Kinderchirurgie
Autoren
Jochen Hubertus und Rainer Grantzow

Tumoren der Halsregion bei Kindern und Jugendlichen

Malignome der Halsregion sind in erster Linie Lymphknotenveränderungen beim Morbus Hodgkin oder Non-Hodgkin-Lymphom, seltener hingegen Sarkome oder Neuroblastome. Aber auch gutartige Tumoren wie Schwannome werden beobachtet.
Malignome der Halsregion sind in erster Linie Lymphknotenveränderungen beim Morbus Hodgkin oder Non-Hodgkin-Lymphom, seltener hingegen Sarkome oder Neuroblastome. Aber auch gutartige Tumoren wie Schwannome werden beobachtet.

Gutartige Tumoren

Gutartige Tumoren des Halses können Lipome, Fibrome (Myo-, Neuro-) sowie Teratome betreffen.
Lipome fallen klinisch durch auffallende Weichheit bei der Palpation sowie sehr langsames Wachstum auf. Die Artdiagnose ist in der Kernspintomografie zu stellen. Da Lipome keine spontane Remission aufweisen, wird eine operative Entfernung oft notwendig.
Fibrome können sowohl von der Muskulatur (Myofibrome) als auch vom Nervengewebe (Neurofibome) ausgehen. Dabei sind aggressive Formen bekannt, bei deren radikaler Entfernung eine Mutilation gelegentlich nicht vermeidbar ist. Weiterhin sind bei Neurofibromen im Rahmen einer Neurofibromatose Entartungen zu malignen peripheren Nervenscheidentumoren in seltenen Fällen möglich.
Teratome der Halsregion machen höchstens 10 % aller Teratome aus und sind in der Regel gutartig (Abb. 1). Durch ihre Größe können sie bereits intrauterin gut im Ultraschall gesehen werden. Da Teratome häufig mit Zysten durchsetzt sind, ist eine Verwechslung mit zystischen Lymphangiomen möglich. Palpatorisch hingegen imponieren Lymphangiome meist weicher als Teratome. Teratome können zu einer massiven Obstruktion der oberen Luftwege führen und damit lebensbedrohliche Situationen peripartal verursachen. Sollten in der Pränataldiagnostik (Sonografie, evtl. fetale Kernspintomografie) Hinweise für eine komplette Obstruktion der oberen Luftwege bestehen, kann ein EXIT-Procedure (Ex Utero Intrapartum Treatment) notwendig werden (Tracy und Muratore 2007). Dabei wird bei noch bestehender Verbindung des Kindes über die Nabelgefäße und einer entsprechenden uteroplazentären Unterstützung versucht das Kind zu intubieren (Kap. „Fetale Chirurgie“). Ist dies nicht möglich, wird ein Tracheostoma angelegt.

Maligne Tumoren

Maligne Neoplasien der Halsregion betreffen einerseits solide Tumoren wie Rhabdomyosarkome und äußerst seltene primäre Neuroblastome (<5 % aller Neuroblastome), andererseits aber auch maligne Erkrankungen des lymphatischen Systems mit kollarer Lymphknotenmanifestation wie das Non-Hodgkin- und das Hodgkin-Lymphom.
Rhabdomyosarkome sind harte, nicht verschiebliche Tumoren mit einer kurzen Anamnesedauer (<6 Wochen). Etwa 35 % der Rhabdomyosarkome sind im Kopf-/Halsbereich lokalisiert; sie lassen sich in embryonale und alveoläre Untergruppen unterscheiden. Dabei haben die embryonalen Rhabdomyosarkome eine bessere Prognose als die alveolären Formen. Wenn bei derartigen Tumoren durch die Sonografie oder das MRT keine sichere Artdiagnose möglich ist, wird die Diagnose über eine offene Gewebebiopsie gesichert.
Die operative Therapie der Rhabdomyosarkome erfolgt in Kombination mit einer Chemotherapie und/oder Radiatio entsprechend dem CWS-Protokoll der GPOH (http://cws.olgahospital-stuttgart.de. Zugegriffen am 05.09.2018).
Neuroblastome der Halsregion sind als Primärtumoren äußerst selten und werden wie an anderen Lokalisationen entsprechend behandelt (Kap. „Neuroblastom und andere Nebennierentumoren bei Kindern und Jugendlichen“). Auch hier erfolgt die Therapie gemäß dem NB2004-Protokoll und die Patienten werden im NB-Register 2016 erfasst (https://kinderklinik.uk-koeln.de/forschung/neuroblastom/. Zugegriffen am 05.09.2018).
Hodgkin-Lymphome zeigen sich klinisch am häufigsten als schmerzlose, mit der Umgebung verbackene Lymphknotenschwellungen der lateralen Halsregion. Bei entsprechender Größenausdehnung kann es zu einer Obstruktion benachbarter Strukturen (Trachea, Ösophagus) mit funktionellen Beschwerden kommen. Die Diagnosestellung erfolgt durch eine offene Biopsie; in der Therapie stellt die chirurgische Resektion keine Option dar (http://www.ukgm.de/ugm_2/deu/ugi_kih/36685.html. Zugegriffen am 05.09.2018). Durch die standardisierte Therapie im Rahmen der Protokolle beträgt die Überlebensrate bis zu 95 %.
Non-Hodgkin-Lymphome verhalten sich in der Symptomatik ähnlich den Hodgkin-Lymphomen. Auch sie haben ihren Ursprung im lymphatischen Zellsystem. Non-Hodgkin-Lymphome reagieren äußerst sensibel auf Chemotherapeutika. Die Chirurgie bietet hier in der Regel keine therapeutische Option. Insgesamt ist auch hier das 5-Jahres-Überleben mit >90 % sehr gut. Die Patienten werden ebenfalls nach Protokoll behandelt und im NHL-BFM-Register erfasst.
Literatur
Tracy TF, Muratore CS (2007) Management of common head and neck masses. Sem Pediatric Surg 16:3–13CrossRef