Kinderchirurgie
Autoren
Winfried Barthlen und Dietrich von Schweinitz

Pankreatitis bei Kindern und Jugendlichen

Entzündungen des Pankreas im Kindesalter sind selten. Sie kommen wie im Erwachsenenalter als akute oder chronische Verlaufsform vor. Häufig liegen ein Trauma oder eine genetische Veranlagung zugrunde. Die Diagnose ist aufgrund der meist unspezifischen Oberbauchschmerzen schwierig zu stellen. Als Komplikationen können wie im Erwachsenenalter eine endo- oder exokrine Insuffizienz, Obstruktion und Steinbildung sowie Pseudozysten entstehen.
Entzündungen des Pankreas im Kindesalter sind selten. Sie kommen wie im Erwachsenenalter als akute oder chronische Verlaufsform vor. Häufig liegen ein Trauma oder eine genetische Veranlagung zugrunde. Die Diagnose ist aufgrund der meist unspezifischen Oberbauchschmerzen schwierig zu stellen. Als Komplikationen können wie im Erwachsenenalter eine endo- oder exokrine Insuffizienz, Obstruktion und Steinbildung sowie Pseudozysten entstehen.

Akute Pankreatitis

Die akute Pankreatitis im Kindesalter ist eine seltene, akute Entzündung des Pankreas, die vom Schweregrad sehr mild ohne wesentliche Symptome bis zur fulminanten nekrotisierenden Form mit hoher Letalität verlaufen kann. Die Erkrankung kann auch wiederholt in Schüben als rezidivierende akute Pankreatitis auftreten oder in eine chronische Pankreatitis übergehen.

Ätiologie

Die häufigste Ursache für eine Pankreasaffektion im Kindesalter ist das stumpfe Bauchtrauma. Durch die fixierte Lage des Pankreas vor der Wirbelsäule können schon relativ leichte Traumata, wie typischerweise durch einen Fahrradlenker, zu einer Quetschung und kleinen intraparenchymatösen Rupturen führen. Wie beim Erwachsenen können auch bei Kindern Gallensteine den Pankreasgang obstruieren und eine Pankreatitis hervorrufen. Eine Choledochuszyste (Kap. „Erkrankungen der Leber und Gallenwege bei Kindern und Jugendlichen“) kann eine solche durch äußere Kompression des Gangs oder durch galligen Reflux bedingen (Wiersch und Gittes 2014; Dzakovic und Superina 2012).
Die wichtigste angeborene Pankreasgangveränderung, die zu Sekretstau und Pankreatitis führen kann, liegt beim Pancreas divisum vor (Kap. „Kongenitale Anomalien des Pankreas“). Hier kann es zu einem schubartigen, rezidivierenden Verlauf der Entzündung kommen. In solchen Fällen ist eine plastische Erweiterung der Papilla minor im Rahmen einer ERCP mit oder ohne Stenteinlage indiziert (Terui 2008). Andere Pankreasganganomalien sind selten, können aber ebenfalls eine Obstruktion bedingen (Terui et al. 2008).
Eine Reihe von Medikamenten, insbesondere Kortikosteroide und Valproinsäure, werden als Ursache einer Pankreatitis angeschuldigt. Virusinfektionen, wie z. B. Mumps, Infektionen mit Coxsackie-Viren und Rotaviren, können eine akute Pankreatitis hervorrufen. Dies gilt auch für eine Anzahl anderer generalisierter Erkrankungen, wie Mukoviszidose, Reye-Syndrom, Kawasaki-Syndrom, Hyperlipoproteinämie, Hyperparathyreoidismus, Lupus erythematodes, Purpura Schönlein-Hennoch, Hämochromatose und Immunsuppression nach Organtransplantation (Hoffmeister et al. 2012).
Die familiäre Pankreatitis zeichnet sich durch das Auftreten bei mehreren Familienmitgliedern schon im Kindesalter und durch einen autosomal-dominanten Erbgang mit inkompletter Penetranz (80 %) aus. Ihre Entstehung ist auf Mutationen im Bereich von Chromosom 7q35, speziell im kationischen Trypsinogen-Gen PRSS1 oder im SPINK1-Gen zurückzuführen. Infolge dieser Mutationen kommt es zu einer pathologischen Aktivierung des Trypsinogens oder einer fehlenden Inhibition der Trypsinogenaktivierung. Dies führt zu rezidivierenden Pankreatitisschüben, die in der Regel bei diesen Patienten ab dem Schulalter klinisch relevant werden (Abschn. 2; Rebours et al. 2012).
Bei Verdacht auf eine familiäre Pankreatitis, insbesondere rezidivierenden Pankreatitisschüben im Kindesalter, sollte mit molekulargenetischen Untersuchungen nach Mutationen im kationischen Trypsinogen-Gen PRSS1, im Serinprotease-Inhibitor-Kazal-Typ-1-Gen (SPINK1-Gen) sowie Chymotrypsinogen-Gen (CTRC-Gen) und Carboxypeptidase-A1-Gen (CPA1-Gen) gefahndet werden (Koletzko und Witt 2014).
In einigen Fällen schließlich kann die Ursache einer Pankreatitis gar nicht festgestellt werden.

Pathogenese

Trotz intensiver Forschung über viele Jahrzehnte ist die Pathogenese der Entstehung einer Pankreatitis nicht im Detail geklärt. Sicher gehört eine inadäquate Aktivierung der pankreatischen Proenzyme an zentraler Stelle dazu. Dies kann durch einen zellulären Schaden bedingt sein, jedoch auch durch einen Reflux duodenaler Enterokinase, durch eine Gangobstruktion mit Austritt der Pankreasenzyme in das Gewebe oder durch eine Fusion von Lysosomen mit Zymogengranula in den Azinuszellen, was jeweils eine Aktivierung der Proenzyme im Pankreasgewebe bedingt. Hier bewirken dann die aktivierte Elastase, Lipase, Proteasen, Phospholipasen teils direkt, teils über den Tumornekrosefaktor-α, über freie Radikale wie Sauerstoffsuperoxid, aber auch über vasoaktive Substanzen wie Histamin und Kallikrein eine Zerstörung des Gewebes. Nach Arrosion von Blutgefäßen kann es dann zu diffusen Einblutungen im Sinne einer hämorrhagischen Pankreatitis kommen.

Klinik und Diagnostik

Die akute Pankreatitis beginnt klinisch in der Regel plötzlich mit Schmerzen im Epigastrium, Rückenschmerzen, Übelkeit und Erbrechen, evtl. mit Fieber. Das Abdomen ist durch Darmatonie gebläht und die Bauchdecken gespannt als Zeichen der Peritonitis. Bei Auftreten einer schweren hämorrhagischen oder nekrotisierenden Pankreatitis können nach 1–2 Tagen typische Ekchymosen in den Flanken (Grey-Turner-Zeichen) oder am Nabel (Cullens-Zeichen) auftreten.

Labordiagnostik

Erhöhte Werte der Amylase im Serum und Urin sind hinweisend auf eine akute Pankreatitis, können aber auch bei anderen Erkrankungen vorkommen, insbesondere bei Affektionen der Speicheldrüsen. Eine Erhöhung der Serumlipase ist jedoch spezifischer und ein Anstieg über dem 3-fachen der oberen Norm differenziert eine akute Pankreatitis von nicht pankreatogenen Bauchschmerzen. Die Lipase normalisiert sich langsamer (5–7 Tage) als die Amylase (Halbwertzeit 10 h) (IAP/APA Guidelines 2013).
Cave Bei einer akuten, v. a. fulminanten Pankreatitis können durchaus normale Lipase- und Amylasewerte vorkommen (Totalnekrose).
Weitere Laboruntersuchungen, wie Blutbild, CRP, Blutzucker, Harnstoff, Kreatinin, Elektrolyte, Leberwerte und Säure-Basen-Status tragen nicht zur Differenzialdiagnose bei, sind aber wichtig zur Einschätzung der systemischen Reaktion und für den Ausschluss einer Hepatitis und von Gallenwegserkrankungen (Koletzko und Witt 2014).

Bildgebende Diagnostik

Als erste Bildgebung sollte immer versucht werden, mittels Ultraschall das Pankreas mit einer aufgelockerten Binnenstruktur, veränderter Echogenität durch Ödem und Flüssigkeitsansammlungen darzustellen. Kontrollen sollten täglich erfolgen. Eine genauere Darstellung des Pankreas gelingt in der MRT mit Kontrastmittel sowie der sekretinstimulierten MRCP. Hiermit sind das Ödem, die Weite des Pankreasgangs, pathologische Strukturen als Ursache der Entzündung sichtbar zu machen, aber auch die Umgebungsreaktion sowie Komplikationen wie Nekroseareale oder Pseudozysten. Oft wird ergänzend auch noch eine CT mit Kontrastmittel angeschlossen, um Steine und Nekrosen besser beurteilen zu können (IAP/APA Guidelines 2013; Koletzko und Witt 2014).
Eine ERCP ist zwar auch bei Kindern durch Spezialisten durchführbar (Hoffmeister et al. 2012) und sie kann bei biliärer Obstruktion mit Cholangitis sinnvoll sein, ist aber ansonsten bei der schweren akuten Pankreatitis oder bei Abszessbildung zunächst kontraindiziert. Sie wird heute fast nur noch bei therapeutischer Intervention eingesetzt (IAP/APA Guidelines 2013).

Klassifikation

Der Schweregrad einer akuten Pankreatitis im Kindesalter wird weniger nach der Bildgebung als vielmehr nach der systemischen Reaktion abgeschätzt (s. Übersicht).
Hinweise auf schwere akute Pankreatitis und ungünstige Prognose (Koletzko und Witt 2014)
  • Schock, RR-Abfall
  • Lungenödem
  • Hb-Abfall
  • CRP stark erhöht
  • Hyperglykämie
  • Hypokalziämie
  • Hypoxie
  • Hypoproteinämie
  • SIRS und Organversagen
  • Nachweis von Nekrose und/oder Einblutungen im CT

Therapie

Die Therapie umfasst im Wesentlichen Maßnahmen zur Schmerzbekämpfung, die Stabilisierung des Kreislaufs, und die Verhinderung von Komplikationen. Ursächliche Noxen, wie z. B. Medikamente, sind sofort zu beseitigen, wie auch andere behandelbare Ursachen, z. B. Steine.

Konservative Therapie

Bei der häufigeren, leichten Verlaufsform ohne Nekrosen erfolgt zunächst eine Basistherapie. Hier steht an erster Stelle die Nahrungskarenz, bis Schmerzfreiheit eingetreten ist. Dann kann vorsichtig die orale Ernährung mit fettarmer Kost begonnen werden, was sich nach den Beschwerden, nicht aber nach dem Verlauf der Pankreasenzyme richten sollte. Wichtig ist parallel eine großzügige parenterale Flüssigkeitssubstitution. Der Flüssigkeitsbedarf wird auch bei leichtem Verlauf häufig unterschätzt. Der Elektrolyt- und Säure-Base-Haushalt muss ausgeglichen werden. Eine Magensonde ist nur bei Auftreten von Erbrechen und paralytischem Ileus notwendig. Bei schwerer Pankreatitis ist auch im Kindesalter die Gabe eines Protonenpumpeninhibitors zur Stressulkusprophylaxe indiziert. Wichtig ist auch eine adäquate Schmerztherapie nach dem WHO-Stufenschema ohne Morphin, da dieses einen Spasmus des Sphinkter Oddi bewirken kann (Koletzko und Witt 2014). Eine Antibiotikaprophylaxe ist nicht indiziert.
Bei schweren Verlaufsformen mit nachgewiesenen Nekrosen muss diese Basistherapie erweitert werden. In diesen Fällen sollte eine Therapie mit einem Breitbandantibiotikum erfolgen. Hier hat sich bei Erwachsenen besonders Imipenem wegen seiner guten bakteriziden Spiegel im Pankreasgewebe bewährt (Koletzko und Witt 2014) und kann auch für das Kindesalter empfohlen werden. Die Gabe (4-mal 15 mg/kg KG/Tag i. v.) sollte mindestens 2, im Einzelfall bis zu 4 Wochen fortgeführt werden. Eine Kombination mit Vancomycin (3-mal 20 mg/kg KG/Tag i. v.) kann bei Nachweis von Staphylokokken, Enterokokken oder Clostridien sinnvoll sein. Als Alternative kann auch bei Kindern Ciprofloxacin kombiniert mit Metronidazol empfohlen werden (Ciprofloxacin 2-mal 30 mg/kg KG/Tag; Metronidazol 3-mal 10 mg/kg KG/Tag). Bezüglich der Ernährung wurden in den letzten Jahren die Vorteile einer frühzeitigen enteralen Ernährung klar, da sie die Nachteile der totalen parenteralen Ernährung (TPN), wie erhöhte Stressantwort, erhöhte Darmpermeabilität, septische Komplikationen und immunsuppressive Effekte vermeidet. Bei Zeichen einer Intoleranz auf die deshalb zunächst anzustrebende, frühe enterale Ernährung muss diese aber abgesetzt und auf eine TPN gewechselt werden (Kap. „Spezielle parenterale Ernährung bei Kindern und Jugendlichen“). Hier wird eine Hyperalimentation empfohlen, um frühzeitig eine positive Stickstoffbilanz zu erreichen, was die Überlebenschance erhöht. Bei einer Hyperlipidämie sollte allerdings die parenterale Fettzufuhr eingeschränkt werden (Koletzko und Witt 2014).
Klinische Studien bei Erwachsenen haben bei folgenden Medikamenten bzw. Maßnahmen keinerlei Nutzen für eine Verbesserung des Verlaufs einer schweren Pankreatitis zeigen können: antiproteolytische (z. B. Aprotinin) oder antiinflammatorische Substanzen, Kalzitonin, Glukagon Somatostatin oder Octreotid, gerinnungsaktives Frischplasma, Radikalenfänger, „platelet-activating factor“, Plasmapherese oder Peritoneal-Lavage, Darm-Dekontamination (IAP/APA Guidelines 2013; Koletzko und Witt 2014).

Interventionelle, endoskopische oder chirurgische Therapie

Eine Indikation zur radiologischen, endoskopischen oder chirurgischen Intervention kann eine Obstruktion des Pankreashauptgangs sein (Tab. 1). Ob und wann eine offene Operation wegen einer Pankreasnekrose erfolgen soll, ist im Einzelfall sehr schwierig zu entscheiden. Sie ist in der Regel nur indiziert, wenn eine Infektion der Nekrose oder Komplikationen wie eine Darmperforation vorliegen. Deshalb wird bei neu aufgetretenem Fieber oder beginnendem Organversagen kombiniert mit Leukozyten- und CRP-Anstieg die Durchführung einer CT- oder ultraschallgesteuerten Feinnadelpunktion empfohlen. Mittels Gram-Färbung und Kultur des gewonnenen Materials kann eine bakterielle Infektion nachgewiesen werden. In diesen seltenen Fällen sollte dann eine Nekrose-Ausräumung ggf. mit einer Lavage offen oder laparoskopisch durchgeführt werden (Dzakovic und Superina 2012). Allerdings kann das Punktionsergebnis auch falsch negativ sein (IAP/APA Guidelines 2013). Die meisten Autoren empfehlen die Einlage einer kräftigen Drainage (Wiersch und Gittes 2014).
Tab. 1
Indikationen zur radiologischen, endoskopischen oder chirurgischen Intervention bei akuter Pankreatitis
Indikation
Vorgehen
Infizierte Pankreasnekrose, Pankreasabszess
Nekrektomie und Drainage
Obstruktion des Pankreasgangs
Papillotomie, Steinextraktion, Stenteinlage
Darmperforation, impaktierte Steine
Laparotomie und Revision des Darmabschnitts
Pseudozyste mit Infektion, Schmerzen und andere Symptome durch Raumforderung
Perkutane oder transgastrale/duodenale Drainage
Auch das Auftreten eines pankreatischen Abszesses indiziert ein interventionelles oder chirurgisches Vorgehen. Hier muss jedoch vorher die Differenzialdiagnose zur akuten Pseudozyste (Abschn. 4) abgeklärt werden, ebenfalls am besten wieder durch eine CT- oder sonografiegesteuerte Punktion. Ein pankreatischer Abszess sollte operativ débridiert und mit einer Drainage versehen werden. Ob sich alleine aus der Fortdauer einer nekrotisierenden Pankreatitis über 4 Wochen eine Indikation zur operativen Sanierung ergibt, ist bisher nicht eindeutig geklärt worden (IAP/APA Guidelines 2013).
Eine chirurgische Intervention ist bei der akuten Pankreatitis nur selten nötig.

Prognose

Die Prognose der akuten Pankreatitis ist in aller Regel gut, fast immer kommt es zu einer restitutio ad integrum. In seltenen Fällen mit nekrotisierender Verlaufsform ist mit dem Übergang in eine chronische Pankreatitis zu rechnen, dies insbesondere bei der familiären Form (Koletzko und Witt 2014).

Chronische Pankreatitis

Die chronische Pankreatitis führt durch langfristig rezidivierend auftretende Entzündungsschübe zu einer progredienten Zerstörung des Pankreasgewebes mit schließlich irreversiblem Umbau in Binde- und/oder Fettgewebe. Dabei wird das Gangsystem deformiert mit Auftreten von Steinen und Entwicklung von Pseudozysten. Über Jahre kann sich so allmählich eine exokrine und auch endokrine Pankreasinsuffizienz entwickeln.

Ätiologie und Pathogenese

Die chronische Pankreatitis kommt im Kindesalter sehr selten vor (0,5/100.000; Schwarzenberg et al. 2015; Rebours et al. 2012). Die häufigste Ursache ist in Mitteleuropa die familiäre Pankreatitis (Abschn. 1.1). Klinisch bekommen diese Patienten Symptome im Schulalter und entwickeln eine schwere, allmählich destruierende Pankreatitis, die von manchen Autoren eine „kalzifizierende“ Pankreatitis genannt wird (Abb. 1).
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Deshalb sollte in solchen Fällen auch ohne positive Familienanamnese die entsprechende molekulargenetische Abklärung (s. oben) erfolgen. Dasselbe gilt für den Nachweis einer Mukoviszidose (Mutation im CFTR-Gen), die zu einer chronischen Pankreatitis der „obstruktiven Form“ führen kann. Bei Verdacht sollte ein Schweißtest vorgenommen werden. Andere mögliche metabolische Ursachen wie Hyperlipidämie, Hyperkalziämie und Aminosäurestoffwechselstörungen sollten labortechnisch abgeklärt werden (Koletzko und Witt 2014). Weitere obstruktive Ursachen können in einem abnormen Gangsystem, besonders beim Pancreas divisum oder einer Kompression durch eine Choledochuszyste liegen (Hoffmeister et al. 2012).

Klinik und Diagnostik

Als Symptome stehen chronische oder rezidivierende Oberbauchschmerzen mit Ausstrahlung in den Rücken im Vordergrund. Die Pankreasenzyme können dabei normal sein. Deshalb wird die seltene chronische Pankreatitis im Kindesalter oft erst spät diagnostiziert, nachdem die Kinder schon diverse, nicht zielführende Diagnostik und Therapie (Laparoskopie, Appendektomie) hinter sich haben. Zeichen der Maldigestion wegen exokriner Insuffizienz oder gar ein Diabetes mellitus treten erst im Spätstadium auf.
Zusätzlich zu den typischen Schmerzen ist eine gute Bildgebung zielführend. In einer zunächst durchgeführten Sonografie finden sich eine Strukturauflockerung und ggf. Gangveränderungen. Detaillierter sind diese in einer sekretinstimulierten MRCP sichtbar. Verkalkungen und intraduktäre Steine zeigen sich besser in der CT mit Kontrastmittel. Gelegentlich findet sich zusätzlich eine Pseudozyste (Abb. 1). Mit der ERCP lassen sich die Gänge präziser darstellen, sie wird jedoch heute v. a. zu einer therapeutischen Intervention eingesetzt, z. B. für eine Papillotomie (Terui et al. 2008; Wiersch und Gittes 2014; Hoffmeister et al. 2012).

Therapie

Konservative Therapie

Sofern keine ursächliche Obstruktion besteht, die kausal angegangen werden könnte, steht bei der Therapie die Schmerzbekämpfung zum Erreichen einer Beschwerdefreiheit im Vordergrund. Damit soll erreicht werden, dass die Kinder die Nahrungsaufnahme nicht einschränken müssen und eine Gedeihstörung vermieden wird. Als Basismedikation können peripher wirksame Analgetika (ASS, Paracetamol, Metamizol) eingesetzt werden. Lidocain und Pankreasenzyme zeigen keine Wirkung auf den Schmerz (Koletzko und Witt 2014) Bei exokriner Pankreasinsuffizienz und nachgewiesener Steatorrhoe ist die Substitution mit Pankreasenzymen und fettlöslichen Vitaminen notwendig. Wichtig ist eine dauerhafte, kalorisch ausreichende Ernährung (Hoffmeister et al. 2012). Eine Fettrestriktion ist nur während der Entzündungsschübe indiziert. Routinemäßig sollten keine Einschränkungen (außer Alkohol) der Ernährung verordnet werden. Bei mangelhaftem Gedeihen ist eine Supplementnahrung indiziert (Koletzko und Witt 2014). Bei Auftreten eines Diabetes mellitus muss eine Insulineinstellung vorgenommen werden, was sich durch den zumindest teilweisen Ausfall auch der Glukagonproduktion als sehr schwierig erweisen kann.
Bei einer Obstruktion im Papillenbereich (Pancreas divisum), evtl. auch durch einen dort sitzenden Stein oder Schleimpfropf, kann auch bei Kindern versucht werden, über eine endoskopische Papillotomie, ggf. mit Stenteinlage, den Pankreassekretabfluss zu verbessern (Terui et al. 2008; Schwarzenberg et al. 2015). Intraduktale Steine können versuchsweise einer extrakorporalen Stoßwellenlithotripsie zugeführt werden (Koletzko und Witt 2014). Hiermit besteht jedoch bei Kindern bisher kaum Erfahrung.

Chirurgische Therapie

Wenn in Einzelfällen mit dieser konservativen Therapie ein Fortschreiten der chronischen Pankreatitis nicht verhindert und die Beschwerden nicht eingedämmt werden können, bestehen auch chirurgische Optionen: Bei Sekretstau v. a. in einem erweiterten Pankreasgang ist eine Drainageoperation möglich, wobei wir die Präferenz auf die Seit-zu-Seit-Pankreatojejunostomie nach Partington-Rochelle (1960) ohne die von Puestow-Gillesby beschriebene distale Schwanzresektion legen (Laje und Adzick 2013). Bei dieser Operation wird das Pankreas an seiner Vorderfläche freigelegt und der Drüsenkörper und die Vorderwand des Ductus Wirsungianus werden über mindestens 8 cm chirurgisch gespalten, am besten jedoch vom Schwanz bis in den Kopfbereich hinein, wo der Gang nach kaudal abbiegt. Anschließend wird eine Roux-Y-Jejunalschlinge durch das Mesokolon hochgezogen und Seit-zu-Seit mit dem Schnittrand des Pankreasparenchyms anastomosiert und mit einer zweiten seromuskulären-kapsulären Nahtreihe gesichert (Abb. 2). Die Ergebnisse bezüglich der Schmerzlinderung sind zunächst gut. Langfristig kann es jedoch zur Wiederkehr der Schmerzen kommen, was in Einzelfällen sogar eine totale Pankreatektomie bedingen kann (Laje und Adzick 2013).
Fehlt eine Gangerweiterung und bleiben der Progress der Erkrankung und die Schmerzen unstillbar, kann auch einmal eine Pankreasteilresektion sinnvoll sein. Dies gilt insbesondere für lokalisierte Erkrankungen von Schwanz und Korpus, z. B. nach einem Quetschtrauma. Hier kann eine Pankreasschwanz- und ggf. -korpusresektion zu einer Heilung führen. Eine Pankreaskopfresektion ist nur sehr selten indiziert. Wenn doch einmal, sollte sie, wenn immer möglich, Duodenum erhaltend durchgeführt werden. Eine Duodenopankreatektomie nach Whipple sollte bei dieser Indikation im Kindesalter vermieden werden (Chiu et al. 2006).
Cave Sehr wichtig ist es, bei jeder Pankreasresektion immer milzerhaltend zu operieren, d. h. die Milzgefäße zu schonen, um eine nachfolgende Immunschwäche der jungen Patienten zu vermeiden.

Prognose

Fibrose des Organs, Kalzifikationen und die Zerstörung des Gangsystems schreiten individuell unterschiedlich langsam über die Jahre voran. Selten kommt es schon während des Kindes- und Jugendalters zu einem vollständigen „Ausbrennen“ des Pankreas mit exokrinem und endokrinem Funktionsverlust. Bei einer Reihe von Patienten ist daher eine dauerhafte Substitution von Insulin und Pankreasenzymen notwendig. Das Risiko für die Entstehung eines Pankreaskarzinoms im Erwachsenenalter ist deutlich erhöht, v. a. bei Rauchern (Rebours et al. 2012).

Pankreasfisteln

Pankreasfisteln sind bei Kindern extrem selten. Sie können spontan nach rezidivierenden Pankreatitisschüben, evtl. nach Ruptur des Gangs als innere Fisteln in die Bauchhöhle oder den Thoraxraum oder nach chirurgischer Revision bei Pankreatitis als innere oder auch äußere Fistel auftreten. Innere Fisteln führen zu pankreatitischem Aszites oder Pleuraerguss.

Diagnostik

Die Diagnose wird durch Nachweis von Amylase und Lipase in der Flüssigkeit gestellt. Es sollte eine gute Darstellung durch Bildgebung (Sonografie, CT, MRT, MRCP) erreicht werden.

Therapie

Immer lohnt sich ein konservativer Therapieversuch durch Ableiten der Flüssigkeit und konservative Pankreatitistherapie. Ob die Gabe von Somatostatin dabei eine zusätzliche günstige Wirkung hat, ist umstritten. Nur in ganz seltenen Fällen ist eine operative Revision mit einer Übernähung des Pankreas oder einer Ableitung über eine Roux-Y-Jejunumschlinge notwendig (Wiersch und Gittes 2014).

Pankreaspseudozysten

Ätiologie und Pathogenese

Pankreaspseudozysten entstehen als Komplikation nach Trauma oder Pankreatitis. Nach Verletzung der Wand eines Pankreasgangs und Austritt von Pankreasenzymen in das Gewebe bildet sich nach lokaler Andauung und Entzündung eine Höhle mit einer allmählichen fibrösen Kapselbildung. Im frühen Stadium kann es durch Heilung des Ganglecks und Resorption des Pseudozysteninhalts noch zu einer spontanen Abheilung kommen, sofern die zugrunde liegende Pankreatitis nicht mehr aktiv ist (Koletzko und Witt 2014). Deshalb kann bei kleineren akuten Pseudozysten in ca. der Hälfte der Fälle mit einer Abheilung gerechnet werden; bei großen Zysten >5 cm Durchmesser und mit einem chronischen Verlauf über 6 Wochen und einer bereits festen fibrösen Kapsel ist diese nur noch selten (Wiersch und Gittes 2014).

Klinik und Diagnostik

Die Symptome einer Pseudozyste sind Schmerzen und Erbrechen. Pankreaspseudozysten können im Verlauf eine erhebliche Größe erreichen und sich auch über die Bursa omentalis hinaus in das Retroperitoneum und das untere Mediastinum hinein ausdehnen. Bei der Palpation sind sie dann als schmerzhafte Resistenz tastbar. Im Serum findet sich oft eine erneute oder persistierende Erhöhung der Pankreasenzyme. Die bildgebende Darstellung sollte mit Ultraschall, zusätzlich jedoch mit CT oder MRT erfolgen (Abb. 2). Bei Zweifeln an der Zuordnung der zystischen Struktur ist eine MRCP oder auch ERCP indiziert. Differenzialdiagnostisch sollten Pankreaszysten anderer Genese ausgeschlossen werden.
Differenzialdiagnose von Pankreas(pseudo)zysten
  • Kongenitale dysontogenetische Zyste
  • Intrapankreatische Intestinalduplikatur
  • Duktäre Retentionszyste
  • Echinokokkuszyste
  • Zystadenom
  • Zystadenokarzinom

Therapie

Wird im Verlauf nach einer Pankreatitis oder einem Trauma eine Pankreaspseudozyste diagnostiziert, kann bei beherrschbaren Beschwerden zunächst die Entzündung konservativ weiter therapiert und die Pseudozyste sonografisch kontrolliert werden. Einige Autoren empfehlen die zusätzliche Gabe von Somatostatin (3,5 μg/kg KG/h Dauerinfusion), die Wirkung ist jedoch umstritten. Bei weiterer Größenzunahme über mehrere Monate ist jedoch eine Drainage notwendig. Diese kann auch bei Kindern auf endoskopischem Weg mit einem Stent als Gastro- oder Duodenopseudozystostomie angelegt werden (Al-Shanafey et al. 2004; Hoffmeister et al. 2012; Jazrawi et al. 2011). Jedoch besteht im Kindesalter bisher wenig Erfahrung mit dieser Technik, die per se durchaus Risiken in sich birgt. Eine äußere perkutane Drainage, angelegt entweder sonografisch oder CT-gesteuert interventionell, oder je nach Zugänglichkeit der Pseudozyste laparoskopisch oder über eine offene Laparotomie ist das alternative Verfahren. Dieser Weg ist immer indiziert bei Verdacht auf Infektion einer Pseudozyste.
Cave Infektionen, Ruptur oder akute Blutung sind drei gefürchtete Komplikationen der Pseudozyste, die einer raschen Intervention bedürfen.
Bei der Infektion ist eine externe Drainage die erste Maßnahme. Die sehr selten auftretende Ruptur führt zu einer Peritonitis und bedarf ebenfalls zunächst einer raschen Drainage, ggf. später der operativen Versorgung einer Pankreasfistel. Bei der akuten Einblutung durch Arrosion von Gefäßen kann bei geringer Blutung eine Drainage gelegt werden, bei schwerer oder andauernder Blutung (z. B. aus einem Milzgefäß) kann die interventionelle arterielle Embolisation versucht werden (Urakami et al. 2002). Bei Misserfolg ist die offene operative Revision nötig.
Kommt es bei einer großen Pseudozyste mit fester Kapsel trotz dieser Maßnahmen über mehrere Wochen nicht zu einer Regression und persistieren die Beschwerden, kann die Anlage einer Pseudozystojejunostomie mit Anastomose einer hochgezogenen Roux-Y-Jejunumschlinge mit der Pseudokapsel eine dauerhafte Heilung erbringen (Abb. 2). Resektionen von Pseudozysten sind sehr schwierig, blutreich und komplikationsträchtig und sollten, wenn überhaupt, nur im Schwanzbereich versucht werden (Wiersch und Gittes 2014). Bei Kindern muss hier unbedingt auf die Schonung der Milz und deren Gefäße geachtet werden.
Literatur
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