Kinderchirurgie
Autoren
Michael Berger und Dietrich von Schweinitz

Pylorus- und Duodenalatresien

Während eine Stenose oder echte Atresie des Pylorus, also die Verengung oder die komplette Nichtanlage des Magenpförtners, eine eher seltene Erkrankung darstellt, gehört die Duodenalatresie zu den klassischen in der Neugeborenenperiode gesehenen Fehlbildungen. Beide Fehlbildungen sind in ihrer vollen Ausprägung mit dem Leben nicht vereinbar. Insbesondere die Duodenalatresie gehörte, wie andere Fehlbildungen des Darms beim Neugeborenen auch, zu jenen Erkrankungen, die Mitte des 20. Jahrhunderts einzelne Chirurgen dazu motivierten, sich innerhalb der Chirurgie auf Kinder und Neugeboren zu spezialisieren. Während die Überlebenswahrscheinlichkeit damals trotz maximaler Behandlung <30 % lag, kann durch moderne Therapieverfahren in der Chirurgie, aber v. a. auch der Neonatologie, eine Überlebenswahrscheinlichkeit von >90 % erzielt werden. Allerdings ist die Behandlung beider Atresieformen alles andere als trivial, und die guten Ergebnisse der Behandlung dieser Erkrankungen kommen v. a. auch dadurch zustande, dass diese in spezialisierten Zentren mit einer entsprechenden intensivmedizinischen Kapazität und Personalstruktur behandelt werden.
Während eine Stenose oder echte Atresie des Pylorus, also die Verengung oder die komplette Nichtanlage des Magenpförtners, eine eher seltene Erkrankung darstellt, gehört die Duodenalatresie zu den klassischen in der Neugeborenenperiode gesehenen Fehlbildungen. Beide Fehlbildungen sind in ihrer vollen Ausprägung mit dem Leben nicht vereinbar. Insbesondere die Duodenalatresie gehörte, wie andere Fehlbildungen des Darms beim Neugeborenen auch, zu jenen Erkrankungen, die Mitte des 20. Jahrhunderts einzelne Chirurgen dazu motivierten, sich innerhalb der Chirurgie auf Kinder und Neugeborene zu spezialisieren. Während die Überlebenswahrscheinlichkeit damals trotz maximaler Behandlung <30 % lag, kann durch moderne Therapieverfahren in der Chirurgie, aber v. a. auch der Neonatologie, eine Überlebenswahrscheinlichkeit von >90 % erzielt werden. Allerdings ist die Behandlung beider Atresieformen alles andere als trivial, und die guten Ergebnisse der Behandlung dieser Erkrankungen kommen v. a. auch dadurch zustande, dass diese in spezialisierten Zentren mit einer entsprechenden intensivmedizinischen Kapazität und Personalstruktur behandelt werden.

Pylorusatresie

Die angeborene Atresie des Pylorus ist eine extrem seltene Entität, die isoliert familiär auftritt oder v. a. mit einer Epidermolysis bullosa assoziiert sein kann (Fontenot et al. 2011). Das Lumen des Pyloruskanals ist entweder durch eine Membran oder solides Gewebe verlegt, oder der Pylorus ist überhaupt nicht angelegt. Pränatal fällt sonografisch der vergrößerte Magen bei einem Polyhydramnion der Mutter auf. Die Unterscheidung zu der wesentlich häufigeren Duodenalatresie ist dabei nicht immer sicher. Postnatal kommt es rasch zum Erbrechen klarer Magenflüssigkeit und im Röntgenleerbild findet sich eine einzelne große Luftblase. Eine Perforation des Magens kann auftreten und stellt einen Notfall dar, der unmittelbar eine chirurgische Versorgung benötigt.
Differenzialdiagnostisch kommen ein Magenvolvulus, eine hohe Duodenalatresie oder ein kompletter hoher Ileus bei Dünndarmvolvulus in Betracht. Bei Verdacht besteht die Indikation zur Laparotomie oder Laparoskopie, abhängig vom allgemeinen Gesundheitszustand des Kindes.
Therapeutisch kann eine etwaig vorhandene Membran exzidiert, ansonsten eine Gastroduodenostomie durchgeführt werden. Ältere Fallberichte aus den 1970er- und 1980er-Jahren zeigen, dass eine Gastrojejunostomie schlechtere Ergebnisse als eine Gastroduodenostomie erzielt, weshalb erstere Methode wenn möglich vermieden werden sollte. Die Prognose nach Gastroduodenostomie ist in der Regel gut, jedoch bei Vorliegen einer Epidermolysis bullosa von dieser Grundkrankheit abhängig und dann sehr schlecht (Aguayo und Ostlie 2010).

Duodenalatresien und -stenosen

Vorkommen, Ätiologie und Pathologie

Kongenitale Duodenalatresien und -stenosen kommen bei einem auf ca. 2500 Lebendgeborenen vor. Besonders betroffen sind Kinder mit einer Trisomie 21 (Down-Syndrom) in 40 % der Fälle, auch anderweitig wird eine familiäre Häufung beobachtet. Bei 50 % der Kinder mit Duodenalatresie oder -stenose liegen Fehlbildungen anderer Organsysteme vor (Herz, Ösophagus, Anorektalregion, Urogenitalsystem), gehäuft ist auch die Frühgeburtlichkeit (Jimenez et al. 2004). Die wahrscheinlichste Ursache für die Entstehung von Duodenalatresien und -stenosen liegt in einer Rekanalisierungsstörung der embryonalen Duodenalanlage. Zwischen der 3. und 7. Embryonalwoche, wenn die Knospen für das Pankreas und das hepatobiliäre System angelegt werden, besteht die Duodenalanlage aus solidem Gewebe, das in der 8.–10. Embryonalwoche durch Vakuolenbildung rekanalisiert wird. Eine Störung dieses Prozesses kann zu einer Duodenalatresie oder -stenose führen. Oft ist die Atresie mit einem zirkulären Ring aus Pankreasgewebe um das Duodenum (Pancreas anulare, Kap. „Kongenitale Anomalien des Pankreas“) umgeben. Es ist dabei unklar, ob hier die Rekanalisierungsstörung oder die fehlende Rotation der rechten Pankreasanlage die primäre Ursache dieser Fehlbildung darstellt. Relativ häufig zeigt auch der Gallengang Fehlbildungen. Gallengangsatresien und -stenosen sowie Agenesien der Gallenblase (Kap. „Erkrankungen der Leber und Gallenwege bei Kindern und Jugendlichen“) sind gehäuft mit duodenalen Fehlbildungen assoziiert, insbesondere mit der familiär auftretenden doppelten Duodenalatresie.
Prinzipiell können 3 Formen der Fehlbildung vorliegen (Abb. 1):
  • Verschluss oder weitgehende Stenosierung des Lumens mit einer Membran, die sich windsackartig in das distale Duodenum vorwölben kann,
  • echte Atresie mit oder ohne eine fibröse Strangverbindung (selten),
  • Verschluss oder Stenose bei einem Pancreas anulare (häufigste Form).
In der Mehrzahl der Fälle liegt die Atresie oder Stenose distal der Ampulla Vateri. Die genaue Inspektion des Magensekrets, das in der vor der Operation typischerweise gelegten Magensonde vorherrscht, kann hier Aufschluss über die genaue Lokalisation geben. Während der Magen, der Pyloruskanal und der Bulbus duodeni stark erweitert, ja fast ausgesackt und schlaff sind, sind das distale Duodenum und der Dünndarm schmallumig und gelegentlich dünnwandig.

Klinik und Diagnostik

Pränatal führt die Duodenalatresie bzw. -stenose in mindestens der Hälfte der Fälle zu einem Polyhydramnion, in einem Drittel zu Frühgeburtlichkeit und häufig zu einer fetalen Wachstumsretardierung. In vielen Fällen lässt sich im Ultraschall während der Schwangerschaft der erweiterte Magen und Bulbus duodeni feststellen. Sollte sich schon während der Schwangerschaft der Verdacht auf eine Duodenalstenose oder -atresie ergeben, sollte unmittelbar die Anbindung an ein entsprechend ausgewiesenes und ausgestattetes Zentrum erfolgen. Weil eine Operation nach Geburt bei Bestätigung der Diagnose unabdingbar wird, erfolgt hier dann das pränatale Konsil mit dem Kinderchirurgen sowie die Planungen für die Geburt und die Anbindung an die neonatologische Intensivstation.
Innerhalb der ersten Stunden nach der Geburt kommt es zu meist galligem Erbrechen. Weil die Diagnose oft vor Geburt bereits bekannt ist und eine Magensonde gelegt wird, entfällt dieses Kardinalsymptom. Stattdessen fördert die Magensonde galliges Sekret, aber eben nur, sofern die Atresie tatsächlich proximal der Atresie liegt. Mit wenigen Ausnahmen gilt eine Aspiration von >20 ml Flüssigkeit über eine Magensonde beim Neugeborenen ganz allgemein als ein Zeichen für eine intestinale Obstruktion. Dies trifft auch für die verschiedenen Formen der Duodenalatresie zu. Das Abdomen ist bei der Duodenalatresie bei geblähtem Oberbauch ansonsten schlank, gelegentlich wird Mekonium abgesetzt.
Die wichtigste diagnostische Maßnahme ist die Röntgenübersichtsaufnahme des Abdomens, die eine typische doppelte Spiegelbildung im Oberbauch mit luftleerem übrigen Abdomen zeigt (Abb. 2).
Bei Vorliegen einer Stenose ohne komplette Obstruktion findet sich gelegentlich Luft im Dünndarm. Dann kann auch ein Volvulus bei Malrotation (Kap. „Malrotationsfehlbildungen des Dünndarms“) vorliegen. Wenn nicht eine dringliche Operationsindikation vorliegt, kann dieser durch einen Röntgenkolonkontrasteinlauf und eine Magen-Darm-Passage dargestellt werden.

Therapie

Als erste Maßnahme erfolgen die Entlastung des Magens über eine kräftige Magensonde und eine Infusionstherapie zum Ausgleich einer eventuellen Dehydratation sowie von Elektrolyt- und Säure-Base-Haushaltsstörungen. Fehlbildungen weiterer Organe sollten mittels Sonografie und ggf. weiterer Röntgendiagnostik gesucht, eine Chromosomenanalyse eingeleitet werden. Nach Stabilisierung des Kindes kann die Korrekturoperation erfolgen. Erfahrungsgemäß terminiert sich diese dann auf den ersten oder zweiten Lebenstag des Kindes.
Das Vorliegen einer passenden klinischen Symptomatik und eines typischen Röntgenübersichtsbildes sind ausreichend für eine Operationsindikation.
Der Zugang zum Operationssitus kann über einen queren Oberbauchschnitt oder periumbilikal genauso erfolgen wie über eine Laparoskopie (Aguayo und Ostlie 2010). Beide Zugänge sind mittlerweile voll anerkannt. In unseren Händen halten wir es meist so, dass wir Kinder <2 kg Gewicht oder Kinder mit relevanten Herzvitien laparotomieren, herzgesunde Kinder über diesem Gewicht laparoskopien. Zuerst werden die Bauchorgane genau auf die vorhandene und auf weitere Fehlbildungen inspiziert, insbesondere der Darm, weil in ca. 5 % eine zweite Stenose besteht. Anschließend lösen wir zunächst die rechte Kolonflexur aus und mobilisieren die betroffenen Duodenalanteile. Bei nicht unterbrochener Kontinuität des Duodenums führen wir eine laterale Längsinzision des Duodenums durch. Sollte kein Kalibersprung oder eine sonstige Enge vorherrschen, kann eine subtile Einziehung im Bereich der Serosa des Duodenums Aufschluss auf die innen ansetzende Membran geben. Nach Längsinzision an dieser oder anderer Stelle kann dann die verschließende Membran großzügig gespalten oder ihre lateroventralen Anteile exzidiert werden. Eine komplette Exzision sollte wegen der Möglichkeit der Lage einer Papille auf der Membran nicht erfolgen. In jedem Fall legen wir eine Ernährungssonde ins distale Duodenum und damit über die Anastomose. Dies hat zum einen den Vorteil, dass das Kind nach überstandener Operation enteral Kost aufgebaut werden kann. Darüber hinaus hilft das Vorschieben der Ernährungssonde während der Operation, eine etwaige sehr weit distal gelegene Obstruktion auszuschließen, so wie sie teilweise bei sehr langstreckigen Membranen vorkommt. Die Duodenotomie verschließen wir durch queres Vernähen (Heinecke-Mikulicz-Plastik). Ist eine genügende Weite der Passage so nicht gewährleistet, kann anstatt dessen oder zusätzlich eine Duodeno-Duodenostomie durchgeführt werden.
Bei einer echten Atresie und einem Pancreas anulare wird die Kontinuität durch eine Duodeno-Duodenostomie hergestellt. Hierfür wird der obere Blindsack quer, der untere längs eröffnet (Abb. 3). Bei der anschließenden Anastomosierung kommt es zu einer diamantförmigen Verbindung, die hinsichtlich Passage und Komplikationsfreiheit die besten Ergebnisse ergeben hat. Bei entsprechender Expertise kann dieser Eingriff mit gleich guten Ergebnissen auch laparoskopisch durchgeführt werden (van der Zee 2011). In diesem Fall verwenden wir eine konventionelle Nahttechnik mit intrakorporal geknüpften Knoten. Andere Techniken sind beschrieben und in erfahrenen Händen gleichwertig, z. B. die Verwendung selbst verschließenden U-Clips oder Staplern. Die Literatur zeigt, dass die Korrektur der Duodenalatresie auch über einen der Laparoskopie kosmetisch beinahe gleichwertigen Nabelrandschnitt durchgeführt werden kann (Suri und Langer 2011). Die Autoren haben mit diesem Zugangsweg keine Erfahrung. Analog zur Duodenalstenose mit Heinecke-Mikulicz-Plastik legen wir immer eine Ernährungssonde über die Anastomose; mit der gleichen Begründung. Andere Autoren halten dies anders und erzielen ohne Verwendung einer solchen Sonde gute Ergebnisse. In letzterem Fall erfolgt die initiale Ernährung dann parenteral oder als frühzeitiger Kostaufbau über die frische Anastomose.
Cave: Keinesfalls darf bei der Exzision einer Membran eine Papille verletzt oder beim Pancreas anulare der Pankreasgewebering durchtrennt werden.
Sollte es der allgemeine Gesundheitszustand des Kindes zulassen, kann bereits am Folgetag mit dem Kostaufbau über die transanastomotisch gelegene Sonde begonnen werden. Die eigentliche Passage über die duodenale Anastomose kommt jedoch oft erst nach 1–2 Wochen in Gang, da das Duodenum postoperativ oft stark anschwellen kann. In unseren Händen erhält jedes Kind nach Korrekturoperation einer Duodenalatresie ein Kontrastmittelröntgen im Sinne einer oberen Magen-Darm-Passage. Zeigt sich kein Leck und eine gute Durchgängigkeit, entfernen wir die Magensonde und ernähren das Kind oral. Ab diesem Zeitpunkt richtet sich das weitere Prozedere v. a. an den etwaig vorhandenen begleitenden Erkrankungen des Kindes. Sollte der Nahrungsaufbau problemlos erfolgt sein und das Kind gut gedeihen, führen wir keine weiteren Röntgenuntersuchungen durch.

Komplikationen und Prognose

Frühe Komplikationen innerhalb der ersten Woche nach Korrektur können sich aus einem Leck der Anastomose ergeben, welches eine lebensbedrohliche Sepsis nach sich ziehen kann. Eine saubere Nahttechnik ist hier essenziell, um zum einen diese Komplikation zu vermeiden, aber zum anderen die Anastomose nicht einzuengen. Auch die Verwendung einer transanastomotischen Ernährungssonde zum initialen Kostaufbau (bis zur Röntgendarstellung am 10. Tag) hilft dieser Komplikation vorzubeugen. Eine weitere gefürchtete Komplikation dieser Korrekturoperation ist die Verletzung der Gallengänge oder des Pankreas. Diese sind v. a. dadurch zu vermeiden, indem die Inzisionen am Duodenum und die Resektion einer Membran so weit ventral und lateral wie möglich durchgeführt werden („stay up and out“). Auch kann durch leichten Druck auf die Gallenblase und damit Auspressen von etwas Galle die genaue Lokalisation der Papille vereinfacht werden. Diese Kenntnis kann dabei helfen, eine Verletzung der Papille zu vermeiden. Sollte versehentlich die Papille unwiderruflich verletzt worden sein, kann der Gallenfluss über eine hepatojejunale Anastomose (mit Roux-Y-Schlinge) wiederhergestellt werden.
Langzeitkomplikationen sind nach erfolgreicher Korrekturoperation eher selten. Durch die initial noch vorherrschende Dilatation des proximalen Duodenums kann es zu lange andauerndem duodenogastralem Reflux oder Stase im Duodenum kommen, die zu vielfältigen abdominellen Beschwerden führen. Wir sind mit einer Raffung des proximalen Duodenums sowohl zum Operationszeitpunkt als auch später bei Beschwerden sehr zurückhaltend, weil sich dieser Abschnitt unserer Erfahrung nach im Verlauf gut tonisiert und sich die Beschwerden bessern. Gehäuft wurden Gallensteine nach Korrektur einer Duodenalatresie beschrieben (Aguayo und Ostlie 2010).
Literatur
Aguayo P, Ostlie DJ (2010) Duodenal and intestinal atresia and stenosis. In: Holcomb GW III, Murphy JP, Ostlie DJ (Hrsg) Ashcraft’s pediatric surgery. Elsevier Saunders, Philadelphia, S 400–415CrossRef
Fontenot B, Streck C, Hebra A, Cina R, Gutierrez P (2011) Pyloric atresia. Am Surg 77:249–250PubMed
Jimenez JC, Emil S, Podnos Y, Nguyen N (2004) Anular pancreas in children: a recent decade’s experience. J Pediatr Surg 39(11):1654–1657CrossRefPubMed
Suri M, Langer JC (2011) A comparison of circumbilical and transverse abdominal incisions for neonatal abdominal surgery. J Pediatr Surg 46:1076–1080CrossRefPubMed
Zee DC van der (2011) Laparoscopic repair of duodenal atresia: revisited. World J Surg 35:1781–1784CrossRefPubMedPubMedCentral