Siamesische Zwillinge

Siamesische Zwillinge kommen mit einer Häufigkeit von 1:70.000 bis 1:120.000 Geburten vor und stellen damit ein extrem seltenes Ereignis dar. Namensgeber dieser Fehlbildung ist das Zwillingspaar Chang und Eng, das im 19. Jahrhundert ein schottischer Kaufmann am Golf von Siam (heutiges Thailand) fand, in seinem Schiff nach Nordamerika mitnahm und auf Jahrmärkten ausstellte.

Eine intrauterine Diagnose ist möglich und führt wohl in der Regel zu einem Abbruch der Schwangerschaft, sodass die Inzidenz in den letzten Jahrzehnten noch weiter abgesunken ist.

Je nach Ort der Verschmelzung werden siamesische Zwillinge in folgende Typen eingeteilt (Abb. 1):

Dabei können Mischtypen bestehen, insbesondere bei Verschmelzungen im Bereich der vorderen Rumpfwand. Die Verschmelzungen können symmetrisch oder asymmetrisch (z. B. bei Ischiopagen) angelegt sein.

Embryologisch ist ursächlich wohl eine inkomplette Trennung bei einer Zwillingsentwicklung zu sehen, eine sekundäre Verschmelzung wird in heutiger Zeit als unwahrscheinlich beurteilt (Waldhausen 2005).

In heutiger Zeit sollte bereits intrauterin die Diagnose von siamesischen Zwillingen erfolgen und damit eine Entscheidung ermöglichen, ob die Schwangerschaft fortgeführt oder abgebrochen wird. Entscheidend sind der Schweregrad der Verwachsung und die Möglichkeit einer Trennung mit akzeptabler Lebensqualität.

War früher eine rasche Trennung nach der Geburt mit nur beschränkter Diagnostik der eingeschlagene Weg, so wird heute die maximale Ausnutzung aller diagnostischen Möglichkeiten gefordert. Dies beginnt bereits intrauterin mit einer MRT-Untersuchung der Mutter. Zwar ist hier bei fehlenden Standardschnitten die Aussagekraft eingeschränkt, dennoch können auch in Verbindung mit den Ultraschalluntersuchungen gute Aussagen über die vorliegenden Verwachsungen getroffen werden. Vor der Trennung sollten die anatomischen Beziehungen innerhalb der Verschmelzungszone vollständig klar sein, damit entsprechende operative Strategien geplant werden können. Dabei geht es nicht allein um das Überleben der Kinder, sondern auch um das Ermöglichen einer akzeptablen Lebensqualität.

Neben Ultraschall und Computertomografie ist zentrale bildgebende Untersuchung die Kernspintomografie mit (so weit möglich) 3 D-Auswertung. Zur Vermeidung von Bewegungsunschärfen und Artefakten ist dies in Narkose durchzuführen. Dafür müssen, wie auch bei späteren operativen Eingriffen, zwei unabhängige Narkoseteams mit pädiatrischer bzw. neonatologischer Erfahrung zur Verfügung stehen.

Bei zu erwartenden Anomalien der ableitenden Harnwege (Ischiopagen) sind Kontrastmitteldarstellungen der Ureteren, Harnblase und Harnröhren notwendig (Abb. 2). Dies gilt gleichfalls bei Verwachsungen im Bereich des Intestinaltrakts, der dann über eine fraktionierte Kontrastmittelfüllung abgeklärt werden muss (Omphalopagen, Ischiopagen). Bei komplizierten Situationen sind die gefundenen Befunde in Zeichnungen umzusetzen, damit während der Trennungsoperation alle Mitarbeiter über die anatomischen Gegebenheiten informiert sind.

Notfalleingriffe sind nur dann indiziert, wenn der drohende Tod eines Zwillings das Leben des anderen Zwillings gefährdet oder weitere Fehlbildungen das Überleben eines oder beider Zwillinge bedrohen (z. B. Atresien, rupturgefährdete Omphalozele, Volvulus).

Elektiv hingegen sind ferner vorbereitende Operationen, die zu erwartende Probleme der Trennung minimieren sollen. Typisches Beispiel hierfür ist die Implantation von Hautexpandern in der Verwachsungszone, um den zu erwartenden Haut- und Weichteildefekt nach der Trennung überbrücken zu können (Abb. 3). Derartige Eingriffe sind seit Ende der 1980er-Jahre bei allen an unserer Klinik getrennten 4 Zwillingspaaren durchgeführt worden und haben wesentlich zu einem unproblematischen Wundverschluss beigetragen.

Die elektive Trennungsoperation sollte ab einem Alter von 3 Monaten vorgesehen werden, also nach dem ersten Trimenon, wenn sämtliche diagnostischen Untersuchungen abgeschlossen sind. Der Schweregrad des Eingriffs schwankt stark in Abhängigkeit von der Form der Verwachsungen und kann Operationszeiten bis >20 h erforderlich machen. Entsprechend ist eine Trennungsoperation ein Eingriff für ein sehr gut eingespieltes Team sämtlicher Fachbereiche und kann kein Ein-Mann-Unternehmen sein; insbesondere ist hier auch die Bedeutung zweier unabhängiger Anästhesieteams hervorzuheben.

Die spätere Lebensqualität nach erfolgter Trennung ist bei Thorako-Xipho-Omphalopagen sicherlich am besten einzustufen, hingegen ist dies bei Ischiopagen häufig aufgrund der anogenitalen Verwachsungen nicht unproblematisch. Die schwierigsten Situationen stellen Kraniopagen dar, da deren Trennung oft mehr oder weniger schwere zerebrale Defekte nach sich zieht (Stone und Goodrich 2006).

So sollten vor einer Trennungsoperation auch ethische Überlegungen über Nutzen und Nachteile einer Trennungsoperation und mögliche konsekutive Verschlechterungen der Lebensqualität eines oder beider Zwillinge zugunsten einer persönlichen Autonomie angestellt werden (Lee et al. 2011; Savulescu und Persson 2016). Dabei sollte auch durchaus in Erwägung gezogen werden, eine Trennungsoperation abzulehnen.