Der kongenitale Nävuszellnävus (NZN) liegt in der Dermis oder im subkutanen Gewebe. Bei großen und insbesondere bei riesigen Nävi wird ein erhöhtes Entartungsrisiko angegeben. Melanome können sich im Nävus selbst, aber auch an anderen Lokalisationen (z. B. ZNS) bilden. Ein Monitoring sollte auch nach Resektion oder Teilresektion durchgeführt werden. Die Indikation zur Resektion des Nävus ist abhängig vom potenziellen Entartungsrisiko und/oder dem Wunsch zur kosmetischen Verbesserung. Bei der Resektion kommen Verfahren wie die serielle Exzision, die Lappenplastik oder die Hauttransplantation zu Einsatz. Patienten mit einem riesigen NZN oder multiplen Satellitennävi haben ein erhöhtes Risiko eine neurokutane Melanose zu entwickeln. Der Spitz Nävus kommt überwiegend bei Kindern und Jugendlichen als kleines leicht rotes Knötchen im Gesicht vor. Der Naevus sebaceus ist ein bei Geburt bereits vorhandener gelblich und leicht verdickt erscheinender Nävus.
Der kongenitale Nävuszellnävus (NZN) liegt in der Dermis oder im subkutanen Gewebe. Bei großen und insbesondere bei riesigen Nävi wird ein erhöhtes Entartungsrisiko angegeben. Melanome können sich im Nävus selbst, aber auch an anderen Lokalisationen (z. B. ZNS) bilden. Ein Monitoring sollte auch nach Resektion oder Teilresektion durchgeführt werden. Die Indikation zur Resektion des Nävus ist abhängig vom potenziellen Entartungsrisiko und/oder dem Wunsch zur kosmetischen Verbesserung. Bei der Resektion kommen Verfahren wie die serielle Exzision, die Lappenplastik oder die Hauttransplantation zu Einsatz. Patienten mit einem riesigen NZN oder multiplen Satellitennävi haben ein erhöhtes Risiko eine neurokutane Melanose zu entwickeln. Der Spitz Nävus kommt überwiegend bei Kindern und Jugendlichen als kleines leicht rotes Knötchen im Gesicht vor. Der Naevus sebaceus ist ein bei Geburt bereits vorhandener gelblich und leicht verdickt erscheinender Nävus.
Einteilung und Pathophysiologie
Die Nävuszellnävi (NZN) entstehen durch eine Proliferation einer Unterform der Melanozyten, den Nävuszellen. Diese liegen in Nestern tiefer in der Epidermis oder sogar in der Dermis. Nävuszellen produzieren wie Melanozyten Melanin, können dies aber nicht an die umgebenden Hautzellen abgeben (Abb. 1). Zu den Nävuszellnävi gehören die im Laufe des Lebens entstehenden Leberflecken (melanozytärer Nävus vom Junktionstyp, Compound-Typ und vom dermalen Typ), der kongenitale Nävuszellnävus und der Spitz Nävus.
Abb. 1
Nävuszellnävus
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Der kongenitale NZN ist, wie der Name schon sagt, bei Geburt vorhanden und liegt in der Dermis oder auch tiefer im subkutanen Gewebe. Selten kann dieser Nävus auch noch in den ersten Wochen nach Geburt entstehen. Die Größe dieser NZN wird entsprechend einer geschätzten Erwachsenengröße des Nävus in 4 Gruppen unterteilt:
Klein <1,5 cm,
mittel 1,5–20 cm,
groß: >20 bis 40 cm,
riesig: >40 cm.
Diese Größe wird durch Multiplikationsfaktoren für verschiedene Körperregionen bestimmt (Krengel et al. 2013):
2,8-fach für Nävi am Stamm und an der oberen Extremität und
3,3-fach für Nävi an der unteren Extremität.
Kleine und mittlere NZN sind relativ häufig mit 1–3 %. Die großen Nävi und insbesondere die riesigen Nävi sind selten. Die Häufigkeiten werden mit ca. 1 von 20.000 Geburten angegeben (Martins da Silva et al. 2017). Bei großen und insbesondere bei riesigen Nävi wird ein erhöhtes Entartungsrisiko von ca. 5 % beschrieben, wobei dieses Risiko in den letzten Jahren eher nach unten korrigiert wurde (Krengel et al. 2006; Kinsler et al. 2009b). Melanome können sich bei diesen Nävi im Nävus selbst, aber auch in der Dermis, Subkutis oder an anderen Lokalisationen bilden (ZNS, Retroperitoneum, Haut außerhalb des Nävus) (Kinsler et al. 2009a).
Für die Einschätzung und auch Langzeitbeobachtung der Nävi sind folgende Kriterien hilfreich:
Farbe: gleichmäßige Farbe oder ein fleckiger Nävus,
Struktur: glatt und flach oder rau bis schuppig oder sogar knotig,
Behaarung: keine Haare, vereinzelt oder stark behaart,
Satellitennävi: keine oder >20 Satellitennävi,
Lokalisation: Gesicht, behaarter Kopf oder Stamm und Extremitäten.
Therapie
Die Therapie bei kleinen und mittleren Nävi ist abhängig von den oben genannten Faktoren. Das Entartungsrisiko ist nur gering erhöht, sodass auch ein reines Monitoring durchgeführt werden kann. Eine Resektion des Nävus kann aus kosmetischen Gründen oder bei erschwertem Monitoring (behaarter, knotiger fleckiger Nävus) sinnvoll sein.
Bei großen und aber insbesondere bei riesigen Nävi besteht ein etwas erhöhtes Risiko für eine Entartung und eine Entfernung des Nävus wäre sinnvoll, ist aber aufgrund der Größe meist nicht vollständig möglich. Bedacht werden muss auch, dass das Entartungsrisiko durch Resektion nur etwas reduziert, aber nicht aufgehoben werden kann, sodass auch nach Resektion ein regelmäßiges Monitoring durchgeführt werden muss. Ein Melanom kann bei diesen Patienten auch im ZNS auftreten. Aufgrund dieser Faktoren kann man sich auch bei den großen und riesigen Nävi für ein zurückhaltendes Vorgehen bei der Resektion entscheiden (Kinsler et al. 2017).
Durch serielle Exzisionen (wiederholte Teilentfernungen) eines Nävus kann dieser deutlich verkleinert werden als Vorbereitung für andere Verfahren. Kleinere und mittlere Nävi können mit dieser Technik auch komplett entfernt werden (Abb. 2) (Mutti et al. 2017).
Abb. 2
a-c Serielle Exzision eines Nävuszellnävus
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Durch den Einsatz von Lappenplastiken kann gesunde Haut insbesondere in kosmetisch wichtigen Arealen zur Deckung genutzt werden. Dafür können auch Expander zum Einsatz kommen.
Vollhaut- oder auch Spalthauttransplantationen sind ein Verfahren, welches insbesondere bei großen Nävi zum Einsatz kommt. Das zu transplantierende Areal kann über serielle Exzisionen zuvor verkleinert werden. Im Gesicht und an den Händen wird Vollhaut bevorzugt, da hier das funktionelle und kosmetische Ergebnis am besten ist. Die Spalthaut kann auch, je nach zu deckender Fläche, auf bis zu 1:3 gemesht werden. Die kosmetischen Ergebnisse der Spalthauttransplantation sind aufgrund von Narbenbildung am schlechtesten. Zur Verbesserung kann vor der Transplantation eine Kollagenmatrix aufgebracht werden. Wichtig ist auch die konsequente Narbentherapie mit entsprechender Kompressionsbehandlung.
Patienten mit einem riesigen NZN oder multiplen Satellitennävi haben ein erhöhtes Risiko, eine neurokutane Melanose zu entwickeln. Hierbei kommt es zur Proliferation von Melanozyten im ZNS. Auch weitere strukturelle Defekte im ZNS sind mit den sehr großen NZN assoziiert. Eine MRT-Untersuchung vor dem 6. Lebensmonat wird in dieser Risikogruppe empfohlen.
Sonderformen eines Naevus
Der Spitz Nävus kommt überwiegend bei Kindern und Jugendlichen vor. Dieser meist im Gesicht im Laufe von einigen Wochen entstehende Nävus zeigt sich in Form eines kleinen Knötchens, leicht rot oder mit leichter Brauntönung. Histologisch ist dieser Nävus schwierig vom malignen Melanom abzugrenzen. Eine Resektion wird empfohlen.
Der Naevus sebaceus ist ein bei Geburt bereits vorhandener gelblich und leicht verdickt erscheinender Nävus. Histologisch zeigen sich unreife Talgdrüsen und undifferenzierte Haarfollikel. Der Nävus tritt überwiegend am behaarten Kopf auf. Im Erwachsenenalter können sich sekundäre Tumoren wie Trichoblastome oder auch selten Basalzellkarzinome entwickeln. Eine Resektion im Kindesalter wird empfohlen.
Literatur
Kinsler VA, Birley J, Atherton DJ (2009a) Great Ormond Street Hospital for children registry for congenital melanocytic naevi: prospective study 1988–2007. Part 1 – epidemiology, phenotype and outcomes. Br. J. Dermatol. 160(1):143–150CrossRef
Kinsler VA, Birley J, Atherton DJ (2009b) Great Ormond Street Hospital for children registry for congenital melanocytic naevi: prospective study 1988–2007. Part 2 – evaluation of treatments. Br. J. Dermatol. 160(2):387–392CrossRef
Kinsler VA, O’Hare P, Bulstrode N et al (2017) Melanoma in congenital melanocytic naevi. Br. J. Dermatol. 176(5):1131–1143CrossRef
Krengel S, Hauschild A, Schäfer T (2006) Melanoma risk in congenital melanocytic naevi: a systematic review. Br. J. Dermatol. 155(1):1–8CrossRef
Krengel S, Scope A, Dusza SW, Vonthein R, Marghoob AA (2013) New recommendations for the categorization of cutaneous features of congenital melanocytic nevi. J Am Acad Dermatol 68(3):441–451CrossRef
Martins da Silva VP, Marghoob A, Pigem R et al (2017) Patterns of distribution of giant congenital melanocytic nevi (GCMN): the 6B rule. J Am Acad Dermatol 76(4):689–694CrossRef
Mutti LA, Mascarenhas MRM, de JoMG P, Golcman R, Enokihara MY, Golcman B (2017) Giant congenital melanocytic nevi: 40 years of experience with the serial excision technique. An Bras Dermatol 92(2):256–259CrossRef
