation aller thorakalen Tumoren bei Kindern. Durch die enge Lagebeziehung der Mediastinalorgane zueinander ist es von größter Bedeutung für den Kinderchirurgen, sich mit den wichtigen Differenzialdiagnosen auseinanderzusetzen. Die genaue Kenntnis der Anatomie des Mediastinums ist bei der Beurteilung von Schnittbildern unabdingbar, da sich die Entität häufig aus der natürlichen Lage der Ursprungsorgane ergibt. Aufgrund der anatomischen Verhältnisse können auch kleinere Befunde bei Größenprogredienz, Einblutung oder Infektion rasch symptomatisch werden. Diese Möglichkeit ist bei der Therapieplanung stets zu bedenken. Eine relative Operationsindikation besteht bei unklarer Dignität in der Bildgebung und aufgrund der möglichen Komplikationen auch bei asymptomatischen Befunden. Vor jeder Operation sollte das Vorgehen in einem interdisziplinären Team ggf. unter Einbeziehung der pädiatrischen Onkologie abgestimmt werden. Die Thorakoskopie ist bei Kindern mittlerweile ein etablierter Zugangsweg zum Mediastinum.

Anatomie des Mediastinums

Bezogen auf alle intrathorakalen Tumoren des Kindesalters ist das Mediastinum die häufigste Lokalisation von Raumforderungen unterschiedlicher Entität.
Das Mediastinum enthält alle Thoraxorgane mit Ausnahme der Lungen. Das gesamte Mediastinum ist ventral durch das Sternum, dorsal durch die Wirbelsäule, kranial durch die obere Thoraxapertur, kaudal durch das Diaphragma und lateral durch die Pleura begrenzt. Um von der Lage der unterschiedlichen mediastinalen Tumoren auf die Entität schließen zu können, ist es wichtig, die anatomische Einteilung in die vier Kompartimente zu kennen (Tab. 1). Größere Raumforderungen erstrecken sich auch über mehrere Kompartimente.
Tab. 1
Mediastinale Kompartimente und die entsprechenden Raumforderungen
Mediastinales Kompartiment
Organe
Entität der mediastinalen Raumforderung
Oberes Mediastinum (obere Thoraxapertur bis Obergrenze des Perikards)
Thymus
Trachea
Ösophagus
Lymphknoten
Thymom
Thymuszyste
Lymphangiom
Keimzelltumor
Unteres Mediastinum (Perikard bis Diaphragma)
  
Vorderes Mediastinum (zwischen Sternum und Perikard)
Thymus
A. mammaria interna
Lymphknoten
Lymphgefäße
Thymom
Lymphom
Mittleres Mediastinum (Perikard mit Inhalt)
Herz
Aorta ascendens
V. cava superior
V. cava inferior
Truncus pulmonalis
Pulmonalvenen
V. azygos
N. phrenicus
Trachea
Bronchogene Zyste
Perikardzyste
Lymphom
Hinteres Mediastinum (zwischen Wirbelsäule und Perikard)
Ösophagus
Aorta descendens
Aa. intercostales
V. azygos
V. hemiazygos
Ductus thoracicus
Truncus sympathicus
Nn. vagi
Nn. splanchnici
Ganglioneurom
Neurofibrom
Ösophagusduplikatur
Häufig sind mediastinale Raumforderungen Zufallsbefunde im Rahmen einer Bildgebung aus anderer Indikation. Wenn mediastinale Raumforderungen Symptome verursachen, sind diese oft unspezifisch. In diesen Fällen stehen respiratorische Symptome (Husten, Stridor, Luftnot) und thorakale Schmerzen im Vordergrund.
Die erste Untersuchung ist immer das Röntgenbild des Thorax in a.-p.-Projektion. Bei pathologischem Befund wird zur genaueren Einordnung der Lokalisation auch ein laterales Bild angefertigt. Die Sonografie kann insbesondere im oberen Mediastinum, das gut einsehbar ist, zusätzliche wichtige Informationen erbringen.
Eine Schnittbildgebung (MRT/CT) wird bei pathologischen Befunden in der Basisdiagnostik in den meisten Fällen notwendig sein, um die Raumforderung genauer lokalisieren zu können und differenzialdiagnostisch weiter einzugrenzen.

Mediastinale Lymphome

Im Kindes- und Jugendalter sind Hodgkin-Lymphome und Non-Hodgkin-Lymphome die häufigsten Raumforderungen des vorderen und mittleren Mediastinums (Kap. „Hodgkin-Lymphom bei Kindern und Jugendlichen“ und Kap. „Non-Hodgkin-Lymphom bei Kindern und Jugendlichen“). In der Bildgebung zeigt sich eine einseitige oder beidseitige Verbreiterung des Mediastinalschattens (Abb. 1). Oft fallen die Patienten weniger durch pulmonale Beschwerden als durch eine B-Symptomatik (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust) auf. Allerdings können große mediastinale Lymphome aufgrund der intrathorakalen Lokalisation (Kompression der Atemwege) auch respiratorische Symptome wie expiratorischen Stridor, Husten und/oder rezidivierende Pneumonien verursachen.
Vor Beginn einer Therapie wird seitens der kinderonkologischen Behandler die histologische Diagnosesicherung angestrebt. Außerdem muss zur Optimierung der Therapie meist eine molekulare Subtypisierung des Lymphoms stattfinden. In vielen Fällen können Lymphomzellen aus Knochenmarkaspiraten oder peripheren Lymphknotenbiopsien gewonnen werden. In Fällen, in denen lediglich eine mediastinale Lokalisation vorliegt, kann durch CT-gestützte Hohlnadelpunktion (z. B. Tru-Cut™) oder eine thorakoskopische Biopsie des Tumors entsprechendes Gewebe gewonnen werden. Eine offene Biopsie ist nur sehr selten notwendig.
Besondere Beachtung muss im Falle eines operativen Eingriffs der Narkoseführung geschenkt werden. Bei Patienten mit großen mediastinalen Tumoren kommt es im Rahmen der Allgemeinanästhesie mitunter zu einer Atemwegskompression, v. a. wenn Muskelrelaxanzien verwendet werden, z. B. zur Intubation (Anghelescu et al. 2007). Aus diesem Grund ist der kleinstmögliche Eingriff zur Gewinnung von Gewebe vorzuziehen und eine Narkose möglichst zu vermeiden bzw. mit den notwendigen Maßnahmen der Atemwegssicherung (Bronchoskopie) zu planen.
Die Allgemeinanästhesie bei Patienten mit mediastinalen Tumoren ist mit dem Risiko der mechanischen Atemwegsobstruktion verbunden.

Thymom

Die Diagnose eines primären Thymustumors ergibt sich aus der anatomischen Lage des Thymus im vorderen/oberen Mediastinum. Das benigne Thymom ist im Kindesalter selten. Die bei Erwachsenen typische Assoziation mit Myasthenia gravis ist eine Rarität. Allerdings können sich Thymome zu erheblichen mediastinalen Raumforderungen entwickeln (Abb. 2). Es findet sich eine Häufung von Thymomen bei Kindern mit Immundefekten. Histologisch findet sich Epithel und lymphatisches Gewebe. Dem primär benignen Thymom des Kindesalters wird ein malignes Potenzial zugeschrieben.
Die Therapie besteht immer in der vollständigen Resektion. Aufgrund der anatomischen Lage gelingt häufig ein thorakoskopischer Eingriff (Ng et al. 2010), ansonsten erfolgt der Zugang zum vorderen Mediastinum über eine Sternotomie.
Finden sich im resezierten Gewebe maligne Zellen, so muss neben dem malignen Thymom differenzialdiagnostisch ein Lymphom oder Lymphosarkom in Betracht gezogen werden (Stachowicz-Stencel et al. 2015). Im Thymus gelegene, ektope Karzinome der Glandulae parathyroideae kommen vor (Fiedler et al. 2009).

Mediastinale Keimzelltumoren

Grundsätzlich können im Mediastinum Keimzelltumoren aller Differenzierungsformen vorkommen (Kap. „Keimzelltumoren bei Kindern und Jugendlichen“). In den weitaus meisten Fällen (ca. 80 %) handelt es sich um Teratome, die im Bereich des Mediastinums häufig zystisch sind. Bezogen auf alle kindlichen Teratome ist das Mediastinum die zweithäufigste Lokalisation nach dem Steißbeinteratom (ca. 10 % aller Teratome). Die typische Lokalisation ist das obere und vordere Mediastinum. Die Malignitätsrate der thorakalen Teratome wird mit 10–25 % angegeben. Die meisten Teratome fallen heute bereits im Rahmen des pränatalen Ultraschalls auf (Peiró et al. 2016).
Werden die mediastinalen Tumoren erst zu einem späteren Zeitpunkt klinisch evident, so präsentieren sich die Patienten mit thorakalen Schmerzen, Husten, Stridor, Dyspnoe oder Hämoptysen.
Zusätzlich zu den o. g. bildgebenden Verfahren, sollte immer eine Bestimmung von α-Fetoprotein (AFP), carcinoembryonic antigen (CEA) und β-human chorionic gonadotropin (β-HCG) erfolgen. Diese Tumormarker sind nicht nur von diagnostischer Bedeutung für die Eingrenzung der Entität eines mediastinalen Tumors, sondern auch von hohem Wert für die postoperative Nachsorge nach Resektion eines Teratoms.
Unabhängig von der Lokalisation eines Teratoms besteht die Therapie immer in der primären und vollständigen chirurgischen Resektion. In den Fällen, in denen eine chirurgische Entfernung nicht möglich erscheint, kann nach Diagnosesicherung (Biopsie) eine neoadjuvante Chemotherapie (Cisplatin, Etoposid, Ifosfamid) auf der Grundlage der MAKEI-Studie sinnvoll sein, um das Tumorvolumen zu verkleinern. Auch in Fällen, bei denen Tumorreste verbleiben mussten oder sich bei der histologischen Aufarbeitung maligne bzw. unreife Zellen zeigen, wird nach den Empfehlungen der MAKEI-Studie medikamentös behandelt.
Die Nachsorge besteht in Kontrollen der Tumormarker und lokaler Bildgebung und sollte einen Zeitraum von 5 Jahren nicht unterschreiten.
Auch benigne („reife“) Teratome sollten in die kinderonkologische Therapiestudie MAKEI eingeschlossen werden und bedürfen einer systematischen Nachsorge.

Neurogene Tumoren des Mediastinums

Im hinteren Mediastinum stellen neurogene Tumoren die häufigste Entität dar. Sie machen etwa ein Viertel aller mediastinalen Tumoren aus. Die neurogenen Mediastinaltumoren sind eine sehr heterogene Gruppe mit unterschiedlicher Tumorbiologie. Die wesentlichen drei Entitäten sind Neurofibrome, Neuroblastome und Ganglioneurome.
Mediastinale Neurofibrome treten v. a. bei der Neurofibromatose Typ I (von Recklinghausen) auf. Es handelt sich um primär benigne und langsam wachsende Tumoren. Aufgrund ihres langsamen und verdrängenden Wachstums treten Symptome häufig erst zu einem späten Zeitpunkt auf. Daher sind die Tumoren bei der Diagnosestellung häufig bereits groß (Abb. 3). Insbesondere große Neurofibrome haben das Potenzial der malignen Entartung zum malignen peripheren Nervenscheidentumor (Kap. „Weichteiltumoren bei Kindern und Jugendlichen“). Daher wird grundsätzlich die vollständige Resektion der Tumoren empfohlen. Es gibt allerdings anatomisch ungünstige Konstellationen, die eine vollständige Entfernung unmöglich machen. In diesen Fällen wird symptomorientiert bzw. nach makroskopischem Aspekt der Befunde partiell reseziert. Eine regelmäßige bildgebende Verlaufskontrolle (MRT) ist bei solchen Patienten unerlässlich.
Neuroblastome und Ganglioneurome des Mediastinums gehen vom Grenzstrang aus. Sie treten daher v. a. im hinteren Mediastinum auf. Für die Details dieser Entitäten sei auf Kap. „Neuroblastom und andere Nebennierentumoren bei Kindern und Jugendlichen“ verwiesen. Ganglioneurome zeigen ein ähnliches Wachstumsverhalten wie Neurofibrome und sind daher bei Diagnosestellung meistens sehr ausgedehnt (Abb. 4). Neuroblastome wachsen schneller und fallen in der Regel in dieser Lokalisation frühzeitig durch respiratorische Symptome auf.
Für die Therapie des Neuroblastoms sei auf Kap. „Neuroblastom und andere Nebennierentumoren bei Kindern und Jugendlichen“ verwiesen. Die Therapie des Ganglioneuroms ist die primäre und möglichst vollständige Resektion. Für die operative Versorgung wird je nach Ausdehnung des Tumors eine Sternotomie oder Thorakotomie gewählt. Mitunter müssen auch beide Zugänge kombiniert werden. Der thorakoskopische Zugang zum hinteren Mediastinum ist für verschiedene Eingriffe etabliert und kann somit eine Alternative darstellen.

Zystische Raumforderungen des Mediastinums

Im Kindesalter kommen einige rein zystische Raumforderungen des Mediastinums vor. Diese sind in fast allen Fällen gutartig und eine Organzuordnung gelingt im überwiegenden Teil der Fälle mittels Schnittbildgebung. Obwohl die meisten Entitäten umfassend in anderen Kapiteln behandelt werden, sollen hier die zystischen Raumforderungen des Mediastinums und ihre Differenzialdiagnosen kurz gegenübergestellt werden.

Lymphangiom

Im Vergleich zu anderen Lokalisationen sind primär mediastinale Lymphangiome selten (Kap. „Tumoren der Halsregion bei Kindern und Jugendlichen“ und Kap. „Gefäßmalformationen bei Kindern“. Allerdings können typische zervikale Lymphangiome in das obere Mediastinum einwachsen, sodass kombinierte Befunde vorliegen (Peiró et al. 2016). Die Symptome mediastinaler Lymphangiome entstehen durch Größenprogredienz, Einblutung oder Infektion. Bei großen mediastinalen Tumoren steht eine respiratorische Symptomatik durch Kompression der Trachea im Vordergrund.
Symptomatische Lymphangiome sollten primär reseziert werden. Bei unvollständiger Exzision besteht ein hohes Rezidivrisiko. Die Sklerosierung mediastinaler Lymphangiome mit OK-432 ist beschrieben (Golinelli et al. 2015). Grundsätzlich kann auch Bleomycin eingesetzt werden. Eine generelle Empfehlung für diese interventionelle Therapie kann nicht gegeben werden, da das Rezidivrisiko im Vergleich zur chirurgischen Behandlung nicht systematisch untersucht ist. Zudem ist die Operation eines rezidivierten Lymphangioms nach OK-432-Injektion als risikoreicher einzuschätzen, da OK-432 eine starke lokale Entzündungsreaktion auslöst. Im Zentrum der Autoren findet OK-432 keine Anwendung.

Thymuszyste

Thymuszysten finden sich entsprechend ihrem Ursprungsorgan im oberen oder vorderen Mediastinum. Sie sind postinflammatorischen oder dysontogenetischen Ursprungs und grundsätzlich als gutartig einzuschätzen. Besteht trotz Bildgebung Zweifel an der Diagnose, müssen andere Differenzialdiagnosen in Betracht gezogen bzw. ausgeschlossen werden. Da die Befunde meistens klein sind, kommt dazu eine thorakoskopische Exzisionsbiopsie infrage. Typischerweise findet sich histologisch Thymusgewebe und eine mit Flimmerepithel ausgekleidete Zystenwand.

Andere zystische mediastinale Raumforderungen

Weitere zystische Raumforderungen des Mediastinums gehen von den ortsständigen Organen aus. Bronchogene Zysten finden sich meistens im mittleren Mediastinum. Die Einzelheiten zu Diagnostik und Therapie sind in Kap. „Fehlbildungen der Lunge“ beschrieben. Perikardzysten sind ebenfalls im mittleren Mediastinum lokalisiert. Sie sind meistens asymptomatisch.
Die zystische Ösophagusduplikatur findet sich entsprechend des Ursprungsorgans im hinteren Mediastinum. Sie sollte immer als wichtigste Differenzialdiagnose der bronchogenen Zyste in Betracht gezogen werden. Neben der üblichen Schnittbildgebung kann eine Kontrastmitteluntersuchung des Ösophagus zusätzliche wichtige Informationen liefern. Die Einzelheiten zu Diagnostik und Therapie der Ösophagusduplikatur sind in Kap. „Angeborene Ösophagusfehlbildungen“ beschrieben.

Komplikationen und Therapie

Prinzipiell können alle genannten zystischen Raumforderungen Symptome durch Infektion, Einblutung oder Kompression umgebender Strukturen verursachen. Daraus ergibt sich auch für die asymptomatischen Befunde eine relative Operationsindikation. In vielen Fällen gelingt eine thorakoskopische Resektion.
Literatur
Anghelescu DL, Burgoyne LL, Liu T et al (2007) Clinical and diagnostic imaging findings predict anesthetic complications in children presenting with malignant mediastinal masses. Paediatr Anaesth 17(11):1090–1098PubMedPubMedCentral
Fiedler AG, Rossi C, Gingalewski CA (2009) Parathyroid carcinoma in a child: an unusual case of an ectopically located malignant parathyroid gland with tumor invading the thymus. J Pediatr Surg 44(8):1649–1652CrossRef
Golinelli G, Toso A, Borello G, Aluffi P, Pia F (2015) Percutaneous sclerotherapy with OK-432 of a cervicomediastinal lymphangioma. Ann Thorac Surg 100(5):1879–1881CrossRef
Ng CS, Wan IY, Yim AP (2010) Video-assisted thoracic surgery thymectomy: the better approach. Ann Thorac Surg 89(6):S2135–S2141CrossRef
Peiró JL, Sbragia L, Scorletti F, Lim FY, Shaaban A (2016) Management of fetal teratomas. Pediatr Surg Int 32(7):635–647CrossRef
Stachowicz-Stencel T, Orbach D, Brecht I et al (2015) Thymoma and thymic carcinoma in children and adolescents: a report from the European Cooperative Study Group for Pediatric Rare Tumors (EXPeRT). Eur J Cancer 51(16):2444–2452CrossRef